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SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-18-52 Miércoles 2 de octubre de 2019

COORDINADOR: DR. BENJAMÍN ROMERO NAVARRO

DISCUSOR: DR. ALFREDO DOMÍNGUEZ MUÑOZ R-VI CIRUGÍA PEDIÁTRICA PATÓLOGO: DR. CARLOS ALBERTO SERRANO BELLO RADIÓLOGO: DRA. BERTHA LILIA ROMERO BAIZABAL

RESUMEN: DRA. LORENA A. ISLAS GANADO R-II PEDIATRÍA

NOMBRE: J.H.A. SEXO: MASCULINO EDAD: 18 AÑOS PROCEDENCIA: VERACRUZ, VERACRUZ F. NAC.: 13.06.00 ÚLTIMO INGRESO (NEFROLOGÍA): 20.06.18 EGRESO: 06.07.18

MOTIVO DE CONSULTA: Paciente con diagnóstico de enfermedad renal crónica terminal KDOQI 5 en tratamiento sustitutivo con hemodiálisis, vejiga neurogénica secundaria a mielomeningocele, malformación Arnold Chiari tipo 2, disgenesia de cuerpo calloso, higromas subdurales frontoparietales bilaterales, reflujo vesicoureteral grado 5 y crisis convulsivas secundarias, ingresó por hiperkalemia, vesicoureteral, acidosis metabólica y urgencia dialítica. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 46 años de edad, dedicada al hogar, religión católica, estado civil casada, escolaridad primaria terminada, aparentemente sana, negó toxicomanías. Padre de 52 años de edad, dedicado al campo, estado civil casado, escolaridad secundaria terminada, aparentemente sano, refirió tabaquismo 2 cigarros diarios. Hermanos de 25, 22 y 18 años aparentemente sanos. Resto interrogado y negado. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originarios y residentes de Álamo, Veracruz, habitan en casa propia, cuenta con luz, sin agua potable, obtienen agua de pozo, convivencia con gallinas, hacinamiento positivo. ALIMENTACIÓN: Seno materno por 2 meses, posteriormente inició fórmula, ablactación a los 6 meses con papillas de verduras, incorporado a los 8 meses a dieta familiar, 2 comidas al día de buena cantidad y calidad, consumía 1 litro de agua al día. DESARROLLO PSICOMOTOR: Sonrisa social: 3 meses, sostén cefálico: 2 meses, sedestación: 6 meses, no realizó gateo, bipedestación: 10 meses, deambulación: 12 meses, control de esfínteres 3 años. INMUNIZACIONES: Esquema de vacunación completo para la edad, corroborado con cartilla. ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS: Producto de la gesta 4, obtenido vía vaginal, mal control prenatal, negó ingesta de hierro y ácido fólico, desconoció enfermedades durante el embarazo, USG negados. Desconoció APGAR. Refirió que lloró y respiro al nacer. Peso: 3,800 gr, desconoció talla. Refirió al nacimiento fractura de mielomeningocele que requirió tratamiento quirúrgico, con internamiento durante 15 días, negó apoyo ventilatorio o infecciones durante estancia. Refirió varicela a los 12 años. 20.09.11: Conocido en el Hospital Infantil de México Federico Gómez a los 11 años referido de Hospital de Veracruz por macrocefalia secundaria a hidrocefalia obstructiva al presentar crisis convulsivas y pérdida del equilibrio, valorado por Neurocirugía quienes realizaron colocación de derivación ventrículo peritoneal con presión media base para adulto sin complicaciones, egresó 23 de septiembre de 2011. 06.12.11: Valorado por servicio de Urología al presentar goteo miccional. 30.04.12: Se realizó uretrocistograma miccional el cual reportó la presencia de vejiga neurogénica, así como reflujo vesicoureteral derecho grado I. 06.08.12: Se realizó ultrasonido renal el cual reportó dilatación pielocalicial bilateral y adelgazamiento de la cortical, riñón izquierdo 11x5.6x7.6 mm y riñón derecho 10.7x5x6.2 mm. 07.08.12: Ingresó por hipertensión arterial y anemia, valorado por Nefrología quienes diagnosticaron enfermedad renal crónica KDOQI III y se inició manejo con captopril, losartán, ácido fólico, citratos y polivitaminas. 24.08.12: Se realizó Gammagrama renal con MAG3 y diurético, ambos riñones con captación disminuida que parecía corresponder a hidronefrosis bilateral. 26.09.12: Se contactó con Trabajo Social para orientar inicio de protocolo de trasplante renal. 06.11.12: Se inició manejo con eritropoyetina 400 U tres veces a la semana y calcitriol.

