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SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2015-53 Miércoles 15 de marzo de 2017

COORDINADOR: DRA. AIDA MASHENKA MORENO GONZÁLEZ

DISCUSOR: DRA. SILVIA DAFNE DELGADILLO CANO RV ONCOLOGÍA PATÓLOGO: DR. GUILLERMO RAMÓN GARCÍA RADIÓLOGO: DR. OMAR ISRAEL MATA GARCÍA

RESUMEN: DR. MARIO GONZÁLEZ MEDINA RII PEDIATRÍA

NOMBRE: T. M.M.A. SEXO: MASCULINO EDAD: 19 AÑOS PROCEDENCIA: CIUDAD DE MÉXICO F. NAC.: 01.08.1996 1ER

INGRESO (URGENCIAS): 28.10.15 EGRESO: 19.12.15

MOTIVO DE CONSULTA: Elevación de transaminasas y GGT, sospecha de enfermedad injerto contra hospedero (EICH) hepático. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 40 años de edad, ama de casa, toxicomanías negadas, aparentemente sana. Padre de 38 años, aparentemente sano. Niegan consanguinidad. 2 medios hermanos maternos aparentemente sanos. Negó antecedente familiar de muertes en edad temprana. Carga genética para HAS línea paterna y materna. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originarios y residentes de la Ciudad de México, habitan casa propia, con todos los servicios básicos, negó hacinamiento, buenos hábitos de higiene. Fauna doméstica negada. ALIMENTACIÓN: Dieta complementaria indicada de 2,700 kcal, sin consumirla por completo. DESARROLLO PSICOMOTOR: De acuerdo a edad. INMUNIZACIONES: Sin inmunización de hepatitis A. Se mostró cartilla. ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS: Producto de la G1, adecuado control prenatal, embarazo normoevolutivo. Nació de término vía abdominal sin complicaciones, respiró y lloró al nacer, peso 3,750gr, talla 53 cm, desconoce Apgar. Egresó binomio a las 48 horas sin complicaciones. Previamente sano. Conocido HIM enero de 1998 por dermatosis en piel cabelluda y lesión lítica frontoparietal izquierda, se realizó biopsia de lesión lítica y se diagnosticó histiocitosis de células de Langerhans. AMO y LCR negativos. Completó tratamiento con vincristina, metotrexate, etopósido y citarabina. Inició vigilancia junio 1998. 22.02.99: Se realizó gammagrama óseo con lesión lítica parietal derecha, con reactivación de la enfermedad, completó esquema con vinblastina y etopósido por 15 meses. Inició vigilancia en mayo 2000, AMO con celularidad 40-60% con aumento de serie mieloide, negativo para infiltración. 12.12.02: Neumonía adquirida en la comunidad, presentó hepatomegalia y trombocitopenia, sospecha de recaída. Se realizó aspirado y biopsia de médula ósea bilateral negativa para células neoplásicas. 22.01.09: Fiebre de 6 semanas de evolución, pérdida de peso 3 kg en 1 mes. Se realizó biopsia de médula ósea bilateral negativa a infiltración, hiperplasia de serie mieloide, cambios compatibles por infección por parvovirus B19, daño estromal. Serología parvovirus B19 negativa. 22.04.09: Bicitopenia, sospecha de 2ª neoplasia, se realizó AMO negativo a infiltración. 28.01 al 12.02.10 Hematología: Serología hepatitis B antígeno de superficie reactivo, anticuerpos contra antígeno e reactivo, core total reactivo. Hepatitis A y C negativos. PCR CMV y EBV negativos. Sospecha de neutropenia cíclica, indicando manejo con filgrastim, progresión a pancitopenia. 08.04.10: Estudio confirmatorio HBsAg positivo. VIH negativo. 10.08 al 27.11.10: Carga viral hepatitis B <168 copias/ml, se diagnosticó infección crónica por hepatitis B. Biopsia hepática laparoscópica material insuficiente. AMO hipocelular. Citogenética t(9;22), inv (16), t(15;17), t (8;11) negativas. Hematología: Sugirió Síndrome mielodisplásico. 24.02 al 30.03.11: Se diagnosticó síndrome mielodisplásico, monosomías 5 y 7 negativas. Inició protocolo de trasplante de células progenitoras hematopoyéticas, sin donador relacionado compatible al 100%, candidato a haploidéntico. 27.02.12 Gastroenterología: Alto riesgo de EICH por tipo de trasplante y alto riesgo de reactivación de virus hepatitis B, se sugirió uso de lamivudina.

