sesiÓn clinicopatolÓgica a-2016-46 miércoles...

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2016-46 Miércoles 25 de octubre de 2017

COORDINADOR: DRA. MARÍA DEL ROCÍO MALDONADO VELÁZQUEZ

DISCUSOR: DRA. MARIBELLE HERNÁNDEZ HERNÁNDEZ MÉDICO ADSCRITO A

TERAPIA INTENSIVA PATÓLOGO: DR. GUILLERMO RAMÓN GARCÍA RADIÓLOGO: DR. OMAR ISRAEL MATA GARCÍA

RESUMEN: DRA. MERARI ELIZABETH GÓMEZ CORTÉS

NOMBRE: R.V.A.D. SEXO: MASCULINO EDAD: 6 AÑOS PROCEDENCIA: CIUDAD DE MÉXICO F. NAC.: 28.12.09 1ER

INGRESO (URGENCIAS): 19.09.16 EGRESO: 06.10.16

MOTIVO DE CONSULTA: Fiebre, lesiones dérmicas y orales, sangrado. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 34 años de edad, dedicada a labores del hogar, escolaridad preparatoria incompleta, religión mormona, casada, aparentemente sana, negó toxicomanías. Padre de 36 años de edad, técnico en computación, religión cristiana, aparentemente sano negó toxicomanías. Hermano de 4 años de edad, linfangioma cervical izquierdo en tratamiento. Abuelos paternos con diabetes mellitus. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originario y residente de la Ciudad de México, habita casa rentada, con todos los servicios básicos de urbanización, cercana a un canal de aguas negras. Cohabitan 4 personas en 1 habitación, convivencia con 2 peces. ALIMENTACIÓN: Integrado a la dieta familiar, regular en calidad y cantidad. DESARROLLO PSICOMOTOR: Fijación de la mirada a los 2 meses, sostén cefálico 4 meses, sedestación 7 meses, reptación 8 meses, marcha 18 meses, control de esfínteres a los 4 años. INMUNIZACIONES: Incompleto (falta 3ª dosis de rotavirus, influenza y triple viral). ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS: Producto de la gesta 2 (G3, A1, P1, C1), control prenatal desde primer trimestre (15 consultas, 4 ultrasonidos), ingesta de multivitaminas y folatos desde mismo periodo. Presentó cervicovaginitis en tercer trimestre de embarazo, sin tratamiento. Obtenido vía vaginal a las 39 semanas de gestación, lloró y respiró al nacer. Peso 3,200 grs, talla no recuerda. Apgar desconoce. Egresó binomio a las 48 horas del nacimiento sin complicaciones. Periodo neonatal normal. Tamiz neonatal normal. Valorado en Neurología en marzo del año 2014 por retraso en lenguaje y en desarrollo psicomotor. PADECIMIENTO ACTUAL 19.09.16: FIEBRE: De 20 días de evolución, 2 picos febriles diarios de hasta 39 ºC, de predominio diurno y difícil control, atenuada con ibuprofeno, acompañada de diaforesis. LESIONES ORALES: Eritema y púrpura húmeda de 9 días de evolución, localizado en paladar blando y mucosa oral acompañado de gingivorragia. LESIONES DÉRMICAS: Máculas, pápulas y habones en extremidades y tronco, inicialmente no pruriginosas, con progresión posterior a todo el cuerpo. EXPLORACIÓN FÍSICA:

Peso Talla FC FR TA Temp Llen cap Sat O2

21 kg 115 cm 141/min 37/min 107/55 mmHg 38.2°C 2 seg. 91%

Masculino de edad aparente similar a la cronológica, con adecuado estado de hidratación, palidez generalizada, alerta, activo, reactivo, cráneo normocéfalo, sin exostosis ni hundimientos, ojos simétricos, pupilas isocóricas, normorreflécticas, narinas permeables, pabellones auriculares de adecuada implantación, conducto auditivo externo derecho hiperémico, cavidad oral con presencia de gingivorragia y lesiones en paladar blando, hipertrofia amigdalina, cuello cilíndrico, tráquea móvil, presencia de adenopatías cervicales de 0.5 cm, bilaterales, tórax normolíneo, ruidos cardiacos rítmicos, de adecuada intensidad y frecuencia, murmullo vesicular bilateral, no agregados, abdomen blando, depresible, no

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2016-46 Miércoles 25 de octubre de 2017.

