sesiÓn clinicopatolÓgica a-2016-55 miércoles 1 de noviembre de...

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2016-55

Miércoles 1 de Noviembre de 2017

COORDINADOR: DR. JOSÉ ALEJANDRO HERNÁNDEZ PLATA

DISCUSOR: DRA. VANESSA NEAVES RAMÍREZ JEFE DE RESIDENTES

PATÓLOGO: DRA. MA. DE LOURDES CABRERA MUÑOZ

RADIÓLOGO: DRA. MARÍA TERESA VALADEZ REYES RESUMEN: DRA. MAYRA ELIZABETH MUÑIZ LOZANO RII PEDIATRÍA

NOMBRE: L.L.F. SEXO: MASCULINO EDAD: 8 AÑOS 7 MESES.

PROCEDENCIA: PINAL DE AMOLES, QRO. F. NAC.: 12.05.08

1ER

INGRESO (URGENCIAS): 29.11.16 EGRESO: 13.12.16

MOTIVO DE CONSULTA: Náusea, cefalea, dolor abdominal, ictericia, acolia y encefalopatía.

ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 36 años aparentemente sana, padre de 39 años

aparentemente sano, 5 hermanos de 19, 16, 13, 4 y 1 año aparentemente sanos. Consanguinidad de padres: Abuelo

paterno y materno primos hermanos.

ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originarios y residentes de Pinal de Amoles, Querétaro, habitan 7

personas, cuentan con luz eléctrica, ingesta de agua de manantial a través de manguera, excretas en fosa séptica, niegan

zoonosis. ALIMENTACIÓN: Lactancia materna desde el nacimiento hasta los 8 meses de vida, inicio de fórmula a los 6

meses de vida, ablactación a los 6 meses con papillas y compotas. Alimentación predominantemente en hidratos de

carbono, productos de origen animal una vez por semana, verduras 1-2 día, frutas1-2 día, leguminosas 5/7.

DESARROLLO PSICOMOTOR: De acuerdo a edad, acude 3er grado de primaria con adecuado desempeño.

INMUNIZACIONES: Presentó cartilla con esquema de vacunación completo para la edad.

ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS: Producto de la G4, control prenatal desde primer mes.

Ingesta de vitaminas, 3 consultas prenatales, 3 USG obstétricos reportados normales, embarazo normoevolutivo, se

obtuvo vía vaginal a las 37 SDG, no ameritó reanimación avanzada, peso: 3,000 gr, talla: 44 cm, egresó binomio sin

complicaciones. Negó hospitalizaciones previas, traumáticos, quirúrgicos, transfusionales, alergias, enfermedades

exantemáticas. 2 semanas previas a su ingreso presentó odinofagia y rinorrea hialina, mejorando con ibuprofeno 3

dosis de 7 ml, ampicilina, paracetamol de 200 mg. 25.11.16: Con coloración ictericia, acudió a valoración en centro de

salud, diagnóstico de hepatitis A. 28.11.16: Presentó rigidez muscular, cefalea y habla incompresible, del centro de

salud se refirió a Hospitales de segundo nivel y finalmente se trasladó a este instituto por hipoglicemia, colestasis

bioquímica, elevación en aminotransferasas y tiempos de coagulación.

PADECIMIENTO ACTUAL 29.11.16 UTIP 23:00 HORAS:

NÁUSEA: De 3 semanas de evolución, ocasional, predominio postprandial.

CEFALEA: De 2 semanas de evolución, frontal.

DOLOR ABDOMINAL: De inicio concomitante con cefalea, cólico de leve a moderada intensidad, sin limitación

funcional.

ICTERICIA: De 2 semanas de evolución con inicio de pigmentación en escleróticas, generalizándose.

ACOLIA: Presentándose 2 días posterior a la agudización de cuadro clínico.

ENCEFALOPATÍA: De una semana de evolución con exacerbación en últimas 24 horas.

