Vanessa López Ramírez

Diana Marcela Echeverri

Juan Guillermo Buitrago

• Tinte amarillento que toman las escleras, piel y mucosas como consecuencia de un aumento

de la bilirrubina sérica.

Br NC

Hem

Globina

Fe +2

CO

BiliverdinaHemooxigenasa

BilirrubinaBiliverdinareductasa

SFM

Albumina

PLA

SMA

POLO EXCRETOR

POLO SINUSOIDAL

HEPA

TOC

ITO

ATP

Br C

VIAS BILIARES

INTESTINO

VIAS BILIARES

Acido Cólico

Acido quenodesoxicolico

B glucoronidasabacteriana

CotransportadorNa – acido biliar

Excreción

Orina Heces

CARACTERÍSTICAS DE LA

BILIRRUBINA INDIRECTA.

- ES TÓXICA.

- ESTÁ UNIDA A ALBUMINA.

- ES LIPOSOLUBLE.

- NO EXCRETABLE POR EL RIÑÓN.

- NO EXCRETABLE A VÍAS BILIARES.

- NIVELES EN SANGRE DE 0.2 - 0.8 mg/100 ml.

CARACTERÍSTICAS DE LA BILIRRUBINA DIRECTA.

- NO TÓXICA.

- NO ESTÁ UNIDA A PROTEÍNAS.

- ES HIDROSOLUBLE.

- EXCRETABLE A TRAVÉS DEL RIÑÓN.

- EXCRETABLE HACIA LAS VÍAS BILIARES.

- NIVELES EN SANGRE DE 0 - 0.2 mg/100 ml.

Clasificación de Ictericias

Exceso de producción

Defecto en la excreción

Alteraciones enzimáticas

Destrucción aumentada de la

materia prima

Aumento de la Bilirrubina Indirecta.

Aumento de la BD en menor

cantidad.

TX de conjugación y transporte

intrahepatico.

Producción normal.

Problemas en la conjugación.

Colestasis

Intrahepática

Extra hepática

Ictericia verdinicaPrurito intensoDepósitos de

colesterolAum. BC y FA

Fisiopatológica

Colestasis

Intrahepática

Extra hepática

Vías extra hepáticas –

pre vesiculares

Hacia el intestino

c

c

Alteración en el transportador

Vías Intra hepáticas

Vesiculares

ICTERICIA

ETIOLOGÍA:

CAUSAS HEPÁTICAS

CAUSAS PREHEPATICAS CAUSAS POSHEPATICAS

Coledocolitiasis

Cirrosis hepática

Anemia hemolítica

Anatómica

ICTERICIA

ETIOLOGÍA:

Las causas de ictericia en niños pueden ser

Ictericia por lactancia materna

Ictericia del recién nacido

Hepatitis viral

Ictericia por la leche materna

Anemia hemolítica

Atresia biliar

Hepatitis autoinmune

Malaria

ICTERICIA

ETIOLOGÍA:

Las causas en adultos pueden ser

Colestasis inducida por medicamentos

Obstrucción de los conductos biliares

Hepatitis viral

Anemia hemolítica

Estenosis biliar Hepatitis inducida por medicamentos

Cirrosis alcohólica

OBSTRUCTIVAS HEPATOCELULARES

Causas de Hiperbillirrubinemia

Indirecta

Directa

Hemólisis Eritropoyesis inefectiva Reabsorción de Hematomas.

Síndrome de GilbertSindrome de CriglerNajjar

Síndrome de Dubin JohnsonSíndrome de Rotor

• Aumento en la destrucción de la materia prima

• Aumento de la capacidad de conjugación del hígado.

Signos:

• Hiperbillirrubinemia indirecta

• Aumento del urobilinogeno fecal

• Aumento del urobilinogeno urinario

• Ausencia de bilirrubinuria.

• Sx. Gilbert, Crigler-Najjar,

Rotor, Dubin-Johnson

• Hepatitis virales,

tóxicas y autoinmunes

• Hepatopatías por depósito

(Wilson, hemocromatosis)

• Cirrosis.

Signos:

• Hiperbilirrubinemia mixta

• Urobilinógeno fecal normal o disminuido

• Urobilinógeno urinario normal o aumentado

• Presencia de bilirrubinuria

Bloqueo parcial o total de la excreción de la bilirrubina (y sales biliares)

Desde el retículo endoplásmico del hepatocito hasta el duodeno

Litiasis y estenosis de vías biliares

Cirrosis (sobre todo CBP)

Tumores: vía biliar, páncreas o encrucijada

Pancreatitis

Fármacos

Signos:

• Hiperbilirrubinemia directa(predomina)

• Descenso de Urobilinógenofecal

• Descenso de Urobilinógenourinario

• Presencia de bilirrubinuria

Alteración hereditaria multifactorial asociada a un

elevado nivel de bilirrubina (Hiperbillirrubinemia

no conjugada) en sangre

Herencia autosómica recesiva

Inserción bases en el promotor (caja TATA)

El principal síntoma es la aparición de ictericia leve

(coloración amarillenta de la piel), principalmente en épocas

de mucho estrés, esfuerzo, depresión, enfermedad o mala

alimentación

Definición

- Actividad de la glucoronil transferasa de UDP

(bilirrubina UGT-1) disminuida. - Reducción en la transcripción del gen de la bilirrubina UGT-1

Disminución de la conjugación de la bilirrubina

Concentración sérica de bilirrubina casi siempre menor a 6mg/dLPresente en un 8% de la poblaciónHiperbillirrubinemia a expensas de la indirecta. La acción de la enzima puede potenciarse con fenobarbital

Ausencia completa de la actividad de la

glucuronosiltransferasa de UDP

Incapacidad para conjugar

bilirrubina

Ictericia intensa: bilirrubina

> 20 mg/dl

Trastorno en la eliminación

de la bilirrubina

Produce lesiones neurolog.

