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SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2017-32 Miércoles 26 de septiembre de 2018

COORDINADOR: DR. RODRIGO VÁZQUEZ FRÍAS

DISCUSOR: DR. EDUARDO TERRONES VARGAS R-V MEDICINA CRÍTICA

PEDIÁTRICA PATÓLOGO: DR. STANISLAW SADOWINSKI PINE RADIÓLOGO: DR. OMAR ISRAEL MATA GARCÍA

RESUMEN: DRA. MARTHA LILIANA SOCHA PABÓN R-II PEDIATRÍA

NOMBRE: G.M.L.X. SEXO: FEMENINO EDAD: 5 MESES PROCEDENCIA: SAN FELIPE USILA, OAXACA F. NAC.: 19.03.17 INGRESO (CIRUGÍA GENERAL): 14.07.17 EGRESO: 26.08.17

MOTIVO DE CONSULTA: Ictericia, hepatomegalia, acolia. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 22 años de edad, bachillerato completo, ocupación labores domésticas, toxicomanías no referidas, sana. Padre de 24 años de edad, bachillerato completo, ayudante de albañilería, toxicomanías no referidas, sano. No hermanos. Abuelo materno con DM2. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originarios y residentes de San Felipe Usila, Oaxaca. Habitan en casa propia, urbana, con todos los servicios, 3 habitaciones, habitan 7 personas, no convivencia con animales. ALIMENTACIÓN: Seno materno, complementado con fórmula sin lactosa, sin conocerse indicación. EVACUACIONES: 5 veces al día, pastosas, acólicas, nunca evacuó pigmentado. INMUNIZACIONES: BCG (1), hepatitis B (2), pentavalente acelular (1), rotavirus (1), neumocócica conjugada (1). DESARROLLO

PSICOMOTOR: Sostén cefálico y sonrisa social al mes de vida, fijación de la mirada no recordó. ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS: Producto de la G1 con control prenatal a los 5 meses, ingesta de ácido fólico y hierro desde los 5 meses de gestación. Contó con 4 USG reportados como normales; infección de vías urinarias y vaginal al 6° mes, manejada con cefalexina por 7 días, sin corroborarse remisión de las mismas; cursó con amenaza de parto en el segundo trimestre. Nació vía abdominal a las 39 SDG por sufrimiento fetal, sin complicaciones, respiró al nacer, peso 2,670 g, talla 47 cm, Apgar 8/9, Silverman 0/0. Egresó a las 48 horas; la madre permaneció 7 días post nacimiento por hemorragia obstétrica. Por ictericia y acolia acudió con médico general, quien indicó helioterapia. Por persistencia de signos, acudió con pediatra quien identificó síndrome ictérico y hepatomegalia; GGT 213 U/L, BT 16 mg/dL, BD 6.7 mg/dL, serología hepatitis A negativo, TORCH negativo. Se refirió reporte externo de USG de hígado y vías biliares: Leve hepatomegalia, vía biliar no dilatada, vesicular biliar presente. PADECIMIENTO ACTUAL 14.07.17 CIRUGÍA GENERAL: Ictericia: En escleras y rostro, identificado a los dos meses de edad. Evacuaciones Acólicas: Desde el nacimiento, no identificadas como anormales por parte de familiares. EXPLORACIÓN FÍSICA: Activa y reactiva, ictericia generalizada, bien hidratada. No facies características, cabeza normal. Cuello normal. Sin datos de dificultad respiratoria. Área pulmonar con adecuado murmullo vesicular bilateral. Ruidos cardiacos con buen ritmo, tono e intensidad, sin soplos. Abdomen a la inspección en cúpula, se observó hernia umbilical, red venosa colateral; a la palpación, blando, depresible, no doloroso, borde hepático 3-3-2 por debajo de borde costal derecho, no esplenomegalia. Hernia umbilical sin contenido intestinal aparente, depresible, anillo herniario de 1 cm. Genitales fenotípicamente femenino, aparentemente normal. Extremidades normales, pulsos de buena intensidad.

Peso Talla P. Cefálico FC FR Temperatura

5.1 kg

60 cm 39 cm 130 lpm 38 rpm 36°C

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2017-32 Miércoles 26 septiembre 2018.

