TRABAJO COLABORATIVO TRES

POROSCAR MANUEL UBARNES RUIZ 73182554 Mery Garca 52392353Nina Shirley murillo52450459

MORFOFISIOLOGA 401503_276

PRESENTADO AVILMA ROSA SOLER

UNIVERSIDAD NACIONAL ABIERTA Y A DISTANCIA UNADCEAD PALMIRA

ESCUELA DE CIENCIAS ARTES Y HUMANIDADES PROGRAMA DE PSICOLOGIA

MAYO DE 2013

PARTE A:A-Estructura del tejido seo: clulas y funcin de cada una, composicin y organizacin de la matriz sea y factores endocrinos relacionados con su composicin.B-Importancia del fosfato en la estructura del tejido seo. Definicin de hipofosfatemia e hiperfosfatemia e implicaciones fisiolgicas.- Que es el colgeno, estructura sitios corporales en donde se encuentra y funcin. su importancia mediante una enfermedad relacionada con su alteracin y su anlisis.

APORTE: OSCAR MANUEL UBARNES

A- Estructura del tejido seo.

ESTRUCTURA DEL TEJIDO SEOCLULAS Y FUNCIN DE CADA UNA COMPOSICIN Y ORGANIZACIN DE LA MATRIZ SEA

es una variedad de tejido conjuntivo que se caracteriza por su rigidez y su gran resistencia tanto a la traccin como a la compresinOsteoblastos: encargados de sintetizar y secretar la parte orgnica de la matriz sea durante su formacin. Se ubican siempre en la superficie del tejido seo ya que este slo puede crecer por aposicin)

Si bien no todos los huesos son iguales en tamao y consistencia, en promedio, su composicin qumica es de un 25% de agua, 45% de minerales como fosfato y carbonato de calcio, y 30% de materia orgnica, principalmente colgeno y otras protenas. As, los componentes inorgnicos alcanzan aproximadamente 2/3 (65%) del peso seo (y tan slo un 35% es orgnico).Los minerales de los huesos no son componentes inertes ni permanecen fijos sino que son constantemente intercambiados y reemplazados junto con los componentes orgnicos en un proceso que se conoce como remodelacin sea. Es un tejido muy consistente, resistente a los golpes y presiones pero tambin elstico, protege rganos vitales como el corazn, pulmones, cerebro, etc., asimismo permite el movimiento en partes del cuerpo para la realizacin de trabajo o actividades estableciendo el desplazamiento de la persona. Forma el aparato locomotor originando la estructura sea o esqueleto.Es tambin un depsito de almacenamiento de calcio y fsforo del cuerpo. La matriz orgnica est constituida por un componente orgnico (25% del peso del tejido seo) formado por fibras de colgeno inmersas en la sustancia fundamental (*), un componente inorgnico (70% del peso del tejido seo) en forma de hidroxiapatita del calcio

Osteocitos

Responsables de la mantencin de la matriz sea que se ubican en cavidades o lagunas rodeadas por el material intercelular calcificado. La nutricin de los osteocitos depende de canalculos que penetran la matriz sea y conectan a los osteocitos vecinos entre s y con canales vasculares que penetran al hueso O que se ubican en las membranas conjuntivas que revisten la superficies del hueso (periostio y endostio) De hecho ningn osteocito se encuentra a ms de una fraccin de mm de un capilar sanguneo.Factores endocrinos relacionados con su composicin.La hipfisis anterior es fuente de produccin de la hormona del crecimiento o somatotropina, que favorece el desarrollo de los tejidos del organismo, en particular la matriz sea

osteoclastos, clulas responsables de la reabsorcin del tejido seo, que participan en los procesos de remodelacin de los huesos y pueden encontrarse en depresiones superficiales de la matriz sea llamadas lagunas de Howship

B- Importancia del fosfato en la estructura del tejido seo. Definicin de hipofosfatemia e hiperfosfatemia e implicaciones fisiolgicas.FOSFATO EN LA ESTRUCTURA DEL TEJIDO SEOHIPOFOSFATEMIAHIPERFOSFATEMIA

Aunque el Calcio y el Fsforo son abundantes en la corteza terrestre, la existencia de ambos elementos qumicos est determinada por diversas combinaciones en la conformacin de la estructura sea de los animales superiores, incluidos los seres humanos. Su relacin y adecuada presencia en nuestros huesos aseguran una alternativa saludable.el calcio constituye un elemento determinante en la composicin de los huesos, de los que resulta el componente bsico al representar casi la totalidad de los compuestos presentes en la estructura sea y el mineral ms representado en el organismo humano. Representa el elemento mineral ms abundante en el organismo y el 2% del peso corporal. El 99% del calcio se halla en el hueso en forma de carbonato y de fosfatos que son las sales que confieren al esqueleto sus cualidades mecnicas. Etiopatogenia. La hipofosfatemia aguda suele ser debida a redistribucin del fsforo entre los diversos compartimentos celulares y la crnica a alteraciones de la reabsorcin tubular de fsforo, habitualmente por la existencia de un hiperparatiroidismo y menos frecuentemente por enfermedades hipofosfatmicas familiares o defectos del tbulo renal.Clnica. Depende de su carcter crnico o agudo, de su intensidad y de la existencia o no de una deplecin corporal de fsforo * Es inespecfica con sintomatologa bsicamente neuromuscular y cardiorrespiratoria y en algunos casos puede constituir una urgencia mdica * La hipofosfatemia crnica provoca raquitismo en los nios y osteomalacia en los adultos.Diagnstico. El contexto clnico, el estudio del metabolismo fosfoclcico, la valoracin de la funcin del tbulo renal, los estudios genticos y las pruebas de imagen nos permitirn habitualmente identificar la etiologa.

Es untrastorno hidroelectrolticoen el cual hay un anormalmente elevado nivel defosfatoen lasangre. A menudo, los niveles decalcioson bajos (hipocalcemia) debido a la precipitacin de fosfato con el calcio en los tejidos. Puede ser consecuencia de un aporte excesivo de fsforo exgeno (enemas con fsforo) o endgeno (rabdomilisis, lisis celular) o bien por la disminucin de la capacidad de excrecin renal (insuficiencia renal aguda o crnica) * La clnica depende bsicamente de la hipocalcemia que induce * Debe tratarse con restriccin diettica, quelantes del fsforo y en algunos casos con hemodilisis.

-Colgeno, estructura sitios corporales en donde se encuentra e funcin. Ejemplifique su importancia mediante una enfermedad relacionada con su alteracin y su anlisis.

COLGENO

ESTRUCTURA SITIOS CORPORALES DONDE SE ENCUENTRA Y FUNCINIMPORTANCIA MEDIANTE UNA ENFERMEDAD RELACIONADA CON SU ALTERACIN Y SU ANLISIS.

Es una molcula proteica o protena que forma fibras, las fibras colgenas. Estas se encuentran en todos los animales. Son secretadas por las clulas del tejido conjuntivo como los fibroblastos, as como por otros tipos celulares. Es el componente ms abundante de la piel y de los huesos, cubriendo un 25% de la masa total de protenas en los mamferos.La base molecular del colgeno est constituida por cadenas de polipptidos y cada uno de stos es un polmero de aminocidos. Es decir, son cadenas constituidas por aminocidos, que son unidades moleculares pequeas. Cada uno de estos aminocidos se caracterizan por tener por lo menos dos funciones distintas: una amino y una cida en la misma unidad molecular. Los polipptidos no son ms que cadenas de estos aminocidos que se encuentran en los organismos biolgicos en nmeros limitados. La unidad esencial del colgeno est constituida por tres cadenas de polipptidos que aparecen entralazadas formando una triple hlice, constituyendo una unidad macromolecular denominada tropocolgeno.Estas macromolculas de tropocolgeno son muy pequeas. Slo se conocen por mtodos indirectos, son detectables bioqumicamente. Las macromolculas de tropocolgeno se agrupan entre s constituyendo estructuras llamadas fibrillas de colgeno. Cada fibrilla de colgeno est constituida por miles de molculas de tropocolgeno, que son visibles al microscopio electrnico, se pueden detectar, medir, colorear, estudiar en forma relativamente cmoda. Si bien en algunas partes estn aisladas, ms o menos sueltas, en lamayor hurten del organismo, sobre todo en la dermis, centenares de estas fibrillas se unen lado a lado formando fibras colgenas mucho ms voluminosas, visibles con microscopio ptico. Las fibras colgenas tienden a agruparse en conjuntos ms grandes llamados haces colgenos

