ATRESIAS INTESTINALESYERALDIN GONZALES

VIVIANA MORERA

INTRODUCCION La atresia intestinal es la causa más frecuente

de obstrucción intestinalneonatal. Puede presentarse a cualquier nivel del intestino, duodeno, yeyuno,ileon y colon. Son más frecuentes a nivel yeyuno-ileal y son excepcionales las decolon.La incidencia de la atresia intestinal es aproximadamente de un caso porcada 3.000-4.000 nacidos vivos. Esta frecuencia es similar a la de la atresia deesófago y aproximadamente tres veces mayor que la enfermedad deHirschsprung.

EMBRIOLOGIA Recuerdo embriológico . Existen, clásicamente, dos teorías embriológicas paraexplicar la patogenia de las

atresias intestinales:a)   Teoría de la recanalización de Tandler  . Según este autor, primitivamente eltubo digestivo sería un cordón rígido sin luz,

que en sucesivas semanasde gestación se iría recanalizando hasta formarse completamente la luzintestinal. Un defecto en la recanalización de ese intestino provocaría laatresia.b)

  Teoría vascular  . Según esta teoría un defecto en la vascularización delintestino en la época

prenatal provocaría la atresia. Existen una serie dehechos que parecen demostrar la veracidad de esta última teoría, comoson:a.

  El hallazgo de meconio y células de descamación intestinaldístales a la atresia.b.   La posibilidad de reproducir atresias intestinales en animales deexperimentación

provocando alteraciones vasculares. Esto es unhecho comprobado por multitud de autoreS

ANOMALIAS ASOCIADAS La atresia intestinal se asocia con frecuencia aotras

malformaciones congénitas:a)   Genéticas, especialmente algún tipo de trisomías. La trisomía 21

se asociaa atresia duodenal (30% de los casos).b)   Cardíacas, frecuentemente canal común, ductus, etc.c)   Renales, frecuentes en las atresias bajas.d)   Prematuridad, casi constante en las atresias complicadas.e)   Defectos de la pared abdominal como el onfalocele y la

gastrosquisispueden asociarse también a atresia intestinal Hay que señalar también que un 20% de los casos de atresia intestinal seasocia a mucoviscidosis y su consecuencia es el íleo meconial

TIPOS DE ATRESIA INTESTINAL

  Atresia duodenal. Hay diferentes tipos de obstrucción duodenal:a.   En relación a su forma anatómica:i.   Completa, con frecuencia membranosa.ii.   Incompleta, generalmente estenosis provocada porpáncreas anular.b.   En relación al lugar de atresia:i.   Supravateriana, excepcional.ii.   Infravateriana, las más frecuentes.El diagnóstico se realiza por la clínica

y la radiología. La imagenradiológica es típica. Existen dos únicas burbujas de aire en la cavidadabdominal, que corresponden a estómago y duodeno. Si la obstrucción esinfravateriana los vómitos son biliosos.

2.  

Atresia yeyuno-ileal. Generalmente solitarias (múltiples en el 6-20% de los casos),

afectan porigual a ambos sexos; siendo más frecuentes en ileon distal (36%) o yeyunoproximal (31%). Habitualmente se trata de niños pequeños para su edadgestacional. Existe la posibilidad de presentación familiar, habiéndose descritoun modelo de herencia autosómico recesivo. La imagen radiológica es típica conniveles hidroaéreos múltiples y asas dilatadas. Si se asocia a peritonitismeconial aparecen calcificaciones peritoneales. Desde el punto de vistamorfológico podemos encontrar cuatro tipos de atresia yeyuno-ileal:- Tipo I. Atresia membranosa. 20% de los casos. No hay interrupción delintestino ni de su meso, sólo de su luz.- Tipo II. Este tipo de atresia muestra dos bolsones ciegos separados por uncordón fibroso. (30% de los casos).- Tipo IIIa. En este tipo hay separación de bolsones con defecto de meso.

