Conjunto de mecanismos biológicos interdependientes que tienen como finalidad:

Prevenir la extravasación sanguínea espontánea

Evitar la hemorragia excesiva

Mantener la fluidez de la sangre circulante

LESIÓN ENDOTELIAL PLAQUETAS

COLÁGENO

ADHESIÓN

REACCIÓN DE LIBERACIÓN

ADP CALCIO ADRENALINA

AGREGACIÓN TROMBINA

AGREGACIÓN IRREVERSIBLE FIBRINA

El grosor de las capas depende del calibre del vaso sanguíneo.

TÚNICA ÍNTIMA:

TÚNICA INTERMEDIA

TÚNICA ADVENTICIA

LESIÓN DEL VASO SANGUÍNEO

VASOCONSTRICCIÓN

ADHESIÓN Y AGREGACIÓN PLAQUETARIA

ESTABILIZACIÓN DEL COÁGULO

CUANDO OCURRE UNA LESIÓN EN EL VASO SANGUÍNEO, LA RESPUESTA INMEDIATA ES UNA VASOCONSTRICCIÓN QUE REDUCE EL FLUJO SANGUÍNEO Y QUE ADEMÁS PERMITE LA INTERACCIÓN DE LOS FACTORES QUE INTERVIENEN EN LA COAGULACION.

ES TROMBORRESISTENTEADP asaEndotelinaÓxido nítrico Colágeno IVProstaciclina (PG12)TrombomodulinaHeparán sulfatoFactor de von Willebrand

Exposición al endotelioVasoconstricciónAdhesión plaquetariaActivación plaquetaria Agregación plaquetaria primariaLiberación del contenido granularAgregación plaquetaria secundariaCohesiòn o retracción del coáguloTapón plaquetarioActividad procoagulante

Interacción dinámica entre las plaquetas y el vaso sanguíneo

Proteína GPIb / IX

Factor de Von Willebrand

ADP, SEROTONINA

TROMBOXANO

COLÁGENO-TROMBINA

Exposición de la GPIIb/IIIa

Fibrinógeno

Mediadores: ADPSerotonina FvWPAFTrombina AdrenalinaCationes divalentes

LESIÓN VASCULAR

Vasoconstricción

Liberación de ADP(Células lesionadas)

Liberación de factor Tisular (F. III)

Vìa tisular de la coagulaciòn

Vía extrínseca

Contacto con el subendotelio

(colágeno)

Adhesión de lasplaquetas Activación del

F XII

Vía plasmáticaDe la Coagulación

Agregación plaquetariareversible

Agregación plaquetariairreversible

Coágulo hemostásico

Secreción plaquetaria

ADP

Adrenalina

Factor 3

Trombina

Vía intrínseca

Tiempo de sangrado de Ivy

Prueba del lazo

Prueba de adhesión plaquetaria

Prueba de agregación plaquetaria

La púrpura se presenta en forma de manchas producidas por hemorragias en la piel. Algunas de ellas son del tamaño de la cabeza de un alfiler (petequias) y otras tienen 2 o 3 cm de diámetro (equimosis).

Estas manchas, que no desaparecen cuando se ejerce presión sobre ellas, no suelen ser graves. Pueden estar acompañadas por algunos síntomas, como dolores lumbares o en las piernas y fiebre.

PÚRPURAS VASCULARES: Causadas por problemas en la pared del vaso sanguíneo.

PÚRPURAS TROMBÓTICAS: Causadas por problemas relacionados con la funcionalidad de las plaquetas

PÚRPURAS TROMBOCITOPÉNICAS: Causadas por una disminución en la cuenta de plaquetas.

- EDTA (C10H6N2O8): Etilendiaminotetraacético o sal disódica, dipotásica. Actúa mediante un efecto quelante sobre el calcio (Ca++) impidiendo la coagulación de la sangre. Se utiliza para: recuentos celulares (hematíes, leucocitos y plaquetas), hematocrito, concentración de hemoglobina ([Hb]), frotis sanguíneos (utilizados para la determinación de la formula leucocitaria u observación de la morfología de hematíes, leucocito,…).

- CITRATO TRISÓDICO (C6H5O7Na3): Se une al calcio (Ca++) evitando así la coagulación sanguínea, provoca que desaparezcan los iones de calcio del plasma. Se utiliza para: la velocidad de sedimentación globular (VSG) en proporción 1/4, las pruebas de coagulación en proporción 1/9.

