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SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2018-48 Miércoles 18 de septiembre de 2019 COORDINADOR: DR. EUSTORGIO SANTIAGO GARCÍA CÁRDENAS DISCUSOR: DRA. CINDY DEL ROSARIO MARTÍNEZ ENRÍQUEZ R-III PEDIATRÍA PATÓLOGO: DR. PEDRO VALENCIA MAYORAL RADIÓLOGO: DRA. HILDA HERNÁNDEZ CHAVERO RESUMEN: DRA. REBECA E. COVARRUBIAS JUÁREZ R-II PEDIATRÍA NOMBRE: J.J.V.M. SEXO: MASCULINO EDAD: 3 AÑOS PROCEDENCIA: SAN JUAN TEOTIHUACÁN, EDO. MÉX. F. NAC.: 31.05.15 ÚLTIMO INGRESO(GASTROENTEROLOGÍA): 13.12.16 EGRESO: 21.06.18 MOTIVO DE CONSULTA: Paciente con antecedente de desnutrición crónica agudizada de intensidad grave, facies dismórficas, retraso del desarrollo psicomotor. Ingresó al servicio de Urgencias por deshidratación grave y desnutrición crónica de intensidad grave. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 33 años de edad, escolaridad primaria incompleta, ocupación ama de casa, estado civil unión libre, toxicomanías negadas, aparentemente sana. Padre de 39 años de edad, escolaridad secundaria incompleta, ocupación albañil, toxicomanías negadas, aparentemente sano. Se negó consanguinidad de los padres. Hermanos de 16 y 10 años aparentemente sanos. Abuelo materno con diagnóstico de diabetes mellitus tipo 2. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originarios y residentes de San Juan Teotihuacán, Estado de México, cuenta con todos los servicios de urbanización, hacinamiento positivo, 5 habitantes en un dormitorio. Negó convivencia con animales. ALIMENTACIÓN: Alimentado con seno materno complementado con fórmula desde los 6 meses de edad. DESARROLLO PSICOMOTOR: Retraso del desarrollo psicomotor, sostén cefálico 5 meses, sonrisa social 2 meses, balbuceo 7 meses, sedestación 12 meses, sin bipedestación o deambulación. INMUNIZACIONES: Incompletas para la edad, faltó cuarta dosis de pentavalente. ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS: Producto de la Gesta 4, P3, A1, control prenatal desde 1er trimestre, aumento de peso en el embarazo de 6 Kg, amenaza de aborto a los 3 meses de gestación, amenaza de parto pretérmino a los 6 meses de gestación. Se obtuvo producto único vía vaginal a las 39 SDG, lloró y respiró al nacer, peso 3,170 g, talla 46 cm, APGAR 7/9, alta del binomio sin complicaciones. Tamiz metabólico sin alteraciones. 27.01.16 PEDIATRÍA: Se valoró por primera vez a los 7 meses de edad. Peso 3.520 Kg, talla 56 cm. Acudió a consulta por falla de medro desde los 2 meses de edad en centro de salud. Refirió la madre “poca ingesta de alimento y pobre succión”. A la exploración física: se observan facies dismórficas y retraso en el desarrollo psicomotor. Se sospechó de síndrome de Silver Russell. 25.05.16 CE GENÉTICA: No cumplió criterios para Síndrome de Silver Russel. 30.05.16 CE GASTROENTEROLOGÍA PRIMERA VEZ: 11 meses de edad, peso 3.660 Kg, talla 56 cm. Desnutrición crónica agudizada de intensidad grave, alteración en la mecánica de la deglución en su fase oral (SEGD.- abolición de succión). Raquitismo, se indicó sonda de larga permanencia, inició manejo con fórmula de inicio concentrada a 24 calorías/onza, 5% de miel de maíz, 150 ml/Kg/día (150 Kcal/Kg/día), 8 tomas por sonda nasogástrica, vitamina D 5,000 UI diarias y aporte vía oral de fósforo de 50 mg/Kg/día. 18.07.16 CE GASTROENTEROLOGÍA: Peso 3.270 Kg, talla 57 cm. Se retiró sonda nasogástrica por médico de Centro de Salud 1 mes atrás por dificultad respiratoria. Paciente con mala evolución nutricional (no se contaba con espacio físico para hospitalización en sala), se refirió a Hospital de segundo nivel. Plan: Se recolocó sonda nasogástrica. Se explicó nuevamente la importancia de alimentar a su hijo por este medio. Se dejó mismo plan nutricional. Se citó en una semana para revaloración. No acudió. 12.09.16 CE GASTROENTEROLOGÍA: Peso 3.300 kg, talla 57 cm. La madre reportó de 3 a 5 evacuaciones de consistencia semilíquidas a pastosas. Persistió con mala evolución nutricional a pesar de buen apego al plan nutricional. Se inició abordaje para mala absorción intestinal.