EXPLORACIÓN FÍSICA:

Peso Talla FC FR TA Temp Llen Cap Sat O2

24 kg 133 cm 110/min 22/min 103/53 mmHg 36°C 2 seg 96%

Masculino desorientado, irritable con ictericia generalizada. Cráneo normocéfalo sin endostosis o exostosis, ojos

simétricos, escleras amarillas, pupilas isocóricas normoreflécticas; pabellones auriculares de adecuada implantación,

narinas permeables, septum íntegro; mucosa oral hidratada, faringe normocrómica, sin descarga, cuello cilíndrico;

tórax normolíneo, simétrico, murmullo vesicular presente, sin sibilancias ni estertores; ruidos cardiacos de buena

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2016-55_______________________________________________________________________Miércoles 1 de noviembre de 2017.

2

intensidad sin soplos; abdomen blando, depresible, no doloroso, peristalsis presente; extremidades íntegras, simétricas,

fuerza y sensibilidad conservada, pulsos distales presentes; genitales acorde edad y género.

GASTROENTEROLOGÍA: Antecedente de cuadro infeccioso, con referencia de consumo de “chetos” con sabor y

olor a hidrocarburo “olor a gasolina”, la consanguinidad no descartó causa congénita o metabólica, sin datos de

hemólisis, con IDx. Falla hepática aguda de etiología a aclarar, por lo que se sugirió aporte energético de 150% total

respecto a requerimiento con restricción proteica, vitaminas liposolubles, lactulosa como medida antiamonio y

vitamina K.

Laboratorios:

Hb Hto Leu Ban Neu Linf Mon Plaq

12.4 g/dL 36 % 6,100/µl 7% 67% 10% 11% 245,000

BT BD BI PT ALB ALT AST

25.6 mg/dL 19.2 mg/dL 6.42 mg/dL 4.2 g/dL 2.7 g/dL 533 U/L 543 UL

30.11.16 TRASPLANTES: Paciente con falla hepática, tiempos de coagulación prolongados con INR 3.1, manejado

con vitamina K y plasma fresco congelado en otra institución con mejoría parcial. Con datos de encefalopatía grado II,

INR elevados, así como bilirrubinas y transaminasas hepáticas. Se sugirió colocar catéter Mahurkar para iniciar

plasmaféresis, tomar factores de coagulación para normar la conducta a seguir y continuar con abordaje diagnóstico.

OFTALMOLOGÍA: Conjuntiva ictérica, córnea clara, cámara formada, cristalino claro, papila amarillo naranja.

CARDIOLOGÍA: ECO situs solitus, levocardia, levoapex, retorno venoso pulmonar y sistémico normal, foramen oval

de 2 mm, con CC de izquierda-derecha, septum interventricular íntegro, concordancia AV y VA, TAPSE 23 mm, IT 15

mmHg, PSVD 25 mmHg, FA por áreas de ventrículo derecho de 50%, FEVI 64.5% se concluyó buena función

ventricular, sin derrame pericárdico. MEDICINA TRANSFUSIONAL 22:30 horas: Se realizó recambio plasmático,

se procesaron 3,500 ml de sangre total con recambio de 1:1. Volumen total de recambio 1,750 ml, total removido de

2,099 ml con plasma fresco. TAC de cráneo simple: Morfología de cráneo normal, línea interhemisférica central.

Patrón de surcos y circunvoluciones normal. Adecuada diferenciación cortico subcortical, sin evidencia de lesiones

ocupantes, sistema ventricular de amplitud conservada, núcleos de la base, diencéfalo y tallo cerebral sin lesiones

aparentes, órbitas y su contenido sin alteraciones.

