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SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2015-7 Miércoles 9 de Marzo 2016

COORDINADOR: DR. RODRIGO VÁZQUEZ FRIAS DISCUSOR: DR. ALFREDO DOMÍNGUEZ MUÑOZ RIII PEDIATRÍA

PATÓLOGO: DRA. MARÍA DE LOURDES CABRERA MUÑOZ RADIÓLOGO: DR. EDUARDO FLORES ARMAS RESUMEN: DR. RODRIGO MORENO SALGADO

NOMBRE: F.G.G. SEXO: MASCULINO EDAD: 9 MESES PROCEDENCIA: COATEPEC, EDO. MEX. F. NAC.: 04 JUNIO 14 F. INGRESO: 12 MARZO 2015 F. EGRESO: 16 MARZO 2015

MOTIVO DE CONSULTA: Distensión abdominal y dificultad respiratoria. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 28 años, ama de casa, secundaria completa, niega perforaciones, tatuajes y toxicomanías, aparentemente sana. Padre 34 años, campesino, secundaria completa, niega toxicomanías, aparentemente sano. Consanguinidad: Son primos terceros. Dos hermanas, de 9 y 5 años respectivamente, aparentemente sanas. Diabetes mellitus tipo 2 e hipertensión arterial por rama materna. No se refieren antecedentes de muertes neonatales en la familia. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originarios y residentes de Coatepec, Estado de México. Habitan casa prestada, fabricada en madera, con servicios de drenaje, electricidad y agua potable, cohabita con 5 personas, convivencia con un perro, baño cada dos días con cambio de ropa diario ALIMENTACIÓN. Lactancia materna exclusiva hasta los 4 meses, posteriormente complementada con fórmula de inicio. Alimentación complementaria a los 6 meses. DESARROLLO PSICOMOTOR. Fijación de la mirada y sonrisa social a los 2 meses de vida, sostén cefálico a los 4 meses, sin sedestación. INMUNIZACIONES. Esquema de vacunación completo para la edad, excepto por dosis de refuerzo de influenza. ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS: Producto de la gesta 4, cesárea 2, abortos 1 secundario a embarazo ectópico. Control prenatal a partir del tercer mes de gestación, acudió a 5 consultas aproximadamente. Cursó con infección urinaria en el primer trimestre del embarazo, además de preclampsia controlada con captopril. Obtenido vía abdominal, a las 38 SDG, respiración espontánea y llanto al nacimiento, peso 3,000 g, talla 50 cm, desconoce Apgar. Al segundo día de vida se presenta ictericia generalizada acompañada de evacuaciones acólicas/hipocólicas y coluria; a partir del segundo mes de vida se advierte aumento del perímetro abdominal, progresivo. Hospitalizado en hospital de segundo nivel del 23.09.14 al 26.09.14 sin conocerse abordaje o manejo específico. Ingresa a nuestra institución del 01 al 06 de octubre del 2015 para abordaje de síndrome colestásico neonatal. A su ingreso se le encontró con buen estado de hidratación, ictericia generalizada, cabeza normal, sin facies característica. Tórax normal, no se auscultan soplos. Buena entrada y salida de aire en área pulmonar. Abdomen blando depresible, se palpó hígado a 3 cm por debajo de reborde costal derecho.

Na+ K+ Cl- Ca++ Fósforo Mg++ BUN Creatinina Proteínas Albúmina

136 mmol/L 4.2 mmol/L 105 mmol/L 9.5 mg/dL 4.1 mg/dL 2.5 mg/dL 6 mg/dl 0.3 mg/dl 6.0 g/dl 3.0 g/dl

BT BI BD ALT AST GGT F. alc. Triacilglicéridos Colesterol HDL LDL

12.5 mg/dL 2.4 mg/dL 7.8 mg/dL 95 U/I 185 U/I 504 U/L 1316 U/L 162 mg/dL 159 mg/dL 15 mg/dL 110 mg/dL

02 Octubre 2014 Cardiología: Rx Tórax con levocardia, flujo pulmonar normal, índice cardiotorácico 0,37. Ecocardiograma Situs solitus, concordancia AV y VA, FeVI 74%, PA 41%, EAM 1.6, PSVD 24 mmHg, TAPSE 13, anillo y tronco pulmonar 0.4 cm, ramas pulmonares de 0.6 cm, cor sano. Oftalmología: Conjuntiva ictérica, cámara anterior formada, no se observa embriotoxón posterior. Gastroenterología y Nutrición: Peso 4,790 g, talla 58.6 cm, perímetro braquial 11 cm, pliegue cutáneo tricipital 5.4 mm. Borde hepático a 6-6-6 cm por debajo de borde costal derecho y se percutió matidez hasta séptimo espacio intercostal derecho. No ascitis. Inicia vitaminas liposolubles y ácido ursodesoxicólico. Serología VEB negativa, HIV negativo, PCR CMV negativo, alfa-1-antitripsina normal.

