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SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2015-1 Miércoles 20 de Abril de 2016 COORDINADOR: DRA. LOURDES JAMAICA BALDERAS DISCUSOR: DRA. GABRIELA HERNÁNDEZ ECHAURREGUI RV ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA PATÓLOGO: DRA. MA. DE LOURDES CABRERA MUÑOZ RADIÓLOGO: DRA. DULCE JUDITH ALMANZA ARANDA RESUMEN: DR. CASTO ALEJANDRO ALVARADO GUILLÉN NOMBRE: Y.C.A. SEXO: MASCULINO EDAD: 1 AÑO 3 MESES PROCEDENCIA: JILOTEPEC, EDO. DE MÉXICO F. NAC.: 01.09.2013 INGRESO (URGENCIAS): 24 DICIEMBRE 2014 EGRESO: 07 ENERO 2015 MOTIVO DE CONSULTA: Otalgia, tos, rinorrea y dificultad respiratoria. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 27 años de edad, escolaridad carrera técnica, unión libre, ama de casa, alcoholismo y tabaquismo negativo, niega tatuajes y perforaciones, aparentemente sana, católica. Padre de 35 años de edad escolaridad bachillerato incompleto, policía estatal, tabaquismo y alcoholismo negativo, niega tatuajes y perforaciones, aparentemente sano. Hermanos: 2 de rama paterna, de 14 y 17 años de edad, aparentemente sanos. Niega Tb, asma, tosedores crónicos. Abuela materna con hipertensión. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originarios y residentes de Jilotepec, Estado de México, casa prestada, construida de materiales perdurables, cuenta con todos los servicios básicos de urbanización, 3 cuartos, habita con 9 personas. Convivencia con cotorros. ALIMENTACIÓN. Seno materno exclusivo por 3 meses, posteriormente formula maternizada, ablactación a los 6 meses, integrada a la dieta familiar a los 8 meses. DESARROLLO PSICOMOTOR. Sostén cefálico 3 meses, sonrisa social 1 meses, sedestación 6 meses, gateo 1 año, aun no logra deambulación por si solo, bisílabos 8 meses. INMUNIZACIONES. Incompleto falta 1 dosis de neumococo, SRP, cuenta con BCG, Hepatitis B 3 dosis, Pentavalente 3 dosis, Rotavirus 3 dosis, Neumococo 2 dosis. ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS: Gesta 2, Aborto 1(5 SDG) Para 0, Cesárea 1, control prenatal desde 2do meses de gestación, 4 USG reportados normales. Presenta 2 infecciones perinatales que requiere manejo con óvulos, nace por vía abdominal, por DCP y falta de progresión de trabajo de parto, a término, peso 4000gr, talla 55cm, respiró y lloró al nacer. APGAR 8/9. Alta con la madre a las 72hrs. A los 20 días IVU tratada con amikacina por 3 días, ha presentado infección de vías aéreas superiores desde el primer mes de vida, con frecuencia de 1 a 2 episodios por mes, tratado con antibiótico la mayoría de veces con cefuroxima y bencilpenicilinas, mejora transitoriamente por 2 a 3 semanas e inicia con nuevo cuadro caracterizado por congestión nasal, rinorrea hialina, tos productiva de predominio nocturna, sin datos de dificultad respiratoria, no ha requerido hospitalizaciones. Refiere hace 1 mes pápulas en cuero cabelludo y espalda de contenido líquido no pruriginoso de 0.5 a 1mcs de diámetro. PADECIMIENTO ACTUAL: TOS: De 15 días de evolución, seca en accesos cortos, esporádica, al inicio no cianozante ni disneizante de predominio nocturno, progresiva, 3 días previos a ingreso se vuelve húmeda, no expectora. RINORREA: De 15 días de evolución, de inicio insidioso, progresivo, hialina, escasa, sin predominio de horario. OTALGIA: De 1 semana de evolución, de inicio súbito, con presencia de salida de secreción serosa en conducto auditivo izquierdo DIFICULTAD RESPIRATORIA: De 4 días de evolución caracterizada por aumento en la frecuencia respiratoria, que progresa 24 hrs previas a ingreso con tiraje intercostal, aleteo nasal, polipnea, sin presencia de cianosis.