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SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2018-48 Miércoles 18 de septiembre de 2019

COORDINADOR: DR. EUSTORGIO SANTIAGO GARCÍA CÁRDENAS

DISCUSOR: DRA. CINDY DEL ROSARIO MARTÍNEZ ENRÍQUEZ R-III PEDIATRÍA PATÓLOGO: DR. PEDRO VALENCIA MAYORAL

RADIÓLOGO: DRA. HILDA HERNÁNDEZ CHAVERO RESUMEN: DRA. REBECA E. COVARRUBIAS JUÁREZ R-II PEDIATRÍA

NOMBRE: J.J.V.M. SEXO: MASCULINO EDAD: 3 AÑOS PROCEDENCIA: SAN JUAN TEOTIHUACÁN, EDO. MÉX. F. NAC.: 31.05.15

ÚLTIMO INGRESO(GASTROENTEROLOGÍA): 13.12.16 EGRESO: 21.06.18 MOTIVO DE CONSULTA: Paciente con antecedente de desnutrición crónica agudizada de intensidad grave, facies dismórficas, retraso del desarrollo psicomotor. Ingresó al servicio de Urgencias por deshidratación grave y desnutrición crónica de intensidad grave. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 33 años de edad, escolaridad primaria incompleta, ocupación ama de casa, estado civil unión libre, toxicomanías negadas, aparentemente sana. Padre de 39 años de edad, escolaridad secundaria incompleta, ocupación albañil, toxicomanías negadas, aparentemente sano. Se negó consanguinidad de los padres. Hermanos de 16 y 10 años aparentemente sanos. Abuelo materno con diagnóstico de diabetes mellitus tipo 2. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originarios y residentes de San Juan Teotihuacán, Estado de México, cuenta con todos los servicios de urbanización, hacinamiento positivo, 5 habitantes en un dormitorio. Negó convivencia con animales. ALIMENTACIÓN: Alimentado con seno materno complementado con fórmula desde los 6 meses de edad. DESARROLLO PSICOMOTOR: Retraso del desarrollo psicomotor, sostén cefálico 5 meses, sonrisa social 2 meses, balbuceo 7 meses, sedestación 12 meses, sin bipedestación o deambulación. INMUNIZACIONES: Incompletas para la edad, faltó cuarta dosis de pentavalente. ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS: Producto de la Gesta 4, P3, A1, control prenatal desde 1er trimestre, aumento de peso en el embarazo de 6 Kg, amenaza de aborto a los 3 meses de gestación, amenaza de parto pretérmino a los 6 meses de gestación. Se obtuvo producto único vía vaginal a las 39 SDG, lloró y respiró al nacer, peso 3,170 g, talla 46 cm, APGAR 7/9, alta del binomio sin complicaciones. Tamiz metabólico sin alteraciones. 27.01.16 PEDIATRÍA: Se valoró por primera vez a los 7 meses de edad. Peso 3.520 Kg, talla 56 cm. Acudió a consulta por falla de medro desde los 2 meses de edad en centro de salud. Refirió la madre “poca ingesta de alimento y pobre succión”. A la exploración física: se observan facies dismórficas y retraso en el desarrollo psicomotor. Se sospechó de síndrome de Silver Russell. 25.05.16 CE GENÉTICA: No cumplió criterios para Síndrome de Silver Russel. 30.05.16 CE GASTROENTEROLOGÍA PRIMERA VEZ: 11 meses de edad, peso 3.660 Kg, talla 56 cm. Desnutrición crónica agudizada de intensidad grave, alteración en la mecánica de la deglución en su fase oral (SEGD.- abolición de succión). Raquitismo, se indicó sonda de larga permanencia, inició manejo con fórmula de inicio concentrada a 24 calorías/onza, 5% de miel de maíz, 150 ml/Kg/día (150 Kcal/Kg/día), 8 tomas por sonda nasogástrica, vitamina D 5,000 UI diarias y aporte vía oral de fósforo de 50 mg/Kg/día. 18.07.16 CE GASTROENTEROLOGÍA: Peso 3.270 Kg, talla 57 cm. Se retiró sonda nasogástrica por médico de Centro de Salud 1 mes atrás por dificultad respiratoria. Paciente con mala evolución nutricional (no se contaba con espacio físico para hospitalización en sala), se refirió a Hospital de segundo nivel. Plan: Se recolocó sonda nasogástrica. Se explicó nuevamente la importancia de alimentar a su hijo por este medio. Se dejó mismo plan nutricional. Se citó en una semana para revaloración. No acudió. 12.09.16 CE GASTROENTEROLOGÍA: Peso 3.300 kg, talla 57 cm. La madre reportó de 3 a 5 evacuaciones de consistencia semilíquidas a pastosas. Persistió con mala evolución nutricional a pesar de buen apego al plan nutricional. Se inició abordaje para mala absorción intestinal.

