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Reumatología AMIR
Reumatología
AMIR
Reumatología AMIR
Distribución del tiempo. Propuesta.
1 2 3 4 5 6 7 Introducc.
Artritis
Microcrist.
Artrosis
Artritis Reumatoid
ACJ / Still
Sd. Sjögren
Lupus
Espondil.
Seronegat
Vaculitis
Esclerosis sistémica.
EMTC
Metaból. Óseas
Amiloidos
Polimiosit/ Dermatom
Otras artropat.
DESCANSO DESCANSO DESCANSO DESCANSO DESCANSO DESCANSO
DESCANSO DESCANSO DESCANSO DESCANSO DESCANSO DESCANSO
REPASO REPASO
REPASO
Respeta el tiempo para cada tema. El orden de estudio lo eliges tú.
REPASO
Reumatología AMIR
Para empezar…
Jóvenes Ancianos
Artritis reactiva Polimialgia –ACG
LES Artrosis
E. Gonocócica diseminada Paget
Varones Mujeres Espondiloartropatías LES
Gota Artritis reumatoide.
PATOLOGÍA AGUDA
MONOARTICULAR POLIARTICULAR
Microcristalinas
Séptica
A. reactiva
E. Gonocócica diseminada
PATOLOGÍA CRÓNICA
MONOARTICULAR OLIGOARTICULAR POLIARTICULAR
TBC Artropatía psoriásica A. R
Reumatología AMIR
Análisis de líquido sinovial. Esencial en el diagnóstico diferencial en Reumatología.
¿Cuándo? 1.Monoartritis aguda o crónica 2.Traumatismo con derrame articular 3.Sospecha artritis séptica
Reumatología AMIR
Pregunta 3 del test
Reumatología AMIR
ARTROPATÍAS MICROCRISTALINAS
HIPERURICEMIA Y GOTA
Reumatología AMIR
FASE DE FORMACIÓN DEL DEPÓSITO TISULAR DE URATO
A. HIPERURICEMIA [Urato plasmático] > 7.0 mg/dl Gota (incidencia) proporcional hiperuricemia El ácido úrico tras la adolescencia y la menopausia
B. TIEMPO Formación lenta de cristales: tiempo mantenido
C. PREDISPOSICIÓN Propiedades de la matriz extracelular: nucleación de los
cristales
Reumatología AMIR
HIPERURICEMIA
• AUMENTO DE SÍNTESIS
• Defectos enzimáticos hereditarios
• fosforribosil pirofosfato sintetasa
• Déficit de hipoxantin-fosforribosil transferasa • Parcial Kelley- Seegmiller (gota + litiasis)
• Completo Lesch-Nyhan (Gota + litiasis renal + retraso mental + coreoatetosis + espasticidad)
• Aumento del catabolismo de purinas
• Neoplasias, psoriasis, ejercicio intenso…
Reumatología AMIR
HIPERURICEMIA
• DEFECTO EN EXCRECION • LO MÁS FRECUENTE • filtración
glomerular de urato • Insuficiencia renal
• Aumento absorción • Cuando hay
volumen extracelular • Diuréticos tiazídicos,
causa más común
Reumatología AMIR
ATAQUE AGUDO
• Brusco (12-24h) • Dolor intenso, calor, tumefacción
e impotencia funcional • Eritema característico (≈ a
flebitis) • “Aura gotosa”, a veces • MEG, febrícula / fiebre • Primeros ataques suelen ser
MONOARTICULARES • 1ªmetatarsofalángica: PODAGRA • Afectación de articulaciones
periféricas (excepcionalmente, las proximales)
Reumatología AMIR
Monoartritis gotosa
Reumatología AMIR
PERIODO ENTRE CRISIS
• Asintomático, si aún no artropatía crónica
• Exploración Normal o con limitación funcional en articulaciones previamente afectadas
• Buscar tofos • Hélix, superficies de
extensión articular y más raramente, extensión general)
Reumatología AMIR
TOFOS
Reumatología AMIR
ARTROPATÍA CRÓNICA
• Lesiones articulares permanentes
• Limitación articular
• Deformidad
• Dolor en actividad y reposo
• Formas graves remedan AR avanzada
Reumatología AMIR
DIAGNÓSTICO
• CLÍNICO • Monoartritis característica
• Estudio de cristales de urato en muestras biológicas • Líquido sinovial, tofos
• Punción-aspiración • Morfología en forma de aguja
• Examen en fresco en microscopio de Luz POLARIZADA con compensador rojo BIRREFRINGENCIA NEGATIVA
Reumatología AMIR
Diagnóstico
Reumatología AMIR
Pregunta 7 del test
Reumatología AMIR
ATAQUE AGUDO. TRATAMIENTO.
• Medidas generales
• No prescribir en ataque agudo!!!
• Hipouricemiantes
• Diuréticos, ciclosporina
• Salicilatos, dietas hipoproteicas
• Analgésicos
• Paracetamol, metamizol, tramadol, opiáceos menores
• Contra el dolor intenso
Reumatología AMIR
ATAQUE AGUDO. TRATAMIENTO.
• Colchicina
• Efectos secundarios: G-I
• Más útil cuando su administración es más precoz.
• AINES
• NO AAS!!!
• Hiperuricemiante a dosis bajas
• Uricosúrico a dosis altas
• Etoricoxib: indicación específica. No más de 7 días.
• Corticoides
• Útiles si hemorragia digestiva
• Intraarticulares: se necesita d(x) de certeza, no infección y experiencia
• ACTH de depósito (tetracosáctido) im si el resto contraindicado.
Reumatología AMIR
TRATAMIENTO HIPOURICEMIANTE
• HIPERURICEMIA ASINTOMÁTICA • De inicio, no se trata
• Sólo si se va a dar tratamiento citotóxico, como profilaxis
• Alopurinol, alcalinización de orina.
1. Dieta y medidas generales • Eliminar sobrepeso, etanol, fármacos uricemiantes
• Restricción purinas: poco útil
• Ojo a dietas muy estrictas para bajar de peso
2. Fármacos hipouricemiantes
Reumatología AMIR
FÁRMACOS HIPOURICEMIANTES
SELECCIÓN DEL FÁRMACO • ALOPURINOL en monoterapia
• URICOSÚRICOS: benzbromarona, probenecid
• Ineficaces si filtración glomerular <30 ml/min
• TTO. COMBINADO • Grandes tofos • Artropatía severa • No buena respuesta a
monoterapia.
Antes de iniciarlos, Colchicina (terapia solapada)
Reumatología AMIR
Pregunta 6 del test
Ojo! Mal corregida.
Reumatología AMIR
Pregunta 2 y 9 del test
Reumatología AMIR
Condrocalcinosis Artritis por cristales de PPCD
• Primera causa de artropatía en ancianos
• Mayoría de las veces, asintomático • Pseudoartrosis, Pseudoreumatoide
Pseudogota, • RODILLA, MUJERES. • Relación con enfermedades metabólicas o
hereditarias • Casos familiares, aparición 3ª - 5ª décadas
• Afectación poliarticular severa • Autosómica dominante • Gen ANKH • Descartar si inicia antes de 50 años
• Tratamiento superponible al de la gota • Ojo a los efectos secundarios en los
ancianos! • Los GC intraarticulares se usan más
Hiperparatiroidismo 1ario
Hipotiroidismo
Hipofosfatasia
Hipomagnesemia
Hemocromatosis
Gota tofácea crónica
Ocronosis
Wilson
Bartter
Acromegalia
Reumatología AMIR
Artritis por cristales de HA.
