patología esplénica

PATOLOGÍA ESPLÉNICA

Lorena Martínez PérezMedicina VII

Cirugía.

Anatomía

• Se encuentra situado en el cuadrante superior y posterior izquierdo del abdomen.

• La pulpa esplénica se divide en pulpa roja, pulpa blanca y zona marginal que las divide a ambas.

• La pulpa blanca contiene linfocitos T y B y es de localización central. La pulpa roja presenta los senos venosos tortuosos.

Anatomía

Bazo

El bazo en un órgano linfoide.

Además filtra constantement

e la sangre, limpiándola de

desechos y células

sanguíneas viejas.

FISIOLOGÍA

Fisiología

Filtración de la sangre

Función inmunológica: El inicio de la respuesta inmunológica y la elaboración de los antígenos ocurre en la zona marginal del bazo.

Función hematológica: El bazo almacena eritrocitos, plaquetas y glóbulos blancos.

Función hemostática: Produce el factor VIII y el factor de Von Willebrand que participan en la coagulación.

Patología esplénica

• Esplenomegalia: Agrandamiento patológico del bazo, más allá de sus dimensiones normales; también se puede considerar en función de su peso (> 750 gramos)

• Hiperesplenismo: Estado de hiperfunción del bazo.

Patología esplénica

• Esplenomegalia: Causas.

INFECCIOSAS•Paludismo,

Brucelosis, Tuberculosis,

HEMATÓGENAS•Anemias

hemolíticas, talasemias, púrpur

as

MIELOPROLIFERATIVOS

•Mieloma múltiple, leucemia linfocítica

INFLAMATORIOSArtritis

reumatoidea, Lupus eritematoso

sistémico

CONGESTIVOHipertensión

portal, cirrosis, trombosis

venosa portal

INFILTRATIVOSSarcoidosis, amiloidosis,

enfermedad de Gaucher

NEOPLÁSICASLinfomas,

enfermedad de Hodgkin

TRASTORNOS HEMATOLÓGICOS BENIGNOS

Trastornos hematológicos benignos

• Púrpura trombocitopénica inmunitaria

–Número de plaquetas bajos con función de médula ósea normal.

– Anticuerpos responsables de destrucción desordenada de plaquetas.

–Megacariocitos normales o ligeramente aumentados.


• Púrpura trombocitopénica inmunitaria– Clínica:

Púrpura Epistaxis Hemorragia gingival


• Púrpura trombocitopénica inmunitaria–Diagnóstico diferencial:


• Tratamiento– Pacientes asintomáticos con cifras de

plaquetas mayores de 50.000/mm3: observación sin ninguna intervención adicional.

– Los pacientes con cifras de plaquetas entre 30.000 y 50.000/mm3 tienen que estar siempre bajo observación pero con un seguimiento mas sistemático.

Plaquetas menores de 50.000/mm3 y síntomas como una hemorragia mucosa y situaciones de riesgo alto.

Administración de glucocorticoides (sobre todo prednisona, 1 mg/kg de peso corporal/día).

TRATAMIENTO

Pacientes con un número de plaquetas inferior a 20.000/mm3 con hemorragia mucosa significativa pueden requerir hospitalización. Necesaria en quienes

tengan una hemorragia en la que peligre sus vidas.

TRATAMIENTO


• Esferocitosis Hereditaria.– Enfermedad autosómica dominante que

afecta a la producción de espectrina, una proteína citoesquelética de los eritrocitos.

– Estas células tienen la fragilidad osmótica incrementada y son más proclives a su retención y destrucción en el bazo.


• Manifestaciones Clínicas:

Anemia

Ictericia Esplenomegalia

• Diagnóstico:

Frotis de sangre periférica.

Aumento del número de reticulocitos.

Aumento de la fragilidad osmótica .

Prueba de Coombs negativa.

• La anemia producida puede tratarse con buenos resultados con una esplenectomía, pero no suele

normalizarse la forma de los eri trocitos.• Igual que en otras anemias hemolíticas, es frecuente

la presencia de cálculos biliares pigmentados.

