sesiÓn clinicopatolÓgica a-2018-13 miércoles 28 de...

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2018-13 Miércoles 28 de noviembre de 2018

COORDINADOR: DRA. AMÉRICA VILLASEÑOR DOMÍNGUEZ

DISCUSOR: DRA. NAYELI MARISOL RODRÍGUEZ VELASCO R-III PEDIATRÍA PATÓLOGO: DRA. MA. ARGELIA ESCOBAR SÁNCHEZ

RADIÓLOGO: DR. HILDA HERNÁNDEZ CHAVERO RESUMEN: DRA. MARÍA JOSÉ MIER PRADO R-II PEDIATRÍA

NOMBRE: D.A.H.F SEXO: MASCULINO EDAD: 7 MESES PROCEDENCIA: HUEHUETOCA, EDO. MÉX. F. NAC.: 04.07.17 ÚLTIMO INGRESO (URGENCIAS): 16.01.18 EGRESO: 18.02.18

MOTIVO DE CONSULTA: Vómito, evacuaciones líquidas. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Padres consanguíneos. Madre de 18 años de edad, aparentemente sana, ama de casa, escolaridad secundaria, negó tabaquismo, toxicomanías y consumo de alcohol, así como tatuajes y perforaciones. Padre de 21 años de edad, fuera del núcleo familiar, trabajador de fábrica de queso, se desconoció escolaridad, cuenta con tatuajes, se desconocieron más antecedentes, aparentemente sano. Media hermana de 2 años, desconoce estado de salud. Abuelo materno con diabetes mellitus. Negó enfermedades hepáticas, muertes neonatales o a edad temprana. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originario de Tlaxcala, residente del Estado de México, habita en área urbana, cuenta con todos los servicios, habitación para tres personas, negó convivencia con animales. ALIMENTACIÓN: Seno materno hasta las 6 semanas de vida complementado con fórmula de inicio desde ese momento. DESARROLLO PSICOMOTOR: Sonrisa social un mes, balbuceo un mes, fija la mirada un mes, sin sostén cefálico a los dos meses de edad. INMUNIZACIONES: Esquema de vacunación completo para la edad. Evacuaciones: Dos por día, formadas, blandas, pigmentadas. ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS: Producto de la segunda gesta, G2 P0 C0 A1. Acudió a cinco consultas de control prenatal, se realizó 10 ultrasonidos reportados como normales, percepción del embarazo a los 4 meses, ingesta de ácido fólico y hierro, VDLR y VIH negativos, negó complicaciones durante el embarazo. Se obtuvo producto por vía abdominal por posición pélvica, lloró y respiró al nacer, no requirió maniobras avanzadas de reanimación, no se detectaron anomalías al nacimiento. Peso 2,800 gr, talla 48 cm, capurro 38 SDG. Egresó junto con la madre. Negó alergias, transfusionales, quirúrgicos, hospitalizaciones, traumáticos. Acudió a hospital de segundo nivel por ictericia generalizada desde el nacimiento, incluyendo conjuntivas, incapacidad para movilizar miembro superior derecho, así como falta de movilidad del brazo derecho, fue referido a esta institución con este diagnóstico. 05.09.17: Conocido en el Hospital Infantil de México Federico Gómez a los 2 meses de vida, en la exploración física se encontró PC de 38 cm, peso de 3.6 kg, talla 55 cm, hipoactivo, ictericia generalizada, hepatomegalia 5-5-5 cm por debajo del reborde costal, hernia umbilical. BT 10.76, BD 7.96, BI 2.8, PT 5.4, albúmina 3.3, globulina 2.1, ALT 277, AST 346. Se integró síndrome colestásico y se envió a consulta externa de Gastroenterología. 06.09.17 GASTROENTEROLOGÍA: Paciente con síndrome colestásico neonatal con GGT elevada, sin acolia. Inició abordaje de síndrome colestásico. 27.09.17: Gammagrama de excreción hepática: Permeabilidad hacia intestino. 30.09.17: USG doppler, sin hepatoesplenomegalia, sin datos de hipertensión portal. 05.10.17 GASTROENTEROLOGÍA: Paciente con síndrome colestásico con movilización de aminotransferasas GGT y FA elevadas, función y síntesis hepática conservada. Perfil de lípidos normal, HDL ligeramente elevada, tamiz metabólico ampliado con perfil de acilcarnitina y aminoácidos normal, alfa -1- antitripsina normal, serología para VHA, VHB, VHC normal, sin seroconversión, serologías para CMV IgM/IgG positivos, serología para VEB negativo. Datos clínicos de raquitismo a nivel óseo. Se sospechó de síndrome de artrogriposis, disfunción renal-colestasis (ACR).