El Colgeno se encuentra en la piel, los ligamentos, los tendones, los huesos, los cartlagos, los vasos sanguneos y otros tejidos conectivos. Este es sintetizado en el interior de las clulas en su forma ms simple, formada por 3 cadenas de bloques de aminocidos que se enrollan una sobre la otra, como si fueran una hlice. Segn el tejido en el que se encuentren se unen entre s para formar fibras, permitiendo dar firmeza a los tejidos.Las siguientes enfermedades estn causadas por defectos en la correcta sntesis del colgeno que conducen a alteraciones en su estructura.Sndrome de Ehlers-Danlos. Se trata de un grupo de al menos 10 enfermedades que tienen en comn sntomas de debilidad estructural en el tejido conjuntivo, relacionados con fragilidad e hiperextensibilidad de la piel y con la hipermovilidad en las articulaciones.[]Osteognesis imperfecta. Es un grupo de cuatro enfermedades que se caracterizan por fracturas mltiples que dan lugar a deformaciones seas.[2]Escorbuto. El escorbuto es una avitaminosis causada por un dficit de vitamina C (cido ascrbico) en la dieta que causa una disminucin en la sntesis de hidroxiprolina debido a que la prolil hidroxilasa requiere cido ascrbico. La hidroxiprolina proporciona tomos adicionales capaces de formar puentes de hidrgeno que estabilizan la triple hlice de colgeno.[2]Sndrome del cuerno occipital o cutis laxa. Una deficiencia en la actividad de la lisil oxidasa da lugar a defectos en la formacin de enlaces cruzados que originan una piel laxa y blanda y a la aparicin durante la adolescencia de cuernos occipitales seos.[

APORTE: MERY GARCIA

SISTEMA OSEOFUNCIONORGANO

El sistema seo est formado por un conjunto de estructuras slidas compuestas bsicamente por tejido seo, que se denominan huesos.Un esqueleto interno consiste en estructuras rgidas o semirrgidas dentro del cuerpo, que se mueven gracias al sistema muscular. Si tales estructuras estn mineralizadas u osificadas, como en los humanos y otros mamferos, se les llama huesos. Otro componente del sistema esqueltico son los cartlagos, que complementan su estructura. En los seres humanos, por ejemplo, la nariz y orejas estn sustentadas por cartlago. Algunos organismos tienen un esqueleto interno compuesto enteramente de cartlago, sin huesos calcificados, como los tiburones. Los huesos y otras estructuras rgidas estn conectadas por ligamentos y unidas al sistema muscular.

El crneo.Las costillas.El hmero.Radio y el cbito.La columna vertebral.La pelvis y los huesos de la pierna.

TEJIDO OSEO

ClulasFunciones

OSTEOCLASTOS:

Clula multinucleada ricas en anhidras a carbnica y fosfatasa se originan en progenitores granulocito- macrfago que degrada y reabsorbe huesos. Al igual que el osteoblasto, Los osteoclastos ocupan depresiones huecas, llamadas lagunas de Howship Deriva de clulas hematolgicas, se adhieren esta clula a la matriz sea

OSTEOBLASTOS: Son clulas que forman el tejido seo pero que han perdido la capacidad de dividirse por mitosis. Segregan colgeno y otros materiales utilizados para la construccin del hueso. Se encuentran en las superficies seas y a medida que segregan los materiales de la matriz sea, esta los va envolviendo, convirtindolos en osteocitos

OSTEOCITOS:

Son clulas seas maduras derivadas de los osteoblastos que constituyen la mayor parte del tejido seo. Al igual que los osteoblastos han perdido la capacidad de dividirse. Los osteocitos no segregan materiales de la matriz sea y su funcin es la mantener las actividades celulares del tejido seo como el intercambio de nutrientes y productos de desecho.

CLULAS DE TAPIZ:

Clulas fusiformes que actan como vigas para modular localmente el remodelado. Se ubican en periostio y endostio.

CLULAS OSTEOPROGENITORAS: Son clulas no especializadas derivadas del mesnquima, el tejido del que proceden todos los tejidos conectivos. Se hallan clulas osteoprogenitoras en la capa interna del periostio, en el endostio y en los canales del hueso que contienen los vasos sanguneos. A partir de ellas se general los osteoblastos y los osteocitos son indiferenciadas y con alta capacidad mittica para formar las otras cuatro lneas celulares.

Matriz sea

ComposicinFactores endocrinos

El hueso es un tejido heterogneo, altamente anistropo de tal manera que la matriz intercelular muestra una estructura y propiedades diferentes en los diferentes tipos de hueso

La matriz se divide en una parte inorgnica que representa el 65% del peso del hueso, tambin llamada sustancia de cemento y una parte orgnica que representa el 35% del peso del hueso la parte orgnica a su vez se va a dividir en una parte forme y amorfa la parte forme esta representada por las fibras colgenos y l aparte amorfa est representada por las glucoproteinas y glucosamidas, las fibras colgenos son casi exclusivamente fibras colgenos tipo I estas estn agrupadas en ases de alrededor de 5 micras de grueso unidas por una sustancia de cemento que es la sustancia inorgnica estas fibras le dan fuerza y consistencia estructural al hueso, son llamadas fibras ostecolagena. La sustancia de la parte amofa van a unir ceculas oseas fibras osteocolagenas. Durante la fase de la vida en la que se est desarrollando el capital seo juegan un importante papel aquellas hormonas que regulan la formacin sea. -Hormonas Calciotropas: Hormona paratiroidea 1,25 dihidroxivitamina D, Calcitonina Hormonas Sistmicas: H. de crecimientoGlucocorticoides, Insulina,Tiroxina, H. sexuales La osteocalcina es la segunda protena ms abundante en los huesos despus del colgeno; se cree que influye en la mineralizacin sea, unindose en parte el componente mineral del hueso, la hidroxiapatita.

FOSFATO

DefinicinEstructura tejido seo

El P es un componente esencial del hueso y de otros tejidos , este participa en muchos procesos metabolicos, como el almacenamiento de energa, transporte de membrana, seales de transduccin y otrosEn general los huesos estn constituidos en un 70 % de su peso por materias inorgnicas y en un 30 % por materias orgnicas.Esta relacin no vara para nada en los distintos tipos de hueso poseen la misma constitucin qumica, slo difieren en el grado de porosidad.Las sustancias minerales estn representadas por fosfato de calcio, carbonato de calcio, fluoruro de calcio, fosfato de magnesio; el que se halla en mayor proporcin es el fosfato de calcio (con ms del 80 % del total de las sustancias minerales). Este constituye junto con el calcio la fase mineral del hueso, representando un 85% del total del fosforo del organismoLa importancia de los macro minerales en el desarrollo y metabolismo del tejido seo est fundamentada en su composicion en un 65% por calcio y fsforo. Asimismo otros iones como el magnesio, sodio, potasio y carbonato tambin contribuyen, en una concentracin menor, a su composicin. El restante 30% est constituido por una matriz orgnica, cuyo principal componente es el colgeno de tipo I. Adems de esta protena, la matriz orgnica consta de sustancia fundamental: lquido extracelular, proteoglicanos (en especial condroitn sulfato y cido hialurnico), glucoprotenas, sialoprotenas y lpidos.

HIPOFOSFATEMIA

DefinicinImplicaciones fisiolgicas

Es un trastorno electroltico en el cual existen niveles anormalmente bajos de fsforo en la sangreOcurre habitualmente en conjuncin con otros trastornos metablicos, alterando el metabolismo energtico y menoscabando el suministro de oxgeno a los tejidos, es un trastorno hereditario de la homestasis del fsforo que se caracteriza por mineralizacin sea defectuosa, retraso del crecimiento, La hipofosfatemia aguda provoca sntomas neurolgicos (debilidad, temblores y confusin). La hipofosfatemia crnica, por deficiencia prolongada, causa debilidad general e inapetencia. El tratamiento consiste en la correccin del problema metablico y la administracin de suplementos de fosfato. La hipofosfatemia familiar, un trastorno hereditario, es la causa principal de raquitismo en naciones desarrolladas..

