orl - cope 4-5

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    2. Fracturas del hueso temporal

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    Etiologa

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    Sntomatologa

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    Prof. Urquiza Otorrinolaringologa 14/10/2014

    Realizado por: ngela Sierras Cristi Corregido por: Mara Muoz Hinojosa 92

    Tema 9. Hipoacusia neurosensorial

    Las hipoacusias neurosensoriales se producen por afectaciones en estructuras importantes del odo

    interno.

    La audicin junto con la atencin determinan la escucha y permite la identificacin del lenguaje, que a su

    vez en el mundo en que vivimos permite el desarrollo cognitivo. Todo ello conlleva a la integracin del

    hombre en la sociedad. Por tanto, la audicin tiene un papel clave y, en general, lo que nos diferencia de

    otros seres es el desarrollo cognitivo.

    1. Comunicacin y audicin

    En primer lugar se produce la recepcin del sonido, luego hay una conduccin neural y al final toda esa

    informacin regulada y procesada llega a la corteza, que es la que verdaderamente detecta el mensaje. La

    corteza posteriormente hace una interpretacin y elabora una respuesta (nivel C) a travs del lenguaje,

    utilizando los elementos de fonacin en la laringe, y los elementos de articulacin para producir el habla.

    Datos epidemiolgicos en nios

    En EEUU ms de un milln de nios tiene prdida de audicin.

    Dentro de estos, ms del 5% de los nios menores de 18 aos tiene prdida de audicin.

    El 83% tiene una prdida auditiva acadmicamente relevante. El 1% de los recin nacidos tiene prdida de audicin severa o profunda.

    El 9% de los escolares tiene prdida de audicin severa o profunda.

    El 30% de las prdidas auditivas coexisten con otras discapacidades.

    Datos epidemiolgicos en adultos

    El 80% de las prdidas de audicin en adultos de EEUU en 1991

    eran irreversibles.

    La prdida de audicin es el 3 proceso crnico ms frecuente en

    mayores de 65 aos (54% de la poblacin).

    Se produce en un 31% de la poblacin de ms de 75 aos.

    La prdida auditiva supone un gran gasto econmico, ocupando el tercer lugar del ranking de

    gasto econmico despus de enfermedades cardiovasculares y cncer

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    Prof. Urquiza Otorrinolaringologa 14/10/2014

    Realizado por: ngela Sierras Cristi Corregido por: Mara Muoz Hinojosa 93

    2. Conceptos bsicos

    Tipo de hipoacusia:

    -

    De transmisin

    -

    Neurosensorial

    -

    Mixta

    Grado de hipoacusia:

    -

    Ligera (30-50 dB)

    - Moderada (51-70 dB)

    - Profunda (71-90 dB)

    -

    Cofosis (>91 dB)

    Edad de instauracin:

    - Prelocutiva: antes del 2 ao de edad. Aparece antes de la adquisicin del lenguaje.

    -

    Perilocutiva: entre el 2 y 4 ao de edad. Aparece a la vez que el lenguaje (es lenguaje pobre).

    - Postlocutiva: despus del 4 ao de edad. Aparece una vez que el lenguaje se ha adquirido.

    Etiologa:

    - Congnita 1:2000 recin nacidos.

    Hereditaria (50%, de los que el 75% son recesivas y el 25% son dominantes).

    No hereditaria (rubeola, citomegalovirus, toxoplasma). Puede ser que la enfermedad la

    tenga la madre y la transmita a travs del canal del parto, o puede ser que la enfermedad la

    contraiga el RN.

    -

    Adquiridas: Ototoxias.

    Trauma sonoro agudo y Blast auditivo.

    Trauma sonoro crnicoSordera profesional.

    Fractura del hueso temporal.

    Hipoacusia sbita: cuadro especial, es raro.

    Presbiacusia: prdida de audicin en personas de edad avanzada.

    Laberintopatas vsculo-metablicas.

    Tenemos que aclarar qu tipode prdida tenemos (trasmisin, neurosensorial o mixta), el grado (ligera,

    moderada, profunda o cofosis), edad de instauracin(prelocutiva, perilocutiva, postlocutiva) y por ltimodeterminar la etiologa. Siempre se olvida algo que tiene mucha importancia la bilateralidad(si afecta a los

    dos, en qu grado est en cada uno).