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10 al 29.10.16 URGENCIAS-GASTROENTEROLOGÍA: Ingresó por evacuaciones diarreicas en número mayor a 10 en 24 horas, vómito mayores a 10 eventos en 24 horas. Se diagnosticó con deshidratación grave, gastroenteritis infecciosa con progresión a choque mixto (séptico e hipovolémico), ameritó apoyo aminérgico y ventilación mecánica, cursó síndrome de realimentación. Peso egresó 3.440 Kg, talla 58 cm. PADECIMIENTO ACTUAL 13.12.16 URGENCIAS: Irritabilidad: De 12 horas de evolución caracterizada por llanto que no cedía al arrullo materno ni a la alimentación. Vómito: Frecuencia de 5 eventos en 24 horas de contenido gástrico Masculino de edad aparente menor a la cronológica, fascies dismórficas, pabellones auriculares con implantación baja, cabello escaso y delgado, ojos hundidos, llanto sin lágrimas, mucosa oral seca. Cuello corto. Precordio con hiperactividad. Abdomen con peristalsis aumentada. Extremidades hipotróficas con tono muscular disminuido. Presentó choque compensado, deshidratación grave, desequilibrio hidroelectrolítico, íleo metabólico. Requirió carga con solución Hartmann y corrección de electrolitos. 15.12.16 GASTROENTEROLOGÍA: Presentó gasto fecal elevado a pesar de ayuno. Se inició fórmula extensamente hidrolizada por sonda nasogástrica a infusión continua. 16.12.16 NEFROLOGÍA: Tubulopatía secundaria a desnutrición. Inició manejo con citratos. Ultrasonido renal: litiasis renal izquierda, nefrocalcinosis. 20.12.16 GASTROENTEROLOGÍA: Se instaló catéter central y se inició nutrición parenteral por persistir gasto fecal elevado. Tinción de sudán III negativo, D-Xilosa 20.02 mg/dL (normal > 25 mg/dL), electrolitos en sudor: cloro 9.31 mEq/L, sodio 7.45 mEq/L, potasio 1.86 mEq/L. 22.12.16 ENDOCRINOLOGÍA: Se descartó hipoparatiroidismo, PTH 173 pg/ml, 25-HIDROXI vitamina D3 12.9 pg/ml con albúmina de 3.8 g/dL, Ca 7.1 mg/dL, P 4.1 mg/dL y Mg 1.9 mg/dL. 14.01.17 INFECTOLOGÍA: Urosepsis por Escherichia Coli BLEE(+) con sensibilidad en vitro para cefepime. 27.01.17 GASTROENTEROLOGÍA: Anticuerpos antitransglutaminasa IgA 2.5 ru/ml (Valor de referencia < 20 ru/ml), anticuerpos antiendomisio IgA e IgG negativos. 01.02.17 GASTROENTEROLOGÍA: Peso 3.930 Kg. Inició fórmula elemental por probable alergia a la proteína de leche de vaca sin presentar disminución en gasto fecal. 13.02.17: Hallazgos en panendoscopía y colonoscopia: esófago sin alteraciones, cardias a 18 cm de arcada dental, antro, cuerpo y fondo sin alteraciones. Se visualizó píloro hasta bulbo donde se observó aspecto nodular. Colonoscopía sin alteraciones. Biopsia Q 2017-247: esofagitis crónica leve, gastritis folicular con actividad leve, linfangiectasia, duodenitis crónica leve, colitis crónica leve con actividad sin eosinofilia. 21.02.17 INFECTOLOGÍA: Presentó nueva urosepsis, con E. coli BLEE positivo manejado por 14 días con ertapenem. GENÉTICA: Cariotipo 46,XY,15pstk+[25] (masculino normal con polimorfismo del cromosoma 15). 17.04.17 PATOLOGÍA: Reporte de biopsia con displasia celular epitelial intestinal (enteropatía por penachos). 07.01.18 GASTROENTEROLOGÍA: Paciente que cursó con patrón habitual de gastos fecales elevados llegando a ser en ocasiones >100 gr/Kg, con reposiciones dinámicas, sin deterioro del estado hemodinámico, se mantuvo en control de niveles de bicarbonato, con aporte intravenoso, nutrición parenteral y vía oral intermitente. 11.01.18 INMUNOLOGÍA: Se descartó inmunodeficiencia primaria. 31.01.18 FONIATRÍA: Lenguaje integrado a nivel de monosílabos. 09.02.18 GENÉTICA: Se tomó muestra para estudio de secuenciación ante la sospecha de diarrea congénita. 17.02.18 GASTROENTEROLOGÍA: Paciente con diagnóstico de diarrea intratable, dependiente de nutrición parenteral, cursó con consumo escaso por vía oral a través de la dieta insuficiente para lograr crecimiento.