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USG HEPÁTICO Y VÍAS BILIARES: Hepatomegalia a expensas de lóbulo izquierdo (70 mm). Imagen sugestiva de cordón fibroso de la vía biliar a nivel de hilio y falta de repleción de la vesícula biliar. Flujometría con elevación del IR de la arteria hepática. Resto dentro de parámetros normales. CARDIOLOGÍA: Corazón estructuralmente sano con función biventricular conservada. 18 al 23.07.17 CIRUGÍA DE TRASPLANTES: Colangiografía transoperatoria con contraste en área de remanente de vesícula biliar sin paso de medio de contraste a intestino + derivación biliodigestiva tipo Kasai. Hallazgos: 1) Vesícula biliar en forma de saco pequeño de 1 x 2 cm, cístico fibrosado; 2) Hígado verdoso, nodular, multilobulado consistencia dura; 3) Páncreas ectópico a 10 cm del ángulo de Treitz; 4) Arteria hepática anterior al remante de la vía biliar; 5) Se elevó asa a 20 cm del Treitz quedando a 20 cm del supramesocólico y anastomosis a 40 cm inframesocólico. Inició bolos de metilprednisolona a 10 mg/Kg/do, dosis diaria descendiente. Evolucionó de forma adecuada, herida quirúrgica en condiciones adecuadas. Cursó afebril, sin datos de respuesta inflamatoria. En ayuno, tratamiento antibiótico con clindamicina y amikacina. Valorado por DERMATOLOGÍA por intértrigo candidiásico, dejando tratamiento con isoconazol, italdermol y emoliente. Presentó evacuación al 5to día de postoperado e inició pinzamientos de sonda orogástrica. 24.07.17: Inició vía oral, presentó distensión abdominal (aumento de 3 cm) y vómito de contenido gástrico con posos de café. Aumento de gasto por sonda de drenaje abierto no aspirativo (penrose). En los estudios de laboratorio se mostró bandemia (38%), incremento de la bilirrubina directa a 10 mg/dL. INFECTOLOGÍA: Por probable episodio de colangitis, inició cefalosporina con cefepima, ampicilina y metronidazol. 26.07.17 TRASPLANTES: Disminución del perímetro abdominal de 1 cm, peristalsis presente; menisco aéreo subdiafragmático en control de radiografía abdominal mismo que no se encontró en control posterior. Se mantuvo en vigilancia y se inició tolerancia a la vía oral con fórmula sin lactosa. Reporte de crecimiento de estructuras micóticas en hemocultivos, inició fluconazol. USG abdominal negativo para líquido libre o colecciones organizadas abdominales demostrables. 27.07.17 TRASPLANTES: Evolución tórpida, distensión abdominal, salida de material intestinal por Penrose y datos radiográficos de aire libre subdiafragmático, se pasó a LAPE con hallazgo de abundante material intestinal en cavidad, peritonitis moderada y dehiscencia parcial de la Y de Roux; se realizó resección de la misma y rehechura de la anastomosis.