    3. Ototoxias

    Es el resultado del efecto de los txicos sobre el odo.

    Etiologa:sustancias industriales, frmacos.

    Factores:depende de la dosis de la sustancia, de la duracin de la exposicin a dicha sustancia, de

    la va de exposicin a la sustancia (respiratoria, etc.) y por ltimo de la sensibilidad individual.

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    Realizado por: ngela Sierras Cristi Corregido por: Mara Muoz Hinojosa 94

    SUSTANCIAS INDUSTRIALES INDUSTRIA

    Arsenicales Qumicas pinturas, otras

    Sales de mercurio y oro Qumicas puntura, otras

    Organofosforados Agricultura

    Azufre y tetracloruro de carbono Refrigerantes, extintores

    Monxido de carbono Trfico, industrias en general

    Benzol y nitrobenzol Qumicas, plsticos, resinas

    Anilina Pinturas qumicas, otras

    FRMACOS ASIENTO REVERSIBILIDAD

    Aminoglucsidos Vestibular-Coclear No*

    Quinina Coclear No

    Salicilatos Vestibular-Coclear S

    Ac. Etacrnico Coclear No

    Furosemida Vestibular-Coclear No

    Cisplatino Coclear No

    Toxina Antitetnica Coclear No

    Naproxeno Coclear No

    Practolol Coclear No

    *Gentamicina toxicidad coclear reversible en 50%

    Los aminoglucsidos y el cisplatino son los ms peligrosos. Los aminoglucsidos como antibitico de

    segunda eleccin a sabiendas de que es txico. El cisplatino es un quimioterpico con el cual conviene

    monitorizar al paciente para ver si provoca dao al odo.

    La quinina se usa en aquellos pases donde la malaria es endmica.

    La aspirina es txica, pero es un dao reversible. La utilizamos no solo como antiinflamatorio, sino tambin

    como tratamiento de los acfenos, tiene una relacin efecto-dosis particular.

    cido etacrnico es un diurtico muy txico, maneja lquidos, por tanto afecta a los lquidos internos del

    odo.El naproxeno es un antiinflamatorio.

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    Prof. Urquiza Otorrinolaringologa 14/10/2014

    Realizado por: ngela Sierras Cristi Corregido por: Mara Muoz Hinojosa 95

    a)

    Fisiopatologa de los aminoglucsidos

    La ototoxicidad es bilateraly simtrica.

    El frmaco acta sobre el ribosoma 33.

    Se afecta al glicoclix y por tanto el

    equipo ciliar. Se altera la homeostasis.

    Se produce lisis celular.

    b)

    Histopatologa de las ototoxias

    Glicoclix. Clulas ciliadas internas y externas. Basepex. Dao transitoriodao permanente.

    La grfica es tpica de lesiones del caracol.

    c)

    Diagnstico de las ototoxias

    Anamnesis:

    - Hipoacusia progresiva.

    - Algiacusia: se refiere a la molestia ante sonidos intensos, incluso puede ser doloroso.

    -

    Prdida de inteligibilidad.

    - Administracin de frmacos ototxicos (documentada).

    Exploracin bsica ORL:

    - Otoscopia: normal.

    -

    Acumetra: Rinne +, Schwabach acortado. Rinne + en el sano. Se produce la Triada de Lucae. ElWeber normalmente no lateraliza, pero hay algunos frmacos que tienen tendencia a provocar

    asimetra como los diurticos.

    Examen audiolgico:

    - Audiometra Tonal Liminar: HNS (hipoacusia neurosensorial) tonos agudos /grados diversos.

    - Supraliminar: recruitment +.

    -

    Audiometra verbal: regresin fontica1+/-. Este fenmeno es debido al recruitment.

    Grficas de audiometra tonal: cae desde los ms agudos a los ms graves, desde la base hasta el pex, se

    va perdiendo la capacidad auditiva y va empeorando el grado de hipoacusia. La afectacin es siempre

    bilateral y simtrica, salvo en la administracin tpica de las sustancias ototxicas nombradasanteriormente. Un escotoma es un pico hacia abajo en una grfica.

    1Los pacientes afirman que pueden or, pero no comprender las palabras.