Peso Talla FC FR TA Temp Sat O2

3.300 Kg 58 cm 160 x´ 34 x´ 66/52 37°C 93%

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Cursó con patrón habitual de gastos fecales elevados, mantuvo balances positivos para evitar complicaciones asociadas a hiperoxaluria. 15.03.18 NEFROLOGÍA: Niveles de potasio urinarios en 223 con gradiente transtubular de K 18%, se sospechó de pérdida de potasio a través de tracto gastrointestinal ya que no aparentó ser de causa tubular. 17.03.18 GASTROENTEROLOGÍA: Presentó desequilibrios hidroelectrolíticos constantes, se realizaron reposiciones en agudo de potasio durante días previos con aporte actual de 12 mEq/Kg/día, sin embargo, continuó con pérdidas aumentadas por orina, además presentó Na de 122 mmol/L, se indicó delta. 04.05.18 INFECTOLOGÍA: Infección relacionada a sitio de inserción del catéter manejada con cefepima y vancomicina 10/10. 09.05.18 GASTROENTEROLOGÍA: Se agregó ácido ursodesoxicólico a 20 mg/Kg/día ante GGT elevada por colestasis inducida por nutrición parenteral. 21.05.18 INFECTOLOGÍA: Presentó pico febril 38°C, taquicardia, acrocianosis y aumento del gasto fecal en más del doble con respecto a días previos 96 gr/Kg/día. Manejo con cefepima 150 mg/Kg/día y amikacina 15 mg/Kg/día por sepsis asociada a cuidados de la salud. 31.05.18 ENDOCRINOLOGÍA: Paciente con una velocidad de crecimiento de 8 cm/año y desnutrición crónica severa. No tuvo datos clínicos de deficiencia de hormona del crecimiento. 07.06.18 GASTROENTEROLOGÍA: Presentó pico febril de 38.2°C sin repercusiones hemodinámicas que cedió espontáneamente. Con ciclado de NPT y acetatos, así como aporte por vía intravenosa debido a poca tolerancia a la vía oral. 13.06.18 GENÉTICA: Se reportó la secuenciación de 2da generación encontrándose una mutación en estado homocigoto en el gen EPCAM con localización en el intrón 4/8 realizando diagnóstico definitivo de diarrea congénita autosómica recesiva por enteropatía con penachos tipo 5.