TRATAMIENTO


• Hemoglobinopatías

Drepanocitosis SECUESTRO ESPLÉNICO

Talasemias


• Hemoglobinopatías– Drepanocitosis: Clínica.

Fase estacionaria.• los 1 a 4 primeros años de vida y los síntomas son los de un síndrome hemolítico

crónico.

Fase de expresividad aguda.• inicia a partir de los 4 años, con agravamiento del cuadro anémico y aparición de

diversas manifestaciones clínicas de carácter vasooclusivo, así como infecciones recidivantes, que son las responsable de un elevado porcentaje de muertes.

Fase de expresividad crónica.• se observa solo en los pacientes que sobrevivido la infancia, siendo muy numerosas

las complicaciones que ocasiona. En más del 50% de los pacientes aparecen úlceras maleolares favorecidas por traumatismos e infecciones.


• Hemoglobinopatías– Talasemias• Se heredan como rasgos autosómicos

dominantes. • Son el resultado de un defecto en la síntesis

de hemoglobina que provoca distintos grados de anemia hemolítica.

• La esplenomegalia, el hiperesplenismo y el infarto esplénico, frecuentes en la drepanocitosis, también suelen verse en las talasemias.


• Hemoglobinopatías– Talasemias: Clínica.

FATIGA

ICTERICIA

DISNEA

PALIDEZ

DEBILIDAD


DIAGNÓSTICODREPANOCITOSIS

-ESP-Electroforesis de

Hemoglobina.

TALASEMIAS-Hemograma

-ESP-Estudio familiar


Hemoglobinopatías

Esplenectomía

Talasemias

TRATAMIENTO

Transfusiones (para conservar la cifra de hemoglobina >9mg/100 ml) o Esplenectomía

NEOPLASIAS MALIGNAS

Neoplasias malignas

• Linfomas– Linfoma de Hodgkin.• Linfoma maligno que suele afectar a adultos

jóvenes de entre 20 y 30 años.

• Desde el punto de vista histológico la enfermedad de Hodgkin se caracteriza por el predominio linfocítico, la esclerosis nodular,la celularidad mixta y la eliminación linfocítica.

Neoplasias malignas

• Linfomas– Linfoma de Hodgkin.

Células gigantes malignas que se

originan de linfocitos B

Neoplasias malignas

• Linfomas– Linfoma de Hodgkin: Clasificación de Ann Arbor.

ESTADIO I• Una sola región

linfática.

ESTADIO II• Enfermedad en

dos o mas regiones linfáticas al mismo lado del diafragma

ESTADIO III• Enfermedad en

ambos lados del diafragma e incluye la afectación esplénica

ESTADIO IV• Enfermedad en

la que hay una diseminación a regiones extralinfáticas como el hígado, el pulmón o la medula ósea

Neoplasias malignas

• Linfomas– Linfoma no Hodgkin.• La esplenomegalia o hiperesplenismo

aparece con frecuencia durante la evolución del linfoma no hodgkiniano.

• La esplenectomía está indicada en los pacientes con un LNH con esplenomegalia masiva que provoca dolor abdominal, saciedad temprana y sensación de plenitud.

LEUCEMIAS

Neoplasias malignas

• Leucemia linfoide crónica

– Trastorno de los linfocitos B caracterizado por la acumulación progresiva de linfocitos relativamente maduros, pero con incompetencia funcional.

Neoplasias malignas


• Sólo hay afectación medular y linfocitosis sanguínea.

Bajo riesgo (Antes estadio 0)

• Linfocitosis y linfoadenopatía en cualquier región o esplenomegalia, hepatomegalia o hepato esplenomegalia.

Riesgo intermedio (Antes estadios I y II)

• Linfocitosis y anemia o trombocitopenia.

Riesgo alto (Antes estadios III y IV)

Neoplasias malignas


Linfadenopatías

Fiebre

Debilidad

Fatiga

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Neoplasias malignas


Diagnóstico

• Hemograma completo con recuento de plaquetario.

• Biopsia ganglionar.

Tratamiento

• Transplante de médula ósea

• Esplenectomía.

Neoplasias malignas

• Leucemia mieloide crónica

Trastorno mieloproliferativo debido a una transformación neoplásica de los elementos

mielocíticos.

