SNDROME ICTRICOSndrome Ictrico DOCENTE: Dr. Jhonny ArispeESTUDIANTES: * Ferrufino Meja Roy *Garca flores Marcelo * Garca Rojas Jenny * Gomes Chambi Susan * Gmez Paye MaraLuzGRUPO: 21

SNDROME ICTERICO Pigmentacin amarilla de las, piel, mucosas y los fluidos corporales que ocurre por el exceso de bilirrubina srica.

ICTERICIA.

HIPERBILIRRUBINEMIA

HemGlobinaBiliverdina Fe COHemo- oxigenasaBiliverdina reductasa

ALBUMINABbBbBb

FISIOPATOGENIA:

FISIOPATOGENIA:

INTRAVASCULAR EXTRAVASCULAR

ICTERICIA NEONATAL FISIOLGICA Coloracin amarilla de la piel y mucosas por aumento de la bilirrubina srica a partir de 4-5 mg/dl

ICTERICIA NEONATAL FISIOLGICA65% mayor a 80%

CARACTERISTICAS DE LA ICTERICIA FISIOLOGICA

FACTORES DE RIESGO DE LA ICTERICIA FISIOLOGICA

Trauma al nacer ( cefalohematoma,) infeccionesPrematuridad policitemia drogas ingesta pobre de leche maternaFactores genticos ( desordenes congnitos de la conjugacin, defectos enzimticos y estructurales del eritrocito)FACTORES DE RIESGO DE LA ICTERICIA FISIOLOGICA

CRITERIOS QUE DESCARTAN LA ICTERICIA FISIOLOGICA

DIAGNOSTICO DE ICTERICIAEvaluacin clnica

NIVELES DE KRAMER

5-12 mg/dl< 5 mg/dl8-16 mg/dl10-18mg/dl>15 mg/dl

DIAGNOSTICO DE ICTERICIA FISIOLGICAExmenes de laboratorio niveles de bilirrubina total y fraccionada

hemoglobina- hematocrito

grupo y factor

test de Coombs directo

recuento de reticulositos

HIPERBILIRRUBINEMIA PATOLOGICAHEMOLITICASNO HEMOLITICAS

Incompatibilidad sangunea por factor Rh y ABO,

ENFERMEDAD HEMOLTICA por Incompatibilidad RHMADRE Rh (-)1er FETO Rh (+)Antgeno RhAloinmunizacin TransplacentariaMADRERh (-) SensibilizadaIgG anti Rh2do FETORh (+)Paso Transplacentario de IgG

ENFERMEDAD HEMOLTICA por incompatibilidad ABOMADRE

GRUPO O FETO

GRUPO A o B ANTGENOS A BIgG A o BAloinmunizacin TransplacentariaPaso Transplacentario AC 50% 1er Hijo

Enfermedad Hemoltica: Caractersticas clnicas

HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precozRH++++ABO--+AnemiaHidropsT.de Coombs++++--+/-

ENFERMEDAD HEMOLTICA por Incompatibilidad ABOEntre 1/5 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante20% de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABOun % mnimo de las madres se sensibiliza

ENFERMEDAD HEMOLTICA por Incompatibilidad ABO+ o- 50% se produce en el 1er hijo, NO existe un patrn de recidiva predecible en Hijos posteriores

Si hay otras causas de Ictericia Neonatal, la incompatibilidad ABO se sumara a la produccin de Bilirrubina

Algunas Vacunas (Toxoide tetnico y Antineumoccica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemlisis en RN grupo A o B, con Madre tipo O a las cuales se les administr estas vacunas

ENFERMEDAD HEMOLTICA por Incompatibilidad ABOAnemia MacrocticaReticulocitosis mayor al 6% las primeras 72 horas de vidaMicroesferocitos

DEFICIENCIA DE G6PD: investigar deficiencia de G6PD en RN con hiperbilirrubinemia significativo, Resistencia prot intracelulares seoxiden y agregan formandocorpsculos de Heinz> rigidez aleritrocitoe catalizadora de la 1ra reaccinva metablica de las pentosas fosfato fuente de

NADPHribosapico de presentacinentre el 2do y el 3r da

Hemlisis

DEFECTOS DE MEMBRANA: ESFEROCITOSISCondicionamiento esplenico

Anomalas eritrocitariasEn pacientes con hemlisis, la bilirrubina no conjugada nunca supera el nivel de 4 a 5 mg/dL, salvo que haya deterioro de la funcin heptica.La existencia de hemoglobinuria es un signo de hemlisis intravascular intensa.