• Periartritis calcificante • Hombro, localización más
habitual • Asintomática o con dolor a la
movilización • Rx: calcificación
• Artrosis • Artritis, similar a psedogota • Artropatía destructiva
• Rodilla y hombro • “Hombro de Milwaukee”
• Tratamiento similar a previas.
Reumatología AMIR
Artritis por cristales de oxalato cálcico
• Artropatía
• AINES
• Colchicina
• Corticoides intraarticulares
• Oxalosis primaria
• Transplante hepático depósitos
• Evitar suplementos de vit. C en IR
• Hemodiálisis sólo mejora parcialmente
Reumatología AMIR
CUADRO DIFERENCIAL
Urato monosódico PPCD HA Oxalato
Forma del cristal aguja Romboidal Muy pequeños
(M. E. con alizarina roja)
Bipiramidal
Birrefringencia Muy - - - Débil + No tiene Muy +++
Líquido sinovial Inflamatorio NEUTRÓFILOS Inflamatorio
NEUTRÓFILO
Mecánico
MONONUCLEAR
Mecánico <2000cél
NEUTROS Y MN
Radiología en forma crónica
EROSIÓN CALCIFICACIÓN
Localización + frec 1ª MTF Rodilla, muñeca, tobillo Rodilla, hombro Cualquiera
Edad más frecuente Varones en 5ª década Ancianos con artrosis Ancianos 2aria: IRT + vit C
1aria en <20 años
Presentación clínica GOTA AGUDA ASINTOMÁTICO
Pseudogota
ASINTOMÁTICA
ARTRITIS AGUDA
ARTROP. DEST (hombro de Milwakee)
SINOVITIS EN PACIENTES IRT
TTO. MANIF. AGUDAS REPOSO + AINES +/- COLCHICINA +/- GC INTRAARTICULARES
TTO. MANIF CRÓNICA ALOPURINOL ANALGESICOS + MEDIDAS FÍSICAS
Reumatología AMIR
Pregunta 4 del test
Ojo! Mal corregida
Reumatología AMIR
LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO
Reumatología AMIR
EPIDEMIOLOGÍA
• Predominio femenino
• En todas las edades
• 2ª-4ª décadas de la vida, lo más frecuente.
• 20% <20años
• 15% >55 años
• Razas
• Negros: agresividad y frecuencia x3
• Hispanos, asiáticos
Reumatología AMIR
ETIOPATOGENIA
• Genética
• HLA – (DR2, DR3, B8)
• Ambiental • RADIACIÓN UV
• El más evidente • 70% pac. Fotosensibles
• Fármacos • Hidralacina, procainamida, tintes pelo…
• Hormonal • Estrógenos
• Inmunológico • Presentación antigénica inadecuada por células dendríticas
Reumatología AMIR
Manifestaciones clínicas por aparatos y sistemas
Lupus eritematoso sistémico
Reumatología AMIR
Manifestaciones clínicas
MÚSCULOESQUELÉTICAS
• Las + frecuentes (95%).
• Artritis (60%) • No deformante
• A veces nódulos subcutáneos
• NO ENTESOPATÍA
• Artropatía persistente (10%) • Sí deformidades
• Artropatía de Jaccoud
• Desviación cubital en ráfaga reductible
• Afectación muscular • Mialgias (FM)
• 5-20%: miopatía inflamatoria
Reumatología AMIR
Manifestaciones clínicas
HEMATOLÓGICAS
• 85% de los casos. • Asintomáticas, por lo general • Anemia crónica
• Correlación con actividad • Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAI)
• Leucopenia (con linfopenia) • Relación con actividad de la enfermedad.
• Trombopenia • 5% casos, intensa, con fenómenos hemorrágicos • Sd. De Evans:
• Anemia hemolítica A-I + trombocitopenia
• ANTICOAGULANTE LÚPICO / Ac ANTIFOSFOLÍPIDO
Reumatología AMIR
Manifestaciones clínicas
CUTÁNEAS: lesiones específicas AGUDAS
• 50% pacientes
• Rash malar, eritema en vespertilio o en alas de mariposa
• Respeta surco nasogeniano y áreas periorbitarias
• Erupciones exantemáticas por encima de la cintura
• Fotosensibles
• Raynaud (DD. Esclerodermia)
NO CICATRIZ
Reumatología AMIR
Manifestaciones clínicas
CUTÁNEAS: lesiones específicas SUBAGUDAS
• 10% pacientes con LES
• LECS anular policíclico
• LECS psoriasiforme
• En áreas expuestas al sol
• Suelen tener artropatía y fatigabilidad asociada, pero no afectación renal ni de SNC.
• Asociación a anti- Ro y antii-DNA
NO CICATRIZ
SÍ HIPO/HIPERPIGMENTACIÓN RESIDUAL
Reumatología AMIR
Manifestaciones clínicas
CUTÁNEAS: lesiones específicas CRÓNICAS
• LUPUS DISCOIDE • Forma + frecuente de lupus
cutáneo • 5% evolucionará a LES COMPLETO • Lesiones por encima del cuello y
en dorso de las manos • Deja cicatriz central deprimida, con
HIPOPIGMENTACIÓN
• Lupus hipertrófico • A veces, lupus profundo
(nódulos s.c) Paniculitis lúpica. • Sobre todo en MMI
SÍ CICATRIZ
ALOPECIA CICATRICIAL PERMANENTE
Reumatología AMIR
Manifestaciones clínicas
NEUROLÓGICAS (50-60%)
• Variedad clínica
• Lo más frec: disfunción cognitiva leve
• Considerados criterios diagnósticos • Convulsiones
• Psicosis • Puede formar parte de un síndrome mental orgánico
• LCR alterado en 30% pac • Proteinorraquia
• Pleocitosis
• Anticuerpos antineuronales (70%)
Reumatología AMIR
Manifestaciones clínicas
CARDIOPULMONAR
PULMÓN • Pleuritis (50%)
• bilateral, con o sin derrame
• Neumonitis lúpica (10%)
• Infección • Causa + común de infiltrados
pulmonares
• EP intersticial difusa • 10% evolución a fibrosis pulmonar
• Hemorragia alveolar masiva por vasculitis necrotizante • Manifestación pulmonar que más
mortalidad conlleva
CORAZÓN • Pericarditis (30%)
• Ecocardio para derrame
• Taponamiento o pericarditis constrictiva, raros
• Miocarditis (15%).
• Endocarditis de Libman-Sacks (10%) • Asintomática, generalmente.
• Insuf. Aórtica o mitral
• Cardiopatía isquémica
Reumatología AMIR
Manifestaciones clínicas
RENALES • 50% pacientes • Las más trascendentes Condicionan
pronóstico • Microangiopatía trombótica
• Pacientes con Sd. Antifosfolípido
• Cambios mínimos (I) • GN mesangial (II)
• Forma más frecuente en enfermos asintomáticos
• Buen pronóstico. No IR
• GN proliferativa FOCAL (III)
• <50% glomérulos afectados
• Hematuria, Proteinuria no nefrótica
• GN proliferativa DIFUSA (IV)
• Forma más grave y frecuente en enfermos sintomáticos.