Estudios de Laboratorio 00:36 horas:

Gasometría 23:52 horas:

14.06.18 GASTROENTEROLOGÍA: Signos vitales: FC: 150 lpm, FR 24 rpm, TA 90/60 mmHg, temperatura 36.6°C. En tratamiento con nutrición parenteral y vía oral que le aportaba 176 Kcal/Kg/día. Presentó gastos fecales en promedio a lo habitual. Se disminuyó aporte de bicarbonato a 5 mEq/Kg/día. GASTROENTEROLOGÍA: Presentó evento de paro cardiorrespiratorio súbito a las 15:30 horas durante toma de gasometría arterial, requirió 20 minutos de maniobras, 7 ciclos, 4 dosis de adrenalina 0.1 ml/Kg, al cuarto ciclo se realizó intubación endotraqueal al primer intento, al 5to ciclo presentó taquicardia ventricular sin pulso por lo que se cardiovirtió a 1 J/kg, al séptimo ciclo se restablecieron signos vitales, se mantuvo

Gen y transcrito

Localización Variante Genotipo Clasificación Herencia Origen

EPCAM Intrón 4/8 ENST00000263735.4:c.492-1G>C

GRCh37(hg19) chr2:47604152 GRCh38(hg38) chr2:47377013

Hemocigoto Variante probablemente

patogénica.

Variente que altera sitio

aceptor de splicing.

Autosómica

recesiva

-----

Na K Cl Ca P Mg

135 mmol/L 4.0 mmol/L 99 mmol/L 9.7 mg/dL 4.9 mg/dL 2.3 mg/dL

BT BD BI Albúmina ALT AST

0.26 mg/dL 0.07 mg/dL 0.19 mmol/L 4.1 g/dL 41 U/L 43 U/L

Creatinina Ácido Úrico Glucosa BUN Osm

0.25 mg/dL 3.0 mg/dL 123 mg/dL 16.6 mg/dL 283.9 mOsm/kg

Hemoglobina Leucocitos Neutrófilos Bandas Linfocitos Monocitos Plaquetas

11.9 g/dL 7,800/mm3

51 % 0 % 44 % 5% 329,000/mm3

pH pCO2 pO2 HCO3 E-base Anion Gap Lactato

7.299 46.9 mmHg

52.6 mmHg 22.3 mmol/L -3.7 mmol/L 10.9 mmol/L 1.6 mmol/L

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intubación con ventilación mecánica asistida en modo AC manejado por presión con apoyo vasopresor con adrenalina 0.05 mcg/Kg/min. Presentó desequilibrio hidroelectrolítico en el posparo con manejo de aportes exógenos. Gasometría 15:49 horas: TERAPIA INTENSIVA PEDIÁTRICA 16:30 HORAS: Presentó trazo electrocardiográfico con presencia de ritmo probable atrial por lo que se administró bolo de amiodarona durante 1 hora a 5 mg/Kg/do con posterior inicio de infusión de amiodarona a 5 mcg/Kg/min. Se encontró clínicamente con patrón hipodinámico, con taquicardia de 160 lpm por lo que se inició adrenalina en infusión a 0.1 mcg/Kg/min con trazo en monitor sinusal. Se administraron 3 dosis de HCO3 a 1 mEq/Kg/do, gluconato de calcio a 100 mg/Kg/do por tres dosis, se iniciaron soluciones polarizantes. Paciente prioridad 3 de ingreso a Terapia Intensiva. 22:28 horas: INFECTOLOGÍA 23:00 HORAS: Posterior al paro a las 17:00 horas presentó fiebre de 38.6°C de 6 horas de duración que posteriormente incrementó a 40.5°C, taquicardia de 202 lpm. Presentó hipoperfusión, distensión abdominal y peristálsis ausente. Se inició manejo con meropenem 100 mg/Kg/día, amikacina 15 mg/Kg/día. Examen general de orina no patológico. 15.06.18: Estudios de Laboratorio 15:12 horas:

INFECTOLOGÍA: Paciente sin foco infeccioso evidente, se cambió a cefalosporina de 4ta generación para evitar presión antibiótica. Se suspendió meropenem. Continuó amikacina e inició manejo con cefepima 150 mg/Kg/día. Formas invasivas en orina: no se observaron estructuras micóticas. 16.06.18: Estudios de Laboratorio 06:35 horas: GASTROENTEROLOGÍA 11:58 HORAS: Signos vitales: FC 130 lpm, FR 40 rpm, TA 92/59 mmHg, temperatura 37.6°C. Paciente sin datos de compromiso hemodinámico, sin datos de bajo gasto cardiaco o hipoperfusión, sin evidencia de arritmias, sin apoyo aminérgico. Se mantuvo con ventilación mecánica invasiva en modo SIMV con ciclados de 22, PI 10 y PEEP 4, FIO2 40% con gasometría: pH 7.47, pCO2 36 mmHg, pO2 87 mmHg, HCO3 26.4 mmol/L, E-base 2.9 mmol/L, lactato 1.8 mmol/L, Sat O2 97%, por lo que se incrementó PI a 12 con mejoría del patrón ventilatorio. Persistió con picos febriles de alto grado de difícil