OXALATOS: Son menos comunes, se usan para la determinación de la glucosa. La sangre debe mezclar inmediatamente con el anticoagulante, para ello se invierte suavemente el tubo varias veces hasta obtener una mezcla homogénea, también podemos utilizar rotores especiales.

HEPARINA SÓDICA/ HEPARINA LITIO: Impide que la protrombina se transforme en trombina. Se utiliza para: estudios de bioquímicas en urgencias (heparina con litio), estudios de linfocitos (heparina sódica). No se recomienda utilizar muestras con heparina para realizar frotis para la tinción de panóptico. La sangre total heparinizada se utiliza para transfusiones de gran volumen en cirugía cardiaca. La heparina no tiene efecto conservador por ello la sangre tratada con este anticoagulante de ser usada antes de 48h desde su extracción. Se usa para las muestras de gasometrías.

Es el conjunto de reacciones que conducen a la formación de la fibrina, proteína insoluble que evita la pérdida de sangre cuando un vaso se lesiona.

Según su función, estas reacciones pueden ser:

PROCOAGULANTES

ANTICOAGULANTES

FIBRINOLÍTICAS

Reacciones procoagulantes: Conducen a la formación de la fibrina.

Reacciones anticoagulantes: Regulan la coagulación e impiden que los factores activados necesarios para evitar la hemorragia se extiendan y produzcan una coagulacion generalizada.

Reacciones fibrinolíticas: Eliminan la fibrina cuando ya no es necesaria y restablecen el flujo sanguineo.

VÍA DE ACTIVACIÓN PORCONTACTO (INTRÍNSECA)

VÍA DEL FACTOR TISULAR (EXTRÍNSECA)

Superficie dañada

XII XIIa

XI XIa

IX IXa

Trauma

X Xa

Protrombina (II) Trombina (IIa)

VIIa VII

X

VIIIa VIII

V VaFibrinógeno (I) Fibrina (Ia)

Factor tisular Trauma

Coágulo de fibrina

XIIIa XIII

Ca+2

Ca+2

Ca+2

Ca+2

PK

La coagulación inicia cuando el Factor VII activadoSe une al factor tisular y juntos activan al F X

FACTOR NOMBRE N. ALTERNATIVO PRODUCIDO EN:

I Fibrinógeno Hígado

II Protrombina Hígado

III F. Tisular de tromboplastina Tromboplastina tisularTromboplastina tisular Cél. Endot. Y macrof.

IV Ca2+

V Proacelerina f.labil, trombógeno Hígado

VI No existe

VII Proconvertina f. estable Hígado

VIII F. Antihemofílico FAH A Hígado – endotelio

IX Tromboplastina plasmática FAH B / F. Christmas Hígado

X F. Stuart – Prower tromboquinasa Hígado

XI Antecedente tromboplastí- nico del plasma (PTA)

FAH C Higado

XII F. Hageman f. de contacto higado

XIII F. estabilizador de la fibrina F. de Laki-Lorand hígado

Precalicreina F. Fletcher higado

HMWK Cininógeno de alto PM (CAMP)

f. de activación por contacto higado

FACTOR NOMBRE Concentración plasmática (nM) Vida media (días)

I Fibrinógeno 88008800 3 – 5

II Protrombina 14001400 2.5

III F. Tisular de tromboplastina -- -

IV Ca2+ -- --

V Proacelerina 20 0.5VI No existe

VII Proconvertina 10 0.25VIII F. Antihemofílico 0.7 0.3 – 0.5IX Tromboplastina plasmática 90 1X F. Stuart – Prower 170 1.25XI Antecedente tromboplastí-

nico del plasma (PTA)30 2.5 – 3.3

XII F. Hageman 375 2 – 3XIII F. estabilizador de la fibrina 70 9 – 10

Precalicreina 450 -

HMWK Cininógeno de alto PM (CAMP)

6000 5

NOMBRE Concentración plasmática (nM) Vida media (días)

PROTEÍNA C 6060 0.25

PROTEÍNA S 300300 1.75

TROMBOMODULINA -- -

ANTITROMBINA 24002400 2.5 – 42.5 – 4

COFACTOR II DE LA HEPARINA 1200 2.5TFPI (Inh. De la vía del fac. tisular) 2.52.5 --

TAFI (inh de la fibrinolisis activado por la trombina.