Hb Hto VCM HCM CHCM ADE Reticulocitos

11.8 g/dL

34.2 % 88.1 fL 30.4 pg 34.5 g/dL 15.1 % 4.8 %

Leucocitos Neutrófilos Bandas Linfocitos Monocitos Plaquetas TP TTP INR

19.0 x103/mL

28 % 4 % 56 % 12 % 392 x103/mL 19.6” 35.1” 1.65

BT BD GGT FA Albúmina ALT AST DHL Glucosa

10.7 mg/dL 8.2 mg/dL 425 U/L 683 U/L 2.6 g/dL 348 U/L 596 U/L 394 U/L 76 mg/dL

Creatinina CO2 BUN Colesterol HDLc LDLc Triacilglicéridos

0.13 mg/dL 20.4 mmol/L 5.8 mg/dL 223 mg/dL 11 mg/dL 177 mg/dL 174 mg/dL

VHA VHB VHB VHC VIH

IgG Negativo IgM Negativo

Ag s No reactivo Anti Ag s Reactivo

Anti Ag c total No reactivo Anti Ag c IgM No reactivo

Anti C Negativo

No reactivo

Alfa-1 anti tripsina VCAG VCAM EAD EBNA

155 mg/dL Serología VEB: Negativo Negativo Positivo Positivo

Toxoplasma Rubéola Citomegalovirus Herpes I Herpes II

Perfil TORCH IgG Negativo IgM Negativo






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28.07.17 TERAPIA QUIRÚRGICA: Ameritó apoyo con norepinefrina a 0.1 mcg/Kg/min y carga de cristaloides con solución Hartman a 20 ml/Kg/do por datos de mala perfusión y llenado capilar prolongado, intubación orotraqueal modo SIMV con PIM 12, PEEP 4, frecuencia 28x’.

Gasometría pH pO2 pCO2 Sat02 HCO3 Lactato EB

Arterial 7.37 70 mmHg 18 mmHg 99.7% 10.3 mmol/L 4.2 mmol/L - 12.9

30.07 al 01.08.17 TERAPIA QUIRÚRGICA: Se extubó y progresó a casco cefálico. Se pasó a Terapia Intermedia. Se mantuvo en ayuno con apoyo con nutrición parenteral total (NPT). Persistió con fiebre y datos de respuesta inflamatoria sistémica y aunado a crecimiento de levaduras en hemocultivos, se cambió tratamiento a anfotericina B y continuó con cefepima, ampicilina, y metronidazol. Evaluado por Cardiología, sin datos ecocardiográficos de endocarditis. Presentó cuadro de aumento de tono generalizado de dos minutos de duración, estudios mostraron hiponatremia, por lo que se indicó corrección hidroelectrolítica e inició levetiracetam con previa impregnación por sugerencia del servicio de Neurología. 02 al 04.08.17 TERAPIA INTERMEDIA: Se palpó enfisema subcutáneo y menisco aéreo en radiografía de abdomen. Se realizó LAPE, lavado y colocación de drenajes, dehiscencia de la anastomosis de la Y de Roux, resección de 10 cm de yeyuno + rehechura de anastomosis de la Y de Roux + Hallazgos: 1) Dehiscencia de anastomosis de Y de Roux del 80%, 2) Abundante contenido intestinal y natas de fibrina, 3) Se encontraron múltiples tapones de material mucoide en la luz intestinal, 4) Material fecal en cavidad con tinte biliar, 5) Asas intestinales friables, edematosas, con peritonitis severa generalizada. Cursó afebril, pero con taquicardia. No dificultad ventilatoria y TA dentro de rangos para la edad. Mantuvo gasto urinario normal. Peristalsis ausente. Sin evacuación. Se inició NPT. Infectología: Revalora y dejó mismo manejo y sugirió retiro de catéter venoso central. Reporte de cultivo de sangre periférica y de catéter central con desarrollo de Candida albicans. 05.08.17 TERAPIA INTERMEDIA: Se mantuvo afebril, con taquicardia, sin evacuar, el perímetro abdominal aumentó a 44 cm (previo de 40 cm) en 24 horas y dermatosis del área del pañal; bandemia de 10%, tiempos de coagulación prolongados, manejado con trasfusión de plasma fresco congelado y plaquetas. CARDIOLOGÍA: Ecocardiograma con adecuada función ventricular; imagen hiperecoica en techo del atrio derecho en relación a vena cava superior de aproximadamente 0.5 x 1.3 cm, con movimientos sincrónicos a la contracción auricular por lo que no fue concluyente este estudio si se trató de vegetación o prominencia propia de la pared auricular, resto sin alteraciones. 06.08.17 INFECTOLOGÍA: Persistió taquicárdico, distermias hasta 35°C, salida de material purulento de herida quirúrgica, se progresó a meropenem y vancomicina, se suspendieron antibióticos previos. Sugirieron retiro de catéter venoso central. 07.08.17 TERAPIA MÉDICA: Se interconsultó por presentar dificultad respiratoria a su valoración, se encontró mal perfundida, llenado capilar en 1 segundo, extremidades frías, indiferente al medio, aleteo nasal, dificultad respiratoria, con apneas, por lo que se decidió intubación; presentó bradicardia (FC 30 lpm) y paro cardiorrespiratorio durante presión positiva, se dieron dos ciclos de RCP con una dosis de adrenalina, se intubó al segundo intento con cánula número 4.0 con globo. Presentó adecuada respuesta, se indicaron cuidados post paro y se consideró prioridad 4. NEFROLOGÍA: Presentó datos de hipoperfusión ocasionado