Es elmás frecuente. (35%).- Tipo IIIb. Este tipo se llama también “apple peel” o “árbol de navidad” (10%).Es una malformación compleja que asocia una atresia yeyunal y un gran defectode meso. El ileon muy corto, aparece enrollado sobre una arteria ileocólica, enforma de peladura de manzana. Esta malformación se asocia a intestino corto ya prematuridad.- Tipo IV. Atresia múltiple (5%). Suele incluir varias atresias de diferentes tipos

3.   Atresia cólica. Se presenta como interrupción completa de la luz intestinal a nivel cólico. Sumayor

frecuencia es del tipo I o membranosa aunque podemos encontraratresias a lo largo del marco cólico de iguales características que las del delgado.4.

  Atresias ano-rectales Son las más frecuentes en el grupo de las atresias de intestino grueso. Seclasifican en

altas o bajas según la separación del bolsón rectal en relación alperiné. Es frecuente que las atresias altas tengan fístulas rectourinarias ymalformaciones asociadas (60% de los casos), mientras las bajas tienen unporcentaje menor de anomalías asociadas (20% de los casos).

  5.   Íleo meconial  El íleo meconial se produce cuando existe una impactación del meconio anivel del

ileon terminal y colon, y provoca una obstrucción completa en elperiodo fetal. Esta impactación está provocada por la existencia de un meconioanormalmente espeso y adherente, difícil de extraer de la luz intestinal incluso

quirúrgicamente. Es la consecuencia de la fibrosis quística, que se encuentra enel 95% de los casos de íleo meconial.

  Clásicamente se diferencian dos tipos de íleo meconial, el

simple y elcomplicado:a.   El simple (60%) se caracteriza por la impactación de meconio

intestinalsin otra patología intestinal asociada.b.   El complicado se asocia a una serie de cuadros patológicos

intestinalesque agravan extraordinariamente el pronóstico. Los más frecuentesson:1 El Vólvulo de intestino delgado.2 La atresia de ileon, única o múltiple.3 El seudoquiste meconial.4 La estenosis ileal.5 La perforación intestinal con peritonitis meconial.

A estas situaciones complejas hay que unir siempre el comportamientoclínico de estos enfermos de mucoviscidosis, con secreciones constantes,neumonías de repetición (1ª causa de muerte en estos niños) que ocasionan confrecuencia neumotórax, trastornos de absorción intestinal, etc.La sintomatología neonatal suele comenzar como la de una obstrucciónintestinal baja, con vómitos biliosos a las 12 ó 24 horas del nacimiento,distensión abdominal y ausencia de deposición meconial. La radiología nosdemostrará un cuadro obstructivo con acúmulo granular denso que losradiólogos llaman en “miga de pan”, de predominio en flanco derecho, a vecescon calcificaciones meconiales por peritonitis meconial, y en ocasiones conneumoperitoneo por perforación intestinal

DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO Todo tipo de atresia intestinal provocaun cuadro de obstrucción

intestinal en el neonato que con frecuencia esdiagnosticado antes del nacimiento por ecografía a la madre (en el seno de unpolihidramnios), y por un cuadro sindrómico típico consistente en:

-   Distensión abdominal. -   Vómitos biliosos. -   Deshidratación y alteración del equilibrio ácido-base.Ello impone una

actitud urgente en el diagnóstico y tratamientoquirúrgico.El diagnóstico se realiza por la clínica y la radiología. Así una Rx deabdomen en posición erecta nos dará inmediatamente el diagnóstico de

obstrucción intestinal y la altura de la misma, dependiendo fundamentalmentede la cantidad de aire intestinal dilatado que veamos en la radiografía. No sedebe dar contraste de bario, pues dificultaría el paso de fluido en elpostoperatorio. Sí podemos añadir un contraste hidrosoluble, aunquegeneralmente no es necesario, y con la radiología simple basta para imponer eltratamiento quirúrgico. Es interesante añadir que en casos de obstrucciónintestinal alta, duodenal, un enema opaco puede ayudar en el diagnóstico deuna malrotación intestinal con obstrucción duodenal extrínseca.La expulsión de meconio puede ayudarnos también en el diagnóstico.Las atresias altas se acompañan de expulsión normal de meconio, nunca lasbajas.El tratamiento preoperatorio está encaminado a situar al neonato en lasmejores condiciones posibles para la intervención quirúrgica: fluidoterapia yantibioterapia IV.