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2015-7 miércoles 9 de Marzo de 2016.

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03 Octubre 2014 Cirugía: Se realiza colangiografía transoperatoria y biopsia hepática a cielo abierto con los siguientes hallazgos: 1) Atresia de vías biliares, remanente de la vía biliar extrahepática en forma de cordón fibroso. 2) Colangiografía sin paso a través del remanente de la vía biliar y extravasación completa del medio de contraste. 3) Hígado verde, duro, nodular. Reporte de biopsia Q-2014-1830: Cirrosis biliar secundaria a obstrucción del flujo biliar. 19 Enero - 04 Febrero 2015 Segunda Hospitalización: Ingresa de forma programada para realización de hernioplastía inguinal. Al ingreso con datos de infección de vías aéreas superiores y se inició manejo con cefuroxima.

Na+ K+ Cl- Ca++ Fósforo Mg++ BUN Creatinina Proteínas Albúmina

129 mmol/L 4.6 mmol/L 99 mmol/L 8.0 mg/dL 2.6 mg/dL 2.2 mg/dL 5 mg/dL 0.4 mg/dL 5.7 g/dL 1.4 g/dL

BT BI BD ALT AST GGT F. alc. Triacilglicéridos Colesterol Glucosa

13.97 mg/dL 2.27 mg/dL 11.7 mg/dL 32 U/I 73 U/I 110 U/L 440 U/L 97 mg/dL 49 mg/dL 88 mg/dL

Osmolaridad sérica TP INR Testigo TTP Testigo

267.3 mOsmol/Kg 17.3 seg 1.46 11.6 seg 44.7 seg 30.5 seg

Na+ urinario K+ urinario Cl- urinario Ca++ urinario Creat. orina Fósforo en orina Osmol. urinaria BUN orina

5.0 mmol/L 11.6 mmol/L 35 mmol/L 6.7 mg/dL 36.2 mg/dL 100.1 mg/dL 162.75 mOsm/Kg 339 mg/dL

20 Enero 2015 Gastroenterología y Nutrición: Peso 6570 g, talla 61.3 cm, perímetro braquial 9.2 cm, pliegue cutáneo tricipital 2.6 mm. Abdomen globoso a expensas de ascitis, circulación colateral palpable. Perímetro abdominal 50 cm. Manejo: restricción de sodio en la dieta, espironolactona inicialmente a 3 mg/Kg/d, posteriormente se incrementó a 6 mg/Kg/d y furosemide 0.76 mg/Kg/d, por falta de respuesta. Inicia complejo oseínico mineral, calculado en base fósforo a 30 mg/Kg/d. USG abdominal: Hígado heterogéneo, bordes discretamente lobulados de 79 mm en eje céfalo-caudal. Colaterales portales y arteriales, IR de arteria hepática elevado (0.83), ascitis. Bazo de 79 mm en eje longitudinal 26 Enero 2015 Endoscopía: Se observan dos cordones varicosos grado III y IV en tercio medio y distal de esófago que se continúa a fundus, estómago con datos de gastropatía hipertensiva grave. Se inicia propanolol a 1 mg/kg/día. 27 Enero 2015 Cardiología: Rx Tórax con levocardia, flujo pulmonar normal, índice cardiotorácico 0,46. Ecocardiograma: Situs solitus, concordancia AV y VA, FeVI 67%, PSVD 30 mmHg, TAPSE 14. Cirugía general: Hernioplastía inguinal bilateral mas hernioplastía umbilical. Hallazgos: 1) Saco herniario izquierdo grande con líquido en su interior. 2) Proceso peritoneal izquierdo permeable. 3) Hernia umbilical de 5 mm. 03 Febrero 2015 Cirugía de transplantes: Paciente con protocolo completo, se agrega al listado en CENATRA. Se inicia protocolo del padre que se encuentra con estudios iniciales normales. Grupo sanguíneo A Rh positivo.

Na+ K+ Cl- Ca++ Fósforo Mg++ BUN Creatinina

136 mmol/L 4.1 mmol/L 99 mmol/L 8.7 mg/dL 2.8 mg/dL 1.8 mg/dL 4 mg/dL 0.3 mg/dL



09 Febrero de 2015 AngioTAC Hepática: Quiste renal derecho Bosniak 1, Pelvis renal bilateral. PADECIMIENTO ACTUAL: Urgencias Distensión abdominal: De 3 días de evolución, con incremento en el perímetro abdominal de 52 cm a 60 cm, Dificultad respiratoria: De un día de evolución, de inicio insidioso, progresiva, caracterizada por disociación toracoabdominal y taquipnea.

