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SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-14-41 Miércoles 27 de mayo de 2015 COORDINADOR: DRA. IO DAIELA CASTILLO MARTÍNEZ DISCUSOR: DR. VÍCTOR GONZÁLEZ URIBE, RV ALERGIA PATÓLOGO: DR. CARLOS ALBERTO SERRANO BELLO RADIÓLOGO: DRA. VANIA HINOJOS ARMENDARIZ RESUMEN: DR. YADIRD NAVA MEDÉCIGO NOMBRE: A. N. C. G. SEXO: MASCULINO EDAD: 18 AÑOS PROCEDENCIA: ECATEPEC, EDO. DE MÉXICO F. NAC.: 17 MARZO 1996 F. INGRESO (URGENCIAS): 14 MAYO 2014 F. EGRESO: 8 AGOSTO 2014 MOTIVO DE CONSULTA. Fiebre, tos y alteración del estado de conciencia ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES. Madre de 36 años, ama de casa, casada, sana. Padre de 38 años, mesero, con preparatoria, hipertensión arterial sistémica de 8 años con tratamiento; cristianos. Hermano de 12 años, sano. Carga genética materna para hipertensión arterial, diabetes, cáncer de páncreas y próstata. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS. Nivel socioeconómico bajo, vivienda urbana con todos los servicios, para diez personas y dos perros. ALIMENTACIÓN. Variada, baja en cantidad y calidad. DESARROLLO PSICOMOTOR. De acuerdo a edad. INMUNIZACIONES. Esquema completo hasta los 3 años. ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS. Producto G I, con control prenatal. Parto hospitalario a las 33 SDG, pesó 1,800 g, midió 49 cm, sin conocer Apgar. Presentó ictericia multifactorial que se manejó con fototerapia, egresó a los 11 días de vida. A partir de los 12 meses presentó infecciones de vías aéreas superiores de repetición, multitratadas, aproximadamente dos por mes; a los 18 meses por crisis convulsivas y absceso hepático se internó un mes en Hospital de II nivel. Se refirió para estudio. OCTUBRE 99. CLINDI. En abordaje por inmunodeficiencia. IgA <6.67 mg/dL. IgG <33 mg/dL. IgM 12.7 mg/dL, ELISA y Western Blot para VIH negativos, Isohemaglutininas anti-A: Pos 1:2, anti-B: Pos 1:2. Subpoblación de linfocitos: CD4 13%, CD8 64%, CD3 83%, CD4/CD8= 0.2, CD19 17%. 11-18 ENERO 2000. INFECTOLOGÍA. Ingresó por neumonía adquirida en la comunidad, se trató con antibiótico IV y gammaglobulina. Se consideraron los diagnósticos de agammaglobulinemia ligada a X, hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia e inmunodeficiencia común variable. Se indicó gammaglobulina mensual 400 mg/kg/dosis. 18 SEPTIEMBRE-11 OCTUBRE 2000. INFECTOLOGÍA. Ingresó por masa cervical derecha de 15 cm, se realizó biopsia y resección con reporte de Linfoma no Hodgkin difuso de células grandes de estirpe B, estadio I. ONCOLOGÍA. Inició quimioterapia. LÍQUIDO CEFALORAQUÍDEO Y ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA (LCR Y AMO): negativos a infiltración. OCTUBRE 2000-ENERO 01. Ingresó en dos ocasiones por neutropenia y fiebre, continuó administración de gammaglobulina mensual. Completó 4 ciclos de quimioterapia e inició vigilancia en enero de 2001. FEBRERO 01-ENERO 13. Tos crónica, se diagnosticó atelectasia parahiliar derecha, pansinusitis crónica, ránula lingual recurrente. Presentó varias hospitalizaciones por procesos infecciosos respiratorios, continuó administración de gammaglobulina mensual. ENERO 13. ALERGIA E INMUNOLOGÍA CLÍNICA. Ig A Ig E Ig G Ig M C3 C4 Ac Antitiroglobulina Ac. Antiperoxidasa 5.7 mg/dL <17.2 mg/dL 36.2 mg/dL 4.25 mg/dL 168 mg/dL 42.5 mg/dL 5 UI/mL 16.0 UI/mL 13-17 JUNIO 13. Ingresó por neumonía adquirida en la comunidad. No acudió a seguimiento después de este egreso. Última aplicación de gammaglobulina el 16 de abril de 2014. PADECIMIENTO ACTUAL. De 15 días de evolución, con: FIEBRE. En picos intermitentes, diarios, hasta 39°C, manejado con antipiréticos, cefotaxima y ciprofluoxacino. TOS. Productiva, de características hialinas y predominio nocturno. ALTERACIÓN DEL ESTADO DE CONCIENCIA. De un día de evolución, caracterizado por desorientación en persona y espacio; así como disartria.