HIPERFOSFATEMIA

DefinicinImplicaciones fisiolgicas

Es un trastorno hidroelectroltico en el cual hay un anormalmente elevado nivel de fosfato en la sangre.Definimos la hiperfosfatemia como las cifras de fsforo en sangre superiores a 5 mg/dl en los adultos o 7 mg/dl en los nios. Afecta por igual a ambos sexos y no existen diferencias de razas. Es ms frecuente en ancianos debido a que la incidencia de insuficiencia renal crnica, principal causa de la hiperfosfatemia, se incrementa con la edad.

La matriz intercelular osea

La matriz intercelular sea est formada por:Matriz orgnica u osteoide que corresponde al 50% del peso seco del hueso

En cada laminilla sea, las fibrillas colgenas estn paralelas entre si, pero las laminillas sucesivas alternan ordenadamente la orientacin de sus fibrillas en ngulos rectos.. Esta disposicin alternada de las fibrillas colgenas en laminillas sucesivas destaca particularmente al observar cortes de hueso con microscopa de luz polarizada (Fig. 3).El resto de los componentes orgnicos son principalmente glicoprotenas como la osteonectina, protenas ricas en cido g-carboxiglutmico como la osteocalcina, y proteoglicanos de condroitn y queratn-sulfato. Son molculas ricas en grupos cidos con gran tendencia a asociarse entre s, capaces de unirse a calcio y que juegan un rol importante en el proceso de mineralizacin de la matriz sea.

Sales minerales inorgnicas depositadas en el osteoide, que confieren al tejido su rigidez y dureza y actuan como una reserva de sales minerales, sensible a estmulos endocrinos.Las ms abundantes son fosfato de calcio amorfo y cristales de hidrxidos de calcio y de fosfato llamados hidroxiapatita (Ca10(PO4)6(OH)2). Los cristales de hidroxiapatita son aplanados (30nm por 3 nm) y se adosan a lo largo de las fibrillas colgenas, a intervalos de unos 67 nm.La superficie del cristal est hidratada y existe una vaina de agua e iones rodendolo, lo que facilita el intercambio de iones entre el cristal y el lquido intersticial.Matriz osea