Hemoglobina Hematocrito Leucocitos Neutrófilos Linfocitos Bandas Eosinófilos Monocitos Plaquetas

10.4 g/dl 32% 21,400 60% 32% 0% 0% 8% 198,000


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EXPLORACIÓN FÍSICA:

Peso Talla FC FR TA Temp PC PA Saturación FiO2 21%

6,940 g 63 cm 141/min 34/min 100/56 mmHg 36.4°C 45 cm 60 cm 97%

Masculino de edad aparente similar a la cronológica, irritable, con adecuado estado de hidratación, ictericia generalizada, normocéfalo. Pupilas isocóricas y normorreflécticas, conjuntivas ictéricas. Cuello cilíndrico sin adenomegalias. Tórax normolíneo, ruidos cardíacos rítmicos, sin soplos ni agregados, campos pulmonares con murmullo vesicular disminuido en ambas bases, sin estertores ni sibilancias. Abdomen globoso, brilloso, con perímetro abdominal de 60 cm, red venosa colateral notoria. Genitales externos masculinos, con hemorragia leve a la retracción del prepucio, extremidades hipotróficas, eutérmicas, pulsos periféricos de adecuada intensidad, llenado capilar de 2". Neurológicamente alerta, activo y reactivo, sin signos de focalización. LABORATORIO Y GABINETE:

Na+ K+ Cl- Ca++ Fósforo Mg++ Glucosa CO2 BUN Creatinina

123 mmol/L 4.4 mmol/L 93 mmol/L 7.9 mg/dL 2.6 mg/dL 2.5 mg/dL 105 mg/dL 20.5 mmol/L 6 mg/dl 0.2 mg/dl

Proteínas Albúmina BT BI BD ALT AST Amonio TP TPT

5.8 g/dl 1.5 g/dl 21.8 mg/dl 3.91 mg/dl 17.3 mg/dl 41 U/I 77 U/I 92 mol/L 22.5 seg 47.8 seg

Manejo Inicial: Solución fisiológica 5 mL/Kg en bolo (1). Dieta hiposódica en papillas, fórmula de inicio 120 mL/Kg/d [26] + 4% miel + 4% cereal + 2% TCM + 1% aceite. Furosemide 2 mg/Kg/d, espironolactona 1 mg/kg/día, vitamina K 5 mg/d, complejo oseínico mineral 13 mg/Kg/d de fósforo, cloruro de potasio 2.1 mEq/Kg/d, vitamina D 1200 UI/d, vitamina E 400 UI/d, vitaminas ACD 2 mL/d, cefuroxima 100 mg/Kg/d y lactulosa 1 mL/kg/dosis cada 8 horas. Cursó hemodinámicamente estable, con hipotermias entre 35.2°C y 35.9°C, así como bradicardias asociadas entre 60 y 100 latidos por minuto. 13 Marzo 2015 Gastroenterología y Nutrición: Ascitis descompensada con dificultad respiratoria por patrón restrictivo, sin transgresión en la dieta, se está tomando medicamentos adecuadamente y no hay datos evidentes de foco infeccioso. Ante aumento de perímetro abdominal, hipotermia e hipoglicemia se deberá descartar proceso infeccioso del tipo peritonitis bacteriana. Infectología: FC 80x’, FR 31x’, T: 36.4°C, TA no registrada. Abdomen globoso, distendido, peristalsis audible, suave a la palpación, depresible, no impresiona doloroso. Biometría hemática con leucocitosis, sin embargo es un dato aislado, sin otros datos para integrar sepsis. A la exploración física no se encuentra foco infeccioso que justifique cobertura antimicrobiana de amplio espectro.

Na+ K+ Cl- Ca++ Fósforo Mg++ BUN Creatinina Amonio

131 mmol/L 1.9 mmol/L 95 mmol/L 7.5 mg/dL 4.3 mg/dL 2.0 mg/dL 4 mg/dL 0.3 mg/dL 217 mol/L



14 marzo 2015 Urgencias: Presentó deterioro del estado hemodinámico, hipotensión, bradicardia persistente. Se estableció diagnóstico de choque séptico refractario a aminas. Continuo manejo con cefuroxima.

