sesiÓn clinicopatolÓgica a-2017-50 miércoles 31 de...

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2017-50 Miércoles 31 de octubre de 2018

COORDINADOR: DR. MIGUEL ÁNGEL PALOMO COLLI

DISCUSOR: DR. JOSÉ A. ARENAS RUÍZ R-VIII NEUROCIRUGÍA PATÓLOGO: DR. GUILLERMO RAMÓN GARCÍA

RADIÓLOGO: DRA. DULCE JUDITH ALMANZA ARANDA RESUMEN: DR. CARLOS ALBERTO TINAJERO OLIVARES R-II PEDIATRÍA

NOMBRE: C.I.C.G. SEXO: MASCULINO EDAD: 8 AÑOS 1 MES PROCEDENCIA: CIUDAD DE MÉXICO F. NAC: 29.10.09 ULTIMO INGRESO (URGENCIAS): 03.12.17 EGRESO: 11.12.17

MOTIVO DE CONSULTA: Fiebre, dificultad respiratoria y halitosis. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 32 años de edad, ocupación hogar, escolaridad preparatoria terminada, negó toxicomanías, aparentemente sana. Padre de 32 años de edad, ocupación volantero, escolaridad secundaria, negó toxicomanías, aparentemente sano. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originario y residente de Iztapalapa, Ciudad de México, habitan en casa de abuela paterna, cuenta con 4 habitaciones donde cohabitan 7 personas, con todos los servicios básicos de urbanización, negó convivencia con animales. ALIMENTACIÓN: Seno materno exclusivo durante 4 meses, posteriormente alimentación con fórmula de inicio hasta los 24 meses, ablactación a los 4 meses con papillas de verdura, integrado a dieta familiar al año de vida, refirió alimentación de adecuada calidad y cantidad. DESARROLLO PSICOMOTOR: Sostén cefálico a los 3 meses, sedestación 8 meses, gateo 9 meses, marcha 18 meses, primeras palabras 8 meses. INMUNIZACIONES: Esquema de vacunación completo para la edad, corroborado con cartilla nacional de vacunación. ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS: Producto de primera gesta, con control prenatal desde el primer mes, acudió a 9 consultas durante la gestación, realización de 5 USG reportados como normales, refirió cuadro de vaginitis al 7º mes tratado con óvulos por 5 días, al 8º mes amenaza de parto pretérmino manejado con reposo. Ingesta de hierro y ácido fólico a partir del 2º mes de gestación, obtenido vía cesárea por doble circular a cuello. Peso al nacer 3,280 gramos, talla 51 cm, APGAR 8-9, egresó a las 48 horas. 01.03.12: Acudió al HIMFG por presentar regresión súbita del desarrollo progresivo, cambios de comportamiento e irritabilidad. Exploración Física: Irritable, tono muscular disminuido, reflejos osteotendinosos exaltados, babinsky izquierdo, fuerza muscular +3 global, bipedestación con asistencia mínima, tambalea, irritable, dismetría, gateo con deficiente coordinación a expensas de miembros inferiores. TAC con imagen extra axial hiperdensa en ventrículo lateral derecho y mal definida, homogénea, que desplazó línea media y la corteza cerebral por crecimiento ventricular ipsilateral, sin datos de edema perilesional. 13.03.12: Operado de craneotomía parietal derecha, resección del 50% del tumor y ventriculostomía. Hallazgos: Tumor encapsulado bien vascularizado, color grisáceo. Reporte de biopsia Q2012-396: subependimoma grado I de la OMS, LCR negativo para infiltración neoplásica. 21.03.12: Sepsis nosocomial tratada con cefepime y amikacina. 27.03.12: Segundo tiempo quirúrgico: Resección de tumor transcortical parietal. Hallazgos: tumor de 6x2 cm. 29.03.12: Resección tumoral residual con abordaje transcortical parietal transventricular derecho en su tercer tiempo quirúrgico. Hallazgos: Vegetación tumoral mayor de 3x2 cm en techo del cuerno frontal, con cápsula ependimaria que desplazó dorsal hasta el cuerno occipital y medial hasta la cisura tentorial. Reporte de biopsia Q2012-513: Subependimoma. 24.11.14: Valorado por Radioterapia debido a residual macroscópico, no siendo candidato a esa modalidad de tratamiento por el tipo de histología y tener enfermedad estable y clínicamente sin deterioro de las condiciones.

