sesiÓn clinicopatolÓgica a-2017-17 miércoles...

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2017-17 Miércoles 09 de mayo de 2018

COORDINADOR: DR. JORGE CORTÉS SAUZA

DISCUSOR: DRA. MARÍA FERNANDA HIDALGO MARTÍNEZ R-V ONCOLOGÍA PATÓLOGO: DRA. MARÍA DE LOURDES CABRERA MUÑOZ

RADIÓLOGO: DRA. MARIANA SÁNCHEZ CURIEL LOYO RESUMEN: DRA. SAMANTHA DANIELA MORENO HERRERA R-II PEDIATRÍA

NOMBRE: M.N.C. SEXO: FEMENINO EDAD: 3 AÑOS 2 MESES PROCEDENCIA: ZACAPU, MICHOACÁN F. NAC.: 05.03.14 ULTIMO INGRESO (URGENCIAS): 03.04.17 EGRESO: 12.05.17

MOTIVO DE CONSULTA: Hipertensión arterial, desequilibrio hidroelectrolítico. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 25 años de edad, ama de casa, escolaridad secundaria incompleta; negó enfermedades crónico-degenerativas, tabaquismo positivo diariamente, alcoholismo positivo, casi diario, toxicomanías positivas para inhalantes, cristal y marihuana, desconoce frecuencia. Padre de 55 años de edad, fuera del círculo familiar, se desconoce ocupación, aparentemente diabético, operado de amputación de pie, tabaquismo, alcoholismo y toxicomanías positivas. Tres medios hermanos, aparentemente sanos. Carga genética para diabetes mellitus, hipertensión arterial y cáncer de mama. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originarios y residentes de Zacapu, Michoacán, habitan casa con todos los servicios de urbanización, no convive con animales. ALIMENTACIÓN: Seno materno solo al nacimiento, posteriormente con fórmula de inicio, ablactación a los 7 meses de edad, integrado a la dieta familiar al año de edad. DESARROLLO PSICOMOTOR: Normal para la edad. INMUNIZACIONES: Esquema de vacunación incompleto para la edad. Cuidador primario: Abuela materna. ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS: Producto de la G3, percepción del embarazo a los 3 meses, cursó con amenaza de aborto, se desconoce si recibió hematínicos, negó prueba de VIH. Infección vaginal y de vías urinarias, recurrentes, desconoce tratamiento. Consumo de drogas y alcohol durante el embarazo. Se obtuvo a las 30 SDG por vía abdominal por trabajo de parto pretérmino, desconoce si lloró o respiró al nacer, peso al nacer 1,450 g. Permaneció 1 mes en UCIN por prematurez. Negó transfusiones, traumáticos y alérgicos. La abuela es la tutora desde agosto 2016 y fue en ese mismo mes cuando percibió masa abdominal en flanco izquierdo, indurada, no dolorosa. Acudió a centro de salud para valoración médica y fue referida a Hospital de segundo nivel. 12.09 al 18.10.16: USG abdominal con tumor renal bilateral que se corroboró con TAC, sin evidencia de extensión extrarrenal. Se realizó biopsia que reportó nefroblastoma de histología favorable. Recibió quimioterapia neoadyuvante con doxorrubicina y vincristina, con buena respuesta clínica. 07.12.16: Conocida en Hospital Infantil de México. CIRUGÍA ONCOLÓGICA: Referida para manejo quirúrgico de tumor de Wilms bilateral. Ingresó a piso. TAC abdominopélvica con contraste: Evidencia de imágenes en relación a tumor dependiente de riñón derecho con cambio a densidad heterogénea de aproximadamente 27 x 28 mm, imagen en cambio a densidad heterogénea en riñón izquierdo de 30 x 25 mm. 08.12.16 CIRUGÍA ONCOLÓGICA (QUIRÓFANO): Nefrectomía parcial izquierda + CVC (subclavio izquierdo): Hallazgos: Se encontró tumor renal derecho que compromete 70% de su volumen adyacente al hilio, tumor renal izquierdo que compromete 60% aproximadamente de su volumen de localización predominante en polo inferior así como presencia de tres nódulos menores a 2 cm en polo superior ipsilateral, sin evidencia de trombo en vena cava inferior ni en vena renal derecha e izquierda. Técnica: Se realizó heminefrectomía inferior, y resección (enucleación) de dos nódulos del polo superior, con hipotermia local y pinzamiento transitorio del hilio. Evolución postoperatoria satisfactoria. Patología Q-2016-2488: Nefroblastoma trifásico, predominantemente blastematoso, tratado con quimioterapia, sin anaplasia, con permeación vascular y con 50% de células neoplásicas visibles, restos nefrogénicos, glándula suprarrenal negativa para infiltración neoplásica.