• >50% glomérulos afectadsos
• Sd. Nefrótico
• Cilindros hemáticos
• Deterioro de la f(x) renal
• Tto. agresivo para evitar esclerosis renal
• GN membranosa (VI) • Proteinuria nefrótico sin hematuria ni
disfunción renal
• Esclerosis renal
•Sospecharla…
•Proteinuria y cilindros celulares
Reumatología AMIR
Alteraciones de laboratorio en el LES
DIAGNÓSTICO
Reumatología AMIR
LABORATORIO
• ACTIVIDAD
• VSG, anemia crónica, anti DNA
• consumo del complemento: C3, C4, CH50
• FR+ en 25%
• Crioglobulinas en 20%
• Hipergammaglobulinemia
• Déficit de IgA
Reumatología AMIR
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Reumatología AMIR
Situaciones clínicas peculiares
Reumatología AMIR
LUPUS INDUCIDO POR FÁRMACOS
• Asociación a muchos fármacos (al menos 1 mes de duración)
• Procainamida
• Hidralacina
• No predominio femenino
• No afectación renal ni SNC
• Si cutánea, articular, serosas
• Suprimir fármaco
• Corticoides a dosis bajas
La mayoria, anti-histonas
Todos tienen ANA+
AntiDNA –
Normocomplementemia
LUPUS INDUCIDO ANTI-TNF
- 0,2-0,4% de pac con anti-TNF
- Anti-histonas 5%, anti-DNA 70%
- Puede tener Hipocomplementemia
Reumatología AMIR
LUPUS Y EMBARAZO
• Amenorrea frecuente
• Pero no de fertilidad!!!
• Si Ac antifosfolípido o nefritis activa en gestación…
• abortos, prematuros, muertes fetales
• Aconsejar embarazo en épocas de inactividad
• Anticoncepción física
• La oral aumenta riesgo CV y la intrauterina no está recomendada
Reumatología AMIR
LUPUS NEONATAL
• RN madres portadoras anti-Ro
• SS, LES, 25% de las sanas
• Paso de anti Ro al feto • Duran 6 meses negativizacióndesaparece lesión cutánea
• Lesiones cutáneas en áreas fotoexpuestas
• Bloqueo AV permanente
• Alt. Hematológica
Reumatología AMIR
TRATAMIENTO • AINES
• Tratamiento de las manifestaciones menores • Artralgias, artritis, mialgias, fiebre, serositis moderada.
• ANTIPALÚDICOS • Hidroxicloroquina
• Manejo manisfestaciones cutánea, astenia, artritis.
• CORTICOIDES • Dosis bajas (<20mg/día)
• Manifestaciones sin riesgo vital que no se controlan con AINES ni AP (artritis, seros)
• Dosis altas (1mg/kg/día) • Riesgo vital o daño orgánico persistente
• SNC, GN, neumonitis, anemia hemolítica o trombocitopenia graves.
• Dosis muy altas (1g iv 3-5 días) • Enfermedad grave activa
• Efectos secundarios potencialmente graves • Arritmias, convulsiones, alergias…
• IS: Afectación grave sin respuesta a GC o si condicionan efectos secundarios • Ciclofosfamida
• Lesión donde ha demostrado más eficacia ha sido la GN proliferativa difusa (iv. En bolos mensuales)
Reumatología AMIR
ARTROSIS
Reumatología AMIR
Artrosis
• Enfermedad articular con mayor prevalencia en gente adulta • ♀ : rodilla y base del 1er dedo de
la mano
• ♂ : cadera
• Laboratorio normal
• RADIOLOGÍA • pinzamiento del espacio articular
• Esclerosis subcondral
• Osteofitos
• Geodas
• Deformidad articular
Tto. Farmacológico
• Paracetamol – AINES
• GlucoC no indicados
• Posible mejoría si administración intraarticular
• Sulfato de glucosamina
• Condroitin sulfato
• Ácido hialurónico
• Tto. Quirúrgico • Dolor intratable + limitación
funcional severa.
• Cadera / rodilla: osteotomía (< 65 años) o prótesis (> 65 años)
Reumatología AMIR
RIZARTROSIS
COXARTROSIS GONARTROSIS
Reumatología AMIR
Preguntas 37, 38 y 39
Reumatología AMIR
VASCULITIS
Reumatología AMIR
VASCULITIS DE PEQUEÑO VASO Granulomatosis de
Wegener
Púrpura de Schölein-Henoch
Enfermedad de Behcet
Poliarteritis Microscópica (PAM)
Crioglobulinemia mixta esencial
Enfermedad de Churg Strauss
Vasculitis leucocitoclástica
VASCULITIS DE VASOS DE MEDIANO CALIBRE
Poliarteritis nodosa (PAN)
Enfermedad de Buerger
Enfermedad de Kawasaki
VASCULITIS DE GRANDES VASOS
Arteritis de células gigantes
Arteritis de Takayasu
Reumatología AMIR
VASCULITIS NECROTIZANTES SISTÉMICAS
PANARTERITIS NODOSA
Reumatología AMIR
GENERALIDADES
• Arterias de mediano y pequeño calibre
• Poco común
• Predominio masculino (2:1)
• Edad de presentación: todas las edades
• Máxima a los 40-60 años, excepcional en la infancia
• Asociación a
• VHB (20%)
• VHC (5%)
• Tricoleucemia
• Consumo de anfetaminas.