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06.07.15: Ingresó por datos de hipertensión intracraneal con cefalea, vómito y somnolencia. Se realizó TAC que reportó lesión tumoral hemisférica derecha que desplazó línea media. Se integró hidrocefalia aguda no comunicante secundario a tumor con progresión. 07.07.15: Colocación de válvula de derivación ventriculoperitoneal. 14.07.15: Craneotomía y resección de tumor. Hallazgos: Tumor ventricular, aspirable, con centro necrótico, proliferación venosa, resección tumoral del 60-70%. Reporte de biopsia Q2015-1318: Neurocitoma central grado II de la OMS, citología de LCR negativo para células neoplásicas. 20.07.15: Craneotomía parietal, abordaje transcortical parietal superior, resección total. Hallazgos: Tumor centro encefálico intraventricular de 6x3x3cm. Reporte de biopsia Q2015-1254: Neurocitoma. 28.07.15: Se documentó presencia de hidrocefalia y colección epidural por lo que se realizó derivación subduroperitoneal, sin complicaciones. 15 al 26.11.15: Reingresó por parálisis incompleta del III par craneal bilateral y parálisis de movimientos verticales, se ingresó para protocolo de estudio. RMN con lesión hipointensa e isointensa con membrana en región parietal derecha, así como lesión hiperintensa que se presentó entre ambos quistes de 1 cm de longitud que desplazó ventrículo por lo que se realizó fenestración endoscópica de quiste de neurocitoma central. Hallazgos: Quiste con membrana engrosada, se realizó coagulación, sin complicaciones. 05.02.16: Ingresó por síndrome emético, se realizó TAC con imagen compatible con lesión recidivante adyacente a tercer ventrículo en el piso y lamina cuadrigémina con compresión y desplazamiento ventral y lateral mesencefálico. Lesión de características heterogéneas. 09.02.16: Craniectomía suboccipital. Hallazgos: Tumor maligno supra e infratentorial. Reporte de biopsia Q2016-242: Neurocitoma central anaplásico. 17.02.16: RMN se observó aumento del nivel de líquido dentro de los ventrículos laterales con disminución de la amplitud de las astas frontales, tumor ya conocido sin cambios en sus dimensiones, se interconsultó con servicios de Oncología y Radioterapia quienes solicitaron realización de sesión conjunta. 22.02.16: Recibió radioterapia a sitio primario 36 Gy con refuerzo de 19.8 Gy; concomitante con temozolomide 75 mg/m2sc/día. 04.03.16: Sesión conjunta: Se documentó que los datos de microvascularización del tumor son característicos de anaplasia, en los estudios de imagen se observó progresión con presencia de implantes medulares sin posibilidad de manejo quirúrgico. Se decidió tratamiento con radioterapia y quimioterapia. 14.03.16: Cursó con movimientos de cabeza, tórax y extremidades consecutivos y sin alteración del estado de alerta, se realizó EEG en donde se reportó disfunción severa generalizada de predominio izquierdo y disfunción paroxística en cuadrantes anteriores. Se inició manejo con levetiracetam 30 mg/Kg/día. 28.04.16: RMN: Predominó área de encefalomalacia del hemisferio derecho, colección residual hemisférica izquierda subdural y zona de hiperostosis frontal derecha. A nivel pineal con extensión ventral hasta hemisferios cerebelosos y persistencia de la lesión tumoral con un realce heterogéneo que se extendió al cerebelo delimitando las zonas quísticas. 02.05.16: Cursó con mejoría clínica, sin embargo, con evidencia imagenológica de persistencia de tumor de grandes dimensiones en fosa posterior de 29 x 35 mm con lesión en región pineal de 28 x 21 mm de aspecto más quístico que en imagen pre-radioterapia por lo que se decidió inicio de ICE-temozolomide 4 ciclos (mayo a agosto del 2016) 06.09.16: RMN con persistencia de lesiones tumorales del vermis con extensión talámica y occipital derechas ya conocidas. Persistió realce heterogéneo. Las imágenes quísticas del hemisferio cerebeloso izquierdo persistieron, pero con menor realce, disminución del realce meníngeo de forma generalizada. 19.09.16 RADIOTERAPIA: Se decidió refuerzo de implante de T12 a L1 hasta 45 Gy con temozolomide concomitante. 11.11.16: RMN disminución de la lesión quística en vermis cerebeloso a nivel parasagital derecho con disminución de 17 x 13 mm en sus ejes, el resto de las lesiones quísticas permaneció sin cambios, persistió engrosamiento para-meníngeo de forma generalizada de predominio en tentorio, persistieron lesiones en región torácica y lumbar alta, de localización intrarraquídea, intra y extramedulares en relación con depósitos secundarios. 04.01 al 08.06.17: Se administró quimioterapia con esquema ICE-temozolomide cada 21/28 días 04.05.17: Ingresó por cuadro caracterizado por odinofagia que impidió la deglución, de inicio insidioso, progresivo y evacuaciones pastosas sin moco ni sangre, sin fiebre ni dolor abdominal, se diagnosticó