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01.07.13: Serología materna: Infección por virus hepatitis B resuelta. 29.05.14: Ingresó para realizar TCPH haploidéntico, donador materno. Acondicionamiento no mieloablativo con ciclofosfamida y fludarabina, profilaxis con lamivudina. 11.11.14: Falla primaria al injerto por quimerismo genético negativo. 13.05.15: Ingresó protocolo de segundo TCPH. Biopsia de medula ósea negativa para infiltración neoplásica sin mielofibrosis. 30.06.15: 2º TCHP haploidéntico de donador materno, régimen de acondicionamiento mieloablativo con fludarabina, busulfan y ciclofosfamida. Infección virus BK. Presentó aumento de GGT y transaminasas y lesiones cutáneas por EICH. 19.08.15: Quimerismo 99%. Egresó con inmunosupresión: Micofenolato mofetilo, tacrolimus, prednisona y tacrolimus tópico. 28.09.15: Quimerismo 99.48%. 22.10.15: Se suspendió micofenolato mofetilo. PADECIMIENTO ACTUAL 28.10.15: Elevación de transaminasas y GGT, sospecha de enfermedad injerto contra hospedero hepático. EXPLORACIÓN FÍSICA:

Peso Talla FC FR TA Temp Llen cap Sat

59.2 kg 170 cm 70/min 16/min 70/42 mmHg 36°C 2 seg. 98 %

Masculino de edad aparente a la cronológica, consciente, orientado, cooperador, palidez de piel y tegumentos, adecuado estado de hidratación. Cráneo normocéfalo con alopecia. Ojos con conjuntivas ictéricas e inyección conjuntival. Cavidad bucal sin lesiones, narinas sin lesiones. Campos pulmonares con adecuada entrada y salida de aire, sin estertores ni sibilancias. Precordio rítmico, normodinámico, sin soplos. Abdomen con peristalsis normoactiva, blando, depresible, no doloroso, hepatomegalia a 8-7-6 cm debajo de borde costal. Extremidades íntegras eutróficas, normotónicas, pulsos distales de adecuada amplitud y simétricos. Paciente con hipotensión sin presentar datos de bajo gasto.

Hora Hb Hto Plaq Leu NT Linf BT

12:00 pm 13.2 g/dL 40.4% 510,000 5,480 103/µL 4,000 17% 3.73 mg/dL

BD BI ALT AST GGT FA

2.68 mg/dL 1.05 mg/dL 1565 U/L 881 U/L 1142 U/L 246 U/L

29.10.15 INFECTOLOGÍA: Paciente que ingresó por incremento en pruebas de función hepática, se descartó una reactivación del VHB por PCR negativa. Probabilidad de EICH hepático muy alta. DERMATOLOGÍA: Biopsia de piel por presencia de dermatosis en cara y tórax para descartar EICH a nivel cutáneo. TCPH: Se reinició micofenolato mofetilo y metilprednisolona. 30.10.15 GASTROENTEROLOGÍA: Sugirió biopsia hepática y serologías para VHA, VHB, EBV; CMV por antecedente de infecciones virales latentes. Se inició lamivudina por riesgo de reactivación VHB ante aumento de la inmunosupresión por EICH. 05.11.15 CIRUGÍA: Biopsia hepática a cielo abierto. Hallazgos: Hígado con zonas de nodulaciones pequeñas y de consistencia fibrosa con borde a nivel de 9º costilla. PATOLOGÍA: Q-2015-2199 hepatitis crónica con actividad moderada y fibrosis 0/4, compatible con enfermedad injerto contra hospedero. Positividad de antígeno de superficie VHB sugirió hepatitis viral concomitante. 09.11.15 TCPH: Aumento de inmunosupresión con micofenotalo mofetilo, metilprednisolona, talidomida y ciclofosfamida por EICH hepático grado I. 29.11.15 ENDOCRINOLOGÍA: Hiperglicemias con cifras mayores a 200 mg/dL, se indicó insulina lantus 18 UI y dieta de 2,700 kcal. INFECTOLOGÍA: Neumonía nosocomial complicada por derrame pleural. Se inició cefepime, vancomicina y anfotericina. 01.12.15 GASTROENTEROLOGÍA: Riesgo de falla hepática secundario a EICH.

