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SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2015-36 Miércoles 23 de Noviembre de 2016

COORDINADOR: DR. SALVADOR VILLALPANDO CARRIÓN

DISCUSOR: DR. JORGE GARCÍA VELÁZQUEZ RVI CIRUGÍA GENERAL PATÓLOGO: DR. FERNANDO VILLACIENCIO ZEPEDA RADIÓLOGO: DRA. HILDA HERNÁNDEZ CHAVERO RESUMEN: DR. LENIN JOSUÉ MARTÍNEZ SÁNCHEZ

NOMBRE: V.G.X. SEXO: FEMENINO EDAD: 10 MESES 21 DÍAS PROCEDENCIA: CUAUTITLÁN, EDO. DE MÉX. F. NAC.: 21.08.2014 ÚLTIMO INGRESO (URGENCIAS): 11.07.15 EGRESO: 29.08.15

ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 26 años de edad, escolaridad técnica en hotelería, unión libre, dedicada al hogar, católica, niega toxicomanías, aparentemente sana. Padre de 22 años de edad, escolaridad preparatoria incompleta, desempleado, católico, alcoholismo ocasional, tabaquismo y toxicomanías negadas, con DM 1 en tratamiento con insulina. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originarios y residentes de Cuautitlán, Estado de México, casa propia. ALIMENTACIÓN: Seno materno desde el nacimiento hasta los 7 meses edad, agregándose fórmula de inicio [26] + 5% cereal + 3% MTDX + 2% aceite a los 5 meses de edad. Inició alimentación complementaria a los 7 meses de edad por un mes. DESARROLLO PSICOMOTOR: Sonrisa social al mes, fijación de la mirada a los 2 meses, sostén cefálico a los 3 meses, sedestación a los 5 meses. INMUNIZACIONES: Incompletas faltante Rotavirus. ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS: Producto de gestación 2, (A1 por embarazo ectópico), con periodo intergenésico corto de un mes. Control prenatal desde el 3er mes, 10 consultas en total, 12 USG con reportes normales. Tomó ácido fólico y hierro desde el 1er mes, 2 dosis de toxoide tetánico. Negó IVU y cervicovaginitis en el embarazo. Nació por parto vaginal a las 40 semanas, peso 2,270 gr, talla 49 cm, respiró y lloró al nacer, Apgar 8/8. Alta con la madre a las 24 horas. 29.10.14: Ingresó referida de hospital de 2do nivel para abordaje por síndrome colestasico, USG abdominal arrosariamiento de vía biliar intrahepática e incremento del patrón vascular del hilio. Gammagrafía hepatobiliar ausencia de depuración de radiofármaco por vía hepática, sin evidencia de tránsito intestinal. 11.11.14: COLANGIOGRAFÍA LAPAROSCÓPICA+PORTOENTEROANASTOMOSIS TIPO KASAI EN Y DE ROUX+BIOPSIA HEPÁTICA (81 días de vida): Colangiografía confirmó atresia de vías biliares, cordón fibroso de vía biliar con colédoco permeable pero sin líquido biliar. Varices en hilio hepático con sangrado a la disección. Porta hepatis de 1cm. Hígado de coloración verdosa, duro, superficie rugosa. 12.11.14 al 10.12.14: Neumonía nosocomial que requirió ventilación mecánica invasiva por 7 días, manejo con cefepime/amikacina, apoyo con norepinefrina, ingreso a UTIP por choque séptico que ameritó progresión de antibiótico a meropenem por 14 días, vancomicina y ciprofloxacino 9 días. 18.11.14: Resultado de Biopsia de vía biliar y biopsia hepática Q-2014/2050: Vía biliar: atresia de vías biliares. Colangitis aguda. Biopsia hepática. Cirrosis biliar secundaria con actividad moderada. 01.12.14: Inició manejo con ácido ursodesoxicólico. 06.02.15 al 13.03.15 (Peso: 3,260 gr, Talla: 53 cm): Hospitalización por cuadro de colangitis y STDA, realizándose endoscopía donde se reportó esófago con 3 cordones varicosos en tercio medio y distal grado III/IV, indicando propranolol 1 mg/kg/d. Recibió inicialmente amikacina y clíndamicina, que se progresó a cefotaxima/ampicilina/metronidazol por crecimiento de cocos gram positivos en hemocultivos periféricos. Se integró sepsis nosocomial, se progresó esquema antibiótico a piperacilina-tazobactam/vancomicina. Progresión de antibiótico a meropenem/amikacina por deterioro clínico, completando 10 días. GASTROENTEROLOGÍA: Desnutrición crónica agudizada de intensidad grave con riesgo de síndrome de realimentación. Continuó con seno materno y fórmula de inicio [24] + 3% cereal + 2% TCM 100 ml/kg/día,