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sepsis abdominal, se realizó USG 2 días posteriores a su ingreso por dolor abdominal encontrando engrosamiento de pared del colon integrándose colitis neutropénica completando manejo con piperacilina/tazobactam por 14 días. 25.07.17 ONCOLOGÍA: PET con presencia de engrosamiento paquimeníngeo difuso y con captación de radiofármaco y captación de algunas zonas periféricas del lecho tumoral. Debido a la toxicidad presentada en ciclos previos de quimioterapia se modificó el esquema reduciendo dosis de carboplatino, temozolamide 75 mg/m2sc por semana por 4 semanas y se agregó topotecán IT. 17.10.17 ONCOLOGÍA: Debido a que presento descontrol de crisis convulsivas no fue posible iniciar segunda línea por lo que se decidió inicio de temozolomide oral 75 mg por 5 días. 01 al 22.11.17: Ingresó por abdomen agudo vs quiste de líquido cefalorraquídeo, valorado por Cirugía General descartandose abdomen agudo. Valorado por servicio de Algología para manejo de dolor. Se colocó SNG a derivación y posteriormente se realizó gastrostomía endoscópica. 10.11.17: Inició protocolo para Cuidados Paliativos. PADECIMIENTO ACTUAL 03.12.17 URGENCIAS 17:10 HORAS: Fiebre: 24 horas previas a su ingreso, de inicio súbito, sin desencadenante aparente, cuantificando un pico de 38.2° axilar de aproximadamente 15 minutos de duración que cedió con medios físicos, sin exacerbantes, asociado a diaforesis, sin piloerección ni escalofríos, no corroborada a su ingreso. Dificultad Respiratoria: De 17 horas de evolución, de inicio súbito, progresivo, a expensas de aleteo nasal, tiraje supraesternal, disociación toracoabdominal, taquipnea, con aumento de requerimiento de oxígeno. Halitosis: De 1 mes de evolución de inicio súbito, progresivo, referido por la madre con aparición posterior a tratamiento dental. EXPLORACIÓN FÍSICA:

Peso Talla FC FR TA Temperatura Llenado Capilar Sat O2

27.3 Kg 132 cm 83/min 36/min 77/44 mm Hg 34.0°C 1 segundo 92 %

Paciente masculino de edad aparente similar a la cronológica, tranquilo, en estado basal, con adecuada hidratación, coloración pálida de piel y tegumentos, cráneo con presencia de hundimiento en parietal derecho con presencia de válvula de derivación ventriculoperitoneal derecha, con adecuada implantación de cabello, pupilas isocóricas, hiporreflécticas de aproximadamente 5 mm de diámetro, cavidad oral con faringe hiperémica, sin hipertrofia amigdalina, sin exudados, con adecuada implantación de pabellones auriculares, membranas timpánicas íntegras, aperladas, sin presencia de adenomegalias cervicales, campos pulmonares con hipoventilación bibasal y apical derecho, crepitantes gruesos en ambos campos pulmonares, ruidos cardiacos rítmicos de adecuada frecuencia e intensidad, abdomen blando, depresible, no doloroso a la palpación superficial ni profunda, normoperistalsis, timpánico a la percusión, con presencia de sonda de gastrostomía, genitales masculinos Tanner 1, extremidades eutróficas, frías, pulsos centrales y periféricos débiles, exploración neurológica se encontró tranquilo, en estado basal, sin datos de focalización. Laboratorio:

Hemoglobina Leucocitos Neutrófilos Linfocitos Monocitos Bandas Plaquetas

10.1 g/dL 4200/mm3

90 % 3 % 4 % 3 % 148,000/mm3

Na K Cl Ca P Mg

126 mmol/L 4.1 mmol/L 90 mmol/L 8.5 mg/dL 4.2 mg/dL 1.9 mg/dL

Glucosa Creatinina Ácido Úrico BUN Osm

115 mg/dL 0.20 mg/dL 1.3 mg/dL 6.1 mg/dL 264.11


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URGENCIAS 17:20 HORAS: Inició manejo con apoyo de oxígeno suplementario con mascarilla reservorio 10 litros/min ya por desaturación hasta 70% e incremento de frecuencia respiratoria. Radiografía de tórax con atelectasia apical derecha e infiltrado parahiliar con tendencia a la consolidación. Se administraron micronebulizaciones con solución hipertónica. Posterior a maniobras iniciales se solicitó gasometría.

