sesiÓn clinicopatolÓgica a-2017-48 miércoles 10 de octubre

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2017-48 Miércoles 10 de octubre de 2018

COORDINADOR: DR. GUSTAVO VARELA FASCINETTO

DISCUSOR: DR. CÉSAR EMMANUEL RAMÍREZ MARTÍNEZ R-VI CIRUGÍA PATÓLOGO: DRA. MA. ARGELIA ESCOBAR SÁNCHEZ

RADIÓLOGO: DRA. MA. TERESA VALADEZ REYES RESUMEN: DRA. SILVIA A. MARTÍNEZ HERRERA R-II PEDIATRÍA

NOMBRE: M.V.V. SEXO: FEMENINO EDAD: 2 AÑOS 11 MESES PROCEDENCIA: DURANGO F. NAC.: 14.12.14 ÚLTIMO INGRESO (URGENCIAS): 12.11.17 EGRESO: 18.11.17

MOTIVO DE CONSULTA: Ingresó de manera programada para trasplante hepático de donador vivo relacionado. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 37 años de edad, ama de casa, católica, escolaridad primaria completa, obesa, diabética. Padre de 40 años de edad, albañil, escolaridad primaria completa, tabaquismo 15 cigarros al día, alcoholismo ocasional llegando a la embriaguez una vez al mes. Hija única. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originarios y residentes del estado de Durango, habitan casa en medio rural, paredes de adobe, techo de concreto, piso de cemento, cuenta con agua potable y luz eléctrica, no cuenta con drenaje, fecalismo en fosa séptica. ALIMENTACIÓN: Alimentada de manera exclusiva con sucedáneos de la leche. DESARROLLO PSICOMOTOR: Fijación de la mirada y sonrisa social al mes de vida, sostén cefálico a los 3 meses, marcha a los 15 meses. INMUNIZACIONES: Esquema de vacunación completo para la edad. ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS: Producto de la G3 de curso normal, con adecuado control prenatal. Nacida a las 40 SDG en medio hospitalario, lloró y respiró al nacer, Apgar no recordó, peso: 4,900 g, talla: 56 cm, egresó con la madre, sin problemas. Antecedentes alérgicos, quirúrgicos, traumáticos negados. NOVIEMBRE 2016: Hallazgo incidental por la madre de tumoración abdominal acompañada de estreñimiento. TAC DE ABDOMEN: Tumoración heterogénea, extensa y difusa que abarcó la totalidad del parénquima hepático con infiltración al hilio portal 09.11.16: Biopsia hepática Extra HIM: Compatible con hepatoblastoma, el tejido en su mayor parte presentó fibrosis con células pequeñas redondeadas y azules con conglomerados en pseudorosetas. Alfafetoproteína 368,000. 15.11.16: Colocación de catéter puerto. 22.11.16: 1er ciclo de quimioterapia con vincristina, doxorrubicina y cisplatino. 14.07.17: Último ciclo de quimioterapia en Durango, recibió 7 ciclos con múltiples y prolongados ingresos a la UTIP por complicaciones infecciosas, pancitopenias, recibió múltiples antibióticos. 03.08.17: Alfafetoproteína 27.4 ng/ml. 17.08.17: Referido al HIM para trasplante hepático. TC tórax y abdomen (HIM): Hígado de 123 mm, aspecto heterogéneo por presencia de imagen infiltrante difusa, mal definida, hipodensa, de contornos irregulares, a nivel de lóbulo derecho asociado a la presencia de imagen hiperdensa, con artefacto metálico, identificándose además otra lesión de menor tamaño de similares características a nivel del segmento II del lóbulo hepático izquierdo. Tórax no se aprecian zonas de consolidación, infiltración o nódulos. 21.08.17: Trasplantes: Inicio protocolo de trasplante hepático de donador vivo por un hepatoblastoma PRETEXT IV. Grupo sanguíneo y RH: A positivo. 23.08.17: US doppler abdomen e hígado: Parénquima hepático heterogéneo por presencia de tumoración ya conocida como hepatoblastoma, de bordes irregulares y parcialmente definidos, ecogénica, con presencia de calcificaciones, midió 42x42x61 mm, volumen de 57.6 mm, escasa vascularidad. Sin dilatación de la vía biliar intra ni extra hepática. La vesícula biliar a distensión con dimensiones de 47x15x16 mm. Vena porta permeable y con diámetro de 5.1 mm en porción intrahepática, sin embargo, no