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posteriormente requirió nutrición parenteral. Requirió Infusión de albúmina al 25% por ascitis, hipoalbuminemia y datos de anasarca. Presentó sangrado de tubo digestivo alto tipo melena por lo que se transfundió concentrado eritrocitario. Se realizó paracentesis evacuadora drenando 180 ml de líquido turbio quiloso. CARDIOLOGÍA. Ecocardiograma: - Situs solitus, levocardia, retornos venosos pulmonares y sistémicos normales, concordancia AV y VA, PSVD 33 mmHg x IT, septum interauricular íntegro, TAPSE 13, septum interventricular íntegro, tracto de salida sin obstrucción, FEVI 64%, con leve hipertensión pulmonar, corazón sano sin contraindicación para protocolo de trasplante. OTORRINOLARINGOLOGÍA, ODONTOPEDIATRÍA Y OFTALMOLOGÍA: Sin contraindicación para protocolo de trasplante. CIRUGÍA DE TÓRAX Y

ENDOSCOPIA: Varices esofágicas 3 cordones grado III. Se esclerosan los 3 cordones con polidocanol al 1.5%. NEUMOLOGÍA: Sin contraindicación para trasplante y se descarta hipertensión portopulmonar. 17.03.15 al 24.06.15: Reingresó por sepsis nosocomial con probable colangitis, inicia tratamiento con meropenem/amikacina por 3 días, se progresó esquema a vancomicina al encontrarse cocos gram positivos en hemocultivos periféricos, y anfotericina B por ruta crítica. Se inició ertapenem por aislamiento de K. pneumoniae BLEE (+) completando 14 días, se suspendió meropenem, vancomicina y anfotericina B. Se realizó paracentesis evacuadora con líquido peritoneal quiloso 260 ml. Se integró diagnóstico de sepsis nosocomial, inició meropenem/amikacina. ENDOCRINOLOGÍA: Inició tratamiento con valmetrol y ossopan® por alto riesgo de raquitismo hipofosfatémico, niveles de vitamina D 14.8 ng/dl. Ingresó a terapia intensiva por choque hipovolémico y séptico, requirió transfusión de concentrado eritrocitario, PFC, concentrado plaquetario, apoyo aminérgico con adrenalina, norepinefrina y dobutamina por 5 días, ventilación mecánica invasiva por 9 días. Se indicó tratamiento con anfotericina B y vancomicina. Se integró diagnóstico de colangitis por lo que se inició meropenem. Neumonía nosocomial de focos múltiples. Continuó manejo con meropenem (completando tratamiento por 14 días) y vancomicina (14 días). CARDIOLOGÍA: Eco- Situs solitus, levocardia, levoapex, RVP y RVS normales, sin alteraciones estructurales. FEVI 65%, FA 34%, e/a mitral 1.5, TAPSE 15, PSVD 75 x IT, sin datos de trombos o vegetaciones. Se diagnosticó hipertensión pulmonar severa, se inició tratamiento con oxígeno suplementario, salbutamol en aerosol y fluticasona en spray. Se integró diagnóstico de sepsis nosocomial, completó 10 días de tratamiento con meropenem. 27.06.15 al 09.07.15: Ingresó por sepsis nosocomial y sangrado de tubo digestivo alto. Se inició tratamiento con cefepime (7días) y amikacina (3 días). Se trasfundió concentrado eritrocitario y por endoscopia se diagnóstica: Varices esofágicas 3 cordones grado III. Gastropatía hipertensiva leve, varicosidad fúndica 1 cordón continuación de esofágica; se esclerosan 2 cordones de varices esofágicas con lauromacrogol. PADECIMIENTO ACTUAL 11.07.15: Inició padecimiento 20 horas previas a su ingreso con evacuaciones con sangre fresca y coágulos en 4 ocasiones tipo hematoquecia, en cantidad escasa refirió la familiar, de inicio súbito, no progresivo, sin desencadenante aparente. EXPLORACIÓN FÍSICA:

Peso Talla FC FR TA Temp Sat O2

4.2 kg 60 cm 146/min 34/min 77/49 mmHg 36.8°C 84%

Femenino de edad aparente menor a la cronológica, con buen estado de hidratación, palidez de piel, cráneo normocéfalo, adecuada implantación de cabello, sin hundimientos, pupilas isocóricas, normorreflécticas, pabellones auriculares sin alteraciones, cavidad oral sin huellas de sangrado, sin descarga retronasal, cuello cilíndrico corto, sin adenomegalias, pulsos carotideos disminuidos de intensidad, tórax normolíneo con adecuada entrada y salida de aire sin estertores o sibilancias. Precordio normodinámico, ruidos cardiacos rítmicos de adecuada intensidad, sin agregados, abdomen distendido, globoso a expensas de ascitis con red venosa colateral, peristalsis presente, blando, depresible, sin dolor, sin datos de irritación peritoneal, sin visceromegalias, genitales fenotípicamente femeninos, extremidades hipotróficas, íntegras, simétricas, llenado capilar 1 seg extremidades inferiores y 2 seg superiores, pulsos periféricos débiles. Neurológicamente alerta, activa, sin movimientos anormales. A su ingreso continuó con tratamiento de base con espironolactona, furosemide, domperidona, ácido ursodesoxicólico, vitamina K, vitamina ACD, vitamina E, valmetrol, omeprazol, fluticasona en spray,


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suspendió propranolol, además se inició tratamiento con octreotide con el que permance 4 días, se trasfundió CE, se colocó casco cefálico a 6L/min con FiO2 98% con lo que mantuvieron saturaciones de oxígeno de 100%. Se dejó en ayuno. Se administró bolo de gluconato de calcio por hipocalcemia. LABORATORIO:

Hb Hto V.C.M. C.M.H.C. Leu Bandas Neu Linf Mon Plaq TP TTPa

6 g/dl 15.9% 87 fL 37.6 g/dL 9 800/µl No Reportado NR 9.1% NR 72,000 17.3 seg 32.2 seg

Ac. úrico Glucosa BUN Creatinina Na K Cl Ca P Mg

6.5 mg/dl 98 mg/dL 17 mg/dl 0.6 mg/dl 133 mEq/L 5.7 mEq/L 100 mEq/L 7.1 mg/dl 3.3 mg/dl 1.5 mg/dl

BT BD BI PROT ALB ALT AST

3.03 mg/dl 2.72 mg/dl 0.31 mg/dl 5.0 g/dL 1.3 g/dL 38 U/L 41 U/L

16.07.15 INFECTOLOGÍA: Neumonía nosocomial iniciando tratamiento con cefepima/amikacina. 19.07.15: STDA, evidencia de melena y con Hb de 5g/dl por lo que se decidió transfundir CE, se reinició infusión de octreotide. 23.07.15 UTIP: Se interconsulta por insuficiencia respiratoria y deterioro hemodinámico, acidosis respiratoria por lo que requirió intubación endotraqueal ventilación modo A/C con parámetros FR 26, PIP 15, PEP 10, FiO2 70%, se inició manejo con dobutamina. Se integró sepsis nosocomial con foco pulmonar por lo que se progresó antibiótico a meropenem/amikacina. Se trasfundió CE por disminución de Hb. Además se agregó infusión de adrenalina por persistencia de deterioro hemodinámico. Se colocó sonda orogastrica a derivación.