Administracin de frmacos al neonatoalbuminaB IcloranfenicolB IB IB IB IB I

Ms comn que la intravascularHb no se libera al plasma

HEMOGLOBINADegradacin dentro del fagocitoHierro Biliverdina Monxido de carbono Penetra en plasmaEnlaza a la Albmina

Ms eficiente en la eliminacin de eritrocitos lesionadosPatrn circulatoriocordones esplnicosSitio importante de eliminacin y fagocitosis de eritrocitos lesionados

HEMORRAGIAS GASTROINTESTINALESTRAUMATISMOS OBSTETRICOSCONGENITASDficit de factores de coagulacin

HEMATOMASHematomas y excoriaciones tras un parto de caraPetequias Fragilidad capilar trastornos de las coagulacin

Tumor cranii sanguineus es una coleccin se sangre sub-peristica causada por la ruptura de vasos que atraviesan desde la calota craneana al periostioCausa frecuente de hiperbilirrubinemia indirecta por destruccin masiva de GR La ictericia neonatal es directamente proporcional a la magnitud del cefalohematoma.

COMPLICACIONES CEFALOHEMATOMAFracturas del crneo Si la acumulacin de sangre es muy grande, puede derivar en una anemia (baja hemoglobina). Si es muy grande, puede ocasionar ictericiaHemorragia en el cerebro o traumatismo del cerebropor la fractura del crneo. Ocasionalmente, pueden desarrollarse depsitos de calcio.Cabeza adquiere una forma alargadaTRATAMIENTO:

CONSERVADORRADIOGRAFIAS FOTOTERAPIA

HEMORRAGIAS INTRAVENTRICULARESSangrado dentro o alrededor de los ventrculos, que contienen LCRMs comn en bebs prematuros, cuyo peso es menor que 1500 gramos al nacer (3 libras y 5 onzas).Causa: desconocidaEl sangrado puede ocurrir por vasos frgiles e inmaduros del cerebro de un prematuro

TRAUMATISMO HEPTICOLas roturas hepticas suelen sellarse por la cpsula de Glisson, aparicin de un hematoma subcapsular.

Puede haber clnica generalmente entre el 1 y 3 da con anemia variable e ictericia por reabsorcin del hematoma.

HEMORRAGIA RENAL Y/O SUPRARRENALMasas abdominales palpables.antecedente de parto con extraccin dificultosa (podlicos). Puede haber hematuria y anemia y pasar las suprarrenales desapercibidas diagnstico neonatal: clnica: palpacin de un rin desplazado hacia abajo. La ecografa. Ictericia por reabsorcin.Insuficiencia suprarrenal aguda. TAC de Abdomen: se observan dos gruesas imgenes hipodensas en proyeccin de suprarrenales, polo superior de ambos riones y perirrenales, compatibles con Hemorragia Bilateral Suprarrenal.

Aumento del CO expirado Aumento de la bilirrubina indirectaIncremento del Urobilingeno en orinaIncremento del urobilingeno en heces

ICTERICIA NO HEMOLITICA

ICTERICIA-LECHE MATERNAIctericia asociada a la lactancia maternaPRECOZ: Aparece en los primeros 3-4 das de vidaCausa: menor ingesta que provoca el incremento en la circulacin enterohepticaIctericia por lactancia materna (Newman-Gross)TARDA: A partir de los 4 das, sigue aumentando y llega a un mximo a las 2 semanas. Puede persistir hasta las 12 semanasCausa: Factores presentes en la leche que alteran el metabolismo de la bilirrubina.Ictericia por lactancia materna asociadaPROLONGADA: Cuando la ictericia se mantienen rpolongada mas de 10 das en neonatos con peso mayor a 2500 gr.