Complemento 3 Complemento 4 IgA IgE IgM IgG VDRL

52.3 mg/dL

(90-180)

6.9 mg/dL

(10-40)

140 mg/dL

(70-400)

27.3 IU/ml

(0-100)

55.4 mg/dL

(40-230)

590 mg/dL

(700-1600) NEGATIVO

TP TTP INR Factor V Factor VII

46.9 seg 54.1seg 3.82 51.4% 4.7%

01.12.16 TRASPLANTES: Exámenes de control con mejoría, factor V en rangos normales, con factor VII

disminuido. INR en 1.4. Se sugirió continuar con plasmaféresis como medida de soporte, antibióticos y nuevo control

de factores de coagulación en 48 horas. GASTROENTEROLOGÍA: Sugiere iniciar a la brevedad vía enteral y

lactulosa. MEDICINA TRANSFUSIONAL: 2ª plasmaféresis, se procesaron 4,560 ml de sangre total con recambio

1:1, recambio de 2,300 ml, total removido 2,790 ml. UTIP: Por la mañana se mostró irritable, confundido,

desorientado y agresivo. Sin movimientos anormales. Aporte de oxígeno por mascarilla, sin datos de dificultad

Glucosa BUN Creat Ac. Úrico Amonio

60 mg/dL 5 mg/dL 0.3 mg/dL 1.6 mg/dL 93 umol/dL

Na K Cl Ca P Mg Osm

144 mmol/L 3.6 mmol/L 100 mmol/L 8.4 mg/dL 4.1 mg/dL 2.2 mg/dL 294 mOsmol/Kg

TP TTP INR

37.7 seg 45 seg 3.1


3

ventilatoria. Hemodinámico: Estable, sin apoyo de aminas, gasto urinario de 1.7 ml/kg/hora. Se mantuvo sin

antibióticos por ausencia de foco infeccioso.

Anti ds DNA (<100 UIml NEGATIVO)

Anti nucleares (<1:40)

Anti músculo liso

(<1:40) Anti LKM

3.87 1:40 1:40 0.827

02.12.16 TOXICOLOGÍA: Valoración por probable hepatotóxico, con administración de paracetamol, metamizol con

cuadro clínico ya instaurado, ingesta de té de laurel y garbanzos en mal estado con olor a gasolina por lo que se solicitó

muestra, se sugirió búsqueda de micotoxinas. MEDICINA TRANSFUSIONAL: 3ª plasmaféresis, se procesaron

4,058 ml de sangre total con recambio 1:1. UTIP: Hemodinámico y ventilatorio sin alteraciones, toleró adecuadamente

la vía enteral, evacuaciones presentes, gasto fecal de 33.3 gr/kg/día. GASTROENTEROLOGÍA: Persistió con

alteración en la síntesis de TP a pesar dosis terapéutica de vitamina K. Se mantuvo con restricción proteica a 0.5

gr/kg/día.

HIV NO REACTIVO Hepatitis C NO REACTIVO

Hepatitis A

Anticuerpos IgM NEGATIVO

Anticuerpos IgG POSITIVO

Hepatitis B

Antígeno de superficie NO REACTIVO

Anticuerpos contra el antígeno de superficie NO REACTIVO

Core total NO REACTIVO

Anticuerpos Core M NO REACTIVO

Perfil TORCH

(IgG e IgM) NEGATIVO

Parvovirus (IgG e IgM) NEGATIVO

03.12.16 TRASPLANTES: Paciente con mejoría clínica y bioquímica, se sugiere continuar con recambio plasmático,

factor V con leve descenso con mejoría con respecto al previo, PFH y bilirrubinas con descenso casi del 50% con

respecto al ingreso. Se sugirió mantener soporte con plasmaféresis y control de factores de coagulación en 48 horas.

Sin indicación para trasplante hepático urgente.

Factor V Factor VII INR

48.3% 16.8% 1.47

04.12.16 UTIP: FC 106 lpm, FR 14 rpm, TA 102/55 mmHg, tem 36.2°C, SO2 99%. Sin aminas. GU 2.7 ml/kg/día. Sin

apoyo de oxígeno suplementario. Sin dificultad ventilatoria. Toleró vía oral, gasto fecal de 9.4 gr/kg/día. Sin fiebre y

sin datos de respuesta inflamatoria sistémica. Sin antibióticos. Neurológico: Glasgow 15, pupilas isocóricas y reactivas.

GASTROENTEROLOGÍA: A pesar de medidas antiamonio persistió con encefalopatía G II-III. Se sugirió TAC

cerebral ante la probabilidad de edema cerebral.