2

doloroso, hepatomegalia de 5-4-4 cm por debajo del borde costal, hepatalgia, peristalsis presente, genitales fenotípicamente masculinos, Tanner I, sin alteraciones, extremidades íntegras, simétricas, pulsos presentes, lesiones purpúricas palpables generalizadas. Gasometría:

pH pO2 pCO2 HCO3 Lactato EB Sat O2

7.39 100 mmHg 29.6 mmHg 17.5 mmol/L 0.8 mmol/L -6.6 mmol/L 97.3 %

K Na Ca Cl

4.5 mmol/L 146 mmol/L 0.89 mmol/L 119 mmol/L

Laboratorios:

URGENCIAS: Se administraron 2 cargas con solución fisiológica 0.9% y solución Hartmann a 20 ml/kg/do por taquicardia y acidosis metabólica sin mejoría, inició manejo con dobutamina a 5 mcg/kg/min. INFECTOLOGÍA 18:15 horas: Por presencia de datos de respuesta inflamatoria sistémica (fiebre, taquicardia, taquipnea, leucopenia, datos de hipoperfusión tisular no revertidos con volumen necesitando manejo aminérgico) integrando sepsis adquirida en la comunidad, se inició esquema con ceftriaxona y amikacina. ONCOLOGÍA 20:00 horas: Por presencia de alteraciones electrolíticas, hepatomegalia y hepatalgia es valorado por Oncología por síndrome infiltrativo, quienes por presencia de lesiones orales (eritema generalizado, púrpura húmeda, lengua en fresa), cutáneas (máculas y habones en cara, tronco y extremidades, que blanquean a la digito presión, pruriginosas, confluentes en tronco; pápulas en extremidades inferiores, piel con aspecto de lija y petequias), así como hepatalgia asociada a citopenias progresivas, hiperkalemia, hiperuricemia, incremento de DHL y evidencia bioquímica de afección hepática, se integró síndrome de lisis tumoral. Iniciándose soluciones de hiperhidratación sin potasio y realización de aspirado de médula ósea. TERAPIA INTENSIVA 22:30 horas: Mala evolución, sepsis grave y persistencia de datos de hipoperfusión periférica a pesar de manejo hídrico y soporte inotrópico con dobutamina, se decidió ingreso a unidad de Cuidados Intensivos. DERMATOLOGÍA 23:30 horas: Se sospechó posible dermatosis secundaria a vasculitis por sepsis versus probable proceso tumoral. URGENCIAS 00:20 horas: Se decidió intubación orotraqueal por alteración del estado de alerta y hemodinámico previa medicación con lidocaína, ketamina, midazolam y vecuronio iniciando ventilación mecánica invasiva. 20.09.16 CARDIOLOGÍA: Ecocardiograma: situs solitus, levocardia, levoápex, índice de colapsabilidad VCI 50%, concordancia AV y VA, retorno venoso pulmonar y sistémico concordantes, IT 32 mmHg, PSVD 42 mmHg, TAPSE 20 mmHg, FA por áreas de VD 50%, FEVI por Simpson y modo M 81%, arco aórtico a la izquierda, ramas pulmonares confluentes, sin derrame pericárdico. DERMATOLOGÍA: Dermatosis localizadas en extremidades superiores, caracterizadas por manchas eritematosas, aspecto en diana, centro color marrón de evolución aguda. Proceso infiltrativo contra eritema multiforme, probablemente secundario a infección. Se realiza toma de biopsia de piel. ONCOLOGÍA: Aspirado de médula ósea y punción lumbar para descartar leucemia aguda linfoblástica. Resultado de aspirado: hipocelular ++, negativo infiltración neoplásica, líquido LCR negativo a blastos. BIOPSIA DE PIEL Q-2016-1921: Vasculitis leucocitoclástica, dermatitis espongiotica.

Creat BUN Na K Cl Ca P Mg

0.6 mg/dL 21 mg/dL 139 mmol/L 5.1 mmol/L 108 mmol/L 8.5 mg/dL 4.4 mg/dL 2.5 mg/dL