Hb Hto Leu Ban Neu Linf Mon Plaq TP TTPa Fibrinógeno

8.9 g/dl 27.7% 22 100/µl 30% 64% 2% 4% 57,000 19.2 seg 35.3 seg 167 mg/dl



ELECTROLITOS URINARIOS

BUN Creatinina Na K Cl P

156 mg/dl 22.9 mg/dl 9 mEq/L 18.7 mEq/L 32 mEq/L 176.1 mg/dl

BT BD BI PROT ALBUM ALT AST

2.17 mg/dl 1.65 mg/dl 0.52 mg/dl 4.7 g/dL 1.1 g/dL 37 U/L 50 U/L

26.07.15 UTIP: Se decidió agregar K a las soluciones por presencia de hipokalemia con K 2.7. Presentó neumotórax derecho, se colocó sello pleural y sonda pleural derecha, con resolución de neumotórax. Se transfundió CE por Hb de 5g/dl y Hto 15%. 27.07.15 UTIP: Se suspendió adrenalina y se disminuyó sedación. GASTROENTEROLOGÍA Y NUTRICIÓN: Se reinició alimentación enteral con fórmula de inicio 120 ml/kg/día [26] que posteriormente se cambia a 24 ml/kg/día por sonda orogástrica en infusión continúa y soluciones de base 80 ml/kg/día. 29.07.15: Se transfundió concentrado eritrocitario por Hb 5.7 g/dl. Se integró neumonía complicada con empiema, se inició cobertura con vancomicina y continuó con meropenem. 30.07.15: Cambio de catéter venoso central por misma vía, se suspendió dobutamina. Se inició nutrición parenteral, junto con soluciones de base con albúmina. Continuó con morfina para manejo del dolor en infusión continua y bolos. 03.08.15 GASTROENTEROLOGÍA Y NUTRICIÓN: Se inició estímulo enteral con fórmula de inicio, reiniciando NPT. INFECTOLOGÍA: Hemocultivo central con desarrollo de Enterococcus faecium resistente a vancomicina y sensible a linezolid, hemocultivo periférico pareado sin crecimiento por lo que se sugirió retirar CVC subclavio izquierdo y enviar punta a cultivo, continuó con mismos medicamentos, completó 14 días meropenem y 10 días vancomicina.


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04.08.15: Se trasfundió CE y CP por sangrado a través cánula endotraqueal durante aspiración, así como 85,000 plaquetas y anemia 8.9 g/dL. 07.08.15. Colocación de catéter venoso central derecho. Se suspendió fórmula por presentar drenaje de líquido pleural de características lechosas, se realizó prueba diagnóstica con azul de metileno por sonda orogástrica el cual drenó a través de sonda pleural, por lo cual se colocó sonda de doble lumen para aspiración de secreciones. Permaneció en ayuno con soluciones de base y se inició NPT. CIRUGÍA DE