05.12.16 UTIP: Presentó deterioro neurológico, Glasgow de 6 y movimientos clónicos de mano derecha. Se realizó

intubación orotraqueal. Ayuno, sonda nasogástrica.

PH PO2 PCO2 HCO3 LACT Kirby IO2

7.52 66.7 mmHg 29.3 mmHg 24.1 mmol/L 2.3 mmol/L 182 4.2

TRASPLANTES: Evolución tórpida, deterioro neurológico, con incremento de INR a 4.47 y elevación de

transaminasas y bilirrubinas. Se solicitaron nuevos factores de coagulación para valorar trasplante de hígado urgente.

TAC de cráneo simple: Pérdida del patrón de surcos y circunvoluciones, adecuada diferenciación entre sustancias.

Línea media central, espacio subaracnoideo conservado. INFECTOLOGÍA: Presentó fiebre de 3 horas de duración

con taquicardia, acidosis metabólica hiperlactatemica, integrando sepsis nosocomial sin foco infeccioso evidente, se

indicó cefepima 150 mg/kg/día y amikacina 15 mg/kg/día. MEDICINA TRANSFUSIONAL: 4ª plasmaféresis, se

PH PO2 PCO2 HCO3 LACT Kirby SAT O2

7.41 75 mmHg 38.3 mmHg 38.3 mmol/L 1.5 mmol/L 361 95%


4

procesaron 3,535 ml de sangre total con recambio 1:1. Se reemplazaron 1,343 ml de plasma y se removieron 1,765 ml

en total.

Perfil toxicológico

Canabinoides (marihuana) NEGATIVO

Morfina NEGATIVO

Anfetaminas NEGATIVO

Barbitúricos NEGATIVO

Benzodiacepinas NEGATIVO

Fenilciclidina NEGATIVO

Cocaína NEGATIVO

Metanfetaminas NEGATIVO

Alcohol en orina 29.7 mg/dL (<10)

06.12.16 MEDICINA TRANSFUSIONAL: 5ª plasmaféresis, se procesaron 3,140 ml de sangre total con recambio

1:1. NEUROCIRUGÍA: Valoración por anisocoria y edema cerebral en TAC sin criterios para manejo quirúrgico, se

sugiere vigilar datos de hipertensión intracraneal. NUTRICIÓN: Inició nutrición parenteral total por vía periférica.

07.12.16 INFECTOLOGÍA: Reporte de formas invasivas positivas en orina, trombocitopenia con uso antibióticos, se

sugiere iniciar anfotericina B 5 mg/kg/día. UTIP: Presentó triada de Cushing, inició manejo neurointensivo

administrando sodio hipertónico en bolo agudo, sedación y relajación, sulfentanyl 0.2 mcg/kg/hr y midazolam 400

mcg/kg/hr con lo que hubo mejoría parcial. Se colocó acceso venoso central. TAC de Cráneo: Con poca

diferenciación de sustancia gris y blanca, borramiento de los surcos, cisuras y disminución de los ventrículos. Presentó

dos eventos más de bradicardia e hipertensión que remitieron posterior a la administración de sodio hipertónico. EEG

con disfunción generalizada. Se interconsulta a Neurocirugía para colocación de catéter de presión intracraneana o

craniectomía descompresiva. MEDICINA TRANSFUSIONAL: 6ª plasmaféresis, se procesan 1,950 ml de sangre

total con recambio 1:1. TRASPLANTES: Factores de coagulación bajos, con hallazgos neurológicos y de tomografía

se decidió listar como urgencia 0 para trasplante de hígado. NUTRICIÓN: Se disminuyó volumen de NPT a 800

ml/m2. Se disminuyeron lípidos por trombocitopenia y sangrado, glucosa 2 mg/kg/min, proteínas 0.5 gr/kg/día y

lípidos 0.5 gr/kg/día. NEUROCIRUGÍA: Se realizará craneotomía descompresiva. Se informo a los familiares sobre

riesgos.

