6697294 sindrome icterico y colestasico 07
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ALTERACIONES DE LA FUNCIÓN ALTERACIONES DE LA FUNCIÓN SECRETORA DEL HÍGADOSECRETORA DEL HÍGADO
FISIOPATOLOGÍAOBSTETRICIA
Dra. Emilia Sanhueza R.PROGRAMA DE FISIOPATOLOGÍA
UNIVERSIDAD DE CHILE
FACULTAD DE MEDICINA
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SÍNDROME COLESTÁSICO
SÍNDROME ICTÉRICO
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Lobulillo hepáticoLobulillo hepático
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Acino hepático:Acino hepático:
Lobulillo hepático:
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Zonas del Acino HepáticoZonas del Acino Hepático
VC
EP
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Trauner, M. et al. N Engl J Med 1998;339:1217-1227
FORMACIÓN DE BILISFORMACIÓN DE BILIS
CANALICULAR(Dependiente e Independiente de SB)
COLANGIOLAR(Independiente de SB)
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Trauner, M. et al. N Engl J Med 1998;339:1217-1227
CANALÍCULO BILIARCANALÍCULO BILIAR
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DISTRIBUCIÓN (%) SOLUTOS EN LA BILISDISTRIBUCIÓN (%) SOLUTOS EN LA BILIS
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COLESTASIACOLESTASIA
Definición: Insuficiencia secretora del hígado,que se expresa como una disminución del flujo biliar y de la secreción de los solutos biliares (aniones orgánicos: bilirrubina y/o ácidos biliares).
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FISIOPATOLOGÍA DE LA COLESTASIAFISIOPATOLOGÍA DE LA COLESTASIA
Principales mecanismos fisiopatológicos:
Alteración en los procesos de transporte en la membrana del hepatocito.
Cualquier obstrucción de la vía biliar ya sea intra o extrahepática.
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COLESTASIA HEPATOCELULARCOLESTASIA HEPATOCELULAR
1
43
2
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Alteración en la captación de solutos
Alteración en el transporte intracelular
Alteración en la secreción
Alteración en el transporte canalicular
1
2
3
4
Mecanismos:
COLESTASIA HEPATOCELULARCOLESTASIA HEPATOCELULAR
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Trauner, M. et al. N Engl J Med 1998;339:1217-1227
CANALÍCULO BILIARCANALÍCULO BILIAR
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COLESTASIA HEPATOCELULARCOLESTASIA HEPATOCELULAR
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SÍNDROME COLESTÁSICOSÍNDROME COLESTÁSICO
PRURITO AUMENTO DE SALES BILIARES
EN EL PLASMA COLURIA PUEDE O NO ACOMPAÑARSE DE
UN AUMENTO DE BILIRRUBINA
Características:
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SD. COLESTÁSICO: OBSTRUCTIVOSD. COLESTÁSICO: OBSTRUCTIVO
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CAUSAS DE COLESTASIACAUSAS DE COLESTASIA
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COLESTASIA INTRAHEPATICA COLESTASIA INTRAHEPATICA DEL EMBARAZO (CIE)DEL EMBARAZO (CIE)
Patología gestacional caracterizada por prurito cutáneo y alteraciones bioquímicas propias del Sd Colestásico.
No presenta manifestaciones clínicas ni bioquímicas de daño hepatocelular grave; ni signos histológicos de necrosis o de inflamación.
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INCIDENCIA DE CIE n/10.000 emb.INCIDENCIA DE CIE n/10.000 emb.
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Características de CIECaracterísticas de CIE
Síntomas: prurito 70% y prurito más ictericia 30%.
Frecuente en Suecia y Chile (14%). Más frecuente en mujeres que tienen un alto
grado de mezcla étnica araucana (24%).
Mayor asociación con embarazos gemelares, hipertensión, anemia, infección urinaria, rotura prematura de membranas.
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Características de CIE Características de CIE
Se presenta en la segunda mitad del embarazo, de preferencia en el 3º trimestre.
Desaparece espontáneamente después del parto.