73 -

NOMBRE FUNCIÓN

I ) FIBRINÓGENO Se convierte en fibrira por acción de la trombina. La fibrina constituye la red que forma el coágulo.

II PROTROMBINA Se convierte en trombina por acción del factor Xa. La trombina cataliza conversión de fibrinógeno a fibrina.

III FACTOR TISULAR DE TROMBOPLASTINA

Se libera con el daño celular, participa junto con el F VIIa en la activación del factor X por la vía extrínseca.

IV CALCIO Media la unión de los F. IX, X, VII y II a fosfolípidos de membrana

V PROACELERINA (Leiden) Potencia la acción de Xa sobre la protrombina

VI VARIANTE ACTIVADA DEL F. V

VII PROCONVERTINA Participa en la v. extrínseca, forma complejo con los F III y Ca, que activa al factor X

VIII F. ANTIHEMOFÍLICO Indispensable para la activación del F X, junto con el IXa. Su ausencia provoca hemofilia A

IX F. CHRISTMAS El complejo IXa-VIII-Ca activa al X. Su ausencia causa hemofilia B.

X F. STUART-PROWER Activado por IXa-VIII-Ca o por VII-III-Ca es responsable de la hidrólisis de protrombina para formar trombina

XI ANT. TROMBO-PLASTÍNICO DEL PLASMA

Activa al factorIX. Su ausencia causa hemofilia C

XII F. HAGEMAN Se activa en contacto con superficies extrañas por medio de la calicreína asociada al CAMP. Convierte al F XI en Xia

XIII FACTOR LAILI-LORAND Forma enlaces cruzados estabilizando la fibrina.

FACTOR FLETCHER Junto con el CAMP convierte al factor XII en XIIa

F. FITZGERALD-FLAUJEAC-WILLIAMS

Coadyuva con la calicreína en la activación del F XII

FACTOR II

FACTOR VII

FACTOR IX

FACTOR X

PROTEÍNA S

PROTEÍNA C

Algunas proteínas o factores de la coagulación no tienen actividad por si mismas, sino que actúan como cofactores en los complejos enzimáticos, aumentando la eficiencia de la reacción.

FACTOR V : Forma parte del complejo protrombinasa: (Va-Xa-II)

FACTOR VIII: Forma parte del complejo X-asa (VIIIa-IXa-X)

CAMP: Cininógeno de alto peso molecular

FACTOR XIII: Estabilizador de la fibrina.

FACTOR XI

FACTOR IX

FACTOR X

FACTOR II

XII XII a

XI XI a

IX IXa

X Xa

VIA INTRÍNSECA

CalicreínaCAPM

Superficie

Ca+2

Ca+2

Fosfolípidos

Ca+2

FACTOR TISULAR

+

VII

VIIa/FT

Ca+2

Fosfolípidos

VIA EXTRÍNSECA

La activación del factor X es más rápida por la vía extrínseca

VIII

II IIaXa

V, Ca+2 Fosfolípidos

Para convertir la protrombina (II) en Trombina (IIa) se requiere factor Xa, V, Calcio y fosfolípidos.

La trombina tiene acción sobre:

Factor I

Factor V

Factor VIII

Factor XI

Factor XIII

Forma complejo 1:1 con la trombomodulina y actúa sobre laProteína C

VÍA DE ACTIVACIÓN PORCONTACTO (INTRÍNSECA)

VÍA DEL FACTOR TISULAR (EXTRÍNSECA)

Superficie dañada

XII XIIa

XI XIa

IX IXa

Trauma

X Xa

Protrombina (II) Trombina (IIa)

PROTEÍNA C ACTIVA

PROTEÍNA C + TROMBOMODULINA

PROTEÍNA S

VIIa VII

X

VIIIa VIII

V VaFibrinógeno (I) Fibrina (Ia)

Factor tisular Trauma

Coágulo de fibrina

XIII XIIIa

TFPl

Antitrombina

Ca+2

Ca+2

Ca+2

Ca+2

PK

Tiempo de Protrombina (TP): Explora la vía extrínseca

Tiempo de Tromboplastina Parcial Activada: Explora la vía intrínseca

Tiempo de Trombina: Determina la formación de la fibrina.