Reumatología AMIR
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Lesión necrotizante
• Distribución parcheada • Predominio en áreas de
bifurcación
• Necrosis fibrinoide
• Coexistencia de lesiones en diferentes estadios
• Aneurismas de hasta 1 cm
• NO en arterias pulmonares ni esplenícas • Sí en arterias bronquiales
Reumatología AMIR
CLÍNICA
• RIÑON (70 %) • Isquemia glomerular
• Poco pocentaje, verdadera GN
• HTA. Insuficiencia renal moderada
• MÚSCULO-ESQUELÉTICAS. (50-60%) • Poliartritis asimétrica de grandes articulaciones en MMII
• CUTÁNEA. 50% • Púrpura palpable
• La más característica
• SNP 50% • Mononeuritis múltiple
• Evolución rápida, Sensitivo-motora
• SNC 20%
Reumatología AMIR
CLÍNICA
• GASTROINTESTINAL. 40%
• Lo más común: DOLOR ABDOMINAL
• Colecistitis alitiásica
• Corazón, 30%
• ICC, Pericarditis, IAM
• Genito-urinario, 20%
• Dolor testicular
Reumatología AMIR
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
• Laboratorio es INESPECÍFICO
• Consumo de complemento • C3, C4, CH50 en 25% pacientes en las fases de
actividad
• p-ANCA en algunos pacientes
• Confirmación histológica
• Arteriografía • Para valorar aneurismas
Reumatología AMIR
TRATAMIENTO
• Corticoides a dosis altas (1mg/kg/día) • Ir bajando si control del cuadro
• Inmunosupresores • Si los GC no lo controlan
• No posible bajar GC sin rebrote
• Afectación visceral extensa o progresiva
•CICLOFOSFAMIDA • Formas asociadas a hepatopatías por virus
• Tratamiento específico
Reumatología AMIR
VASCULITIS NECROTIZANTES SISTÉMICAS
POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA
Reumatología AMIR
GENERALIDADES
• PAN + afectación de pequeño vaso • Arteriolas, vénulas, capilares
• Afectación pulmonar habitual • Capilaritis pulmonar
• Hemorragia alveolar
• GN (no isquemia glomerular) • No aneurismas • Menor asociación a VHB • 50% pacientes con ANCA
• p-ANCA > c-ANCA
• Tratamiento similar a PAN clásica
Reumatología AMIR
VASCULITIS
Reumatología AMIR
Enfermedad de Churg-Strauss
INFILTRADOS PULMONARES BILATERALES NO CAVITADOS MIGRATORIOS
Reumatología AMIR
Granulomatosis de Wegener
INFILTRADOS/NÓDULOS PULMONARES BILATERALES CAVITADOS NO MIGRATORIOS
Reumatología AMIR
Pregunta 40 y 44
Reumatología AMIR
• Vasculitis granulomatosa: A. CARÓTIDA
• Etiología desconocida: HLA DR4 y DRB1
• Predominio FEMENINO (2:1)
• >50 años, máxima incidencia 80 años
• Anatomía patológica:
• Infiltrado inflamatorio
• Células multinucleadas
• Proliferación de la íntima con fragmentación de la elástica
• Manifestaciones clínicas:
• Cefaleas 90% Claudicación mandibular 30%
• Arteria temporal anormal 75% Ceguera o neuritis óptica 10%
• Síntomas generales 50% Ictus, Disección aórtica 7%
• PMR 40-50% Anemia, VSG, FA, GGT 7%
Arteritis de células gigantes
Reumatología AMIR
• Laboratorio: • Elevación de VSG y RFA
• Anemia
• Aumento GGT y FA
• Diagnóstico: • Sospecha clínica
• Ecografía de arterias Temporales
• Biopsia: diagnóstico de confirmación
• Tratamiento: • Corticoides a dosis de 1 mg/kg/día
• Metotrexato: “ahorrador esteroides”
• Antiagregación???
• Profilaxis osteoporosis: Calcio, Vitamina D y Bisfosfonatos
Arteritis de células gigantes
OJO!!! Biopsia negativa No descarta el diagnóstico
Reumatología AMIR
• Vasculitis granulomatosa: AORTA
• Mujeres asiáticas de 20-30 años
• Anatomía patológica: • Infiltrado linfomonocitario y esporádicas células gigantes
• Manifestaciones clínicas: • Claudicación de MMSS y Raynaud: A. subclavia 93%
• Alteración de la visión, síncope, ACV: A. carótida común 60%
• Dolor abdominal, náuseas y vómitos: A. abdominal 50%
• HTA, I.renal: A. renal 40%
• I. aórtica, ICC, C. isquémica: Raíz aórtica 35%
• Alteración de la visión, acúfenos: A. vertebrales 35%
• Diagnóstico: Arteriografía
• Tratamiento: • Corticoides 1 mg/kg/día ∓ Inmunosupresores
• Angioplastia y cirugía vascular
Arteritis de Takayasu
Reumatología AMIR
Pregunta 41
Reumatología AMIR
Púrpura Schölein- Henoch
• Varones (1,5 : 1) en la INFANCIA
• Infección previa de VÍAS RESPIRATORIAS
• IC circulante depósito (sbt, glomérulo) – IgA es el tipo de Ac encontrado
• AP similar a vasculitis de predominio cutáneo – Vaso de pequeño calibre (leucocitoclástica)
• Manifestaciones clínicas: • Púrpura palpable no trombopénica: nalgas> MMII • Dolor abdominal • Hematuria • Altralgias, artritis, periartritis • Otras: edema escrotal, torsión testicular, mononeuropatías, hemorragia pulmonar
• Laboratorio: leucocitosis, elevación RFA e IgA
• Tratamiento: • Sintomático • Glucocorticoides a dosis altas SI CASOS GRAVES (GMN)
Reumatología AMIR
VASCULITIS CUTÁNEAS
Por hipersensibilidad o leucitoclásticas
Reumatología AMIR
AP y CLÍNICA
• Vasos de pequeño calibre
• Leucitoclasia en pared
• Fragmentación de PMN
• Afectación predominante o exclusivamente cutánea
• Síntomas inespecíficos • Lesión habitual y típica: PURPURA
PALPABLE • No desaparece con vitropresión • MMII
Reumatología AMIR
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
Diagnóstico
• Biopsia cutánea para establecerlo definitivamente
• Difícil establecer antígeno desencadenante
Tratamiento
• A menudo, no requerido
• Si identificación agente causal, tratarlo
• Indicado si • Enf. Sistémica con riesgo
daño orgánico
• Similar a vasculitis necrotizantes sistémicas
Reumatología AMIR
Pregunta 43
Reumatología AMIR
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Reumatología AMIR
GENERALIDADES
• Infantil (80% en <5a)
• Espontánea o en brotes epidémicos
• Todos los continentes
• PP desarrollados, en Oriente
•♂>♀ (1,5 :1)
• Cuadro exantemático febril
• Vasculitis mediano y pequeño calibre
Reumatología AMIR
CLÍNICA • Fiebre alta y prolongada
• No responde a Ab
• Congestión conjuntival bilateral no exudativa
• Alteraciones de… • Labios (enrojecidos, fisuras, costras)
• Mucosa oral (eritema)
• Lengua (en fambruesa)
• Alteraciones cutáneas palmoplantares • Eritema indurado: DESCAMACIÓN
PULPEJOS
• Adenopatías cervicales dolorosas
• Exantema • Tronco y extremidades
• Varios patrones
Reumatología AMIR
CLÍNICA 2
• Gravedad determinada por afectación CARDIACA
• Muerte por miocarditis y arritmias • Fase aguda
• Aneurimas e IAM • Fase tardía
• 80% presenta algún tipo de carditis
• 25% formación aneurismas coronarios
• Vasculitis coronaria
• Otros • Artralgias- itis
• Náuseas, vómitos, dolor abdominal, meningitis
Reumatología AMIR
DIAGNÓSTICO y TRATAMIENTO
• Laboratorio es inespecífico
• D(x) con 4 o más manif. clínicas
TTO.
• Gammaglobulina + salicilatos
• Pronóstico excelente si no afectación cardiaca
Reumatología AMIR
Pregunta 42
Reumatología AMIR
ENFERMEDAD DE BEHÇET
Reumatología AMIR
GENERALIDADES
• Japón y Mediterráneo Occidental
• Adultos jóvenes
• Varones
• Enfermedad más agresiva
• Etiopatogenia desconocida
• Agregación familiar
• Asociación a HLA- B5/DR5
Reumatología AMIR
DIAGNÓSTICO
Laboratorio inespecífico
Diagnóstico clínico: CRITERIOS
Reumatología AMIR
CLÍNICA 2
• Afectación ocular
• Complicación más grave y temible
• Uveítis POSTERIOR
• Condiciona pérdida de visión en un 20% casos
• Tratamiento agresivo
• Ciclosporina
• Mas raramente, uveítis anterior
Reumatología AMIR
CLÍNICA 3
•Tromboflebitis superficiales (25%)
•Tromboflebitis venosas profundas
•Tromboembolismo pulmonar
•Meningoencefalitis aséptica
Reumatología AMIR
TRATAMIENTO
• Úlceras orales • Corticoides tópicos
• Colchicina
• Pentoxifilina
• Talidomida
• GC a dosis altas si… • Manifestaciones graves
• Afectación SNC
• Inmunosupresores se añaden a veces • UVEITIS POST , CICLOSPORINA
Reumatología AMIR
OTRAS VASCULITIS
Sd. de Cogan
Enfermedad de Eales
Reumatología AMIR
jo
ido
visu
Reumatología AMIR
Pregunta 10
Reumatología AMIR
ARTRITIS SEPTICAS
Reumatología AMIR
Artritis sépticas
• Germen más frecuentemente asociado: S. Aureus • En paciente sexualmente activos, gonococo importante.