pH pCO2 pO2 HCO3 E-base Sat O2 Lactato

7.16 30 mmHg

64.6 mmHg 10.5 mmol/L -16.8 mmol/L 80.6% 12.5 mmol/L

pH pCO2 pO2 HCO3 E-base Sat O2 Lactato

7.42 29.8 mmHg

120 mmHg 19.4 mmol/L -3.7 mmol/L 98.9% 4.2 mmol/L

Hemoglobina Leucocitos Neutrófilos Bandas Linfocitos Monocitos Plaquetas

9.0 g/dL 6,800/mm3

55% 10% 30 % 5% 45,000/mm3

Na K Cl Ca P Mg FA Osm

142 mmol/L 3.6 mmol/L 105 mmol/L 7.3 mg/dL 7.9 mg/dL 2.0 mg/dL 204 U/L 193.5 mOsmol

BT BD BI Albúmina ALT AST DHL GGT

2.09 mg/dL 0.88 mg/dL 1.21 mmol/L 3.0 g/dL 1486 U/L 1782 U/L 2626 U/L 150 U/L

Creatinina Ácido Úrico Glucosa BUN

0.40 mg/dL 12.2 mg/dL 66 mg/dL 29.6 mg/dL

Na K Cl Ca P Mg

136 mmol/L 2.4 mmol/L 101 mmol/L 6.7 mg/dL 4.4mg/dL 1.6mg/dL

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control, cultivos sin crecimiento, sin foco infeccioso aislado. Se encontró con aporte de HCO3 de 5 mEq/Kg/día además de aporte de K a 5 mEq/Kg/día. Se encontró con infusión de midazolam 215 mcg/Kg/hr. Los desequilibrios hidroelectrolíticos fueron persistentes y variables con tendencia a la hipokalemia. Gasometría 12:40 horas:

Estudios de Laboratorio 13:12 horas:

CARDIOLOGÍA 23:10 HORAS: Se solicitó valoración por sospecha de síndrome de vena cava superior por presentar aumento de volumen en tórax y cuello. Se realizó rastreo ecocardiográfico encontrando retornos venosos sistémicos adecuados con flujo laminar llegando a aurícula derecha sin gradiente obstructivo, vel<1 ml/seg, sin embargo, se observó aumento de edema. Se sugirió vendaje compresivo de extremidades. 17.06.18 INFECTOLOGÍA 00:00 HORAS: Paciente en seguimiento por sepsis nosocomial en tratamiento con cefepima (día 1). Exploración física: FC 100 lpm, FR 22 rpm, TA 103/60 mmHg, temperatura 35.9°C, Sat 95% acoplado a ventilación mecánica invasiva en modo SIMV 12/4, ciclado 22, FiO2 40% con sedoanalgesia. Paciente con palidez de piel y tegumentos, pupilas mióticas, catéter puerto en hemitórax derecho, presentó aumento de volumen en miembros superior e inferior derecho, con datos de bajo gasto, llenado capilar prolongado, pulsos débiles, con desaturación hasta 76%. Inició esquema con meropenem 100 mg/Kg/día, vancomicina 40 mg/Kg/día y anfotericina B 5 mg/Kg/día. Gasometría 00:12 horas:

Estudios de Laboratorio 1:47 horas:

GASTROENTEROLOGÍA Y NUTRICIÓN 09:00 HORAS: Presentó paro cardiorrespitatorio asistido con bradicardia de 45 lpm, se comenzaron maniobras de reanimación dando 3 ciclos con una dosis de adrenalina a 0.01 mcg/Kg/do, apoyo aminérgico con dobutamina a 5 mcg/Kg/min y adrenalina 0.2 mcg/Kg/min, continuó manejo con amiodarona.

