sesiÓn clinicopatolÓgica a-2016-13 miércoles 14 de junio...

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2016-13 Miércoles 14 de junio de 2017

COORDINADOR: DR. JAIME PENCHYNA GRÜB

DISCUSOR: DR. JOSÉ SALVADOR GONZÁLEZ ZAMUDIO RV MEDICINA

CRÍTICA PATÓLOGO: DR. STANISLAW WLADISLAW SADOWINSKI PINE

RADIÓLOGO: DRA. DULCE JUDITH ALMANZA ARANDA RESUMEN: DRA. LYUVA ATZIN RAMÍREZ DEVARS RII PEDIATRÍA

NOMBRE: S.G.C.D. SEXO: MASCULINO EDAD: 10 MESES PROCEDENCIA: MICHOACÁN F. NAC.: 03.05.15 ÚLTIMO INGRESO (CIRUGÍA GENERAL): 14.12.15 EGRESO: 29.03.16

MOTIVO DE CONSULTA: Cardiopatía congénita cianógena. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 33 años de edad, ama de casa, primaria completa, aparentemente sana; padre de 29 años de edad, albañil, secundaria completa, aparentemente sano. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originarios y residentes de Ocampo, Michoacán, habitan casa rentada, cuenta con 2 dormitorios para 3 personas, con todos los servicios. ALIMENTACIÓN: Lactancia materna, 8 tomas al día, se complementó con fórmula antireflujo. DESARROLLO PSICOMOTOR: De acuerdo a edad. INMUNIZACIONES: BCG y Hepatitis B. ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS: Producto de la segunda gestación (G2, A1) antecedente de embarazo anembriónico, edad materna a la concepción de 32 años, percepción del embarazo al primer mes, control prenatal regular en centro de salud, 6 ultrasonidos referidos como normales. Cursó con amenaza de aborto e infección de vías urinarias. Obtenido vía abdominal a las 41 SDG por sufrimiento fetal, lloró y respiró al nacer, Apgar 8/9, peso al nacer 3,500 gr y talla 52 cm. Se detectó patrón polipnéico al nacimiento, radiografía con dextrocardia por lo cual fue referido a CENTRO HOSPITALARIO DE SEGUNDO NIVEL. APP: Ingresó a hospital de segundo nivel a los 2 días de vida, en abordaje diagnóstico detectaron cardiopatía congénita cianógena, se mantuvo en vigilancia por 5 días y se refirió a Cardiólogo Pediatra. Negó alérgicos, quirúrgicos, transfusionales y exantemáticos. 29.07.15 Consulta externa de CARDIOLOGÍA HIMFG: Valorado por primera vez en donde presentó episodio de cianosis, polipnea y somnolencia por lo que se ingresó al servicio de Urgencias. URGENCIAS: Masculino de 2 meses de edad con padecimiento de crisis hipóxicas desde los primeros días de vida, 1 vez al día sin predominio de horario, cansancio a la alimentación acompañado de diaforesis. Positivo a la exploración física, polipnea, retracción xifoidea, precordio hiperdinámico, choque de punta del ápex en región paraesternal derecha, sin soplo, aumento del segundo ruido, ritmo de galope en cuarto espacio intercostal línea paraesternal, borde hepático 3 x 2 x 2 de consistencia firme. Laboratorios: BH Hb 15.6, Hto 45.3, Leu 11.1, Neu 19.3%, Linf 68%, Mon 7.6%, Eo 3.9, Ba 1.2. ECOCARDIOGRAMA: Situs solitus, dextrocardia, retornos venosos sistémicos normales, retornos venosos pulmonares derecho a vena cava inferior, retornos pulmonares izquierdos drenando a atrio izquierdo sin obstrucción, comunicación interauricular 5 mm con cortocircuito derecha-izquierda, concordancia atrio-ventricular y ventrículo-arterial, septum interventricular con comunicación interventricular perimembranosa 3 mm con cortocircuito de derecha-izquierda, insuficiencia tricuspídea moderada IT 72 mmHg, PSVD estimada en 82 mmHg; adecuada función ventricular, ramas pulmonares confluentes. Aorta trivalva, arco aórtico izquierdo sin obstrucción. CARDIOLOGÍA: Paciente con cardiopatía congénita de hiperflujo pulmonar cianógena, con datos de insuficiencia cardíaca y con cuadro clínico compatible de hipertensión pulmonar, corroborado con PSVD a nivel sistémico con cortocircuitos invertidos, se indicó espironolactona, furosemide, captopril y O2 complementario. 03.08.2015: Ingresó a piso de Cardiología. ANGIOTAC: Imagen sugestiva de vena cimitarra drenando a vena cava izquierda, imagen compatible con secuestro pulmonar en base pulmonar derecha. Diagnósticos:

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Conexión anómala de venas pulmonares a vena cava inferior, síndrome de cimitarra e hipertensión pulmonar a nivel sistémico. Ingresó para realizar catéterismo diagnóstico. 10.08.15 HEMODINAMIA: Cateterismo: Paciente con presión pulmonar supra-sistémica inicial, con patología de vena pulmonar con circulación vicariante. Se decidió cerrar circulación con Vascular Plug, riesgo alto de hipertensión arterial pulmonar. Diagnósticos: Síndrome de cimitarra, hipoplasia intraparenquimatosa de venas pulmonares derechas, circulación vicariante importante (secuestro pulmonar basal derecho), hipoplasia leve de rama derecha de AP, pulmón en herradura, CIV perimembranosa pequeña, CIA, hipertensión pulmonar grave, embolización de arteria vicariante con vascular plug 4 x 6 mm Amplatzer. Posterior a cateterismo ingresó a Terapia Quirúrgica por vasorreactividad pulmonar, aparente neumonitis química e incapacidad de extubación. CARDIOLOGÍA: Posterior a cateterismo se encontró extremidad inferior izquierda fría con llenado capilar retardado, se sugirió bolo de heparina 50 UI/kg/do, revalorar inicio de infusión de heparina. 11.08.15 HEMODINÁMIA: Continuó extremidad inferior izquierda fría con llenado capilar retardado por lo que se inició infusión de heparina 15 UI/kg/hora. 13.08.15 INFECTOLOGÍA: Paciente con persistencia de respuesta inflamatoria sistémica por estancia intrahospitalaria, se pensó en gémienes intrahospitalarios y se integró cuadro de sepsis nosocomial sin foco, se inició cefepime esquema de 10 días, amikacina por 3 días. 16.08.15: Alta de Terapia Quirúrgica ingresó a piso de Cardiología. Se reportó ultrasonido de miembro pélvico izquierdo con permeabilidad del sistema arterial, aumento de TTP a 55 segundos por lo que se suspendió heparina. 28.08.15 HEMODINÁMIA: Cateterismo de control. Paciente con presión pulmonar alta, a nivel sistémico, con reto de vasodilatación pulmonar, se evidenció disminución de la presión pulmonar. Se comentará en sesión médico quirúrgica para establecer plan. 07.09.15 SESIÓN MÉDICO QUIRÚRGICA: Se determinó que continuará vigilancia por consulta externa y posteriormente neumonectomía y en un segundo tiempo cierre de CIV. 08.09.15 CARDIOLOGÍA: Alta a domicilio, durante su estancia presentó episodios de dificultad respiratoria que cedieron con la administración de diurético. Se egresó con diurético vía oral y oxígeno suplementario a 1 litro por minuto. 14.09.15: Valorado en Clasificación por mala técnica de alimentación, refirió la madre disminución en el consumo de onzas. 03.11.15 INGRESO A URGENCIAS: Con padecimiento de tos de 5 días de evolución, fiebre de 2 días de evolución cuantificada hasta 39ºC, dificultad respiratoria de 24 horas de evolución caracterizado por aleteo nasal, taquipnea, tiraje intercostal y quejido, se hizo diagnóstico de neumonía adquirida en la comunidad grave, ameritó intubación orotraqueal e inició antibiótico con amoxicilina-sulbactam; Ingresó a Terapia Médica, continuó manejo antibiótico, se realizó extubación programada a los 2 días sin complicaciones, con disminución progresiva de oxígeno suplementario. 06.11.15: Ingresó a piso de Cardiología para continuar manejo antibiótico el cuál cumplió 7 días con buena evolución y espera de plan quirúrgico. Alta a domicilio por mejoría clínica el 13.11.15 con seguimiento en la consulta externa de Cardiología. 20.11.15: Acudió a clasificación por aumento de temperatura hasta 37.5°C que cedió con antipirético y tos, se hizo diagnóstico de faringitis de probable etiología viral, se dió manejo con paracetamol, alta a domicilio con datos de alarma. 30.11.15 URGENCIAS: Padecimiento de tos de 48 horas de evolución, rinorrea hialina de 24 horas de evolución y fiebre de 12 horas de evolución. Se sospechó neumonía adquirida en la comunidad de etiología viral, se inició manejo con cefalosporina de segunda generación, se tomó panel viral y se mantuvo en vigilancia inicialmente con uso de CPAP nasal el cual se retiró a las 8 horas y posterior administración de oxígeno suplementario, se aísla VSR tipo B y rinovirus, se mantuvo en vigilancia hasta mejoría de condiciones y se dio de alta a domicilio con datos de alarma PADECIMIENTO ACTUAL14.12.15: INGRESÓ A PISO DE CIRUGÍA GENERAL PARA REALIZACIÓN DE NEUMONECTOMÍA DERECHA. EXPLORACIÓN FÍSICA:

Peso Talla FC FR TA Temp Llen cap Sat

6 kg 64 cm 110/min 30/min 90/60 mmHg 36°C 2 seg 90%


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Masculino de edad aparente similar a la cronológica, activo, reactivo, adecuado estado de hidratación y coloración de tegumentos, normocéfalo, fontanela anterior normotensa, de 2 x 2.5 cm, ojos simétricos, pupilas isocóricas, normoreflécticas, conjuntivas y escleras sin alteraciones, adecuada coloración, sin secreciones, adecuada movilidad ocular, pabellones auriculares de adecuada implantación, conductos auditivos permeables, sin alteraciones, narinas permeables sin secreciones, adecuada entrada y salida de aire, con puntas nasales, cavidad oral hidratada, lengua móvil, úvula central, carrillos y encías sin lesiones. Faringe normocrómica, amígdalas sin hipertrofia, sin exudado no descarga posterior, cuello normolíneo, central, con adecuado movimientos activos, tráquea central móvil, sin megalias, con adecuados movimientos, pulsos carotídeos presentes de amplitud e intensidad normal, no se palpó tiroides; tórax central con movimeintos de amplexión y amplexación, adecuados, simétricos, aumento del diámetro anteroposterior, ruidos respiratorios de adecuada intensidad, murmullo vesicular normoaudible, con patrón polipneico, precordio hiperdinámico, con choque de la punta en 4EIC, con desdoblamiento del segundo ruido, abdomen blando, depresible, no doloroso, no datos de irritación peritoneal, con borde hepático en 3-3-3, con normoperistalsis, genitales sin alteraciones, extremidades íntegras, no edema, neurológico íntegro. 17.12.15 Toracotomía posterolateral derecha y neumonectomía derecha: Hallazgos: Arteria pulmonar derecha dilatada, drenaje venoso anómalo a vena cava inferior, en región basal abundantes bridas laxas y fuertes de secuestro pulmonar a pared torácica, esófago, diafragma y parénquima pulmonar, arteria nutricia de aorta a secuestro pulmón con Amplatzer en su interior. ECOCARDIOGRAMA POSTOPERATORIO: Situs solitus, dextroposición, levoapex, RVS normal, se observó flujo de venas pulmonares izquierdas, drenado a auricula izquierda, sin gradiente de obstrucción, tapse 14 mm, FA 45%, IT 83 mmHg, CIV con gradiente de 20 mmHg, FEVI 68%, a nivel de CIA, CIV C D a I, ramas pulmonares confluentes. BIOPSIA PULMÓN DERECHO Q-2015-2504: Lobulación pulmonar anormal, hemorragia intraalveolar extensa, enfermedad vascular pulmonar grado B de Rabinovich, arteria pulmonar de tipo elástica en lóbulo inferior, conexión venosa anómala, síndrome de cimitarra. 18.12.15: Cursó con datos de sepsis grave, con manejo para sepsis nosocomial con cefepime, amikacina, en el día 5 de esquema antimicrobiano, con mala evolución, persistencia de fiebre, se decidió progresar antibiótico a meropenem y amikacina, se suspendió cefepime, cumpliendo 8 día con meropenem. 29.12.15 NEUROLOGÍA: Valoración por presencia de crisis convulsias, caracterizado por desconexión del medio, supraversión ocular e incremento del tono generalizado, electroencefalograma con disfunción generalizada sin actividad epiléptica, se inició manejo con levetiracetam 30 mg/kg/día. 30.12.15: Presentó deterioro ventilatorio por lo que se inició ciprofloxacino el cual cumplió 10 días. Paciente con mala evolución clínica, con presencia de respuesta inflamatoria sistémica por lo que se inició abordaje para descartar infección por hongos sin aislamiento positivo. 05.01.16 CARDIOLOGÍA: CIA OS 8 mm, CIV perimembranosa 4 mm, cortocircuito de izquierda a derecha, gradiente 35 mmHg, PSVD 60 mmHg, TAPSE 18 mm, FA 37%, FEVI 85%, insuficiencia tricuspídea 55 mmHg, IT 59 mmHg, arco aórtico izquierdo sin obstrucción, HAP moderada. 11.01.16: Se reinició esquema con cefepime, amikacina por presentar criterios de sepsis nosocomial. 18.01.16 TAC DE MEDIASTINO CON CONTRASTE: Ausencia quirúrgica de pulmón derecho, zona de consolidación basal izquierda. Resto dentro de límites normales. 21.01.16: Mala evolución clínica presentado fiebre, leucocitosis y taquicardia sin fiebre, radiografía de tórax con infiltrado intersticial con patrón micronodular, falla de progresión ventilatoria por lo que se inició manejo con vancomicina por 10 días, carbapenem por 14 días y TMP/SMX para cubrir Stenotrophomona maltophilia. 28.01.16 BRONCOSCOPIA: Epiglotis normal, aritenoides sin alteraciones, comisura posterior normal, cuerdas vocales normales, espacio subglótico sin estenosis, estenosis traqueal de aproximadamente 40% en tercio inferior probablemente postintubación, a nivel de carina calibre normal, bronquio principal izquierdo permeable, derecho termina en saco ciego secundario a procedimiento quirúrgico, se solicitó TAC de vías aéreas con reconstrucción tridimensional de la vía aérea. TAC DE MEDIASTINO CON CONTRASTE: Disminución del calibre de la tráquea de aproximadamente el 50%. 02.02.16 CARDIOLOGÍA: Situs solitus, dextrocardia, FEVI 75%, FA 49%, PSVD 57 mmHg, TAPSE 20 mm, CIV CC I a D gradiente de 27 mmHg arco aórtico a la izquierda sin obstrucción, persistió con hipertensión arterial pulmonar.


