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CASO CLINICO

Sesin de Caso Clnico25/02/2015

Dra. Ashanti Garca RamrezDr. Ismael Sabido Bollain Goytia

FICHA DE IDENTIFICACINNombre: GPMSexo: FemeninoEdad: 20 aosOcupacin: EmpleadaEstado civil: SolteraReligin: CatlicaOriginaria: ChiapasResidente: Zapopan, Jalisco.

ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARESInterrogados y NegadosANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLGICOSNiega zoonosis, alergias, tabaquismo, alcoholismo, toxicomanas.ANTECEDENTES PERSONALES PATOLGICOSNiega enfermedades crnico-degenerativas, hospitalizaciones, cirugas, transfusiones. PADECIMIENTO ACTUALInicia tres meses previo al notar aumento de volumen periorbitario izquierdo progresivo.

Hace un mes inicia con obstruccin nasal y epistaxis recurrentes, adems de notar aumento de volumen del dorso nasal.

Al interrogatorio dirigido refiere cefalea ocasional de 1 2 episodios a la semana en regin frontal que cede con analgsicos.

Resto interrogado y Negado.

EXPLORACIN FSICAAlerta, consciente, cooperadora.

Se observa proptosis izquierda.

Otoscopia: conductos auditivos externos permeables, membranas timpnicas ntegras, aperladas, mviles, sin retracciones, abombamientos o niveles transmembrana. EXPLORACIN FSICANariz: Se observa ensanchamiento de dorso nasal, a la palpacin consistencia ahulada e irregular, sin crpitos o dolor.

Rinoscopia anterior: mucosa normocrmica, se observa tumoracin nasal en rea II derecha, aspecto liso, ocupacin del 100% de fosa nasal con coloracin similar a la mucosa, no se identifica sitio de insercin, septum con desviacin rea II la izquierda contactante, que no permite visualizar resto de estructuras.

EXPLORACIN FSICACavidad oral: apertura bucal mayor a 4cm, adecuado estado de hidratacin, arcada dentaria, paladar duro y piso de la boca sin alteraciones aparentes.

Orofaringe: normocrmica, vula central, pilares anteriores simtricos, amgdalas grado III, sin caseum o exudado, sin descarga por pared posterior.

EXPLORACIN FSICACuello: cilndrico, trquea central, sin masas o adenomegalias palpables.

Nervios craneales: I no valorado, II agudeza visual 20/20 bilateral, fondo de ojo con relacin 2:3 (arteria: vena), papila redonda, naranja, bordes bien limitados, excavacin del 30%, sin presencia de exudados, hemorragia o edema de papila. Resto sin alteraciones aparentes.

Resto sin alteraciones aparentes. EXPLORACIN FSICA

EXPLORACIN FSICA

EXPLORACIN FSICA

MOVIMIENTOS OCULARES

EXPLORACIN FSICA

ENDOSCOPIA NASALENDOSCOPIA NASAL

PREGUNTAS -DUDAS?RESUMEN CON LOS DATOS RELEVANTESDIAGNSTICO PRESUNCIONAL?Argumente su respuestaDIAGNSTICOS DIFERENCIALES?Argumente su respuesta

A whiff of trouble: Tumours of the nasal cavity and their mimicsM.J. Szewczyk-Bieda et al. Clinical Radiology 69 (2014)

The dilemma of midline destructive lesions: a case series and diagnostic reviewN.P. Parker et al. American Journal of OtolaryngologyHead and Neck Medicine and Surgery 31 (2010)

Continuas con t diagnstico presuncional? Cul sera tu primera conducta de diagnstico?

The dilemma of midline destructive lesions: a case series and diagnostic reviewN.P. Parker et al. American Journal of OtolaryngologyHead and Neck Medicine and Surgery 31 (2010)

ESTUDIOS DE LABORATORIO BHHb 13.8Hto. 40.9CMV 82.8CMCH 33.7HCM 27.9Leu 8.65Neu 47.74%Lin 43.12%Plaq 274QSGlu 98Cre 0.58Urea 18ESCa 10.4Na 136Cl 110.8K 4.10TiemposTP 12.7TTP 31.8Estudio de Imagen?Biopsia?Estudio de eleccin?Indicaciones?Datos de malignidad

Differential Diagnosis in Sinonasal Disease Gitta Madani and Timothy J. BealeSemin Ultrasound CT MRI 30:39-45 2009 Elsevier TAC estudio de eleccin.