pH pCO2 pO2 HCO3 E-base Sat O2 Lactato

7.45 43.9 mmHg

79.5 mmHg 30.3 mmol/L 6.3 mmol/L 96.3 % 1.9 mmol/L

Hemoglobina Leucocitos Neutrófilos Bandas Linfocitos Monocitos Plaquetas

7.1 g/dL 4,400/mm3

72% 0% 26 % 1.9% 22,000/mm3

Na K Cl Ca P Osm

132 mmol/L 2.8 mmol/L 95 mmol/L 7.8 mg/dL 4.5 mg/dL 277.7 mOsm/Kg

BT BD BI Albúmina ALT AST

1.87 mg/dL 0.70 mg/dL 1.17 mmol/L 2.5 g/dL 1,212 U/L 812 U/L

pH pCO2 pO2 HCO3 E-base Sat O2 Lactato K Na Ca Cl

7.15 82.6

mmHg

41.6

mmHg

27.7

mmol/L

-1.5

mmol/L

56.1% 1.7 mmol/L

132

mmol/L

135 mmol/L

1.24 mmol/L

100 mmol/L

Hemoglobina Leucocitos Neutrófilos Bandas Linfocitos Monocitos Eosinófilos Plaquetas

8.7 g/dL 7,300/mm3

78.6% 0% 19.8 % 1.2% 0.3% 15,000/mm3

Creatinina Glucosa BUN

0.32 mg/dL 214 mg/dL 14.16 mg/dL

Na K Cl Ca P Osm

137 mmol/L 4.9 mmol/L 103 mmol/L 7.7 mg/dL 5.6 mg/dL 296.82 mOsm/kg

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Gasometría 10:00 horas: GASTROENTEROLOGÍA Y NUTRICIÓN 11:30 HORAS: Signos vitales: FC 135 lpm, FR 40 rpm, TA 90/50 mmHg, temperatura 36.5°C. Se encontró con datos de bajo gasto, llenado capilar de 3 segundos, pulsos periféricos ausentes, centrales débiles, gasto urinario de 2.3 ml/Kg/hr sin presentar gasto fecal. Se encontró con sedación y analgesia con midazolam 4 mcg/Kg/min, fentanil 2 mcg/Kg/hr; con pupilas isocóricas, arreflécticas, se sospechó muerte cerebral ya que a pesar de infusión de benzodiacepinas las pupilas permanecieron mióticas. Continuó bajo ventilación mecánica en modalidad asisto control, se incrementaron parámetros PIP 24, PEEP 6, FIO2 70%. Última radiografía con consolidación en hemitórax izquierdo, se obtuvieron abundantes secreciones a través de aspirado de cánula. Presentó datos de respuesta inflamatoria sistémica, taquicardia, fiebre cuantificada hasta 40°C de difícil control, se envió hemocultivo y urocultivo, sin crecimiento. Los padres firmaron nota para no realizar medidas de reanimación en caso de paro cardiaco, solo medidas de confort. CIRUGÍA PEDIÁTRICA: Colocación de catéter venoso central en vena femoral derecha. Gasometría 12:40 horas: 18.06.18 GASTROENTEROLOGÍA 00:02 HORAS: Se recabaron laboratorios que reportaron sodio de 151 mmol/L por lo que se suspendió aporte de Na en soluciones de base y continuó aporte de Na por infusión de bicarbonato a 4 mEq/Kg/día, además se reportó P de 2.1 mmol/L y K de 3 mmol/L por lo que se agregó KPO4 a soluciones de base (3 mEq/Kg/día de K y 45 mg/Kg/día de P). Se transfundió concentrado eritrocitario por Hb de 6.8 mg/dL. Electrolitos urinarios 01:53 horas: 12:34 horas:

TERAPIA INTENSIVA PEDIÁTRICA 09:16 HORAS: Se catalogó como RCP3 modificando su prioridad de ingreso a Terapia Intensiva, se estableció como prioridad 4. GASTROENTEROLOGÍA 13:00 HORAS: Paciente grave, hemodinámicamente inestable, con datos de bajo gasto con hipotensión, pulsos periféricos débiles y llenado capilar inmediato correspondiendo a un choque hiperdinámico que revirtió con reanimación hídrica e incremento de vasopresor. Persistieron alteraciones hidroelectrolíticas con hipernatremia y osmolaridad urinaria baja 60 y Na urinario de 5, probable diabetes insípida de etiología central o uso de diurético. Se documentó hipokalemia por lo que se incrementó aporte a 4 mEq/kg. Tuvo parámetros ventilatorios altos que requirieron manejo dinámico del ventilador. GASTROENTEROLOGÍA 17:00 HORAS: Se suspendió infusión de midazolam y fentanil para valorar respuesta a estímulos y descartar muerte cerebral por pupilas arreflecticas en 5 mm.