Hb Hto Leu Neu Linf Mon Plaq

10.3 g/dL 30.9 % 9,400/µl 76% 10% 14% 179,000

Glucosa BUN Creat Ac. Úrico Amonio

62 mg/dL 6 mg/dL 0.3 mg/dl 0.5 mg/dL 235umol/dL

BT BD BI PT Albúmina ALT AST

11.08 mg/dL 5.7 mg/dL 5.3 mg/dL 5.2 g/dL 3.1 g/dL 84 U/L 99 U/L

08.12.16 MEDICINA TRANSFUSIONAL: 7ª plasmaféresis, se procesan 3,579 ml de sangre total con recambio 1:1

NEUROCIRUGÍA 20:45 horas: Craneotomía descompresiva fronto-temporo-parietal con presencia de edema

cerebral severo, hemorragia transquirúrgica de difícil control, 1,200 cc sangrado aproximado. TRASPLANTES:

Paciente que dejó de ser candidato para trasplante hepático ya que presentó disminución de los reflejos de tallo, se

encontró sin sedación. Pendiente realizar EEG para valorar actividad eléctrica cerebral.

Hora PH PO2 PCO2 HCO3 LACT EB SAT O2

9:14 pm 7.5 105 mmHg 24.4 mmHg 18.9 mmol/L 4.9 mmol/L -3.8 mmol/L 98.3%

TP TTP INR Factor V Factor VII

18.5 seg 33.5 seg 1.58 16.8%

4.7%


5

09.12.16 NEUROCIRUGÍA: Edema palpebral severo.

MEDICINA TRANSFUSIONAL: 8ª plasmaféresis, se procesan 3,082 ml de sangre total con recambio 1:1.

GASTROENTEROLOGÍA: Presentó automatismo respiratorio que apoyó actividad eléctrica. Mantuvo aporte de

glucosa 9 gr/kg/hr. Se sugirió asegurar aporte de NPT y lactulosa dosis respuesta. NEFROLOGÍA: Caída de gasto

urinario secundario a choque, requirió manejo con cargas de cristaloide y posteriormente se incremento la creatinina.

UTIP: Norepinefrina 0.04 mcg/kg/min, para mantener TA media de 70, disminución del gasto urinario con oliguria,

balance acumulado de 1,214 ml, se administró dosis inicial de aminofilina 0.5 ml/kg/do, con infusión posterior de 1

mg/kg/hr, furosemida 1 mg/kg/do, bolo de 500 ml de cristaloide y albúmina 5% 5 ml/kg/do. GU 0.7 ml/kg/día. Lactato

2.7. Intubado con cánula endotraqueal, PIM 12, PEEP 6, Fi02 60%, FR 15 xmin. Abundantes secreciones amarillas,

fétidas por la cánula endotraqueal. Campos pulmonares sin alteraciones. Reflejo tusígeno, automatismo ventilatorio y

sangrado por drenaje subgaleal. Alto riesgo de muerte cerebral. 11.12.16 MEDICINA TRANSFUSIONAL: 9ª plasmaféresis, se procesan 4,560 ml de sangre total con recambio 1:1

NEUROCIRUGÍA: Con cambios pupilares por lo que se solicitó TAC de cráneo. La herida aún con hemorragia no

masiva, se programó resonancia magnética. TAC de Cráneo: Cambios postquirúrgicos en cráneo a nivel de

hemisferios cerebrales, cambios compatibles con isquemia-infarto.

12.12.16 UTIP: Presentó signos de herniación uncal con anisocoria e hipertensión arterial. Pupila derecha de 5 mm e

izquierda de 3 mm. Se administró bolo de sodio hipertónico 3%, 3 ml/kg/do. Intubado con ventilación mecánica, PIP

12, PEEP 4, FR 12 xmin, TI 0.9, Fi02 40%, Kirby 257, oxigenación 2.6. Se suspendió norepinefrina, balance hídrico

459 ml/kg/día, GU 2.0 ml/kg/hr, acumulado negativo en 1,249 ml. Hipotérmico y con tendencia a taquicardia. Sexto

día con cefepima y 5 con anfotericina B.