Indicaciones: Enfermedad recurrenteNo respuesta a tratamientoSintomatologa unilateralEvaluacin prequirrgica.

Datos de malignidad: Enfermedad unilateral.Involucro seo (erosin, remodelacin, neoformacin) MasaNecrosisLinfadenopata. TOMOGRAFA DE NARIZ Y SENOS PARANASALES

RESONANCIA MAGNTICA

Reporte RM:

Extenso proceso ocupativo centrofacial, slido, que involucra ambas fosas nasales, con extensin intracraneal segn se describe tambin en ambos lados y condicionando deformidad orbitaria en el lado izquierdo desplazando a la lmina papircea. BIOPSIABiopsiaDescripcin MacroscpicaTejido color caf, con areas congestivas y al corte, son de consistencia blanda.

Descripcin microscpica Infiltrado linfoide atpico con clulas de ncleo irregular, algunas de ellas hipercromticas, con reforzamiento de la membrana nuclear y presencia de nucleolo poco aparente. Se observan figuras mitticas, entremezclados se identifican eosinfilos y neutrfilos, en algunas reas se observa angiocentricidad por las clulas linfoides atpicas.

47Interpretacin Infiltrado Linfoide atpico compatible con reticulosis polimorfa

LINFOMA ANGIOCNTRICO, CENTROFACIAL

Linfoma NK/ T (antes conocido como Granuloma letal de lnea media)Tratamiento Actualmente con esquema CHOP.Segundo ciclo present los efectos adversos como alopecia, nuseas, vmitos, astenia, adinamia, escalosfros. Se planea completar 6 ciclos de CHOP y radioterapia.vincristina 1.5 mg/m2/dadoxorrubicina 50 mg/m2/daciclofosfamida 1 200 mg/m2/daprednisona 100 mg/m2/das

Seguimiento por servicio de Oncolgica Mdica.

REVISION BIBLIOGRFICAREVISION BIBLIOGRFICA Linfoma angiocntrico centro facial(granuloma letal de la lnea media, reticulosis polimorfa o granulomatosis linfoide)

-Poco frecuente-Neoplasia muy destructiva -Rpidamente progresiva-En vas areas superiores (cavidad nasal) y paladar-Localizacin extra facial (piel, pulmn, ganglios, TGI)

REVISION BIBLIOGRAFICASe describe en 1897 por McBride el primer caso de rpida destruccin de la nariz

El sndrome completo de destruccin nasal y estructuras centrofaciales fue reconocido por Stewart en 1933

Eichet en 1966 describe el termino de reticulosis polimorfa y granuloma letal de la lnea media

Epidemiologa:Mas frecuente en orientales, sudamericanos y mexicanos

Se relaciona con el virus del Epstein-Barr, que se detecta en mas del 95% mediante la PCR

Se asocia con linfoma de Burkit, linfomas de clulas grandes y anaplsicas o linfomas oportunistas en inmunodeprimidos

Debido q que son del estirpe T/NK, los marcadores inmunohistoqumicos empleados son el CD3 y el CD56

Sntomas-Fiebre-Prdida de peso-obstruccin nasal-rinorrea sanguinolenta-edema nasal y/0 facial-lesiones ulcero necrticas en cavidad nasal, encias y paladarDiagnsticoImagen-TAC-RM

Biopsia:-Infiltrado de clulas linfoides atpicas, con angiocentricidad, angioinvasin y necrosis coagulativa.

TratamientoEl tratamiento estndar es la poliquimioterapia con protocolo CHOP (ciclofosamida, adriamicina, vincristina y prednisona)

Radioterapia

El pobre pronstico se debe a que es una neoplasia muy agresiva, que produce necrosis y angioinvasin

Supervivencia 12-18 meses

Peor pronstico si es paciente inmunocomprometidoBibliografaVernica Susana Ramrez, Laura Schil Bernal, Ernesto Gmez, Linfoma angiocntrico centrofacial. Caractersticas clnicas, de tratamiento y seguimiento de 40 pacientes (experiencia en el Instituto Nacional de Cancerologa, Mxico) , Mxico D.F.

Beatriz Peral Cagigal (1), Mara Galdeano Arenas (1), Juan Ignacio Crespo Pinilla (1), Jos Miguel Garca, Cantera (2), Luis Antonio Snchez Cullar (2), Alberto Verrier Hernndez (3), Linfoma angiocntrico centrofacial, Patologa cervical y facial / Neck and facial pathology, Hospital Universitario del Ro Hortega .Valladolid. Espaa, 2004.