7. hemostasia y coagulacion

135
EL EL LABORATORIO LABORATORIO EN HEMOSTASIA EN HEMOSTASIA  Y COAGULACIÓN  Y COAGULACIÓN DR. JESUS DIAZ FRANCO CURSO: PATOLOGIA CLINICA UPSMP

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7/25/2019 7. Hemostasia y Coagulacion

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ELELLABORATORIOLABORATORIO

EN HEMOSTASIAEN HEMOSTASIA Y COAGULACIÓN Y COAGULACIÓN

DR. JESUS DIAZ FRANCOCURSO: PATOLOGIA CLINICA 

UPSMP

7/25/2019 7. Hemostasia y Coagulacion

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MECANISMO HEMOSTATICO

OBJETIVO

Proteger al organiso !rente a "#r$i$assang%&neas tra%'ti(as.

RESULTADO

Fora(i)n $e %n ta")n s)li$o en la *ona $elesi)n +as(%lar.

TIPOS DE RESPUESTA ,.-aso(onstri((i)n: +as(%lar

.Ta")n /eost'ti(o "riario: Pla0%etas

1.Co' %lo $e 23rina: Fa(tores $e

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COAGULACION SANGUINEA 

Res%lta$o $e %na serie $e rea((ioness%(esi+as.

En (a$a rea((i)n inter+ienen:

a.S%strato3.En*ia

(.Catali*a$or

$.S%"er2(ie li"&$i(a

e.Iones (al(io

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Pro(eso $e la (oag%la(i)n:Pro(eso $e la (oa

g%la(i)n:Mas $e 45 s%stan(iasMas $e 45 s%stan(ias

 ACTI-ACI6N ACTI-ACI6N

TROM7O8UINASA 9TROM7O8UINASA 9Cal(ioCal(io

Protro3inaProtro3inatro3inatro3ina

COAGULACI6NCOAGULACI6N

  Fi3rin)genoFi3rin)genoFi3rinaFi3rina

sol%3le;sol%3le;

RETRACCI6NRETRACCI6N   Fi3rinaFi3rina

insol%3leinsol%3le

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CoáguloCoágulo 

Re$ $e 23rina 0%e atra"a aRe$ $e 23rina 0%e atra"a aeritro(itos< "la0%etas = "lasa < %=eritro(itos< "la0%etas = "lasa < %=a$/erentea$/erente →→ retra((i)n 5>?5retra((i)n 5>?5in%tos;: "#r$i$a $e la a=or "artein%tos;: "#r$i$a $e la a=or "arte$el (o"onente l&0%i$o< re0%iere la$el (o"onente l&0%i$o< re0%iere la"resen(ia $e "la0%etas."resen(ia $e "la0%etas.

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FACTORESFACTORES"ro(oag%lantes;"ro(oag%lantes;

To$os los "ro(oag%lantes son sinteti*a$os en elTo$os los "ro(oag%lantes son sinteti*a$os en el/&ga$o e@(e"to el F. -III = F.-.. 0%e se sinteti*a/&ga$o e@(e"to el F. -III = F.-.. 0%e se sinteti*aen ega(ario(itos = (#l%las en$otelialesen ega(ario(itos = (#l%las en$oteliales

 Alg%nos $e los !a(tores F II< F -II< F IB = F B;< Alg%nos $e los !a(tores F II< F -II< F IB = F B;<"ro$%(i$os "or el /&ga$o< re0%ieren "ara s%"ro$%(i$os "or el /&ga$o< re0%ieren "ara s%

s&ntesis +it. .< "or0%e (ontienens&ntesis +it. .< "or0%e (ontienen(ar3o@igl%taato< a(t%an$o esta +itaina (oo(ar3o@igl%taato< a(t%an$o esta +itaina (oo(oen*ia $e la (ar3o@ilasa se in/i3e "or(oen*ia $e la (ar3o@ilasa se in/i3e "or$eri+a$os $e la ar!arina;$eri+a$os $e la ar!arina;

Denoina(i)n :Denoina(i)n : Nero roano "or or$en $e $es(%3riiento. NoNero roano "or or$en $e $es(%3riiento. No

e@iste F -I. Son en*ias (on la e@(e"(i)n $el I-e@iste F -I. Son en*ias (on la e@(e"(i)n $el I-(al(io;< - = -III.(al(io;< - = -III.

Fora a(ti+a: aFora a(ti+a: a  

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factor nombre n.alternativo producido en Proteasa

I Fibrinógeno hígado No

II Protrombina hígado k Si

III Factor Tisular Tromboplastina t. c. endoteliales

macrófagos

No

IV a!" No

V Proacelerina f.labil# trombógeno hígado No

VI no e$iste

VII Proconvertina f. estable hígado k Si

VIII Factor.antihemofílico F%& % hígado'endotelios No

I( Tromboplastina plasm)tica F%& *F.hritsmas

hígado k Si

( Factor de Stuart trombo+uinasa hígado k Si

(I %ntedente de la tromboplastina

plasm)tica ,PT%-

F%& higado Si

(II Factor &ageman f. de contacto higado Si

(III Factor estabiliador de lafibrina

F. de /aki'/orand hígado No

Precalicreina F. Fletcher higado Si

&012 f. de activación por contacto higado No

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 VÍAS VÍAS  

Tra$i(ionalente< la (as(a$a $e la (oag%la(i)nTra$i(ionalente< la (as(a$a $e la (oag%la(i)nse $es(ri3e (oo (onstit%i$a "or $os +&as:se $es(ri3e (oo (onstit%i$a "or $os +&as:

Intr&nse(a : no re0%iere !a(tores tis%lares< esIntr&nse(a : no re0%iere !a(tores tis%lares< esini(ia$a "or e@"osi(i)n $e la sangre a s%"er2(iesini(ia$a "or e@"osi(i)n $e la sangre a s%"er2(ies(arga$as negati+aente.(arga$as negati+aente.

E@tr&nse(a: si re0%iere !a(tores tis%lares< 0%e seE@tr&nse(a: si re0%iere !a(tores tis%lares< 0%e see@"onen en el sitio $e la in%riae@"onen en el sitio $e la in%ria

  A3as +&as tienen (on+ergen en la a(ti+a(i)n $el A3as +&as tienen (on+ergen en la a(ti+a(i)n $elF. B< el (%al l%ego a(ti+a la "rotro3ina aF. B< el (%al l%ego a(ti+a la "rotro3ina atro3ina.tro3ina.La tro3ina (on+ierte el 23rinogeno< "rote&naLa tro3ina (on+ierte el 23rinogeno< "rote&na"las'ti(a sol%3le< en (oag%lo $e 23rina"las'ti(a sol%3le< en (oag%lo $e 23rinainsol%3le.insol%3le.

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ESQUEMA DELA CASCADA

DE LACOAGULACION

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VíA INTRÍNSECA 

 _ 

 _ 

 _ 

HMWK 

PRECALICREINA

HMWK 

FXI

FXII

CALICREINA

HMWK 

FXIIa

FXIa

HMWK 

FIX FIXa

FVIIIa FIXa

FX  FXa

FV   FVa

FVa

 pT T

Fibrinogreno fibrinafibrina

fibrinafibrina

fibrina

fibrina

fibrina

 _ 

FVIIIvW

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COMPEJOS

MULTICOMPONENTESC%atro (o"leosa(roole(%lares%lti(o"onentes %egan el a=orrol en la (as(a$a $e la (oag%la(i)n:

 A(ti+a(i)n $el F. B "or la +&aintr&nse(a

 A(ti+a(i)n $el F. B "or la +&a

e@tr&nse(a

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FASES DE LA

COAGULACIONSANGUINEA 

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GENERACION DEL FACTOR BaGENERACION DEL FACTOR Ba

 VIA ETRINSECA C!""

  F!#$o% &&&&&&&&&&&&&&&&&&  F!#$o% !

F!#$o% VII&F!#$o% H'($)#o

F!#$o% H'($)#o* L)+o+%o$,'-! +%,(,-$, ,- lo($,)/o(* +l!#,-$!0 #,%,1%o0 +ul23-0 4!(o((!-gu'-,o(0 ,$#.

F!#$o% VII ,5)($, ,- /o( 6o%2!(*!.C)%#ul! #o2o u- #)23g,-o /, #!/,-! ()2+l,

 7 #u!-/o (, u-, ! (u #o6!#$o% 8 FH 9 +u,/,(,% !#$)4!/o +o% u- -:2,%o /, /)6,%,-$,(

+%o$,!(!(

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GENERACION DEL FACTOR !GENERACION DEL FACTOR ! VIA INTRINSECA 

 A.FASE DE CONTACTO F!#$o%,( /, #o-$!#$o* II0 I0 P%,&?!l)@%,)-!

8 P? 9 ) ?)-)-3g,-o /, Al$o P,(o Mol,#ul!%8 HM? 9

L! 6!(, /, #o-$!#$o (, )-)#)! #u!-/o ,l +l!(2!,-$%! ,- #o-$!#$o #o- u-! (u+,%#), #!%g!/!-,g!$)4!2,-$, #o2o ! l! (u+,%#), /,l 4)/%)o0 !. ,lág)#o0 #olág,-!0 #o2+l,o Ag&A1.

El F. II (, !#$)4! 7 ,l II! !#$)4! ! l! P?. L!#!l)#%,)-! 6o%2!/! u-$o #o- HM? !2+l)#!l! !#$)4!#)3- /,l F. II

El F!#$o% II 7 ,l P? (o- >)23g,-o(

+%,#u%(o%,( /, +%o$,!(!(. El F. II ,(

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   A. FASE DE CONTACTO

  PRE&@ALI?RE'NA &&&&&&&&&&&&& @ALI?RE'NA 

  HM?

II &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&  II!&&&&&&&&&&&&&

 

I

FASE DE CONTACTO

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B. FASE POSTERIOR AL CONTACTO

;

I! C!"" Su+,%#),

 I

&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& I!

 

F!#$o% $)(ul!%&F!#$o% VII

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B. FASE POSTERIOR ALCONTACTO

<

  I! VIII

  &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& 

!

  C!"" & (u+,%#),

6o(6ol)+)/)#!

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II. GENERACION DE LAII. GENERACION DE LATROMBINA TROMBINA 

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COMPLEJO PROTROMBINASA COMPLEJO PROTROMBINASA 

PROTROMBINA &&&&&&&&&&&&&&  TROMBINA 

PROTROMBINASA 

;.F!#$o% V! (, u-, ! lo( 6o(6ol'+)/o(+l!u,$!%)o( #o- )-$,%4,-#)3- /,l C!""

<.El F!#$o% ! (, u-, $!-$o !l F!#$o% V!#o2o ! l! (u+,%#), +l!u,$!%)!.

.El F!#$o% !0 V! C!"" 7 l! (u+,%#),l)+'/)#! (, ll!2! PROTROMBINASA.

.L! P%o$%o21)-!(! g,-,%! T%o21)-! ,-l! >o-! l,()3- 4!(#ul!% 

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III. TRANSFORMACION DELIII. TRANSFORMACION DELFIBRINOGENO EN FIBRINA FIBRINOGENO EN FIBRINA 

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FIBRINOGENO &&&&&&&&&&&&&&&&&& FIBRINA 

 TROMBINA 

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FIBRINÓGENO

E($á #o-($)$u)/o +o% $%,( +!%,( /,#!/,-!( +ol)+,+$'/)#!( * A0 B 7

u-)/o( +o% +u,-$,( /)(ul6u%o.

T%)/)2,-()o-!l2,-$,* #!/,-!!l!%g!/! 6o%2!/! +o% $%,(-3/ulo( u-)/o( +o% l!2,-$o(,-%o(#!/o(.

El -3/ulo #,-$%!l #o-$),-, l!(>o-!( !2)-o$,%2)-!l,( /, l!(#!/,-!( /, 1%)-3g,-o 7 /, lo(1%)-o $)/o( A B.

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FIBRINOGENO

L! (,+!%!#)3- /, lo(1%)-o++$)/o( /,l -3/ulo #,-$%!l+o% l! $%o21)-! /,(#u1%, >o-!(

u, (o- #o2+l,2,-$!%)!( ! l!(>o-!( ()$u!/!( ,- o$%o( -3/ulo(0lo u, +,%2)$, ,l #%,#)2),-$olo-g)$u/)-!l 7 l!$,%!l /, lo(

+ol'2,%o( /, 1%)-! ,- u-#oágulo /, 1%)-! %,#o-o#)1l,.