pH pCO2 pO2 HCO3 E-base Sat O2 Lactato

7.17 70.7 mmHg

145 mmHg 25.2 mmol/L -3.1 mmol/L 99% 3.6 mmol/L

pH pCO2 pO2 HCO3 E-base Sat O2 Lactato

7.45 43.9 mmHg

79.5 mmHg 30.3 mmol/L 6.3 mmol/L 96.3% 1.9 mmol/L

Osm Na K Cl

60.45 mOsm 5.0 mmol/L

10.9 mmol/L 10 mmol/L

Hemoglobina Leucocitos Neutrófilos Bandas Linfocitos Plaquetas

12 g/dL 2,300/mm3

24 % 7 % 68 % 133,000/mm3

Creatinina Glucosa BUN

0.60 mg/dL 106 mg/dL 15.19 mg/dL

Na K Cl Ca P Osm

162 mmol/L 3 mmol/L 128 mmol/L 8.8 mg/dL 2.6 mg/dL 336.12 mOsm/kg

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19.06.18: Estudios de Laboratorio 00:25 horas: GASTROENTEROLOGÍA 06:36 HORAS: Paciente grave por choque séptico, hemodinámicamente inestable, hipotensión persistente que requirió incremento de apoyo vasopresor. Persistieron alteraciones hidroelectrolíticas con hiperfosfatemia e hipocalcemia severa que requirió corrección aguda IV y suspensión de aporte de fosfato. Persistieron parámetros ventilatorios altos, requirió ajuste dinámico por alcalosis respiratoria y posteriormente retención de CO2. Continuó medidas de confort. NEUROLOGÍA 10:30 HORAS: Paciente sin apertura ocular espontanea, con retiro de miembros inferiores al dolor, fondo de ojo con edema de papila bilateral III-IV-VI. Pupilas de 4 mm, isocóricas, arreflécticas, reflejo oculocefálico ausente, reflejo corneal ausente, reflejo mandibular ausente, ausencia de gesticulación a la presión de región supra orbitaria. Ausencia de desviación ocular a la irrigación de conducto auditivo. Signo vitales estables con inotrópicos, al estímulo doloroso con taquicardia e hipertensión arterial. Se planteó un deterioro, rostro caudal con afectación de mesencéfalo. Estudios de Laboratorio 13:33 horas:

Gasometría 16:40 horas:

20.06.18: Electroencefalograma: Silencio electrocerebral. 21.06.18: Gasometría 02:51 horas:

Estudios de Laboratorio 03:35 horas:

GASTROENTEROLOGÍA Y NUTRICIÓN 21:00 HORAS: Presentó alteraciones del ritmo cardiaco, manteniendo ritmo sinusal con posterior aplanamiento de onda P, ensanchamiento de QRS, bradicardia, acompañado de pulsos periféricos disminuidos hasta desaparecer, llenado capilar prolongado. Presentó trazo isoeléctrico. Hora de defunción: 21:34 horas.

Na K Cl Ca P Osm

160 mmol/L 3.2 mmol/L 122 mmol/L 6.1 mg/dL 6.4 mg/dL 330.79 mOsm/kg

Na K Cl Ca P Mg Osm

151 mmol/L 4 mmol/L 113 mmol/L 4.8 mg/dL 10.1 mg/dL 1.2 mg/dl 323.1 mOsm/Kg

pH pCO2 pO2 HCO3 E-base Sat O2 Lactato

7.61 21.8 mmHg

42 mmHg 22.5 mmol/L 2.4 mmol/L 74% 5.0 mmol/L

pH pCO2 pO2 HCO3 E-base Sat O2 Lactato

7.43 36.7 mmHg

125 mmHg 24.4 mmol/L 0.8 mmol/L 99% 1.2 mmol/L

Na K Cl Ca P Mg Osm

155 mmol/L 4.7 mmol/L 123 mmol/L 7.8 mg/dL 9.7 mg/dL 2.5 mg/dL 320.1 mOsm/kg

Creatinina Glucosa BUN Ácido Úrico

0.47 mg/dL 89 mg/dL 12.2 mg/dL 9.1 mg/dL

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FLUOROSCOPÍA 25.06.16

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US RENAL 16.12.16

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US RENAL

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14.06.18 17.06.18

RX