TRATAMIENTO OPERATORIO .- El cirujano debe realizar una laparotomíaamplia, para explorar

cuidadosamente no sólo la zona donde se presume laobstrucción sino la totalidad del intestino buscando todo tipo de anomalías,otras atresias, malposiciones, duplicaciones, etc

En casos de atresia duodenal por páncreas anular, el cirujano practicarásiempre una duodenoduodenostomía laterolateral por encima del páncreas sinintentar disecarlo. Si la obstrucción es membranosa se puede resecar lamembrana mediante una duodenostomía. En el recién nacido estácontraindicado realizar una técnica de gastroenteroanastomosis como se realizacon frecuencia en el adulto. Se debe realizar una gastrostomía descompresiva ypasar una sonda transanastomótica a través del mismo orificio de lagastrostomía.En casos de atresia intestinal, el cirujano deberá realizar una anastomosisterminoterminal entre los extremos atrésicos siempre que esto sea posible.Frecuentemente la diferencia de tamaño en el proximal dilatado, y el distalmínimo hacen necesario una remodelación del asa proximal para conseguir unabuena anastomosis. Se aconseja la gastrostomía en caso de atresia yeyunal.En casos de atresia múltiple se deben resecar aquellos fragmentos deintestino que se presuma inviables, aún teniendo en cuenta que se puede dejarel intestino del neonato extraordinariamente corto. En estos casos hay queprocurar conservar, si esto es posible, la válvula ileocecal, pues su papel encasos de cortedad intestinal es fundamental para asegurar la supervivencia. Ese“síndrome de intestino corto” reviste especial gravedad en la época neonatal ynecesita de un adecuado tratamiento postoperatorio apoyado en la nutriciónparenteral y enteral hasta que el intestino recupera su capacidad absortivanormal

En otras ocasiones cuando las condiciones del intestino no permitanrealizar una anastomosis con garantía, el cirujano debe optar por realizar unaileostomía o colostomía, derivando temporalmente el intestino hasta conseguirla recuperación local suficiente como para asegurar su vitalidad.En caso de íleo meconial el tratamiento quirúrgico consiste en realizaruna laparotomía y extraer manualmente el meconio intestinal mediante unaenterostomía generalmente en el ileon terminal. Existen además una serie defármacos hiperosmolares (gastrografín, acetil cisteina, etc.) que pueden ayudara solucionar un cuadro de obstrucción meconial, generalmente a continuaciónde la cirugía, que en gran parte de los casos (40%) es imprescindible. Estassustancias se utilizarán en enemas rectales y en infusión gástrica. También seutilizan a través de la ileostomía que el cirujano deja después de la intervenciónpara limpiar el colon de meconio en los días posteriores a la misma. Lascomplicaciones (shock hipovolémico o perforación –durante la administracióndel enema o hasta 48 horas después-) suelen ser poco frecuentes, y si el neonatono tiene otras malformaciones los resultados son muy buenos

EMBRIOLOGIA

la tercera semana a nivel de la segunda porción del duodeno se originan los primordio pancreático y biliar, a la octava semana el duodeno que es un órgano sufre una vascularización central transformando en un órgano tubular. Los dos primordios pancreático ventral y dorsal se une al lado derecho del duodeno y de allí surge el conducto de wirsung, esta embriogénesis común explica las malformaciones pancreáticas asociadas a la atresia de duodeno. Es así como alteraciones en la vascularización explican la presencia de membranas, a su vez la falta de rotación de los brotes pancreáticos explicaría la asociación con el páncreas anular.

Falta en la recanalización de la luz intestinal. Accidentes vasculares fetales. Invaginación, vólvulo o torsión del intestino fetal.

DIAGNOSTICO PRENATAL: Se asocia con polihidramios, sin embargo cuando mas

distal es la atresia, menor es la posibilidad de que se presente este síntoma. La imagen US mostrara dilatación de asas intestinales y en ocasiones movimientos peristálticos de lucha, sin embargo mismas imgenes resultan dde estenosis intestinal, ileo meconial, agangliosis colonial total, duplicaciones intestinales y otras causas de obstrucción intestinal fetal.