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se logró visualizar adecuadamente su trayecto extrahepático, visualizándose imagenes sugestivas de trayectos vasculares anormales. Arteria hepática: IR 0.79, velocidad 80 cm/s. Vena suprahepática derecha con velocidad de 24 cm/s, media de 20 cm/s, izquierdo de 27 cm/s, sin alteraciones. Bazo midió 73 mm, vena esplénica 21 cm/s, arteria esplénica con IR 0.67 y velocidad de 115 cm/s. Riñón derecho 59x31x37 mm, riñón izquierdo 70x31x31 mm parénquima homogéneo, relación corticomedular conservada, sin evidencia de lesiones focales o difusas, no ectasias, doppler normal. 22.08.17: Laboratorios biometría hemática: Leu 5.5, Neu 42%, Linf 45%, Mon 13%, Hb 14.3, Hto 43% y Plaquetas 275,000. PFH: BT 0.73, BD 0.15, BI 0.58, PT 7.2, albúmina 4.2, globulina 3.0, ALT 59, AST 48. Química sanguínea: AU 5.7, CO2 19.3, BUN 15.4, Ca 10.1, colesterol 175, triglicéridos 59, creatinina 0.23, DHL 229, fosfatasa alcalina 383, P 6.3, glucosa 67, GGT 34. Na 134, K 3.9, Cl 101. Tiempos de coagulación: TP 13.3, TTP 34.2, INR 1.14. Coproparasitoscópico: No se observó Entamoeba histolytica. Búsqueda de coccidias negativo. Leucocitos en moco fecal negativo. Cistatina C 0.795 mg/L. 28.08.17: Urocultivo: Orina de chorro medio E. coli 600,000 UFC/ml, sensible a nitrofurantoína, recibió tratamiento con nitrofurantoína. Relación albúmina/creatinina negativa. Ecocardiograma: Situs abdominal, levocardia, levoapex, retornos venosos sistémicos y pulmonares normales, FEVI 73%, FA 41%, adecuada función biventricular sin defectos intracardiacos. Serologías (IgG/IgM): HAV +/-, CMV +/-, EBV +/-, HSV1 +/, HSV2 -/-, VZV +/-, toxoplasma -/-, VHB solo Ac vs AgS +, VIH -, VDRL -, PPD-. Valoraciones: Cardiología, Neumología, Neurología, Psicología, Trabajo Social, Gastroenterología, Nutrición, ORL, Dental, Oftalmología sin contraindicación. NEFROLOGÍA: Ligera disminución de la función renal. Vacunas completas. DONADOR: La madre se descartó por obesidad y diabética. El padre completó protocolo y aseguró dejar de tomar hasta el trasplante. Peso 65 Kg, Talla 175 cm, IMC 21.2, grupo sanguíneo O+, serologías, laboratorios y valoraciones sin problema. Volumen hepático total 1,156 cc, Volumen S2-S3 173 cc, vol S2-S3/VHT 14.9%, peso injerto/peso receptor 1.2%. Biopsia hepática (18-10-17): arquitectura conservada, 7 espacios porta, 5 de ellos con conducto interlobulillar y mínimo infiltrado linfocitario, hepatocitos sin alteraciones, células de Kupffer de morfología normal y no se observan depósitos. Hígado sin alteración, apto para el trasplante. 6 al 21.09.17 de Septiembre: Recibió su octavo ciclo de quimioterapia en el hospital de origen, desarrolló trombocitopenia, neutropenia, fiebre y diarrea, completó esquema de antibióticos en UTIP PADECIMIENTO ACTUAL 12.11.17 URGENCIAS: Paciente que ingresó programada para trasplante hepático de donador vivo relacionado. EXPLORACIÓN FÍSICA:

Peso Talla FC FR TA Temperatura Llenado Capilar Sat O2

16.2 Kg 88 cm 80/min 22/min 108/67 mmHg 36.4°C 2 segundos 97 %

Femenino de edad aparente igual a la cronológica, consciente, con adecuado estado de hidratación y coloración mucotegumentaria, alopecia universal, pupilas isocóricas y reactivas a la luz, otoscopia bilateral normal, cavidad oral sin lesiones, lengua, úvula, amígdalas y faringe, cuello simétrico sin adenopatías, tórax con movimientos de amplexión y amplexación normales, a la auscultación de campos pulmonares murmullo vesicular presente, sin agregados, ruidos cardiacos rítmicos, sin soplos, abdomen blando, no doloroso, se palpó borde hepático 1-1-1 cm, área perianal sin lesiones, extremidades íntegras, tono, sensibilidad y fuerza conservada, pulsos palpables en las 4 extremidades, llenado capilar inmediato. Laboratorio:

Hemoglobina Leu Neu Linf Mon Plaquetas

14.6 g/dL 12,900/ mm3

54 % 38% 8 % 208,000/mm3

Na K Cl Ca P Mg

134 mmol/L 4.1 mmol/L 101 mmol/L 10.3 mg/dL 6.3 mg/dL 1.8 mg/dL

Glucosa Creatinina Ácido Úrico BUN Osm TP TTP INR

92 mg/dL 0.31 mg/dL 3.2 mg/dL 23.5 mg/dL 279.5 13” 30.5” 1.12


3

BT BD BI PT ALB ALT AST FA GGT DHL

0.44 mg/dL 0.1 mg/dL 0.34 mg/dL 7.5 g/dL 4.3 g/dL 129 U/L 91 U/L 425 U/L 37 U/L 301 U/L