• Indicaciones de drenaje quirúrgico. • Articulación no accesible (cadera)
• Mala evolución clínica
• Dificultades para la artrocentesis
• Cultivo + tras cinco días de tto. antibiótico correcto.
• Enfermedad gonocócica diseminada. • 1-3% diseminación sistémica
• Gestantes, menstruación, déficit del complemento
• Afectación preferentemente poliarticular
• Tomar muestra de exudados uretral, cérvix
• Cultivos de líquido articular son poco rentables al inicio del cuadro • Mayor rentabilidad del hemocultivo
Reumatología AMIR
Artritis por TBC
• Inicio insidioso y evolución crónica
• Articulaciones de carga o columna dorsal
• Paucisintomática
• Rx tórax suele ser “normal”
• Mantoux positivo
• Ausencia de esclerosis ósea reactiva • Estrechamiento espacio articular y erosiones
• Preferentemente monoarticular
• Enfermedad de Poncet
• Artritis reactiva, poliarticular
• Cede con antituberculosos
Víricas
•NO hay artritis en virus hepatitis A ni por VEB
Reumatología AMIR
Pregunta 55 del test
Reumatología AMIR
Reumatología AMIR
• Artropatía con pérdida de sensibilidad propioceptiva y/o al dolor
• Etiología: • Polineuropatía diabética: + FRECUENTE
• Mielomeningocele: + Frecuente en NIÑOS
• Otras: Tabes dorsal, Siringomielia, Amiloidosis, lepra…
• Manifestaciones clínicas: • Aumento del tamaño de articulación
• Crecimiento óseo
• Derrame sinovial
• Inestabilidad, Subluxación, Crepitación
• DOLOR <<<<< de lo esperado
• Tratamiento: • Estabilización de articulación: férulas, soportes externos
• Contraindicado: prótesis articular
Reumatología AMIR
Pregunta 14 del test
Reumatología AMIR
ARTRITIS REUMATOIDE
Reumatología AMIR
INTRODUCCIÓN. CLÍNICA
1% de la población (prevalencia) Mujer 40-60 AÑOS
MUJER : VARON = 3:1
• PERIODO DE COMIENZO • Afectación poliarticular, SIMETRÍA, evolución
aditiva
• PERIODO DE ESTADO
• PERIODO DE SECUELAS DEFORMIDAD
• DEDOS, MUÑECAS, HOMBRO
• CADERA Muy invalidante
• COLUMNA CERVICAL (único segmento afectado)
• FREC. SUBLUXACIÓN ATLANTOAXOIDEA ANTERIOR
Reumatología AMIR
Pregunta 15 del test
Reumatología AMIR
MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES
• GENERALES • NÓDULOS REUMATOIDES
• Aprox. 20% enfermos F.R • DIFERENTES LOCALIZACIONES:
• Codos, localización más frecuente
• INDOLOROS • No específicos de AR
• Nodulosis reumatoide: sintomas músculo-esqueléticos
• VASCULITIS • VASCULITIS NECROSANTE
• Asociada a: • F.R, IgM, IgG • Complemento sérico
Reumatología AMIR
MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES
• PLEUROPULMONARES • PLEURITIS
• Líquido pleural: glucosa y complemento, LDH y ADA
• BRONQUIOLITIS OBLITERANTE (grave!!!)
• Sd. De CAPLAN • AR + SILICOSIS NODULAR
• CARDIACAS • Pocas manifestaciones clínicas
• PERICARDITIS, lo más frecuente
• ECOCARDIOGRAMA!!!
Reumatología AMIR
Pregunta 18 Y 19 del test
Reumatología AMIR
MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES
• Sd. de FELTY (AR + ESPLENOMEGALIA + NEUTROPENIA)
• Riesgo de infecciones graves.
• Altos títulos de factor reumatoide
• LARÍNGEAS
• Artritis cricoaritenoide
• Dolor, ronquera, sensación cuerpo extraño
• OCULARES • Relación con Síndrome de Sjögren
• EPIESCLERITIS (transitoria, benigna)
• ESCLERITIS (bilateral)
• ESCLEROMALACIA PERFORANTE
Reumatología AMIR
MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES
• BURSITIS • Retrolecraneana (la más frecuente) • QUISTE DE BACKER
• NEUROLÓGICAS
• 3 orígenes
• Polineuropatía o Mononeuritis múltiple
• Compresión nerviosa por sinovial engrosada
• Síndrome del túnel carpiano
• Manifestaciones por compromiso cervical
Reumatología AMIR
PRUEBAS DE LABORATORIO
• FR (no monitoriza la enfermedad) • Anticuerpo contra la porción Fc de las Ig’s
• IgM (MÁS FRECUENTE), IgG, IgA
• NO exclusivo de AR • 5 % población sana; 60 –70% en AR • 2 GRUPOS
• AR sero : mejor pronóstico • AR sero : extraarticular
• Anticuerpos antipéptido citrulinado • Ac antinucleares: 15 – 40 %
• NO Anti - DNA!!!
• Tasa de complemento sérico NORMAL o DISMINUIDA
Reumatología AMIR
DIAGNÓSTICO: criterios 1. RIGIDEZ MATUTINA articular de, al menos, 1 HORA de duración 2. Artritis de 3 o + articulaciones
IIFFPP METACARPOFF MUÑECAS CODOS RODILLAS TOBILLOS METATARSOFF
3. Artritis en MANOS de, al menos, una: MUÑECAS METACARPFF IIFFPP
4. Simetría 5. Nódulos reumatoides 6. Cantidad anormal de FR 7. Alteraciones R(x) típicas en radiología de mano
DEBEN
CUMPLI
RSE 4
de 7,
como
mínimo
Reumatología AMIR
DIAGNÓSTICO: criterios 1. RIGIDEZ MATUTINA articular de, al menos, 1 HORA de duración 2. Artritis de 3 o + articulaciones
IIFFPP METACARPOFF MUÑECAS CODOS RODILLAS TOBILLOS METATARSOFF
3. Artritis en MANOS de, al menos, una: MUÑECAS METACARPFF IIFFPP
4. Simetría 5. Nódulos reumatoides 6. Cantidad anormal de FR 7. Alteraciones R(x) típicas en radiología de mano
DEBEN
CUMPLI
RSE 4
de 7,
como
mínimo
Reumatología AMIR
Nuevos criterios AR 2010 (ACR/EULAR)
• Población objetivo (¿Quien debe hacerse la prueba?)
• Al menos 1 articulacion con sinovitis clínica definitiva
• Sinovitis no explicada mejor por otra enfermedad
• Se pasa de un sistema de criterios “duales” (si/no) a un sistema de puntuacion
Reumatología AMIR
Nuevos criterios AR 2010 (ACR/EULAR) A. Compromiso articular Ptos.