El F)1%)-3g,-o (, ()-$,$)>! ,- ,l' !/o

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FIBRINOGENO

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TROMBINA 

La Tro3ina se"ara los

Fi3rino"#"ti$os A = 7 0%e$an$o loso)eros $e 23rina 0%e se"olieri*an en 23ras = re$es :

FI7RINA Finalente< la Tro3ina a(ti+a alFa(tor BIII 0%e aseg%ra la esta3ili$a$

$el (o'g%lo $e 23rina al !orarenla(es (o+alentes irre+ersi3les entreel a. gl%t'i(o = los resi$%os $e lisina

so3re los on)eros (ontig%os.

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CONTROL DE LACONTROL DE LACOAGULACIONCOAGULACION

MECANISMOSMECANISMOS

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MECANISMOS DE CONTROL

Las intera((iones $e las "la0%etasa(ti+a$as = la (as(a$a $e la(oag%la(i)n (on s% (onse(%entea"li2(a(i)n $a (oo res%lta$o %nares"%esta /eost'ti(a 0%e es r'"i$a =lo(ali*a$a en el sitio $e la in%ria.

Es "oten(ialente e@"losi+a< = si no(ontrola "o$r&a (on$%(ir:

> tro3osis

> inaa(i)n +as(%lar

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MECANISMOS DE CONTROL

 A!ort%na$aente< la (oag%la(i)n eso$%la$a "or %n n%ero $ee(anisos:

Dil%(i)n $e (oag%lantes en el %osang%&neo

Reo(i)n $e !a(tores a(ti+a$os a

tra+#s $el RES

Control $e los "ro(oag%lantes ="la0%etas a(ti+a$os "or +&as antitro3oti(as nat%rales

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 TERMINACIÓN DE LACOAGULACIÓN 

La !ase terinal in+ol%(raen*ias in/i3i$oras (ir(%lantes:in/i3i$ores $e la serin>"roteasas<in/i3i$ores $e los Fa(tores -a =

 -IIIa< = el in/i3i$or $e la +&a $el!a(tor tis%lar TFPI ;

 A$e's< la "rosta(i(lina< tro3o@ano = el '(i$o n&tri(o o$%lan larea(ti+i$a$ +as(%lar = "la0%etaria.

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INHIBIDORE DE LA ERINPROTEAA

ANTITROMBINA III

E" e# prin$ipa# in%ibi&or &e #a 'ro(bina $on #a )*e for(a

*n $o(p#e+o irrever"ib#e, Ta(bi-n 'iene *n po'en'e

efe$'o an'i Fa$'or Xa. a&e(/" in%ibe F, IX. XI. XII. #a

 p#a"(ina. #a 'rip"ina 0 )*i(io'rip"ina, * a$$i1n

an'i$oag*#an'e "e po'en$ia por #a Heparina,

234MACRO5LOB6LINA

Con'rib*0e a# 37 8 &e# 'o'a# &e a$'ivi&a& an'i'ro(bina

&e# p#a"(a,

O'ro"9 2:4an'i'rip"ina )*e ina$'iva F,XIa; e# in%ibi&or

C:4e"'era"a )*e p*e&e in%ibir F, XIa.XIIa. 0 <a#i$reina,

INHIBIDORE DE LO FACTORE Va 0 VIIIa

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INHIBIDORE DE LO FACTORE Va 0 VIIIa

PROTEINA C

E" *na "erinpro'ea"a. &epen&ien'e &e #a Vi'a(ina K, Parae+er$er "* a$$i1n an'i$oag*#an'e" &ebe a$'ivar"e por #a

'ro(bina. a$'*an&o $o(o $ofa$'or *na pro'e=na en&o'e#ia#9

Tro(bo(o&*#ina, Tiene a$$i1n pro'eo#='i$a "obre Fa$'ore"

Va 0 VIIIa

PROTEINA

E" *na g#i$opro'e=na vi'a(ina K &epen&ien'e )*e a$'>a

$o(o $ofa$'or &e #a Pro'e=na C

INHIBIDOR DE LA VIA DEL FACTOR TI6LAR  

E" *na pro'e=na "in'e'i?a&a en e# en&o'e#io )*e in%ibe a#Fa$'or VIIa

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SISTEMA DE LA PROTEINA C

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SISTEMA FIBRINOLITICOSISTEMA FIBRINOLITICO

OB@ETIVO

E#i(inar e# $o/g*#o &e fibrina 0 re"'a*rar e# f#*+o

"ang*=neo

ENIMA MEDIADORA9 P#a"(ina

PLAMINA

En&opep'i&a"a $apa? &e "eparar varia" pro'e=na"9Fibrin1geno. fibrina. Fa$'or V. VIII, ACTH. $o(p#e4

(en'o. %or(ona" &e# $re$i(ien'o

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REACCION

P#a"(in1geno 444444444444 p#a"(ina

  'AP

tPA9 pro'e=na &e $a&ena "i(p#e. "in'e'i?a&a por $-#*#a"

en&o'e#ia#e", E#i(ina&o &e $ir$*#a$i1n por e# %=ga&o,

Po"ee in%ibi&ore"

Plasminógeno9

Be'a4g#ob*#ina &e $a&ena "i(p#e, in'e'i?a&o por e#%=ga&o, Afini&a& por #a fibrina,

CONTROLDE LA PLASMINA

A#fa 3 an'ip#a"(ina 234AP 0 A#fa34

(a$rog#ob*#ina 234M5

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ACTIVACION DEL PLAMINO5ENO APLAMINA

e p*e&e pro&*$ir &e vario" (o&o"9

V=a in'r=n"e$a. ini$ia&a $on e# $o(p#e+o &e $on'a$'o9Fa$'or XII4Ca#i$reina

Via e'r=n"e$a. (e&ian'e e# a$'iva&or 'i"*#ar &e#

 p#a"(in1geno 'PA 0 #a 6ro$ina"a 6K

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 ACCION DE LA PLASMINA SOBRE ELFIBRINOGENO

La p#a"(ina &egra&a a# fibrin1geno en pro&*$'o" &e&egra&a$i1n PDF $a&a ve? &e (enor 'a(ao9

Fragmento X: $oag*#ab#e

Fragmento Y D: propie&a&e" an'i$oag*#an'e"

:, In%iben #a po#i(eri?a$i1n &e #o" (on1(ero" &e fibrina

3, Tienen propie&a&e" an'i4'ro(bina VI

Fragmento E: iner'e

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 ACCION DE LA PLASMINA SOBRE LAFIBRINA 

L! (,#u,-#)! /, /,g%!/!#)3- /, l!1%)-! ,( ()2)l!% ! l! /,l 1%)-3g,-o0l! :-)#! /)6,%,-#)! ,( u, lo(

6%!g2,-$o( 0 Y0 D 7 E /, l! 1%)-!#!%,#,- /, lo( 1%)-o+,+$)/o( A 7 B.

Cu!-/o l! !##)3- /, l! +l!(2)-! (,%,!l)>! (o1%, l! 1%)-! ,($!1)l)>!/! +o%,l F!#$o% III (, +%o/u#,0 !/,2á(0 u--,o!-$'g,-o #o-o#)/o #o2o D'2,%o D#o2+u,($o +o% /o( 6%!g2,-$o( D

u-)/o( #o4!l,-$,2,-$,.

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INHI7IDORES DE LA FI7RINOLISIS

Entre los in/i3i$ores $e la 23rinolisisse $isting%en las Anti"lasinas in/i3i$ores $e la a((i)n $e la"lasina so3re la 23rina ; = losin/i3i$ores $el a(ti+a$or tPA ; 0%e

(atali*a la (on+ersi)n $el"lasin)geno en "lasina

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EVALUACION DE LAHEMOSTASIA Y

PRUEBAS

DIAGNOSTICAS

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Para el (orre(to en!o0%e $iagn)sti(o $e los

trastornos $e la (oag%la(i)n es !%n$aentalla reali*a(i)n $e %na 3%ena ananesis =e@"lora(i)n !&si(a in%(iosa.

Los $atos (l&ni(os< signos = s&ntoas<

ante(e$entes "ersonales /eorr'gi(os< o/istoria !ailiar $e (oag%lo"at&as "%e$enres%ltar $e gran a=%$a "ara %n "rieren!o0%e $iagn)sti(o.

 A$e's (ono(er $e las "r%e3as anal&ti(as (on0%e se (%entan la (%ales "eriten (ono(er elal(an(e = la gra+e$a$ $e la en!ere$a$.

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 ANAMNESIS YEPLORACION FISICA 

La e@isten(ia $e ante(e$entes !ailiares $een!ere$a$es /eorr'gi(as Heo2lia< En!ere$a$$e +on ille3ran$;< "%e$e orientar /a(ia trastornos/ere$itarios.

Se $e3e in$agar a(er(a $e los ante(e$entes "ersonales$e otros !en)enos /eorr'gi(os rela(iona$os (oninter+en(iones 0%irrgi(as< e@tra((iones $entarias<"artos< /eorragias %(osas es"ont'neas< e@isten(ia$e /eatoas o e0%iosis !re(%entes...et(.

La e$a$ $e "resenta(i)n $el trastorno = s% rela(i)n (on

otras en!ere$a$es in!e((iones< (olagenosis<en!ere$a$es /eatol)gi(as;< toa $e!'ra(os as"irina< $i(%ar&ni(os;< ta3i#n "%e$ea=%$arnos en la 3s0%e$a $e la etiolog&a.

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Los trastornos $e la /eostasia "riaria: +asos ="la0%etas< se ani2estan (on (l&ni(a /eorr'gi(a$i!erente $e las (oag%lo"at&as "or $e!e(tos $e

"rote&nas "las'ti(as /eostasia se(%n$aria;.  As&< en los trastornos "la0%etarios la /eorragia

s%ele ser ine$iata en los "rieros in%tos; =s% lo(ali*a(i)n as !re(%ente es en "iel =%(osas: "r"%ras< e0%iosis< e"ista@is<gingi+orragias tras e@tra((iones $entarias;</eat%ria.

C%an$o se trata $e (oag%lo"at&as "or $#2(it $e!a(tores $e la (oag%la(i)n< la /eorragia "%e$e

tar$ar /oras o in(l%so $&as en a"are(er. La/eorragia s%ele a!e(tar a arti(%la(iones<s(%los< )rganos internos< = son $e a=or(%ant&a generalente.

l ) !& $ ll $ 3 #

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La e@"lora(i)n !&si(a $etalla$a es ta3i#n %=i"ortante< $e"en$ien$o $el l%gar = !ora $e sangra$o"o$eos en(ontrar:

> Púrpura: Se trata $e %na /eorragia (%t'nea 0%e se

$enoinan petequias si son "%nti!ores = $e "o(osil&etros $e $i'etro< = equimosis si son $e a=ortaao (ar$enales;. Los hematomas son (ole((iones(%t'neas "al"a3les 0%e a!e(tan al tei$o (el%lars%3(%t'neo. stas no $esa"are(en (on la +itro"resi)n.

>Telangiectasias: $ilata(iones +as(%lares (%t'neas en!ora $e "e0%eas araas (on +itro"resi)n "ositi+a. > Hemartrosis: /eorragia arti(%lar. Sie"re tiene

(ar'(ter "atol)gi(o< e in$i(a gra+e$a$. >M%(osas: gingivorragias en(&as;< epistaxis nari*;<

menorragia %terina;< hematuria orina;< rectorragias( sangre roa en las /e(es ), hematemesis +oitarsangre;< hemoptisis es"%to (on sangre;. Estas/eorragias "%e$en o3e$e(er a trastotnos lo(ales:('l(%los< in!e((iones< l(eras "#"ti(as< t%ores... (on lo0%e sie"re /a= 0%e $es(artar estos $iagn)sti(os en

"rier l%gar.

EPLORACIONES

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EPLORACIONESCOMPLEMENTARIAS

PRUE7AS 7KSICAS 8UE PUEDENREALIZARSE EN URGENCIAS:

Heograa = re(%ento "la0%etario: elnero noral $e "la0%etas os(ila entre ,45>

55 @ ,5l. Re(%entos a=ores $e 45 @ ,5 lno s%elen "lantear "ro3leas /eorr'gi(os.