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    Prof. Urquiza Otorrinolaringologa 14/10/2014

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    d)

    Tratamiento de ototoxias

    Lo primero es la retirada del frmaco correspondiente o cesar la exposicin del agente ototxico.

    Los lquidos del odo interno se intercambian y se renuevan. Depende del tiempo de exposicin al frmaco

    depender el grado de hipoacusia. A lo mejor si retiramos el frmaco a tiempo podra seguir haciendo

    efecto el frmaco y dejar de provocar hipoacusia.

    Tratamiento:

    o Vasodilatadores.

    o Vitamina B.

    o Trimetazidina.

    o NAD (Nicotiamida Adenina Dinucletido)

    o Audioprtesis e implantes auditivos.

    Medidas:

    o Informacin.

    o

    Deteccin de otros factores de riesgo: Ojo!, a veces en un paciente que tenemos que darun frmaco ototxico por necesidad y no detectamos que hay algn problema

    concomitante como una insuficiencia renal.

    o Profilaxis.

    o Monitorizacin de tratamientos de riesgo a travs de audiometra tonal liminar o, si se

    puede, audiometra de alta frecuencia.

    4. Traumatismos sonoros agudos y crnicos

    Vivimos en un ambiente muy contaminado y los traumatismos sonoros tambin pueden provocar

    hipoacusia. Pueden ser traumatismos agudos (una exposicin intensa), o crnico (muchas exposiciones).

    a) Agudos

    A su vez tenemos la detonacin y el Blast auditivo. Un traumatismo es agudo si el sonido tiene 120-130 dB.

    Si la duracin es superior a un milisegundo, adems de producirse efectos dainos en el caracol, se

    producen daos en el odo medio. Si solamente se produce dao en el caracol es detonacin (duracin

    menor de 1ms), si adems se daa el odo medio (duracin mayor de 1ms) estaremos hablando de Blast

    auditivo. En ambos hay daos en el caracol, la diferencia es el dao o no en el odo medio.

    Hay situaciones en los que el Blast es tan intenso que puede romper la membrana timpnica.

    - Etiologa:sonidos 120-130 dB.Se diferencian en dos:

    o Detonacin: cuando el tiempo de exposicin al sonido es menor a 1 ms. Se daa el caracol.

    o Blast auditivo: cuando es mayor a 1 ms se produce una onda expansiva y adems del

    caracol se daa el odo medio.

    - Anatoma patolgica:

    o Detonacin: lesiones cocleares (esp. Basales).

    o Blast: lesiones STO2+ lesiones cocleares.

    2STO: Sistema tmpano-osicular

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    Prof. Urquiza Otorrinolaringologa 14/10/2014

    Realizado por: ngela Sierras Cristi Corregido por: Mara Muoz Hinojosa 97

    - Anamnesis:antecedente traumtico, acfenos, hipoacusia, otorragia. El paciente se nota pitidos de

    tono agudo, intensos, a veces en ambos odos y que duran unas horas. Cuando pasan esos acfenos

    es cuando aparece la hipoacusia. En Blast auditivo puede haber otorragia.

    - Exploracin bsica:otoscopia-Normal (Detonacin).

    - Examen audiolgico:

    o

    A. Tonal Liminar: HNS Tonos agudos/escotomao A. Supraliminar: Recruitment +

    -

    Tratamiento: VSD, vit. B, oxigenoterapia hiperbrica. La vitamina B parece que tiene un efecto

    neuroprotector, aunque no est probado.

    - Profilaxis: situacin de riesgo: Medidas activas y pasivas. Normativa legal para evitar

    contaminacin acstica.

    Blast auditivo

    Podemos ver desde pequeas perforaciones hasta incluso grandes perforaciones. La hipoacusia aqu es

    diferente porque como hay componente de odo medio, la grfica es ms significativa. Podemos encontrar

    desde una hipoacusia normal a una mixta.

    Etiologa:variacin brusca de presin, por ejemplo por una onda expansiva.

    Anatomopatologa:

    o Lesiones en STO (perforacin, luxacin, fractura).

    o Lesiones cclea, espiras basales, fistula LCR.

    Anamnesis: traumatismo, otorragia, acufenos, hipoacusia, S. Vestibular.