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05.02.16 ALERGIA E INMUNOLOGÍA: Niveles de IgG 189 (217-904), IgM 32, IgA 11, fue catalogado como agammaglobulinemia por lo que se pasó a dosis de gammaglobulina intravenosa a 1 g/kg/do y se solicitó citometría de flujo, con reporte de subpoblación de linfocitos normales por lo que descartó agammaglobulinemia de Bruton. Antígeno galactomanano positivo para aspergillius, se inició tratamiento con voriconazol primero a 6 mg/kg/do posterior 4 mg/kg/día por 14 días, se descartó diagnóstico de aspergilosis. 16.02.16: Traqueostomía, Shiley número 4. 17.02.16: Hemocultivo central positivo para Klebsiella pneumoniae BLEE positiva. 20.02.16 INFECTOLOGÍA: Diagnóstico de sepsis nosocomial, inició manejo con cefepime y amikacina. 21.02.15 CARDIOLOGÍA: FEVI 61%, PSVD 70 mmHg, dilatación de cavidades derechas, IT leve, CIV pequeña gradiente izquierda a derecha, CIA con cortocircuito derecha a izquierda, cursó con datos clínicos de hipertensión arterial, se inició manejo con milrinona y sildenafil. 24.02.16: Presentó respuesta inflamatoria sistémica con fiebre y leucocitosis por lo que se progresó a meropenem y amikacina. 02.03.16 BRONCOSCOPIA: Espacio subglótico normal, aritenoides sin alteraciones, reacción granulomatosa a nivel de traqueostomia, traquea eritematosa y con secreción sanguinolenta, a nivel de bronquio izquierdo se observó compresión extrínseca pulsátil con obstrucción importante de la luz, se introdujo cánula pediátrica 3 a través de traqueostomía como ferulización temporal de bronquio principal izquierdo. Ante los hallazgos endoscópicos y la compresión del bronquio se planteó la posibilidad de mejorar ésta condición colocando expansor de silastic en la cavidad torácica derecha. 03.03.16: Se suspendió meropenem, se inició manejo con ciprofloxacino y amikacina por continuar con datos de respuesta inflamatoria sistémica, se suspendió anfotericina por descartar proceso fúngico. 09.03.16: Continuó con picos febriles hasta 40°C, se reportó panel viral positivo para Influenza A, se suspendió ciprofloxacino y se inició oseltamivir, sin respuesta en curva térmica, se reinició manejo con cefepima y amikacina por continuar con datos de respuesta inflamatoria sistémica. 15.03.16: Se colocó expansor pulmonar con hallazgos de múltiples bridas en pericardio-pared, mediastino herniado hacia hemitórax derecho, sin mejoría de patrón respiratorio, FEVI 71%, CIA 1 cm con CC de D a I, se inició manejo con bonsentan. 20.03.16 CARDIOLOGÍA: TAPSE 9.5 mm, PSVD 60 mmHg, FEVI 71%, CIA 1 cm con CC D a I, índice de colapsabilidad de VCI 45%. 21.03.2016 CARDIOLOGÍA: PSVD 129 mmHg, FEVI 68%, FA 36%, dilatación del tronco pulmonar, insuficiencia tricuspídea moderada, insuficiencia pulmonar leve, CIA 10 mm, CC Da I. 23.03.16 CARDIOLOGÍA: TAPSE 11 mm, PSVD 80 mmHg, FEVI 65%, , sin derrame pericárdico. 26.03.16 CARDIOLOGÍA: CIA 4 mm, con cortocircuito de derecha a izquierda, TAPSE 22 mm, insuficiencia tricuspídea de 85 mmHg, PSVD 95 mmHg, FA 35%, FEVI 63%, persistió con hipertensión arterial pulmonar, suprasistémica a pesar de tratamiento con vasodilatador, en disminución de óxido nítrico. 28.03.16: Se aísla Acinetobacter baumannii multirresistente. 29.03.16: Exploración Física:

FC FR TA Temp TA

116/min 27/min 57/26 mmHg 36.5°C 41 mmHg

Hemodinámico: Paciente con apoyo aminérgico con milrinona a 0.5 mcg/kg/min, adrenalina 0.5 mcg/kg/min, con hipotensión, disminución de la frecuencia cardiaca de forma progresiva, con datos de hipoperfusión tisular asociada a sepsis, datos de fuga capilar, llenado capilar en 7 segundos, extremidades frías y pulsos periféricos débiles, con presencia de anuria, balance en 433, y uresis horaria en 1.2. Ventilatorio: Ventilación por cánula traqueal número 3, abocada a bronquio izquierdo, pulmón único, en asisto control con PIP 32, PEEP 6, FiO2 100%, manteniendo saturaciones máximas en 60%; radiografía de tórax con infiltrados bilaterales, con incremento respecto a radiografías anteriores, última gasometría con acidosis mixta. Neurológico: Con sedoanalgesia con morfina a 200 mcg/kg/hora, dexmedetomidina 0.5mcg/kg/hora, con datos de supresión, midazolam a 8 mcg/kg/min, pupilas 2 mm, isométricas, hiporeactivas a la luz. Sin respuesta al medio.


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Gastrointestinal: Ayuno por malas condiciones abdominales ya que los eventos de desaturación ocasionaron isquemia intestinal, leve distensión, sin vómitos, peristalsis ausente, blando, depresible, no doloroso a la palpación, sin datos de irritación peritoneal. Metabólico-renal: sin alteraciones hidroelectrolíticas. Infectológico: Durante ese día se mantuvo afebril, inició manejo con colistina, ciprofloxacino y linezolid, por aislamiento de Klebsiella pneumoniae y Acinetobacter baumannii en secreción bronquial, multirresistente. GASOMETRÍA 08:00 horas:

pH pO2 pCO2 HCO3 Lact EB Sat O2

Arterial 7.19 42 mmHg 65 mmHg 24 mmol/L 2.0 mmol/L -3.1 mmol/L 64%

Venosa 7.20 33 mmHg 65 mmHg 24 mmol/L 1.8 mmol/L -2.9 mmol/L 49%

GASOMETRÍA 10:00 horas:

Inició con desaturación progresiva, bradicardia e hipotensión, hasta presentar paro cardiorrespiratorio a las 16:27 horas, paciente sin pulsos, sin actividad electrocardiográfica, pupilas arreflécticas, no se dio reanimación cardiopulmonar a solicitud de los padres por el pronóstico de patología de base. Hora de defunción: 16:30 horas.

BH Hb Hto Plaquetas Leu Neu Linf Mon

8:00 horas 8.4 23 139,000 10, 900 97% 18% 12%

PH PO2 PCO2 HCO3 LACT SAT O2

Arterial 7.08 31 mmHg 63 mmHg 17.9 mmol/L 5.8 mmol/L 38%

Gluc BUN Na K Cl Ca P

100 mg/dL 22 mg/dL 138 mmol/L 4.5 mmol/L 102 mmol/L 7.3 mg/dL 4.3 mg/dL

Mg Osm Creat

2.2 mg/dL 291mOsmol/kg 0.2 mg/dl

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30 JULIO 2015


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16 FEBRERO 2016


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