AU DHL FA BT BD BI ALB AST

7.1 mg/dL 2554 U/L 423 U/L 0.46 mg/dL 0.25 mg/dL 0.21 mg/dL 2.6 g/dL 1,081 U/L

ALT GGT TP TTPa FIB

263 U/L 702 U/L 8.8 seg 46.6 seg 173 mg/dL

Hb Hto Leu Ban Neu Linf Mon Plaq

11.4 g/dL 35.2% 1800 /µl 13% 41% 37% 9% 65,000

Amonio C3 C4 IgA IgE IgM IgG

30 mg/dL 18.5 6.1 374 408 79.5 1,260

Cr Na K Cl BT Alb

0.4 mg/dL 134 mmol/L 2.9 mmol/L 97 mmol/L 1.99 mg/dL 2.2 g/dL


3

21.09.16 UTI: Paciente en mejores condiciones hemodinámicas, con parámetros bajos de ventilación mecánica por lo que se decidió extubación tolerando adecuadamente, continuó con norepinefrina. 22.09.16 NEUROLOGÍA: Valorado por crisis convulsivas de inicio en cara, hemicuerpo izquierdo con generalización secundaria, ameritó 3 dosis de benzodiacepina, intubación orotraqueal, impregnación con fenitoína, levetiracetam e inició infusión de midazolam 24 mcg/Kg/min y tiopental, resolviéndose cuadro después del segundo bolo continuando infusión a 4 mg/Kg/hr. EEG persistió con estado eléctrico, por lo que se aplicó tercer bolo de tiopental y se incrementó infusión del mismo. Se sugirió continuar con brote-supresión 30:70. Inició infusión de ketamina y se suspendió infusión de midazolam, presentó 8 brotes de polipunta generalizada de menos de 200 ms por época. 23.09.16 UTI: Presentó choque descompensado secundario a manejo con barbitúrico, apoyado con volumen, dobutamina 5 mcg/Kg/min, norepinefrina 0.6 mcg/Kg/min y adrenalina a 0.2 mcg/Kg/min; con vasodilatación periférica, cursó con síndrome de fuga capilar. Se modificó esquema antibiótico, con cefepima y amikacina. Por presencia de ascitis y síndrome compartimental abdominal de hasta 21 mmHg, se realizó paracentesis, drenando 460 ml y por derrame pleural se colocó sello pleural. CARDIOLOGÍA: Ecocardiograma: Derrame pericárdico global mínimo, sin repercusión hemodinámica, sin variabilidad en onda E/E mitral y tricuspídea, sin colapso de cavidades, PSVD por IT 36 mmHg, TAPSE 18 mmHg, FA por áreas de VD 45%, FEVI por Simpson 65% y modo M 70%, E/A mitral 1.3. NEFROLOGÍA: Índice de sobrecarga 20%, oligoanuria (0.79 ml/Kg/hr), por lo que fue candidato para inicio de terapia lenta de reemplazo renal para ultrafiltración. Paciente con criterios según ARA para lupus con involucro renal. Se sugirió restricción hídrica 60 ml/m2sc/día furosemida en infusión, aporte de HCO3 5 mEq/Kg/día. REUMATOLOGÍA: Paciente con criterios de lupus eritematosos sistémico según ACR 1997: 1. Afección hematológica (leucolinfopenia en >2 terminaciones). 2. Afección renal (proteinuria 25 mg/L). 3. Afección articular (artritis no erosiva). 4. Serositis (derrame pleural bilateral y pericárdico). 5. Afección neurológica (crisis convulsivas). 6. ANAS homogéneo 1:640. 7. Afección inmunológica (anti- DNA 530). Continuó inestable, se sugirió plasmaféresis y posteriormente gamaglobulina I.V. y completar abordaje. Índice de actividad MEX-SLEDAI 26 puntos. .

MEDICINA TRANSFUSIONAL: Se realizó plasmaféresis con recambio 1:1 con volumen de reemplazo de 1,469 ml, volumen removido de 1,815 ml. NEUROLOGÍA: Estado epiléptico refractario, por lo que se sugirió incremento de infusión de midazolam 14 mg/Kg/min y ketamina 8mg/Kg/hr. 24.09.16 UTIP: Persistió con signos de choque séptico con soporte inotrópico y vasopresor a dosis elevadas, estado epiléptico refractario, pupilas hiporreflécticas e incremento de enzimas pancreáticas (amilasa 488%, lipasa 1,083), incremento de presión intraabdominal hasta 16 mmHg, requiriendo nueva paracentesis drenando 400 ml.

