fisiopatologia-complicacion hiperbilirrubinemia

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INTRODUCCIONEl recin nacido tiene predisposicin a la produccin de bilirrubina y deficiente posibilidad de eliminarla. La consecuencia de este desequilibrio es la hiperbilirrubinemia neonatal. Su manifestacin clnica es la coloracin amarillenta de piel y mucosas denominada ictericia.La hiperbilirrubinemia es habitualmente de curso benigno pero dada la toxicidad de la bilirrubina, se debe controlar a los recin nacidos para detectar aquellos que pueden desarrollar hiperbilirrubinemia severa, encefalopata bilirrubina aguda en las primeras semanas de vida o kernicterus como secuela crnica.

Al margen de los conocidos efectos txicos de la bilirrubina a niveles altos, se han encontrado efectos beneficiosos como su capacidad antioxidante.

SABERES PREVIOSBILIRRUBINALa bilirrubina es un pigmento biliar que es un producto de degradacin del hem. Estas reacciones tienen lugar en el sistema reticuloendotelial, predominantemente en el hgado, el bazo y la medula sea. NIVELES DE BILIRRUBINA EN EL RECIN NACIDO:El RN tiene predisposicin a la produccin excesiva de bilirrubina debido a que posee un nmero mayor de glbulos rojos cuyo tiempo de vida promedio es menor que en otras edades; adems que el sistema enzimtico del hgado es insuficiente para la captacin y conjugacin adecuadas.

Finalmente, al nacimiento el neonato est expuesto a diferentes traumas que resultan en hematomas o sangrados que aumentan la formacin de bilirrubina.Metabolismo normal de la bilirrubina

BiliverdinaBilirrubinaHem-oxigenasaBiliverdin-reductasa80 %20 %Otras hemoproteinasProduccinTransporte plasmticoCaptacin HepticaLa bilirrubina libre o no conjugadaliposolublecircula en el plasma unido a la albuminaAlgunas sustancias como:Contrastes radiolgicos y ciertos frmacosPuede separar a la bilirrubina de la albumina facilitando su difusion a los tejidosEl complejo albumina-bilirrubina Entra al hepatocitoY la bilirrubina se une con protenas citoplasmticasEs transportada al retculo endoplasmaticoConjugacinExcrecinCirculacin enterohepticaEn el retculo endoplasmaticoLa bilirrubina es conjugada con el acido glucoronicoFormando mono y diglucuronidos de bilirrubinaAs pierde su efecto toxico Se excreta de:Membrana canicular del hepatocitoCanalculo biliarCon la bilis, llega al duodenoPor ser hidrosoluble, tambin se elimina por la orinaEn el leon terminal y en el colonLa bilirrubina se hidroliza por la beta - glucuronidasaDe las bacterias intestinalesLa bilirrubina no conjugadaSe reduce a estercbilingeno80 %, oxidado a estercobilina se elimina por las heces20 % se reabsorbe

DEFINICIONProceso patolgico, que consiste en el incremento anormal de la cantidad de bilirrubina en la sangre circulante sobre los niveles considerados normales (B=1,5) en el neonato. Es la expresin de un laboratorio en niveles >2mg%. Tiene como signo clnico definido la ictericia (color amarillo) en piel y mucosas. Para que en un recin nacido su ictericia sea visible la bilirrubina debe ser mayor de 5 mg/dl.

EPIDEMIOLOGIASu incidencia tiene ntima relacin con la edad gestacional, patologas asociadas, tipo de alimentacin, raza y reas geogrficas. Se calcula que el 60 o 70% de los RN a trmino y el 80% de los prematuros presentan ictericia durante la primera semana de vida. La incidencia del hiperbilirrubinemia neonatal severa es ms alta en asiticos que en blancos. La aportacin calrica pobre o la deshidratacin asociada al ayuno pueden contribuir al desarrollo de hiperbilirrubinemias.