    Exploracin bsica: otoscopia, hay perforacin irregular y/o hemorragia.

    Examen por imagen: TAC cortes coronales: luxacin de osiculares.

    Tratamiento: medidas locales aspticas, frmacos vasoactivos, oxigenoterapia, timpanoplastias.

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    Prof. Urquiza Otorrinolaringologa 14/10/2014

    Realizado por: ngela Sierras Cristi Corregido por: Mara Muoz Hinojosa 98

    b)

    Crnicos

    El trauma se diferencia en que los sonidos son mayores de 90 dB y normalmente menores de 120 dB. La

    segunda diferencia es que en lugar de una exposicin puntual como un petardo, es una exposicin crnica.

    Suelen ser pacientes de la industria del metal que no siguen los protocolos de proteccin.

    Las lesiones son las mismas que en la exposicin aguda, pero el proceso se instaura demanera diferente.

    Comienza con el sndrome de week-end3. Son pacientes que como en el fin de semana

    no van a trabajar, mejora su audicin, por tanto el lunes cuando vuelven a trabajar

    oyen mejor y a lo largo de la semana se va empeorando.

    Podemos saber si el paciente es sensible al sonido laboral porque hay test

    audiomtricos.

    Etiologa:sonidos >90 dB, periodos prolongados (profesin).

    AP: lesiones cocleares en las espiras basales.

    Anamnesis:

    o Ambiente sonoro laboral lesivo, Sndrome Week-end (pacientes que

    como en el fin de semana no van a trabajar, su audicin mejora, el

    lunes llegan al trabajo con el odo en mejores condiciones).

    o Acfenos post jornadas laboral.

    o Hipoacusia bilateral simtrica y progresiva (TTP-PTS).

    Exploracin bsica: otoscopia normal.

    Examen audiolgico:

    o A. Tonal Liminar: HNS agudos-bilateral-simtrica.

    o

    A. Supraliminar: Recruitment +o Test de sensibilidad a Ruido (Glorig, Peiser, etc)

    Tratamiento:retirada inmediata de la exposicin, vasodilatadores, vitamina B, prtesis. La prtesis

    auditivas no excluyen que el paciente tenga que llevar proteccin en su trabajo y, de hecho, no

    puede llevarla en el trabajo.

    Profilaxis:medidas activas y pasivas. Existe una normativa de higiene y de salud laboral. Hay que

    ponerse protectores auditivos como los tapones. Deben ser medidas de proteccin por parte del

    paciente, hoy en da hay bastante variedad de artculos. Hay que seguir la normativa de proteccin

    de la empresa correspondiente.

    5. Hipoacusia sbita

    Es una enfermedad que se produce de manera brusca, en pocas horas pierde la audicin. Normalmente en

    el 90% es unilateral, a veces puede ser bilateral.

    Es importante saber que el cuadro puede ser confundido con otras cosas, el paciente puede pensar que

    tiene un tapn de cera y le hace demorar la visita al mdico y puede hacerle que sea irreversible. Hay un

    perodo crtico en el cual si se trata es reversible, pasado el periodo crtico ya es irreversible.

    Es importante saber que estos cuadros hay que detectarlos y remitirlos para ingreso hospitalario y darle el

    tratamiento urgente. En este caso la oxigenoterapia hiperbrica es muy importante. Este cuadro pasadas 1

    o 2 semanas no sirve para nada el tratamiento y, desgraciadamente, es la mayora de los casos.

    3Pregunta de examen frecuente.

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    Prof. Urquiza Otorrinolaringologa 14/10/2014

    Realizado por: ngela Sierras Cristi Corregido por: Mara Muoz Hinojosa 99

    Etiologa:desconocida (hiptesis: embolia, virus como el del Herpes Simple).

    Anamnesis:puede aparecer sin enfermedad previa. Hipoacusia unilateral de instauracin brusca

    (horas) que progresa muy rpido hasta perder completa o casi completamente la audicin.

    Presenta adems acfenos homolaterales.

    Exploracin bsica:Otoscopia normal.4

    Examen audiolgico:o A. Tonal Liminar: HNS progresiva severa/profunda a agudos.

    o A. Supraliminar: Recruitment +

    Tratamiento:protocolos con/sin ingreso hospitalario. Suele ser intravenoso.

    o Vasodilatadores.

    o Vitamina B.

    o Corticoides.

    o Oxigenoterapia Hiperbrica: muy importante.