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SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-14-41 Miércoles 27 de mayo de 2015

COORDINADOR: DRA. IO DAIELA CASTILLO MARTÍNEZ DISCUSOR: DR. VÍCTOR GONZÁLEZ URIBE, RV ALERGIA PATÓLOGO: DR. CARLOS ALBERTO SERRANO BELLO

RADIÓLOGO: DRA. VANIA HINOJOS ARMENDARIZ RESUMEN: DR. YADIRD NAVA MEDÉCIGO

NOMBRE: A. N. C. G. SEXO: MASCULINO EDAD: 18 AÑOS PROCEDENCIA: ECATEPEC, EDO. DE MÉXICO F. NAC.: 17 MARZO 1996 F. INGRESO (URGENCIAS): 14 MAYO 2014 F. EGRESO: 8 AGOSTO 2014

MOTIVO DE CONSULTA. Fiebre, tos y alteración del estado de conciencia

ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES. Madre de 36 años, ama de casa, casada, sana. Padre de 38 años, mesero, con preparatoria, hipertensión arterial sistémica de 8 años con tratamiento; cristianos. Hermano de 12 años, sano. Carga genética materna para hipertensión arterial, diabetes, cáncer de páncreas y próstata.

ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS. Nivel socioeconómico bajo, vivienda urbana con todos los servicios, para diez personas y dos perros. ALIMENTACIÓN. Variada, baja en cantidad y calidad. DESARROLLO PSICOMOTOR. De acuerdo a edad. INMUNIZACIONES. Esquema completo hasta los 3 años.

ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS. Producto G I, con control prenatal. Parto hospitalario a las 33 SDG, pesó 1,800 g, midió 49 cm, sin conocer Apgar. Presentó ictericia multifactorial que se manejó con fototerapia, egresó a los 11 días de vida. A partir de los 12 meses presentó infecciones de vías aéreas superiores de repetición, multitratadas, aproximadamente dos por mes; a los 18 meses por crisis convulsivas y absceso hepático se internó un mes en Hospital de II nivel. Se refirió para estudio.

OCTUBRE 99. CLINDI. En abordaje por inmunodeficiencia. IgA <6.67 mg/dL. IgG <33 mg/dL. IgM 12.7 mg/dL, ELISA y Western Blot para VIH negativos, Isohemaglutininas anti-A: Pos 1:2, anti-B: Pos 1:2. Subpoblación de linfocitos: CD4 13%, CD8 64%, CD3 83%, CD4/CD8= 0.2, CD19 17%.

11-18 ENERO 2000. INFECTOLOGÍA. Ingresó por neumonía adquirida en la comunidad, se trató con antibiótico IV y gammaglobulina. Se consideraron los diagnósticos de agammaglobulinemia ligada a X, hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia e inmunodeficiencia común variable. Se indicó gammaglobulina mensual 400 mg/kg/dosis.

18 SEPTIEMBRE-11 OCTUBRE 2000. INFECTOLOGÍA. Ingresó por masa cervical derecha de 15 cm, se realizó biopsia y resección con reporte de Linfoma no Hodgkin difuso de células grandes de estirpe B, estadio I. ONCOLOGÍA. Inició quimioterapia. LÍQUIDO CEFALORAQUÍDEO Y ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA (LCR Y AMO): negativos a infiltración.

OCTUBRE 2000-ENERO 01. Ingresó en dos ocasiones por neutropenia y fiebre, continuó administración de gammaglobulina mensual. Completó 4 ciclos de quimioterapia e inició vigilancia en enero de 2001.

FEBRERO 01-ENERO 13. Tos crónica, se diagnosticó atelectasia parahiliar derecha, pansinusitis crónica, ránula lingual recurrente. Presentó varias hospitalizaciones por procesos infecciosos respiratorios, continuó administración de gammaglobulina mensual.

ENERO 13. ALERGIA E INMUNOLOGÍA CLÍNICA.

Ig A Ig E Ig G Ig M C3 C4 Ac Antitiroglobulina Ac. Antiperoxidasa

5.7 mg/dL <17.2 mg/dL 36.2 mg/dL 4.25 mg/dL 168 mg/dL 42.5 mg/dL 5 UI/mL 16.0 UI/mL

13-17 JUNIO 13. Ingresó por neumonía adquirida en la comunidad. No acudió a seguimiento después de este egreso. Última aplicación de gammaglobulina el 16 de abril de 2014.

PADECIMIENTO ACTUAL. De 15 días de evolución, con: FIEBRE. En picos intermitentes, diarios, hasta 39°C, manejado con antipiréticos, cefotaxima y ciprofluoxacino. TOS. Productiva, de características hialinas y predominio nocturno. ALTERACIÓN DEL ESTADO DE CONCIENCIA. De un día de evolución, caracterizado por desorientación en persona y espacio; así como disartria.