1 articulacion grande 0
2-10 articulaciones grandes 1
1-3 articulaciones pequeñas (con/sin compromiso de articulaciones grandes) 2
4-10 articulaciones pequeñas (con/sin compromiso de art. grande) 3
>10 articulaciones (al menos 1 articulacion pequeña) 5
B. Serología (al menos 1 resultado)
FR negativo y APCC negativo 0
FR débil positivo O APCC débil positivo 2
FR fuerte positivo O APCC fuerte positivo 3
C. Reactantes de fase aguda (al menos 1)
PCR normal y VSG normal 0
PCR anormal o VSG anormal 1
D. Duración de los síntomas
< 6 semanas 0
>/= 6 semanas 1
Reumatología AMIR
Consideraciones
• “Articulacion grande”
• Hombro, codo, cadera, rodilla, tobillo
• “Articulacion pequeña”
• MCF
• IIFFPP
• 2ª-5ª MTF
• Interfalangicas del pulgar
• Muñecas
Reumatología AMIR
Pregunta 16 Y 17 del test
Reumatología AMIR
Tratamiento: AINES
• Inhiben ciclooxigenasa: PG’s • Efecto antiinflamatorio RÁPIDO
• No interfieren en evolución a largo plazo
• DOLOR
• CALIDAD DE VIDA
• Ojo a gastropatía por AINES!!
Reumatología AMIR
FÁRMACOS MODIFICADORES DE LA ENFERMEDAD (FARAL)
Reumatología AMIR
FÁRMACOS MODIFICADORES DE LA ENFERMEDAD (FARAL)
Reumatología AMIR
Inhibidores TNF-alfa
• Infliximab, Etanercept
• Eficacia muy temprana (1ª semana)
• Reducen progresion radiológica asociados a metrotexate
• Efectos adversos poco frecuentes • LES, autoanticuerpos,…
• Coste elevado
• Posibilidad de respuesta a otros miembros de la familia si no respuesta inicial a uno de ellos.
Reumatología AMIR
Nuevos fármacos en A.R
• Leflunomida • Inhibidor tirosina-cinasa y dihidroorotato deshidrogenasa del
linfocito T
• Acción máxima a los 3-6 meses
• Efectos adversos, digestivos
• Eficacia similar a MTX
• Biológicos • Abatacept
• Anakinra: antagonista IL-1
• Rituximab ya con indicación para A. Reumatoide. • No para el resto de Autoinmunes (por el momento)
• Tocilizumab
Reumatología AMIR
Pregunta 24 del test
MOLÉUCLA
DIANA
FÁRMACO INDICACIONES EFECTOS 2º PRINCIPALES
Anti-TNF Infliximab
Adalimumab
Etanercept
Golimumab
Certolizumab
A. R, EspA, A. Psoríasica
A. R, EspA, A. Psoríasica, AIJ
A. R EspA, A. Psoríasica, AIJ
A. R, EspA, A. Psoríasica
A. R
Infecciones
Hipertransaminasemia
Alteraciones cutáneas:
Síntomas digestivos:
Reacción infusional
Anti- IL6 Tocilizumab A. R Infecciones
Hipertransaminasemia
Citopenias
Reacción infusional
Anti-CD20 Rituximab A. R Infecciones
Citopenias
Síntomas digestivos:
Reacción infusional
Alteraciones cardiovasculares:
arritimias, HTA
Inhibe señal de
coestimulación
de lintocitos T
Abatacept A.R AIJ Infecciones
Síntomas digestivos
Alteraciones cutáneas
Hipertransaminasemia
Anti-IL1 Anakinra A R Dolor en el lugar de inyección
Alteraciones cutáneas: eritema,
equimosis
Infecciones, citopenias
Reumatología AMIR
SÍNDROME DE SJÖGREN
Reumatología AMIR
CONCEPTO Y EPIDEMIOLOGÍA
• Exocrinopatía autoinmune, por infiltración de linfocitos CD4+
• Presentación • Aislada: S.S primario
• Asociada a otras patologías
•AR, LES, ESP, CBP
• Mujeres, edad media • ♀ : ♂ en proporción 9:1
• Manifestaciones características • Xerostomía
• Xeroftalmía
Reumatología AMIR
MANIFESTACIONES CLÍNICAS AFECTACIÓN GLANDULAR
• Xerostomía (o sequedad bucal) • Manifestación más frecuente • Sensación urente, disfagia, dificultad para
hablar • caries y sobreinfección
• Aumento de glándulas salivales • En forma 1aria • Unilateral
• Biopsia de glándula salival menor • Diagnóstico más específico y rentable
Reumatología AMIR
MANIFESTACIONES CLÍNICAS AFECTACIÓN GLANDULAR 2
• Xeroftalmía (o sequedad ocular)
• Queratoconjuntivitis seca
• Arenilla, enrojecimiento y quemazón
• Pruebas exploratorias
• Test de Schimer
• Lámpara de hendidura tras añadir Rosa de Bengala
Reumatología AMIR
MANIFESTACIONES CLÍNICAS AFECTACIÓN GLANDULAR 3
• Otras
• Infecciones traqueobronquiales
• Atrofia mucosa esofágica
• Gastritis atrófica
• Dispareunia
• Pancreatitis
• Aguda
• Crónica
• Subclínica
Reumatología AMIR
MANIFESTACIONES CLÍNICAS AFECTACIÓN EXTRAGLANDULAR 1
• Se dan en un 30% de SS1ario y en menor % en SS2ario
• Marcan el pronóstico del paciente
• Articulares
• Poliartritis no erosiva • Sí erosiva, si asociado a AR
• Miopatía inflamatoria, infrecuente
• Pulmonares
• Enfermedad intersticial difusa
• Renales
• Afectación intersticial (No glomerular)
Reumatología AMIR
MANIFESTACIONES CLÍNICAS AFECTACIÓN EXTRAGLANDULAR 3
• Neurológicas • SN periférico (lo más habitual)
• Mononeuritis, Polineuritis
• Sd. del túnel del carpo
• SNC (infrecuente)
• Fenómeno de Raynaud: 30% pacientes
• Mayor incidencia de: (ojo! DD!!) • Linfomas no Hodgkin de células B
• Macroglobulinemia de Waldeströn
• Pseudolinfoma
Reumatología AMIR
LABORATORIO
• VSG
• Anemia normocítica y normocrómica
• Ac característicos: Anti-Ro (SS-A) y Anti-La (SS-B) • Más frecuentes en formas primarias
• Asociados a:
• Comienzo más precoz
• Mayor duración
• Afectación extraglandular
• Tumefacción glándulas salivales
• Mayor infiltrado inflamatorio
Reumatología AMIR
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Sospecha progresión a linfoma si…
• Tumefacción parotídea prolongada
• Reducción de FR
• Linfadenopatías
• Nódulos pulmonares
• Aumento -2 microglobulina
• Crioglobulinemia.