Hb Hto Leu Neu Bandas Juveniles Mielocitos Mon Linf Plaquetas

13.6 g/dL 34.6 9.9/mm3

20 % 53% 3 % 1 % 4 % 19 % 10 x103/mL

BT BD BI Albúmina ALT AST Proteína C reactiva

8.3 mg/dL 5.33 mg/dL 2.97 mmol/L 3.7 g/dL 42 U/L 89 U/L 6.63 mg/dL

Glucosa Creatinina Ácido Úrico BUN TP TTP INR Fibrinógeno

77mg/dL 0.84 mg/dL 3.2 mg/dL 19.7 mg/dL 22.3” 120” 1.86 148

Na+ K+ Cl- Ca2+ Fósforo Procalcitonina Dímero D

138 mmol/L 2.4 mmol/L 101 mmol/L 8.5 mg/dL 3.7 mg/dL 31.84 ng/mL 812 ng/mL


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por hipoxia secundario a evento de paro cardiorrespiratorio, condicionando lesión renal aguda con elevación de creatinina 0.2 mg/dL con respecto a valor previo, acidosis metabólica y oliguria de 7 horas de evolución, integrándose lesión renal aguda AKIN 2, sin datos de urgencia dialítica, presentó acidosis metabólica, sin hiperlactatemia. Se revaloró por Cardiología descartando vegetación en ecocardiograma.

Gasometría pH pO2 pCO2 Sat02 HCO3 Lactato EB

Pre intubación 6.73 49 mmHg 99 mmHg 51.9% 12 mmol/L 11 mmol/L -21

08 y 09.08.17 TERAPIA INTERMEDIA: continúa con mala evolución, en fase III de ventilación, con parámetros bajos. Continua con hiperlactatemia (lactato 2.4 mmol/L). Desarrolló edema y oliguria. Se manejó con infusión de furosemide y aminofilina, con lo que mejoró el gasto urinario. Se suspendieron aminas y se inició infusión de albúmina. Cursó con hipertensión arterial. Re-valorado por nefrología, concluyendo que la hiponatremia es dilucional e indicó hidralazina. 10.08.17 TERAPIA INTERMEDIA 01:52 HORAS: presentó paro cardiorrespiratorio que requirió dos ciclos de compresiones torácicas, una dosis de adrenalina, con adecuada respuesta clínica de reanimación. Se modificaron parámetros de ventilación, PEIP: 26, PEEP: 6, FIO2: 55% FR: 40 X`. Radiografía de tórax post- paro con atelectasia pulmonar izquierda. Hipokalemia de 2.4, manejado con aporte de potasio.

Gasometría pH pO2 pCO2 HCO3 Sat02 EB Lactato

arterial 6.75 109 mmHg 123 mmHg 16.2 mmol/L 91% - 17 7.1 mmol/L

11.08.17 TERAPIA INTERMEDIA: Con tendencia a taquicardia e hipertensión, sin datos de respuesta inflamatoria sistémica, bajo ventilación mecánica que toleró disminución de parámetros ventilatorios. Salida activa de secreción purulenta vs de contenido intestinal por la herida quirúrgica; abdomen sin irritación peritoneal, peristalsis disminuida. USG abdominal mostró colecciones hipoecogénicas en: 1) Mesogastrio de dimensiones de 61 x 39 x 48 mm, volumen de 61cc; 2) Región suprahepática izquierda de 17.8 mm y 3) Cavidad pélvica de 11.6 cc.