    Hay que detectarlos y remitirlos inmediatamente a un centro hospitalario. Si pasa 1 o 2 semanas ya no se

    puede revertir.

    4Importante de cara al examen.

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    Prof. Urquiza de la Rosa Otorrinolaringologa 24/10/2014

    Carolina Moreno de Jess y Carlos Prados Villanueva 100

    6. Presbiacusia

    Etiologa

    Se puede considerar como un proceso de envejecimiento natural acelerado, normalmente se pierde

    1db/ao a partir de los 45 aos. No es una prdida homognea, afecta mucho ms a las frecuencias agudasque a las graves.

    Anatomopatologa

    Encontramos lesiones coclearesy en el ganglio espiral, lesiones neuralesy lesiones en la estra. Se ha vistocmo con el trascurso de la edad se van produciendo un conjunto de degeneraciones en la cclea queconsisten en la prdida de las clulas ciliadas externas e internas adems de las clulas ganglionares(imagen).

    Como curiosidad se mencion la ancdota de un mdico americano

    que decide estudiar si este proceso es fisiolgico o no, entonces coge

    un audmetro y se marcha a estudiar una poblacin (una tribu) enSudn. Por razones de su situacin geogrfica (el desierto) y rasgos

    de su religin, esta tribu tiene el hbito de estar prcticamente en

    silencio de manera constante.

    El doctor se da cuenta de que este proceso supuestamente

    fisiolgico, y asociado a la edad, en aquellas personas no existe. Esto

    pone en entredicho el que la presbicia sea un envejecimiento natural,

    el problema es que es un caso frente a millones, los cuales viven en

    una poblacin civilizada; por lo que seran necesarios ms estudios. Aun as

    se puede extraer de esto que el envejecimiento que sufre nuestro sistema

    auditivo se debe a que vivimos en un ambiente sonoro agresivo. Por ello, elprofesor recuerda que la ausencia de una evidencia no es la evidencia de

    una ausencia.

    Anamnesis

    HIPOACUSIA PROGRESIVA

    ALGIACUSIA

    PROBLEMAS DE INTELIGIBILIDAD. Suelen decir: oigo pero no entiendo, cuando pasan los 60 aos prefieren queles hablen despacio y no muy fuerte. El que les hablen despacio indica que necesitan tiempo paraprocesarlo, y que no sea muy fuerte nos invita a pensar en el recruitment (si se les grita empeoramos la

    situacin ya que les puede llegar a doler). Tambin pierden algunas consonantes, estas no se oyen bien y seconfunden con otras, por ejemplo: en lugar de casaentienden cama(ahora imagnenselo en un contextocomprometido xD).

    Exploracin bsica ORL

    La otoscopia es normal ya que no tienen ninguna patologa del odo medio.

    Examen audiolgico:

    AUDIOMETRA TONAL LIMINAR:Hipoacusia neurosensorial conperfil /grados diversos

    Imagen patolgica

    Imagen normalidad

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    Prof. Urquiza de la Rosa Otorrinolaringologa 24/10/2014

    Carolina Moreno de Jess y Carlos Prados Villanueva 101

    AUDIOMETRA SUPRALIMINAR : Recruitment1+

    AUDIOMETRA VERBAL: Regresin fonmica +/-. Con esto se refieren a que el paciente tiene un umbral deaudicin aceptable, pero con mala inteligibilidad. Implica discordancia entre los umbrales de audicin yel perfil de audiograma verbal.

    Tratamiento:

    Es emprico, suele realizarse por medio de: Vasodilatadores (este tratamiento no tiene mucho sentido yaque la causa de este proceso no est relacionado con trastornos de la vascularizacin, pero es lo que vieneen los libros) y vitamina B(tiene sentido porque muchos pacientes pueden tener dficit de vitamina B en laingesta).

    Correccin

    Lo que hacemos habitualmente es colocarle unos audfonos porque es muy importante mantener lacomunicacin. Cuando una persona mayor comienza a tener problemas de comunicacin empieza a dejarde interesarse por su ambiente, se asla y por ltimo se deprime lo cual acaba acelerando elenvejecimiento. Se le trata con audfonos bilaterales + rehabilitacin.

