caso clÍnico de laboratorio -...

Motivo de consulta

• Niño de 20 meses de edad que acude al servicio de urgencias de nuestro hospital por fiebre de 38,7 ºC, referida 24 horas previa al ingreso. Además presentaba en el momento del ingreso: palidez, ictericia, dolor abdominal, vómitos biliosos y orina colúrica; sin referir tratamiento farmacológico previo.

1

CASO CLÍNICO DE LABORATORIO

Breve historia clínica

• No hay antecedentes familiares de anemia o ictericia. Y en los últimos meses la familia no refiere el haber realizado ningún viaje fuera de España.

• La madre tiene otro hijo de 4 años de edad, y no ha requerido de ninguna transfusión sanguínea, ni ha sufrido ningún aborto.

2

CASO CLÍNICO DE LABORATORIO Informe de laboratorio

BIOQUÍMICA EN SUERO SEDIMENTO ORINA

Bilirrubina total: 4,1 mg/dL (0,3 – 1,2) Bacteriuria significativa

Bilirrubina indirecta: 3,3 mg/dL (0,1 – 0,8) 20-24 Leucocitos / campo

LDH: 2185 U/L (95 –190) AST: 103 U/L (5 – 40) CK: 245 U/L (30 – 200)

Presencia Cilindros granulosos

PCR: 4,6 mg/dL (<1,0) PCT: 10 mg/dL (<0,5)

Hemoglobinuria (+++) sin Hematuria

OTROS PARÁMETROS: Haptoglobina: 0 mg/dL (25-138) Reticulocitos: 5,72% (1,00 – 2,50) Estudio coagulación: normal

BIOQUÍMICA EN ORINA: - Proteinuria: 110 mg/dL - Natriuria: 9 mmol/L - Creatinina: normal - Osmolalidad: normal

3


4


Informe de gasometría arterial: Acidosis metabólica láctica

5

CASO CLÍNICO DE LABORATORIO Diagnóstico diferencial

6


Diagnóstico diferencial: Pruebas complementarias

Frotis de sangre periférica

Test de Coombs Directo

e Indirecto

Hemocultivo

Urocultivo

Serología infecciosa

7

FROTIS SANGRE TEST COOMBS HEMOCULTIVO UROCULTIVO

SEROLOGÍA INFECCIOSA

Linfocitos estimulados Negativo para Test Coombs Indirecto

Negativos Negativas: VEB; CMV; Neumonías atípicas

Cayados de neutrófilos

Positivo para Test Coombs Directo

Hematíes: morfología normal; sin esquistocitos

Tanto poliespecífico como el monoespecífico para complemento C3b

Se observa aglutinación espontánea de hematíes a 20 ºC característica de las

crioaglutininas IgM.

No se pudo precisar la especificidad antigénica de las crioaglutininas, ya que las

pruebas con su suero/plasma a 4 ºC fueron negativas.

CASO CLÍNICO DE LABORATORIO Diagnóstico diferencial

8


Diagnóstico definitivo

• Infección urinaria

• Hemólisis intravascular aguda, con hemoglobinuria e insuficiencia renal aguda.

• La presencia de aglutinación directa de los hematíes a temperatura ambiente y la positividad para el test de Coombs directo a complemento son concluyentes con la presencia de una:

Anemia Hemolítica Autoinmune por crioaglutininas

o autoanticuerpos fríos IgM

Actualización del tema

9


Las crioaglutininas son anticuerpos fríos del tipo IgM que reaccionan contra los antígenos de la membrana del hematíe provocando agregación eritrocitaria y anemia hemolítica.

Su presencia de detecta generalmente por la alteración de la relación Hemoglobina/Hematocrito (1/3) y el aumento espurio del HCM y CHCM; acompañado de una falsa disminución en el recuento de hematíes y un falso aumento del VCM.

Su efecto aglutinante IN VITRO revierte tras una incubación de al menos 2 horas a 37 ºC en baño de agua.

10

CASO CLÍNICO DE LABORATORIO Actualización del tema


11


El aumento de CHCM >36,5 g/dL puede ser un artefacto IN VITRO o expresar una patología.

El diagnóstico diferencial de CHCM elevado consume muchos recursos en tiempo y personal con el consiguiente retraso en la emisión del informe de laboratorio.

Los nuevos parámetros del Sysmex XN pueden facilitar un diagnóstico rápido al evaluar en conjunto, los métodos de citometría de flujo (canal óptico RET), impedancia y fotometría.


12


El analizador hematológico Sysmex de la serie XN permite realizar el recuento de hematíes (RBC-O) en el canal óptico RET mediante citometría de flujo tras calentar la muestra a 41 ºC durante 30 segundos.

Lo que permite la detección y corrección del efecto de las crioaglutininas en muestras de pacientes sin necesidad de incubar la muestra en baño de agua durante 2 horas a 37 ºC.

Además, en el analizador Sysmex XN se ofrece el parámetro

Delta RBC que permite diferenciarlo de otras interferencias.

13


Parámetros del Sysmex XN

RBC-O Delta RBC

HGB-O Delta HGB

R-MFV FRC%


14



15



16



17



18



19



20




21


Sysmex XN

RBC-O

Canal óptico RET

Delta RBC

RBC-O / RBC

VR: 0,96-1,04

Delta RBC%

((RBC-O – RBC) / RBC) x 100

VR: <13

Presencia Crioaglutininas:

- RBC-O corregido

- Delta RBC >2,00

- Delta RBC% >55

ÍNDICES ERITROCITARIOS

HTO = Hb x 3,2

HTO = (RBC-O x R-MFV)/1000

VCM = (HTO / RBC) x 10

VCM = R-MFV

HCM = (Hb / RBC) x 10

CHCM = (Hb / HTO) x 100

CHCM-O (g/dL) = (HGB-O / (RBC-O x R-MFV)) x 100

La Gioia A, et al. J Clin Pathol 2018; 1: 1-6, (doi: 10.1136/jclinpath-2017-204954)

22


CHCM ELEVADO Parámetros diagnósticos

HEMAGLUTINACIÓN - RBC-O (RBC-O > RBC) - Delta RBC↑ (S100 y E95)

- Delta HGB normal (HGB-O < HGB)

INTERFERENCIA ÓPTICA (hemólisis, lipemia o ictericia)

- HGB-O (derivada de la RBC-He y RBC-O) - Delta HGB%↑ (≤ -6%)

- Aspecto del plasma

PATOLOGÍA DEL HEMATÍE

- HGB-O - Delta HGB%↑ (≤ -6%)

- Recuento reticulocitos↑ - FRC%↑ (S94 y E95) - Frotis sangre periférica

OTROS: - Deshidratación (hipoosmolar y ↓Na) - fármacos (quimioterapia, inmunosupresores, antirretrovirales) - causa desconocida (preanalítica)

- Curva distribución RBC (R-MFV)


OBSHEM: “Sospecha de presencia de crioaglutininas: Parámetros de la serie roja corregidos”

Evolución

23


• Mantener al paciente en un ambiente termoestable para evitar la hemólisis.

• Ante la anemia severa se requirieron dos transfusiones de

concentrados de hematíes, de fenotipo sanguíneo ABO y Rh idéntico al paciente y con prueba cruzada negativa, atemperados para evitar la activación de autoanticuerpos fríos.

• Corticoides, ranitidina, antitérmicos y sueroterapia para la

insuficiencia renal aguda. Antibióticos para la ITU. • El paciente evolucionó favorablemente, superando de forma

satisfactoria la crisis aguda de anemia hemolítica.

24


Gràcies

caso clÍnico de laboratorio -...

Documents