ANEMIAS.Ernesto Tirado Mondragn 4411. 04/04/12.

Anemia fisiolgica del lactante Los recin nacidos normales tienen niveles de HB

y Hto, elevados, con respecto a lo normal, en la 1| semana de vida comienzan a decaer, la cada de HB persiste de 6 a 8 semanas = Anemia fisiolgica de la lactancia. Intervienen factores como: Comienzo de la respiracin despus del nacimiento. La [de O2] disponible para unirse a la HB, que pasa del 50% al 95%.

Anemia fisiolgica del lactante El cambio entre la HbF y la HbA, la 1 tiene mayor

afinidad al O2 y la adulta menos afinidad, esto puede provocar una mayor liberacin de HB oxigenada en los tejidos, lo que puedo generar una cada en la produccin de Eritropoyetina, lo que puede inhibir la eritropoyesis. Condicin que ocurre en la semana 9 a 12 con [Hb] de 9-11g/dL.

Anemia fisiolgica del lactante El hierro de la lisis de eritrocitos viejos se almacena

en las clulas reticuloendoteliales, para la nueva sntesis de Hb Semana 20 reservas de hierro suficientes para sntesis de Hb an con deficiencia en la dieta. Cuando los sensores de O2 de hgado y rin

censan la hipoxia, se reanuda la produccin de eritropoyetina .

Anemia fisiolgica del lactante Por tanto esta Anemia, debe considerarse, como

una adaptacin fisiolgica a la vida extrauterina que refleja un exceso de capacidad para el aporte de O2 a los tejidos. NO HAY NINGUNA ALTERACIN

HEMATOLGICA Y NO REQUIERE Tx.

Anemia del recin nacido prematuro. Obedece la misma fisiopatologa que la de los

recin nacidos a trmino, solo que con mayor exacerbacin, pues el decremento de [Hb], es mayor y ms rpido, usualmente a las 3 a 6 semanas valores de hasta 7-9 g/dl. La respuesta compensatoria de la eritropoyesis ante la hipoxia es insuficiente.

Anemia del recin nacido prematuro. Esto se debe a que la vida media de los eritrocitos

en el prematuro va de 40-60 das, ademsla produccin de eritropoyetina es insuficiente, debido a la que el hgado es la principal fuente de EPO, en al vida fetal.

Anemia del recin nacido prematuro. Factores que modifican la anemia fisiolgica de la

lactancia. En la enfermedad hemoltica del Recin Nacido: Puede producirse una anemia hiporregenerativa tarda, por la persistencia de Ab -eritrocitarios maternos, en el lactante, causando anemia hemoltica durante semanas, lo que exacerba la anemia fisiolgica.

Anemia del recin nacido prematuro. Factores dietticos:

Por deficiencia de c. Flico, deficiencia de

vitamina E y C. Para evaluar la anemia del lactante o prematuro,

no solo debe evaluarse la concentracin de Hb, sino la campacidad de la Hb para liberar O2, y la demanda de O2 de los tejidos.

Anemia fisiolgica del lactante Tx.

No requiere Tx alguno especfico, salvo verificar

dieta incluyente de Hierro y c. Flico. Transfusin= Valores de Hb menores de 6.5g/dl, evaluar situacin clnica y Hto. Administrar 10-45ml/kg de concentrado eritrocitario.

Anemias. Megaloblsticas. Alteraciones en la morfologa y maduracin de los

eritrocitos. stos son ms grandes de lo normal en todas las etapas de su desarrollo, poseen cormatina nuclear abierta, presentan asincrona entre la maduracin del ncleo y el citoplasma, en MO. Se identifican metamielocitos y cl gigntes.

Anemias Megaloblsticas. Todas tienen eritropoyesis ineficaz.

con muerte prematura de los eritrocitos y

disminucin de salida de MO de los mismos. En sangre perifrica los eritrocitos son de mayor tamao lo que habla de aumento de [VCM] y ovalados. Hay neutrfilos hipersegmentados, (4-5 lbulos) Casi todos los casos de anemia infantil se deben a dfict de c. Flico o Vit B12, escenciales en la sisntesis de DNA y RNA.

