síndrome de hemorragia alveolar difusa
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Tamara Alonso Pérez
Residente de Neumología. Hospital Universitario La Princesa
SÍNDROME DE SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLARHEMORRAGIA ALVEOLAR
DIFUSADIFUSA
CONCEPTO:CONCEPTO:
• El síndrome de hemorragia alveolar difusa (SHAD) se caracteriza por la presencia de sangre en el espacio alveolar procedente de arteriolas, vénulas y capilares pulmonares, como consecuencia de la lesión de la pared de los alveolos.
• Clínica: Triada clásica - Hemoptisis- Anemia- Infiltrados alveolares bilaterales difusos
• Entidad poco frecuente pero potencialmente mortal.
• Las enfermedades con capacidad para producir un SHAD se clasifican en dos grupos en función de la existencia o ausencia de capilaritis pulmonar.
Capilaritis pulmonar: Concepto anatomopatológico.
CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA:CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA:
- Infiltrado intersticial neutrofílico
- Necrosis fibrinoide de la pared de los capilares.
- Pérdida de integridad de la membrana basal de la unión alveolocapilar.
La capilaritis pulmonar suele ser expresión de una vasculitis subyacente
Entidades que cursan con SHAD y capilaritis
Entidades que cursan con SHAD sin capilaritis
Granulomatosis de Wegener Hemosiderosis pulmonar idiopática
Poliangeítis microscópica Síndrome de Goodpasture
Síndrome de Churg-Strauss Daño alveolar difuso
Púrpura de Schönlein- Henoch Ingestión de penicilamina
Síndrome de Behçet Inhalación de anhídrico trimelítico
Crioglobulinemia mixta Estenosis mitral
Síndrome de pulmón-riñón idiopático Enfermedad pulmonar venooclusiva
Enfermedades del colágeno Hemangiomatosis capilar pulmonar
Linfangioleiomiomatosis
• Vasculitis de grandes vasos:– Arteritis de la temporal o de células gigantes– Arteritis de Takayasu
• Vasculitis de mediano vaso:– Poliarteritis nodosa clásica – Enfermedad de Kawasaki
• Vasculitis de pequeño vaso:– Granulomatosis de Wegener– Síndrome de Churg – Strauss– Poliangeítis microscópica– Púrpura de Schönlein-Henoch– Crioglobulinemia mixta– Angeítis cutánea leucocitoclástica
Clasificación de las vasculitis sistémicas según Clasificación de las vasculitis sistémicas según el Consenso de Chapel Hill:el Consenso de Chapel Hill:
Síntomas:Síntomas:• Hemoptisis: su aparición puede ser tardía. Ausente en 1/3 de los casos.• Disnea: intensidad muy variable, especialmente en fases iniciales. Puede
presentarse en forma de insuficiencia respiratoria aguda severa. • Fiebre, dolor torácico.
• Manifestaciones extrapulmonares: hematuria macro o microscópica, lesiones dérmicas, artralgias, trastornos de vía aérea superior…
Exploración física: Inespecífica• AP: Estertores crepitantes difusos.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
Laboratorio:Laboratorio:• Hemograma:
- Anemia microcítica hipocrómica, secundaria al sangrado. - Leucocitosis. Elevación de RFA.
• Gasometría arterial: - Hipoxemia – IRA grave.- Aumento del gradiente alveolo-arterial de oxígeno.
• Bioquímica: Elevación de urea y creatinina. • Sistemático y sedimento de orina: Proteinuria, hematuria
Pruebas de función pulmonar:Pruebas de función pulmonar:• Aumento de DLCO.• Hemorragia alveolar recurrente: Alteración ventilatoria restrictiva.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
Si afectación renal
Manifestaciones radiológicas:Manifestaciones radiológicas:
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
1. Granulomatosis de Wegener1. Granulomatosis de Wegener• Vasculitis sistémica que afecta a vasos de pequeño calibre. • Se caracteriza por la formación de granulomas necrotizantes. • Manifestaciones clínicas:
- Afectación ORL: rinosinusitis crónica, otitis nariz “ en silla de montar”
SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA DIFUSA CON CON CAPILARITIS:CAPILARITIS:
- Afectación pulmonar: disnea, tos y hemoptisis. Complicación frecuente: hemorragia alveolar
- Afectación renal: GN necrotizante focal y segmentaria.