Importancia del fosfato en la estructura del tejido seoLa importancia de los macro minerales en el desarrollo y metabolismo del tejido seo esta fundamentada en que este se encuentra compuesto en un 65% por calcio y fsforo. Asimismo otros iones como el magnesio, sodio, potasio y carbonato tambin contribuyen, en una concentracin menor, a su composicin. El restante 30% est constituido por una matriz orgnica, cuyo principal componente es el colgeno de tipo I. Adems de esta protena, la matriz orgnica consta de sustancia fundamental: lquido extracelular, proteoglicanos (en especial condroitn sulfato y cido hialurnico), glucoprotenas, sialoprotenas y lpidos. La gran resistencia del tejido seo no es debida solamente a su contenido en sales sino tambin a su compleja trama proteica que sirve de andamiaje para su arquitectura. Las sales de calcio, en su mayor parte organizadas como cristales de hidroxiapatita, le otorgan a los huesos gran resistencia a la compresin, mientras que las fibras de colgeno proporcionan la resistencia a la tensin. La firme integracin entre estos dos componentes principales da lugar a una estructura que cumplir funciones en el organismo tales como las de proteger a los rganos vitales (cerebro, rganos de la caja torcica y la mdula sea) y brindar as, gracias a su rigidez, el soporte esttico al cuerpo adems de la posibilidad de locomocin El hueso como rgano es un elemento vivo que est en constante cambio, crecimiento y remodelacin en respuesta a los esfuerzos biomecnicos que el organismo demanda. Recordando a Frost H. M., uno de los principales referentes en el estudio de la fisiologa sea, citamos sus dichos: "La calidad sea, aptitud biomecnica o resistencia del hueso no depende de su masa, sino de la calidad mecnica y la disposicin arquitectnica del material calcificado. Estas propiedades estn interrelacionadas y biomecnicamente controladas en todos los vertebrados con el fin de optimizar la resistencia del hueso como rgano" El anlisis de la estructura y la resistencia de los huesos no se comprende si no se consideran dos hechos fundamentales: 1. Que el tejido seo posee dos procesos formativo/destructivos, aparte del crecimiento en largo, que regulan la fisiologa sea: La modelacin, que constituye un agregado de material osteoblstico y/o una reabsorcin osteoclstica, independientes uno del otro, que tienden en conjunto a alterar la geometra sea (crecimiento en ancho) y cuyo balance global tiende a ser generalmente positivo. De hecho, este Sitio Argentino de Produccin AnimalMecanismo es el nico que permite ganar masa sea mineralizada "de novo". La remodelacin, que consiste en la remocin osteoclstica de pequeas cantidades de material mineralizado y su reposicin osteoblstica total o parcial, en forma acoplada ("unidadesmulticelulares seas", BMU's), en respuesta a la carga soportada y a las microfracturas que la misma provoca. El balance de masa es en el primer caso neutro, y en el segundo negativo. De hecho, el segundo caso de este proceso (remodelacin en modo "desuso") es el nico mecanismo conocido que permite perder masa sea, y constituye la nica causa etiopatognica de todas las osteopenias y osteoporosis conocidas 2. Que ambos mecanismos estn gobernados por dos clases de sistemas regulatorios: el llamado "mecanostato seo, que modula la modelacin y la remodelacin controlando la rigidez estructural mediante las modificaciones que induce en la arquitectura del hueso y los sistemas endocrino-metablicos El hueso como reserva de minerales El tejido seo constituye la principal reserva de calcio, fosfatos, magnesio y sodio del organismo. Contiene el 99% del calcio total del cuerpo, el 90% de los fosfatos, 50% del magnesio y 33% del sodio. Asimismo el hueso contribuye de manera importante en la regulacin del equilibrio cido-base gracias a su alta concentracin de fosfatos y carbonatos. Es decir que el esqueleto, adems de ser el andamiaje sobre el que se soporta el cuerpo, es un rgano de reserva de vital importancia en la regulacin del equilibrio mineral del medio interno Adems de lo antedicho respecto de los macro minerales, es necesario tener en cuenta el papel que cumplen los microminerales, los que no siempre son considerados a la hora de entender la fisiologa del hueso. El objetivo del presente trabajo es detallar la importancia de los oligoelementos en el metabolismo seo. Microminerales en el organismo Aunque los microminerales u oligoelementos comprenden no ms del 0,01% del peso de un organismo vivo, muchos de ellos resultan esenciales para el normal funcionamiento de los distintos sistemas. Un mineral traza es considerado esencial cuando su deficiencia conlleva a un impedimento en el desarrollo de determinada funcin biolgica, o cuando induce disfunciones estructurales o fisiolgicas acompaadas por cambios. Sitio Argentino de Produccin Animalbioqumicos especficos. Se habla de 15 microminerales considerados esenciales en la nutricin de los mamferos: cobre, zinc, yodo, hierro, cobalto, flor, cromo, arsnico, manganeso, molibdeno, nquel, selenio, silicio, vanadio y estao . Ellos actan de maneras diversas como cofactores de enzimas o como componentes estructurales de estas; mantienen la estructura estrica de las protenas y de los cidos nucleicos; participan en interacciones inicas que afectan la permeabilidad celular y actan como catalizadores directos de algunas reacciones biolgicas. Estas funciones son atribuidas generalmente a complejos de metaloenzimas o a enzimas activadas por iones metlicos En medicina veterinaria los sndromes mejor definidos de carencias de micro minerales son los del yodo, el cobre y el zinc, todos ellos relacionados con el metabolismo seo. El yodo es el constituyente estructural de las hormonas tiroideas, las cuales tienen una influencia directa sobre el metabolismo seo los mecanismos ntimos de accin de las hormonas tiroideas sobre las clulas seas no han sido hoy totalmente elucidados. Pero se conoce que ellas actan directamente sobre los osteoblastos, quienes poseen receptores de membrana especficos para estimular la produccin de Fosfatasa Alcalina sea, de osteocalcina o BGP y del factor de crecimiento tipo insulina (IGF-1), mediador de la accin indirecta de la hormona de crecimiento Y asimismo pueden ellas estimular la produccin por los osteoblastos y monocitos de interleuquinas (IL-1 y IL-6) que aumentan el reclutamiento, la diferenciacin y activacin de los osteoclastos . Es as que lahipofuncin tiroidea se manifiesta con trastornos en el desarrollo y crecimiento seo pero tambin la hiperfuncin tendr un efecto tal vez ms deletreo an, al aumentar el catabolismo de la trama proteica de colgeno seo Las alteraciones de la estructura sea en ambas disfunciones tiroideas son similares a los que se presentan en los tratamientos prolongados con corticoides, con perdida del normal tramado trabecular y deterioro de la arquitectura del hueso Adems otros oligoelementos como el selenio, el hierro y el zinc afectan directamente el metabolismo de la glndula tiroidea as como los niveles circulantes de hormonas Respecto de la importancia del cobre, este elemento integra por lo menos metaloprotenas esenciales en los mamferos, incluyendo la citocromo oxidasa, monoamino oxidasa, lisina oxidasa, tirosinasa y ceruloplasmina. Participa as mismo en la sntesis de prostaglandinas. La mayora de las enzimas que contienen cobre poseen como funcin principal la de participar en la formacin de tejidos conectivos, la formacin del hueso y su mineralizacin, en el funcionamiento del sistema nervioso y en la hematopoyesis . El hgado funciona como principal tejido de reserva de cobre del organismo . El 90% del cobre plasmtico se encuentra unido a Sitio Argentino de Produccin Animal una 2-globulina: la ceruloplasmina. El resto se encuentra unido a la albmina y una porcin menor est combinada con aminocidos. Los valores de cobre plasmtico considerados normales en el bovino van de 70 a 150 . Sin embargo es muy comn en nuestro pas observar valores inferiores a este lmite mnimo en animales que no presentan an sntomas clnicos -etapa subclnica- pero si manifiestan un deterioro significativo de los parmetros productivos. En los equinos, los valores normales de cobre plasmticos, van de 115 a 183 g/dl con algunas variaciones segn la edad de los animales. En individuos con deficiencias de cobre pueden ponerse de manifiesto trastornos a nivel del metabolismo seo, como la desmineralizacin, al encontrarse alterada la sntesis normal del colgeno seo, y a nivel de la hematopoyesis. La explicacin del ltimo fenmeno es la siguiente: la protena transportadora del cobre, la ceruloplasmina, tiene actividad de ferrooxidasa. En los animales con deficiencia de cobre habr una menor actividad de ferrooxidasa, por lo cual si bien las clulas de la mucosa del duodeno podrn incorporar el hierro proveniente de la dieta, est no se combinar con su protena transportadora, la transferrina (una -globulina) ya que debe estar en su forma oxidada para ser aceptado por esta la transferrina es la encargada de llevar el hierro en el plasma sanguneo en una unin laxa que permite su liberacin en los diferentes tejidos del organismo, los cuales lo utilizan para reserva o metabolismo, entre ellos en la mdula sea para la sntesis de hemoglobina. As es que se observa en muchos casos de deficiencia de cobre una anemia hipocrmica microctica secundaria . Algunos signos observados en animales con carencia de cobre son: andar rgido, paresia de los miembros traseros, cojera, retardo en el crecimiento, emanciacin progresiva, diarrea, prdida del color del manto en bovinos y pelaje de aspecto lanoso. Al igual que con el zinc, los valores plasmticos no pueden tomarse como nico parmetro a la hora de realizar un diagnstico de deficiencia de cobre. Estos valores tienden a aumentar en casos de estrs crnico e infecciones como resultado de un aumento en la sntesis de ceruloplasmina . Ser pertinente entonces realizar conjuntamente un anlisis de los niveles de cobre hepticos por biopsia, en caso de ser posible o las concentraciones en pelo. El zinc se encuentra formando parte de numerosas metaloenzimas, entre otras: anhidrasa carbnica, carboxipeptidasa pancretica, alcohol deshidrogenasa heptica, fosfatasa alcalina, triptofano desmolasa y deshidrogenasas del malato, lactato y glutamato. Entre las enzimas proteolticas dependientes de zinc se incluye la familia de las colagenasas metaloproteinasas de la matriz (MMPs) muchas de ellas se expresan en niveles elevados en el hueso y cartlago de los mamferos en general cumpliendo funciones en la osificacin endocondreal durante el desarrollo embrionario y en los procesos de modelado y remodelado Sitio Argentino de Produccin Animalseo en la vida postnatal . Las alteraciones conformacionales de estas metaloproteinasas de la matriz son el origen de muchos desordenes esquelticos relacionados con el desarrollo y remodelado seo, como la osteocondrosis , y son tambin la base de procesos de osteoartritis en la edad adulta Tambin interviene como un cofactor, de manera no especfica, catalizando la actividad de otras enzimas: aldolasas, deshidrogenadas, fosforilasas y peptidasas Se encuentra presente en el ADN y ARN y participa en la sntesis y degradacin de hidratos de carbono, protenas, lpidos y cidos nucleicos Algunos de los signos asociados con una deficiencia de zinc son: andar rgido, hinchazn en las articulaciones de la rodilla y del nudo, acumulacin de fluido en el tejido subcutneo, paraqueratosis en la piel, aumento en los tiempos de cicatrizacin de las heridas, reduccin del tamao del timo y defectos en la inmunidad mediada por clulas. En bovinos se observaparaqueratosis del epitelio ruminal, subfertilidad, retardo en el crecimiento testicular y pododermatitis en el ganado lechero . Estados de estrs o de enfermedad pueden provocar descensos en los niveles plasmticos de zinc. Determinar una deficiencia del mismo no es fcil ya que los resultados de laboratorio pueden ser variables. Tanto con el zinc como con otros minerales traza el concepto a tener en cuenta es que ms que un bajo valor plasmtico, es la deplecin celular lo que explica los sntomas asociados a una deficiencia, ya que es en las clulas donde el elemento en cuestin es combinado con protenas o pasa a formar parte de enzimas El mejor mtodo es entonces medir tanto los valores de zinc presentes en suero, como en orina y en el pelo, y poner estos valores en relacin con la historia completa del caso y los signos presentes en el animal. Es de destacar el hecho que tanto el exceso como el dficit de zinc producen alteraciones sobre el metabolismo seo que sern ms manifiestas durante el periodo de crecimiento . El exceso de zinc provoca una deficiencia secundaria de calcio caracterizada por el aumento de actividad paratiroidea y adems interfiere en la absorcin intestinal del cobre Y el dficit de zinc alterar la sntesis de la enzima fosfatasa alcalina y de su isoenzima sea as como de las metaloproteinasas de la matriz (MMPs) relacionadas con el metabolismo seo, ya que ambos grupos de protenas tienen al zinc como constituyente de sus molculas.

APORTE: NINA SHIRLEY MURILLO CRUZ

SISTEMA OSEO: ESTRUCTURA Y FUNCION

El tejido seo forma la mayor parte del esqueleto, el armazn que soporta nuestro cuerpo y protege nuestros rganos y permite nuestros movimientos. De gran robustez y ligereza, el sistema seo es un tejido dinmico, continuamente en fase de remodelizacin.

Las funciones bsicas de los huesos y esqueleto son:

1. Soporte: los huesos proveen un cuadro rgido de soporte para los msculos y tejidos blandos. 2. Proteccin: los huesos forman varias cavidades que protegen los rganos internos de posibles traumatismos. Por ejemplo, el crneo protege el cerebro frente a los golpes, y la caja torcica, formada por costillas y esternn protege los pulmones y el corazn. 3. Movimiento: gracias a los msculos que se insertan en los huesos a travs de los tendones y su contraccin sincronizada, se produce el movimiento. 4. Homeostasis mineral: el tejido seo almacena una serie de minerales, especialmente calcio y fsforo, necesarios para la contraccin muscular y otras muchas funciones. Cuando son necesarios, el hueso libera dichos minerales en la sangre que los distribuye a otras partes del organismo. 5. Produccin de clulas sanguneas: dentro de cavidades situadas en ciertos huesos, un tejido conectivo denominado mdula sea roja produce las clulas sanguneas rojas o hemates mediante el proceso denominado hematopoyesis. 6. Almacn de grasas de reserva: la mdula amarilla consiste principalmente en adipocitos con unos pocos hemates dispersos. Es una importante reserva de energa qumica.