13.11.17 ANESTESIOLOGÍA 17:50 HORAS: Valoración preanestésica: Tos seca, no disneizante, no cianozante, así como salida de moco hialino-verdoso por narinas. Se solicitó radiografía de tórax, Concentrado eritrocitario 900 ml, plasma fresco congelado 400 ml, plaquetas 3 unidades, crioprecipitados 3 unidades. Se otorgó ASA 3. 14.11.17 OPERADO DE TRASPLANTE HEPÁTICO: Se realizó hepatectomía en el donador sin complicaciones, obteniendo un injerto de 240 gr (S2-S3). El trasplante se llevó a cabo sin contratiempos. Hallazgos transoperatorios: Hígado nativo con tumor en parte central, fibroso. Trombo en vena porta del receptor. Múltiples venas varicosas sobre el colédoco del receptor, se preservó la VCI del receptor (Piggy-back). Anastomosis de la vena hepática izquierda del injerto a VCI del receptor surgete continúo PDS 5/0 (14 min), rama izquierda de vena porta del injerto a VP del receptor, surgete continúo, polipropileno 7/0 (7 min). Se retiraron clamps suprahepático y portal y se reperfundió injerto adecuadamente al 100%, sin fugas en las anastomosis. Posteriormente bajo el microscopio se realizó anastomosis de la arteria hepática izquierda del injerto a la AH común del receptor con nylon 9/0, puntos separados (79 min), con buenos flujos y sin fugas, muy buen aspecto del injerto. Al terminar las anastomosis vasculares y retirar el separador automático se apreciaron asas de intestino con cambios de coloración, secundarios a un vólvulos del intestino delgado por malrotación, con isquemia intestinal que recuperó al desvolvular. Se realizó apendicoplastía, procedimiento de Ladd y finalmente reconstrucción biliar con una hepático-duodenostomía con PDS 6/0 puntos separados (18 min). Tiempo anestésico 13 horas, tiempo quirúrgico 11:52 horas, isquemia total de 2:51 horas, isquemia caliente 58 minutos. Tiempo de hepatectomía 4:42 horas. Fase anhepática 64 minutos. Tiempo de monitorización: 1:02 horas. Nota post anestesia: Pasó a UTIQ con IET, con apoyo aminérgico con adrenalina 0.2 mcg/Kg/min y dopamina 5 mcg/Kg/min. Ingresos 7,718 ml (Hartmann 4,000 ml, fisilógico 2,000 ml, albúmina 5% 250 ml, PFC 368 ml, CE 1,100 ml), egresos 5,666 ml (uresis 890 ml, sangrado 1,200 ml), balance hídrico +2,052. Termino cirugía sin complicaciones. 15.11.17 INGRESÓ A UNIDAD DE TERAPIA INTENSIVA QUIRÚRGICA 03:00 HORAS: Se recibió paciente con apoyo aminérgico (dopamina/adrenalina) con tendencia a la taquicardia, hipotensión, extremidades frías, llenado capilar de 5 segundos, con datos de bajo gasto cardíaco, precordio normodinámico, sin soplos, con gasto urinario constante. Bajo ventilación mecánica en moco AC, FiO2 100%, saturando en 95%. Se recibió en ayuno, con sonda nasogástrica a derivación, a la exploración física con abdomen blando, depresible, peristalsis presente sin visceromegalias, sin datos de irritación peritoneal. Se dejó manejo con SDB a 1,200/1:1/30 cada 8 horas. Afebril, sin datos de respuesta inflamatoria sistémica, en tratamiento profiláctico con clindamicina y amikacina. Sin datos de sangrado activo, herida quirúrgica bien afrontada, presencia de drenaje hepático y salida de líquido de características serohemáticas 120 ml. Neurológico: Se recibió con efecto de evento anestésico, poco reactiva a estímulos externos, pupilas simétricas, arreflécticas, midriáticas, con escasa respuesta a la luz. Sin movimientos anormales, sin presencia de alteración de pares craneales, reflejos osteotendinosos conservados. A su ingreso con datos de compromiso neurológico por lo que pasa de inmediato a TC simple de cráneo reportada sin alteraciones. Paciente con datos de bajo gasto cardíaco, mala perfusión periférica, bajo tratamiento aminérgico.

pH pO2 pCO2 HCO3 Lactato EB Sat O2

Gasometría 7.434 277 mm Hg 32.8 mm Hg 17.3 mmol/L 17 mmol/L -7 95 %

Laboratorio:

Hemoglobina Leu Neu Linf Mon Bandas Plaquetas

10 g/dL 15,900/ mm3

44 % 38% 8 % 29 % 75,000/mm3

Na K Cl Ca P Mg

150 mmol/L 3.2 mmol/L 110 mmol/L 9.5 mg/dL 6.1 mg/dL 1.3 mg/dL

Glucosa Creatinina Ácido Úrico BUN TP TTP INR

235 mg/dL 0.93 mg/dL 6.9 mg/dL 23.1 mg/dL 23.1” 59.2” 1.9


4

BT BD AMONIO PT ALBÚMINA ALT AST FA GGT DHL

1.55 mg/dL

0.69 mg/dL

179 µ/dL

5 g/dL

4.1 g/dL

4590 U/L

5450 U/L

189 U/L

62 U/L

4,705 U/L

NEUROLOGÍA 03:30 horas: Postquirúrgico inmediato, detectándose midriasis arrefléctica bilateral, reportándose durante la cirugía tendencia a la hipotensión arterial sistémica, evento de hipoglucemia siendo la mínima reportada 13 mg/dL. A la exploración física sin automatismo respiratorio, conectado a ventilación mecánica, pupilas de 7 mm, isocóricas, con reflejo fotomotor directo y consensual bilateral presente pero hiporeactivas e incompleto, fondo de ojo sin papiledema, pulso venoso bilateral apenas perceptible, reflejos oculocefálico, corneal, cocleopalpebral, nauseoso y tusígeno ausentes. Sin respuesta motora, sin posturas anormales, ROTS 0/++++, respuesta plantar indiferente. Paciente con ausencia de reflejos de tallo cerebral, se descartó causa estructural del deterioro neurológico con TC de cráneo simple sin datos de hemorragia o zonas de isquemia. Se identificó encefalopatía hipóxico-isquémica por hipotensión e hipoglucemia lo que condicionó a disminución del flujo cerebral. Nota de registro anestésico: Al inicio del monitoreo anestésico con NIRS cerebral de 90% y lactato de 1.2 mmol/L. Al iniciar la cirugía y durante las primeras horas del procedimiento con NIRS 60-70%, elevación progresiva del lactato hasta 5.7 e hipoglucemias de 38 y 13 mg/dL que se manejaron con bolos de Glu 25%. Durante la fase anhepática NIRS de 30-40%, lactato se eleva hasta 12. Postreperfusión se mantiene NIRS 60-65% y lactato que continúa elevándose hasta 17. Durante las últimas horas del procedimiento con NIRS 76-88% y lactato de 17. INFECTOLOGÍA 11:30 HORAS: Se sospechó de choque mixto, sin identificar foco infeccioso, sin embargo, con datos de bajo gasto cardíaco, taquicardia, pulsos saltones, llenado capilar prologado a pesar de aminas (adrenalina y dopamina). BH 15.9 leucos, 29% bandas. Se inició manejo con meropenem y vancomicina por tratarse de paciente inmunocomprometido. CARDIOLOGÍA 23:00 HORAS: Mala ventana subcostal por apósito, sin defectos interventriculares, TAPSE 20, FA del VD 50%, PSVD 40 mmHg, FEVI modo Simpson 61%, FEVI modo M 63%, FA 32%, arco aórtico izquierdo sin obstrucción, ramas pulmonares confluentes. Adecuada función ventricular. 16.11.17 TRASPLANTES 12:00 HORAS: Hemodinámicamente inestable, hipotensa a pesar de aminas (adrenalina y dopamina), TAM 40 con diferenciales muy amplias, GU adecuado 3 ml/kg/hr, balance negativo, PVC 6-7, sin datos de sangrado activo. Pupilas reactivas e isocóricas de 2 mm. Abdomen blando, depresible, peristalsis ausente, sin datos de irritación peritoneal. Perímetro abdominal de 61.5 cm. Gasto SNG 62 ml en pozos de café, gasto de drenaje suprahepático 427 ml, infrahepático 103 ml hemático. Lactato disminuyó de 17 a 4, equilibrio ácido-base, transaminasemia y tiempos prolongados esperados. Se transfundió con PFC y GRE por Hb 7. US hepático Doppler: Buenos flujos, anastomosis permeables, IR de arteria hepática 0.64 UTQX 16:20 HORAS: Eventos de hipotensión súbita, apoyo aminérgico con dopamina 3 mcg, adrenalina 0.5 mcgr, norepinefrina 0.3 mcgr, con datos de bajo gasto cardíaco, frialdad distal persistente, llenado capilar de 3-4 segundos, pulsos débiles, patrón clínico de hipodinamia, PVC 6-8 mmHg, con disminución de la diuresis, se indicó aminofilina y furosemide. Cursó con CID. Choque refractario, se informó a la madre de la gravedad y pronóstico. 17.11.17 NEFROLOGÍA 03:00 HORAS: Balance hídrico acumulado +3,125 ml, índice de sobrecarga hídrica 19.2%, mantuvo uresis > 60 ml/m2/hr y la creatinina bajó a 0.93, alcalosis metabólica, hipocalemia e hipercalcemia. Paciente con hipoperfusión renal el cual llevó a falla renal aguda, sin embargo, no contó con criterios para iniciar terapia de reemplazo renal. Se sugirió ajustar administración de líquidos a 1,800 ml/m2scd y mantener gastos urinarios > a 45 ml/m2/hr. TRASPLANTES Y UTIQX 09:00 HORAS: Inestabilidad hemodinámica por hipotensión con diferenciales amplias a pesar de adrenalina, noradrenalina, dopamina y levosimendán, disminución del gasto urinario a pesar de infusión de furosemida a 200 y aminofilina, congestión pulmonar y mayores parámetros del ventilador. Mejoría abdominal, blando y depresible, drenajes mas claros, sin datos de síndrome comportamental, mejoraron las PFH, plaquetas y tiempos de coagulación. US hepático Doppler: Buenos flujos, anastomosis permeables, IR de arteria hepática 0.60, VP 50 cm/s, parénquima hepático más homogéneo. Se colocó CVC femoral izquierdo para iniciar HDFVV. Laboratorio:

Hemoglobina Leu Neu Linf Mon Bandas Plaquetas

8 g/dL 10,900/ mm3

62 % 6% 8 % 18 % 208,000/mm3


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BT BD AMONIO PT ALBÚMINA ALT AST FA GGT DHL

4.1 mg/dL 1.8 mg/dL 51 µg/dL 6.1 g/dL 5.5 g/dL 1297 U/L 986 U/L 145 U/L 48 U/L 664 U/L

NEFROLOGÍA 11:00 HORAS: Disminución de volumen urinario hasta 0.8 ml/kg/hr, con último control metabólico, TFG 32 ml/min/1.73m2. Contó con indicación de terapia sustitutiva renal lenta con hemofiltración veno-venosa, continuó con sobrecarga hídrica 19.2%, además de daño renal agudo ya en fase AKIN II, por inestabilidad hemodinámica se realizó cebado de prisma con concentrado eritrocitario, bicarbonato de sodio, albúmina 25%. CARDIOLOGÍA 13:40 HORAS: No fue posible valorar colapsabilidad de VCI por mala ventana subcostal, PSVD 45 mmHg, PVC 17 mmHg, FA del VD 49%, TAPSE 15 mm. FEVI 60% biplanar, modo M 74%, FA 37. Adecuada función ventricular izquierda. TRASPLANTES 23:30 HORAS: Continuó inestable hemodinámicamente, hipotensa a pesar de norepinefrina, adrenalina y vasopresina, en HDFVV, ventilador con parámetros muy altos para mantener oxemia. Abdomen muy blando, depresible, drenajes serohemáticos 104 ml el suprahepático y 76 ml el infrahepático, presiones intrabdominales en descenso 12 cmH2O. US hepático Doppler: Buenos flujos, todas las anastomosis permeables, arteria hepática con IR de 0.73, vena porta 33 cm/seg, vena suprahepática 45 cm/seg. PFH con disminución de transaminasas. Choque refractario a aminas y FOM. 18.11.17 UTIP 00:10 HORAS: Nota de gravedad. Paciente hemodinámicamente inestable, hipotensión arterial severa, sin respuesta a soluciones, se encontró con vasopresores con noradrenalina 2 mcg/Kg/min y adrenalina 1 mcg/Kg/min. Se agregó manejo con vasopresina 0.0003 UI/Kg/min, FC 140 lpm, TA 58/34 mmHg, TAM 40 mmHg, PVC 24, anuria. Con parámetros ventilatorios altos: PIP 32, PEEP 10, FiO2 100%, FR 28, SatO2 94%. Presión intraabdominal 12 mmHg. Mala evolución clínica, sin respuesta al manejo instaurado por lo que se comentó al servicio tratante y familiares el alto riesgo de muerte. UTQX 02:00 HORAS: Presentó paro cardiorrespiratorio a las 02:00 horas, por lo que se iniciaron maniobras de reanimación cardiopulmonar sin respuesta. Hora de defunción: 02:10 horas.

Na K Cl Ca P Mg

152 mmol/L 3 mmol/L 106 mmol/L 11.1 mg/dL 2.3 mg/dL 2.6 mg/dL

Glucosa Creatinina Ácido Úrico BUN TP TTP INR

120 mg/dL 1.1 mg/dL 7.4 mg/dL 23 mg/dL 20” 35” 1.7

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