TÓRAX: Antecedente de 1 mes previo se realizó escleroterapia y 16 días posterior al procedimiento presentó deterioro súbito, se sospechó que la perforación esofágica fue secundaria a escleroterapia por lo anterior se sugirió: “ayuno, continuar con sonda de doble lumen en esófago, realizar gastrostomía abierta, y en cuanto mejoren las condiciones de la paciente se realizará una nueva panendoscopia.” 08.08.15: Se inició clindamicina para cobertura contra anaerobios por parte de servicio de Cirugía General. 09.08.15: Aporte de K por hipokalemia. 10.08.15. Se trasfundió concentrado eritrocitario por Hb de 4.5 g/dl. 12.08.15 INFECTOLOGÍA: Sepsis nosocomial, se inició tratamiento con meropenem/amikacina y se sugirió valorar por comité de ética. 14.08.15 INFECTOLOGÍA: Infección asociada a catéter por lo que se indicó retiro de catéter venoso central y cultivo de punta, se inició vancomicina 40 mg/kg/día. Se trasfundió concentrado plaquetario, plasma fresco congelado y concentrado eritrocitario, por sangrado activo a través de sonda pleural y cánula orotraqueal, además de alargamiento de tiempos de coagulación y trombocitopenia. 18.08.15 INFECTOLOGÍA: Hemocultivos del 12.08.15 con crecimiento de S. aureus y S. epidermidis en hemocultivos centrales y periféricos sensibles a vancomicina, se sugirió retiro de catéter venoso central y cultivar punta de catéter, se suspendió meropenem y continuó vancomicina. CIRUGÍA DE TRASPLANTE: Se realizó cirugía de gastrostomía Stamm modificada, con los siguientes hallazgos: múltiples bridas, adherencias de colon a la pared abdominal, al epiplón y el estómago. Varices sangrantes en toda la pared, sangrado en capa. Plan sonda de gastrostomía a derivación y ayuno. 22.08.15 UTIP: Insuficiencia respiratoria, se aspiraron secreciones de cánula, se sedó y relajó a la paciente, taller ventilatorio restrictivo, radiografía con SDRA, infiltrado alveolar bilateral, por lo cual se incrementó parámetros del ventilador. Se suspendió NPT y continuó con soluciones de base a 70 ml/kg/día sin K, se suspendió espironolactona, aporte de ossopan® y KPO4. INFECTOLOGÍA: Se integró diagnóstico de colangitis y se inició meropenem. CIRUGÍA GENERAL: Recambio de catéter venoso central por la misma vía. 23.08.15: Inició de estímulo enteral a 1ml/kg/hora con fórmula de inicio, que se sustituye por alfaré® a 1 ml/kg/hora para ofrecerle mayor beneficio al mejorar la absorción. 26.08.15: Presentó desequilibrio hidroelectrolítico a expensas de hipokalemia e hiponatremia por lo que se inició aporte en Y de K 3 mEq/kg/día y se diluyeron todos los medicamentos en solución fisiológica al 0.9%. Se reinició Espironolactona. Se suspendió aporte el mismo día llegando a niveles de K 5.7 mEq/l 28.08.15 INFECTOLOGÍA: Paciente que por factores de riesgo y antígeno manano de candida en 125pg/ml, se decidió iniciar de manera empírica terapia antifúngica con anfotericina B de complejos lipídicos y continuó con meropenem y vancomicina.

Hb Hto Leu Ban Neu Linf Mon Plaq TP TTPa

9.5g/dl 27.5% 39 300/µl 12% 69% 13% 5% 115,000 22 seg 53.3 seg



pH PO2 PCO2 HCO3 LACT Sat O2

7.38 53.7 43.1 25.2 2.1 85.3%

29.08.15: Se trasfundió concentrado eritrocitario a 10 ml/kg/dosis por disminución de Hb. UTIP: Nota de Reanimación Cardiopulmonar: Femenino que presentó paro cardíaco posterior a desaturación durante aspiración, evidenciándose posteriormente sangrado importante por tráquea, se dieron 4 ciclos de RCP y 2 dosis de adrenalina, posteriormente se palparon pulsos con frecuencia cardíaca de 80 latidos por minuto. A los pocos segundos nuevamente bradicardia y asistolia, se reintubó evidenciándose sangrado por tráquea, nuevamente se dan 4 ciclos de RCP, 2 dosis de adrenalina sin respuesta. HORA DE DEFUNCIÓN: 12:55

HORAS

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2015-36 Miércoles 23 de noviembre de 2016.

US 29-10-2014


11-11-2014


12-11-2014 14-11-2014 19-11-2014


US 24-11-2014


US 01-12-2014


US 07-02-2015


RX Y US 16-02-2015


RX

22-02-2015

03-03-2015

30-03-2015

26-04-2015


01-05-2015

03-05-2015 28-05-2015


11-07-2015

23-07-2015

26-07-2015

30-07-2015


TAC 29-07-2015


02-08-2015 16-08-2015 21-08-2015


26-08-2015 28-08-2015

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