Gasometría pH pO2 pCO2 HCO3 Sat O2 EB Lactato

Arterial 7.39 249 mmHg 30 mmHg 18 mmol/L 88.4% - 5.3 2,4 mmol/L

12 al 17.08.17 TERAPIA INTERMEDIA: En seguimiento por UTIP. Presentó episodios de desaturación en manejo con fisioterapia y aspiración de secreciones cada 2 horas, con salida de sangre fresca por cánula endotraqueal y por estomas. Se dejaron bolos de aminofilina. Por gravedad de paciente, se inició tratamiento con ciprofloxacino indicado por servicio de Infectología. Evolucionó con hipertensión arterial, taquicardia, pulsos palpables, llenado capilar en 2 seg. Balances hídricos positivos. Lactato menor a 2 mmol/L, con signos de respuesta inflamatoria sistémica. Se integró sepsis grave. Se transfundió concentrado eritrocitario en una ocasión y de forma intermitente con plasma fresco congelado. Se realizó restricción hídrica, se suspendió aporte de potasio, se dejó aporte de sodio a 3 mEq/Kg/día. Se colocó

Hb Hto Leu Neu Bandas Linf Mon Plaquetas

7.0 g/dL 20.5 % 48.2/mm3

63 % 17% 11 % 8.0% 120

x103/mL

BT BD BI Albúmina ALT AST

14.32 mg/dL 9.29 mg/dL 5.03 mmol/L 3.3 g/dL 29 U/L 42 U/L

Na+ K+ Cl- Ca2+ Fósforo Mg2+

130 mmol/L 5.3 mmol/L 98 mmol/L 9.8 mg/dL 0.7 mg/dL 1.9 mg/dL

Glucosa Creatinina Ácido Úrico BUN TP TTP INR

124 mg/dL 0.60 mg/dL 1.9 mg/dL 21.9 mg/dL 34.8” 58.5” 2.84


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dispositivo VAC por eventración parcial en sitio de herida quirúrgica. Se realizó TAC de abdomen, que mostró proceso neumónico de focos múltiples, cambios postquirúrgicos en abdomen, dehiscencia de herida quirúrgica en pared abdominal anterior, gastroenterocolitis grave, escaso líquido en cavidad abdominopélvica con adenomegalias retroperitoneales. NEUROCIRUGÍA: En TAC de cráneo se observaron higromas subdurales bilaterales, atrofia córtico-subcortical, buena diferenciación sustancia gris y blanca, sin dilatación ventricular o masas ocupantes. CARDIOLOGÍA: Ecocardiografía corazón estructuralmente sano, adecuada función biventricular, sin evidencia de trombos ni vegetaciones intracavitarias. OFTALMOLOGÍA: Ojo sano bilateral.

18 al 22.08.17 TERAPIA QUIRÚRGICA: Inestable desde el punto de vista hemodinámico, requirió norepinefrina; aun con ventilación en fase III. Evolucionó afebril pero con datos de respuesta inflamatoria sistémica. Herida quirúrgica dehiscente y cruenta; desarrolló una fístula enteral. Peristalsis ausente. Hiperlactatemia que fue disminuyendo e hipokalemia sin repercusión electrocardiográfica. Permaneció en ayuno y aporte de NPT. No se observaron formas invasivas en orina. Reporte de galactomananos: Negativo. TAC tóracoabdominal: Con proceso neumónico con remisión parcial, atelectasia apical, gastroenterocolitis, colección en sitio de herida quirúrgica. Se suspendió anfotericina B y cirpofloxacino.


arterial 7.35 249 mmHg 30 mm Hg 18 mmol/L 94% - 8.6 2,0 mmol/L

23 al 25.08.17 TERAPIA QUIRÚRGICA: Continuó inestable desde el punto de vista hemodinámico, con hipotensión a pesar de norepinefrina a dosis máxima. Con ventilación mecánica e incrementos transitorios de parámetros. Persistió con alteraciones de hiper e hipokalemia con repercusión electrocardiográfica. NEFROLOGÍA: Con reagudización de daño renal, disminución de volúmenes urinarios, 0.5 ml/Kg/hr, sin criterios metabólicos para inicio de terapia sustitutiva renal, continuó con diuréticos endovenosos, furosemida en infusión, inició vasopresina como parte de manejo de síndrome hepatorrenal.