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03.05.13: Se realizó manometría donde se observó capacidad de percepción disminuida y fuerza de contracción de esfínter anal externo disminuida pero adecuada mecánica de defecación. Se inició polietilenglicol. 09.10.13: Paciente con progresión de la enfermedad, mismo estadio con anemia por falta de apego al tratamiento. 05.11.14: Ingresó por crisis hipertensiva por mal apego al tratamiento, se manejó con losartán, hidroclorotiazida y captopril, egresó mismo día. 06.08.15: USG renal en ambos riñones, se observó pérdida de la relación corticomedular, adelgazamiento e hiperecogenicidad con hidronefrosis bilateral, la pelvis renal izquierda midió 41 mm, derecha 62 mm, uretero proximal izquierdo 12.6 mm, derecho 14.4 mm, riñón derecho mide 9.6x6x6.3 cm, izquierdo 12x4.5x4.6 cm. 11.08.15 NEUROLOGÍA: Crisis convulsivas sintomáticas, sin embargo, presentó eventos en casa, los cuales no fue posible determinar la causa por lo que fue necesario abordaje, iniciar DFH, solicitar resonancia magnética y electroencefalograma. 13.08.15: EEG severa disfunción generalizada de predominio frontocentral bilateral caracterizada por punta de onda lenta. 20.12.15: Disfunción de catéter por lo que se cambió catéter Mahurkar y se reiniciaron sesiones de hemodiálisis. 21.02.16: Recolocación de catéter de hemodiálisis, egresó el 27.02.16 con indicaciones claras para ser dialisado en institución de base en Veracruz. 22.06.17: Ingresó por disfunción de catéter, en radiografía se evidenció acodamiento del mismo, se intentó redireccionar con disfunción a las 12 horas posteriores, se decidió recambio del mismo por acceso femoral derecho. 08.01.18: Acudió a Urgencias con datos de urgencia dialítica por disfunción de catéter, mismo se permeabilizó por cirugía pediátrica, se realizó terapia sustitutiva con hemodiálisis y adecuación de terapia farmacológica, regresó a hospital de origen. Egresó 09.03.18. 21.05.18: Ingresó por cuadro de encefalopatía urémica, urgencia dialítica, choque hipovolémico asociadas a pérdidas gastrointestinales, requirió apoyo ventilatorio invasivo y apoyo aminérgico con adrenalina por 36 horas, se realizó sesión de hemodiálisis el 24.05.18 UF 300 ml, se ajustaron medicamentos y se indicó a padre continuar terapia de sustitución renal en Hospital Regional Poza Rica Veracruz. Última sesión de hemodiálisis hace 2 semanas.

PADECIMIENTO ACTUAL 20.06.18 URGENCIAS 15:10 HORAS: Acudió paciente traído por padre por sus propios medios desde Álamo, Veracruz, a referencia del padre desde hace 2 semanas sin terapia de sustitución renal con hemodiálisis, refirió el padre por disfunción del catéter y falta de recursos económicos. 5 días previos a su ingreso notó dificultad respiratoria caracterizada por aumento de frecuencia respiratoria, respiraciones superficiales y dolor abdominal motivo por el cual acudió a esta unidad. EXPLORACIÓN FÍSICA:

Peso Talla FC FR TA Temperatura Llenado Capilar Sat O2

54 kg 150 cm 132 / min 25 / min 146/82 mmHg 35.4°C 3 segundos 94 %

Masculino de edad aparente similar a la cronológica, pálido, consciente, irritable, ansioso, facies de angustia, adecuada hidratación de tegumentos. Normocéfalo, sin endostosis ni exostosis, con presencia de válvula de derivación ventrículo peritoneal. Ojos simétricos, pupilas normoreflécticas, isocóricas, conjuntivas sin alteraciones, movimientos oculares conservados, con leve aumento de volumen a nivel palpebral. Pabellones auriculares de adecuada implantación, conductos auditivos externos permeables, con membranas timpánicas íntegras, aperladas. Narinas permeables sin alteraciones. Cavidad oral hidratada con piezas dentales íntegras, faringe normal, sin descarga o exudado, aliento urémico. Cuello cilíndrico, con aumento de volumen en región cervical izquierda, tráquea central, tiroides no palpable. Tórax normolíneo, con presencia de cicatriz en región lateral izquierda secundaria a evento quirúrgico. Precordio normodinámico con ruidos cardiácos rítmicos, sin agregados, respiración rápida y superficial, a la percusión claro pulmonar, a la auscultación murmullo vesicular generalizado, sin ruidos agregados. Abdomen