POSTNATAL: El vomito es el síntoma presente en todos los pacientes, característicamente el vomito es de aspecto biliar y suele presentarse a las pocas horas de vida cuando la obstrucción es alta, en aquellos pacientes con obstrucciones ileales y colonicas, la aparición de vómitos suele retrasarse por varias horas mas. La eliminación de meconio no excluye el diagnostico, debido a que los accidentes vasculares pueden ocurrir tardíamente y el colon ya encontrarse lleno de meconio.

CLASIFICACION

CLASIFICACION SIMPLES: TIPO I: Membrana mucosas TIPO II : Cordón fibroso TIPO IIIA: Defecto de vacio del

mesenterio COMPLEJAS: TIPO IIIB: (APPLE PEAL) TIPO IV: MULTIPLES ASOCIADOS A

GASTROSQUISIS O A ENFERMEDAD MECONIAL.

CLASIFICACION

ESTENOSIS.

Estrechamiento de la luz intestinal sin interrupción de la continuidad .

Segmento corto, angosto y un poco rígido con luz diminuta.

ATRESIA TIPO I

La membrana esta formada por mucosa y submucosa.

La presión intraluminal alta produce el efecto “manga de viento”.

El intestino no se acorta.

ATRESIA TIPO II

Extremos ciegos unidos por un cordón fibroso corto a lo largo del borde del mesenterio intacto.

Intestino proximal dilatado e hipertrofiado y el intestino distal colapsado.

No hay cordón

fibroso que una los extremos y hay una anomalía mesentérica en forma de V.

La porción proximal y distal terminan en forma ciega.

ATRESIA TIPO III (A)

ATRESIA TIPO III(B)

Irregularidad yeyunal proximal, ausencia de arteria Mesentérica superior, y defecto mesentérico. Es llamado “deformidad de Maypole”.

ATRESIA TIPO IV

Hay múltiples atresias segmentariaso una combinación de los tipo I a III.

Tiene aspecto de una cadena de embutidos.

CLINICA Vomito biliar el primer dia pero el

20% se retrasa de 2 a 3 dias. Cuando hay diagnostico retrasado:

deshidratacion, fiebre, hiperbilirrubinemia y neumonia por aspiracion.

La distensión abdominal es mas sugestiva de una obstrucción distal intestinal.

PREOPERATORIO Ayuno Posicion semifowler Oxigenoterapia según necesidades del

paciente. Colocacion de sonda orogastrica de grueso

calibre drenando a gravedad. Inicion de soluciones intravenosas a

requerimientos altos. Inciar antibioticoterapia de amplio espectro Traslado de trecer nivel Detectar malformaciones asociadas. Correcion

de anomalias hidroelectroliticas y acido base.

EXAMENES DE LABORATORIO Y DE GABINETE

Prequirurgicos: BH, tiempos de coagulacion

Prueba cruzada gasometria electrolitica, sericos y quimica sanguinea.

Rx de abdomen Colon por enema

CORRECION QUIRURGICA La eleccion de la tecnica quirurgica

va depender de: Longitud y calibre del intestino

proximal. Altura de la atresia Calibre del intestino distal Grado de vascularizacion del

intestino distal Calidad de la pared intestinal.

TRATAMIENTO QUIRURGICO

El abordaje indicado es una incision tranversa supraumbilical derecha. No existe una tecnica quirurgica para resolver las atresia intestinales; la eleccion de l atecnica quirurgica no depende tanto del tipo de atresia si no de:

1. Longitud y calibre del intestino proximal: la reseccion del segmento proximal en el paso quirurgico inicial, debido a que este intestino dilatado presenta severos trastornos intrinsecos de mortalidad en general la longitud del intestino resecado varia entre 5 y 10 cm, con dependencia del tipo de atresia, su altura y grado de dilatacion del segmento proximal . Posteriormente se instila solucion fisiologica en el intestino distal, para descartar otras atresias. Es habitual que posterior a resecar el segmento proximal aun exista una diferencia de calibre entre los 2 segmentos. Para esta instancia se recomienda utilizar la tecnica descrita por Nixon utilizando en la que el extremo distal se corta en forma oblicua y se agrega ademas una incision vertical, sobre el borde antimesenterico, de manera tal que se logra un aumento en el diametro de su boca. Luego, ambas bocas se suturan utilizando puntos separados extramuscosas de vycril 5-0 o 6-0 y se corrige el defecto mesentericp. La mayoria de las atresias simples de yeyuno distal o ileon pueden ser resueltas con esta tecnica.