Mor!olog&a $e "la0%etas: "ara ello se soli(ita%n !rotis $e sangre "eri!#ri(a. Sir+e "ara

$es(artar i(roagrega$os en las"se%$otro3o"enias< +ol%en a%enta$o en7ernar$>So%lier< o s&n$roesielo$is"l'si(os.

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TTPA: Tie"o $e tro3o"lastina "ar(iala(ti+a$o o $e (e!alina. Entre 4>14 seg%n$os.

E+ala la integri$a$ $e la +&a intr&nse(a = +&a(on BII<BI< IB< -III<B<-<II<I;. Se altera "orla a((i)n $e la /e"arina.

TP tie"o $e "rotro3ina; o n$i(e $e8%i(: Noral entre ,5>,4 seg. -alora laintegri$a$ $e la +&a e@tr&nse(a = (on: -II<B< -< II< I. A%enta "or la a((i)n $e losanti(oag%lantes orales. Se /a esta3le(i$o %n"ar'etro norali*a$o "ara el (ontrol $eltrataiento anti(oag%lante (on$i(%ar&ni(os: INR< 0%e "erite (o"ararres%lta$os $e los $i!erentes la3oratorios (on

rea(ti+os $istintos.

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TT Tie"o $e tro3ina;. Peritee@"lorar la (anti$a$ = (ali$a$ $e la 23rina

 = 23rin)geno. Os(ila entre 5>15 seg.

Deterina(i)n $el Fi3rin)geno M#to$o$e Cla%ss;: +alora el Fi3rin)geno!%n(ional. -alores norales entre > gl.

Deterina(i)n $el D&ero>D: Son

"ro$%(tos $e $egra$a(i)n $elFi3rin)geno. A%entan en esta$os $e/i"era(ti+a(i)n $e la (oag%la(i)n (ooCID< tro3oe3olisos< /i"er23rinolisis.

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TP TTPA TT DIA!NOSTICO

 Nor(a# Nor(a# Nor(a#   Coag*#a$i)n $on"erva&a,

i "&n'o(a" %e(orr 'gi$o"9 C*an'ifi$ar Fa$'or XIII. Fa$'or

von

Wi##ebran&. Pr*eba" &e f*n$i)n p#a)*e'aria.

A*(en'a&o Nor(a# Nor(a# Tra'a(ien'o $on an'i$oag*#an'e" ora#e"

D#fi$i' &e fa$'or VII,

D#fi$i' (o&era&o &e fa$'ore" &e #a v&a e'r &n"e$a9 II. V.

VII. X,

 Nor(a# A*(en'a&o Nor(a# M*e"'ra $on Heparina Tra'a(ien'o $on Heparina,An'i$oag*#an'e # pi$o,

A#'era$i)n v&a in'r &n"e$a9 VIII. IX. XI. XII. pre$a#i$re&na.

$inin)geno,

Enf, Von Wi##ebran&,

In%ibi&or e"pe$&fi$o

A*(en'a&o A*(en'a&o Nor(a#   D#fi$i' ai"#a&o &e II. V. o X v&a $o(n ) in%ibi&ore"pe$&fi$o,

D#fi$i' &e vi'a(ina K. Hepa') pa'a". An'i$oag*#an'e"

ora#e",

i&ro(e He(orr 'gi$o &e# re$i#n na$i&o,

A*(en'a&o A*(en'a&o A*(en'a&o   Hepa'opa'&a "evera. CID. Fibrino#i"i" "i"'#(i$a. Hipo o

&i"fibrinogene(ia,

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PRUE7AS ESPECFICASPRUE7AS ESPECFICASPROGRAMADASPROGRAMADAS

Tro3o"at&as:Tro3o"at&as: a; Tie"o $e /eorragia $e QI+=: Mi$ea; Tie"o $e /eorragia $e QI+=: Mi$e

el tie"o en in%tos noral enor $eel tie"o en in%tos noral enor $e

in.; 0%e tar$a en (oag%lar %na in.; 0%e tar$a en (oag%lar %na"e0%ea in(isi)n (on %na i(rolan(eta"e0%ea in(isi)n (on %na i(rolan(etaen el ante3ra*o al 0%e se le a"li(a %nen el ante3ra*o al 0%e se le a"li(a %n

ang%ito $e "resi)n. -alora laang%ito $e "resi)n. -alora la/eostasia "riaria tro3o"at&as</eostasia "riaria tro3o"at&as<En!ere$a$ $e +on ille3ran$;En!ere$a$ $e +on ille3ran$;

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3; Est%$io $e agrega(i)n3; Est%$io $e agrega(i)n

"la0%etaria: Con $i!erente agentes"la0%etaria: Con $i!erente agentesagregantes: risto(etina< ADP<agregantes: risto(etina< ADP<(ol'geno. Se altera en ingesta $e(ol'geno. Se altera en ingesta $e

 AAS< en!ere$a$ $e +on ille3ran$< AAS< en!ere$a$ $e +on ille3ran$<S&n$roe $e 7ernar$>So%lier<S&n$roe $e 7ernar$>So%lier<tro3astenia $e Glan*ann.tro3astenia $e Glan*ann.

(; -alora(i)n $el ant&geno F+:(; -alora(i)n $el ant&geno F+:

Me$iante t#(ni(as in%nol)gi(asMe$iante t#(ni(as in%nol)gi(as(oo ELISA o RIA.(oo ELISA o RIA.

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Coag%lo"at&as:Coag%lo"at&as:

a; Dosi2(a(i)n $e la a(ti+i$a$ !%n(ionala; Dosi2(a(i)n $e la a(ti+i$a$ !%n(ional$e los !a(tores $e la +&a e@tr&nse(a II<$e los !a(tores $e la +&a e@tr&nse(a II< -< -II< B; e intr&nse(a -III< IB< BI <BII;. -< -II< B; e intr&nse(a -III< IB< BI <BII;.

3; -alora(i)n (%alitati+a $el Fa(tor BIII.3; -alora(i)n (%alitati+a $el Fa(tor BIII. (; Anti(oag%lantes (ir(%lantes:(; Anti(oag%lantes (ir(%lantes:anti(oag%lante l"i(o< in/i3i$oresanti(oag%lante l"i(o< in/i3i$oreses"e(&2(os $el !a(tor -III.es"e(&2(os $el !a(tor -III.

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Otras "r%e3as: M#to$os $e 7iolog&aOtras "r%e3as: M#to$os $e 7iolog&aMole(%lar "ara $ete((i)n $eMole(%lar "ara $ete((i)n $e%ta(iones en (oag%lo"at&as%ta(iones en (oag%lo"at&as

/ere$itarias: M%eres "orta$oras</ere$itarias: M%eres "orta$oras<i$enti2(a(i)n $e !ailiaresi$enti2(a(i)n $e !ailiaresasinto'ti(os.asinto'ti(os.

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 ALTERACIONES DE LASPLAQUETAS* TROMBOPENIAS

 Y TROMBOPATIAS

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;.& TROMBOPENIASLa (i!ra noral $e "la0%etas en %nin$i+i$%o sano os(ila entre ,45>55 @,5l.

Se $e2ne (oo tro3o"enia (i!rasin!eriores a ,45 @ ,5l.Los "a(ientes (on re(%entos a=ores $e,55 @ ,5l "la0%etas son as&nto'ti(os

 = no "oseen altera(i)n $el tie"o $esangr&a.Entre 45>,55 @ ,5l< e@iste %na "e0%eaaltera(i)n en el tie"o $e sangr&a< sine3ar o erane(en asinto'ti(os.

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DEFECTOS EN LA PRODUCCI6N: a; De3i$as a !allo e$%lar "riario: A"lasia e$%lar< Pr"%raaega(ario(&ti(a "riaria< aneia$e Fan(oni< =atrogenia "or0%iiotera"ia o ra$iotera"ia.

3; In2ltra(i)n $e la #$%la )sea:Met'stasis t%ores s)li$os<le%(eias< lin!oas< 23rosis.

AUMENTO DE LA DESTRUCCI6NAUMENTO DE LA DESTRUCCI6N:

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 AUMENTO DE LA DESTRUCCI6N: AUMENTO DE LA DESTRUCCI6N:  Destrucción no inmune Destrucción no inmune:: a; Se(%estro es"l#ni(o:Hi"ertensi)n "ortal<a; Se(%estro es"l#ni(o:Hi"ertensi)n "ortal<

/i"ertro2a es"l#ni(a./i"ertro2a es"l#ni(a. 3; Pr)tesis +al+%lares (ar$ia(as.3; Pr)tesis +al+%lares (ar$ia(as. (; -as(%litis(; -as(%litis $; Destr%((i)n i(roangio"'ti(a: CID < S&$roe$; Destr%((i)n i(roangio"'ti(a: CID < S&$roe

/eoliti(o %r#i(o SHU;< Pr"%ra tro3)ti(a/eoliti(o %r#i(o SHU;< Pr"%ra tro3)ti(atro3o(ito"#ni(a PTT;.tro3o(ito"#ni(a PTT;.

e; Heangioas gigantes: s&n$roe $e asa3a(/>e; Heangioas gigantes: s&n$roe $e asa3a(/>MerritMerrit

D ió i TROMBOPENIASD t ió i TROMBOPENIAS

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 Destrucción inmune: TROMBOPENIAS Destrucción inmune: TROMBOPENIAS

 INMUNES INMUNES

a; Por a%toanti(%er"os !rente a ant&genos "la0%etarios:a; Por a%toanti(%er"os !rente a ant&genos "la0%etarios:

Pr"%ra Tro3o(ito"#ni(a In%ne PTI;< Pr"%raPr"%ra Tro3o(ito"#ni(a In%ne PTI;< Pr"%ratrans!%sional< Isoin%ni*a(i)n neonatal.trans!%sional< Isoin%ni*a(i)n neonatal.

3; Anti(%er"os !rente a !'ra(os: He"arina<3; Anti(%er"os !rente a !'ra(os: He"arina<"eni(ilinas< 0%inina< $igo@ina< +al"roato< inter!eron."eni(ilinas< 0%inina< $igo@ina< +al"roato< inter!eron.

(; En!ere$a$es lin!o"roli!erati+as: Le%(eia lin!'ti(a(; En!ere$a$es lin!o"roli!erati+as: Le%(eia lin!'ti(a(r)ni(a< Lin!oas.(r)ni(a< Lin!oas.

$; Colagenosis: L%"%s eriteatosos sist#i(o<$; Colagenosis: L%"%s eriteatosos sist#i(o<s&n$roe $e E+ans.s&n$roe $e E+ans.

e; In!e((iones: +ir%s< 3a(terias< se"sis.e; In!e((iones: +ir%s< 3a(terias< se"sis.

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TROM7OPENIA HEREDITARIASTROM7OPENIA HEREDITARIAS Ante "a(ientes (on tro3o"enias (ataloga$as Ante "a(ientes (on tro3o"enias (ataloga$as

$e PTI 0%e no res"on$en al trataiento$e PTI 0%e no res"on$en al trataientoesteroi$eo o es"lene(to&a< = (on ini(io enesteroi$eo o es"lene(to&a< = (on ini(io en#"o(as te"ranas< $e3e sos"e(/arse la#"o(as te"ranas< $e3e sos"e(/arse lae@isten(ia $e %na tro3o"at&a /ere$itaria.e@isten(ia $e %na tro3o"at&a /ere$itaria.

Noralente (%rsan (on tro3o"enia le+es oNoralente (%rsan (on tro3o"enia le+es oo$era$as< raraente in!eriores a 15 @ ,5o$era$as< raraente in!eriores a 15 @ ,5l< "ero "resentan /istorias $e sangra$o "o(ol< "ero "resentan /istorias $e sangra$o "o(o(on(or$antes (on las (i!ras $e "la0%etas.(on(or$antes (on las (i!ras $e "la0%etas.