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globoso, con peristalsis presente, no doloroso a la palpación superficial ni profunda, no se palparon megalias, sin datos de irritación peritoneal, con cicatrices quirúrgicas, catéter Mahurkar en región inguinal izquierda, extremidades hipotróficas sin edema, pulsos presentes y saltones. Estudios de laboratorio:

NEFROLOGÍA 18:15 HORAS: Paciente con datos clínicos y laboratoriales de urgencia dialítica (hiperkalemia,

acidosis metabólica grave y sobrecarga hídrica), con indicación de terapia dialítica urgente, se inició manejo farmacológico para acidosis metabólica y trastornos hidroelectrolíticos. Por gravedad del paciente se decidió realizar terapia de sustitución renal mediante hemodiálisis, sesión excepcional debido a precarias

condiciones del paciente. NEFROLOGÍA 21:00 HORAS: Paciente que subió de Urgencias a hemodiálisis, sin

embargo, a su ingreso se notó paciente con esfuerzo respiratorio incrementado caracterizado por taquipnea y uso de músculos accesorios de respiración a pesar de empleo de oxígeno suplementario con gasometría arterial pH 6.99, pCO2 7.1 mmHg, pO2 120 mmHg, HCO3 1.6 mmol/L, K 6.6 mmol/L, Na 147 mmol/L, Ca 0.98 mmol/L, Cl 124 mmol/L, lac 1 mmol/L. Ingresó a sesión de hemodiálisis durante la cual se encontró disfunción del catéter, el paciente comenzó con somnolencia, aumento de esfuerzo respiratorio y quejido, motivo por el cual se decidió asegurar vía aérea. Se realizó intubación endotraqueal al primer intento sin complicaciones, se conectó a ventilador con parámetros ciclado 30x, VT 6 ml/Kg, PEEP 3 y FiO2 1%. No se realizó hemodiálisis.

21.06.18 NEFROLOGÍA 06:40 HORAS: Se realizó hemodiálisis durante la cual como eventualidad ocurrió

sangrado de tubo digestivo y del sitio del catéter. 13:30 HORAS: Ingresó a piso de Nefrología y se inició

adrenalina a 0.1 mcg/Kg/min por hipotensión. INFECTOLOGÍA 15:22 HORAS: Se interconsultó por presentar

hipotensión asociada a taquicardia y alza térmica de 37.7ºC, requirió inicio de terapia aminérgica para mantener presiones arteriales dentro de percentiles. Se integró choque el cual pudo ser secundario a hipovolemia o al ultrafiltrado sin descartar que el foco infeccioso fuera el acceso vascular central ya que se mantuvo disfuncional. Se inició tratamiento con cefepima 150 mg/Kg/día cada 8 horas y vancomicina 40

mg/Kg/día cada 6 horas. CIRUGÍA 18:00 HORAS: Colocación de catéter venoso yugular interno izquierdo

sin complicaciones. NEFROLOGÍA 18:15 HORAS: Se realizó extubación con adecuada tolerancia. Se

progresó a mascarilla reservorio 8 L/min.

22.06.18 ENDOCRINOLOGÍA 02:00 HORAS: Se interconsultó por presentar hiperglicemias en las últimas 8

horas de hasta 234 mg/dL. No se observó patrón mínimo de hiperglucemias por lo cual se sugirió vigilancia

con glucemias horarias para valorar inicio de insulina. NEFROLOGÍA 15:00 HORAS: Se pasó bolo de

gluconato de calcio a 100 mg/Kg/do por calcio de 5.2 mg/dL.