Tiende a repetirse en los embarazos siguientes.
En ausencia de embarazo no hay manifestaciones de enfermedad hepática.
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Características de CIE Características de CIE
Se presenta en la segunda mitad del embarazo, de preferencia en el 3º trimestre.
Desaparece espontáneamente después del parto.
Tiende a repetirse en los embarazos siguientes.
En ausencia de embarazo no hay manifestaciones de enfermedad hepática.
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FISIOPATOLOGÍA DE LA CIEFISIOPATOLOGÍA DE LA CIE
?GENÉTICO
ESTRÓGENOS
AMBIENTAL
geográficoaceites comestibles
estacional
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FISIOPATOLOGÍA DE LA CIEFISIOPATOLOGÍA DE LA CIE
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CLINICACLINICA
PRURITO– Palmo plantar o generalizado,
intermitente, nocturno, leve a invalidante
ICTERICIA-COLURIA AUSENCIA LESIONES CUTANEAS
PRIMARIAS SIGNOS DE GRATAJE
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Riesgo Materno– Ninguno– Molestia propia del prurito
Riesgo Fetal– Prematurez– Meconio– Muerte fetal
RIESGOSRIESGOS
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PLACENTA Y CIEPLACENTA Y CIE
Reducción del espacio intervelloso Hiperplasia Sinciciotrofoblástica Hiperplasia Citotrofoblástica Dilatación del Retículo Endoplasmico
Granular Ausencia de glucógeno
COSTOYA A., Y COLS. PLACENTA 1980: 1:361
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NO HAY RELACION ENTRE LOS
NIVELES DE ACIDOS BILIARES
MATERNOS Y UN MAL
RESULTADO PERINATAL
LAATIKAINEN T., TULENHEIMO A., INT. J. GYNAECOL. OBSTET. 1984: 22:91-4
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LITIASIS DE LA VÍA BILIARLITIASIS DE LA VÍA BILIAR
•Problema de salud frecuente
•En Chile afecta al 40 - 50 % de las mujeres y al 15-25% de los hombres.
•Mayor incidencia en etnias indígenas
Definición:
Formaciones sólidas, firmes, radioopacas, que se originan por precipitación de algunos de los solutos presentes normalmente en la bilis.
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TIPOS DE CÁLCULOSTIPOS DE CÁLCULOS
1.- COLESTEROL : 80 - 85 %
2.- PIGMENTARIOS: 20-15%
PIGMENTOS NEGROS: Pigmentos de bilirrubina
PIGMENTOS PARDOS: Bilirrubinato de Calcio
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FORMACION DE CALCULOS DE COLESTEROLFORMACION DE CALCULOS DE COLESTEROL
1.- BILIS SUPERSATURADA
2.- FACTORES DE NUCLEACION DEL COLESTEROL
3.- ALTERACIONES DE LA FUNCION VESICULAR
4.-ALTERACION DE LA CIRCULACION E-H y ABSORCION DE S.B.
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Factores de RiesgoFactores de Riesgo
Edad >40 años Sexo Femenino (doble
riesgo) Variantes Genéticas o
Etnicas Pérdida de SB (menor
absorción) Dieta rica en grasas y
pobre en fibras Fármacos hipolipemiantes
(clofibrato)
Obesidad Dismotilidad vesicular Embarazo (riesgo
aumenta con nº de embarazos)
Ayuno prolongado Hiperlipemia Nutrición parenteral
total Diabetes mellitus Fibrosis quística
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Prevalencia de Litiasis Biliar según género y edadPrevalencia de Litiasis Biliar según género y edad
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IMC y riesgo de desarrollar cálculos de colesterol IMC y riesgo de desarrollar cálculos de colesterol
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IctericiaIctericia
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SINDROME SINDROME ICTERICICTERICOO
Ictericia:Coloración amarilla de piel y mucosas, provocada por acumulación de una cantidad anormal de bilirrubina, el pigmento principal de la bilis
Es un signo clínico, no una patología por si sola.