Gasometría pH pO2 pCO2 HCO3 Lactato EB Sat O2

Arterial 7.33 133 mm Hg 56.4 mm Hg 29 mmol/L 1.4 mmol/L 3.5 98 %

Se comentó con familiar las condiciones del paciente y pronóstico. No autorizó intubación orotraqueal, ventilación invasiva ni maniobras de reanimación avanzada. ONCOLOGÍA 21:00 HORAS: Ingresó por datos clínicos de dificultad respiratoria, al momento de valoración sin neutropenia, sin embargo, contó con factores adversos por su estado neurológico para proceso infeccioso por lo que ameritó ingreso hospitalario con fin de mejorar condiciones clínicas, se solicitó abordaje infectológico y monitorización continua. INFECTOLOGÍA: Paciente con antecedente de última quimioterapia 5 meses previos a ingreso, con fiebre, dificultad respiratoria e incremento de requerimientos de oxígeno, durante su estancia con hipotermia, presencia de estertores crepitantes en región basal derecha. Se integró neumonía asociada a cuidados de la salud por tratarse de paciente oncológico y considerarse colonizado por microbiota hospitalaria. Se inició esquema con cefepime 150 mg/Kg/día y amikacina 15 mg/Kg/día. 04.12.17 ONCOLOGÍA 3:16 HORAS: Ingresó para continuar manejo. Presentó 2 eventos de broncoespasmo que cedieron con administración de 3 micronebulizaciones de salbutamol, permaneció sin datos de respuesta inflamatoria sistémica, se solicitó panel de virus respiratorios con resultado negativo. 05.12.17 ONCOLOGÍA 21:15 HORAS: Paciente con presencia de polipnea por lo que se reinició ayuno y se mantuvo con soluciones de base calculadas 1,200 ml/m2sc/día. Persistió con eventos de broncoespasmo tratadas con micronebulizaciones con salbutamol, sin embargo, continuó con aumento de trabajo respiratorio por lo que se decidió colocar BiPAP con mejoría de patrón respiratorio. 06.12.17 ONCOLOGÍA: Evolucionó con pobre esfuerzo respiratorio presentando durante el transcurso de la mañana episodios de apnea; en apoyo con BiPAP 10/4, FiO2 60%, estertores finos de predominio en hemitórax izquierdo con saturación >94%. Se indicaron nebulizaciones con salbutamol con horario cada 6 horas para manejo de broncoespasmo. Se dio a conocer caso a comisión de Cuidados Paliativos. 07.12.17 ONCOLOGÍA: Persistió con pobre esfuerzo respiratorio, continuó con apoyo con BiPAP 9/6 y FiO2 60%. Continuó con micronebulizaciones con salbutamol cada 6 horas. 08.12.17 ONCOLOGÍA: Persistió con pobre esfuerzo respiratorio, en apoyo con BiPAP 9/6 y FiO2 60%. Persistió con estertores finos en hemitórax izquierdo. 10.12.17 ONCOLOGÍA: Con soporte ventilatorio no invasivo que presentó broncoespasmo de difícil control, se inició manejo ventilatorio con bromuro de ipratropio. Con respuesta a manejo. 11.12.17 INFECTOLOGÍA 16:15 HORAS: Paciente en malas condiciones generales, hipotérmico, se suspendió esquema con cefepime completando 8 días de tratamiento. ONCOLOGÍA: Continuó manejo ventilatorio con BiPAP 10/4 y broncoespasmos severos que condicionaron desaturación de O2, neurológicamente desconectado del medio y Lansky de 30, presentó paro cardiorrespiratorio. Hora de defunción: 20:40 horas.


09.03.12


13.04.12


07.11.14


09.07.15


21.07.15


28.09.15


10.10.15


19.11.15


26.11.15


07.01.16


10.02.16


17.02.16


28.04.16


06.09.16


11.11.16


04.05.17


28.08.17


02.11.17


04.11.17


03.12.17

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