Anemias Megaloblsticas. Deficiencia de c. Flico:

Folato conjugasa de Intestino delgado facilita

absorcin, al trasformar poliglutamatos en monoglutamatos. El c. Flico se absorbe en intestino delgado, tiene una circulacin enteroheptica y se une a la albmina en la circulacin perifrica. Su forma biolgica activa es por su reduccin a tetrahidrofolato, por la folato reductasa, que se almacena en clulas poliglutamado.

Anemias Megaloblsticas. Etiologa:

A) Aporte insuficiente de folatos.

Lactantes necesidad por da 23-35g/da. Embarazadas 400g/da. B) disminucin de la absorcin de Folatos. Por, diarrea crnica, EIID, espure celiaco, enetritis infecciosas crnica y fstulas entero-intestinales. *Folato conjugasa baja.

Anemias Megaloblsticas. C) Alteraciones congnitas del metabolismo del

folato. Deficiencia congnita de hidrofolato reductasa. D) Anomalas del metabolismo de los folatos

producidas por frmacos: Metotrexato: se une a la dihidrofolato reductasa e impide la conjugacin a tetrahidrofolato. Trimetroprim: disminuye sntesis.

Anemias Megaloblsticas. Clnica:

En lactantes de muy bajo peso: anemia

megalobstica leve = apoyo suplemantario. Pico mximo de incidencia= 4-7 meses. Irritabilidad, no ganan peso en forma adecuada,

diarrea crnica. Casos graves: hemorragias por trombocitopenia.

Anemias Megaloblsticas. Dx. De Laboratorio:

VCM >100fl = MACROCTICA. Eritrocitos de forma y tamao irregulares en frote

de sangre perifrica. Puede haber neutropenia y trombocitopenia. Neutrfilos grandes e hipersegmentados en frote. [c. Flico] srico Normal = 5-20ng/ml, en deficiencia siempre son menores de 3ng/ml

Anemias Megaloblsticas. [Folato en eritrocitos] Normal 150-600ng/ml,

deficiencia, valores por debajo del cohorte mnimo. Fe y vitamina B12= normales o elevadas. [LDH] srica, elevada. Frote de MO. Hipercelularidad, con hiperplasia eritroide. Se reconocen metamielocitos, con citoplasma vacuolado, e hipersegmentacin nuclear de los megacariocitos.

Anemias Megaloblsticas. Deficiencia de Vitamina B12.

Fisiologa: Cobalaminas, se liberan al medio cido del

estmago, que se combinan con protenas R y factor intrnseco, pasan a duodeno, donde proteasas pancreticas, lisan protenas R, donde el FI+Cobaliamina, se absorben en leon por R especfico.

Anemias Megaloblsticas. En plasma viaja unida a transcobalamina II, que la

deposita en Hgado MO, y otros tejidos. Entra por endocitosis mediada por receptor, y se transforma ne formas activas = metilcobalamina y adenosil cobaliamina, necesarios en sntesis de DNA y transferencia de metilos. Reservas en adultos y nios absorcin de Fe , debido a > Ca, que frmulas y leche de vaca.

Anemia Ferropnica. Etiologa:

Bajo peso al nacer y hemorragias perinatales, se

asocian a disminucin de masa de Hb y depsitos de Fe. Manifestaciones entre 9-24 meses, debido a la reserva de hierro adquirida en la anemia fisolgica de la lactancia. Causas de sangrado oculto= lcera pptica, divertculo de Meckel, pliposis, hemagioma o EII.

Anemia Ferropnica. Parasitosis (uncinariasis).

Diarrea crnica. Alergia a la protena de leche de vaca.

Anemia Ferropnica. Clnica:

PALIDEZ. Con [6-10g/dl de Hb] = mecanismos de

compensacin como: aumento de [2-3difosfoglicerato] y la desviacin de la curva de disociacin del O2 = hacen inadvertido el cuadro, aunque hay irritabilidad. Lactantes mayores y escolares, pagofagia y geofagia.

Anemia Ferropnica. Con Hb de g/dl irritabilidad y anorexia muy

marcadas cursa con taquicardia y dilatacin cardiaca, pueden aparecer soplos sistlicos. En escolares= disminucin de la atencin y rendimiento escolar. Disnea = deficiencia de actividad enzimtica: MAO, Catalasas y Citocromos.