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2017-17 Miércoles 09 de Mayo de 2018.

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13.12.16 MEDICINA NUCLEAR: Gammagrama renal: Riñón derecho en situación anatómica habitual, disminuido de tamaño y con pérdida de su morfología por presentar defecto en polo superior. Riñón izquierdo en posición anatómica habitual, disminuido en tamaño y con pérdida de su morfología a expensas de polo inferior, se visualizó retención parenquimatosa durante todo el estudio y no se observó eliminación. Función renal aparentemente conservada, función renal izquierda disminuida de forma moderada. Ectasia pieloureteral derecha a descartar proceso obstructivo a este nivel. Riñón derecho 76.7% y riñón izquierdo 23.3%. 19.12.16: Aplicación ambulatoria de quimioterapia con una dosis de doxorrubicina y dos dosis de vincristina semanal. 03.01.17: Conocida en HIMFG y fue referida a Radioterapia. 19.01.17 MEDICINA NUCLEAR: Gammagrama renal: Tc99m MAG3: Sin cambios en función renal respecto a estudio previo. Datos en relación a dilatación pielocalicial de predominio izquierdo. Riñón derecho 75%, riñón izquierdo 25%. Cirugía Oncológica (consulta externa): Se decidió manejo quirúrgico del tumor derecho. 26.01.17 CIRUGÍA ONCOLÓGICA (QUIRÓFANO): Nefroureterectomía radical derecha hallazgos: Tumor que compromete hilio renal derecho, que no permitió cirugía de preservación de nefronas. Técnica: Nefrectomía radical derecha y resección de ganglios paracavales. PATOLOGÍA Q2017-134: Tumor de Wilms predominantemente blastemal, sin anaplasia, con cambios secundarios por quimioterapia, con necrosis del 30%; seno renal con infiltración tumoral sin infiltración a cápsula ni restos nefrogénicos, con nefro uropatía obstructiva. Bordes de sección quirúrgica sin tumor, ganglios linfáticos paracavales (2) y ganglio linfático del hilio renal con hiperplasia folicular reactiva sin evidencia de células neoplásicas. NEFROLOGÍA: Valorado por hipertensión arterial, se inició manejo con hidralazina 0.1 mg/Kg/do. CARDIOLOGÍA: Valoración por FEV1 modo M 66%. 15.02.17 ONCOLOGÍA: Se indicó dosis única de vincristina 0.05 mg/Kg/do los días 15 y 22 de febrero 2017. 02.03.17 RADIOTERAPIA (SEGUIMIENTO): Completó 10.8 Gy en 6 fracciones al lecho quirúrgico el 22.02.17, no se observaron datos de actividad tumoral. PADECIMIENTO ACTUAL 03.04.17 URGENCIAS14:30 HORA: Dolor abdominal: Localizado en hemiabdomen inferior, de tipo pungitivo, sin exacerbantes, de 5 días de evolución, corroborado a su ingreso. Hematuria: En 2 ocasiones, sin síntomas asociados. Edema: De extremidades superiores, inferiores y cara, 48 horas previas a su ingreso, el cual remitió de manera espontánea el mismo día que se detectó. Tumoración abdominal: Localizada en flanco izquierdo, de aproximadamente 10 x 8 cm, dolorosa a la palpación, indurada, adherida a planos profundos, corroborada a su ingreso. Acudió a consulta de Nefrología donde fue tratada con carbonato de calcio y bicarbonato de sodio, al igual que prazosina. Se documentó nivel sérico de creatinina en 1.93 (previo en 0.78), con Ph en orina de 5, D.U 1.010 y hematuria, por lo que se evidenció alteración metabólica y descontrol de TA + P99, se decidió ingresar a Urgencias para control y monitorización. EXPLORACIÓN FÍSICA:

Peso Talla FC FR TA Temperatura Llenado Capilar Sat O2

9.2 kg 84 cm 124/min 26/min 124/84 (96) mmHg 36 °C 2 segundos 97 %

Paciente femenino de edad aparente igual a la cronológica, consciente, hipoactiva, reactiva, palidez de tegumentos (+), adecuado estado de hidratación, cráneo normocéfalo, pupilas isocóricas y reactivas a la luz, cavidad oral bien hidratada, sin lesiones, faringe normal, sin exudado ni secreción, sin descarga posterior. Cuello cilíndrico sin adenopatías, tórax con movimientos de amplexión y amplexación normales, a la auscultación de campos pulmonares murmullo vesicular presente, ruidos cardiacos rítmicos, sin soplos, abdomen globoso, distendido, depresible, con tumoración de 10 x 8 cm localizada en flanco izquierdo, doloroso a la palpación, peristalsis presente, con cicatriz horizontal en hemiabdomen superior de 20 cm aproximadamente. Extremidades íntegras, simétricas, fuerza y sensibilidad conservadas. Resto explorado sin datos patológicos. Se inició manejo antihipertensivo con prazosina a 0.2 mg/Kg/día.