La mayora de los RN desarrolla niveles de bilirrubina srica no conjugada superiores a 2 mg/dl durante la primera semana de vida. Este valor crece normalmente en los RN a trmino hasta un promedio de 6-8 mg/dl a los tres das de vida y disminuye a menos de 1,5 mg/dl al dcimo da en RN normales.

Por otra parte, la hiperbilirrubinemia es causa frecuente de hospitalizacin neonatal: 2% a 3% de los recin nacidos, es decir, 1 de cada 30 a 50 recin nacidos, se hospitalizan por esta causa.ETIOLOGIA INCREMENTO EN LA PRODUCCIN DE BILIRRUBINAPOR HEMOLISIS:Incompatibilidad por factor RhIncompatibilidad ABODefectos enzimticos de los eritrocitosdeficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa

Defectos estructurales de los eritrocitos

Esferocitosis, EliptocitosisAdministracin de frmacos a la madre (ocitocina) o al nio (dosis alta de vitamina K3).Infecciones y septicemia neonatal.POR CAUSAS NO HEMOLTICASCfalohematoma, hemorragiasAumento de la circulacin entero-hepticaPolicitemia: ligadura del cordn umbilical

ayuno, ingesta oral deficiente, obstruccin intestinal, ictericia por leche maternaDISMINUCIN EN LA CAPTACIN Y CONJUGACIN HEPTICAHipotiroidismo e hipopituitarismoIctericia fisiolgica Sndrome de Gilbert Sndrome de Crigler-Najjar Sndrome de Lucey Driscoll Ictericia por leche materna

DIFICULTAD O ELIMINACIN DISMINUIDA DE BILIRRUBINAInfecciones: Obstruccin biliarProblemas metablicosAnomalas cromosmicasDrogas

Fisiopatolgica

Desequilibrio entre la produccin y eliminacin del pigmento bilirrubinaFactores Aumento de produccin de bilirrubina

Vida media del eritrocitoDeficiencia en la captacin heptica Inmadurez del sistema enzimtico

Circulacin enteroheptica Presencia de bilirrubina en meconio.Actividad betaglucoronidasa intestinalEliminacin Desaparicin de la placenta como rgano depurador.

SIGNOS Y SINTOMAS DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA* ICTERICIA EN LAS PRIMERAS 36 HORAS DE VIDA:La presencia de la coloracin ictrica de la piel puede ser el nico signo clnico, con una distribucin cfalo-caudal.Kramer divide la progresin de la ictericia en el RN en 5 zonas

Zona 1: Cara Zona 2: Cara y tronco superior Zona 3: Cara y regin traco abdominal Zona 4: Cara, regin traco abdominal y extremidades Zona 5: Cara, regin traco abdominal, extremidades y zona palmo plantarLas cifras altas de hiperbilirrubinemia se han asociado a dao grave del SNC; cuando la concentracin es muy elevada, >17 mg/dl puede atravesar la barrera hematoencfalica y originar Kerncterus; es un tipo de dao cerebral causado por niveles elevados de bilirrubina.b) Bilirrubina srica total mayor de 12 mg/dlc) bilirrubina directa superior a 1,5 mg/dld) incremento de la bilirrubina srica mayor de 5 mg/da:Si persiste ya se le puede considerar una ictericia patolgica, la cual debe recibir el tratamiento adecuado.En caso exista hemlisis se puede acompaar de otros signos: como palidez de piel y mucosas, hepatoesplenomegalia, edema generalizado, etc. Se debe buscar la presencia de cefalohematomas y otras hemorragias internas, como causa de hiperbilirrubinemia.

e) Ictericia que persiste despus del octavo da:

CLASIFICACIN DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA:SEGN SU APARICIONH. Precoz: < 24h generalmente asociada a- Ictericia Patolgica - Enfermedad hemoltica (Rh, ABO, grupos menores)- Microesferocitosis familiar congnita

Normal: 2do -7mo da asociada a:

- Muy comn: Ictericia fisiolgica, debido a:Enfermedad hemoltica (Rh, ABO, grupos menores)PoliglobuliaReabsorcin de hematomas y cefalohematomasPrematuridadSepsis