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2018-13 Miércoles 28 de Noviembre de 2018.

2

10.10.17 ORTOPEDIA: Se encontró paciente hipotónico, dolor a la movilización de extremidad superior derecha, sinostosis radiocubital bilateral, extremidades inferiores con edema de rodillas y limitación a flexo extensión. 29.10.17: Hospitalizado en sala de Gastroenterología, fue programado para toma de biopsia hepática, procedimiento que se reprogramó por presentar adecuada evolución clínica. Durante su hospitalización fue valorado por Cardiología que reportó radiografía de tórax sin alteraciones. Ecocardiograma: Situs solitus, levocardia, levoápex, concordancia AV y V, RVS y RVP normales, septum IA e IV sin alteraciones, TAPSE 13 mm, FA VD 48%, IT leve con PSVD 25 mmHg, FEVI Simpson 55%, Modo M 57% FA 30%, EA mitral fusionado, aorta trivalva, arco aórtico a la izquierda, sin obstrucciones en su trayecto, ramas pulmonares confluentes y de buen calibre. Egresó el 30.10.17. 08.11.17 NEFROLOGÍA: Estudios de función renal normales, se descartó tubulopatía. 22.11.17 GASTROENTEROLOGÍA: Paciente con cuadro de hepatitis neonatal por CMV en resolución con mejoría clínica y bioquímica. Presentó talla baja y desnutrición agudizada de intensidad leve. 28.11.17 URGENCIAS: Ingresó por cuadro de gastroenteritis y deshidratación grave, no presentó desequilibrio hidroelectrolítico. Prueba para rotavirus negativa. Tratamiento antibiótico con ceftriaxona 75 mg/Kg/día y amikacina 15 mg/Kg/día por dos días, se suspendió por sospecha de etiología viral. 05.12.17: Se realizó tamiz auditivo, sin alteraciones. Egresó del servicio de Pediatría Mixta 19.12.17 URGENCIAS: Referido de médico particular por probable enterocolitis necrosante, cuadro de evacuaciones disminuidas en consistencia de 2 días de evolución, pastosas, sin moco o sangre, no asociado a dolor abdominal o fiebre. Se integró síndrome diarreico sin deshidratación, manejo ambulatorio con plan A de hidratación. 03.01.18. GENÉTICA: Cariotipo 46 XY [25] PADECIMIENTO ACTUAL 16.01.18 URGENCIAS 19:00 HORAS: Vómito: De tres días de evolución, dos veces por día, de contenido gástrico, de abundante cantidad, precedido de náusea y arqueo, no relacionado con los alimentos. Evacuaciones líquidas: De tres días de evolución, de inicio súbito, sin desencadenantes aparentes, sin exacerbantes o atenuantes conocidos, sin moco y sin sangre, de abundante cantidad, líquidas. Edema: De una semana de evolución, inició en párpados y posteriormente en extremidades, así como aumento en el perímetro abdominal. EXPLORACIÓN FÍSICA:

Peso Talla FC FR TA Temperatura Llenado Capilar Sat O2

4.3 kg 56.4 cm 100 lpm 26 rpm 90/60 mm Hg 36.7 °C 2 segundos NR

Paciente alerta, activo, reactivo con microcefalia, fontanela 4 x 2.5 cm, cuello corto, hipertricosis, adecuada coloración de tegumentos, edema bipalpebral, mucosa húmeda, faringe normocrómica, leve estridor inspiratorio, no se palparon adenopatías en cuello, ruidos cardiacos rítmicos, no soplos, pulmones ventilados, sin estertores o sibilancias. Abdomen blando, depresible, no doloroso, peristalsis presente, hígado 0-0-1, no esplenomegalia, no se observó red venosa colateral, ascitis ++, extremidades asimétricas, arqueadas, clinodactilia, edema en miembros inferiores, con fóvea + hasta muslo, SNC: Alerta, consciente, orientado, no focalización, hipotonía generalizada, no sostén cefálico. Inició manejo en ayuno, con posterior inicio de fórmula de inicio 80 ml/Kg/día, vitamina A, vitamina K 5 mg cada 24 horas y ácido ursodesoxicólico (no especificó dosis). Laboratorio:

Hemoglobina Leu Neu Linf Mon Eos Bas Bandas Plaquetas

14.9 g/dL 17,800/ mm3

46 % 40 % 8 % 0 % 0 % 6 % 563,000/mm3

Na K Cl Ca P Mg

130 mmol/L 4.9 mmol/L 103 mmol/L 7.4 mg/dL 4.3 mg/dL 1.6 mg/dL

Glucosa Creatinina Ácido Úrico BUN TP TTP INR Fibrinógeno Amonio

60 mg/dL 0.14 mg/dL 3.5 mg/dL 24.7 mg/dL 11.9” 23.6” 1.03 154 mg/dl 55 umol/L


3

16.01.18: Ingresó a sala de Gastroenterología y Nutrición para continuar abordaje de hepatopatía crónica y desnutrición crónica agudizada de intensidad grave con reservas depletadas. 17.01.18 CARDIOLOGÍA: Ecocardiograma: Situs solitus, levocardia, levoápex, concordancia AV y VA, RVS y RVP normales, septum interventricular e interauricular íntegros y de mal aspecto de insuficiencia tricuspídea, TAPSE 6 mm, FA por áreas del VD 33%, FEVI por biplano 57%, modo M 59%, FA 34% F/A 1.3 mitral, arco aórtico izquierdo, sin obstrucciones, ramas pulmonares confluentes, sin obstrucciones. No se observó flujo de conducto arterioso. Adecuada función biventricular, corazón estructuralmente sano. Ultrasonido Doppler de hígado: Hígado de 77 mm, parénquima homogéneo, sin evidencia de lesiones, sin dilatación de la vía biliar intra o extrahepática. Vesícula biliar a distensión con dimensiones de 31 x 10 mm. Vena porta permeable con diámetro de 5.3 mm. Flujo hepatopetal, velocidad de 46 cm/s. Arteria hepática con IR 0.61 y velocidad de 119 cm/s. Sin evidenciarse trayectos vasculares, tortuosos a nivel del hilio. Vena suprahepática derecha con velocidad de 44 cm/s, media de 38 cm/s e izquierda de 49 cm/s de espectro monofásico. Bazo midió 49 mm, vena esplénica de 16 cm/s, arteria esplénica con IR 0.67 y velocidad de 33 cm/s. No se visualizaron trayectos vasculares tortuosos a nivel del hilio. Se observó escaso líquido libre en cavidad pélvica. Conclusiones: Flujometría dentro de parámetros normales. Se solicitó abordaje infectológico: IGM CMV: Negativo, IGG CMV: Positivo, AG CÁPSIDE VIRAL IGG: Negativo, AG DE LA

CÁPSIDE VIRAL IGM: Negativo, AG TEMORANO DIFUSO IGG: Negativo, AG NUCLEAR INDUCIDO IGG: Negativo, PCR VIRUS CITOMEGALOVIRUS: Negativo en ADN de sangre y plasma. PCR VIRUS EPSTEIN-BARR: Negativo en ADN de sangre y plasma, VIH: No reactivo, VHA IGM/IGG: Negativo, ANTÍGENO DE SUPERFICIE: No reactivo, ANTICUERPOS CONTRA ANTÍGENO DE SUPERFICIE: Reactivo, CORE TOTAL: No reactivo, ANTICUERPOS ANTI-CORE: No reactivo, VHC: No reactivo. 19.01.18 INFECTOLOGÍA: Valoración por presencia de gasto fecal elevado con presencia de moco, sin sangre y se confirmó acolia. Se integró sepsis adquirida en la comunidad con foco abdominal. Inició ceftriaxona 75 mg/Kg/día y amikacina 15 mg/Kg/día. GASTROENTEROLOGÍA: Presentó síndrome de realimentación, caracterizado por hipokalemia, descenso del bicarbonato y aumento del ácido úrico. Ácido láctico: 2.7 mmol/L (0.5-2.2). Determinación de lipasa ácida lisosomal: Negativo. 22.01.18 NUTRICIÓN: Presentó disminución ponderal de 390 gr, mantuvo la misma talla, asociado a ayunos intermitentes por aumento del gasto fecal. 23.01.18: Resonancia magnética de cráneo: Disminución de volumen del parénquima cerebral con ensanchamiento de los espacios subaracnoideos de forma generalizada, con predominio hacia la convexidad; la relación entre sustancia esta conservada para la edad; el tallo cerebral, cerebelo, los núcleos basales y ambos tálamos son de aspecto normal. Amplitud sistémica ventricular normal. Hiperintensidades en T2 en ambos regiones mastoideas por ocupación de las celdillas. Sudán III: Positivo. Formas invasivas en orina: No se observaron estructuras micóticas. UTIP 11:15 HORAS: Valoración por dificultad respiratoria, paciente con tendencia a la bradicardia, sin datos de bajo gasto, con apoyo de oxígeno suplementario por casco cefálico FiO2 98%, estertores gruesos transmitidos, patrón restrictivo por ascitis, hipotermia de 34ºC, cumpliendo esquema antibiótico con ceftriaxona día 5, presentó gasto fecal elevado 72 gr/Kg/día. Restricción hídrica a 70-80 ml/Kg/día, reposición del gasto fecal al 50% con albúmina al 5%, corrección de bicarbonato, magnesio y calcio. Riesgo de deterioro. INFECTOLOGÍA 14:30 HORAS: Se suspendió tratamiento con ceftriaxona. Inició cefotaxima 150 mg/Kg/día.