2. altura de la atresia: cuando la atresia se ubica en las primeras porciones se yeyuno, la reseccion del segmento proximal, se toma tecnicamente imposible, estos pacientes se caracterizan por presentar un yeyuno proximal muy dilatado y de muy corta longitud y un intestino distal muy desfuncionalizado. Tipicamente se presenta en atresias tipo IIIb, IV y en las asociadas a gastrosquisis. Debido a que la tecnica de Nixon la mayoria de ocaciones no es posibe debido a que el calibre del intestino a nivel del angulo de treitz es muy es muy superior al intestino distal, se han diseñado diversas plastias para finar el segmento proximal y de esta manera mejorar el peristaltismo. Una vez conducida la plastia se recomienda pasar una sonda transanastomotica de silicon radiopaco, con la finalidad de alimentacion enteral en el segmento para mantener drenando adecuadamente el estomago.

3. calibre del intestino distal: el segmento distal, posterior al segmento atresico, suele presentar distinto grado de defuncionalizacion, situacion que ocurre cuando la obstrucion es muy precoz o existio en la vida fetal mala perfusion e isquemia del intestino distal. En estos casos se recomiwnda una reconstruccion intestinal por etapas. Existen distintos tipos de ostomias, la que generalmente utilizamos es la ostomia terminolateral de santulli, la cual libera la presion intraluminal del segmento proximal y permite una funcionalizacion gradual del intestino distal.

4. presencia de atresias distales: la frecuencia de atresias multiples es elevada (10-20%), descartamos la presencia de las mismas con la instilacion de solucion fisiologica, hasta el colon. Esta es la atresia tipo

IV y suele asociarse con un marcado microcolon y con sindrome de intestino corto.

5. grado de vascularizacion del intestino distal: los pacientes con atresia tipo aplee peel, atresia complicadas con volvulos y atresias asociadas a gastroquisis suelen presentar una vascularizacion deficiente del intestino desfuncionalizado.

6. calidad de la paed intestinal: aquellas atresia de intestino complejas que se acompañan de peritonitis meconial o que se presentan como una complicacion de una gastroquisis, suelen tener daño severo a la pared seromuscular, por la accion irritante del meconio y del liquido amniotico sobre su superficie. En estos pacientes no es aconsejables realizar una entero-enteroanastomosis con la resolucion quirurgica en un solo tiempo quirurgico, ya uqe la calidad de la pared intestinal suele favorecer la aparicion de complicaciones tecnicas de las anastomosis.

7. cantidad de intestino remanente: el cirujano pediatra debe actuar con maxima meticulosidad y responsabilidad, intentando en todo momento preservar todo segmento intestinal que parezca vuable. Es obligatorio realizar una medicion del intestino remanente de la manera , d ela manera mas fidedigna posible.

TRANSOPERATORIO Temperatura quirofano 25-27ºc. Monitorizacion: ECG So2 Monitorizacion respiratoria Temperatura Presion arterial Gasometria arterial Vigilancia estrecha de: gasto urinario y

requerimientos de presion ventilatoria.

POSOPERATORIO Drenaje gastrico Aspiracion constante de secresiones Fase III de ventilacion Sedacion y analgesia Vigilar perimetro abdominal Vigilar funcion renal/ hepatica Utilizacion de NPT

COMPLICACIONES FRECUENTES: obstrucion intestinal cronica,

deshicensia de la anstomosis y sindrome de intestino ocrto.

Sepsis, neumonia, fungemia. INFRECUENTES: Patologias derivadas de

malformaciones asociadas. RIESGOS: disfuncion intestinal prolongada, por

la cual la nutricion parenteral es la clave al igual que la paciencia para esperar un adecuado transito gastrointestinal.

Colestasis y cirrosis secundaria al uso prolongado de NPT.