Menos frecuente:Obstruccin intestinalEnfermedad metablica del metabolismo de la bilirrubina: Gilbert, Criggler-Najjar tipo I y II, hipotiroidismo

Tarda (despus de la primera semana)- FrecuentesIctericia por leche maternaIctericia por hipoalimentacin

Menos frecuenteAlteraciones hepatobiliaresAtresia de vas biliaresHepatitisIctericia por alimentacin parenteralTORCH

CLASIFICACIN DE ACUERDO AL MECANISMO CAUSANTE

POR INCREMENTO EN LA PRODUCCIN DE BILIRRUBINA

Por hemlisis-Incompatibilidad por factor Rh, ABO y grupos menores.-Defectos enzimticos de los eritrocitos: deficiencia de la G6PD, deficiencia de piruvato-cinasa, porfiria eritropoytica, etc.-Defectos estructurales de los eritrocitos: esferocitosis, eliptocitosis, etc.-Administracin de frmacos a la madre (oxitocina, nitrofurantona, sulfonamidas, bupivacana) o al nio (dosis alta de vitamina K, penicilina).-Infecciones y septicemia neonatal.

Por causas no hemolticasCefalohematoma, hemorragias, sangre digerida.Policitemia: (aumento de la oferta)hipoxia fetal crnica, transfusin feto-feto o materno-fetal, ligadura tarda del cordn umbilical, etc.Aumento de la circulacin entero-heptica: ayuno, ingesta oral deficiente.Obstruccin intestinal, ictericia por leche materna, etc.

CLASIFICACION DE HIPERBILIRRUBINEMIA SEGN DEFECTO DE CONJUGACIN

HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL NO CONJUGADA O INDIRECTAPrimera semana de vida: Ictericia fisiolgica >24 hIctericia por incompatibilidad de factor Rh.Ictericia por incompatibilidad ABO.Sepsis (TORCH, sfilis, protozoos, bacterias)PolicitemiaReabsorcin de sangre extravascular (cefalohematoma , HIC)Defectos en los glbulos rojos

Segunda semana de vida:HipotiroidismoInfeccin nosocomial en el prematuroCausa quirrgica (atresia biliar, quistes en las vas biliares )Ictericia por lactancia maternaIctericia fisiolgica prolongada en los RNPEGSndrome de Crigler-Najjar.Sndrome de Gilbert.

HIPERBILIRRUNEMIA CONJUGADA O DIRECTA

Es la elevacin de Bilirrubina directa mayor a niveles superiores de 1,5 mg/dL o Incremento de la bilirrubina srica ms de 5 mg/dL/da.

Ictericia Patolgica de 12 a 13 mg% a las 48 horas.> de 17 a 18 mg% a las 72 horasCasos de ictericia precoz (menos de 24 horas) y tardas (despus del 5to da) siempre y cuando las cifras de bilirrubina directa estn por debajo de 2 mg%.En pre trmino menores de 1300 gr. se debe iniciar si la cifra de bilirrubina es mayor de 8 mg% en los primeros 3 das de vida 10 mg% posteriormente.CULMINACIN DE LA FOTOTERAPIA

INTERVENCIONES DE ENFERMERA EN LA FOTOTERAPIA O LUMINOTERAPIA

exanguinotransfusinRemocin mecnica de sangre del recin nacido por sangre de un donador OBJETIVOSRetirar los hemates sensibilizados, los cuales van a ser destruidos.Corregir la anemia cuando existeRetirar de la circulacin la bilirrubina producida evitando el kernicterusEliminar anticuerpos circulantesAportar albmina no saturada

Nivel de la bilirrubina srica total (mg/dl) Edad (horas) Considerar fototerapia Fototerapia Exanguinotransfusin Si fracasa la Fototerapia intensiva Exanguinotransfusin Y fototerapia intensiva 25-48 12 15 20 25 49-72 15 18 25 30 72 17 20 25 30 Indicaciones para el uso de fototerapia y exanguinotransfusin en prematuros segn niveles sricos de bilirrubina y peso del prematuro Peso al nacer (gramos) Fototerapia Exanguinotransfusin < 1.500 5-8 13-16 1.500 1.999 8-12 16-18 2.000 2.499 11-14 18-20