Estructuralmente, el esqueleto consiste en unos 200 huesos formados por tejido seo, cartlagos, mdula sea y el periostio o membrana que rodea los huesos.ESTRUCTURA

Aspecto macroscpico de un hueso largo

La estructura de un hueso largo, como el hmero, es la siguiente:

Difisis: la parte alargada del hueso Epifisis: estremos o terminaciones del hueso Metafisis: unin de la difisis con las epfisis. En el hueso adulto esta parte es sea, siendo cartilaginosa en la fase del desarollo del mismo. Cartlago articular: es una fina capa de cartlago hialino que recubre la epfisis donde el hueso se articula con otro hueso. El cartlago reduce la friccin y absorbe choques y vibracciones. Periostio: membrana que rodea la superficie del hueso no cubierta por cartlago. Est compuesta por dos capas: 1. La capa exterior formada por un tejido conjuntivo denso e irregular que contiene los vasos sanguneos, vasos linfticos y nervios que pasan al hueso. 2. La capa osteognica contiene clulas seas de varios tipos, fibras elsticas y vasos sanguneos El periostio es esencial en el crecimiento seo, en su reparacin y en su nutricin. Tambin constituye el punto de insercin de ligamentos y tendones Cavidad medular: es un espacio cilndrico sitiuado en la parte central en la difisis que en los adultos contiene la mdula sea amarilla Endostio: la cavidad medular est tapizada por el endostio, una membrana que contiene las clulas osteoprogenitoras

Como otros tejidos conjuntivos, el hueso o tejido seo est constituido por una matriz en la que se encuentran clulas dispersas. La matriz est constituida por 25% de agua, 25% de protenas y 50% de sales minerales. Adems, hay cuatro tipos de clulas:FUNCION

Matriz sea

1. Celulas osteoprogenitoras: son clulas no especializadas derivadas del mesnquima, el tejido del que derivan todos los tejidos conectivos. Se encuentran clulas osteoprogenitoras en la capa interna del periostio, en el endostio y en los canales del hueso que contienen los vasos sanguneos. A partir de ellas se general los osteoblastos y los osteocitos 2. Osteoblastos: son clulas que forman el tejido seo pero que han perdido la capacidad de dividirse por mitosis. Segregan colgeno y otros materiales utilizados para la construccin del hueso. Se encuentran en las superficies seas y a medida que segregan los materiales de la matriz sea, esta los va envolviendo, convirtindolos en osteocitos 3. Osteocitos: son clulas seas maduras derivadas de los osteoblastos que constituyen la mayor parte del tejido seo. Al igual que los osteoblastos han perdido la capacidad de dividirse. Los osteocitos no segregan materiales de la matriz sea y su funcin es la mantener las actividades celulares del tejido seo como el intercambio de nutrientes y productos de desecho. 4. Osteoclastos: son clulas derivadas de monocitos circulantes que se asientan sobre la superficie del hueso y proceden a la destruccin de la matriz sea (resorcin sea)

El hueso no es totalmente slido sino que tiene pequeos espacios entre sus componentes, formando pequeos canales por donde circulan los vasos sanguneos encargados del intercambio de nutrientes. En funcin del tamao de estos espacios, el hueso se clasifica en compacto o esponjoso. Las sales minerales ms abundantes son la hydroxiapatita (fosfato triclcico) y carbonato clcico. En menores cantidades hay hidrxido de magnesio y cloruro y sulfato magnsicos. Estas sales minerales se depositan por cristalizacin en el entramado formado por las fibras de colgeno, durante el proceso de calcificacin o mineralizacin. Hueso Compacto

Constituye la mayor parte de la difisis de los huesos largos as como de la parte externa de todos los huesos del cuerpo. El hueso compacto constituye una proteccin y un soporte. Tiene una estructura de lminas o anillos concntricos alrededor de canales centrales llamados canales de Havers que se extienden longitudinalmente. Los canales de Havers estn conectados con otros canales llamados canales de Volkmann que perforan el periostio. Ambos canales son utilizados por los vasos sanguneos, linfticos y nervios para extenderse por el hueso. Entre las lminas concntricas de matriz mineralizada hay pequeos orificios o lacunae donde se encuentran los osteocitos. Para que estas clulas puedan intercambiar nutrientes con el lquido intersticial, cada lacuna dispone de una serie de canalculos por donde se extienden prolongaciones de los osteocitos. Los canalculos estn conectados entre s y, eventualmente a los canales de Havers. El conjunto de un canal central, las lminas concntricas que lo rodean y las lacunae, canalculos y osteocitos en ellas includos recibe el nombre de osten o sistema de Havers. Las restantes lminas entre osteones se llaman lminas intersticiales.

Hueso esponjoso

A diferencia del hueso compacto, el hueso esponjoso no contiene osteones, sino que las lminas intersticiales estn dispuestas de forma irregular formando unos tabiques o placas llamadas trabculas. Estos tabiques forman una estructura esponjosa dejando huecos que estn llenos de la mdula sea roja. Dentro de las trabculas estn los osteocitos que yacen en sus lacunae con canalculos que irradian desde las mismas. En este caso, los vasos sanguneos penetran directamente en el hueso esponjoso y permiten el intercambio de nutrientes con los osteocitos.

El hueso esponjoso es el principal constituyente de las epifisis de los huesos largos y del interior de la mayor parte de los hueso

El Fosfato de calcio en la matriz sea

El Fosfato de calcio en la matriz sea:

Elfosfato de calcio, se forma a partir de la glucosa-6-fostato,llega a la zona de osificaciny se desdobla por la fosfatasa alcalina (forfolilasa) en ionfosfato y glucosa. El in fosfato, que es el de inters en elproceso, se une al in calcio que proviene de la sangre y formauna sal: fosfato de calcio (83-88%). Una vez llega a suformacin ptima, precipita en forma de cristales (hidroxiapatita)

El calcio se presenta en la circulacin de tres formas:

En forma ionizada que es la forma fisiolgicamente activa mas importante(50% del calcio total)

La segunda es unido a protenas, ya que la mayor parte del calcio restan principalmente unido a albumina cargada negativamente (40%) y por ltimo el que nos compete que es en forma de complejos con sustancias tales como el citrato y el fosfato de calcio.

importancia fisiolgica de este fosfato:

Esta sal es parte integrante de todos nuestros tejidos; se encuentra en los glbulos rojos y el plasma sanguneo; abunda en los huesos y en los dientes, tambin en la saliva y el jugo gstrico; constituye la base primordial de todos los tejidos, de aqu su importancia en el embarazo y el crecimiento. til en mujeres jvenes debilitadas por embarazos repetidos. Esencial para los riones, para la coagulacin de la sangre y para que las articulaciones estn limpias.

HIPOFOSFATEMIA (NIVEL BAJO DE FOSFATO INORGNICO)IMPLICACIONES FISIOLOGICAS

La hipofosfatemia puede describirse como la presencia de niveles bajos de fosfato inorgnico en la sangre.

El fosfato, o fsforo, es similar al calcio, y al igual que ste se encuentra en los dientes y huesos. Se necesita vitamina D para absorber el fosfato. Los riones excretan (eliminan) el fosfato del cuerpo.

Por redistribucin del fsforo hacia el hueso.Las mets-tasis osteoblsticas, el inicio del tratamiento de un dficit devitamina D y en el sndrome del hueso hambriento se acompaan de aumento de la deposicin sea de fosfato conhipofosfatemia.Hipofosfatemia crnicaHipofosfatemia por defecto nutricional o alteracin de la absorcin intestinal.La hipofosfatemia por dficit nutri-cional de fsforo es excepcional. Puede existir una alteracinde su absorcin como consecuencia de la utilizacin excesivay prolongada de anticidos con magnesio o aluminio (forma-cin de sales insolubles con el fosfato) o por la existencia devmitos o aspiracin gstrica prolongada.