    Medidas: Informacin (como siempre al paciente y a las personas de su entorno), vigilar los factores deriesgo (patologa vascular entre otras) y lasrevisiones anuales.

    7. Laberintopatas vasculo-metablicas

    Produce cuadros similares a la presbiacusia con la diferencia del factor causante; en la presbiacusia la edady/o el ambiente, y en las laberintopatas una serie de enfermedades sistmicas.

    Entidades

    Hay bsicamente tres tipos: hipertensiva, diabticay arteriosclertica; tambin puede haber otras causas,ej.: la gota.

    Anatomopatologa

    Lesiones cocleares Lesiones en la estra vascular; es una zona absortivo-secretora donde se produce la endolinfa. Sus

    clulas son muy sensibles a estas enfermedades porque estn muy vascularizadas, se dejan dereproducir afectando a la composicin de la endolinfa lo cual es muy importante desde el punto devista fisiolgico, algo que no existe en la presbiacusia.

    Lesiones de los ncleos y vas del crtex auditivo, por lo que el fenmeno del hblame despaciotambin existe. Lo que se produce en estos casos es una degeneracin el rgano de Corti, todas lasclulas ganglionares tambin han desaparecido.

    Anamnesis (misma que presbiacsico + sintomatologa vestibular)

    Acfenos

    Hipoacusia

    Sntomas vestibulares (VPP = vrtigo positivo paroxstico, D = desequilibrio). Esto es importanteporque puede provocar cadas y como consecuencia traumatismos, por ejemplo, una fractura decadera que impide la movilidad del anciano.

    Exploracin bsica ORL: Otoscopia normal

    1Recordar que recruitment o reclutamiento es una distorsin de la sensacin de intensidad del sonido, en la que el

    umbral auditivo ha aumentado y por tanto se alcanza antes el umbral doloroso = menor campo auditivo.

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    Prof. Urquiza de la Rosa Otorrinolaringologa 24/10/2014

    Carolina Moreno de Jess y Carlos Prados Villanueva 102

    Examen audiolgico

    AUDIOMETRA TONAL LIMINAR:Hipoacusia neurosensorial a tonosagudos

    AUDIOMETRA SUPRALIMINAR :

    Recruitment + AUDIOMETRA VERBAL: Regresinfonmica +, es frecuente.

    Es probable que nos encontremosuna hiporreflexia vestibular (y no, esto no entra dentro del examen audiolgico).

    Tratamiento:Vasodilatadores y vitamina B + tratamiento de la enfermedad de base.

    Correccin:Audfonos bilaterales + Rehabilitacin

    Diagnstico diferencial

    8. Hipoacusia neurosensorial congnita

    Si es importante en un adulto, ms lo es en un nio, por ello es importante tener conocimiento deldesarrollo de la comunicacin en el nio para realizar una deteccin precoz:

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    Prof. Urquiza de la Rosa Otorrinolaringologa 24/10/2014

    Carolina Moreno de Jess y Carlos Prados Villanueva 103

    En concreto el desarrollo del lenguaje:

    Tener en cuenta: El impacto en el desarrollo del nio: hay dificultad de desarrollar el lenguaje, y prdida o disminucin

    del desarrollo cognitivo, por lo que se detecta una importante deficiencia en el desarrollo escolar.

    Deteccin temprana, significa deteccin en los primeros meses, para ello hay una comisin delMinisterio que hace obligatoria su deteccin mediante el empleo de las otoemisiones acsticas.

    Diagnstico audiolgico preciso, que no es fcil pues el medir la audicin en los nios es algo muycomplejo; pero hoy da tenemos muchas pruebas, aunque requieren una preparacin muy delicada.

    Diagnstico etiolgico y clnico: Un porcentaje de estas prdidas son hereditarias y el diagnsticogentico hoy da es caro, pero no es lo nico que influye. Adems destaca que hoy da hay muchainformacin y no se sabe interpretar bien.

    Medios disponibles: Tener en cuenta que los aparatos son caros, pero es ms caro an contratar alos profesionales que saben interpretarlos.