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SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-14-41 Miércoles 27 de mayo de 2015.

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EXPLORACIÓN FÍSICA:

Peso Talla FC FR TA Temp Glasgow

43 kg 161 cm 154/min 40/min 86/48 mmHg 38.4°C 12/15

Masculino de edad aparente a la cronológica, regularmente hidratado, pálido. Normocéfalo, pupilas anisocóricas derecha 3 mm, izquierda 2 mm, normorrefléxicas, narinas permeables con costras melicéricas, conductos auditivos y membranas timpánicas normales. Faringe hiperémica +++, cuello sin adenomegalias, cicatriz derecha. Precordio normodinámico, ruidos cardiacos rítmicos de adecuada intensidad. Campos pulmonares con hipoventilación, submatidez y vibraciones vocales disminuidas del lado derecho; el izquierdo sin alteraciones, movimientos de amplexión asimétricos. Abdomen blando, depresible, no doloroso, con peristalsis, sin visceromegalias. Genitales masculinos Tanner III. Extremidades íntegras, pulsos saltones, llenado capilar de 1 segundo en miembros torácicos, y de 3 en miembros pélvicos. Funciones mentales alteradas, desorientado, irritable, REMS ++++/++++ generalizado, Kerning, Babinsky y sucedáneos positivos.

LABORATORIO Y GABINETE:

Hb Hto Leuc Ban Seg Plaq Gluc BUN Creat Na K Cl Ca

13.1 g/dL 41.2% 20,200 50% 27% 43,000

86 mg/dL 19 mg/dL 0.8 mg/dL 135 mEq/L 4.5 mEq/L 103 mEq/L 7.7 mg/dL

P BD BI BT ALT AST Alb Prot T pH PaO2 PaCO2 HCO3 Lact

3.9 mg/dL 0.52 mg/dL 0.81 mg/dL 1.33 mg/dL 216 U 237 U 2.6 g/dL 4.4 g/dL 7.41 60 29.7 18.8

2.7

RX TÓRAX: consolidación en lóbulo medio derecho con broncograma aéreo. Se intubó, requirió cargas y aminas. Se inició cefotaxima, vancomicina, aciclovir y ampicilina a dosis meníngeas. Por TAC cráneo, LCR sin alteraciones y cultivos sin desarrollo, se dejó cobertura con cefotaxima y clindamicina. Enterovirus y herpes en LCR negativo. Se administró gammaglobulina 400 mg/kg/dosisIngresó a UTIP.

19-21 MAYO 14. UTIP. Se extubó y dejó con CPAP. TAC TÓRAX: consolidación redonda en lóbulo medio de pulmón derecho con broncograma aéreo y zona de necrosis. Se indicó cefepima y clindamicina por persistencia de fiebre y taquicardia. CIRUGÍA DE TÓRAX. No requería manejo quirúrgico. Ingresó a Infectología.

21-27 MAYO 14. INFECTOLOGÍA. Por persistencia de picos febriles se agregó trimetroprim sulfametoxazol TMP-SMX, anfotericina B y Meropenem. Presentó mioclonías, bradipsiquia, bradilalia y desconexión con el medio. NEUROLOGÍA. Probable cerebelitis postinfecciosa. Se administró gammaglobulina.

28 MAYO 14. Por deterioro neurológico, disminución de Glasgow de 3 puntos y datos de choque, se intubó y se iniciaron aminas. TAC TRES REGIONES: imagen hipodensa en núcleos de la base derecha en relación a zona de infarto. Realce leptomeníngeo frontoparietal izquierdo, descartar infiltración meníngea. Pansinusitis. Neumonía de focos múltiples. Conglomerados ganglionares mediastínicos sugerentes de actividad neoplásica. RMN

ENCÉFALO: infarto antiguo en región frontal derecha y ganglios basales. LCR: tinta china negativa, positivo para blastos. Reingresó a UTIP

Hb Hto Leuc Ban Seg Plaq LCR Gluc Prot Leuc Coag Película Gram

7.3 g/dL 23.9% 6,300 25% 54% 72,000

47 mg/dL 351 mg/dL 1/mm3 Neg. Neg. Neg.

1-28 JUNIO 14. UTIP. INFECTOLOGÍA. Agregó vancomicina por Neumonía nosocomial y colistina por brote de Acinetobacter baumanii. Requirió ventilación de alta frecuencia, se realizó toracocentesis por derrame pleural derecho, sin aislamiento. GALACTOMANANOS: negativos. Presentó falla renal. NEFROLOGÍA. Inició hemodiafiltración y posteriormente diálisis peritoneal. Falla multiorgánica. ALERGIAS: Probable síndrome de Duncan. ONCOLOGÍA. AMO: negativo para infiltración neoplásica. BIOPSIA ÓSEA BILATERAL: derecha con linfoma difuso de células grandes CD20+, izquierda negativa. Se consideró estudio no concluyente para diagnóstico, se sugirió ampliar panel de inmunohistoquímica. REVISIÓN POSTERIOR DE LAMINILLAS: negativo para malignidad, infiltrado de tipo inflamatorio. Evolucionó de manera favorable, reingresó a piso.