Por alteracin de la reabsorcin tubular de fosfato.

El raquitismo hipofosfatmico dominante ligado al cro-mosoma X (RHLX) es la forma ms frecuente de raquitismohereditario, y afecta a uno de cada 20.000-25.000 recin na-cidos. Est causado por mutaciones del gen PHEX

Este gen se expresa en osteoblastos, odon-toblastos, ovario, pulmn, paratiroides, cerebro y msculo,pero no en el rin. Codifica la sntesis de una endopeptida-sa que probablemente ejerce un efecto inactivador desu sus-trato que, por mecanismo desconocido, regula la homeosta-sis del fosfato y la mineralizacin sea

Hiperfosfatemia

IMPLICACIONES FISIOLOGICAS

La hiperfosfatemia puede describirse como la presencia de un nivel elevado de fosfato inorgnico en la sangre.El rango normal de fsforo es de 2.5 - 4.5 mg/dL.Los valores normales pueden variar de un laboratorio a otro.

El fosfato, o fsforo, es similar al calcio, y al igual que ste se encuentra en los dientes y huesos. Igual que ocurre con el calcio, la vitamina D es necesaria para poder absorber el fosfato de forma apropiada.

Los riones eliminan fosfato. Por lo tanto, la causa ms comn de la presencia de niveles elevadosde fosfato(o hiperfosfatemia)es la incapacidad de los riones para eliminar el fosfato.

La insuficiencia renal aguda o crnica con disfuncin tubular es la causa ms frecuente. La hiperfosfatemia provoca precipitacin y depsitos de fosfato clcico y calcificacin de tejidos blandos; inhibe la actividad hidroxilasarenal, la sntesis de calcitriol y secundariamente la absorcin intestinal de calcio afectando en menos cuanta a la del fsforo. Por ello provoca hipocalcemia ehiperparatiroidis-mo secundario que moviliza fsforo del hueso. Los sntomas de la hiperfosfatemia son los debidos a lahipocalcemiay a laexistencia de calcificaciones de tejidos blandos incluyendo estructuras vasculares. Otras situaciones en las que est alterada la excrecin renal de fosfatos son el dficit de accin de laPTH (hipoparatiroidismo y pseudohipoparati-roidismo), la acromegalia, elhipertiroidismo, el tratamiento con bifosfonatos o heparina y lacalcinosis tumoral. Esta ltima es un trastornohereditario caracterizado por hiper-fosfatemia por aumento de la reabsorcin tubular, con niveles inadecuadamente elevados de calcitrioly aumento de la absorcin gastrointestinal de calcio y fsforo. Cursacon depsitos amorfos de fosfato clcico deapariencia pseudo-tumoral periarticulares.

ESTRUCTURA DEL COLGENO

La unidad esencial del colgeno est constituida por tres cadenas de polipptidos que aparecen entrelazadas formando una triple hlice, constituyendo una unidad macromolecular denominada tropocolgeno.Estas macromolculas de tropocolgeno son muy pequeas. Slo se conocen por mtodos indirectos, son detectables bioqumicamente . Las macromolculas de tropocolgeno se agrupan entre s constituyendo estructuras llamadas fibrillas de colgeno. Cada fibrilla de colgeno est constituida por miles de molculas de tropocolgeno, que son visibles al microscopio electrnico, se pueden detectar, medir, colorear, estudiar en forma relativamente cmoda. Si bien en algunas partes estn aisladas, ms o menos sueltas, en lamayor hurte del organismo, sobre todo en la dermis, centenares de estas fibrillas se unen lado a lado formando fibras colgenas mucho ms voluminosas, visibles con microscopio ptico. Las fibras colgenas tienden a agruparse en conjuntos ms grandes llamados haces colgenos.El colgeno es un material extracelular fabricado por los fibroblastos y es una protena fibrosa que resulta relativamente insoluble en agua, en contraposicin a otras familias de llamadas globulares, que s son solubles en agua.

La base molecular del colgeno est constituida por cadenas de polipptidos y cada uno de stos es un polmero de aminocidos. Es decir, son cadenas constituidas por aminocidos, que son unidades moleculares pequeas. Cada uno de estos aminocidos se caracterizan por tener por lo menos dos funciones distintas: una amino y una cida en la misma unidad molecular. Los polipptidos no son ms que cadenas de estos aminocidos que se encuentran en los organismos biolgicos en nmeros limitados.

ESTRUCTURA DEL COLGENOEn primer lugar, el colgeno est especialmente concentrado en aquellos tejidos que soportan peso (el peso del organismo), fundamentalmente los cartlagos y los huesos. Tambin existe colgeno concentrado en altas proporciones en aquellas partes del organismo que transmiten fuerza, como los tendones (ligamentos queunen losmsculos con las piezas esquelticas). En tercer lugar, el colgeno aparece en forma numerosa en aquellos lugares como la dermis o las fascias (lminas que recubren los msculos) sirven pura proteger, o donde se necesita un material que resista la traccin o los cambios de volumen. Finalmente, el colgeno, en una de sus formas, constituye prcticamente una armazn de microfibrillas, que sostiene la estructura de todos los rganos y vsceras del organismo. 0 sea, que encontramos pequeas fibrillas de colgeno en el hgado, en el bazo, en el pulmn, en fin, no hay ninguna vscera que no tenga esa armazn de colgeno.Por ejemplo los vasos sanguneos que son tubos, mantienen su forma tubular en funcin de que alrededor de la pared tienen una trama en espiral de fibrillas de colgeno, que constituyen el soporte de esa estructura tubular.

Caso clnico

El sndrome de Alport es una afeccin gen tica provocada por la alteracin en la sntesis de colgeno, que se caracteriza por la presencia de hematuria que lleva a lainsuficienciarenal,sorderaneurosensorial y ocasionalmente alteraciones oculares1Existen hasta el momento asociaciones cutneas descritas en este sndrome.

Paciente de 14 aos de edad, con diagnstico de sndrome deAlport, que desarrolla lesiones de liquen escleroso y atrfico, bilaterales y simtricas. Sin antecedentes familiares de importancia y portadora del sndrome de Alport. Consulta por presentar lesiones bilaterales y simtricas, localizadas en codos y rodillas de 8 meses de evolucin. Al examen dermatolgico se observan mculas de 2 a 3 mm de dimetro, blanco-nacaradas, brillantes, con acentuacin folicular, que confluyen determinando placas de bordes imprecisos La paciente refiere que las lesiones son levemente pruriginosas.La frecuencia del sndrome de Alport se estima de 2.7% en nios con insuficiencia renal La alteracin renal comienza con hematuria persistente en la infancia, que progresa con el tiempo a insuficiencia renal. Tambin puede observarse hipertensin arterial y sndrome nefrtico La alteracin ocular patognomnica es el lenticono anterior que provoca trastornos visuales, la cual slo est presente en un 25% de los casos La prdida auditiva sensorial es progresiva, inicindose con prdida para las altas frecuencias (2 000 a 8 000 HZ) y luego para las bajasEl tratamiento es sintomtico, se realiza con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y dilisis en caso de insuficiencia renal..

PARTE B:

Juan es un adulto de 40 aos. Juan ha venido notando en el ltimo ao, fatiga, palpitaciones y presento una fractura sin causa aparente en el pie. En las ltimas semanas asisti a consulta mdica donde le refirieron la presencia de un clculo renal. Preguntando a su mdico este le comunica la presencia de hipercalcemia y alteraciones endocrinas.

HIPTESIS

APORTE: OSCAR MANUEL UBARNES

El calcio es el in ms importante que interviene en el metabolismo mineral. El 99% se localiza en el hueso y slo un 1% es extraseo, siendo este ltimo de gran importancia fisiolgica. El calcio orgnico se distribuye en tres compartimentos: -Plasmtico. -Celular. -Esqueltico. El calcio circula en el plasma en forma libre (calcio inico) y unido a protenas. La fraccin libre es la fisiolgicamente activa, se encuentra bajo control hormonal y permanece invariable. A diferencia del calcio inico, la forma unida a protenas va a disminuir en los casos de hipoalbuminemia, lo que conlleva una disminucin del calcio total. Pero la forma libre tambin puede alterarse, como en los casos de alcalosis en los que aumenta el calcio unido a protenas, disminuyendo el calcio inico, y en la acidosis donde se produce un aumento el calcio inico

Desarrollo del la actividad

La hipercalcemia se diagnostica cuando constatamos en dos o ms ocasiones un valor de calcemia superior a 10,5 mg/dl o bien cuando las manifestaciones clnicas son evidentes en cuyo caso con detectar una nica determinacin elevada es suficiente para establecer el diagnstico.

