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SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2016-44 Miércoles 30 de Agosto de 2016

COORDINADOR: DR. JORGE CORTÉS SAUZA

DISCUSOR: DR. MANUEL ERNESTO ARZOLA MEDRANO RV ONCOLOGÍA PATÓLOGO: DRA. MA. DE LOURDES CABRERA MUÑOZ

RADIÓLOGO: DR. OMAR ISRAEL MATA GARCÍA RESUMEN: DRA. MALLERLY NATALIA LEDEZMA CIFUENTES

NOMBRE: H.F.J.F. SEXO: MASCULINO EDAD: 7 AÑOS PROCEDENCIA: S.M. DE LAS PIRÁMIDES, EDO. MÉX. F. NAC.: 15.06.09 ÚLTIMO INGRESO (URGENCIAS): 28.09.16 EGRESO: 01.10.16

ANTECEDENTES HERODOFAMILIARES: Madre de 28 años de edad, escolaridad primaria, ama de casa, toxicomanías negadas, sana, padre de 31 años de edad, escolaridad secundaria, albañil fuera del núcleo familiar, alcoholismo semanal, tabaquismo positivo, drogas positivas mariguana, carga genética positiva para DM T2 por rama materna. ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLÓGICOS: Originarios y residente del Estado de México, San Martin de las Pirámides, habitan en casa prestada, construida de lámina, cuenta con luz, defecan al aire libre, zoonosis dos perros, vacunados, religión católica, nivel socioeconómico bajo, baño cada tercer día, cambio de ropa diario, aseo bucal cada tercer día. INMUNIZACIONES: Incompletas, faltó tercera y cuarta de pentavalente, tercera de rotavirus. ALIMENTACIÓN: No recibió seno materno, ablactación a los 6 meses, introducción dieta familiar a los 9 meses, realizaba tres comidas al día. Acudió a segundo de primaria, aprovechamiento bajo. DESARROLLO PSICOMOTOR: Retraso en desarrollo psicomotor, no sabía contar, restar, sumar, leer ni escribir. ANTECEDENTES PERINATALES: Notificación del embarazo a las 4 semanas de gestación, ingesta de ácido fólico, hierro, control prenatal asistió a 5 consultas, ultrasonidos perinatales 6 aparentemente normales, infección de vías urinarias a los 4 meses de embarazo que persistió hasta los 7 meses, nació por vía vaginal pretérmino con peso bajo para edad gestacional. Peso nacimiento 1,100 gr, talla 30 cm, desconoció APGAR, no respiró ni lloró al nacimiento, requirió maniobras de reanimación avanzadas, con ventilación mecánica por un periodo de 4 meses. Permaneció internado hasta los 9 meses de edad presentando cuadros de neumonía de repetición según referencia de la madre. ANTECEDENTES PATOLÓGICOS: Grupo sanguíneo 0+. A los 2 años de edad fue hospitalizado por neumonía en hospital de tercer nivel. Sin complicaciones. Varicela exantemática a los 6 años de edad. Ingresó a hospital de segundo nivel con diagnóstico de síndrome colestásico (BT 23.5, BD 18.2, TGO 258, TGP 242, lipasa 316, amilasa 67), fue manejado como hepatitis sin mejoría. Se realizó ultrasonido hepático y vías biliares observándose 2 imágenes en forma oval en segmentos III y IV de hígado sugestivo de nódulos, con dilatación de la vía biliar intrahepática. 02.02.16: Se realizó tomografía axial abdominal donde se observó tumor dependiente de cabeza de páncreas, heterogéneo que se reforzó con el medio de contraste. 03.02.16: Fue enviado a hospital de tercer nivel a la ciudad de México para su manejo con diagnóstico de tumor abdominal. 05.02.16: Se realizó biopsia de la tumoración a cielo abierto. Se refirió como biopsia de tumor hepático reportándose por patología como hepatoblastoma. 23.03.16: Inició quimioterapia, tratamiento con cisplatino, vincristina, 5-fluorouracilo. Recibió 8 ciclos de quimioterapia. 03.06.16: Se realizó tomografía abdominal (extra HIM): Reportándose tumor dependiente de cabeza de páncreas, heterogéneo que refuerza con el medio de contraste. Sin aparente respuesta a la quimioterapia. 23.08.16: Se realizó laparotomía exploradora (extra HIM): Tumoración de 5 x 6 cm refiriéndose como probable dependiente de la cabeza de páncreas que comprometió hilio hepático. No se logró realizar resección de la tumoración.

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PADECIMIENTO ACTUAL 28.09.16: Fue conocido en esta Institución en consulta externa de Cirugía Oncológica, se ingresó para su manejo quirúrgico por el mismo servicio. EXPLORACIÓN FÍSICA:

Peso Talla FC FR TA Temp Sat O2 21.45 kg 123.8 cm 124/min 20/min 92/64 mmHg 36.2°C SD

Paciente con palidez de tegumentos, piel con xerosis, facies adelgazadas, se observó cráneo prominente, pupilas isocóricas normoreflecticas, ligeramente ictéricas, narinas permeables, mucosas orales hidratadas, faringe sin compromiso, cuello cilíndrico, con adenopatías de menos 0.5 mm bilaterales, tórax normolineo, movimientos simétricos, con buena entrada y salida de aire, sin ruidos agregados, ruidos cardiacos rítmicos, precordio normodinámico, abdomen globoso a expensas de tumoración en hipocondrio derecho, cicatriz tipo Chevron, con perímetro de 52.5 cm, se observó red venosa colateral, se palpó hepatomegalia 4x4x5 cm, esplenomegalia 3x4x4 cm, tumoración de consistencia blanda, adherida a planos profundos, dolorosa a la manipulación, bordes delimitados en su cara anterior, sin cambios de coloración o aumento de la temperatura, peristalsis presente, sin datos de irritación peritoneal, genitales masculinos con Tanner I, testículos dentro de bolsas escrotales, miembros pélvicos eutróficos. LABORATORIO:

Hb Hto V.C.M. C.M.H.C. Leu Neu Linf Mon Plaq TP TTPa FIB 12.3 g/dL 37.7% 86.3 fL 32.5 g/dL 5600/µl 34% 58% 8% 128,000 11.8 seg 31.5 seg 306

Ac. úrico Glucosa BUN Creatinina Na K Cl Ca P Mg 3.1 mg/dL 87 mg/dL 18 mg/dL 0.48 mg/dL 138 mEq/L 4.1 mEq/L 107 mEq/L 9.3 mg/dL 5 mg/dL 2.1 mg/dL

BT BD BI PROT ALB ALT AST AMILASA LIPASA DHL FA GGT

0.36 mg/dL 0.09 mg/dL 0.27 mg/dL 8.2 g/dL 3.8 g/dL 29 U/L 33 U/L 132 1053 197 284 42

29.09.16: Permaneció en sala de hospitalización de Cirugía General, hemodinámicamente estable, en ayuno con SDB a requerimientos en espera de pasar a procedimiento quirúrgico. 30.09.16: Se intervino quirúrgicamente. Se realizó laparotomía exploradora por abordaje previo encontrándose a su ingreso a cavidad abdominal múltiples adherencias neovascularizadas las cuales presentaron sangrado de forma continua. Se localizó tumoración dependiente de cabeza de páncreas de aproximadamente 6 cm de diámetro. Hubo persistencia del sangrado en capa tras la disección el cual llegó a ser masivo llevando al paciente a la inestabilidad hemodinámica por lo que se decidió detener la resección de la tumoración pancreática. Realizándose control de daños con empaquetamiento y colocación de Bolsa de Bogotá. Durante el transquirúrgico se mantuvo hemodinámicamente inestable, requiriendo de manejo con norepinefrina hasta 2 mcg/kg/min, dobutamina hasta 20 mcg/kg/min, vasopresina a 0.0006 mcgr/kg/min, así como hemoderivados. LABORATORIOS:

Hb Hto Leu Ban Neu Linf Mon Plaq TP TTPa Fibrinógeno 9.2 g/dL 27.6% 14,500/µL 20% 60% 16% 4% 89,000 17 seg 86.9 seg 143 mg/dL

Ac. úrico Glucosa BUN Creatinina Na K Cl Ca P Mg 4.4 mg/dL 124 mg/dL 7 mg/dL 0.61 mg/dL 158 mEq/L 5.2 mEq/L 114 mEq/L 9.5 mg/dL 8 mg/dL 1.3 mg/dL

ALT AST OSM

37 U/L 50 U/L 329.1 mOsmol/Kg

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pH PO2 PCO2 HCO3 LACT Sat O2 7.11 313 36.8 11.9 12.1 99.7%

CIRUGÍA ONCOLÓGICA 20:20 horas: Se observó persistencia del sangrado en capa a través de la bolsa de Bogotá, sin embargo, por la inestabilidad hemodinámica del paciente no fue posible reintervenirlo nuevamente para su exploración quirúrgica. Con apoyo hemodinámico con norepinefrina, vasopresina, dobutamina, adrenalina, con hipoperfusión, palidez de tegumentos.

FC FR TAM 159 lpm 20 rpm 34 mmHg

TERAPIA INTENSIVA 20:30 horas: Durante sus primeras 2 horas de estancia en UTIP con choque refractario a reanimación hídrica y catecolaminas, hemorrágico. Persistió hipotenso, mal perfundido, extremidades frías, llenado capilar en 7 segundos, pulsos periféricos no palpables, centrales débiles, oligúrico, hiperlactatemia, con acidosis metabólica. Paciente con coagulación intravascular diseminada y falla orgánica múltiple, sin respuesta a manejo médico intensivo. Con apoyo de aminas norepinefrina 1.5, adrenalina 1.5, dobutamina 15, vasopresina 0.0012, transfusión masiva de hemoderivados, ácido aminocaproico. Apoyo ventilatorio. Ventilación controlada PEEP 7, PIM 16, FIO2 100%. Sin respuesta al manejo intensivo establecido. 01.10.16: Hora de fallecimiento: 8:30 horas.

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02/02/2016


03/06/2016


28/09/2016


12 de julio 2016


30/09/2016


Diagnósticos por imagen

• Tumoración dependiente de cabeza y cuello del páncreas, compatible con

pancreatoblastoma.

• Dilatación de la vía biliar intra y extrahepática.

• Cambios postquirúrgicos/implantes peritoneales.

• Hepatoesplenomegalia, vasos colaterales a nivel del hilio hepático y prominencia del

plexo venoso hemorroidal.

• No se observa vena porta a nivel del hilio hepático, no se descarta trombosis en este

nivel.

• Cánula orotraqueal con punta a nivel del bronquio principal derecho.

• Catéter central subclavio izquierdo.

• Presencia de material de empaquetamiento a nivel de cavidad abdominal e imagen

sugerente de líquido intraabdominal.

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