ICTERICIA POR INCOMPATIBILIDAD SANGUINEA

ALUMNO: OLMEDO RIVEROS HERNANDEZTUTOR: DRA. MARIA I. ACEVEDO ROJAS

UNIVERSIDAD CESAR VALLEJOFACULTAD DE MEDICINA

ESCUELA DE MEDICINA

DEFINICION

Se denomina ictericia a coloración amarilla de la piel y de las mucosas por aumento de la concentración de la bilirrubina sanguínea.

EPIDEMIOLOGIA• En la actualidad es una patología de aparición ocasional cuya

incidencia puede estimarse en 1/1000 nacidos vivos (>blancos).• El antígeno D del sistema Rh es la causa más común de

isoinmunización• La incompatibilidad del sistema ABO representa unos dos tercios de

los casos de incompatibilidad, pero no tiene afectación prenatal y la posnatal es leve-moderada, de aquí que su interés sea relativo y suela incluirse en el diagnóstico y manejo de las hiperbilirrubinemias .

• La gravedad de la enfermedad hemolítica del RN por isoinmunización Rh varía, pudiéndose considerar que el 40% de los casos no precisan tratamiento, el 10% necesitan transfusiones intrauterinas (TIU), otro 10%, TIU y adelantar el momento del nacimiento, una cifra similar necesitan adelantar el parto y exanguinotransfusiones posteriores y el 30 % restante llegan al final de la gestación peronecesitarán tratamiento posnatal.

ETIOLOGIASISTEMA ABO

• Las membranas de lo eritrocitos humanos contienen diversos antígenos de grupos sanguíneos (aglutinógenos: A y B, oligosacáridos complejos)

• Los antígenos A y B son heredados como rasgos dominantes mendelianos y los individuos se dividen en 4 grupos sanguíneos principales con base a estos antígenos.

• Otros antígenos son Rh, MNS, Luterano, Kell, Kidd, Duffy, Xg, Diego, etc. (500 000 000 fenotipos GS)

Tipo Sanguíneo Frecuencia Antígeno Anticuerp

o Dona Recibe Fórmula

O 47% - αβ Todos O Oαβ

A 41% A β A, AB A, O Aβ

B 9% B α B, AB B, O Bα

AB 3% AB - AB Todos AB0

SISTEMA ABO

GRUPO Rh• Se denomina así por el mono rhesus.• Antígenos c, C, D, e y E (sintiz. en el cromosoma 1)• El factor D es el componente con mayor capacidad antigénica

(90%).• El termino «Rh positivo» (85%) significa que el individuo

aglutinógeno D.• El individuo «Rh negativo» (15%) no tiene antígeno D y

sintetiza aglutinina anti-D cuando se le inyecta células D-positivas (sensibilización).

• A diferencia del sistema ABO, los anticuerpos anti-D (hemolisinas) no se desarrollan sin que el individuo D-negativo se exponga a células D-positivas mediante transfusión o entrada de sangre fetal a la circulación materna.

FISIOPATOLOGIA

• Incompatibilidad Rh: surge cuando una madre Rh negativa lleva un feto Rh positivo. Pequeñas cantidades de sangre fetal (>1mL) se escapan (o por hemorragia fetomaterna, aborto) hacia la circulación materna al momento del parto y algunas de estas mujeres desarrollan títulos significativos de aglutininas anti-Rh (hemolisina) durante el puerperio. En el siguiente embarazo, las aglutininas de la madre cruzan la placenta hacia el feto.

Ag (eritrocito) + hemolisina → hemolisis

Cuando las aglutininas anti-Rh (IgG) cruzan la placenta hacia un feto Rh positivo produce hemolisis y varias formas de enfermedad hemolítica del recien nacido (Eritroblastosis fetal). Estos anticuerpos que corresponden a la clase IgG atraviesan la placenta y se unen a los hematíes fetales, los cuales son destruidos fundamentalmente en el bazo macrófagos y linfocitos k y Nk). Si la hemolisis del feto es grave puede morir dentro del útero o desarrollar anemia, ictericia grave, edema (hidropesia fetal) y kernicterus. El primer hijo de una madre Rh negativo con un feto Rh positivo casi es normal.Se debe tener en cuanta si el padre es homocigoto (100% L. D+) o heterocigoto para el antígeno D (50% L.D+).

• Incompatibilidad ABO: la incompatibilidad ABO es diferente a la icompatiblidad CDE por varias razones:

La enfermedad ABO suele observarse en lactantes primogénitos.

Casi todos los anticuerpo anti-A y anti-B son IgM, no puede cruzar la placenta, no tiene acceso a eritrocitos fetales.

La enfermedad siempre es mas leve que la isoinmunizacion D, rara vez origina anemia importante.

Los lactantes afectados pueden tienen anemia e ictericia neonatal, que puede tratarse con fototerapia, y no eritroblatosis fetal.

• Concentración sérica de bilirrubina al momento del nacimiento son de 1.8 -2.8 mg/dl. Durante el 3er y 4to día la bilirrubina en lactantes por lo general es de 5 - 10mg/dl

• La bilirrubina no conjugada o libre se transfiere con facilidad a través de la placenta desde la madre hacia el feto o viceversa.

La tasa de producción de

bilirrubina en el neonato es de 6-

8mg/kg/24h, adultos es de 3-

4mg/kg/24h

• La coloración amarilla de la piel suele ser secundaria a la acumulación de pigmento bilirrubínico liposoluble, no conjugado y no polar en la piel.

• Esta bilirrubina no conjugada (indirecta), es un producto final del catabolismo de la hemoglobina tras una serie de reacciones enzimática de la hemooxigenasa, bileverdina reductasa y agentes reductores no enzimáticos del RES.