ALT AST Amilasa Lipasa TP TTP

340 U/L 2185 U/L 201 1778 10.5 seg 55.8 seg

Hb Hto Leu Neu Linf Plaq

8.7 g/dL 26.1% 1500 /µl 41.4% 45.4% 92,000


9.9 g/dL 31% 1100 /µl 35% 70.9% 22.7% 2% 48,000

C3 C4 IgG Ferritina

18.5 6.1 1,260 25,000

EGO PROT CILINDROS ERITROS

25 Granulosos 2-4/C 3-5 /C

Cr AU BUN DHL Trig Coombs directo

0.6 mg/dL 7.1 mg/dL 21 mg/dL 2254U/dL 558 mg/dL negativo

FIB PCR Anticardiolipinas ANA s Anti DNA AntiB2glico

111 mg/dL 0.9 mg/dL IgA 82 Homogéneo 1:640 + 530 IgA 26

Anti-ribosoma Anti Sm

2.3 Ru/ml 3.8 Ru/ml


4

26.09.16 REUMATOLOGÍA: Continuó mala evolución y falla orgánica múltiple por lo que ante gravedad del paciente, se decidió iniciar manejo con metilprednisolona (30 mg/kg/do) y continuó con plasmaféresis. NEUROLOGÍA: En base a condiciones clínicas y EEG en brote supresión se sugirió disminuir infusiones de sedantes y continuar con fármacos antiepilépticos. MEDICINA TRANSFUSIONAL: 2ª plasmaféresis recambió a 1,500 ml y se removió 1,545 ml, balance positivo120 ml. 27.09.16 INFECTOLOGÍA: Paciente con evolución tórpida, hipotermia, con apoyo aminérgico sin cultivos positivos, con formas invasivas en orinas positivas para blastoconidias y pseudomicelio por lo que se sugirió inicio de anfotericina B de complejos lipídicos. 28.09.16 MEDICINA TRANSFUSIONAL: 3ª plasmaféresis, volumen de recambio 1,350 ml y total removido de 1,936 ml sin incidentes. Balance negativo 187 ml. REUMATOLOGIA: Paciente en hemofiltración y plasmaféresis. Se sospechó síndrome de activación de macrófagos, además por presencia de anticoagulante lúpico presentó factor de riesgo para trombosis por lo que se solicitó ultrasonido por sospecha de trombosis, valoración por Oftalmología, completó 5 bolos de metilprednisolona y se valoró iniciar primera dosis de ciclofosfamida. NEUROLOGIA: Presencia de crisis clónicas < 30 segundos en miembro superior derecho y hemicuerpo derecho por lo que se sugirió incrementar infusión de midazolam 6 mg/kg/día, impregnación con levetiracetam 1.2 g/do e incremento de AVP 30 mg/kg/día, sin embargo, por presencia de 10 crisis clónicas de hemicuerpo derecho se impregnó AVP 40mg/kg/do. 29.09.19 ONCOLOGÍA: Se valoró por sospecha de linfohistiositosis hemofagocítica secundaria con criterio de fiebre, citopenias, hipertrigliceridemia/hipofibrinogenemia, ferritina <500, sin malignidad en AMO, por lo que se sugirió inicio de etopósido y ciclosporina. INFECTOLOGÍA: Paciente con deterioro ventilatorio, infiltrado macronodular, disminución de murmullo vesicular bilateral y datos de respuesta inflamatoria sistémica por lo que de decidió progresión a meropenem. 30.09.16 NEFROLOGÍA: Se suspendió terapia de hemodiafiltración y se sugirió colocación del catéter Tenckhoff para manejo sustitutivo de enfermedad renal crónica terminal. USG DOPPLER RENAL: Ambos riñones sin evidencias de alteraciones morfológicas, flujometría dentro de parámetros normales. REUMATOLOGÍA: Tratamiento en base a guía HLH-2004 por lo que se sugirió inicio de hidrocortisona y suspender metilprednisolona. MEDICINA TRANSFUSIONAL: 4ª plasmaféresis, volumen de recambio 1,400 ml y total removido de 1,795 ml sin incidentes. INFECTOLOGÍA: Se identificó en urocultivo Cándida albicans sensible a fluconazol por lo que se decidió suspender anfotericina B e iniciar fluconazol. REUMATOLOGÍA: Continuó con falla orgánica múltiple, estado epiléptico refractario por lo que fue necesario realizar estudios para valorar perfusión cerebral, con tratamiento del SAM se observó mayor efectividad con dexametasona por lo que se sugirió suspender hidrocortisona e iniciar esta última. UTIP: Paciente con mejoría leve hemodinámica y ventilatoria, apoyo inotrópico con dobutamina, función neurológica de mal pronóstico por refractariedad al tratamiento, función renal alterada (oligoanuria) por lo que se consideró terapia de reemplazo renal a largo plazo. ANGIORESONANCIA DE CRÁNEO: Secuencia T2 con múltiples imágenes hiperintensas en centro semiovales bilaterales. Parénquima cerebral con adecuada relación entre sustancias, tallo cerebral, cerebelo, núcleos basales y talamos de morfología e intensidad de señal normal al igual que cuerpo calloso. Espacios subaracnoideos conservados. Sistema ventricular infra y supratentorial de amplitud normal.