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METABOLISMO DE LA METABOLISMO DE LA BIBILIRRUBINALIRRUBINA
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METABOLISMO DE LA METABOLISMO DE LA BIBILIRRUBINALIRRUBINA
Bilirrubinemia normal: 0,6 – 1,2 mg/dl (< 17 mmol)
La Ictericia se hace evidente sobre 2 mg/dl
a) B. no conjugada - catabolismo de hemoglobina (indirecta) - no hidrosoluble
- unida a albúmina
b) B. conjugada - con ácido glucorónico (directa) - hidrosoluble
- circula libre o unida a albúmina
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Hiperbilirrubinemia: Clasificación Fisiopatológica Hiperbilirrubinemia: Clasificación Fisiopatológica (I)(I)
I.- Con Predominio de la bilirrubina no conjugada
1. Sobreproducción de la bilirrubina, sobrepasando la capacidad de conjugación:
• Hemólisis: congénita o adquirida; aguda o crónica; hemoglobinopatías, reabsorción de hematomas gigantes
• Eritropoyesis defectuosa: anemia perniciosa; talasemias
• Deficiencia en la captación hepática de bilirrubina y/o en su transporte intracelular (por ej. déficit de ligandina)
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2.- Deficiencia de la actividad de la glucuronil- transferasa:
• Ictericia fisiológica del recién nacido
• Síndrome de Criggler-Najjar tipo I (déficit
absoluto) y II (défict parcial), en recién nacidos
y lactantes menores
• Sindrome de Gilbert.
Hiperbilirrubinemia: Clasificación Fisiopatológica (II)Hiperbilirrubinemia: Clasificación Fisiopatológica (II)
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II.- Con predominio de la Bilirrubina conjugada1.- Falla selectiva de la excreción de bilirrubina
conjugada al canalículo biliar
• Síndromes de Dubin-Johnson y de Rotor
2.- Fallas múltiples en la secreción de la bilis canalicular
• Daño hepatocelular por tóxicos o agentes infecciosos
• Sindromes colestásicos: CIE, hormonas sexuales
femeninas, drogas, etc.
3.- Obstrucción que impide o dificulta el flujo biliar
Hiperbilirrubinemia: Clasificación Fisiopatológica (III)Hiperbilirrubinemia: Clasificación Fisiopatológica (III)
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Ictericia y coluriaIctericia y coluria
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ICTERICIAICTERICIA1.- Pre - hepáticaAumenta producción/carga de bilirrubinaHemólisis
2.- Hepática↓ Conjugación: Gilbert, Crigler Najjar↓ Transporte: hepatitis, cirrosis, drogas
3.- Colestásica↓ Secreción canalicular: drogas, esteroides
sexuales Enfermedad de los ductos: Cirrosis biliar,
colangitis esclerosanteObstrucción biliar: colédocolitiasis, cáncer periampular
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Ictericia fisiológica del RN
Menor actividad de la glucuronil transferasa Hipoalbuminemia Déficit de Ligandinas
![Page 49: 6697294 Sindrome Icterico Y Colestasico 07](https://reader034.vdocuments.co/reader034/viewer/2022050711/55a7230e1a28abf5178b4678/html5/thumbnails/49.jpg)
↑ Bilirrubina no conjugada en Neonatos
↓ Circulación enterohepática•Disminución de la motilidad intestinal•Obstrucción Intestinal•Lactancia
↓ Conjugación• Lactancia?•Hipotiroidismo•Medicamentos•Hipoglicemia•Defectos hereditarios
• Crigler-NajjarI/II
↓ Transporte• ICC/Shock•Acidosis•Hipoxia•Deshidratación•Medicamentos (Sulfonamidas)
•Hipoalbuminemia•AGL, emulsiones grasas iv•Lactancia?
↑Producción
• Hemólisis
•Incompatibilidad Rh/ABO•Hemoglobinopatías•Alt membrana GR
•Medicamentos (Vit K)•Sepsis•Poliglobulia•Hematomas
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KernicterusKernicterus
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KernicterusKernicterus
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FINFIN