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a; S&n$roe $e isott>Al$ri(/: Heren(ia re(esi+aa; S&n$roe $e isott>Al$ri(/: Heren(ia re(esi+aliga$a al (roosoa B. C%rsa (on $e2(ien(ia in%neliga$a al (roosoa B. C%rsa (on $e2(ien(ia in%neen la a$%ra(i)n $e los lin!o(itos = $isin%(i)n $e laen la a$%ra(i)n $e los lin!o(itos = $isin%(i)n $e la

 +i$a e$ia "la0%etaria = agrega(i)n anoral. Aso(ia +i$a e$ia "la0%etaria = agrega(i)n anoral. Aso(iae(*ea e in!e((iones $e re"eti(i)n.e(*ea e in!e((iones $e re"eti(i)n. 3; S&n$roe $e 7ernar$>So%lier: Heren(ia a%tos)i(a3; S&n$roe $e 7ernar$>So%lier: Heren(ia a%tos)i(a

re(esi+a AR;. Sere(esi+a AR;. Se est%$iar' en el a"arta$o $eest%$iar' en el a"arta$o $etro3o"at&as /ere$itarias;tro3o"at&as /ere$itarias;

(; Anoal&a $e Ma=>Hegglin: Heren(ia a%tos)i(a(; Anoal&a $e Ma=>Hegglin: Heren(ia a%tos)i(a$oinanteAD;. Aso(ia "resen(ia $e "la0%etas$oinanteAD;. Aso(ia "resen(ia $e "la0%etasgigantes (on in(l%siones a*%les (%er"os $e D/le;.gigantes (on in(l%siones a*%les (%er"os $e D/le;.No s%elen ne(esitar trataiento =a 0%e raraente sonNo s%elen ne(esitar trataiento =a 0%e raraente son

sinto'ti(os.sinto'ti(os.

$; S&n$roe $e C/e$ia>Higas/i: Heren(ia AR.$; S&n$roe $e C/e$ia>Higas/i: Heren(ia AR.Tro3o"enia o$era$aTro3o"enia o$era$a (on altera(i)n $e la(on altera(i)n $e laagrega(i)n. Aso(ia al3iniso< in!e((iones re(%rrentes<agrega(i)n. Aso(ia al3iniso< in!e((iones re(%rrentes<$e!e(to en el ala(enaiento $e gr'n%los$e!e(to en el ala(enaiento $e gr'n%los

"la0%etarios = gran$es in(l%siones le%(o(itarias."la0%etarios = gran$es in(l%siones le%(o(itarias.

< K O O C< PKRPURA TROMBOPNICA

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<.& PKRPURA TROMBOPNICA<.& PKRPURA TROMBOPNICAINMUNE 8PTI9INMUNE 8PTI9

INTRODUCCI6N ETIOPATOGENIA INTRODUCCI6N ETIOPATOGENIA La PTI o En!ere$a$ $e erl/o! es %na tro3o"enia in%neLa PTI o En!ere$a$ $e erl/o! es %na tro3o"enia in%nei$io"'ti(a "ro$%(i$a "or la a$/esi)n $e a%toanti(%er"os a lai$io"'ti(a "ro$%(i$a "or la a$/esi)n $e a%toanti(%er"os a lae3rana $e la "la0%eta.e3rana $e la "la0%eta.En s% etio"atogenia inter+ienen la "ro$%((i)n $eEn s% etio"atogenia inter+ienen la "ro$%((i)n $e

a%toanti(%er"os 0%e re(%3ren las "la0%etas< las (%ales sona%toanti(%er"os 0%e re(%3ren las "la0%etas< las (%ales son(a"ta$as "or el sistea onon%(lear !ago(&ti(o = $estr%i$as(a"ta$as "or el sistea onon%(lear !ago(&ti(o = $estr%i$asen s% a=or "arte "or el 3a*o. Coo res"%estaen s% a=or "arte "or el 3a*o. Coo res"%esta(o"ensatoria en la #$%la $e estos "a(ientes se o3ser+a(o"ensatoria en la #$%la $e estos "a(ientes se o3ser+a%na /i"er"lasia $e los ega(ario(itos.%na /i"er"lasia $e los ega(ario(itos.

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DIAGN6STICODIAGN6STICO Cl&ni(a = e@"lora(i)n F&si(a:Cl&ni(a = e@"lora(i)n F&si(a: Es %na en!ere$a$ 's !re(%ente en la in!an(ia< a"are(ien$oEs %na en!ere$a$ 's !re(%ente en la in!an(ia< a"are(ien$o

en %(/as o(asiones tras %na in!e((i)n +iral. En los niosen %(/as o(asiones tras %na in!e((i)n +iral. En los niosa(onte(e (oo %n (%a$ro ag%$o (on (i!ras %= 3aaa(onte(e (oo %n (%a$ro ag%$o (on (i!ras %= 3aa$e"la0%etas< = %na re(%"era(i)n en 's $e la ita$ $e los (asos$e"la0%etas< = %na re(%"era(i)n en 's $e la ita$ $e los (asosen (%atro a seis seanas< = 's $el 5V en los sig%ientes tres oen (%atro a seis seanas< = 's $el 5V en los sig%ientes tres oseis eses. Menos $el ,5V $e los (asos a"are(e en "a(ientesseis eses. Menos $el ,5V $e los (asos a"are(e en "a(ientesa$%ltos< %eres en "ro"or(i)n 1:,< en estos (asos s%ele (%rsara$%ltos< %eres en "ro"or(i)n 1:,< en estos (asos s%ele (%rsar$e !ora (r)ni(a (on re(%entos +aria3les.$e !ora (r)ni(a (on re(%entos +aria3les.

Cl&ni(aente "%e$e (%rsar (on sangra$os (%t'neo %(ososCl&ni(aente "%e$e (%rsar (on sangra$os (%t'neo %(ososes"ont'neos (oo e"ista@is< /eatoas< gingi+orragiases"ont'neos (oo e"ista@is< /eatoas< gingi+orragiaspúrpura húmedapúrpura húmeda;< "ero ta3i#n "%e$en ser asinto'ti(as;< "ero ta3i#n "%e$en ser asinto'ti(as

"%r"%ra se(a;."%r"%ra se(a;.

D t $ l 3 t iDatos $e la3oratorio

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Datos $e la3oratorio:Datos $e la3oratorio: >> Des(enso o$era$o a gra+e $el re(%ento "la0%etario< (onDes(enso o$era$o a gra+e $el re(%ento "la0%etario< (on

!re(%en(ia enores $e 45.555.!re(%en(ia enores $e 45.555.

> Tie"o $e sangr&a alarga$o> Tie"o $e sangr&a alarga$o > TT< TP< In$i(e $e 8%i(< TTPA se antienen norales.> TT< TP< In$i(e $e 8%i(< TTPA se antienen norales. > La 3ater&a anal&ti(a /a $e ser a"lia in(l%=en$o: Anti(%er"os> La 3ater&a anal&ti(a /a $e ser a"lia in(l%=en$o: Anti(%er"os

anti"la0%etares< s(reening $e (olagenosis< serolog&a /e"atitis =anti"la0%etares< s(reening $e (olagenosis< serolog&a /e"atitis = -IH... -IH...

> Co"letar el est%$io (on "r%e3as $e iagen: Ra$iogra!&a $e> Co"letar el est%$io (on "r%e3as $e iagen: Ra$iogra!&a $et)ra@< e(ogra!&a a3$oinal.t)ra@< e(ogra!&a a3$oinal.

Pr%e3as en Urgen(iasPr%e3as en Urgen(ias:: Heograa = !)r%la< !rotis sang%&neo< Pr%e3asHeograa = !)r%la< !rotis sang%&neo< Pr%e3as

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 ACTUACI6N EN URGENCIAS ACTUACI6N EN URGENCIAS Se reali*ar'n las "r%e3as $e la3oratorioSe reali*ar'n las "r%e3as $e la3oratorio

anteriorente (ita$as. Sie"re /a= 0%e $es(artar laanteriorente (ita$as. Sie"re /a= 0%e $es(artar la"se%$otro3o"enia "or agrega$os e$iante la"se%$otro3o"enia "or agrega$os e$iante lareali*a(i)n $e %n !rotis = o3ser+a(i)n al i(ros(o"io.reali*a(i)n $e %n !rotis = o3ser+a(i)n al i(ros(o"io.

Si el "a(iente "resenta tro3o"enia o$era$as = noSi el "a(iente "resenta tro3o"enia o$era$as = no

/a= sangra$o a(ti+o< "%e$e en+iarse al es"e(ialista/a= sangra$o a(ti+o< "%e$e en+iarse al es"e(ialista"ara el est%$io a3%latorio (on (ar'(ter "re!erente."ara el est%$io a3%latorio (on (ar'(ter "re!erente.

Es (on+eniente re(oen$ar la no reali*a(i)n $eEs (on+eniente re(oen$ar la no reali*a(i)n $e$e"ortes o a(ti+i$a$es +iolentas 0%e "%e$an$e"ortes o a(ti+i$a$es +iolentas 0%e "%e$anentraar riesgos tra%'ti(os e in!orar sie"re $eentraar riesgos tra%'ti(os e in!orar sie"re $ela (ontrain$i(a(i)n $e la toa $e as"irinas = AINES.la (ontrain$i(a(i)n $e la toa $e as"irinas = AINES.

.& TROMBOPENIAS NO INMUNES.& TROMBOPENIAS NO INMUNES

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. TROMBOPENIAS NO INMUNES. TROMBOPENIAS NO INMUNESMICROANGIOPTICAS* PTT Y SHUMICROANGIOPTICAS* PTT Y SHUFISIOPATOLOGIA FISIOPATOLOGIA La PTT = el SHU son $os s&n$roes 0%e seLa PTT = el SHU son $os s&n$roes 0%e se(onsi$eran ani!esta(iones $istintas $e %na isa(onsi$eran ani!esta(iones $istintas $e %na isaenti$a$ etio"atogeni(a:enti$a$ etio"atogeni(a: T%o21o+!$'!T%o21o+!$'!2)#%o!-g)o+á$)#!2)#%o!-g)o+á$)#!..En s% "atogenia se i"li(a el $ao en$otelial $eEn s% "atogenia se i"li(a el $ao en$otelial $ei(roarteriolas (on !ora(i)n $e i(rotro3os $ei(roarteriolas (on !ora(i)n $e i(rotro3os $e"la0%etas o(asionan$o altera(iones !%n(ionales en"la0%etas o(asionan$o altera(iones !%n(ionales en$istintos )rganos.$istintos )rganos.

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CLNICA DIAGN6STICOCLNICA DIAGN6STICO

La "#nta$a (l&ni(a (ara(ter&sti(a (onsisteLa "#nta$a (l&ni(a (ara(ter&sti(a (onsisteen: Tro3o"enia< aneia /eol&ti(aen: Tro3o"enia< aneia /eol&ti(ai(roangio"'ti(a< 2e3re< ani!esta(ionesi(roangio"'ti(a< 2e3re< ani!esta(ionesne%rol)gi(as = !allo renal.ne%rol)gi(as = !allo renal.

La aneia /eol&ti(a i(roangio"'ti(aLa aneia /eol&ti(a i(roangio"'ti(ase (ara(teri*a "or la "resen(ia $ese (ara(teri*a "or la "resen(ia $ees0%isto(itos !ragentos $e /eat&es;enes0%isto(itos !ragentos $e /eat&es;en

el !rotis $e sangre "eri!#ri(a.el !rotis $e sangre "eri!#ri(a.

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.& TROMBOPATÍAS.& TROMBOPATÍASHEREDITARIASHEREDITARIAS..CLASIFICACI6N ETIOPATOGNICA:CLASIFICACI6N ETIOPATOGNICA:

Las tro3o"at&as son $e!e(tos en laLas tro3o"at&as son $e!e(tos en la!%n(i)n "la0%etaria< $e"en$ien$o $el!%n(i)n "la0%etaria< $e"en$ien$o $elni+el en 0%e se en(%entre el $e!e(toni+el en 0%e se en(%entre el $e!e(to

$isting%ios:$isting%ios:

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 A DEFECTOS DE ADHESI6N: A DEFECTOS DE ADHESI6N: SÍN!"#$SÍN!"#$ $ %$!N&!'S"*$! $ %$!N&!'S"*$!: Heren(ia AR.: Heren(ia AR.C%rsa (on tro3o"enia o$era$a =C%rsa (on tro3o"enia o$era$a ="la0%etas gigantes. Presentan aso(ia$a %na"la0%etas gigantes. Presentan aso(ia$a %naaltera(i)n $e la agrega(i)n a risto(etinaaltera(i)n $e la agrega(i)n a risto(etina

se(%n$aria a %n $e!e(to $el (o"leose(%n$aria a %n $e!e(to $el (o"leoGPI3IB $el re(e"tor s%"er2(ial "ara elGPI3IB $el re(e"tor s%"er2(ial "ara elF+. S%ele ani!estarse (on /eorragiasF+. S%ele ani!estarse (on /eorragias(%t'neo>%(osas gra+es< re0%irien$o en(%t'neo>%(osas gra+es< re0%irien$o en

o(asiones n%erosas trans!%siones.o(asiones n%erosas trans!%siones.