CAUSAS DE ICTERICIA NO HEMOLITICADISMINUCIN DE LA CAPTACIN/CONJUGACIN

- Trastornos endocrino/metablicos= Hipotiroidismo= Hipopituitarismo- Inhibicin enzimtica= Sndrome de Lucey-Driscoll (suero)= Sndrome de Newman- Gross (leche) - Trastornos hereditarios de la conjugacin= Crigler-Najjar tipo I (Deficit total de G6FD)= Crigler-Najjar tipo II -Sndrome de Arias (Deficit parcial de G6FD)= Enfermedad de Gilbert (Deficiencia de glucuronil transferasa)

CAUSAS DE ICTERICIA NO HEMOLITICAAlteraciones en la excrecin biliar intraheptica- Alteracion en el transporte intracelular de la bilirrubina conjugada= Sndrome de Dubin Johnson- Incapacidad de atravesar el microvilli biliar= Sndrome de Rotor

CAUSAS DE ICTERICIA NO HEMOLITICASAumento en la reabsorcin intestinal- Falta de aporte oral- Retraso en la evacuacin del meconio- Obstruccin intestinal- Actividad aumentada de la b-glucoronidasa intestinal

DIAGNSTICO DE UNA ICTERICIA NEONATAL

ESTUDIOS DE LABORATORIO

Estudiante: Roy Ferrufino Mejia

El sistema nervioso del prematuro es diferente al del recin nacido a trmino.La encefalopata de la prematuridad engloba la lesin de la sustancia blanca.

En el cerebro del recin nacido inmaduro la sustancia blanca y las neuronas corticales, talmica y neuronas de la subplaca cortical son tambin vulnerables a toda una serie de injurias muy frecuentes en esta poblacin de recin nacidos, hiperbilirrubinemia.

La encefalopata bilirrubnica neonatal (kernicterus), es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante, como la parlisis cerebral y diferentes trastornos motores, auditivos y de lenguaje. La irreversibilidad del cuadro clnico y los costos que genera son devastadores, llevando muchas veces a la disrupcin familiar.

Determinantes del cruce de la BHEBilirrubina LibreAlbminaCapacidad de unin de la AlbminaBilirrubinaBHE inmadura y alterada (HIC)

Bilirrubina ingresa al cerebro cuando: - Aumenta su concentracin plasmtica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra no conjugada - Existe dao de la barrera hematoenceflica - En presencia de acidosis Respiratoria

Escoloracin amarilla de los ganglios basales producida por impregnacin con bilirrubina, descrita en autopsias de RN fallecidos con severa ictericia.

Constituye la complicacin ms grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA .

Manifestaciones clnicadel Kernicterus.El Kernicterus puede ser asintomtico en prematuros pequeos.En la forma clsica de presentacin se reconocen tres estadios:

Primera fase.

Segunda fase.

Tercera fase.

Pueden quedar secuelas alejadas siendo las ms frecuentes la sordera, los trastornos motores y los problemas de conducta.

Parlisis Cerebral atetsicaAnormalidades extrapiramidalesDisfuncin AuditivaDesviacin ceflica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDficit Intelectual

Alimentar al beb con mayor frecuencia, lo que le ayudar a evacuar ms a menudo y, as, eliminar la bilirrubina. Ictericia leve

La bilirrubina absorbe luz conmayor intensidad en la reginazul del espectro, cerca de 460nm , una regin en lacual la penetracin de luz en eltejido aumenta notablemente conuna longitud de onda mayor.

Manejo en RN sano a Trmino

Manejo en RN de 35-37 SDGBilirrubina srica en mg/dL

EDADCONSIDERAR FOTOTERAPIAFOTOTERAPIAEXANGUINOTRANFUSION< 24 hrs25 -48 hrs>12>15>2049-72 hrs>15>18>25>72 hrs>17>20>25

EDADCONSIDERAR FOTOTERAPIAFOTOTERAPIAEXANGUINOTRANFUSION< 24 hrs25 -48 hrs>10>12>2049-72 hrs>12>15>20>72 hrs>15>17>20

BIBLIOGRAFIA1. Ros GM. Sndrome ictrico del primer trimestre. RevistaChilena de Pediatra 2002, 73 (4); 399-401.2. Vsquez de Kartzow R, Martnez Orozco MX, AcostaArgoti F, Velasco Lpez D. Ictericia Neonatal. Guasde Prctica Clnica Basada en la Evidencia. PostgraduateMedicine 1999, 38 (5): 233-250.3. Failache O. Ictericia Neonatal. Arch Pediatr Urug2002, 73(3): 143-145.4. Ceriani Cernadas JM. Neonatologa Prctica. 2da Ed.Buenos Aires: Editorial Ergon, 1999: 288-303.5. American Academy of Pediatrics. Management of Hyperbilirubinemiain the Newborn Infant 35.