11.1 g/dL 33.3% 1600 /µl 35% 45% 18% 2% 35,000

Ferritina TP TTP FIB Triglicéridos

25,000 mcg/L 11.2 seg 45.9 seg 282 mg/dL 558 mg/dL

Na K Cl Ca P Mg

137 mg/dL 3.6 mg/dL 103 mg/dL 7.1 mg/dL 1.6 mg/dL 2.6 mg/dL

BT BD BI ALB AST ALT

3.33mg/dL 1.63 mg/dL 1.69 mg/dL 3.2 g/dL 168 U/dL 48 U/dL

Gasometría pH HCO3 PO2 PCO2 Lactato

7.37 21.1 68 37 0.9


5

04.10.16 INFECTOLOGÍA: Paciente con evolución tórpida por patología reumatológica, manejo inmunosupresor, ventilación mecánica y estancia prolongada; con antígeno galactomanano del 03.10.16 en 10 con previo en 03.09.16 en 4, por lo que se integró probable aspergilosis y se decidió inicio de voriconazol y suspender fluconazol. NEUROLOGÍA: SPECT-CEREBRAL con datos de hipoperfusión cerebral. Sin crisis convulsivas. 05.10.16 NEFROLOGÍA: Paciente con elevación doble del BUN, anuria, balance acumulado 2,284ml por lo que se sugirió realizar sesión de hemodiálisis convencional e infusión de albúmina. OFTALMOLOGÍA: Isquemia retiniana bilateral secundario a proceso de base. HEMATOLOGÍA: Presencia de lesiones purpúricas generalizadas, coloración violácea de lechos ungueales de manos y pies, llenado capilar 4 seg, datos de choque séptico cursando con cuadro de CID trombo-hemorrágico por lo que se indicó iniciar anticoagulación a pesar de sangrado, se sugirió mejorar plaquetas hasta 30,000, infusión de heparina no fraccionada 10 U/kg/h.

06.10.16 NEFROLOGÍA: Paciente con acidosis metabólica persistente a pesar de corrección con bicarbonato, hiperkalemia manejada con soluciones polarizantes, hemodinámicamente inestable. Se sugirió iniciar terapia lenta. UTIP: Paciente con falla orgánica múltiple secundaria a choque séptico, refractaria a manejo médico, émbolos sépticos, alta sospecha para aspergilosis invasiva, acidosis metabólica refractaria, CID protrombótica, trombocitopenia, con neurolupus, estado epiléptico refractario sin control de actividad convulsiva, con edema agudo pulmonar, empeoramiento de índices respiratorios, con necesidad de incremento de apoyo aminérgico, con falla cardiovascular, hipotensión refractaria, arritmias que no revierten a manejo médico, a las 8:20 horas presentó paro cardiorrespiratorio que no respondió a maniobras avanzadas con RCP de 20 min. Hora de defunción: 8:40 horas.

Glucosa BUN Na K Cl Ca P

144 mg/dL 61 mg/dL 131 mmol/L 4.9 mmol/L 93 mmol/L 9.6 mg/dL 2.9 mg/dL

Mg Osm Creat AU

2.4 mg/dL 282.5 mOsmol/Kg 2.08 mg/dL 5.5 mg/dL

BT BD BI Albúmina AST ALT GGT

3.8 mg/dL 3.3 mg/dL 0.53 mg/dL 1.9 g/dL 95 U/dL 55 U/dL 941

Hb Hto Leucocitos Bandas Linfocitos Neutrófilos Plaquetas

10.3 g/dL 30% 6,600/µL 23% 8% 65% 10,000

Antitrombina DD TP TTP FIB ANTICOAG. LÚPICO S. RATIO

ANTICOAG. LÚPICO CONFIRMATIVO

160 UI/mL 7839 ng/mL 13 seg

26.6 seg

744 2.02 1.22

RATIO TOTAL

1.65


19.09.16


20.09.16


21.09.16

01:51 horas

22:46 horas


23.09.16


30.09.16 29.09.16


29.09.16


30.09.16


02.10.16 04.10.16

06.10.16


•Datos en relación con imágenes puntiformes hiperintensas en la sustancia Blanca (IPHSB) con patrón

perivascular, sugerente de enfermedad autoinmune.

•Patrón de alta resistencia intrarrenal bilateral que persiste hasta las arterias arcuatas.

•Cambios compatibles con sobrecarga hídrica.

•Datos en relación con neumonía basal derecha.

•Edema de tejidos blandos.

•Catéter central femoral derecho.

•Catéter central yugular derecho.

Diagnósticos por imagen

sesiÓn clinicopatolÓgica a-2016-46 miércoles...

Documents