Nódulos pulmonares múltiples cavitados Infiltrados alveolares bilaterales
• Diagnóstico: Vasculitis pauci-inmune- Determinación de C – ANCA ( S:90%, E: 95%)
- Mayor S y E en formas generalizadas.- Título se correlaciona con actividad de la enfermedad.
- Diagnóstico de certeza: Biopsia pulmonar
• Tratamiento: CTs y ciclofosfamida.
Granuloma con necrosis central e histiocitos en empalizada.
SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA DIFUSA CONCON CAPILARITIS: CAPILARITIS:
2. Poliangeítis microscópica:2. Poliangeítis microscópica: • Vasculitis de pequeño vaso, no granulomatosa. • Manifestaciones clínicas:
- Afectación pulmonar: hemorragia alveolar (20 – 30%). Evolución rápidamente progresiva, muy grave.
- Afectación renal: GN rápidamente progresiva. Muy frecuente.
- Afectación musculoesquelética, gastrointestinal, cutánea…
• Diagnóstico: Vasculitis pauci-inmune- Determinación de P – ANCA ( S:50%)
• Tratamiento: Inicio precoz- CTs y ciclofosfamida (vía oral o iv). - Plasmaféresis como terapia adyuvante (escasa evidencia)
• Pronóstico:- Si tratamiento precoz, pronóstico favorable en 60% de los casos. - SHAD se asocia con mortalidad precoz hasta en un 25%- Puede evolucionar a fibrosis pulmonar y a obstrucción grave de vía aérea.
SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA DIFUSA CONCON CAPILARITIS: CAPILARITIS:
3. Enfermedad de Churg-Strauss:3. Enfermedad de Churg-Strauss:• Vasculitis sistémica que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre. • Se caracteriza por una inflamación granulomatosa con abundantes
eosinófilos. • Clínica: Triada clásica
1. Asma alérgica (95% de los pacientes)2. Eosinofilia periférica3. Infiltrados pulmonares bilaterales, migratorios, no cavitados.
- Afectación pulmonar:
- Afectación neurológica: Mononeuritis múltiple (2ª en frecuencia).- Afectación renal poco frecuente.
Infiltrados alveolares parcheados Áreas de vidrio deslustrado. Infiltrado LID
• Diagnóstico: Vasculitis pauci-inmune- Determinación de P – ANCA ( S:40-70%)- Leucocitosis con marcada eosinofilia. Aumento de RFA e IgE.
- Diagnóstico de certeza: Biopsia pulmonar
- Granulomas extra e intravasculares
- Vasculitis necrotizante fibrinoide
- Infiltrados eosinofílicos
SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA DIFUSA CONCON CAPILARITIS: CAPILARITIS:
4. Púrpura de Schönlein – Henoch:4. Púrpura de Schönlein – Henoch: • Vasculitis que afecta vasos de pequeño calibre.• Patogenia: mediada por depósito de inmunocomplejos (IgA).
• Manifestaciones clínicas: Típica de la infancia y adultos jóvenes.- Frecuentemente precedido de infección respiratoria. - Afectación cutánea: púrpura palpable- Afectación renal: GN mesangial IgA
- Afectación pulmonar poco frecuente. Casos descritos de SHAD grave
• Tratamiento de elección: CTs. Buen pronóstico.
SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA DIFUSA CONCON CAPILARITIS: CAPILARITIS:
5. Enfermedades del colágeno:5. Enfermedades del colágeno: • Lupus eritematoso sistémico: Lupus eritematoso sistémico: Principal colagenosis asociada a SHAD. • Afectación pulmonar lúpica:
• SHAD: - Aparición tardía. Mortalidad de hasta 60% - Suele asociarse a nefritis activa. - Títulos elevados de anti-DNA ds. Hipocomplementemia. - Biopsia pulmonar: depósito granular de inmunocomplejos en
paredes alveolares y capilares pulmonares. - Tratamiento: CTs iv a altas dosis, azatioprina, ciclofosfamida
- SHAD- Neumonitis lúpica aguda- Hipertensión pulmonar- Vasculitis necrotizante- Edema de pulmón o derrame pleural
SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA DIFUSA SINSIN CAPILARITIS: CAPILARITIS:
1. Hemosiderosis pulmonar idiopática:1. Hemosiderosis pulmonar idiopática: • Episodios recurrentes de hemorragia alveolar que cursan sin afectación
renal ni sistémica.• Predomina en niños. 30% en adultos (varones). • Patogenia: Posible trastorno autoinmune (IgA sérica elevada en 50%)• Manifestaciones clínicas y radiológicas típicas. • Diagnóstico:
- LBA: Predominio de hemosiderófagos.
- Biopsia pulmonar: Hemorragia pulmonar “blanda”- No capilaritis. Pared alveolar preservada. - Acúmulos de hemosiderina, hiperplasia de neumocitos tipo II.
• Tratamiento: CTs/azatioprina: 25% llega a estabilizarse 25% evoluciona a fibrosis pulmonar
50% episodios recurrentes de hemoptisis masiva
SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA DIFUSA SINSIN CAPILARITIS: CAPILARITIS:
2. Síndrome de Goodpasture:2. Síndrome de Goodpasture:
• Causa poco habitual de SHAD. Excepcional en ausencia de enfermedad renal.
• Patogenia: Autoanticuerpos dirigidos frente al dominio no colágeno de la cadena alfa3 de las fibras colágenas de tipo IV de las membranas basales alveolares y glomerulares (Ac antiMBG)(Ac antiMBG)
• Afecta fundamentalmente a varones jóvenes fumadores. Relación con HLA-DRw2 y HLA B7 (90-60% de los casos).
• AP:AP:- Hemorragia pulmonar “blanda”. No existe necrosis de la pared vascular. Puede existir algún poco aislado de capilaritis pulmonar. - Lesión renal: GN necrotizante segmentaria con formación de semilunas epiteliales.
• Tratamiento: CTs, agentes citotóxicos y plasmaféresis. Supervivencia global en pacientes tratados: 50% a los 2 años. Causa más frecuente de muerte: SHAD.
Depósito lineal de inmunoglobulinas y complemento a lo largo de la membrana basal glomerular.
SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA DIFUSA SINSIN CAPILARITIS: CAPILARITIS:
3. Daño alveolar difuso:3. Daño alveolar difuso:
• Lesión histopatológica propia del síndrome del distrés respiratorio del síndrome del distrés respiratorio del adulto. adulto.
• Daño en espacio alveolo-capilar que da lugar a:- Paso de eritrocitos al espacio aéreo hemorragia alveolar.- Descamación del epitelio alveolar (neumocitos tipo II).
• Proliferación de fibroblastos en intersticio y material colágeno. Incremento de membranas hialinas.
SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR SÍNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA DIFUSA SINSIN CAPILARITIS: CAPILARITIS:
4. Ingestión de penicilamina:4. Ingestión de penicilamina:
• SHAD y glomerulonefritis mediadas por el depósito granular de inmunocomplejos (IgG y complemento).
• Buena respuesta a tratamiento inmunosupresor y plasmaféresis.
5. Inhalación de anhídrico trimelítico:5. Inhalación de anhídrico trimelítico:• Utilizado para pinturas, resinas y plásticos• Su inhalación cursa con SHAD (1-3 meses de latencia) sin afectación de
otros órganos
6. Estenosis mitral:6. Estenosis mitral:• Debe descartarse en todo SHAD que no se acompaña de afectación renal o
sistémica. • Puede dar lugar a una hipertensión pulmonar y a episodios recurrentes de
hemoptisis leves o moderadas.