Nitrógeno ureico

Creatinina Glucosa Acido Úrico

Ca P Fosfatasa Alcalina

Na K Cl

128.9 mg/dL

14.08

mg/dL 82

mg/dL 5.7

mg/dL

6.9

mg/dL

5.9

mg/dL

1,064

U/L

137

mmol/L

7.4

mmol/L

108

mmol/L

Mg Deshidrogenasa

Láctica BT BD BI PT Albúmina ALT AST GGT

3.3 mg/dL

240 U/L 0.44 mg/dL

0.2 mg/dL

0.24

mg/dL

8.3

g/dL

4.4

g/dL

13

U/L

11

U/L

35

U/L

Hemoglobina Hematocrito Leucocitos Neutrófilos Linfocitos Monocitos Eosinófilos Plaquetas

10.5 g/dL 31.6% 15,300/mm3

80.8 % 14.9 % 3.3% 0.8% 211,000/mm3

pH pCO2 pO2 EB HCO3 Lact Na K Ca

7.02 6.1 mmHg 103 mmHg -28.8 mmol/L 1.5 mmol/L 0.5 mmol/L 147 mmol/L 6 mmol/L 0.6 mmol/L

TP TTP INR

10.4¨ 38.3¨ 0.89


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26.06.18 NEUROCIRUGÍA 01:20 HORAS: Presentó deterioro neurológico acompañado de fasciculaciones

en cara por lo que se solicitó TAC de cráneo en donde se visualizó sangrado parieto occipital bilateral de predominio derecho, sin desplazamiento de la línea media, sin necesidad de tratamiento quirúrgico por no

presentar datos de cráneo hipertensivo. NEUROLOGÍA 23:05 HORAS: Sugirió inició de midazolam 10 mg

dosis única IV y fenitoína 500 mg dosis única seguida de midazolam en infusión a 2 mcg/Kg/min por EEG con evidencia de estado epiléptico no convulsivo caracterizado por patrón de onda lenta generalizada y continua. Continuó con midazolam 10 mg IV por razón necesaria.

27.06.18 NEFROLOGÍA 2:00 HORAS: Paciente con alteración del estado de alerta, patrón respiratorio

irregular y electroencefalograma evidenciando estatus epiléptico por lo que se realizó secuencia rápida de

intubación lográndolo al primer intento. NEUROLOGÍA 12:13 HORAS: Presentó estatus epiléptico no

convulsivo requiriendo dosis de midazolam 0.3 mcg persistiendo con crisis por lo cual inició infusión de

midazolam a 2 mcg/Kg/min. NEFROLOGÍA 14:00 HORAS: Paciente hemodinámicamente inestable por lo

que se inició infusión de adrenalina con mejoría en el patrón hemodinámico. Posteriormente presentó presiones arteriales debajo del percentil 5 por lo que se inició norepinefrina como apoyo vasopresor.

28.06.18 INFECTOLOGÍA 1:56 HORAS: En tratamiento con cefepime y vancomicina, en su día 6 se reportó

febril, taquicárdico e hipotenso con necesidad de aumento en el apoyo aminérgico. Se realizó biometría hemática con leucocitosis y anemia, tiempos de coagulación prolongados y gasometría arterial en acidosis metabólica. Se integró choque mixto con probable foco infeccioso en catéter de miembro inferior derecho por lo que se sugirió retiro del mismo así como ampliar cobertura antimicrobiana con meropenem 100 mg/kg/día IV cada 8 horas.

29.06.18 NEFROLOGÍA 3:30 HORAS: Persistió con hipotensión y datos de mala perfusión periférica a pesar

de apoyo aminérgico por lo que se inició hidrocortisona 50 mg/m2/día por choque refractario a aminas.

10:00 HORAS: Presentó caída de gasto urinario secundario a estado de choque, no fue posible pasar a

sesión de hemodiálisis dado que el catéter femoral se encontraba disfuncional. No fue posible recambio de dicho catéter por estado epiléptico inicialmente e inestabilidad hemodinámica posterior. Se retiró catéter Mahurkar por recomendación de Infectología dado que se consideró posible foco infeccioso.

30.06.18 NEFROLOGÍA 17:00 HORAS: Se reportó catéter venoso central disfuncional y debido a necesidad

de soporte aminérgico y vasoactivo se colocó osteoclisis funcional en tibia derecha. Se colocó línea arterial

por acceso radial derecho al primer intento sin complicaciones. 19:30 HORAS: Se realizó cambio de catéter

yugular interno izquierdo por la misma vía encontrando todos los accesos venosos trombosados, llegando a vena innominada con adecuada permeabilidad y retorno solo de lumen café.