7 DEFECTOS DE AGREGACI6N7 DEFECTOS DE AGREGACI6N

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7 DEFECTOS DE AGREGACI6N:7 DEFECTOS DE AGREGACI6N:T!"#%&ST$N*& $ +&N#&NN-T!"#%&ST$N*& $ +&N#&NN-Heren(ia AR. Presentan %na altera(i)nHeren(ia AR. Presentan %na altera(i)n!%n(ional a ni+el $el (o"leo GPII3IIIa. La!%n(ional a ni+el $el (o"leo GPII3IIIa. Laagrega(i)n (on risto(etina es noral<"eroagrega(i)n (on risto(etina es noral<"eroe@iste %n $e!e(to en la agrega(i)n (on otrose@iste %n $e!e(to en la agrega(i)n (on otrosagonistas (on+en(ionales 23rin)geno;.agonistas (on+en(ionales 23rin)geno;.Cl&ni(aente se ani2estan /eorragiasCl&ni(aente se ani2estan /eorragias(%t'neo %(osas $e $i!erente intensi$a$(%t'neo %(osas $e $i!erente intensi$a$segn sean ti"o I a%sen(ia $e re(e"tores; osegn sean ti"o I a%sen(ia $e re(e"tores; oti"o II.ti"o II.

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C DEFECTOS DE SECRECI6N:C DEFECTOS DE SECRECI6N: C.,C., SÍN!"#$ $ & P&$T& +!*SSÍN!"#$ $ & P&$T& +!*S::

Heren(ia AR. Presen(ia $e gr'n%losHeren(ia AR. Presen(ia $e gr'n%los WW +a(&os. +a(&os.

Se ani2esta "or a%ento $el tie"o $eSe ani2esta "or a%ento $el tie"o $esangr&a< /eorragias %(osas<sangr&a< /eorragias %(osas<tro3o"enia (on "la0%etas gran$es<tro3o"enia (on "la0%etas gran$es<res"%esta al trataiento (onres"%esta al trataiento (onDeso"resina. En (asos gra+esDeso"resina. En (asos gra+es

trans!%si)n $e "la0%etas.trans!%si)n $e "la0%etas.

C.C. /0*1*T $ +!2N"S $NS"S- /0*1*T $ +!2N"S $NS"S-

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C. /0*1*T $ +!2N"S $NS"S- Esta $e2(ien(ia se /a +isto en aso(ia(i)n (on en!ere$a$esEsta $e2(ien(ia se /a +isto en aso(ia(i)n (on en!ere$a$es

/ere$itarias $istintas (oo:/ere$itarias $istintas (oo: >S. $e Herans=>P%$la = S. $e C/e$ia>Higas/i: aso(ia$os>S. $e Herans=>P%$la = S. $e C/e$ia>Higas/i: aso(ia$os

a al3iniso o(%lo(%taneo.a al3iniso o(%lo(%taneo. >S $e isott>Al$ri(/>S $e isott>Al$ri(/ >S. $e E/ler>Danlos>S. $e E/ler>Danlos >S&n$roe TAR Tro3o"enia agenesia $e ra$io;>S&n$roe TAR Tro3o"enia agenesia $e ra$io;

Generalente estos "a(ientes "resentan ten$en(iasGeneralente estos "a(ientes "resentan ten$en(ias/eorr'gi(as o$era$as (on re(%entos"la0%etarios =/eorr'gi(as o$era$as (on re(%entos"la0%etarios =tie"os $e sangr&a norales. Se $iagnosti(an "or $#2(it $etie"os $e sangr&a norales. Se $iagnosti(an "or $#2(it $eagrega(i)n (on agregantes $#3iles < (on res"%esta noral aagrega(i)n (on agregantes $#3iles < (on res"%esta noral aagregantes "otentes.agregantes "otentes.

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PURPURASPURPURAS ANGIOPATICAS O ANGIOPATICAS O

 VASCULARES VASCULARES

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INTRODUCCIONINTRODUCCION

Las "r"%ras +as(%lares (%rsanLas "r"%ras +as(%lares (%rsangeneralente (on /eorragias le+esgeneralente (on /eorragias le+es(%t'neas< = en ellas las(%t'neas< = en ellas las

"r%e3as 3'si(as $e (oag%la(i)n ="r%e3as 3'si(as $e (oag%la(i)n =re(%ento "la0%etario s%elen serre(%ento "la0%etario s%elen sernorales.norales.

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CLASIFICACIONCLASIFICACION

CONGENITAS ADQUIRIDASM!l6o%2!#)o-,( 4!(#ul!%,(* E-6,%2,/!/ /, R,-/u&O(l,%8T,l!-g),#$!()!,2o%%ág)#! ,%,/)$!%)!9 E-6,%2,/!/ /, F!1%7 8A-g)o

u,%!$o2!#o%+o%!l /)6u(o9 A$!5)!T,l!-g),#$!()! H,2!-g)o2! #!4,%-o(o 8S. D,?!((!1!#&M,%%)$9

  Al$,%!#)3- /,l $,)/o #o-u-$)4o* S. D, El,%&D!-lo( S. /, M!%6á- S,u/o5!-$o2! ,lá($)#o O($,og-,()( )2+,%6,#$!

 

Pr"%ras +as(%lares in%nes: En!. De S(/nlein>Heno(/ Mi(roangi"ot&as tro3)ti(as : PTT = SHU F'ra(os: "eni(ilina< s%l!ai$as<

0%inina<tetra(i(linas< AAS< Atro"ina<

 Altera(i)n $el tei$o $e so"orte: Es(or3%to Pr"%ra (a0%#(ti(a

Pr"%ra senil Por Corti(oi$es Ailoi$osis

P RPURA

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P RPURA ANAFILACTOIDE DE ANAFILACTOIDE DE

SCHNLEIN&HENOCHSCHNLEIN&HENOCH

Es %n ti"o $e +as(%litis 0%e a!e(ta a (a"ilares $eEs %n ti"o $e +as(%litis 0%e a!e(ta a (a"ilares $eetiolog&a al#rgi(a $esen(a$ena$o "or "ro(esosetiolog&a al#rgi(a $esen(a$ena$o "or "ro(esos$istintos: in!e((iones< !'ra(os< alientos< to@inas$istintos: in!e((iones< !'ra(os< alientos< to@inasen$)genas...en$)genas...

De nat%rale*a 3enigna< a!e(ta (on a=or !re(%en(ia aDe nat%rale*a 3enigna< a!e(ta (on a=or !re(%en(ia a

nios = )+enes< = (%ra es"ont'neaente. Se ani2estanios = )+enes< = (%ra es"ont'neaente. Se ani2esta(l&ni(aente "or la a"ari(i)n 3r%s(a $e %na "r"%ra(l&ni(aente "or la a"ari(i)n 3r%s(a $e %na "r"%ra"al"a3le = "r%riginosa $e lo(ali*a(i)n "re$oinante en"al"a3le = "r%riginosa $e lo(ali*a(i)n "re$oinante enie3ros in!eriores = nalgas.ie3ros in!eriores = nalgas.

En o(asiones "%e$e a!e(tar a (a"ilares $e la %(osaEn o(asiones "%e$e a!e(tar a (a"ilares $e la %(osa$igesti+a< a"are(ien$o sangra$o intestinal = $olores$igesti+a< a"are(ien$o sangra$o intestinal = $oloresa3$oinales. En 5V "%e$e a"are(er a!e(ta(i)n renal<a3$oinales. En 5V "%e$e a"are(er a!e(ta(i)n renal<0%e raraente $e+iene en ne!ro"at&a (r)ni(a.0%e raraente $e+iene en ne!ro"at&a (r)ni(a.

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DIAGN6STICODIAGN6STICO

El $iagn)sti(o se 3asa en la (l&ni(a<El $iagn)sti(o se 3asa en la (l&ni(a<(ara(ter&sti(aente no /a= tro3o"enia ni(ara(ter&sti(aente no /a= tro3o"enia nialtera(i)n $e la /eostasia. La 3io"siaaltera(i)n $e la /eostasia. La 3io"sia(%t'nea %estra $e")sitos $e IgA =(%t'nea %estra $e")sitos $e IgA =

(o"leento.(o"leento. El $iagn)sti(o $i!eren(ial se reali*aEl $iagn)sti(o $i!eren(ial se reali*a

"r"%ras tro3o"#ni(as< = otros ti"os $e"r"%ras tro3o"#ni(as< = otros ti"os $e +as(%litis 's gra+es< as& (oo +as(%litis 's gra+es< as& (oo

(olagenosis.(olagenosis.

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COAGULOPATIASCOAGULOPATIAS

CONGENITASCONGENITAS

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Las (oag%lo"atias (ong#nitasLas (oag%lo"atias (ong#nitas"%e$en $e3erse a $#2(it $e la"%e$en $e3erse a $#2(it $e las&ntesis $e los !a(tores !ora$oress&ntesis $e los !a(tores !ora$ores

$e 23rina o a %n in(reento $e la$e 23rina o a %n in(reento $e la23rin)lisis.23rin)lisis.

CLASIFICACION

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CLASIFICACIONCLASIFICACIONDEFICIT DEFACTORES

HIPERFIBRINOLISIS

HEMOFILIA A 8VIII9 HEMOFILIA B 8I9

ENFERMEDAD DE VON ILLEBRAND 8E49 O$%o( /#)$( 2,-o(6%,#u,-$,(*

F)1%)-36,-o P%o$%o21)-! F!#$o% V0 VII0 0 I0 II0Fl,$#,%0 III

X De2(it $e W>anti"lasinaX E@(eso $e a(ti+a$or

tis%lar $el "lasin)geno.

HEMOFILIA

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HEMOFILIA HEMOFILIA 

 A ETIOPATOLOGA  A ETIOPATOLOGA  La /eo2lia es %na en!ere$a$La /eo2lia es %na en!ere$a$

/ere$itaria liga$a al se@o/ere$itaria liga$a al se@o

(ara(teri*a$a "or %na $e2(ien(ia en(ara(teri*a$a "or %na $e2(ien(ia enla a(ti+i$a$ $el !a(tor -III F -III;:la a(ti+i$a$ $el !a(tor -III F -III;:

 Hemo3lia & 4 cl5sica, Hemo3lia & 4 cl5sica, o $el F IB:o $el F IB:

 Hemo3lia % o $n6ermedad de Hemo3lia % o $n6ermedad de1hristmas,1hristmas, sien$o la Heo2lia Asien$o la Heo2lia A%(/o as !re(%ente.%(/o as !re(%ente.

7 CLNICA

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7 CLNICA 7 CLNICA  La intensi$a$ = !re(%en(ia $e los !en)enosLa intensi$a$ = !re(%en(ia $e los !en)enos

/eorr'gi(os +ar&a %(/o $e %nos "a(ientes a/eorr'gi(os +ar&a %(/o $e %nos "a(ientes aotros $e"en$ien$o $el $#2(it 0%e "osean.otros $e"en$ien$o $el $#2(it 0%e "osean. Las ani!esta(iones /eorr'gi(as a"are(enLas ani!esta(iones /eorr'gi(as a"are(en

ante &nias agresiones< s%elen a!e(tar aante &nias agresiones< s%elen a!e(tar a

arti(%la(iones< s(%los< )rganos internos< =arti(%la(iones< s(%los< )rganos internos< =sistea ner+ioso 0%e son las $e a=orsistea ner+ioso 0%e son las $e a=orgra+e$a$.gra+e$a$.

Las /eorragias (%t'neo>%(osas son enosLas /eorragias (%t'neo>%(osas son enos

!re(%entes en estos "a(ientes.!re(%entes en estos "a(ientes.