Reducción en la actividad de la glucuronosiltransferasa de UDP

Mas frecuente que el CN

Tipo I.

Ictericia variable: bilirrubi

6 – 25 mg/dl.

Llegan a la vida adulta, no

Gran mortalidad infantil.

Biopsia y función hepatica

normal.

Autosómico recesivo.

Enzimas hepáticas normales

Similar al Dubin

Johnson pero

menos fcte.

Bilirrubinuria

Bilirrubina < 7 mg/dl

Diferencia con Dubin Johnson.

Internista Filipino Arturo Belleza Rotor.

Es una forma rara idiopática de Hiperbillirrubinemia que afecta ha ambos sexos, con inicio poco después del nacimiento o durante la infancia.Se caracteriza por ser una ictericia no hemolítica, ataques de malestar epigástrico intermitente o dolor abdominal y fiebre.

CLÍNICO

INTERROGATORIO

Edad, forma de inicio, entorno

Semiología detallada

Énfasis en factores de riesgo

Historia de adicciones, medicamentos y terapias alternativas (hierbas)

Síntomas acompañantes: dolor, prurito, coluria, hipocolia

CLÍNICO

EXAMEN FÍSICO

Completo

Buscar datos de

insuficiencia hepatica

Buscar datos de

hipertensión portal

• <30 años--hepatitis viral

• >50 años--litiasis biliar, el cáncer de páncreas y de la vía biliar y la cirrosis alcohólica.

Edad:

• Hombres: colangitis esclerosante primaria

• Mujeres: cirrosis biliar primaria,litiasis biliarSexo

• la sexualidad (promiscuos, homosexuales, bisexuales)

• drogadicción y alcoholismo.

Hábitos y tóxicos

• riesgos laborales

• tratamiento odontológicos

• Tatuajes, piercing

• Lugar de origen, viajes(HVB-HVA)

Exposición y

contactos

Forma de comienzo

Súbita

Lenta e insidiosa

Hepatitis viral, inducida por drogas y la litiasis.

neoplasia del páncreas y cirrosis.

FiebreHepatitis virales

Litiasis

Hepatitis toxica

Higado septico

Prurito

Colestasis intrahepatica

Colestasis extrahepatica

Deterioro del estado general

Ca cabeza de pancreas.

B. HEMATICA :

ANEMIA

RETICULOCITOS

GR. DEFORMES (esferocitos, falciformes)

HAPTOGLOBINA

LEUCOCITOS (Con diferencial)

PFH

Necrosis e inflamación hepatocelular

AMINOTRANSFERASAS ALT y AST (DHL)

Insuficiencia hepática

TP, ALBUMINA, COLESTEROL

Colestasis

FA y GGT

PRUEBAS INMUNOLOGICAS:

MARCADORES SEROLÓGICOS DE HEPATITIS

ANTICUERPOS ANTIMITOCONDRIALES (AAM)

ANTICUERPOS ANTINUCLEARES (AAN)

ANTICUERPOS ANTIMUSCULO LISO (AAML)

ANTIGENO CARCINOEMBRIONARIO (AgCE)

IMAGENOLOGIA:

ULTRASONOGRAFIA (U.S.) TOMOGRAFIA COMPUTADA (TAC) CPRE CPTH RADIONUCLIDOS (Tc99 HIDA)

ULTRASONOGRAFIA

COLELITIASIS, COLEDOCOLITIASIS

DILATACIÓN DE LOS CONDUCTOS BILIARES

CRECIMIENTO VESICULAR

ENGROSAMIENTO DE LA PARED VESICULAR

NEOPLASIAS DESDE 3 CENTIMETROS

ENFERMEDAD PANCREÁTICA

TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA

DILATACIÓN DE CONDUCTOS BILIARES

CALCIFICACIONES

NEOPLASIAS/ METASTASIS (3 cm o menos)

ENFERMEDAD PANCREÁTICA

COLANGIO PANCREATOGRAFIA

RETROGRADA ENDOSCOPICA (CPRE)

MÁS ÚTIL CON CANALES NO DILATADOS

REVELA MEJOR LOS CONDUCTOS EXTRAHEPATICOS

DIAGNÓSTICO Y TERAPIA DE PATOLOGIA PAPILAR

(VATER)

PERMITE EXTRAER CÁLCULOS

COLOCA CATETERES

Colangiografia transhepática (cph)

Con aguja de chiba (fluoroscopia)

No debe haber coagulopatia

Mapeo de los conductos biliares etiología

de la obstrucción

Puede usarse para “descompresión ”

Para pasar sondas ó prótesis