Hb Hto Plaq Leu Neu Linf Mono

8 gr/dl 24.6 74,000 6.700 /µl 74% 10% 8%

Creatinina BUN TP TTP INR Fibrinógeno

0.49 mg/dL 16 mg/dL 35 seg 42.2 seg 2.89 128 mg/dL

13.12.16 INFECTOLOGÍA: Estertores crepitantes de predominio izquierdo, hipoventilación basal izquierda,

disminución de Kirby, se incrementaron parámetros del ventilador, se suspendió cefepima e inició meropenem 100

mg/kg/día, continuando anfotericina. UTIP: Paciente con apoyo aminérgico, norepinefrina 0.7 mcg/kg/min secundario

a hipotensión arterial, oliguria a pesar de aminofilina 1 mg/kg/hr, furosemida, por lo que se indicó infusión de

bumetanida a 5 mcg/kg/hr, se intentó restablecer volumen con albúmina 0.5 gr/kg/do, sin embargo, con extravasación

de líquido a tercer espacio. Con ventilación mecánica AC controlado por presión PIM 16-12, PEEP10-4, FiO2 60%,

FR 14-10rpm, TI 0.9, volumen 332 mlmin, IO 10, Kirby 110, en radiografía de tórax se observó infiltrado sugerente de

hemorragia pulmonar, en gasometría con alcalosis respiratoria y elevación progresiva de lactato. Con elevación de

transaminasas a 142, continuando con lactulosa y rifaximina. Presentó hipocalemia con aporte a 110 mEq/m2sc/día,

control en 3.4 mmol/L, hipernatremia hasta 155 mmol/L aceptado como protector neurológico. Alzas térmicas hasta

37.7°C, taquicardia sin fiebre, aislamiento 8,000 UI de Trichosporon asahii y en hemocultivo central coco gram

positivo. Neurológicamente con evidencia de isquemia hemisférica bilateral con edema moderado, sin colapsar

ventrículos, no se logró observar surcos hemisféricos ni la diferenciación entre sustancia gris y blanca. Presentó de

forma súbita anisocoria a expensas de pupila derecha de 6 mm e izquierda de 2 mm, arreflécticas, se decidió

hiperventilación, administración de un bolo de solución hipertónica al 3% con un total de 5 ml/kg/do, así como la

sedación y relajación con midazolam a 250 mcg/kg/hr, sulfentanyl 0.2 mcg/kg/hr. Sangrado activo a través de cánula

orotraqueal, sangrado por drenaje subgaleal, se decidió transfusión de concentrado de eritrocitos 15 ml/kg/do, plasma

fresco congelado 15 ml/kg/do y crioprecipitados 4 UI/m2SC/día.

Hb Hto Plaq Leu Neu Linf Mono Bas

8.4 gr/dL 25.45 74,000 18,300/µl 82% 6% 8% 36%

FC FR TA

120/min 25/min 116/85 mmHg


6

Glucosa BUN Creat Amonio

98 mg/dL 16 mg/dL 0.91 mg/dL 142 µmol/L

BT BD BI PT Albúmina ALT AST

14.1 mg/dL 4.6 mg/dL 9.5 mg/dL 4.8 g/dL 3.8 g/dL 58 U/L 158 U/L

Presentó disminución de tensión arterial, saturación de oxígeno y frecuencia cardíaca, no se realizaron maniobras de

reanimación al presentar paro cardiaco por solicitud de los padres. HORA DE DEFUNCIÓN: 12:40 horas.

TP TTP INR Fibrinogeno

36.2 seg 48.5 seg 2.98 97 mg/dL

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2016-55 Miércoles 1 de noviembre de 2017.

30 NOV 2016


6 DIC 2016


11 DIC 2016


30 NOV 2016 13 DIC 2016

sesiÓn clinicopatolÓgica a-2016-55 miércoles 1 de noviembre de...

Documents