HEMORRAGIA ALVEOLAR:

DIAGNÓSTICO y TRATAMIENTO

15/Abril/2014Mónica Delgado Sánchez

MIR2 ReumatologíaHUNSC

ÍNDICEIntroducción

Fisiopatología

Etiología

Diagnóstico

Tratamiento

Conclusiones

Bibliografía

INTRODUCCIÓNEmergencia médica

Diagnóstico precoz + Tratamiento agresivo morbi-mortalidad elevada

Hemorragia Alveolar Difusa (HAD):

◦ Distintas formas de hemorragia que se originan en la microcirculación pulmonar y que pueden afectan a múltiples áreas del parénquima pulmonar

FISIOPATOLOGÍA

Capilaritis alveolar Vasculitis Sistémicas

Daño en la microcirculación alveolar

Inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos pulmonares (arteriolas, capilares y vénulas)

Disrupción membrana alveolo-capilar

Extravasación de glóbulos rojos al espacio alveolar pulmonar

ETIOLOGÍA

DIAGNÓSTICOClínica

Laboratorio

Radiología

FBC y LBA

Biopsia

PFR

TRIADA DIAGNÓSTICA

Hemoptisis

Infiltrados alveolares difusos

Descenso HTO

Insuficiencia Respiratoria Agua

CLÍNICA Hemoptisis no en 1/3 de los casos

Anemia / Descenso HTO

Insuficiencia Respiratoria Aguda

Inespecífica: ◦ Dolor torácico; Tos seca; Disnea; Fiebre

Episodios recurrentes: ◦ Fibrosis intersticial / Cambios restrictivos

Presentación:◦ Aguda / Subaguda / Repetición

Síntomas relacionados con la enfermedad de base

LABORATORIOHemograma y Coagulación

Bioquímica: PFH y función renal

RFA: VSG y PCR

Sedimento orina: ◦ Proteinuria, hematuria microscópica

Autoanticuerpos: ◦ ANCA, Ac anti-MBG◦ ANAs, DNAds,SAF, C3-C4◦ FR, SSA/SSB, anti-ribonucleoproteínas, anti-Jo1

RADIOLOGÍARx Tórax:

◦ Infiltrados alveolares localizados o difusos

◦ Episodios recurrentes Patrón intersticial-reticular debido a la fibrosis pulmonar

TC/TCAR Tórax:

◦ Consolidaciones + Áreas en vidrio deslustrado + Áreas de parénquima normal

◦ Vasculitis Sistémicas Cavidades, Nódulos y Patrón en vidrio deslustrado difuso

◦ Infección y/o neoplasias Adenopatías

FBC y LBAConfirma el diagnóstico

> 20% hemosiderófagos

Toma de muestras para descartar infecciones concomitantes:

◦ Bacterias: Leptospirosis

◦ Hongos: Aspergillus

◦ Virus: CMV, VHB, VHC

◦ Pneumocystis carinii

BIOPSIA

Características:

◦ Capilaritis

◦ Acumulo glóbulos rojos, fibrina y hemosiderófagos

en el espacio alveolar

IF:

◦ Detectar depósitos de inmunocomplejos

Técnica:

◦ Biopsia transbronquial / videotoracoscopia

Biopsia renal

PFR

DLCO aumentada

En la mayoría de las ocasiones no es factible ya que los pacientes se encuentran en situación crítica

TRATAMIENTO

Tratamiento de Inducción – Remisión

Tratamiento de Mantenimiento

Monitorización y Profilaxis

TTO INDUCCIÓN-REMISIÓN

Objetivo:

◦ Controlar la actividad de la enfermedad

◦ Alcanzar un estado de remisión

En casos graves:

◦ UMI soporte respiratorio

Corregir alteraciones de la coagulación:

◦ Vitamina K

◦ Plasma fresco congelado

Estándar / Clásico:

75-80% remisión

Duración tratamiento:

3-6 meses

Otros inmunosupresores:

◦ MTX: Eficacia similar a ciclofosfamida

Mayor número de recaídas

No indicado en:

Afectación renal por vasculitis

HAD

◦RTX:

Eficacia similar a ciclofosfamida

Casos más Graves:

◦ Plasmaféresis :

Tto adyuvante a la inmunosupresión en:

Fase aguda de vasculitis con afectación

moderada-grave

Enfermedad refractaria

Casos Refractarios (15-20% casos):

◦ Ig endovenosas: GNFRP

◦ RTX : Tasa respuesta: 90%

◦ Anti-TNF: Infliximab / Etanercept

TTO MANTENIMIENTO Objetivo:

◦ Mantener la remisión ◦ Evitar las recaídas/recidivas◦ Disminuir/evitar las RRAA de la medicación◦ Controlar procesos concomitantes

 

Fármacos:

◦ GC a dosis bajas ◦ Ciclofosfamida◦ MTX◦ Azatioprina◦ Micofenolato: mayores tasas de recidivas◦ Leflunomida◦ RTX: ineficaz

Duración tratamiento: 12-18 meses

MONITORIZACIÓN y PROFILAXIS

Hemogramas periódicamente

CONCLUSIONES La Hemorragia Alveolar Difusa es un cuadro grave que constituye una

emergencia médica El diagnóstico precoz y un tratamiento agresivo disminuyen la

morbimortalidad asociada La causa más frecuente en nuestro medio son las Vasculitis tipo

ANCA, principalmente la Poliangeitis Granulomatosa. Las claves diagnósticos son una buena historia clínica y el

conocimiento e integración de estudios serológicos y morfológicos El tratamiento dependerá de la gravedad y extensión de la misma El tratamiento de inducción consiste en bolos de GC y ciclofosfamida

+/- otros inmunosupresores Dependiendo de la evolución de la enfermedad se pueden utilizar

tratamientos más agresivos: plasmaféresis, inmunoglobulinas

endovenosas Es importante llevar a cabo un tratamiento de mantenimiento para

evitar recidivas y aplicar las medidas profilácticas necesarias

BIBLIOGRAFÍA Hemorragia alveolar difusa: causas y desenlaces en un instituto de tercer nivel. Buendía-

Roldán et al. Reumatol Clin 2010; 6 (4): 196-198. Disfunción respiratoria crónica por hemorragia alveolar difusa en pacientes con lupus

eritematoso sistémico y vasculitis primaria. Pérez et al. Reumatol Clin 2013; 9 (5): 263-268. Rituximab en el tratamiento de las vasculitis asociadas a ANCA: ¿el futuro hoy? Alba et al.

Reumatol Clin 2011; 7 (S3): S41-S46. Tratamiento de las vasculitis sistémicas asociadas a ANCA. Rúa-Figueroa et al. Reumatol Clin

2010; 6 (3): 161-172. Afectación pulmonar de las vasculitis. Martín-Suñé et al. Arch Bronconeumol 2012; 48 (11):

410-418. Hemorragias alveolares difusas pulmonares. Gómez-Román et al. Arch Bronconeumol 2008;

44 (8): 428-436. Diffuse Alveolar Hemorrhage. Park et al. Tuberc Respir Dis 2013; 74: 151-162. Update on Diffuse Alveolar Hemorrhage and Pulmonary Vasculitis. Krause et al. Immunol

Allergy Clin North Am 2012, November; 32 (4): 587-600. Diffuse Alveolar Haemorrahage in ANCA-associated Vasculitis. West et al. Intern Med 52; 5-13;

2013. Manifestaciones pulmonares de las enfermedades del colágeno. Gómez et al. Arch

Bronconeumol 2013, 49 (6): 249-260.

MUCHAS GRACIAS