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SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2015-1 Miércoles 20 de Abril de 2016

COORDINADOR: DRA. LOURDES JAMAICA BALDERAS

DISCUSOR: DRA. GABRIELA HERNÁNDEZ ECHAURREGUI

RV ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA PATÓLOGO: DRA. MA. DE LOURDES CABRERA MUÑOZ RADIÓLOGO: DRA. DULCE JUDITH ALMANZA ARANDA

RESUMEN: DR. CASTO ALEJANDRO ALVARADO GUILLÉN

NOMBRE: Y.C.A. SEXO: MASCULINO EDAD: 1 AÑO 3 MESES PROCEDENCIA: JILOTEPEC, EDO. DE MÉXICO F. NAC.: 01.09.2013 INGRESO (URGENCIAS): 24 DICIEMBRE 2014 EGRESO: 07 ENERO 2015

MOTIVO DE CONSULTA: Otalgia, tos, rinorrea y dificultad respiratoria. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 27 años de edad, escolaridad carrera técnica, unión libre, ama de casa, alcoholismo y tabaquismo negativo, niega tatuajes y perforaciones, aparentemente sana, católica. Padre de 35 años de edad escolaridad bachillerato incompleto, policía estatal, tabaquismo y alcoholismo negativo, niega tatuajes y perforaciones, aparentemente sano. Hermanos: 2 de rama paterna, de 14 y 17 años de edad, aparentemente sanos. Niega Tb, asma, tosedores crónicos. Abuela materna con hipertensión. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originarios y residentes de Jilotepec, Estado de México, casa prestada, construida de materiales perdurables, cuenta con todos los servicios básicos de urbanización, 3 cuartos, habita con 9 personas. Convivencia con cotorros. ALIMENTACIÓN. Seno materno exclusivo por 3 meses, posteriormente formula maternizada, ablactación a los 6 meses, integrada a la dieta familiar a los 8 meses. DESARROLLO PSICOMOTOR. Sostén cefálico 3 meses, sonrisa social 1 meses, sedestación 6 meses, gateo 1 año, aun no logra deambulación por si solo, bisílabos 8 meses. INMUNIZACIONES. Incompleto falta 1 dosis de neumococo, SRP, cuenta con BCG, Hepatitis B 3 dosis, Pentavalente 3 dosis, Rotavirus 3 dosis, Neumococo 2 dosis. ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS: Gesta 2, Aborto 1(5 SDG) Para 0, Cesárea 1, control prenatal desde 2do meses de gestación, 4 USG reportados normales. Presenta 2 infecciones perinatales que requiere manejo con óvulos, nace por vía abdominal, por DCP y falta de progresión de trabajo de parto, a término, peso 4000gr, talla 55cm, respiró y lloró al nacer. APGAR 8/9. Alta con la madre a las 72hrs. A los 20 días IVU tratada con amikacina por 3 días, ha presentado infección de vías aéreas superiores desde el primer mes de vida, con frecuencia de 1 a 2 episodios por mes, tratado con antibiótico la mayoría de veces con cefuroxima y bencilpenicilinas, mejora transitoriamente por 2 a 3 semanas e inicia con nuevo cuadro caracterizado por congestión nasal, rinorrea hialina, tos productiva de predominio nocturna, sin datos de dificultad respiratoria, no ha requerido hospitalizaciones. Refiere hace 1 mes pápulas en cuero cabelludo y espalda de contenido líquido no pruriginoso de 0.5 a 1mcs de diámetro. PADECIMIENTO ACTUAL: TOS: De 15 días de evolución, seca en accesos cortos, esporádica, al inicio no cianozante ni disneizante de predominio nocturno, progresiva, 3 días previos a ingreso se vuelve húmeda, no expectora. RINORREA: De 15 días de evolución, de inicio insidioso, progresivo, hialina, escasa, sin predominio de horario. OTALGIA: De 1 semana de evolución, de inicio súbito, con presencia de salida de secreción serosa en conducto auditivo izquierdo DIFICULTAD RESPIRATORIA: De 4 días de evolución caracterizada por aumento en la frecuencia respiratoria, que progresa 24 hrs previas a ingreso con tiraje intercostal, aleteo nasal, polipnea, sin presencia de cianosis.