Anemia Ferropnica. Dx de la boratorio:

Segn su evolucin en el tiempo: 1Deplecin de hemosiderina en MO. 2deplecin de ferritina y aumento de ferritina

srica (aumento de fijacin del hierro en el suero), deplecin de saturacin de transferritina. 3 cuando la disponibilidad de hierro limita la sntesis de Hb, las Protoporfirinas eritrocitarias libres aumentan (PEL) y se acumula.

Anemia Ferropnica. 4 eritrocitos disminuyen de tamao y el contenido

de Hb se reduce = HCM Y VCM disminuyen, por lo tanto hay micrositosis, hipocroma y poiquilocitosis, as como aumento de amplitud de distribucin eritrocitaria. (ADE). Reticulocitos normales o levados, por correccin de reticulocitos se evidencia, respuesta a la anemia deficiente. Si la anemia es severa, pueden observarse eritrocitos nucleados en sangre perifrica.

Anemia Ferropnica. Leucocitos normales y trombocitosis, de 600 00 a

1 milln/mm. El aspirado de mdula sea se muestra hipercelular y con hiperplasia eritroide. Las clulas reticulares de la MO, no tiene hierro teible. (Sigma-Aldrich) o H-E, grnulos dorados.

Anemia Ferropnica. Tx.

Administracin Suplemental de Hierro elemental

(sulfato, gluconato o fumarato). A dosis de- mg/kg, dividido en tres tomas. Hemotransfusin = Anemia severa con valores de Hb menores de 4g/dl deben recibir 2-3ml/kg de concentrado eritrocitario.

Anemias Microcticas. Anemias sideroblsticas.

Debidas a trastornos hereditarios o adquiridos de

la sntesis del grupo HEME. Se caracterizan por eritrocitos hipocrmicos y microcticos, mezclados con eritrocitos normales, lo que refleja en el laboratorio una Amplitus de Distribucin eritrocitaria muy diversa(ADE). Conduce a detencin de Hierro en mitocondrias, que en mdula sea se aprecia como eritrocitos nucleados con grnulos de hierro.

Anemias Microcticas.De distribucin perinuclear = Sideroblastos, en anillos. (Tincin de Perls)

Anemias Microcticas. Anemia Sideroblstica Congnita:

Herencia Ligada al X , presentacin eb varones. Se debe a anomalias de la isoenzima eritrocitaria

sintetasa del cido 5-aminolevulnico (ALAS), que es la enzima que limita la velocidad de la reaccin en la sntesis del grupo HEME. Gen que codifica a ALAS se ubica en cromosoma X. Anemias severas= Lactancia o primera infancia. Cursan con: Palidez, icteria, hepatoesplenomegalia. Tx. Transfusiones peridicas.

Anemias hemolticas. Hemlisis= destruccin prematura de eritrocitos.

Si se supera la capacidad de MO para producir

eritrocitos = ANEMIA. Siempre que se eleven reticulocitos en sangre debe sospecharse de causas hemolticas. Valoracin directa de la gravedad de hemlisis = Medicin de tiempo de supervivencia de eritrocitos, con eritrocitos radiomarcados con NaCRO tiempo promedio de semivida (25-35).

Anemias hemolticas. Se puede cuantificar el urobilingeno ( excrecin

biliar de derivados de pigmentos heme). Elevacin de bilirrubina indirecta Hemlisis crnica clculos de bilirrubinato de calcio en menores de 4 aos. [Methemalbmina], por aumento del pigmento heme oxidado. Hemoglobina libre en plasma se cuantifica con VSG, en el tubo aparece un halo rosado. Hemoglubinuria, EGO.

Anemias hemolticas. Disminucin del Hto svera= insuficiencia eritroide

medular con reticulopenia en aspirado de MO. Clasificacin=

1) celulares: por alteraciones intrnsecas de Mb, de

enzimas o de hemoglobina. (hereditarios.) 2)Extracelulares, debidas Ab. (adquiridos.)

Referencias: NELSON "Tratado de Pediatra" 18 edicin.

Behrman, Kliegman, Jenson. Saunders/Elsevier,2009.