Neoplasias malignas


Reemplazo progresivo de elementos diploides normales de la médulaósea por células mielocíticas neoplásicas de apariencia madura.

Puede cursar asintomática.

Los pacientes frecuentemente presentan fiebre, astenia, malestar general, efectos de la pancitopenia (infecciones, anemia, facilidad para los hematomas) y, en ocasiones, esplenomegalia.

Neoplasias malignas


Cromosoma Filadelfia

Neoplasias malignas


Diagnóstico

• Hemograma completo.

• Biopsia.

Tratamiento

• Transplante de médula ósea

• Esplenectomía.

OTROS TRASTORNOS

BENIGNOS

Otros trastornos benignos

Quistes esplénicos

Verdaderos

parasitarios No parasitarios

pseudoquistes


• Quistes verdaderos:

– Res ponsables aproximadamente del 10% de todos los quistes esplénicos no parasitarios, mientras que la mayoría de los quistes no parasitarios son pseudoquistes secundarios a un traumatismo.

– Están recubiertos de un epitelio escamoso y muchos se consideran congénitos.



– Los quistes esplénicos verdaderos son, a menudo, asintomáticos y se descubren casualmente.

– Los pacientes pueden referir plenitud abdominal, saciedad temprana, dolor torácico pleurítico, disnea y/o dolor en la espalda o el hombro izquierdo.



El diagnóstico

se hace mejor

con TC.

Está indicada la

intervención quirúrgica en

todos aquellos pacientes

con quistes sintomáticos

o grandes La esplenectomía total o parcial

puede ser un tratamiento apropiado.



rotura del quiste y la expulsión del contenido hacia el abdomen

pueden precipitar un shock anafiláctico y también llevar a la diseminación

intraperitoneal de la infección

La mayoría de los quistes esplénicos

verdaderos son quistes parasitarios y aparecen en áreas de hidatidosis endémica

(el género Echinococcus).


• Pseudoquistes:– Comprenden el 70-80% restante de los

quistes esplénicos no parasitarios.– Los seudoquistes asintomáticos

pequeños (<4cm) no necesitan tratamiento y con el tiempo pueden involucionar.

–No están revestidos de epitelio.


• Absceso esplénico:

– Inusual, pero puede ser po tencialmente mortal, con una incidencia del 0,7% en una serie de necropsias.


• Absceso esplénico: Clínica.

Dolor abdominalFiebre

PeritonitisDolor torácico pleurítico



– Aproximadamente el 70% de los abscesos esplénicos se producen por la diseminación hematógena dcl microorganismo infeccioso desde otra localización, como la endocarditis, la osteomielitis y el consumo de fármacos i.v.



– Es característica la participación de cocos gram positivos (frecuentementelos géneros Staphylococcus, Streptococcus o Enterococcus) y microorganis mos intestinales gramnegativos.

– También se han encontrado los géneros Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium avium y Actinomyces.

– Los abscesos fúngicos (p. ej., el género Cándida) también aparecen, especialmente en los pacientes inmunodeprimidos.


• Tratamiento

Drenaje percutáneo y antibióticos

Esplenectomía, drenaje del cuadrante superior izquierdo y antibióticos.

Esplenectomía laparoscópica en el absceso.

PROFILAXIS

EN PACIENTES ESPLENECTOMIZAD

OS

Profilaxis en pacientes esplenectomizados

• Vacunación:

– Inmunización con:

• La vacuna neumocócica polivalente (PPV23)• La vacuna con polisacárido meningocócico • La vacuna de H. Influenzae del tipo b

conjugada


CANDIDATOS PARA LA REVACUNACIÓN CON PPV23

Personas que han recibido la vacuna que tienen un riesgo alto de infección neumocócica mortal

(pacientes asplénicos)

Adultos con riesgo alto que recibieron la vacuna 6 años antes

Adultos con riesgo alto que han mostrado una disminución rápida de las concentraciones de

anticuerpos neumocócicos

Niños con riesgo alto que tendrían IO años de edad en el momento de la revacunación

Gracias

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