Temprana: en los casos de incompatibilidad por Rh (hidrops fetalis), orientados por la muestra de cordn:Hb < de 12 gr%BI > de 3.5 m%Coombs directo de 3 a 4 crucesReticulocitos > de 5%

Tarda o posterior: cuando existen cifras de bilirrubinas sospechosas de ser bilirrubina no conjugada libre no fijada, cuyo nivel va relacionado a kernicterus o si se espera que la misma pueda alcanzar estos valores.Indicaciones:

Estabilizar al RN. y corregir situaciones de hipoxia, acidosis, anemia, etc.Obtener el consentimiento informado de los padres para el procedimiento.Colocar al RN. en cuna calefaccionada con servocontrol de T.Instalar monitores: cardiorespiratorio, PA, Sat.O2 Instalar va EV. segn indicacin mdica.Tomar muestra de sangre: Pruebas. cruzadas.Mantener al RN. en NPO. 3hrs. antes del procedimiento.Colocar SOG. para drenaje a gravedad.Inmovilizar al RN.Realizar preparacin Qx. del mun umbilical.Implementar la unidad del RN:-Resucitador manual.-Acercar el coche de reanimacin.-Contar con la hoja de registro de ET.Preparacin del RN:

Atencin de enfermera durante el procedimiento:

Presentar el material estril al mdico.Colgar la bolsa de sangre en el soporte y ayudar armar el circuito para la ET.Apoyar en la obtencin de muestras de sangre pre ET.Observar atentamente el procedimiento de recambio e ir registrando los volmenes infundidos y extrados e informar peridicamente los totales parciales al mdico as como el tiempo transcurrido desde el inicio del recambio.Controlar y registrar peridicamente los signos vitales durante el procedimiento observando las condiciones clnicas del pcte. para detectar precozmente signos de complicaciones.Informar al mdico cada 100 ml. de sangre recambiada para que administre Gluconato de Ca+ 10%.Mover suavemente la bolsa de sangre.Apoyar en la toma de muestra de sangre para los exmenes post ET.La ET. se da por finalizada una vez que se alcanza el recambio de 2 volemias.Atencin de enfermera posterior al procedimiento:

Retirar los campos, la inmovilizacin del RN. para acomodarlo en su unidad.Controlar y registrar c/3 hrs. los signos vitales.Instalar fototerapia segn norma.Controlar la venoclisis y mantener al RN. en NPO. por 12 24 hrs. Observar signos y sntomas de posibles complicaciones ( NEC, onfalorragia, alteraciones cardiacas o metablicas ).Tomar muestras de S+ para exmenes posteriores.