RIESGO 5-10%
Reumatología AMIR
TRATAMIENTO
• Aliviar xeroftalmía y xerostomía
• Lágrimas artificiales
• Mayor ingesta de líquidos
• Corticoides si afectación visceral grave
• A veces, hidroxicloroquina para la artritis
Reumatología AMIR
Pregunta 22 del test
Reumatología AMIR
ARTRITIS CRÓNICA JUVENIL ENFERMEDAD DE STILL DEL
ADULTO
Reumatología AMIR
ARTRITIS CRÓNICA JUVENIL (Estudiaos la tabla)
Reumatología AMIR EDAD SEXO FR, ANA, HLA AFECTACIÓN ARTICULAR SISTÉMICA
COMPLICACIONES
SISTÉMICA (20%) <5-10 a V=M FR- ANA-
HLA-DR4
Variable Muerte por: I. Renal,
Infecciones, SAM, AA (5%)
Rash, Fiebre, Organomegalias,
Adenopatías, Serositis
POLIARTICULAR FR+ (5%)
AR del adulto
>8-10 a Mujer FR+ (100%) ANA+ (50%)
HLA-DR4
Variable Simétrica Pequeñas
Patrón destrucitivo RX Subluxación AtloAxoid.
Vasculitis digital, Fiebre, Felty, Nódulos
(mal px)
POLIARTICULAR FR- (25%)
Variable (precoz)
¿Mujer? FR- ANA+ (25%)
HLA-DR8
Variable Simétrica Rodillas, tobillos, IFP, C.
cervical
Febrícula, Anemia, Leucocitosis,
Trombocitosis
OLIGOARTICULAR 1.Persistente 1.Extendida
< 6 a Mujer FR-
ANA+ (75%) HLA-DR5
Asimetría grandes Articulaciones:
RODILLAS > tobillos
Uveítis crónica (20%) Ceguera (mal px)
ARTRITIS PSORIÁSICA
<10 a V=M ANA+ (30-60%) HLAB27 (axial)
MMII, PSORIASIS Oligoart. Asimétrica Dactilitis, IFDs (29%)
Sacroileítis (<<<)
Variable UAA (15-20%)
ARTRITIS ASOCIADA A
ENTESITIS
>6 a
Varón HLAB27 (95%)
Asimétrica de MMII Tarsitis, Tendinitis aquílea,
fascitis, SACROILEÍTIS
Evolucionan a Espondiloartropatía
ARTRITIS INDIFERENCIADA NO CUMPLE CRITERIOS DE NINGUNA PREVIA
Reumatología AMIR
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
• Salicilatos (AAS y AINES)
• AAS
• Analgésico, antipirético, antiinflamatorio
• Cuidado con el Sd. De Reye!!!
SISTÉMICA
Corticoides
AINES MTX
Anti-TNF
(Anti-IL6, anti-IL1)
POLIARTICULAR
Corticoides
AINEs
MTX
LFN, SZS, HXQ
Anti-TNF
OLIGOARTICULR
Corticoides
AINEs
MTX
LFN, SZS Anti-TNF
Reumatología AMIR
ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO
• Forma de inicio sistémica > 16 años • Fiebre, Adenopatías
• Hepatoesplenomegalia.
• Exantema asalmonado
• ferritina
• Odinofagia
• Anquilosis del carpo
• Evolución en brotes
• No marcadores serológicos
• Peor pronóstico que la forma juvenil
• AAS, indometacina, GC e IS
Reumatología AMIR
ESPONDILOARTROPATÍAS ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
Reumatología AMIR
EPIDEMIOLOGÍA
• Variabilidad racial y geográfica
• Estrecha relación con HLA-B27
• Relación ♂ : ♀ es de 2-5 : 1
• 3ª década (pico máximo a los 25 años)
• Entesitis periférica
• Tendinitis aquílea, Fascitis plantar
Reumatología AMIR
Clínica
FASE DE COMIENZO • DOLOR VERTEBRAL
• Segmento predominante: lumbar • Mejora con actividad física • Característico: RIGIDEZ MATUTINA
• SD. SACROILIACO • Ritmo inflamatorio en cuadrante sup-int nalgas • Maniobras sacroiliacas
• Lagnere: hiperextensión y ligera abducción muslo
• Fabere: MI en 4, presionando sobre rodilla flexionada
• ARTRITIS PERIFÉRICA
• Oligoarticular, asimétrica y de predominio en MMII
• Entesitis y talalgia
• DOLOR TORÁCICO
• Reducción de la expansión torácica
Reumatología AMIR
Clínica
FASE DE ESTADO
• Limitación y deformidad vertebral
• Columna:
• TENDENCIA TOPOGRÁFICA ASCENDENTE
Reumatología AMIR
Espondilitis anquilosante
Sindesmofitos Caña de Bambú Sacroileítis
Reumatología AMIR
Clínica MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES
• Uveitis anterior o iridociclitis: la + frec!!
• Aguda y unilateral (puede alternar)
• C-V:
• Insuficiencia aórtica
• Pulmonares
• Fibrosis en LLSS
• Alt. Restrictivas
• Nefropatía
• GN mesangial por depósitos de IgA • Pensar en ella si tenemos hematuria de causa no urológica
Reumatología AMIR
TRATAMIENTO
AXIAL PERIFÉRICA
FISIOTERAPIA FISIOTERAPIA
1. AINEs 1. AINEs
2. Anti-TNF: Infliximab Etanercept
Adalimumab Golimumab
2. Inmunosupresores: -SALAZOPIRINA - Metotrexato
- Otros
3. Anti-TNF
4. Corticoides intraarticulares
Reumatología AMIR
ESPONDILOARTROPATÍAS
NO posterior
Reumatología AMIR
Artritis reactiva
Reumatología AMIR
REITER
Reumatología AMIR
Pregunta 29 y 30
Reumatología AMIR
ARTROPATÍA PSORIÁSICA
Reumatología AMIR
(Merecido)
Reumatología AMIR
Pregunta 33, 34 y 35
Reumatología AMIR
ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA
Reumatología AMIR
EPIDEMIOLOGÍA
• Edad media de la vida
• Mujeres (3:1)
• Fértiles
• Rara en infancia
• Distribución mundial
• Más agresiva en raza negra
Reumatología AMIR
FORMAS CLÍNICAS • Cutánea difusa
• Rápidamente progresiva • Más grave • Ac antitopoisomerasa (Anti SCL-70)
• Cutánea localizada • Zonas distales MM y cara • Sd. De CREST
• Calcinosis, Raynaud, alt. motilidad esofágica, esclerodactilia, telangiestasias
• Mejor pronóstico (menos grave) • Ojo a complicaciones
• HT pulmonar • Cirrosis biliar 1aria
• Ac. anticentrómero
Reumatología AMIR
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• RAYNAUD Manifestación habitual (95%)
• Suele ser la inicial
• Gastrointestinales manifestación visceral más frecuente (esófago)
• Pulmonares 2ª en frecuencia tras digestiva • Principal causa de muerte
• HT pulmonar (afectac. Cutánea limitada sin fibrosis)
• Fibrosis pulmonar de LLII Ca alveolar y broncogénico en pac. con fibrosis
• Renales.