BT BD BI PT Albúmina Globulina ALT AST DHL GGT FA Colesterol TGC

0.14 mg/dL

0.04 mg/dL

0.10 mg/dL

3.2 mg/dL

1.2 gr/dL

2.0

gr/dL

860 U/L

749 U/L

468 U/L

131 U/L

141 U/L

85

mg/dL

38 mg/dL

Hemoglobina Leucocitos Neutrófilos Linfocitos Plaquetas

14.5 g/dL 56,500/ mm3

75 % 8 % 178,000/mm

3

Na K Cl Ca P Mg

121 mmol/L 4 mmol/L 95 mmol/L 6.7 mg/dL 4.7 mg/dL 1.2 mg/dL

TP TTP INR Fibrinógeno

22.8” > 120” 1.94 38 mg/dl


4

24.01.18 GASTROENTEROLOGÍA 05:30 HORAS: Presentó FC < 45 lpm así como ausencia de pulsos y hemorragia pulmonar masiva, se iniciaron compresiones torácicas, requirió de 20 minutos de reanimación así como 3 dosis de adrenalina, se realizó intubación orotraqueal al primer intento, cánula No. 3 sin globo, gasometría arterial con acidosis metabólica, hiperlactatemia e hipokalemia. Se inició infusión de adrenalina 0.1 mcg/Kg/hr por persistencia de bradicardia. Se transfundió plasma fresco congelado. INFECTOLOGÍA