Las /eorragias 's !re(%entes sonLas /eorragias 's !re(%entes son

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Las /eorragias 's !re(%entes sonLas /eorragias 's !re(%entes sonlos /eartros Y4V; en gran$eslos /eartros Y4V; en gran$es

arti(%la(iones $e los ie3ros:arti(%la(iones $e los ie3ros:ro$illas< (o$os< to3illos< /o3ros<ro$illas< (o$os< to3illos< /o3ros<%e(as. Dentro $e las %s(%lares%e(as. Dentro $e las %s(%lares(a3e $esta(ar el /eatoa $el(a3e $esta(ar el /eatoa $el"soas< 0%e "%e$e si%lar %na"soas< 0%e "%e$e si%lar %naa"en$i(itis o /eartros $e (a$era.a"en$i(itis o /eartros $e (a$era.

Las /eorragias arti(%lares /a= 0%eLas /eorragias arti(%lares /a= 0%etratarlas %rgenteente "ara e+itartratarlas %rgenteente "ara e+itarlesiones (r)ni(as $egenerati+aslesiones (r)ni(as $egenerati+as"osteriores."osteriores.

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El "or(entae $e $#2(it $e !a(torEl "or(entae $e $#2(it $e !a(tor"erite %na (lasi2(a(i)n (l&ni(a:"erite %na (lasi2(a(i)n (l&ni(a:

Gra+e: ,V $e !a(tor.Gra+e: ,V $e !a(tor. Mo$era$a: ,>4V $e !a(tor.Mo$era$a: ,>4V $e !a(tor. Le+e: 4>5V $e !a(torLe+e: 4>5V $e !a(tor

DIAGN6STICODIAGN6STICO

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La (l&ni(a = la /istoria /eorr'gi(a "ersonal = !ailiarLa (l&ni(a = la /istoria /eorr'gi(a "ersonal = !ailiaroriente /a(ia el $iagn)sti(o ini(ial.oriente /a(ia el $iagn)sti(o ini(ial.

En las "r%e3as $e (oag%la(i)n e@iste %n alargaiento $elEn las "r%e3as $e (oag%la(i)n e@iste %n alargaiento $elTTPA 0%e se (orrige aa$ien$o "lasa noral. Es %=TTPA 0%e se (orrige aa$ien$o "lasa noral. Es %=i"ortante la (%anti2(a(i)n $el $#2(it "ara (al(%lar eli"ortante la (%anti2(a(i)n $el $#2(it "ara (al(%lar eltrataiento s%stit%ti+o a$e(%a$o en (aso $e tra%atisotrataiento s%stit%ti+o a$e(%a$o en (aso $e tra%atisoo inter+en(i)n 0%irrgi(a.o inter+en(i)n 0%irrgi(a.

En la a(t%ali$a$ las t#(ni(as $e 7iolog&a ole(%lar sonEn la a(t%ali$a$ las t#(ni(as $e 7iolog&a ole(%lar sonesen(iales "ara el $iagn)sti(o $el "a(iente = la $ete((i)nesen(iales "ara el $iagn)sti(o $el "a(iente = la $ete((i)n$e !ailiares en!eros o "orta$oras< as& (oo "ara$e !ailiares en!eros o "orta$oras< as& (oo "ara$ete((i)n "renatal $e la en!ere$a$< e$iante 3io"sia $e$ete((i)n "renatal $e la en!ere$a$< e$iante 3io"sia $e +ellosi$a$ (ori)ni(a = anio(entesis +ellosi$a$ (ori)ni(a = anio(entesis

ENFERMEDAD DE VONENFERMEDAD DE VON

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ENFERMEDAD DE VONENFERMEDAD DE VON ILLEBRAND 8E49 ILLEBRAND 8E49

Se trata $e la (oag%lo"at&a (ong#nita 'sSe trata $e la (oag%lo"at&a (ong#nita 's!re(%ente. A!e(ta al ,V $e la "o3la(i)n. Se!re(%ente. A!e(ta al ,V $e la "o3la(i)n. Setransite (on /eren(ia a%tos)i(a $oinante.transite (on /eren(ia a%tos)i(a $oinante.

Est' (a%sa$a "or altera(iones gen#ti(as:Est' (a%sa$a "or altera(iones gen#ti(as:

%ta(iones< $ele((iones... en el gen $el F+%ta(iones< $ele((iones... en el gen $el F+3ra*o (orto $el (roosoa ,;.3ra*o (orto $el (roosoa ,;. El F+ se sinteti*a en el en$otelio $e $on$e seEl F+ se sinteti*a en el en$otelio $e $on$e se

li3era al "lasa; = en los ega(ario(itos seli3era al "lasa; = en los ega(ario(itos seala(ena en los gr'n%los $ensos $e las "la0%etas;.ala(ena en los gr'n%los $ensos $e las "la0%etas;.

El F+ (ir(%la "or el "lasa %ni$o al F-III "araEl F+ (ir(%la "or el "lasa %ni$o al F-III "araralenti*ar s% a(laraiento. A ni+el "la0%etarioralenti*ar s% a(laraiento. A ni+el "la0%etarioa(ta !a(ilitan$o la agrega(i)n = a$/esi)n ala(ta !a(ilitan$o la agrega(i)n = a$/esi)n alintera((ionar (on la GPII3IIIa = GPIa.intera((ionar (on la GPII3IIIa = GPIa.

CLASIFICACI6NCLASIFICACI6N

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Ti"o ,: Trastorno (%alitati+o. Heren(ia AD;Ti"o ,: Trastorno (%alitati+o. Heren(ia AD; Ti"o : Trastorno (%alitati+o:Ti"o : Trastorno (%alitati+o:

&& 7& 7& : $e!e(tos $el F+ (on $isin%(i)n $e la: $e!e(tos $el F+ (on $isin%(i)n $e la!%n(i)n "la0%etaria.!%n(i)n "la0%etaria.

&& 7% 7%: In(reento $e a2ni$a$ $el F+ a la GPI3: In(reento $e a2ni$a$ $el F+ a la GPI3 && 7#- 7#- Disin%(i)n $e !%n(i)n "la0%etaria sin a!e(tarDisin%(i)n $e !%n(i)n "la0%etaria sin a!e(tar

a los %lt&eros $e alto "eso ole(%lara los %lt&eros $e alto "eso ole(%lar && 7N (Normand8a 7N (Normand8a;:De!e(tos $ela %ni)n $el F+ (on;:De!e(tos $ela %ni)n $el F+ (on

el F-III Heren(ia AD;el F-III Heren(ia AD; Ti"o 1: D#2(it a3sol%to $e F+ Heren(ia AR;Ti"o 1: D#2(it a3sol%to $e F+ Heren(ia AR;

C CLNICA DIAGN6STICOC CLNICA DIAGN6STICO

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C CLNICA DIAGN6STICOC CLNICA DIAGN6STICO Las /eorragias son "rin(i"alenteLas /eorragias son "rin(i"alente

(%t'neo>%(osas. En o(asiones "%e$e(%t'neo>%(osas. En o(asiones "%e$e/a3er sangra$os gastrointestinales< =/a3er sangra$os gastrointestinales< ='s raraente /eartrosis o's raraente /eartrosis o

/eatoas %s(%lares./eatoas %s(%lares. En las e@"lora(ionesEn las e@"lora(iones

(o"leentarias se $es(%3re %n(o"leentarias se $es(%3re %n

alargaiento $el Tie"o $e sangr&a<alargaiento $el Tie"o $e sangr&a<sin e3argo el TTPA se alargar' s)losin e3argo el TTPA se alargar' s)loen los (asos en 0%e ta3i#n est#en los (asos en 0%e ta3i#n est#$isin%i$o el F-III.$isin%i$o el F-III.

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E@isten otras "r%e3as es"e(&2(asE@isten otras "r%e3as es"e(&2(as"ara la E+ (oo son: An'lisis $e"ara la E+ (oo son: An'lisis $e%lt&eros $e F+< A(ti+i$a$ $el%lt&eros $e F+< A(ti+i$a$ $el

F+ (o!a(tor Risto(etina<F+ (o!a(tor Risto(etina<(%anti2(a(i)n $e la a(ti+i$a$(%anti2(a(i)n $e la a(ti+i$a$(oag%lante $el F-III< agrega(i)n(oag%lante $el F-III< agrega(i)n

"la0%etaria."la0%etaria.

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COAGULOPATIASCOAGULOPATIAS

 ADQUIRIDAS ADQUIRIDAS

;. DFICIT DE FACTORES DEPENDIENTES DE;. DFICIT DE FACTORES DEPENDIENTES DEVITAMINA ?VITAMINA ?

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 VITAMINA ?  VITAMINA ?  La +itaina inter+iene en el "ro(eso $eLa +itaina inter+iene en el "ro(eso $e

eta3oli*a(i)n /e"'ti(a $e '(i$o gl%t'i(o< (%an$oeta3oli*a(i)n /e"'ti(a $e '(i$o gl%t'i(o< (%an$o

/a= %n $e!e(to $e la +itaina < a%n0%e e@iste/a= %n $e!e(to $e la +itaina < a%n0%e e@istes&ntesis $e !a(tores estos son ina(ti+os.s&ntesis $e !a(tores estos son ina(ti+os.

El $#2(it $e +it "%e$e $e3erse a:El $#2(it $e +it "%e$e $e3erse a: A Car&ni(os anti(oag%lantes orales;: I"i$en la A Car&ni(os anti(oag%lantes orales;: I"i$en la

%tili*a(i)n $e la +it  %tili*a(i)n $e la +it   7 Anti3i)ti(os 0%e $estr%=en la ora 3a(teriana 0%e7 Anti3i)ti(os 0%e $estr%=en la ora 3a(teriana 0%e

sinteti*a la +it : 3etala(t'i(os< s%l!ai$as< a"liosinteti*a la +it : 3etala(t'i(os< s%l!ai$as< a"lioes"e(tro.es"e(tro.

C He"ato"at&asC He"ato"at&as

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D Falta $e a"orte alientario %= rara;D Falta $e a"orte alientario %= rara; E En!ere$a$ /eorr'gi(a $el re(i#n na(i$o.E En!ere$a$ /eorr'gi(a $el re(i#n na(i$o.

F Falta $e a3sor(i)n: i(teri(ia o3str%(ti+a< !&st%lasF Falta $e a3sor(i)n: i(teri(ia o3str%(ti+a< !&st%las3iliares.3iliares. Cl&ni(aente (%rsa (on /eatoas (%t'neos =Cl&ni(aente (%rsa (on /eatoas (%t'neos =

/eorragias %(osas. Anal&ti(aente /a=/eorragias %(osas. Anal&ti(aente /a=alargaiento $el TP = $es(enso $el In$i(e $e 8%i(<alargaiento $el TP = $es(enso $el In$i(e $e 8%i(<en (asos gra+es ta3i#n alargaiento $el TTPA.en (asos gra+es ta3i#n alargaiento $el TTPA.

El trataiento (onsiste en a$inistra(i)n $eEl trataiento (onsiste en a$inistra(i)n $e +itaina . +itaina .

< ENFERMEDAD HEPATOCELULAR< ENFERMEDAD HEPATOCELULAR 

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< ENFERMEDAD HEPATOCELULAR  Ha= %na $isin%(i)n $e los !a(toresHa= %na $isin%(i)n $e los !a(tores

sinteti*a$os "or el /e"ato(ito e@(e"to el -III;.sinteti*a$os "or el /e"ato(ito e@(e"to el -III;. Cl&ni(aente es enos ori$a< = se $ete(ta enCl&ni(aente es enos ori$a< = se $ete(ta en

las anal&ti(as $e (oag%la(i)n en $on$e /a=las anal&ti(as $e (oag%la(i)n en $on$e /a=alargaiento $e TP (on TTPA noral< =alargaiento $e TP (on TTPA noral< =a%ento $e los PDF = D&ero>Da%ento $e los PDF = D&ero>D

El trataiento se reali*a (on +itaina oEl trataiento se reali*a (on +itaina oPlasa !res(o (ongela$o. En sit%a(iones $ePlasa !res(o (ongela$o. En sit%a(iones $egra+e$a$.gra+e$a$.

