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SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2017-10 Miércoles 4 de abril de 2018

COORDINADOR: DRA. IO DAIELA CASTILLO MARTÍNEZ

DISCUSOR: DR. LUIS EMILIO RAMOS MONTIEL R-V URGENCIAS PATÓLOGO: DR. GUILLERMO RAMÓN GARCÍA RADIÓLOGO: DR. OMAR ISRAEL MATA GARCÍA

RESUMEN: DRA. ANA CECILIA DUARTE ALCOCER R-II PEDIATRÍA

NOMBRE: L.V.Y. SEXO: FEMENINO EDAD: 10 AÑOS 5 MESES PROCEDENCIA: CHIMALHUACÁN, EDO. MEX. F. NAC.: 18.09.06 ÚLTIMO INGRESO (URGENCIAS): 06.12.16 EGRESO: 27.02.17

MOTIVO DE CONSULTA: Equimosis y petequias. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 29 años de edad, guardia de seguridad, católica, escolaridad preparatoria incompleta, sana. Padre de 29 años de edad, comerciante ambulante, escolaridad preparatoria completa, desconoció más datos, fuera del núcleo familiar. Dos medios hermanos por rama paterna aparentemente sanos. Ambas abuelas con diabetes mellitus. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originarios de Oaxaca y residentes de Chimalhuacán, Estado de México, habitan casa con todos los servicios de urbanización 3 personas en 1 habitación, convivencia con un perro vacunado y desparasitado. ALIMENTACIÓN: No recibió leche materna, alimentación complementaria a los 6 meses, integrada a dieta familiar, buena en calidad. DESARROLLO PSICOMOTOR: Normal, en 5to de primaria. INMUNIZACIONES: Faltó 2ª dosis de DPT y 2ª dosis de triple viral. ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS: Producto de la G1, cursó con infecciones de vías urinarias durante el primer trimestre. Control prenatal adecuado con 6 consultas y 3 USG reportados como normales. Se obtuvo por vía vaginal a las 34 SDG extrahospitalario (domicilio), posteriormente acudió a valoración y permaneció internada por hiperbilirrubinemia tratada con fototerapia y sepsis neonatal. Alta a la semana sin complicaciones. Presentó luxación del quinto dedo de mano izquierda en mayo 2015. Varicela a los 6 años sin complicaciones. PADECIMIENTO ACTUAL 06.12.16 URGENCIAS 17:00 HORAS: Dermatosis: Caracterizada por equimosis de un mes de evolución en extremidades y petequias de 2 semanas de evolución, inicio en cara, con posterior diseminación a tórax y extremidades. Fatiga: De dos meses de evolución, con esfuerzos medianos. Hiporexia: De un mes de evolución con disminución en la cantidad de alimentos ingeridos. EXPLORACIÓN FÍSICA:

Peso Talla FC FR TA Temperatura Llenado Capilar Sat O2

44.6 kg 139 cm 88/min 20/min 110/60 mmHg 37.2°C 2 segundos 98 %

Activa, reactiva, bien hidratada. Cabeza y cuello: Mucosa oral con presencia de petequias en paladar duro y blando y una lesión equimótica en labio inferior, hemorragia conjuntival en ojo izquierdo. Sin adenopatías cervicales. Tórax: Sin retracciones ni tiraje, sin aleteo nasal. Cardiopulmonar: Ruidos cardiacos rítmicos, sin soplos. Respiratorio: Murmullo vesicular conservado sin agregados. Abdomen: blando, depresible, sin masas, sin megalias, peristalsis normal. Extremidades: Arcos de movimiento conservados. Piel: Petequias abundantes en miembros inferiores, miembros superiores y tórax anterior, algunas en cara. Equimosis de aproximadamente 4 x 4 cm en rodilla y pierna derecha, brazo derecho y región subclavia izquierda. Neurológico: Alerta, consciente, colaboradora, sin déficit de pares craneales. Sin déficit motor o sensitivo. Laboratorio:

Hemoglobina Hematocrito VCM Reticulocitos Leucocitos Neutrófilos Linfocitos Monocitos Plaquetas