06:21 HORAS: Paciente con diagnóstico de sepsis con foco abdominal en estado postparo, se suspendió esquema previo, inició meropenem 100 mg/Kg/día y amikacina 15 mg/Kg/día. CARDIOLOGÍA 14:00 HORAS: Se realizó nuevo rastreo ecocardiográfico dirigido a función ventricular TAPSE 12 mm, insuficiencia tricuspídea leve, FA por áreas del VD 50%, se estimó PSVD 37 mmHg por insuficiencia tricuspídea, FEVI Simpson 58%, modo M 61%, FA 40%, EA mitral 1.5. Arco aórtico izquierdo sin obstrucción, derrame pericárdico mínimo, no causó repercusión hemodinámica. Paciente con adecuada función biventricular. GASTROENTEROLOGÍA 17:50 HORAS: Presentó gasto urinario limítrofe, se inició infusión con aminofilina 0.5 ml/Kg/hr. 29.01.18 GASTROENTEROLOGÍA: Paciente grave, hemodinámicamente inestable con apoyo aminérgico, dobutamina 2 mcg/Kg/min, continuó con gasto urinario bajo en 0.84 ml/Kg/día, tratamiento con furosemide 1 mg/Kg/do cada 8 horas. Apoyo ventilatorio con ventilación mecánica modo AC controlado por presión, PIM 14, PEEP 5, FiO2 70%, TI 0.68, ciclados 25 rpm. Inició estímulo enteral con fórmula sin lactosa 1 ml/Kg/hr. Se mantuvo afebril, formas invasivas en orina negativas. Persistió con trombocitopenia, se sospechó de infección micótica. 30.01.18 GASTROENTEROLOGÍA: Se suspendió apoyo aminérgico con dobutamina. INFECTOLOGÍA 16:30 HORAS: En seguimiento por choque séptico en tratamiento con meropenem día 7, con evolución clínica insidiosa, biometría hemática de control con pancitopenia. Se decidió iniciar tratamiento con anfotericina B por riesgo de infección micótica. 01.02.18 GASTROENTEROLOGÍA: Paciente con adecuada tolerancia de la vía enteral, sin embargo, se decidió iniciar nutrición parenteral por ayuno prolongado mayor a 7 días. 02.02.18 NEFROLOGÍA: Persistió con disminución del gasto urinario, hipertensión arterial y anasarca, diagnóstico de lesión renal aguda AKI I RIFLE – Risk. Se inició infusión de albúmina, tratamiento diurético con bumetanida y restricción hídrica. 04.02.18 GASTROENTEROLOGÍA: Paciente con datos clínicos de sobrecarga hídrica e hipertensión arterial secundaria, continuó con apoyo de ventilación mecánica PI 22, PEEP 8, FiO2 100%, gasometría arterial con acidosis metabólica y retención de CO2. Continuó sin presentar evacuaciones a pesar del estímulo enteral. Paciente en condiciones críticas, alto riesgo de fallecer en las siguientes horas. 05.02.18 GASTROENTEROLOGÍA: Paciente con malas condiciones generales, hemodinámicamente inestable por falla cardíaca secundaria a retención hídrica. Parámetros de ventilación mecánica elevados, presentó episodio de desaturación a 80%. Se comentó con familiares la posibilidad de iniciar diálisis peritoneal quienes se negaron a la realización de procedimientos invasivos y no aceptaron la colocación del catéter. UTIP 10:00 HORAS: Inició dobutamina 5 mcg/Kg/min, al momento de la valoración sin datos de choque cardiogénico. Índice de sobrecarga hídrica de 32%, pobre respuesta a bumetanida. Inició infusión de furosemide 200 mcg/Kg/hr. NEFROLOGÍA 14:00 HORAS: Sin criterios de urgencia dialítica, terapia de sustitución renal con prisma pendiente por encontrarse hemodinámicamente inestable. 06.02.18 GASTROENTEROLOGÍA: Paciente inestable, en condiciones críticas, presentó anasarca refractaria a tratamiento, así como anuria de 10 horas de evolución. Sin encontrarse en condiciones clínicas para iniciar terapia de sustitución renal mediante prisma. CIRUGÍA GENERAL 22:10 HORAS: Se comentó con familiar del paciente la posibilidad de colocar catéter Tenckhoff, quienes rechazaron procedimiento. CARDIOLOGÍA

23:30 HORAS: Se realizó rastreo ecocardiográfico, FAVD 28%, TAPSE 8 mm, IT 30 mmHg, PSVD 35 mmHg, FEVI Simpson 60%, FA Mitral1.66, FEVI MM 70%, paciente sin derrame pericárdico, función ventricular conservada. 07.02.18 CUIDADOS PALIATIVOS: Se comentó con la madre el estado clínico del paciente y debido a la gravedad el familiar decidió no realizar maniobras avanzadas de reanimación cardiovascular en caso de paro cardiorrespiratorio.

Gasometría pH pO2 pCO2 HCO3 Sat O2 EB Lactato

Arterial 7.23 68 mmHg 36 mmHg 14 mmol/L 91% -11.3 mmol/L 0.7


5

14.02.18 GASTROENTEROLOGÍA: Continuó con malas condiciones generales, presentó nuevamente anuria a pesar de tratamiento con bumetanida, antecedente de fase poliúrica en días previos. Se limitó tratamiento a medidas de confort. 18.02.18 GASTROENTEROLOGÍA: Presentó paro cardiorrespiratorio irreversible a maniobras aplicadas. Hora de defunción 04:40 horas.

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2018-13 Miércoles 28 de noviembre de 2018.

30.09.17


USG 30.09.17

BAZO

VESÍCULA BILIAR

HÍGADO

VENA PORTA

ART. HEPÁTICA

VENA HEPÁTICA


10.10.17


USG TRANSFONTANELAR 30.11.17


HÍGADO

CAVIDAD PÉLVICA

USG 17.01.18


USG 21.01.18


RM 21.01.18


23.01.18 24.01.18 16:22 PM 24.01.18 06:08 AM


28.01.18 04.02.18 30.01.18

sesiÓn clinicopatolÓgica a-2018-13 miércoles 28 de...

Documents