Hb Hto Leu Neu Bandas Linf Mon Plaquetas

8.0 g/dL 20.5 % 23.50/mm3

75% 6% 16 % 3% 51/mm3


17.8 mg/dL 12 mg/dL 5.8 mmol/L 3.4 g/dL 42 U/L 96U/L

Na+ K+ Cl- Ca2+ Fósforo Mg2+

115 mmol/L 5.6 mmol/L 83 mmol/L 8.1 mg/dL 5 mg/dL 1.3 mg/dL



Química Na+ K+ Cl- Ca2+ Fósforo Cr BUN

Urinaria 12 mmol/L 28.2 mmol/L 28 mmol/L 1.1 mg/dL 10.2 mg/dL 17.1 mg/dL 353.5 mg/dL

Hb Hto Leu Neu Linf Mon Eos Bas Plaquetas Bandas

8.3 g/dL 24.3 % 43.6/ mm3

84% 12% 3% 0.5% 0.5% 37/mm3 6%


22 mg/dL 15.2 mg/dL 6.7 mmol/L 2.3 g/dL 118 U/L 258 U/L



Hb Hto Leu Neu Linf Mon Eos Plaquetas Bandas

6.6 g/dL 19.9 % 27.50/mm3

60% 10 % 3% 2% 37/mm3 6%


6


Arterial 6.84 67 mmHg 41.3 mm Hg 6.7 mmol/L 91% - 23.9 7,0 mmol/L

26.08.17 TERAPIA QUIRÚRGICA: Cursó con falla multiorgánica, extremidades frías, llenado capilar mayor a 7 segundos, pulsos periféricos no perceptibles; con apoyo aminérgico, adrenalina y norepinefrina a dosis altas. Presentó sangrado activo a nivel pulmonar y sistema VAC con requerimiento de hemoderivados, acidosis metabólica grave con hiperlactatemia, anuria y datos de falla renal aguda, temperatura 33°C, falla multiorgánica a nivel cardiovascular, con datos de coagulación vascular diseminada, sangrado activo pulmonar y gastrointestinal. Radiografía de tórax, con infiltrado panpulmonar compatibles con datos de hemorragia pulmonar. Presentó paro cardiorrespiratorio a las 08:48 horas, debido a pronóstico no se realizaron maniobras de reanimación. Hora de defunción: 08:48 horas.


26 mg/dL 18.3 mg/dL 7.4 mmol/L 2.6g/dL 109 U/L 252U/L

Na K Cl Ca P Mg

131 mmol/L 5.4 mmol/L 108 mmol/L 10.3 mg/dL 7.8 mg/dL 2.0 mg/dL


70 mg/dL 1.5 mg/dL 6.6 mg/dL 63 mg/dL 25.3” 70.5” 2.1

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2017-32 Miércoles 26 de septiembre de 2018.

ICT 0.5

14.10.17


VB 14.9 x 3 mm


18.07.17


24.07.17 25.07.17


26.07.17


27.07.17


28.07.17


02.08.17


07.08.17 08.08.17 09.08.17


11.08.17


12.08.17 13.08.17


15.08.17


22.08.17


24.08.17 26.08.17


Imagen compatible con atresia de vías biliares.

Datos sugerentes de daño hepático difuso.

Aire libre intraabdominal.

Colecciones intraabdominales (estudio del 11.08.17)

Derrame pleural izquierdo remitido.

Cambios por sobrecarga hídrica/Proceso infeccioso pulmonar bilateral.

Higromas frontoparietales bilaterales.

Zonas de atelectasia/consolidación basales y posteriores bilaterales con infiltrado alveolar

compatible con proceso infeccioso, con remisión parcial en estudio de control.

Pared del estómago, intestino delgado y colon con cambios inflamatorios sin modificación

significativa en estudio de control.

Dehiscencia de herida quirúrgica en pared abdominal.

Atelectasia del lóbulo superior derecho remitida.

Colección intraabdominal adyacente a la herida quirúrgica (22.08.17).

Derrame pleural apical derecho.

Imagen compatible con hemorragia pulmonar bilateral.

Catéter central subclavio izquierdo en adecuada posición.

Cánula ortroaqueal en adecuada posición.

Sonda orogástrica con punta en estómago.

Diagnóstico por imagen

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