12.6 g/dL 36.5% 79 fL 0.4% 4,700/mm3

5% 90% 5% 4,000/mm

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HEMATOLOGÍA: Paciente con bicitopenia, sin datos de síndrome infiltrativo, frotis de sangre periférica: Sin blastos, plaquetas y leucocitos disminuidos. Se solicitaron pruebas de función hepática, DHL y tiempos de coagulación. Se transfundió concentrado plaquetario. AMO: Hipocelularidad +++, sin blastos, sugestivo de aplasia medular. Ingresó a piso para protocolo de estudio de anemia aplásica. 13 AL 25.12.16: Presentó dos picos febriles y recibió tratamiento con amoxicilina y ácido clavulánico por faringoamigdalitis. INFECTOLOGÍA: Mismo plan de antibióticos. Se transfundieron concentrados plaquetarios y eritrocitarios. PCR 0.31 mg/dL. Se inició filgrastim. SEROLOGÍAS: No reactivo a hepatitis A, B ni C. VIH, CMV, VEB y parvovirus B19 negativos. Coombs, ANA y antiDNA negativo, folatos y B12 en suero normales. Ferritina 246 ug/L, CD55 y CD59 normales. Radiografía de huesos largos normales. C3 y C4 normales. IgA 147 mg/dL, IgE 23 IU/mL, IgM 63 mg/dL, IgG 951 mg/dL. Cardiología: Cor sano. USG abdominal: Sin megalias, doble sistema colector y ectasia piélica izquierda. BIOPSIA DE MÉDULA ÓSEA: 8 celdillas óseas, con celularidad menor del 5%. HEMATOLOGÍA: Candidata para terapia inmunosupresora combinada en cuanto remita proceso infeccioso. 26 AL 28.12.16: Presentó nuevo pico febril, con taquicardia, por Hb de 7 gr/dL y plaquetas de 9,000/mm3, se transfundió nuevamente concentrado eritrocitario y plaquetario. Persistió con picos febriles con absceso periodontal. INFECTOLOGÍA: Inició tratamiento con cefepime y clindamicina para cubrir gérmenes nosocomiales. 01.01.17: Incremento de volumen y lesión eritematosa en labio mayor, una úlcera necrótica de 1.5 cm. Se suspendió cefepime y clindamicina, se inició tratamiento con meropenem y vancomicina. 06.01.17 CIRUGÍA GENERAL: Sin evidencia de colecciones por ultrasonido, sin necesidad de manejo quirúrgico, afebril. 10.01.17: Presentó dos picos febriles de hasta 38.3°C de 2 horas de evolución. INFECTOLOGÍA: Paciente con mala evolución a pesar de antibioticoterapía, por ruta crítica se inició manejo con anfotericina B de complejos lipídicos. Continuó con pancitopenia. 11.01.17 HEMATOLOGÍA: Cursó con cuadro de hipotensión y taquicardia sin fiebre además de llenado capilar retardado, por lo que se le administró solución Hartmann 20 ml/Kg/do y oxígeno suplementario. Se transfundió concentrado eritrocitario y plaquetario y se inició tratamiento con ciprofloxacino. UTIP: Después de medidas instauradas no contó con criterios de ingreso a UTIP, con mejoría clínica. 13.01.17: Presentó exantema en cara y tórax, así como lesiones papulares en miembros pélvicos y edema facial. INMUNOLOGÍA: Consideró reacción secundaria a transfusión vs medicamentos, se inició tratamiento con doble antihistamínico y prednisona 1 mg/Kg/día. 16.01.17: Con hipokalemia de 1.6 mmol/L, necesidad de correcciones agudas. INFECTOLOGÍA: Cambio de anfotericina B a caspofungina. TAC: Atelectasia pulmonares bibasales, derrame pleural bilateral, escaso líquido libre en hueco pélvico asociado a adenomegalias mesentéricas de aspecto reactivo como datos inespecíficos de procesos inflamatorio. 17.01.17 DERMATOLOGÍA: Exantema maculopapular diseminado, probable enfermedad de injerto contra huésped asociado a transfusión VS farmacodermia. Se realizó biopsia de piel. 18 AL 23.01.17 INFECTOLOGÍA: Se suspendió vancomicina y ciprofloxacino, se inició linezolid. CIRUGÍA

GENERAL: Colocación de catéter venoso central subclavio. Presentó hipertensión la cual se trató con verapamilo. INFECTOLOGÍA: Se reportaron cultivos negativos, se suspendieron antibióticos (meropenem 22/22, linezolid 22/22, caspofungina 14/14). Afebril. Biopsia de piel: Enfermedad de Injerto contra hospedero grado 1 de HORN. Continuó con prednisona y emolientes tópicos. Mejoría de lesiones dérmicas. 27.01.17 INFECTOLOGÍA: Presentó pico febril de alto grado y difícil control, se retiró catéter venoso central. Se inició meropenem y amikacina como tratamiento de sepsis sin foco. Continuó apoyo transfusional con componentes radiados y filtrados.

Na K Cl Ca P Creatinina Ac. úrico BUN

143 mmol/L 4.0 mmol/L 108 mmol/L 9.5 mg/dL 5.2 mg/dL 0.59 mg/dL 4.5 mg/dL 14 mg/dL