• Similar a HTA maligna con repercusión visceral
• Activación SRAA
• Con IECA, ha dejado de ser 1ª causa muerte
Reumatología AMIR
LABORATORIO
• Antitopoisomerasa I (anti Scl-70) • 40% pac
• Afectación cutánea difusa
• Enfermedad PULMONAR intersticial
• Visceral extensa
• Anticentrómero • Formas cutáneas limitadas (60-
80%)
• 10% formas difusas
• NO en otras conectivopatías
• Ac antinucleolares • Anti U3 RNP
(antifibrilarina) • Muy específica de ESP
• Formas intestinales, músculoesq e HP1aria
Reumatología AMIR
DIAGNÓSTICO
• Obvio en fases avanzadas
• Existen criterios diagnósticos
• Capilaroscopia • Puede ser normal en fases
iniciales en pacientes con Raynaud
• Asas dilatadas sin pérdida de capilares en formas limitadas
• Megacapilares y pérdida de vasos en formas avanzadas
Reumatología AMIR
TRATAMIENTO ESP • Antagonistas del Calcio (nifedipino,
diltiazem), Antagonistas de Endotelina (Bosentán), Inhibidores de la fosfodiesterasa (sildenafilo), Prostaciclinas intravenosas, Simpatectomía
Raynaud
• Corticoides dosis altas, CF, AZA Afectación Pulmonar
Intersticial
• Inhibidores del calcio, Prostaciclinas, Anticoagulación
Hipertensión Pulmonar
• Bloqueantes H2, Inhibidores bomba de protones, Procinéticos
Afectación Gastrointestinal
• D-Penicilamina, MTX, Colchicina, HDQ, CF…
Afectación Cutánea
• AINEs, Corticoides, HDQ, MTX Afectación Articular
• IECAs, ARA II Afectación Renal
Reumatología AMIR
Pregunta 36
Reumatología AMIR
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
Reumatología AMIR
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS. EPIDEMIOLOGÍA
• Baja incidencia: 1-3 casos /100.000
• DM: niños, adultos
• PM: tras 2ª década
• Niños, rara.
• DM y PM
• ♀ > ♂
Reumatología AMIR
ERITEMA HELIOTROPO
PÁPULAS DE GOTTRON
Reumatología AMIR
LABORATORIO
• Enzimas musculares
• Aldolasa, CK, GOT, LDH, GPT
• Puede haber Mb en orina
• Raras las formas agudas con rabdomiolisis y mioglobinuria.
• Determinación de anticuerpos. • Anti-Jo
• PM con afectación pulmonar
• Anti-Mi-2 • DM clásica • Buena respuesta terapéutica
Reumatología AMIR
TRATAMIENTO
1. CORTICOIDES • Elección
• Hidroxicloriquina mejora rash cutáneo de DM resistente a esteroides.
2. INMUNOSUPRESORES • Casos graves sin respuesta con GC
• Casos que recidivan
• AZATIOPRINA (+ utilizado)
• METROTEXATE
3. Casos asociados a neoplasia
• Tto. Neo mejora PM-DM
Reumatología AMIR
Pregunta 45 y 47
Reumatología AMIR
Amiloidosis
• Tipos:
• 1º (AL): gammpatías monoclonales
• 2º (AA): Inflamación crónica
• Otras: Heredofamiliar, Focal, asociada a envejecimiento, asociada a diálisis crónica
• Clinica:
• Riñón: Proteinuria, síndrome nefrótico, I.R.crónica (AA>AL)
• Sdre Constitucional
• Hepatoesplenomegalia
• Piel
• Macroglosia
• Afectación cardíaca (AL> AA)
• SNP: STC
• Afectación gastrointetinal
• Diagnóstico de confirmación: BIOPSIA
– Rectal, Grasa abdominal u órgano afecto (Riñón)
– Tinción con Rojo Congo: birrefringencia verde con luz polarizada
• Tratamiento:
• AL:
• Agentes alquilantes
• AA:
• TTO enfermedad basal
• Colchicina: FMF
EPROSIDATO: Anti-amiloide
Reumatología AMIR
FIEBRE MEDITERRÁNEA FAMILIAR
Reumatología AMIR
CONCEPTO
• Episodios recurrentes de fiebre, peritonitis y/o pleuritis.
• Otras alteraciones son artritis, lesiones cutáneas y amiloidosis.
• Se hereda de manera autosómica recesiva.
• El gen MEFV cromosoma 16.
• Los ataques se presentan a los 5-15 años,
• La duración del cuadro suele ser de 24-48 horas
• Los intervalos de presentación suele ser de 2 a 4 semanas.
• Pueden pasar años sin ataques y con los años hay cada vez menos ataques.
Reumatología AMIR
CLÍNICA
• FIEBRE • DOLOR ABDOMINAL • DOLOR TORÁCICO. Generalmente es unilateral. • ARTRALGIAS. • CUTÁNEAS.
• Se afecta un tercio de pacientes, son lesiones eritematosas, dolorosas, de 5 a 20 cm de diámetro, en parte baja de las piernas.
• Pueden afectarse otras serosas como pericardio o meninges, pero son raras.
Reumatología AMIR
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
• DIAGNOSTICO Si es el primer ataque se puede confundir con apendicitis, peritonitis, porfiria, colecistitis, etc..
• TRATAMIENTO El uso profiláctico de colchicina ha reducido el número de ataques.
• Además, previene el acúmulo de sustancia amiloide en los tejidos.
Reumatología AMIR
ENFERMEDADES METABÓLICAS ÓSEAS
Reumatología AMIR
ENFERMEDADES METABÓLICAS ÓSEAS
Reumatología AMIR
Osteoporosis
• Acordaos siempre de los corticoides como productores de osteoporosis.
• Tratamientos que han demostrado disminuir fractura vertebral y no vertebral.
• Bifosfonatos: alendronato, risedronato
• Ojo! Osteonecrosis del maxilar, efecto secundario preguntado
• PTH
• Calcitonina y moduladores de receptores de estrógenos (raloxifeno)
• Vertebrales SI, no vertebrales NO
• Flúor, controvertido
• Puede aumentar el riesgo de fractura no vertebral
BISFOSFONATOS
Esofagitis por reflujo
NAV de mandíbula: Poco frecuente:1/100.00 pac/tto/año
Bisfosfonatos (iv) : altas dosis en procesos neoplásicos:
ZOLEDRÓNICO Recomendaciones actuales:manipulaciones
dentarias (si necesita) previas al comienzo del tratamiento
Ca. De Esófago: 23 casos en pacientes tratados con bisfosfonatos (alendronato)
Fracturas atípicas: Fx de fémur atípicas
subtrocantéreas en pacientes tratados con BPs de forma prolongada
Incidencia global< 30 casos/100.000 pac/año
Reumatología AMIR
• Etiología desconocida
• Varones + frecuente
• Clínica:
• Asintomáticos
• Dolor óseo primario no traumático
• Aumento tamaño cráneo
• Deformidades
• Complicaciones:
• Hipoacusia
• Compresión nerviosa
• Insuficiencia cardíaca
• Litiasis urinaria
• Anemia por compresión medular
• SARCOMA 1%
ENFERMEDAD DE PAGET
• Diagnóstico:
• Analítica:
• Aumento de marcadores de formación (FA) y resorción ósea (D-piridinolinas)
• Radiografías:
• Pelvis>Fémur>cráneo>tibia>columna>clavículas
• TAC
• Biopsia: CONFIRMACIÓN
• Gammagrafía con TC99m
• Tratamiento:
– Bisfosfonatos
Reumatología AMIR
Reumatología AMIR
Respeta el tiempo para cada tema. El orden de estudio lo eliges tú.
Repasa y …