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2015-1 Miércoles 20 de Abril de 2016.

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EXPLORACIÓN FÍSICA:

Peso Talla FC FR TA Temp Llen cap Sat 02

9.5 kg 79 cm 147/min 52/min 96/67 mmHg 36°C 1 seg 70%

Masculino de edad aparente a la cronológica, con ligera palidez de tegumentos y mucosas, alerta, irritable, poco cooperador, con datos de dificultad respiratoria, polipneico, tiraje intercostal, cráneo Normocéfalo, sin exostosis ni endostosis, cabello bien implantado, con dermatosis umbilicadas, delimitadas, ojos simétricos, pupilas isocoricas, reactivas, conjuntivas sin alteraciones, narinas sin secreciones, pabellones auriculares de adecuada implantación, conductos auditivos externos permeables, membrana timpánica izquierda opaca, no se visualiza contralateral por tapón de cerumen, cavidad oral hidratada, faringe hiperémica, amígdalas no obstructivas, con presencia de descarga retronasal hialina, cuello cilíndrico, tráquea central móvil, ganglios submaxilares de 0.5cms, pulso carotídeo de buena intensidad, tórax normolíneo con aumento de movimientos de amplexión y amplexación con tiros intercostales, retracción supraclavicular, con hipoventilación basal derecha, crépitos discretos basales bilaterales, ruidos cardíacos rítmicos de buena intensidad y frecuencia sin soplos, abdomen blando, depresible, sin dolor, peristalsis presente, sin visceromegalias, sin datos de irritación peritoneal, genitales de acuerdo a edad y sexo, Tanner I, extremidades integras, sensibilidad conservada, pulsos presentes, llenado capilar 1 segundo, no cianosis, ni acropaquias, reactivo a estímulos. A su ingreso presenta datos de dificultad respiratoria con SatO2 de 70% al aire ambiente, por lo que se inicia apoyo con oxígeno con mascarilla bolsa reservorio a 10 litros por minuto recuperando saturación por arriba de 94% y mejoría de patrón respiratorio, se inicia antibiótico con Cefotaxima 150mgkd y Dicloxacilina 100mgkd, ayuno y soluciones de base. LABORATORIO Y GABINETE:

PH PO2 PCO2 HCO3 LACT EB

7.38 130 34 20.5 1.6 -3.5

RX TÓRAX: Se observan imágenes sugestivas de engrosamiento bronquial e infiltrado alveolar difuso.

Hb Hto V.C.M. C.M.H.C. Leu Neu Linf Mon Plaq

11 g/dl 32.9% 74 fL 33.4 g/dL 10800/µl 61.3% 29% 6.8% 573 000

24.12.14 NEUMOLOGÍA: Paciente con antecedente importante de infección recurrente de vías respiratorias superiores multitratado, tos persistente y cuadros sugestivos de enfermedad sinobronquial recurrentes. Exploración física, datos de hipoxemia crónica, acropaquias y síndrome de pleuropulmonar de rarefacción. Rx Tórax: Datos de atrapamiento aéreo, imágenes de dilatación bronquial, atelectasias e imágenes quísticas diseminadas con patrón sugerente de bronquiectasias. Se sugiere tac de tórax de alta resolución, toma de electrolitos en sudor, sudan, perfil inmunológico y prueba de VIH. Se inicia abordaje como neumopatía crónica: Enfermedad pulmonar quística diseminada. 25.12.14. INMUNOLOGÍA: Paciente en el cual se evidencian múltiples eventos respiratorios y daño pulmonar intenso en el primer año de vida, se sospecha inmunodeficiencia primaria característica por déficit de anticuerpos, se inicia abordaje. 26.12.14 UTIP: Presenta deterioro ventilatorio, con quejido, tiraje intercostal, disociación toracoabdominal, requiere ventilación mecánica no invasiva, con BiPAP con parámetros de 10/5 FiO2 35%, con lo cual mejora patrón respiratorio y mantiene adecuadas oxemias. 26.12.14 UTIP: Se retira apoyo de BiPAP, se planea egreso a piso.

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2015-1 Miércoles 20 de Abril de 2016.