Laboratorio:


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Gasometría pH pO2 pCO2 HCO3 Lactato EB Sat O2

ARTERIAL 7.37 74.6 mmHg 28.6 mmHg 16.3 mmol/L 1.3 mmol/L -8.0 93 %

NEFROLOGÍA 15:30 HORAS: Ingresó por hiperkalemia, acidosis metabólica, elevación de azoados y descontrol tensional. Se completó protocolo para considerar inicio de terapia renal sustitutiva. Se inició manejo con prazosina a 0.2 mg/Kg/día cada 8 horas. 20:00 HORAS: Se aumentó dosis de prazosina por presentar TA por arriba de la percentila 99 a 0.3 mg/Kg/día (1 mg c/8h), se sugirió iniciar con medidas contra la hiperkalemia, gluconato de calcio, HCO3 3 mEq/Kg/día en las soluciones, MNB con salbutamol. 21:00 HORAS: Se catalogó como enfermedad renal crónica terminal con urgencia dialítica, con trastornos hidroelectrolíticos, por lo que ameritó tratamiento sustitutivo, con diálisis peritoneal. Se solicitó BH, tiempos de coagulación e interconsulta al servicio de Cirugía para colocación de catéter Tenckhoff. 04.04.17 CIRUGÍA GENERAL 04:00 HORAS: Se programó colocación de catéter Tenckhoff, diferido por urgencia. CIRUGÍA ONCOLÓGICA 14:40 HORAS: Colocación de catéter Tenckhoff. 23:40 HORAS: La abuela refirió 2 evacuaciones sanguinolentas, se observó evacuación abundante con sangre fresca y coágulos. Tacto rectal con sangre fresca. Rx sin niveles hidroaéreos. 05.04.17: Se realizó colon por enema con material hidrosoluble pintándose sigmoides, colon descendente con imagen de estrechez en el calibre, colon transverso y colon descendente y ciego, sin datos de invaginación intestinal. 06.04.17 CARDIOLOGÍA: Ecocardiograma: Situs solitus, levocardia, levoápex, concordancia AV y VA, retornos venosos sistémicos y pulmonares normales, septum interauricular e interventricular íntegros. TAPSE 16 mm, FA por áreas del VD 50%, PSVD por IT 33 mmHg, E/A mitral 1,12 m/s, FEVI por Simpson 61%, FEVI modo M 65%, FA 34%, ramas pulmonares confluentes de adecuado calibre, arco aórtico izquierdo, sin obstrucciones. No derrame pericárdico. Corazón estructuralmente sano con adecuada función ventricular. 07.04.17 NEFROLOGÍA: Se reportó TC en la que se observó recidiva de tumor renal izquierdo. Con falla renal con tasa de filtrado en 17 ml/min/1.73m2. 09.04.17 ONCOLOGÍA: Ingresó al servicio para continuar manejo con quimioterapia. NEFROLOGÍA: Se indicó nueva diálisis peritoneal ya que continuó con anuria, edematizada y con hiponatremia, se ajustó a 600 ml/m2/día 4 recambios con 270 ml solución estándar al 1.5% con estancia en cavidad de 1 hora con balances negativos. 11.04.17 INFECTOLOGÍA: Se interconsultó por disfunción de catéter asociado a dolor abdominal con cada recambio. Citoquímico de líquido peritoneal: Turbio, ligeramente xantocrómico, coagulación negativa, película negativo, proteínas 1,368 mg/dL, glucosa 70 mg/dL, eritrocitos 4,070 mm3, leucocitos 1,760 mm3, polimorfonucleares 70%, mononucleares 30%, Gram no se observaron bacterias. Se integró cuadro de peritonitis secundaria a diálisis peritoneal por lo que se inició cobertura con cefepima intraperitoneal, dosis de carga a 500 mg/L de solución de diálisis y posteriormente (mantenimiento) a 125 mg/L de solución de diálisis en cada recambio, vancomicina intraperitoneal dosis de carga 1 gr/L de solución de diálisis y posteriormente 25 mg/L de solución de diálisis en cada recambio. 15.04.17 ONCOLOGÍA 00:00 HORAS: Presentó deterioro neurológico súbito, con supraversión de la mirada, sin respuesta a estímulos, sin esfuerzo respiratorio y cianosis peribucal. Se corroboró presencia de abundantes secreciones en cavidad oral. Se decidió intubación orotraqueal en modo A/C controlado por