MEDICAMENTOS: MesoporfirinaInhibe el catabolismo del hemo, y por lo tanto, la produccin de bilirrubina, disminuyendo as sus niveles plasmticos. cuando se administra en un tiempo apropiado despus del nacimiento puede: suplantar enteramente la necesidad de Fototerapia en los RNT y cercanos al trmino ictricos, y en consecuencia, disminuir su tiempo de internacin.Estao-protoporfirina reduce los niveles de bilirrubina, por inhibir la conversin de la biliverdina en bilirrubina por mediacin de la hemooxigenasa.FenobarbitalAla dosis de 5 a 8 mg x kg./da induce enzimas microsomales e incrementa la conjugacin y excrecin de bilirrubina. su efecto es tardo de 3 a 7 das, su efecto secundario se describe letargia y lenta alimentacinAdministracin Oral de sustancias No absorbibles Estos al captar bilirrubina en la luz intestinal, reducen la absorcin enteral de sta y, as se puede disminuir los niveles de bilirrubina srica. Deben ser administrados en las primeras 24 horas de vida. Ejemplo: de ellos son: Agar, Carbn, Colestiramina. CUIDADOS DE ENFERMERIAEvaluar al nio por colocacin amarilla de la piel y mucosas, respuesta al estmulo, reflejos presentes.Tener preparada una cuna con fototerapia.Tome medidas antropomtricas: Peso, tallas, torcica, C. Abdominal y temperatura.Colocar al nio completamente desnudo bajo la fototerapia.Colocar antifaz en ojos para proteccin de la retina.Cambio de antifaz diario.Hacer cambios de posicin cada 2 horas para garantizar la exposicin de la luz.Vigilar por signos de deshidratacin: piel seca, llanto sin lgrima, fontanelas deprimidas, signo de pliegue.Ofrecer suero oral entre tomas de leche.Observacin y controles seriados de bilirrubinas.Evaluar al nio por posibles complicaciones a la exposicin de la fototerapia: rash generalizado en piel, deposiciones lquidas verdosas.Evaluar caractersticas de la orina: cantidad y color.Evaluar por signos de kenniterus: hipotona, letargia, reflejo de succin disminuido, convulsiones, apneasColoracin amarilla de la piel y mucosas relacionado al aumento de bilirrubinas en sangreAlto riesgo de lesin neurolgica relacionado con niveles elevados de bilirrubina en sangreEvaluar factores de riesgo.Control de funciones vitales.Valorar la escala de glasgow.Valorar los resultados de laboratorio: hemograma, Hb, Hcto, bilirrubina total y fraccionada (directa e indirecta) incompatibilidad sangunea, etc.Adjuntar y registrar los resultados en la historia clnica.Comunicar al pediatra los resultados de laboratorio.Colaborar en los procedimientos a realizar (fototerapia), si el nivel de bilirrubina supera valores normales.Si el nivel de bilirrubina persiste alto 20mg/dl se realizara exsanguneo transfusin.Observar signos y sntomasRealizar registros de Enfermera.Alteracin de las evacuaciones intestinales relacionado con el tratamiento de fototerapiaAlimentar con lactancia materna a libre demanda.Control de peso diario.Realizar balance hidroelectroltico estricto.Control de eliminacin y diuresis.Observar caractersticas y consistencia de las deposiciones.Educara los padres sobre el cuidado durante el proceso.Realizar una adecuada hidratacin con dextrosa segn sea necesario.Alto riesgo de lesin ocular por efecto secundario relacionado con el tratamiento de fototerapiaCubrir los ojos con lentes oscuros con el fin de evitar posibles daos en la retina.Controlar que la venda usado como protector ocular no se desplace.Limpieza ocular con suero fisiolgico y gasas estriles.Examinar ambos ojos en busca de signos de conjuntivitis y realizar anotaciones de enfermera.La fuente de luz debe colocarse a una distancia no mayor de 30 a 40 cm.Apagar la fototerapia y retirar el protector ocular para amamantar al nio.Solicitar bilirrubina de control durante el tratamiento con fototerapia.Suspender la fototerapia cuando la bilirrubina ha descendido 2 mg/dl o ms por debajo del nivel con el que se inici.Dficit de conocimiento relacionado con la condicin del nioOrientar a los padres sobre las normas de ingreso a la unidad: lavado de manos, uso del delantal, horas de visitas, etc.Responder a las interrogantes de los padres sobre los problemas y tratamiento que recibe el nio (causa de la ictericia, interrupcin de la fototerapia, etc.)Reforzar las interpretaciones mdicas con lenguaje adecuado a los padres del nio y dar retroalimentacin para comprobar los conocimientos.Explicar a los padres las complicaciones que sufre el nio as como los logros alcanzados por el (disminucin de bilirrubinas en sangre, suspensin de fototerapia).Estimular el apego con los padres por medio de la estimulacin precoz.Explicar a la madre que no es conveniente sacar al nio de la fototerapia.Apoyar a los padres psicolgicamente para que acepten el problema del nio.Capacitar a los padres en los cuidados generales del R.N.Explicar a los padres la importancia del seguimiento en la consulta externa, fomento de la lactancia materna, completar esquema de vacunacin, etc.