reunion territorial valenciana de la seap canosa fernandez, a. gomez mateo, m. benavent corai, v....
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REUNION TERRITORIAL REUNION TERRITORIAL VALENCIANA DE LA SEAPVALENCIANA DE LA SEAP
CANOSA FERNANDEZ, A. GOMEZ CANOSA FERNANDEZ, A. GOMEZ MATEO, M. BENAVENT CORAI, V. MATEO, M. BENAVENT CORAI, V. SORIANO SARRIO, P. NAVARRO SORIANO SARRIO, P. NAVARRO
FOS, S.FOS, S.20 DE NOVIEMBRE 200920 DE NOVIEMBRE 2009
LOE HEPÁTICA EN NIÑO DE 5 LOE HEPÁTICA EN NIÑO DE 5 MESESMESES
-Lactante de 5 meses de edad-Lactante de 5 meses de edad-Producto de gestación controlada, con parto a -Producto de gestación controlada, con parto a termino sin complicacionestermino sin complicaciones-Masa hepática en lóbulo derecho de 6x5x4 -Masa hepática en lóbulo derecho de 6x5x4 cm.cm.-Elevación en suero de alfa-fetoproteína-Elevación en suero de alfa-fetoproteína
Estudios por imágenesEstudios por imágenes
Primera biopsia:Primera biopsia:
BIOPSIA DIAGNOSTICABIOPSIA DIAGNOSTICA
Diagnóstico:Diagnóstico:
HEPATOBLASTOMA EPITELIAL HEPATOBLASTOMA EPITELIAL PURO FETALPURO FETAL
TRATAMIENTO:TRATAMIENTO:
QUIMIOTERAPIA CON QUIMIOTERAPIA CON CISPLATINO.CISPLATINO.
Segunda biopsia:Segunda biopsia:
Intención de confirmar la Intención de confirmar la presencia de extensión nodular presencia de extensión nodular del tumor. Muestra periférica.del tumor. Muestra periférica.
Se decide realización de Se decide realización de transplante hepáticotransplante hepático
Tirosinemia hereditaria tipo ITirosinemia hereditaria tipo I
TIROSINEMIATIROSINEMIA
TIROSINEMIATIROSINEMIA
Cirrosis macro-micro nodularCirrosis macro-micro nodular
Variedad de aspecto de nódulos cirróticosVariedad de aspecto de nódulos cirróticos
-Nódulos displásicos:-Nódulos displásicos:
-de celulas grandes-de celulas grandes
-de células pequeñas-de células pequeñas
-Nódulos atípicos-Nódulos atípicos
-Nódulos -Nódulos “hepatoblastoma-like”“hepatoblastoma-like”
Zerbini C. et al . Am. J. Pathol 1992, 140 (5) :1111-1119Zerbini C. et al . Am. J. Pathol 1992, 140 (5) :1111-1119
El diagnóstico diferencial:El diagnóstico diferencial:
-Hepatoblastoma epitelial puro fetal.-Hepatoblastoma epitelial puro fetal.
-Carcinoma de células hepáticas.-Carcinoma de células hepáticas.
-Nódulos cirróticos por tirosinemia.-Nódulos cirróticos por tirosinemia.
Además de presentar atípia, estos nódulos Además de presentar atípia, estos nódulos pueden serpueden ser positivos positivos para la tinción con para la tinción con
alfafetoproteínaalfafetoproteína
HBHB HCCHCC NÓDULOS NÓDULOS CIRROTICOS CIRROTICOS TIROSINEMIATIROSINEMIA
Masa únicaMasa única Presencia de Presencia de nódulos nódulos cirróticoscirróticos
Multiples Multiples nódulos nódulos cirroticoscirroticos
Edad (90% de Edad (90% de los tumores los tumores hepáticos)hepáticos)
Antecedente de Antecedente de tirosinemiatirosinemia
Diagnóstico de Diagnóstico de la enfermedadla enfermedad
GLYPICAN-3GLYPICAN-3
MUCHAS GRACIAS POR SU ATENCIÓN!!!