INHIBIDORES ADQUIRIDOS INHIBIDORES ADQUIRIDOS

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. INHIBIDORES ADQUIRIDOS. INHIBIDORES ADQUIRIDOS En "a(ientes trata$os (on He"arina a"are(eEn "a(ientes trata$os (on He"arina a"are(e

anti(oag%lante antitro3&ni(o (ir(%lante enanti(oag%lante antitro3&ni(o (ir(%lante en"lasa< ta3i#n "%e$e a"are(er $e !ora"lasa< ta3i#n "%e$e a"are(er $e !orae@(e"(ional antitro3ina en$)gena ene@(e"(ional antitro3ina en$)gena en"a(ientes (on asto(itosis generali*a$a."a(ientes (on asto(itosis generali*a$a.

Los In/i3i$ores !rente a to$os los !a(toresLos In/i3i$ores !rente a to$os los !a(tores$e la (oag%la(i)n a"are(e en "a(ientes$e la (oag%la(i)n a"are(e en "a(ientes"olitras!%n$i$os< (on $#2(it (ong#nito $e"olitras!%n$i$os< (on $#2(it (ong#nito $e!a(tores Heo2lia A = 7;.!a(tores Heo2lia A = 7;.

La E+ a$0%iri$a se $e3e a la "resen(iaLa E+ a$0%iri$a se $e3e a la "resen(ia

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La E+ a$0%iri$a se $e3e a la "resen(iaLa E+ a$0%iri$a se $e3e a la "resen(ia$e in/i3i$ores !rente al F+ en "a(ientes$e in/i3i$ores !rente al F+ en "a(ientes(on en!ere$a$es /eatol)gi(as (oo(on en!ere$a$es /eatol)gi(as (oole%(eia lin!'ti(a (r)ni(a< otrasle%(eia lin!'ti(a (r)ni(a< otrasneo"lasias< l%"%s eriteatoso sist#i(o.neo"lasias< l%"%s eriteatoso sist#i(o.

El trataiento s%stit%ti+o es ine2(a*< = seEl trataiento s%stit%ti+o es ine2(a*< = se

3asa 's 3ien en el (ontrol $e la3asa 's 3ien en el (ontrol $e la/eorragia< = erra$i(a(i)n $el in/i3i$or/eorragia< = erra$i(a(i)n $el in/i3i$or(on in%notoloran(ia< gaglo3%lina<(on in%notoloran(ia< gaglo3%lina<"lasa!#resis."lasa!#resis.

. COAGULACIÓN INTRAVASCULAR. COAGULACIÓN INTRAVASCULAR

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. COAGULACIÓN INTRAVASCULAR. COAGULACIÓN INTRAVASCULARDISEMINADA 8CID9DISEMINADA 8CID9

 A ETIOPATOGENIA  A ETIOPATOGENIA  Este s&n$roe se (ara(teri*a "or %na a(ti+a(i)n generali*a$aEste s&n$roe se (ara(teri*a "or %na a(ti+a(i)n generali*a$a

$e la (oag%la(i)n a ni+el $e los "e0%eos +asos< $e3i$o a la$e la (oag%la(i)n a ni+el $e los "e0%eos +asos< $e3i$o a laasi+a "ro$%((i)n $e tro3ina< "ro$%(i#n$ose %n (ons%o $easi+a "ro$%((i)n $e tro3ina< "ro$%(i#n$ose %n (ons%o $e!a(tores = $e "la0%etas = %na a(ti+a(i)n se(%n$aria $e la!a(tores = $e "la0%etas = %na a(ti+a(i)n se(%n$aria $e la23rinolisis.23rinolisis.

La CID "%e$e estar $esen(a$ena$a "or %na serie $e "ro(esosLa CID "%e$e estar $esen(a$ena$a "or %na serie $e "ro(esos%= /eterog#neos< entre los 0%e (on 's !re(%en(ia "%e$en%= /eterog#neos< entre los 0%e (on 's !re(%en(ia "%e$en"ro$%(irla se en(%entran: Se"sis eningo(o((o< esta2lo(o(o;<"ro$%(irla se en(%entran: Se"sis eningo(o((o< esta2lo(o(o;<(o"li(a(iones o3st#tri(as $es"ren$iiento $e "la(enta<(o"li(a(iones o3st#tri(as $es"ren$iiento $e "la(enta<"la(enta "re+ia;< en!ere$a$es neo"l'si(as< le%(eias<"la(enta "re+ia;< en!ere$a$es neo"l'si(as< le%(eias<in%no(o"leos (ir(%lantes.in%no(o"leos (ir(%lantes.

6 6

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7 CLNICA DIAGN6STICO7 CLNICA DIAGN6STICO Cl&ni(aente se ani2esta (onCl&ni(aente se ani2esta (on

sangra$os (%t'neos = %(osos< o "orsangra$os (%t'neos = %(osos< o "or/eri$as 0%irrgi(as< 2e3re< /i"o@ia</eri$as 0%irrgi(as< 2e3re< /i"o@ia<(oa< !allo renal< = %n alargaiento $e(oa< !allo renal< = %n alargaiento $e

to$os los tie"os $e la (oag%la(i)n<to$os los tie"os $e la (oag%la(i)n<tro3o"enia e /i"o23rinogeneia.tro3o"enia e /i"o23rinogeneia.E@iste %n a%ento i"ortante $e losE@iste %n a%ento i"ortante $e losPDF = $&eros D.PDF = $&eros D.

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PRUEBASPRUEBASLABORATORIALES PARALABORATORIALES PARA

EL ESTUDIOEL ESTUDIOHEMOSTATICOHEMOSTATICO

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LAS PRUE7AS DE SCREENING

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LAS PRUE7AS DE SCREENINGINCLUEN:

Re(%ento "la0%etario

Tie"o $e /eorragia

Tie"o $e Protro3ina TP ;

Tie"o $e Tro3o"lastina "ar(iala(ti+a$a TTPA ;

Tie"o $e Tro3ina = Tie"o $ere"tilasa

TIEMPO DE PROTOMBINA P%)-#)+)o

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P%)-#)+)oLa tro3o"lastina tis%lar = el (al(io

son agrega$os al "lasa (itrata$o3a="asean$o la a((i)n $e las"la0%etas = $e los !a(tores BII< BI< IB

 = -III $el esta$io ini(ial $e la(oag%la(i)n.La tro3o"lastina tis%lar rea((iona(on los Fa(tores -II< B = - "ara!orar la Protro3i>nasa < la (%al(on+ertir' la Protro3ina enTro3ina. La Tro3ina l%ego a(t%ar'

so3re el Fi3rin) eno ara !orar la

TIEMPO DE TROMBOPLASTINA

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TIEMPO DE TROMBOPLASTINAPARCIAL ACTIVADA 

P%)-#)+)oEst%$ia la +&a intr&nse(a $e la(oag%la(i)n.

El tie"o $e Tro3o"lastina Par(ial A(ti+a$a TTPA; est' 3asa$o en elTie"o $e Re(al(i2(a(i)n $el

Plasa.El rango e@tenso $e +alores noraleso3teni$os (on esta "r%e3a: Y5 a ,45seg%n$os es (a%sa$o "or %(/as

TIEMPO DE TROMBOPLASTINAPARCIAL ACTIVADA

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PARCIAL ACTIVADA Las a=ores !%ente $e +aria(i)n son:

La ini(ia(i)n $e la (oag%la(i)n "ora(ti+a(i)n in(onstante $el sistea $e(onta(to< =La "arti(i"a(i)n $e los !os!ol&"i$os en(on(entra(iones s%3>)"tias.

Estas +aria3les "%e$en ser eliina$as"ro"or(ionan$o %na '@ia s%"er2(ie$e (onta(to (oo aol&n< Celite< =e"lean$o (on(entra(iones )"tias $e!os!ol&"i$os.

A3as s%stan(ias son ro or(iona$as

TIEMPO DE TROMBOPLASTINA

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TIEMPO DE TROMBOPLASTINAPARCIAL ACTIVADA 

 V!lo%,( -o%2!l,(15 a 5 seg%n$os

La "r%e3a $ete(tar' la a=or&a $e las$e2(ien(ias signi2(ati+as "or $e3ao$el 4V $el ni+el noral; $e to$as las

a(ti+i$a$es "ro (oag%lantes e@(e"to$e los Fa(tores -II< BIII = !a(tor"la0%etario 1.

TIEMPO DE TROMBINA Y

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TIEMPO DE TROMBINA YREPTILASE

P%)-#)+)oMi$en la (on+ersi)n $el 23rin)geno aon)eros $e 23rina = la !ora(i)n

ini(ial $el (o'g%lo "or la tro3ina =re"tilase. El re"tilase< %na en*ia $e +&3ora 7/otro"s Jarara(a< "are(i$a ala tro3ina< $i2ere $e la tro3ina"or generar 23rino"#"ti$o A "ero no23rino"#"ti$o 7 a "artir $el23rin)geno< "or lo 0%e resiste a la

in/i3i(i)n $e la /e"arina

TIEMPO DE TROMBINA

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TIEMPO DE TROMBINA 

 V!lo%,( No%2!l,(,1.5 seg%n$os as enos 1.5seg%n$os;

El tie"o $e tro3ina se en(%entra"rolonga$o en: A23rinogeneia o/i"o23rinogeia< Dis23rinogeneia<

"resen(ia $e anti(oag%lantes (oo laHe"arina o "resen(ia $e Pro$%(tos$e Degra$a(i)n $e la Fi3rina oFi3rin)geno.

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PRUEBAS ESPECIFICASPRUEBAS ESPECIFICAS

DOSAJE DE FIBRINOGENO

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JHa= $istintos #to$os "ara la

$eterina(i)n $el Fi3rin)geno:(olori#tri(os< gra+i$i#tri(os<t%r3i$i#tri(os< "re(i"ita(i)n<(oag%la(i)n.

M$o/o Tu%1)/)2$%)#oPrin(i"io

Se 3asa en la e$i$a $e la t%r3i$e*0%e se "ro$%(e en la %estra $el"lasa (itrata$o al agregarle el

rea(ti+o S%l!ato $e Aonio

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DOSAJE DE FIBRINOGENO

El 23rin)geno es e$i$o ta3i#n(oo "rote&na (oag%la3le "or la

tro3ina< %na (o"ro3a(i)n $e laa(ti+i$a$ !%n(ional $el 23rin)geno.

Pr%e3as 0%e i$en el 23rin)geno

estr%(t%ral = !%n(ional "%e$en ser$is(or$antes en "a(ientes (onDis23rinogeneia /ere$itaria.

PRUEBA DE SOLUBILIDAD DEL

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PRUEBA DE SOLUBILIDAD DELCOAGULO EN UREA 

El (o'g%lo ini(ial se antiene %ni$o"or enla(es no (o+alentes = essol%3le en %rea.

La transgl%taina(i)n s%3se(%ente"or el Fa(tor BIII 0%e esta3le(eenla(es (r%*a$os (o+alentes sonresistentes a la sol%3ili*a(i)n.

La /a3ili$a$ $e la %rea "ara

sol%3ili*ar el (o'g%lo reea

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PRUE7AS PARAPRUE7AS PARAFI7RINOLISISFI7RINOLISIS

PDF

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Los Pro$%(tos $e Degra$a(i)n $el

23rin)geno o $e la 23rina son!ragentos "rotei(os 0%e res%ltan $ela $egra$a(i)n $e la "lasina so3re el

23rin)geno o la 23rina.La "r%e3a no $i!eren(ia entre"ro$%(tos $e $egra$a(i)n $e la 23rina

o 23rin)geno.Es "osi3le (on e@a(tit%$ e$ir la(on(entra(i)n $e los D&ero D 0%e

son ro$%(tos $e $e ra$a(i)n $e los

PDF

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P%)-#)+)o , I-$,%+%,$!#)3-

Pr%e3as (l&ni(as 0%e (%anti2(an losPDF est'n $is"oni3les (oo las 0%e%tili*an anti(%er"os es"e(&2(os

 %nto (on gotas $e late@. Noralente<solo se "%e$en $ete(tar .4 %grl.De estos "ro$%(tos. La "resen(ia $e

(on(entra(iones as altas in$i(a la"resen(ia $e %n esta$o 23rinol&ti(oan)alo< (oo en el (aso $eCoag%la(i)n Intra+as(%lar Diseina$a

OTRAS PRUEBAS PARA

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FIBRINOLISIS

 TIEMPO DE LISIS DE LAEUGLOBULINA 

P%)-#)+)oLas e%glo3%linas son a0%ellas"rote&nas las (%ales "re(i"itan (%an$oel "lasa es $il%i$o en ag%a. Ela(ti+a$or $el "lasin)geno +as(%lar =la "lasina< si est'n "resentes< as&(oo el "lasin)geno = 23rin)geno<

TIEMPO DE LISIS DE LA

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EUGLOBULINA 

El "re(i"ita$o e%glo3%lini(o esre$is%elto = se le agrega tro3ina"ara !orar %n (o'g%lo $e 23rina. Ela(ti+a$or $el "lasin)geno a(ti+a el"lasin)geno a "lasina.