Cuantificación de factores: Factor VIII Fibrinógeno Factor IX

MUESTRA: Plasma citratado

Incubar 50 mL de plasma 1 minuto Agregar 100 mL de reactivo de TP Ver el tiempo de formación del coágulo

Valora: Factores de la vía extrínseca y común: FVII, FX, FII y FV Factor tisular y Fibrinógeno

FUNDAMENTO: A un plasma citratado se le añade tromboplastina, factor tisular, en una suspensión de fosfolípidos y Calcio. Se cuantifica el tiempo que tarda en coagular el plasma.

VALORES DE REFERENCIA: 10 - 14 SEGUNDOS

EL REPORTE DE UN VALOR DE TP SIEMPRE ES CONTRA UN CONTROL.

RATIO: TP PACIENTE V. DE REFERENCIA: 0.8 – 1.2 TP CONTROL

EN PACIENTES ANTICOAGULADOS SE REPORTA EL INR.

El INR es el indice internacional normalizado y es una manera de aproximar los valores de los diferentes reactivos para que sea mas facil el control de la terapia anticoagulante.

Para obtener el valor del INR se utiliza la siguiente formula:

INR = TP PACIENTE TP CONTROL

ISI

ISI: ES LA SENSIBILIDAD DE LA TROMBOPLASTINA UTILIZADA.

MIENTRAS MAS CERCANO A 1 ES EL VALOR DEL ISI, EL REACTIVO SENSIBLE Y LOS RESULTADOS MAS CONFIABLES.

VALORES DE REFERENCIA: 2 – 3 EN PACIENTES ANTICOAGULADOS

Tiempo de coagulación de un plasma citratado pobre en plaquetas al que se añade Ca+2 un fosfolípido (cefalina) que sustituye al factor plaquetario III y un activador.

• V.N. 20-40 segundos (no debe exceder en 8 segundos al patrón)

VALORA LA VÍA INTRÍNSECA: camp, XII, XI, IX, X, V, II y Fibrinógeno

Se reporta siempre contra un control.

Tiempo de coagulación de un plasma al que se le añade trombina• V.N. 15-20 segundos. Diferencias de 5 segundos con el tiempo de un plasma testigo son significativas

• Valoro: 1) cantidad y calidad de fibrinógeno presente

• 2) Presencia o no de antitrombinas

Muestra: plasma citratado pobre en plaquetas. Método: coagulométrico.Valor de referencia: 18-22 segundos.

Significado clínico: Es un tiempo de coagulación similar al tiempo de trombina pero donde el coágulo es producido por la acción de una enzima del veneno de víbora denominada reptilasa. La reptilasa activa y transforma al fibrinógeno.

La reptilasa tiene una acción similar a la de la trombina. Se aísla del veneno de la víbora Bothrops Atrox. Difiere de la acción de la trombina sobre el fibrinógeno en que libera solamente fibrinopéptido A. En cambio la trombina hidroliza los fibrinopéptidos A y B del fibrinógeno.

El tiempo de reptilasa no es inhibido por heparina y puede utilizarse en lugar del tiempo de trombina en la evaluación del fibrinógeno en pacientes heparinizados. Cuando se evalúan estados de hipercoagulabilidad, un resultado normal del tiempo de reptilasa excluye la presencia de fibrinógeno anormal. Si el efecto de la heparina es la única causa de tiempo de protrombina prolongado, el tiempo de reptilasa será normal.

Utilidad clínica:

Diagnóstico diferencial entre hipofibrinogenemias y contaminación con heparina o productos de degradación de la fibrina.

Aumentado:

Afibrinogenemia, disfibrinogenemia.

ANTITROMBINA III: inhibe principalmente a F II. También inhibe a : IX, X, XI, XII y CALICREÍNA

INHIBIDOR DE LA VÍA DEL FACTOR TISULAR: Sintetizada por el endotelio vascular inhibe potentemente al complejo FT/FVII además del factor X

SISTEMA DE LA PROTEÍNA S/C: La proteína C proteoliza los factores VIIa y Va. Es activada a través del complejo Trombina-TM.Utiliza como cofactor a la proteína S.

Conjunto de procesos fisiológicos que tienen como finalidad la destrucción del trombo de fibrina una vez que se ha cumplido la misión de la hemostasia.

La fibrinolisis se realiza a través de la activación de una proteína plasmática : PLASMINA.

La plasmina se forma a partir de su precursor: el plasminógeno.

El plasminógeno se transforma en plasmina gracias al activador tisular del plasminógeno: t-PA que es sintetizado por la célula endotelial.