Metabolismo de la

bilirrubina y su eliminación

MANIFESTACIONES CLINICAS

• La ictericia suele tener una progresión céfalocaudal comenzando en la cara, y a medida que los niveles plasmáticos aumentan, avanza hacia el abdomen y después hacia los pies.

• La presión dérmica (expl. física) puede mostrar la progresión anatómica de la ictericia: cara 5mg/dl; abdomen 15mg/dl; plantas de los pies 20mg/dl

• Hepatoesplenomegalia • No suele haber ictericia al nacer, en casos graves los

pigmentos bilirrubínicos tiñen de amarillo el LA, cordon umbilical, vérnix caseoso.

DIAGNOSTICOLos criterios habituales para el dx de hemolisis neonatal debida a incompatibilidad ABO, son:1. La madre es GS O, con anticuerpos anti-A y anti-B en su suero, en tanto que el feto es grupo A, B o AB.2. Aparece ictericia en el transcurso de las primeras 24h.3. Hay grados variables de anemia, reticulocitosis y eritroblastosis.4. La prueba de Coombs directa resulta positiva5. Ha habido exclusión cuidadosa de otras causas de hemolisisSospecha diagnostica según la edad de aparición de la ictericia (>0,5mg/dl/h): 1º -3º día → incompatibilidad ABO-Rh

• Laboratorio: Bilirrubina sérica total en relación con la edad

precisa del RN en horas Grupo sanguíneo y factor del RN y madre Prueba de Coombs directo Hemoglobina/hematocrito Hemograma completo Lamina periférica (morfología de eritrocitos,

reticulocitos) Glucosa (↓)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Ictericia por hemorragia interna• Ict. sepsis• Ict. infecciones: sífilis, citomegalovirus, rubeola o

toxoplasmosis.• Ictericia fisiológica• Ictericia de la lactancia materna• Ictericia por policitemia• Síndrome de Crigler-Najjar• Hepatitis, etc.

TRATAMIENTO• Fototerapia (fluorescentes de luz blanca o azul). Para

que sea efectiva al RN debe colocarse sin ropa, con parches oculares a 30 – 45 cm de distancia de la fuente de luz, usando superficies reflectantes para incrementar la superficie expuesta. Es necesario una buena hidratación, diuresis optima. RAMS: deshidratación, termolabilidad, quemaduras dérmicas, rash, hipocalcemia, daño retiniano. Con fototerapia intensiva la BST debería declinar de 1-2mg/dl dentro de 4-6h y el nivel sérico de bilirrubina debe continuar cayendo, sino fracaso de la fototerapia. Se suspende cuando BST<13-14mg/dl, alimentación o contacto del RN con los padres.

• En la enfermedad por Rh se inicia inmediatamente fototerapia continua. Si se predice que el nivel de bilirrubina alcanzará 20 mg/dl, se realizará una exanguinotransfusión.

• En la enfermedad hemolítica ABO se inicia fototerapia si el nivel de bilirrubina supera los 10 mg/dl a las 12 horas, 12 mg/dl a las 18 horas, 14 mg/dl a las 24 horas o 15 mg/dl en cualquier momento. Si la bilirrubina alcanza 20 mg/dl se realiza una exanguinotransfusión

• Exsanguineotransfusión: terapia estándar cuando los niveles de bilirrubina se acercan a ser neurotóxico (18-20mg/dl). Su mecanismo se en la remoción mecánica de la sangre del RN y su reemplazo por la sangre de un donador compatible. Objetivos: eliminar bilirrubina del EIV, eliminar hematíes sensibilizados con anticuerpos, eliminar anticuerpos libres en suero, corregir anemia. La sangre en incompatibilidad RH D debe ser del grupo del RN y RH D negativo, en ABO la sangre debe tener el Rh del neonato y ser O. Después del recambio el RN debe ser colocado en fototerapia.

• Tratamiento farmacológico: fenobarbital (5-8 mg/kg/día), aumenta la excreción de bilirrubina a nivel hepático.

Peso al nacer (g) Valor de bilirrubina total (mg/dl)

Fototerapia Exsanguineotransfusión

<15001500 – 19992000-2499

5-8 13-16 8-12 16-18 11-14 18-20

Conductas para el uso de fototerapia y exsanguineotransfusión en RN con peso bajo al

nacer

COMPLICACIONES • Kernicterus la coloración de los ganglios basales, cerebelo y el hipocampo con bilirrubina da por resultado degeneración profunda en estas regiones. Los lactantes sobrevivientes muestran espasticidad, falta de coordinación muscular, retraso mental. Relación directa con bilirrubina no conjugada por encima de 18-20mg/dl• Hidropesía fetal: presencia de liquido excesivo en dos o mas

áreas del cuerpo, como el tórax, el abdomen o la piel.• Anemia severa• Encefalopatía bilirrubínica (hipotonía, convulsiones, estupor,

retardo mental, …)• Hipoxia• Acidosis

PREVENCION• Administrar inmunoglobulina anti-D a la madre D negativa

no sensibilizada, a fin de prevenir sensibilización después de fenómenos relacionados con el embarazo.

• Aproximadamente a las 28 semanas se administra una dosis profiláctica de Ig anti-D a todas las mujeres D negativas, y si el lactante es D+ se administra una segunda dosis después del parto.

• Se requiere una segunda dosis en el momento de parto porque la vida media de la Ig es de solo 24d y persiste por solo 6s

• Con una correcta política de prevención puede llegarse a solamente una sensibilización por cada 10.000 mujeres.

GRACIAS ¡