MECANISMOS DE PRODUCCIN

1. Exceso de resorcin sea sobre la formacin de hueso. 2. Aumento de la absorcin intestinal de calcio. 3. Alteracin renal con disminucin de la excrecin de calcio. 4. Incremento de la resorcin de calcio en el tbulo renal.

MANIFESTACIONES CLNICAS

Pueden conllevar situaciones que ocasionen la muerte del paciente de no corregirse adecuadamente, variando el tipo de manifestaciones que origine segn los valores de calcemia, la velocidad de instauracin y su duracin, pudiendo ser bien tolerada una hipercalcemia intensa si se instaura de forma gradual.Valores poco elevados no suelen originar sntomas tpicos, pudiendo aparecer astenia, depresin, ansiedad y fatiga muscular. Concentraciones superiores pueden originar sntomas en diferentes rganos y aparatos:

A nivel gastrointestinal: A. Anorexia. B. Naseas y vmitos. C. Estreimiento. D. Distensin abdominal.

A nivel neuromuscular y psiquitrico: A. Depresin. B. Ansiedad. C. Cefalea. D. Prdida de memoria. E. Fatiga muscular de predominio proximal. F. Hiporreflexia (si > 15 mg/dl). G. 7.Hiperreflexia, convulsiones, coma e incluso la muerte (si existen bajas concentraciones de magnesio).

A nivel cardiovascular: A. Hipertensin arterial. B. Arritmias ventriculares. C. En ECG: acortamiento del QT a expensas de un ST cort o ausente.

A nivel renal: A. Poliuria y polidipsia. B. Reduccin del filtrado glomerular. C. Nefrocalcinosis y nefrolitiasis (la litiasis orienta hacia una larga evolucin de la elevacin del calcio en suero y va en contra de un origen neoplsico).

Otras manifestaciones: A. lcera pptica. B. Pancreatitis.8

CRISIS HIPERCALCMICA

Constituye una emergencia mdica que se caracteriza por hipercalcemia intensa (> 15 mg/dl), insuficiencia renal y obnubilacin progresiva, que en caso de no tratarse puede originar coma Y arritmias ventriculares, presentndose con mayor frecuencia en las neoplasias, aunque tambin puede ocurrir en el hiperparatiroidismo primario

TRATAMIENTO

Objetivos: A. Corregir la deshidratacin e incrementar la excrecin renal de calcio. B. Inhibir la reabsorcin sea. C. Tratar la enfermedad subyacente. D. Evitar en la medida de lo posible la inmovilizacin del paciente.

Medidas generales:

A. Rehidratacin: 2500-4000 ml de suero salino fisiolgico al da, a un ritmo dependiendo de la gravedad de la hipercalcemia y de la situacin cardiovascular del paciente, con control de la presin venosa central, siendo necesario generalmente reponer magnesio y potasio. B. Diurticos de asa: furosemida en dosis de 10 a 20 mg/6 horas intravenosa, evitando el uso de tiazidas y con la precaucin de haber rehidratado correctamente al enfermo.

Tratamiento inmediato

Si calcemia < 12 mg/dl HIDRATACIN Y paciente asintomtico

Si calcemia entre 12-14 mg/dl AADIR FUROSEMIDA Y si hay sntomas ASOCIAR DIFOSFONATOS

Si calcemia > 14 mg/dl HIDRATACION, FUROSEMIDA

CALCITONINA O MITRAMICINA Y DIFOSFONATOS CONSIDERANDO LA POSIBILIDAD DE CORTICOIDES SI ESTAN INDICADOS.

En situaciones de insuficiencia renal o si fracasan las anteriores medidas valorar: HEMODIALISIS

Tratamiento de mantenimiento:

A. Hiperparatiroidismo primario: Tratamiento de eleccin: quirrgico, salvo en ancianos si la hipercalcemia es moderada, estn asintomticos y no tienen antecedentes de crisis hipercalcmicas, en cuyo caso est indicada una dieta pobre en calcio y evitar tanto la deshidratacin como la inmovilizacin. Si se desestima la ciruga, pueden ser tiles los difosfonatos va oral y los estrgenos en mujeres postmenopasicas

APORTE: MERY GARCIA

Hiptesis De acuerdo a lo anterior Juan pudo consumir mucho calcio y vitamina D dentro de su dieta, o pudo ser generado pro herencia o realizo algo que lo llevo a presentar el hiperparatiroidismo y la hipercalcemia. Lo que si tenemos claro es que sea cual fuese la causa, esto desencadeno que la glndula paratiroidea se hiciera ms grande, sumado a una mala absorcin por parte del sistema digestivo del calcio y la vitamina D que Juan consuma en su dieta regular, lo cual llevo al cuerpo a asimilar niveles bajos de calcemia por lo que el organismo para mantener su homestasis enva estmulos a la hormona paratiroides la cual para compensar aumenta la produccin de la hormona paratiroidea (PTH).Inicialmente no se evidenciaron sntomas, pero internamente el calcio no est siendo absorbido de manera correcta por el organismo, por el contrario est pasando directamente al rin, dentro del cual se han formado acmulos de Ca, este material al ser tan denso a formado lo que llamamos clculos renales generando alteraciones a nivel urinario.Ya que el calcio no est cumpliendo sus funciones en las sinapsis para efectuar contracciones musculares, impulsos nerviosos, entre otros, Juan a comenzado a presentar debilidad, fatiga y alteraciones mentales y emocionales lo cual explica los sntomas que presenta en la actualidad.Hipercalcemia e hiperparatiroidismoLa hipercalcemia consiste en el aumento de los niveles de calcio en la sangre, se presenta principalmente por la presencia de hiperparatiroidismo el cual consiste en la produccin excesiva de la hormona paratiroidea (PTH) pro la glndula paratiroides.El hiperparatiroidismo se clasifica en:Hiperparatiroidismo primario: Produccin excesiva de la hormona paratiroidea por el aumento de tamao de las glndulas paratiroideas o la presencia de un tumor cercano a estas glndulas.Hiperparatiroidismo secundario: Se presenta por mala absorcin intestinal, lo cual genera descenso de los niveles de calcemia, por lo cual se genera un estmulo constante de la glndula paratiroides llevando a que esta produzca la PTH constantemente y en grandes cantidades.Hiperparatiroidismo terciario: El estmulo generado por los niveles de calcemia es tan continuo que induce al tejido de la glndula paratiroides a producir la PTH de forma autnoma CausasLas causas de la hipercalcemia pueden ser:

Hiperparatiroidismo Inmovilidad en cama por un periodo prolongado Insuficiencia renal Algunos tipos de cncer (pulmonar, cncer de mama, entre otros) Consumo excesivo de vitamina D y/o calcio en la dieta Hipertiroidismo Insuficiencia de las glndulas suprarrenales Medicamentos con contenidos de litio Diurticos tiacidicos Trastorno hereditario que altera la regulacin del calcio en el cuerpoManifestaciones ClnicasLas manifestaciones clnicas se presentan en diferentes zonas del cuerpo de la siguiente manera:

Abdominales: Estreimiento, nauseas, dolor, inapetencia y vomito Renales: Dolor al estar en decbitos laterales, sensacin de sed y micciones frecuentes seo: Dolor de los huesos, arqueamiento de las articulaciones del hombro, disminucin de la estatura, curvatura de la columna vertebral , fracturas patolgicas Muscular: Fasciculaciones y debilidad Psicolgicos: Demencia, depresin, apata, irritabilidad, perdida de la memoriaTratamientoAunque la intensidad del tratamiento depende de la sintomatologa, en general toda hipocalcemia de por s es indicacin para tratamiento. En efecto, aun los casos leves de hiperparatiroidismo pueden acompaarse de manifestaciones psiquitricas. En los pacientes con poca o casi inexistente sintomatologa, se repite la determinacin del calcio srico y si los valores estn elevados se realiza una evaluacin diagnstica completa. El tratamiento se orienta al control de la causa de la hipercalcemia: descontinuar los lcalis y lcteos en el sndrome alcali-lcteo, manejo especfico de las granulomatosis, correccin de las alteraciones endocrinas no paratirideas y tratamiento quirrgico del hiperparatiroidismo.El fundamento del manejo de la hipercalcemia es la expansin del lquido extracelular con soluciones salinas en volmenes del orden de 5-10 l/da, con lo cual se incrementa la excrecin renal de calcio. El uso de soluciones salinas se hace vigilando la aparicin de datos de congestin pulmonar y falla cardaca, especialmente en ancianos y en quienes tengan antecedente de cardiopata. En los pacientes con insuficiencia renal se evita el tratamiento calciurtico por el riesgo de hipervolemia; en este caso se sugiere el uso de dilisis.La furosemida es el agente ms eficaz para bloquear la reabsorcin tubular de calcio, lo cual representa un efecto calcirico adicional a la expansin del volumen circulatorio. Se debe tener precaucin para no causar hipovolemia y tampoco prdidas excesivas de sodio, potasio y magnesio. La dosis usual de furosemida es del orden de 20-40 mg I.V. cada 2-3 horas.Cuando la hipercalcemia no responde a las soluciones salinas y a la furosemida, se puede utilizar calcitonina de salmn en una dosis de 50 unidades internacionales por va IM cada 12 horas. En pacientes con tumores que incrementan las prostaglandinas (E2) e inciden en la presencia de hipercalcemia, la indometacina en dosis de 25 a 50 mg por va oral, tres veces al da, suele ser eficaz para corregirla. La indometacina es til en los casos crnicos, pero tiene poca utilidad en el servicio de urgencias.La mitramicina, disminuye la concentracin srica de calcio en 8 a 12 horas durando su efecto durante varios das. Es especialmente til en el tratamiento de la hipercalcemia relacionada con cncer. La dosis es 25 mg/kg en 50 m de D5AD I.V. en un perodo de 3 horas, repitiendo la dosis cada 3-7 das, antes de que aparezcan sntomas de toxicidad renal y heptica y trombocitopenia. La absorcin intestinal de calcio se disminuye con ayuda de corticosteroides. La hidrocortisona en dosis de 3 a 4 mg/kg/da por va oral o IV produce una disminucin en la concentracin srica de calcio en 24-48 horas. Los pacientes con concentraciones sricas de calcio superiores de 12 mg/100 ml se hospitalizan. Aquellos con concentraciones menores se dejaran en observacin en urgencias durante 6 horas y se darn de alta con la recomendacin de acudir a un internista o endocrinlogo en el lapso de una semana.Los pacientes con hipercalcemia crnica son sometidos a dieta de bajo contenido de calcio, evitando productos lcteos y aquellos alimentos ricos en calcio.

APORTE: NINA SHIRLEY MURILLO CRUZHiptesis Hiptesis: hipercalcemia hipocalcirica familiar (FHH) o hipercalcemia familiar benignaJuan tiene una hipercalcemia leve, por que tan solo nos indica que tiene fatiga y palpitaciones, se manifiesta con una afeccin renal caculo renal. Sin embargo por los antecedentes de su padre quizs este presentando hipercalcemia hipocalcirica familiar (FHH) o hipercalcemia familiar benigna se caracteriza biolgicamente por una hipercalcemia significativa pero moderada asociada a niveles de hormona paratiroidea (PTH) y excrecin urinaria de calcio inadecuada para tratarse de una hipercalcemia. De hecho, los niveles sricos de la hormona paratiroidea son normales o levemente aumentados, cuando deberan estar muy bajos, como resultado de la hipercalcemia. Adems, la calciuria es baja, mientras que debera ser alta para contrarrestar la hipercalcemia. Esta alteracin del metabolismo fosfoclcico es totalmente asintomtica de por vida y se considera una enfermedad benigna, diagnosticndose la hipercalcemia generalmente por casualidad. Se desconoce la prevalencia. La FHH se hereda con carcter autosmico dominante, con una penetrancia cercana al 100%. Estudios de ligamiento en algunas familias con hipercalcemia hipocalcirica familiar han permitido la identificacin de mutaciones inactivantes (heterozigotas de cambio de sentido y de insercin Alu) en el gen CASR, localizado en 3q13.3-q21. Este gen codifica para el receptor sensor de calcio (CaSR), miembro de la subfamilia de los receptores de membrana unidos a protena G. El gen CaSR desempea un papel clave en la regulacin del metabolismo fosfoclcico controlando la secrecin de la hormona PTH y la excrecin urinaria de calcio en respuesta a variaciones de los niveles sricos de calcio. La prdida de funcin del gen CaSR hace que las clulas paratiroideas y renales pierdan sensibilidad a los niveles del calcio, de modo que perciben un grado de hipercalcemia como normal. Sin embargo, esta particular anomala molecular no explica todos los casos de hipercalcemia hipocalcirica familiar. Estudios de ligamiento han sugerido que tambin puede estar implicado un locus en el cromosoma 19.

Nmero de OrphanetORPHA405

SinnimosFBHFBHHFHHHipercalcemia familiar benignaHipercalcemia hipocalcirica familiar benigna

PrevalenciaDesconocido

Herencia Autosmico dominante

Edad de inicio o aparicinVariable

CIE-10 E83.5

OMIM 145980 145981 600740

UMLS-

MeSH-

MedDRA-

SNOMED CT 237885008

Tratamiento: aunque no precisa tratamiento es conveniente instruir a los pacientes y familiares del riesgo de aparicin de la hipercalcemia y los sntomas que la acompaan, as como instaurar medidas preventivas como mantener la movilidad y asegurar una hidratacin adecuada.El tratamiento de la hipercalcemia va dirigido a corregir la deshidratacin y a disminuir el nivel de calcio srico aumentando su excrecin en la orina y disminuyendo la reabsorcin sea por agentes especficos.En primer lugar es preciso la rehidratacin de los pacientes con sueros intravenosos (normalmente sueros salinos isotnicos) administrando diurticos slo si son necesarios (habitualmente se utiliza furosemida). En pacientes sintomticos se debe instaurar un tratamiento especfico para disminuir el clcio srico. Los frmacos ms utilizados son los bifosfonatos (etidronato, clodronato, pamidronato,...), que inhiben la liberacin del calcio por el hueso interfiriendo con la actividad de los osteoclastos y tambin actan en la remodelacin sea, como la formacin de hueso y la remineralizacin. Se utilizan tambin en el tratamiento de las metstasis seas por su funcin de inhibir los osteoclastos. Los ms utilizados son el etidronato y el pamidronato. Tienen ms efecto hipocalcmico que otros inhibidores del calcio como la calcitonina y su efecto persiste por un periodo de tiempo ms prolongado.La calcitonina tiene una accin ms rpida que los anteriores por lo que hay veces que se combinan los dos en las primeras 24 horas de instauracin de la hipercalcemia, consiguindose con ello acelerar la respuesta hipocalcmica..El Nitrato de Galio es un agente hipocalcmico muy potente, que tiene la desventaja de su forma de administracin y su nefrotoxicidad.Otros tratamientos poco utilizados son: los corticoides, tiles en tumores como los mielomas y linfomas, aunque las complicaciones que producen a largo plazo limitan su manejo; la plicamicina, un antibitico antitumoral y los fosfatos, menos efectivos y con importante toxicidad.Adems de los tratamientos especficos de la hipercalcemia, es necesario tambin controlar los sntomas neurolgicos del paciente. Se utilizan los neurolpticos como el haloperidol asociados o no a benzodiacepinas.El pronstico de la hipercalcemia es infausto. El 50% de los pacientes mueren en el intervalo de un mes y el 75% en tres meses.

BLIBLIOGRAFIA

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CIBERGRAFIA

http://histologiageneral.wordpress.com/ http://www.iqb.es/cbasicas/fisio/cap5/cap5_1.htm

http://morfologiaunefa.blogspot.com/2007/11/tejido-cartilaginoso-y-seo.html