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31.12.14. NEUMOLOGÍA: Ingreso por la tarde a sala. Perfil inmunológico, complemento y prueba de VIH negativos. 01.01.15 UTIP: Presenta deterioro ventilatorio importante por lo que amerita fase III de ventilación mecánica, requiere parámetros altos por lo que reingresa a terapia intensiva. INFECTOLOGÍA: Paciente con neumopatía crónica con deterioro ventilatorio, precedido de taquicardia, y 24 hrs de alzas térmicas, sin otro foco infeccioso identificado se considera neumonía nosocomial, por lo que se inicia manejo con cefepime y amikacina. 02.01.15 CARDIOLOGÍA: Paciente con corazón estructuralmente sano, con presencia de derrame pericárdico moderado de 10 mm que no le causa colapso diastólico ni disfunción ventricular, PSVD 40mmHg, adecuada función sistodiastolica del ventrículo izquierdo. US abdominal: Líquido libre en cavidad abdominal de predominio en hueco pélvico y a nivel de corredera parietocolica derecha líquido septado. 03.01.15. UTIP: Bajo ventilación convencional presenta broncoespasmo severo, desaturación progresiva y acidosis respiratoria, por lo que se inicia ventilación de alta frecuencia.

GASOMETRÍA

04.01.15 02:00 UTIP: Requiere inicio de broncodilatador para mejorar la postcarga, y vasopresor por diastólica de 38 e incrementar el retorno venoso, paciente en malas condiciones generales. Refractario a maniobras de ventilación convencional con tiempo inspiratorio corto y espiratorio largo. Se reporta a los padres la inestabilidad hemodinámica, con alto riesgo de fuga de aire, así como las secuelas neurológicas y riesgo inminente de fallecer. 05.01.15 INFECTOLOGÍA: Paciente con mala evolución clínica, desde hace 48 hrs con deterioro ventilatorio que amerita ventilación de alta frecuencia, asociándose a deterioro hemodinámico y presentando datos de respuesta inflamatoria sistémica, hipotermia por 5 horas, se decide iniciar cobertura con Meropenem y vancomicina.

Hb Hto Leu Neu Linf Band Plaq

8.2 25.9% 4,600µI 81% 13% 1% 424 000

06.01.15 UTIP: Presenta fracaso a VAFO e inestabilidad hemodinámica, con acidosis respiratoria, se hace cambio a ventilación mecánica con parámetros altos con presión inspiratoria de 28, PEEP 10 FIO2 100%. Con acidosis respiratoria descompensada.

GASOMETRÍA

C3 C4 IgA IgE IgM IgG Antitrombina Dimero D

70.4 mg/dl 16.7 mg/dl 67.8 mg/dl 59 IU/ml 94 mg/dl 679 mg/dl 119% 407 ng/ml

07.01.15 UTIP: Paciente que requiere incremento de apoyo aminérgico con norepinefrina 0.1mcgkgmin y milrinona a 0.5mgkgmin, con falla a la ventilación mecánica manteniéndose las ultimas 72hrs con

PH PO2 PCO2 HCO3 LACT EB

7.22 153 87 35 0,5 5.9

PH PO2 PCO2 HCO3 LACT

7.25 89 86 37 0,8

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hipercapnia de hasta 240 de PC02 que no mejora con estrategias ventilatorias, manejo con esteroide IV 6mgkd, aminofilina en infusión continua a 1mcgkgmin, MNB con B2 agonista, sin mejoría clínica, radiológica, ni gasométrica, en ultimas horas presenta saturaciones hasta de 56%, sin mayor respuesta. Fallece a las 10:00hrs, no realizándose maniobras de reanimación por la situación pulmonar con la que cursaba y el grave compromiso neurológico a consecuencia de la misma.

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24-12-2014

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01-01-2015 02-01-2015

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07-01-2015

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Bronquiectasias:

Postinfeccioso

Fibrosis quística

Síndromes de hipomotilidad ciliar

Hipogammaglobulinemia

Enfermedad quística pulmonar:

Histiocitosis de células de

Langerhans

Postinfeccioso (Inmunosupresión)

Staphylococcus aureus

Pneumocystis jiroveci

Linfangioleiomiomatosis

Neumonía intersticial linfocítica

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