reunión de la seap-cv partes blandas
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Reunión de la SEAP-CV
Partes blandas
María Oliva Álvarez (R-1), Isabel Valencia (R-2), Sonia Cigüenza , María Cabezas, Laura Heredia, Yolanda Reyes, Matías Prieto, Albina Orduño, Tania Muci, Encarna Andrada.
• Mujer de 24 años sin antecedentes personales de
interés que acude a urgencias del H.G.U. Elche por:
• dolor hipogástrico intermitente y
• aumento del perímetro abdominal de 2 meses
de evolución.
CASO CLÍNICO
• Analítica:
• discreta elevación PCR.
• ligera anemia.
• marcadores tumorales negativos.
• Pruebas de Imagen:
• Rx tórax y abdomen: sin hallazgos.
• Ecografía abdominal y TAC toracoabdominal.
CASO CLÍNICO
HemicolectomÍa derecha con resección de masa tumoral.
CIRUGÍA
CD99
ESTUDIO IHQ: POSITIVIDAD
Vimentina CD34
Ki-67
ESTUDIO IHQ: NEGATIVIDAD
CKIT CK
Desmina S-100
resultado de t(7;16)(q33;p11)
BIOLOGÍA MOLECULAR
Expresión del Gen de Fusión FUS-CREB3L2:
DIAGNÓSTICO
SARCOMA FIBROMIXOIDE DE
BAJO GRADO
SARCOMA FIBROMIXOIDE DE BAJO GRADO (TUMOR DE EVANS)
EPIDEMIOLOGÍA
• Masa solitaria de crecimiento indoloro .
• Adultos jóvenes.
• Hombres = mujeres.
• Tejidos blandos profundos, subfascial.
SARCOMA FIBROMIXOIDE DE BAJO GRADO
EPIDEMIOLOGÍA
• Extremidades > Tronco > Axila > Hombro…
• Infrecuente en retroperitoneo.
• Recidivas múltiples (9 – 21 %).
• Metástasis 15% (sobre todo pulmonares).
SARCOMA FIBROMIXOIDE DE BAJO GRADO
MICROSCOPIA
• Neoplasia hipocelular - hipercelular.
• Células fusiformes con pleomorfismo nuclear leve.
• Estroma fibroso-mixoide variable.
• Células epitelioides ocasionales y áreas de
fibrosarcoma de grado intermedio en 15-20 %.
SARCOMA FIBROMIXOIDE DE BAJO GRADO
INMUNOFENOTIPO
• MUC 4: muy sensible y específica.
• EMA: Expresión focal (> 80%).
• Positividad: CD 99, CD 34, BCL-2, SMA.
• Negativa: S-100, Desmina, Caldesmon, CK y CD 117
MARCADORES CITOGENÉTICOS
• FUS-CREB3L2 t(7;16)(q33;p11) en 2/3 de los
casos.
• FUS-CREB3L1 t(11;16)(p11;p11) menos frecuente.
SARCOMA FIBROMIXOIDE DE BAJO GRADO
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Mixofibrosarcoma.
• Neurofibroma Mixoide.
• Liposarcoma Mixoide.
• Sarcoma sinovial.
SARCOMA FIBROMIXOIDE DE BAJO GRADO
PRONÓSTICO
• Supervivencia variable.
• Recidivas y metástasis a largo plazo (6 m a 45 a).
• Extirpación qx completa (FP más importante).
TRATAMIENTO
• Escisión amplia y Radioterapia adyuvante.
• Seguimiento clínico indefinido.
• DIFICULTAD EN EL DIAGNÓSTICO:
• Baja frecuencia.
• Ausencia de síntomas característicos.
• Características morfológicas mixtas.
• IMPORTANCIA DE LA BIOLOGÍA MOLECULAR:
• Correcta tipificación entre entidades IHQ
similares.
• AVANCES EN EL DIAGNÓSTICO.
CONCLUSIONES
BIBLIOGRAFÍA
• Enzinger Weiss's Soft Tissue Tumors. Elsevier. 6ª ed. 2014.
• Baheti AD, Tirumani SH, Rosental MH et al. Mixoid Soft-Tissue
Neoplasm: Comprehensive Update of the Taxonimy and MRI
Features. AJR Am J Roentgenol. 2015 feb;204(2):374-85.
• Folpe AL. Fibrosarcoma: A Review and Update. Histopathology.
2014 jan;64(1):12-25.
AGRADECIMIENTOS
Servicios de Anatomía
Patológica del H.G.U. Elche y
del Hospital Clínico de
Valencia.