8/3/2019 03.009 Protocolo diagnóstico de las anemias hemolíticas

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Prueba de la antiglobina directa

positivaLa prueba inicial es la realización de prueba de Coombs oprueba de la antiglobina directa (PAD), que nos informa dela naturaleza inmunológica de la hemólisis en caso de serpositiva. La positividad para IgG orienta hacia anemiahemolítica autoinmune por anticuerpos calientes (idopáticao secundaria) y la positividad para IgM o complemento haciaanemia hemolítica por anticuerpos fríos (idiopática osecundaria)2.

Prueba de la antiglobina directa negativa

En caso de prueba de Coombs directa negativa, el abanico deposibilidades es amplio, abarcando causas congénitas oadquiridas.

 Anemias hemolíticas adquiridasEntre las causas adquiridas es fundamental descartar lapresencia de hemólisis microangiopática por presencia detrombopenia asociada con datos de fallo renal. Eldiagnóstico final será la comprobación de esquistocitos ensangre periférica3. En la hemólisis por válvulas cardíacas no

se aprecia trombopenia. Si no hay datos de hemólisis macro-

microangiopática, para ampliar el estudio de hemólisisadquirida, deberá descartarse parasitación (fiebre, viajes a

zonas endémicas), saturnismo (plumbemia), alteraciones delmetabolismo del cobre (enfermedad de Wilson), alteracionesdel fosfato y la presencia de hemoglobinuria paroxísisticanocturna (HPN).

 Anemias hemolíticas congénitasEntre las causas congénitas el estudio se realiza analizandola membrana del hematíe, el sistema enzimático y lahemoglobina al paciente y a sus familiares directos4. Comopruebas iniciales para el estudio de membranopatías seempleará la morfología óptica para la comprobación deesferocitos o eliptocitos, la resistencia osmótica eritrocitaria

  y prueba del glicerol acidificado. Para el estudio deenzimopatías se realizará la prueba de azul de metileno,formación de cuerpos de Heinz o precipitados condifenilhidracina, y la dosificación enzimática principalmentede glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa (G-6PDH) y piruvato-kinasa. Para el estudio de hemoglobinopatías se emplea laprueba de termoestabilidad, prueba de estabilidad alisopropanolol, prueba de falciformación y formación decuerpos de Heinz. Finalmente para todos los defectoscongénitos existen pruebas moleculares para el estudio delas mutaciones responsables de la deficiencia.En la figura 1 se resume en forma de algoritmo secuencial el

proceso diagnóstico de las anemias hemolíticas.

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PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL

Protocolo diagnóstico de las anemiashemolíticas

 J. Sánchez García, A. Torres Gómez, J. Serrano López y J.M. García CastellanoServicio de Hematología y Hemoterapia. Laboratorio de Eritropatología. Hospiptal Universitario Reina Sofía. Córdoba.

Introducción ..........................................................................................................................................................

Las anemias hemolíticas (AH) se caracterizanpor la combinación de reticulocitosis, conelevación de bilirrubina indirecta y lacticodeshidrogenasa (LDH) con descensode haptoglobina sérica1. La historia familiar,

la anamnesis y exploración física son fundamentalespara establecer el carácter congénito o adquirido,las características de la hemólisis (intensidad,

 y curso agudo o crónico) y la presencia dealteraciones que orienten el diagnóstico.

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HemoglobinopatíaVálvulas

Plomo/cobreHPN

PTT/SHU

Trombopenia Sin trombopenia

No

Historia familiar

AHAI por autoanticuerposfríos

AHAI por autoanticuerpos

calientes

Prueba de Coombs

Anemia hemolítica

Reticulocitos altosLDH y bilirrubina indirecta altas

Haptoglobina baja

NegativaPositiva

IgG IgMComplemento

Membranopatía

Enzimopatía

Sí

Fig. 1. Algoritmo para el diagnóstico de anemias hemolíticas.LDH: lacticodeshidrogenasa; AHAI: anemia hemolítica autoinmune; PTT: púrpura trombótica trombocitopénica; SHU: síndrome hemolítico urémico; HPN: hemoglobinuria paroxística nocturna.

PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL

Bibliografía• Importante •• Muy importante

✔ Metaanálisis

✔ Ensayo clínico controlado

✔ Epidemiología

✔1. Dhaliwal G, Cornett PA, Tierney LM Jr. Hemolytic anemia. Am FamPhysician 2004;69:2599-606.

✔2. Pruss A, Salama A, Ahrens N, Hansen A, Kiesewetter H, Koscielny J, etal. Immune hemolysis-serological and clinical aspects. Clin Exp Med2003;3:55-64.

✔3. ••   Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJ. Haemostasis and  Thrombosis Task Force, British Committee for Standards in Haematology. Guidelines on the diagnosis and management of thethrombotic microangiopathic haemolytic anaemias. Br J Haematol2003; 120:556-73.

✔4. ••   Weatherall DJ, Provan AB. Red cells I: inherited anaemias.Lancet 2000;355:1169-75.

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