Hemoglobina Leu Neu Lin Mon Eos Bas Plaquetas

7.20 g/dL 1.700/ mm3

56 % 34 % 6 % 4 % 0 % 267,000/mm

3

Na K Cl Ca P Mg

134 mmol/L 7.2 mmol/L 104 mmol/L 7.9 mg/dL 6.3 mg/dL 3 mg/dL

Glucosa Creatinina Ácido Úrico BUN TP TTP INR

86 mg/dL 3.47 mg/dL 9.1 mg/dL 87.8 mg/dL 9.6 seg 21.2 seg 0.83

Hb Hto Leu Neu Lin Mon Plaquetas

12 g/dL 35% 9,500 85 % 6.4 % 7.6 % 211.000/mm3


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presión 12/5, FiO2 80%, FR 25 x’. Sedoanalgesia con midazolam 4 mcg/Kg/min. TAC de cráneo simple sin alteraciones. UTIP 09:31 HORAS: Se comentó mal pronóstico ya que no fue candidata a quimioterapia ni a resección tumoral, con deterioro neurológico, con alteraciones en los electrolitos que podrían ser la causa de la misma, con riesgo de falla orgánica. Sin criterio de ingreso a UTIP. Laboratorios: 17.04.17 INFECTOLOGÍA: Pico febril de 38°C y deterioro hemodinámico con taquicardia e hipotensión, se integró sepsis nosocomial, por lo que se progresó a meropenem 100 mg/Kg/día IV cada 8 horas y vancomicina 40 mg/Kg/día IV. 20.04.17 14:20 hrs: Mala evolución clínica, se evidenció candidiasis oral por lo que se agregó anfotericina B de complejos lipídicos 5 mg/Kg/día IV cada 24 hrs. Impronta positiva para blastoconidias más pseudomicelios. Hemocultivos periféricos negativos. Completó esquema de meropenem (14/14) y anfotericina (10/10). 30.04.17 CIRUGÍA GENERAL 22:50 HORAS: Se realizó recambio de catéter Mahurkar en yugular interna derecha. 04.05.17 ONCOLOGÍA 21:00 HORAS: Se inició quimioterapia con ciclofosfamida 500 mg + MESNA 500 mg, vincristina (0.05 mg/m2/do) IV en bolo, doxorrubicina (1.5 mg/Kg/do) y desraxozane 130 mg. Persistió con VM con parámetros en SIMV 14/5, FiO2 55%, 25 ciclados. 10.05.17 NEUROLOGÍA 15:30 HORAS: Valoración por fallo respiratorio de origen central, paciente bajo analgesia, ventilación mecánica, con apertura ocular cuando se estimula, seguimiento visual intermitente, pupilas 3 mm isocóricas y reflécticas, reflejos oculocefálicos no valorables, reflejo corneal presente, reflejo nauseoso presente, sin presencia de movimientos intencionados en extremidades, pero moviliza cara, hipotonía generalizada y arreflexia total. No se observó automatismo respiratorio. Se integró síndrome de neurona motora inferior generalizado. 12.05.17 ONCOLOGÍA: Presentó extubación no programada en donde se observó la presencia de datos de dificultad respiratoria por lo que se decidió reintubar, previo al proceso presentó bradicardia transitoria e hipotensión, por lo que se decidió agregar volumen y apoyo aminérgico con adrenalina. Posterior a intubación exitosa presentó bradicardia y asistolia por lo que iniciaron maniobras de reanimación, dando 20 minutos de las mismas. Se valoró la presencia de pulso clínico y en monitor en donde se observó asistolia. Hora de defunción: 09:30 horas.

Hemoglobina Hematócrito Leucocitos Neu Linf Ban Plaquetas

9.7 g/dL 27.6 % 8.400/mm3

86 % 6 % 4 % 273/mm

3

Na K Cl Ca P Mg

121 mmol/L 3.2 mmol/L 86 mmol/L 7.6 mg/dL 4.8 mg/dL 1.5 mg/dL

Bilirrubina total Bilirrubina Directa Bilirrubina Indirecta Albúmina ALT AST

0.31 mg/dL 0.10 mg/dL 0.21 mmol/L 1.3 g/dL 11 U/L 34 U/L

Creatinina Ácido Úrico Glucosa BUN Osm

5.42 mg/dL 4.2 mg/dL 125 mg/dL 48.1 mg/dL 259

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2017-17 Miércoles 9 de mayo de 2018.

TAC Ingreso


08.12.16


US 09.12.16


10.12.16


TAC 26.01.17


TAC 09.02.17


US 05.04.17


17.04.17 05.05.17

12.05.17


Diagnósticos Radiológicos

•Tumor de Wilms Bilateral V.

•PO nefrectomía parcial izquierda .

•PO nefrectomía radical derecha.

•Colocación de catéter doble J izquierdo.

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