El tie"o re0%eri$o "or la "lasina"ara lisar (o"letaente el (o'g%lo$e 23rina es el Tie"o $e lisis $e

E%glo3%lina

I-$,%+%,$!#)3-

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El Tie"o $e lisis $e E%glo3%lina

noral es a=or $e /oras. Por$esgra(ia< el al(an(e noral $e la"r%e3a es 3astante a"lio a ?/oras;[ la "r%e3a no es es"e(&2(a"rin(i"alente reea la "resen(ia $ea(ti+a$ores $el "lasin)geno en el"lasa; = "%e$e a(ortarse (%an$o

3aa la (on(entra(i)n $el 23rin)geno<$an$o la !alsa i"resi)n $e a%ento$e la a(ti+i$a$ 23rinoliti(a $e esta

!a(etas la (on+ierta en %na "r%e3a

DIMEROS D

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Los $eri+a$os $e 23rina en el "lasa(ontenien$o D&eros D es %na seales"e(&2(a "ara 23rinolisis.

P%)-#)+)o /,l M$o/oUn anti(%er"o ono(lonal "ara elD&ero D altaente es"e(&2(o +a

%ni$o a las "art&(%las $e late@. En"resen(ia $e D&eros D o(%rre %naagl%tina(i)n notoria $e las "art&(%las$e late@.

DIMEROS DI-$,%+%,$!#)o-

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I-$,%+%,$!#)o-

Con(entra(i)n en "ersonas noraleses 5.4 %gr l res%lta$o negati+o$e la "r%e3a ; [ #to$o $e late@.

Con(entra(iones $e 5.4 %gr l es"ositi+a "ara:

C.I.D.

T.-.P.

E.P.

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PRUE7AS ESPECIFICAS

PARA DEFICIENCIAS EINHI7IDORES DE FACTORESDE LA COAGULACION

ES8UEMA DE LACOAGULACION

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COAGULACION

SISTEMA INTRINSECO Y ETRINSECO DE LACOAGULACION

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 COAGULACION INTRINSECA COAGULACIONETRINSECA 

  XII X

  XI

  IX TROM7OPLASTINATISULAR 

  VIII VII

  F.P. 3

  Xa V

  PROTROMBINA TROMBINA 

CASO I* ALTERACION ECLUSIVA DEL

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TTPA 

TTPA EN MECLAS CON PLASMA NORMAL 

Corrige No corrige

  Défcit Inhibidor

  TTPA con incubación TTPA con mezclasProlongadas incubadas

 

Corrige No corrige Potenciación No

Potenciación

Defcit de AP!

XII" XI" IX" VIII

Defcit de

#recalicreina

Inhibidor

Neutralización

Inhibidor #or

inter$erencia

CASO II * DEFICIT ECLUSIVO DEL T. P.

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 T. Protrombina

en mezcla con #lasma normal

  Corrige No corrige

  Defcit del VII Inhibidor del VII

Defciencia congénita oPuede obser%arse al inicio

Anticoagulación oral

&ituación bastante rara

CASO III * ALTERACIONES MULTIPLES

Al i d l TP TTPA

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Alteraciones del TP ' TTPA

 TP ' TTPA en mezcla con #lasma normal

  Corrige No corrige

 Défcit aislado Défcit m(lti#leInhibidor

  PD) ' )actor I

  Normal Anormal*e#ato#at+as

Defcit Vitamina  

C.I.D. fbrinolisis

*e#ato#at+as se%eras

Defcit congénito

X" V o VII

CASO IV * ALTERACIONES DEL T.TROMBINA 

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T.T. EN MEZCLAS CON PLASMA NORMAL

  Corrige No corrige

  Dosa,e del )ibrinógeno T. -e#tilasa )uncional e inmunológico/

 Disminución Disminución NormalAnormal de ambos del $uncional*i#ofbrinogenemia

Afbrinogenemia

DisfbrinogenemiaInhibidor ti#o

*e#arina

PD) ele%ados"

otros inhibidore

INTERPRETACION DE LAS PRUEBAS DECOAGULACION

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Caso T.S. Plaq. T.P. T.T.P.A. T.T. Causas

  I N N N P N Défcit oInhii!oresVIII" IX" XI o XII.

  II N N P N N Défcit o inhi.!el VII

  III N N P P N Défcit solo V" Xo II #$lti%le a&as

'(as  IV N N N N P )i%o oafrinogene&ia N N

P P P )e%arina" &onó&eros

PRUEBAS ESPECIFICAS PARA DEFINIREL PROBLEMA

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EL PROBLEMA 

,.De2nir si se trata $e %n $#2(it oin/i3i$or

Ha(er %na e*(la al e$io $el "lasa"ro3lea (on %n "lasa noral

Res%lta$o:

 Si el tie"o se (orrige se trata $e %n$#2(it

PRUEBAS ESPECIFICAS PARA DEFINIR ELPROBLEMA 

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.De2nir el Fa(tor es"e(&2(o altera$o

Ha(er e*(la al e$io $el "lasa "ro3lea(on "lasa a3sor3i$o 0%e no tiene Fa(torII< -II< IB< B ; re"etir el tie"o 0%e est'

altera$o. Ha(er e*(la al e$io $el "laa "ro3lea

(on "lasa en+ee(i$o 0%e no tiene - ni

 -III ; = re"etir el tie"o 0%e /a esta$oaltera$o.

Ta3i#n se "%e$e /a(er e*(las al e$io

$el "lasa "ro3lea (on "lasa $e2(iente

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PRUEBAS ESPECIFICAS PARA DEFINIR EL

PROBLEMA 

.D,-)/o ,l F!#$o% ,(+,#'#o !l$,%!/o

(, /,1, !#,% l! 4!lo%!#)3- /, /)#o6!#$o% 

El 4!lo% -o%2!l /, #u!lu),%! /, lo(F!#$o%,( ,($á ,-$%, = ! ; =.

CASO I* ALTERACION ECLUSIVA DELTTPA

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TTPA 

DERMINACION DEL FACTOR ESPECIFICODeterinar el TTPA $e la e*(la $el"lasa noral (on:

,.Plasa noral: si se (orrige es "or$e2(it< si no se (orrige es "or in/i3i(i)n

.Plasa a3sor3i$o: si se (orrige el

"ro3lea "%e$e estar en el BII< BI % -III.Si no se (orrige< est' en el IB.

1.S%ero en+ee(i$o: Si se (orrige< el

"ro3lea "%e$e estar en el BII BI o IB Si

CASO I* ALTERACION ECLUSIVA

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DEL TTPA 

DERMINACION DEL FACTORESPECIFICO

Res%ien$o los /alla*gos $e este (aso:

,.Si el "lasa a$sor3i$o no lo (orrige =el "lasa en+ee*i$o s&< el "ro3lea est'en el Fa(tor IB

.Si el "lasa en+ee*i$o no lo (orriege =

el "lasa a$sor3i$o s&< el "ro3lea est'en el Fa(tor -III1.Si el "lasa a$sor3i$o = el "lasa

en+ee*i$o lo (orrigen< el "ro3lea est'

en el Fa(tor BBI o BI La $e2(ien(ia $el

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OTRAS PRUEBASOTRAS PRUEBASESPECIFICASESPECIFICAS

OTRAS TECNICAS

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El e"leo $e (u($%!$o(#%o2og-)#o( "erite est%$iar :

 La a(ti+i$a$ $e los !a(tores $e la

(oag%la(i)n : -II< -III< IB< BIIILos in/i3i$ores nat%rales $e la(oag%la(i)n AT>III< W>MG< Proteinas

C< S ;Co"onentes $e la 23rinolisis Plasin)geno< W>AP ;

L! 4!lo%!#)3- )-2u-og-)#!

S ll 3 t# i $

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Se lle+a a (a3o "or t#(ni(as $e

In%no"re(i"ita(i)n $e La%rell = 's!re(%ente "or ELISA.

La a(ti+i$a$ !%n(ional $el F- se

$ete(ta e+al%an$o la (a"a(i$a$ $eagl%tinar "la0%etas norales en"resen(ia $e Resto(itina.

La estr%(t%ra %ltieri(a $el F-se est%$ia e$iante ele(tro!oresis engel $e SDS agarosa e$iante la

i$enti2(a(i)n (on anti(%er"o anti

 ANTITROM7INA III

M$ / / $ /)

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M$o/o( /, ,($u/)o

Pr%e3a $e in/i3i(i)n $el Fa(tor Ba$ete(ta to$os los ti"os (onentere(ono(i$os $e $e2(ien(ia $e AT III<

es "or lo tanto< la eor "r%e3a $es(reening "ara este $esor$en.

 Meto$os "or s%stratos

(roog#ni(os.In%no$i!%sion ra$ial si"le<in%noele(tro>!oresis 3i$iensional<

 ANTITROMBINA III

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 V!lo%,( $e re!eren(ia: In%nol)gi(a:,Y>15 ngr $l[ !%n(ional: \5 ] ,5 VEst' $isin%i$a en:D#2(it !ailiar /ere$itario 5 ] ?5

V $e lo noral ;Cons%o a(elera$o: CID< se"sisS&ntesis re$%(i$a: He"ato"at&as

(irrosis ;Per$i$as $e "rote&nas: s&n$roene!r)ti(o

Trataiento (ontra(e"ti+os orales

PROTEINA C = PROTEINA S

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Las eores "r%e3as $e s(reening son

"r%e3as !%n(ionales los (%ales $ete(tan$e!e(tos (%ali = (%antitati+os. Pr%e3asantig#ni(as solo $ete(tan $e2(ien(ias

(%antitati+as. Entre las "r%e3as < las $e(oag%la(i)n "ro"or(ionan %nae+al%a(i)n as (o"leta $e la a(ti+i$a$

!%n(ional $e estas ol#(%las.M$o/o( /, ,($u/)oCoag%lo#tri(os : -alores: Y5 ] ,5 V

S%stratos (roo #ni(os -alores ?4

PROTEINA C = PROTEINA S

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Las "ro(e$iientos as (o%nes "araest%$iar la Prote&na C son la$eterina(i)n antig#ni(a e$ianteELISA< RIA< ele(troin%noensa=o.

 -alores "las'ti(os: %gr l

  A(ti+i$a$ "las'ti(a:

Y5>,15 VEst' $isin%i$a en : $e2(it (ongenito.

A$0%iri$as Se"sis CID "r"%ra

RESISTENCIA A LA PROTEINA C ACTI-ADA FACTOR - LEIDEN

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  FACTOR - LEIDEN

Las "r%e3as $e (oag%la(i)n "%e$en $ar +alores 3aos !alsos si la %ta(i)n $elFa(tor - $e Le=$en est' "resente .

La resisten(ia a la Prote&na C a(ti+a$ase $eterina e$iante #to$os(%ag%lo#tri(os 0%e (%anti2(an el

alargaiento $e3i$o a la a$i(i)n $e la"rote&na C a(ti+a$a a %na "r%e3a $e(oag%la(i)n< %s%alente el tie"o $e

tro3o"lastina "ar(ial

 ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDICOS

Dos ar(a$ores "ara la "resen(ia $e

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Dos ar(a$ores "ara la "resen(ia $e

anti(%er"os anti!os!oli"&$i(os son:;. A-$)#u,%+o( !-$)#!/)ol)+)-!  ACA

;< $irigi$os (ontra el (o"leo

(ar$ioli"ina = ^ GP>I . Se $ete(ta(on la t#(ni(a $e ELISA 0%e tit%la losni+eles $e los isoti"os IgG< IgM e IgA.

En s%s res"e(ti+as %ni$a$esestan$ari*a$as GPL< MPL = APL ;.