REUNION DE LA ASOCIACION TERRITORIAL DE MADRID DE LA

SEAP

12 de Noviembre de 2005

Hospital Universitario de Guadalajara

HISTORIA CLINICA - Varón de 66 años.- Intervenido 7 años antes de tumoración de partes blandas en tercio inferior de muslo derecho.- Presenta 2 lesiones en dicha zona, de 3,5 y 2 cm de diámetro.

Se realiza PAAF.

Grupos irregulares

Hileras

Patrón retiforme

HALLAZGOS CITOLOGICOS

- Estroma mixoide. Fragmentos irregulares.- Células pequeñas, redondas u ovales.- Atipia moderada.- Hileras.

DIAGNOSTICO CITOLOGICO

NEOPLASIA MIXOIDE CON ATIPIA CITOLOGICA

MODERADA

LESIONES MIXOIDES DE PARTES

BLANDAS - Benignas (mixoma, neurofibroma mixoide,

neurothekeoma, lipoma mixoide, lipoblastoma).- Angiomixoma agresivo.- Tumor fibromixoide osificante.- Cordoma.- Liposarcoma, condrosarcoma, FHM, leiomiosarcoma mixoides.- Sacro-partes blandas parasacras: Ependimoma mixopapilar, metástasis de adenocarcinomas mucinosos.

ESQUEMA DE DCO CITOLOGICO

Estroma mixoide

Mts adenocarcinoma mucosecretor

Neoplasia mesenquimal

MalignaBenigna

Células fisalíforas:

CORDOMA

Lipoblastos:LIPOSARCOMA

Céls gig pleomórficas:

FHM

Fragms densosde estroma:

CME

Ependimoma mixopapilar

LESIONES MIXOIDES BENIGNAS

GANGLION MIXOMA

ESQUEMA DE DCO CITOLOGICO

Estroma mixoide

Mts adenocarcinoma mucosecretor

Neoplasia mesenquimal

MalignaBenigna

Células fisalíforas:

CORDOMA

Lipoblastos:LIPOSARCOMA

Céls gig pleomórficas:

FHM

Fragms densosde estroma:

CME

Ependimoma mixopapilar

LIPOSARCOMA

FHM

CME

NEOPLASIA MIXOIDE CON ATIPIA CITOLOGICA MODERADA

SUGESTIVA DE CONDROSARCOMA MIXOIDE

INMUNOHISTOQUIMICA

VIMENTINA

S-100

CONDROSARCOMA MIXOIDE

EXTRAESQUELETICO(SARCOMA CORDOIDE)

EVOLUCION - A los dos meses: TAC toraco-abdomino-pélvico no evidencia metástasis.A los tres meses: reintervención con presencia de neoplasia residual local.

CONDROSARCOMA MIXOIDE EXTRAESQUELETICO (CME)

- Menos del 3% de sarcomas de partes blandas.

- Descripciones citológicas escasas.

CME: CLINICA Y LOCALIZACION

- Adultos. Edad media: sexta década.- Varones/ Mujeres (2:1).- Partes blandas profundas proximales de extremidades y cinturas (MUSLO).- Masa de partes blandas que va

creciendo (semanas/años).

OMS: “TUMORES DE DIFERENCIACION INCIERTA”

CME/CECME/CE EN COMUNEN COMUN DIFERENCIASDIFERENCIAS

CLINICASCLINICAS - Localización

MICROSCOPIA MICROSCOPIA OPTICAOPTICA

CondroblastosMatriz

Disposición celular

HISTOQªHISTOQª C-4 6-S/ KS -

IHQIHQ Vim/S-100 Neuroendocrinos

MEME Microtúbulos Gránulos

CME: CITOGENETICA

2 Traslocaciones específicas con potencial oncogénico similar

t(9;22)(q22;q12)

Fusión de los genes EWS(22q12) y CHN –TEC o NR4A3- (9q22).

t(9;17) (q22;q11).

Fusión de los genes CHN (9q22) y RBP56

(17q11).

CME: EVOLUCION Y PRONOSTICO

- Larga supervivencia

- A los 5, 10 y 15 años: 90, 70 y 60%.- Marcada tendencia a la recidiva y metástasis (pulmón)- Empeoran el pronóstico:

a) tamaño (>10 cm)b) celularidad altac) atipia

d) células rabdoides

CONCLUSIONES

- Es posible sugerir el diagnóstico de CME en citología.- Fragmentos densos y opacos de

estroma mixoide.- Otros datos citológicos ayudan al

diagnóstico.

PAAF CME:Hileras- Patrón “retiforme”

PAAF CME:Vacuolas citoplasmáticas

PAAF CME:Hemorragia

PAAF CME:Hemosiderina