Hemoglobina Hematocrito Leucocitos Neutrófilos Linfocitos Bandas Eosinófilos Monocitos Plaquetas

12.5 g/dl 40% 26,600 70% 17% 4% 1% 8% 125,000

Densidad U pH Nitritos Leucocitos Eritrocitos Bacterias Proteínas Glucosa

1.010 6 Positivos 8-10 x campo 2-4 x campo +++ 25 mg/dl Negativo

Cilindros granulosos 0-1/campo, hialinos 0-1/campo, células epiteliales uretral intermedia 8-10/campo


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15 Marzo 2015 Urgencias: Paciente con somnolencia y alteración del ciclo sueño-vigila, se toma muestra arterial para amonio

reportándose nivel en 261 mol/L además de gasometría arterial con acidosis respiratoria con hiperlactatemia. Se realiza intubación orotraqueal y se administra solución Hartmann a 10 ml/kg por hipotensión. Por persistir con signos de hipoperfusión con llenado capilar en 5", hipotensión arterial y extremidades frías, se inicia manejo aminérgico con dobutamina a 5 mcg/Kg/min y posteriormente se agrega norepinefrina 0.1 mcg/Kg/min. Se informa a los padres de la gravedad del paciente quienes expresan deseo de no reanimación avanzada en caso de ser necesario. Valorado por UTIP, condición muy grave, se inicia adrenalina 0.1 mcg/Kg/min. Por sospecha de encefalopatía hepática se inician enemas con lactulosa.

Na+ K+ Cl- Ca++ Fósforo Mg++ Glucosa CO2 BUN Creatinina

131 mmol/L 3.0 mmol/L 94 mmol/L 8.1 mg/dL 4.6 mg/dL 2.3 mg/dL 156 mg/dL 20.5 mmol/L 14 mg/dl 0.5 mg/dl

Proteínas Albúmina BT BI BD ALT AST Amonio TP TPT

4.5 g/dl 1.1 g/dl 14.9 mg/dl 2.48 mg/dl 12.44 mg/dl 38 U/I 86 U/I 261 mol/L 27.3 seg 53.4 seg



Gasometría pH pCO2 pO2 cHCO3 ctCO2 SatO2 Lactato Glucosa

venosa 7.348 43.7 mmHg 44.1 mmHg 23.4 mmol/L 48.6 Vol% 77 U/I 2.2 mmol/L 205 mg/dL

arterial 7.388 36.0 mmHg 75.4 mmHg 21.2 mmol/L 43.5 Vol% 93 U/I 1.7 mmol/L 164 mg/dL

Infectología: Paciente que presenta hipotensión arterial y deterioro hemodinámico requiriendo apoyo aminérgico continuando con llenado capilar prolongado y pulsos débiles. Se integra choque séptico, se inicia cefotaxima 150 mgkgdía y Amikacina 15 mgkgdía.

Gasometría pH pCO2 pO2 cHCO3 ctCO2 SatO2 Lactato Glucosa

venosa 7.244 55.7 mmHg 45.2 mmHg 23.3 mmol/L 49.8 Vol% 62.5 U/I 2.6 mmol/L 191 mg/dL

arterial 7.137 45.4 mmHg 68.6 mmHg 14.7 mmol/L 33.5 Vol% 81.7 U/I 1.1 mmol/L 126 mg/dL

16 Marzo 2013 Urgencias: Paciente con deterioro hemodinámico progresivo, choque séptico refractario a aminas, con datos de falla orgánica múltiple, presentó un pico febril de 38.5°C de tres horas de duración, manejado con metamizol y posteriormente evolucionó con hipotermia. Presenta paro cardiorespiratorio a las 18:25 hrs sin realizarse maniobras avanzadas de reanimación. Reportes de cultivos: Hemocultivo periférico del 13.marzo.2015: Negativo Hemocultivo periférico del 13.marzo.2015: Negativo

Urocultivo por bolsa del 14.marzo.2015: Desarrollo de 3 tipos diferentes de bacterias, probable contaminación. Urocultivo por sonda del 15.marzo.2015: Negativo Hemocultivo periférico del 15.marzo.2015: Negativo

Hemoglobina Hcto Leucocitos Neutrófilos Linfocitos Bandas Eosinófilos Monocitos Plaquetas

11.2 g/dl 33.7% 14,300 75% 17% 0% 0% 8% 109,000

Densidad U pH Nitritos Leucocitos Eritrocitos Bacterias Proteínas Glucosa

1.020 6 Negativos 13-15 x campo 2-3 x campo + 25 mg/dl Negativo

Cilindros granulosos 0-1/campo, células epiteliales 8-10/campo

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2015-7 Miércoles 9 de marzo de 2016.

1 de octubre de 2014


2 de octubre de 2014


US TESTICULAR

5 ENERO 2015


20 de enero de 2015


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22 de enero de 2015


27 de enero de 2015


13 de marzo de 2015


15 de marzo de 2015

02:00 a.m.


15 de marzo de 2015

07:00 a.m.

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