Hemoglobina Hematocrito Leucocitos Linfocitos Monocitos Plaquetas

11 g/dL 31.7% 1,700/mm3

99% 1% 12,000/mm3

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31.01.17: Urocultivo con crecimiento de 500,000 UFC de Pseudomonas aeruginosa panresistente. Urocultivo de control sin crecimiento, paciente afebril. Continuó meropenem a 10 días. 07.02.17: Inició tratamiento inmunosupresor con Globulina antilinfocito T de conejo 3.3 mg/Kg/día. 08.02.17 INFECTOLOGÍA: Inició tratamiento con meropenem y amikacina por presentar pico febril de alto grado. Se integró neumonía nosocomial. UTIP: Presentó hipotensión con lipotimia, estridor laríngeo y rash en tórax y abdomen por lo que se aplicó dosis de adrenalina IM y dos cargas con solución Hartmann, además presentó estridor con desaturación por lo que se administraron 3 dosis de epinefrina racémica y una segunda dosis de adrenalina con lo que mejoró la oxemia y T/A. Prioridad II. Se atribuyó anafilaxia a meropenem por lo que se cambió por piperacilina-tazobactam en infusión continua. Se inició infusión de norepinefrina. Ingresó a UTIP. CARDIOLOGÍA: Paciente que se encontraba en tratamiento con norepinefrina y dobutamina con lo que se obtuvo TA dentro de percentilas, sin soplos. ECO: Disfunción sistólica biventricular leve, colapsabilidad VCI 14%, FA 26%, TAPSE 17, PSVD 40 mmHg. FEVI 52%. Se inició manejo con BPAP, FiO2 60%. 09 AL 12.02.17. Se completó esquema a 5 días con Globulina antilinfocito T de conejo. Afebril, sin aminas, con mascarilla facial. Se inició ciclosporina 5 mg/Kg/día y filgrastim 300 mcg/día. Continuó apoyo con transfusiones de concentrado plaquetario y eritrocitario filtrados y radiados. 14 AL 22.02.17: Ingresó a piso de Hematología. Presentó hipertensión manejada con hidralazina y verapamilo. INMUNOLOGÍA: Presencia de rash en cara y tórax así como edema facial, continuó con doble antihistamínico. INFECTOLOGÍA: Pico febril asociado a celulitis en miembro torácico derecho posterior a punción. Se agregó vancomicina y se cambió piperacilina-tazobactam por ciprofloxacina. Presentó una evacuación melénica. Continuó con apoyo transfusional. 23 AL 24.02.17 UTIP: Presentó pico febril, 38.4°C, FC 130 lpm, FR 60 rpm, T/A 82/45 mmHg, pulsos amplios y llenado capilar en 3”, se administraron 2 cargas 20 ml/Kg/do con solución Hartman e infusión de adrenalina 0.3 mcg/Kg/min. Se realizó intubación orotraqueal. Rx de tórax con infiltrado parahiliar derecho. Se colocó catéter central. Presentó 2 evacuaciones melénicas. Gasometría:

pH pO2 pCO2 HCO3 Lactato EB SO2

7.50 56.3 mmHg 28.1 mmHg 21.8 mmol/L 2.3 mmol/L -2.4 88.8%

25.02.17 UTIP: Paciente con evolución desfavorable, tendencia a la hipotensión con manejo dinámico de aminas. Presentó dos eventos de choque anafiláctico secundario al uso de vancomicina y clindamicina, revertido con adrenalina IV. 27.02.17: Presentó paro cardiorrespiratorio el cual revirtió después de 3 ciclos de reanimación. Se comentó con familiar acerca de evolución y pronóstico de la paciente, se decidió no dar maniobras en caso de nuevo evento de paro. 07:00 HORAS: Inició con bradicardia e hipotensión, presentó paro cardiorrespiratorio, se dieron medidas de confort, no se realizaron maniobras de reanimación, se desconectó de ventilador. Hora de defunción: 07:25 horas.

Hemoglobina Hematocrito Leucocitos Neutrófilos Linfocitos Monocitos Plaquetas

5.3 g/dL 16.3% 100/mm3

23% 46% 25% 7,000/mm3

Na K Cl Ca P Mg BT BD BI Albúmina

133 mmol/L

3.0 mmol/L

101 mmol/L

7.5 mg/dL

3.6 mg/dL

1.4 mg/dL

1.49 mg/dL

1.13 mg/dL

0.36 mmol/L

1.1 g/dL

TP TTP INR Fibrinógeno Creatinina Ácido Úrico Glucosa BUN ALT AST

17.1

seg.

30.6

seg.

1.45 592

mg/dL

0.42 mg/dL

1.9 mg/dL

85 mg/dL

14.8 mg/dL

110 U/L

33 U/L

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13.12.16


15.12.16


06.01.17


11.01.17


13.01.17


18.01.17


23.01.17


09.02.17

00:08 horas 12:09 horas


10.02.17

11.02.17


26.02.17

23.02.17

24.02.17


27.02.17


•Hepatomegalia.

•Patrón de alta resistencia intrarrenal bilateral que persistió hasta las arterias arcuatas.

•Celulitis en labios mayores.

•Derrame pleural basal bilateral.

•Atelectasias basales y posteriores bilaterales.

•Zonas de consolidación en ambos lóbulos inferiores asociado a infiltrado intersticial

bilateral de predominio parahiliar derecho.

•Cambios por sobrecarga hídrica.

•Cánula orotraqueal en adecuada posición.

•Presencia de múltiples catéteres centrales.

Diagnóstico por imagen

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