02.07.18 INFECTOLOGÍA 15:00 HORAS: Paciente en día 5 de tratamiento con meropenem y 11 de

vancomicina el cual continuó febril por lo que se recomendó descartar neuroinfección realizando punción lumbar.

04.07.18 INFECTOLOGÍA 11:00 HORAS: A pesar de tratamiento antibiótico, continuó con signos de respuesta inflamatoria sistémica, contó con biometría hemática que reportó anemia y trombocitopenia, sin crecimiento en hemocultivos, por otro lado, llamó la atención aumento considerable de lipasa sérica por lo que se recomendó continuar vancomicina y suspender meropenem e iniciar de imipenem 100 mg/kg/día IV cada 6 horas por buena penetración a tejido pancreático. Se sugirió realizar tomografía de abdomen contrastada.

05.07.18 NEFROLOGÍA 21:00 HORAS: Se realizó sesión de hemodiálisis de urgencia por sobrecarga hídrica

del 24% durante la cual presentó sangrado y pico febril de 38ºC al final de la misma.

06.07.18 CARDIOLOGÍA 13:40 HORAS: Se interconsultó para valorar función ventricular la cual se encontró

conservada, se sugirió continuar con apoyo aminérgico. Paciente grave y alta posibilidad de muerte.

INFECTOLOGÍA 15:40 HORAS: Paciente afebril, con datos de mala perfusión, sangrado de mucosas,

exámenes de laboratorio con incremento considerable de lipasa, urocultivo negativo, hemocultivo negativo, biometría hemática con anemia, trombocitopenia, leucocitosis y neutrofilia. Se recomendó realizar punción lumbar para descartar neuroinfección así como inicio de ciprofloxacino 30 mg/Kg/día para cobertura de

gérmenes intrínsecamente resistentes, continuó con meropenem y vancomicina. NEFROLOGÍA 21:00

HORAS: Paciente el cual durante las últimas 12 horas presentó taquicardia e hipotensión con dosis de

adrenalina 1 mcg/Kg/min, norepinefrina 1 mcg/Kg/min, dobutamina 20 mcg/Kg/min y vasopresina 0.0006 mcg/Kg/min y datos de bajo gasto cardíaco. Valorado por Cardiología con reporte de FEVI 50%, se inició


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apoyo con volumen en 2 ocasiones con carga de solución salina 0.9% con mejoría transitoria, se tomó gasometría con pH 7.2, pCO2 39 mmHg, pO2 33.6 mmHg, HCO3 14.8 mmol/L, K 6.5 mmol/L, Na 158 mmol/L, Lact 7.2 mmol/L. Se inició manejo de hiperkalemia con furosemida, micronebulizaciones con salbutamol y soluciones polarizantes sin respuesta con controles K 7.4 mmol/L.

Presentó asistolia por lo que se inició reanimación cardiovascular durante 10 minutos con un total de 5 ciclos, aplicación de 1 dosis de adrenalina 0.1 ml/Kg/do sin presentar recuperación de la circulación espontánea. Hora de defunción: 21:58 horas.

Nitrógeno Ureico Creatinina Glucosa Acido Úrico Ca P Na K Cl

143.4 mg/dL

5.33

mg/dL 143

mg/dL 5.8

mg/dL

5.1

mg/dL

7.9

mg/dL

149

mmol/L

6.9

mmol/L

100

mmol/L

Hemoglobina Hematocrito Leucocitos Neutrófilos Linfocitos Monocitos Plaquetas

10.2 g/dL 31.8% 12,200/mm3

74 % 19 % 3% 89,000/mm3

pH pCO2 pO2 EB HCO3 Lact Na K

7.2 39 mmHg 33.6 mmHg -12.3 mmol/L 14.8 mmol/L 7.2 mmol/L 158 mmol/L 6.5 mmol/L

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-18-52 Miércoles 2 de octubre de 2019.

Ultrasonido 06.08.15


Resonancia magnética 12.08.15


Resonancia magnética


Radiología

20.06.17 04.03.18 07.08.15


Cistograma

07.03.18


Radiología

20.06.18 21.05.18

24.06.18


Tomografía computada

25.06.18


Tomografía computada


Radiología

27.06.18 30.06.18 05.07.18

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