BT BD BI ALT AST TP TTP INR

14.91 mg/dL 12.33 mg/dL 2.58 mg/dL 453 U/L 266 U/L 23.6 seg 38.7 seg 2.01

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02.12.15 TCPH: Retiro de catéter Hickman por cultivos positivos P. aeruginosa y S. epidermidis. Suspendió vancomicina. 04.12.15 INFECTOLOGÍA: Inició TMP/SMX y meropenem por desaturaciones para cobertura bacilos Gram negativos resistentes. 07.12.15 UTIP: Prioridad III. 09.12.15 TCPH: Virus BK positivo (51,400 copias), se suspendió talidomida, se disminuyó esteroide y se aumentó micofenolato mofetilo, se agregó ciclosporina y cidofovir por virus BK. 15.12.15 TCPH: Reinició talidomida por 4 días, suspendida por neuropatía periférica. 18.12.15 INFECTOLOGÍA: Paciente con deterioro pulmonar de rápida evolución, se sospechó sangrado pulmonar, sin descartar EICH pulmonar. Se observaron nódulos en radiografía de tórax por lo que se inició voriconazol y meropenem. 19.12.15 NEFROLOGÍA: Paciente con hipoperfusión renal por condiciones hemodinámicas, daño renal por nefrotóxicos y choque séptico, falla renal aguda. Se sugirió terapia de reemplazo renal. TCPH: Paciente en condiciones muy graves con apoyo aminérgico con adrenalina, norepinefrina y dobutamina, con ventilación mecánica asistida, falla multiorgánica y compromiso metabólico, se decidió la colocación de catéter Tenckhoff para mejoría de condiciones metabólicas.

Hb Hto Leu Neu Lin Mono Plaq BT

9.2 g/dL 29.5% 300103/µL 90 29.5% 38.5% 9,000 18.6 mg/dL

BD BI ALT AST Alb TP TTPa Ac. úrico

15.25 mg/dL 3.4 mg/dL 280 U/L 259 U/L 1.7 g/dL 14.3 seg 38.1 seg 1.5 mg/dL

Na K Cl Ca Creat P Osm BUN

143 mmol/L 6.2 mmol/L 104 mmol/L 7.5 mg/dL 2 mg/dL 8.1 mg/dL 297.4 mOsmol/kg 28 mg/dL

Paciente que presentó paro cardiorrespiratorio, iniciándose maniobras avanzadas de reanimación, se administraron tres dosis de adrenalina y 10 ciclos de compresiones sin respuesta. Se tomó EKG con línea isoeléctrica. Hora de fallecimiento: 23:59 horas.

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15.05.15


30.10.15


29.11.15


01.12.15


07.12.15


08.12.15 13.12.15


13.12.15


14.12.15


17.12.15


19.12.15 08:25 hrs 19.12.15 20:56 hrs


Diagnóstico por imagen

Derrame pleural bilateral.

Hepatomegalia.

Cánula orotraqueal y catéter central en adecuada posición.

Cambios compatibles con neumonía bilateral.

Imágenes compatibles con hemorragia pulmonar bilateral.

En tomografía de tórax con cambios sugerentes de EICH.

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