28 JUNIO-18 JULIO 14. INFECTOLOGÍA. Presentó hipertensión arterial sistémica, manejada con verapamilo e hidralazina, persistió febril, se manejó con cefepime y amikacina. Se administró gammaglobulina 400 mg/kg/dosis. PCR VEB: positivo 2,920 copias de VEB/mL en ADN de sangre periférica, positivo con 675 copias de VEB/mL en ADN de plasma.

24-27 JULIO 14. Presentó exantema maculopapular diseminado. DERMATOLOGÍA. Dermatosis diseminada en extremidades superiores e inferiores, indicó emoliente. HEMOCULTIVO Y UROCULTIVO: Enterococo faecium resistente a vancomicina, se inició Linezolid. ECOCARDIOGRAMA: Situs solitus, concordancia atrio ventricular y ventrículo-atrial, fracción de eyección 78%, presión sistólica de ventrículo derecho 33 mmHg, sin trombos ni vegetaciones.

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SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-14-41 Miércoles 27 de mayo de 2015.

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28 JULIO 14. Presentó dolor abdominal con hiperlactatemia, probable colitis neutropénica. BT 1.86 mg/dL. ALT 390 U. AST 564 U. GGT 1303 U. TAC ABDOMEN Y TÓRAX: fibrosis pulmonar intersticial de predominio derecho, lóbulo inferior derecho con bronquiectasias y derrame pleural. Derrame pericárdico, hepatoesplenomegalia, abundante líquido libre peritoneal, probable proceso inflamatorio de colon descendente y sigmoides. CIRUGÍA

GENERAL. Colitis secundaria a patología de base, no requirió manejo quirúrgico.

1-3 AGOSTO 14. HEMATO-ONCOLOGÍA. Probable linfohistiocitosis hemofagocítica, se consideró cumplía criterios por fiebre, esplenomegalia, citopenias, hipofibrinogenemia, hipertrigliceridemia, ferritina 29,600 ng. AMO: muestra insuficiente. PCR VEB: positivo 64,200 copias de VEB/mL en ADN de sangre periférica, positivo con 27,850 copias de VEB/mL en ADN de plasma. Se inició dexametasona 10 mg/m2SC/día y ciclosporina 6 mg/kg/día.

8 AGOSTO 14. Presentó aleteo nasal, disociación toracoabdominal, tiros intercostales y saturación 59% con puntas nasales a 3 L/min. Se cambió a mascarilla facial 10 L/min, continuó con desaturación, dificultad respiratoria y diaforesis.

Hb Hto Leuc Neu Linf Mon Plaq TP TTP INR Fibrinógeno Gluc Ác. Úrico

6.1 g/dL 17.9% 4,400 0% 97%

2% 11,000 14.2 57.2 1.19 223 mg/dL 24 mg/dL 9.2 mg/dL

BUN Creat Na K Cl Ca P Mg Osm

Sérico 62 mg/dL 1.9 mg/dL 122 mg/dL 7.4 mEq/L 89 mEq/L 8.1 mg/dL 7.7 mg/dL 2.1 mg/dL 252.6 mOsmol

Urinario 190 mg/dL 86.7 mg/dL 37 mEq/L 52.3 mEq/L 30 mEq/L 4.3 mg/dL 251.2 mOsmol

BD BI BT ALT AST Alb Prot T DHL GGT PCT 7.9 mg/dL 1.7 mg/dL 9.6 mg/dL 651 U 960 U 2.2 g/dL 4.4 g/dL 1,592 U 1,985 U 92 ng/mL

pH PaO2 PaCO2 HCO3 Lact Anión GAP Hb SaO2

7.20 69.4 21.0 8

11.4 24 6.2 88.9%

Paciente con extremidades frías, llenado capilar 3-4 segundos, ortejos con microangiopatía trombótica, bradicárdico. Se administraron cargas con cristaloide, dobutamina 5 µg/kg/min y adrenalina 0.5 µg/kg/min. Al momento de la intubación se observó sangrado activo en vía aérea, campos pulmonares con crepitantes bilaterales e hipoventilación derecha, requirió parámetros elevados de ventilador, presentó oliguria y elevación de azoados. Aún con manejo conjunto con terapia intensiva continuó bradicárdico, por lo que se dio reanimación cardiopulmonar durante 10 minutos, sin respuesta.

pH PaO2 PaCO2 HCO3 Lact Anión GAP Hb SaO2

6.95 69.4 71.6 8.3

13.0 25.9 5.6 g/dL 82.5%

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23-06-2014

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29-07-2014