    Etiologa

    Congnita (1:2000, hoy da en nuestro medio 2:1000)o

    Hereditaria (50%)

    Recesiva (75%)

    Dominante

    o No hereditaria (son infecciones que pueden cursar en las embarazadas)

    Rubeola

    CMV Toxoplasma

    Adquirida

    Hereditaria

    Pueden ser no sindrmicas (20% de casos) o sindrmicas, es decir, asociadas a otros sntomas, por ejemplo: Sndrome de Alport: Adems del problema auditivo padece un problema renal. Sndrome de Usher: Hay un problema visual con respecto a la retina.

    Sndrome de Francesshetti:alteracin en el desarrollo mandibulo-facial. Sd. Waandenburg Sd. Pendred

    Sd. Hallgren

    Sd. Jerwell y Lange-Nielsen Sd. Almavic

    Sd. Crouzon

    Mondini

    Aplasia vestibular

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    Prof. Urquiza de la Rosa Otorrinolaringologa 24/10/2014

    Carolina Moreno de Jess y Carlos Prados Villanueva 2

    Las alteraciones visibles con los medios actuales (por ejemplo un TC) son un pequeo porcentaje, no msall del 30% y muestran distintos tipos de malformacin bilateral del caracol:

    Sndrome de Mitchel: ausencia de laberinto seo y membranoso. Sndrome de Mondini: ausencia de espiras apicales. Sndrome de Sheibe: ausencia del laberinto membranoso coclear.

    Sndrome de Alexander: ausencia de la espira basal.Examen audiolgico en nios

    Los mejores resultados de los tratamientos mdicos, quirrgicos y rehabilitadores se consiguen cuando se

    inician lo antes posible. Cualquier tipo de sordera debe ser diagnosticada y su tratamiento debe ser iniciado

    antes de los 2 aos de edad. Para ello, el nio debe ser sometido a un proceso de deteccin selectiva de la

    sordera, que puede conllevar una serie de pruebas:

    Reflejos arcaicos: babmetro. Reflejos de orientacin incondicional: atiende a su nombre. Reflejos de orientacin condicionado: orientacin (casco), participacin activa en juegos (campo

    libre).

    Hoy da las pruebas ms importantes son: Otoemisiones acsticas Potenciales evocados

    Profilaxis:

    Investigacin gentica y consejo al paciente Amniocentesis (est pasando a la historia pero an puede hacerse) Profilaxis riesgo pre y perinatal (TORCH2)

    Diagnstico temprano: Cribado auditivo neonatal (OEAs), diagnostico audiolgico, diagnstico clnicoORL y general.

    Intervencin temprana

    - Informacin a padres y educadores.- Intervencin temprana mediante logopedia (no se debe retrasar aunque el diagnstico no est

    completamente definido).-

    Tratamiento audiolgico y otros tratamientos.

    Tratamiento:

    Audioprtesis: audfonos, audioprtesis implantables de OM (se puede usar cuando la prdida noes muy profunda), implante coclear, mtodos hbridos.

    Mtodos complementarios: palabra oral complementada (enseamos a los nios a hablar

    mediante el lenguaje gestual), otros

    Mtodos alternativos: lenguaje de signos. Si no hemos podido resolver el problema de audicinpodemos y debemos recurrir a esto. Sin embargo, el profesor est en contra de algunasasociaciones que fomentan el lenguaje de signos en nios que podran acceder a un implante. Estoes as ya que el implante le permite aprender el lenguaje normal, y est demostrado que los niosque aprenden lenguaje de signos no tienen el mismo potencial que los dems.

    2Grupo TORCH: toxoplama, rubeola, citomegalovirus, herpes simple y VIH, pero tambin puede incluir otras

    infecciones en los recin nacidos (como la sfilis).

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    Fe de erratas

    Pg. 8:La mayor movilidad de la cadena de huesecillos es cuando la presin es igual

    dentro y fuera de la caja timpnica. Cuando sea la misma la presin tendremos la

    mxima impedancia. Hay que poner la mnima impedancia.

    Aclaraciones: la impedancia es la resistencia que opone un medio a la conduccin de la

    energa sonora. La complianza sera la capacidad de movimiento de una estructura, de

    su distensibilidad.

    Si las presiones estn igualadas fuera y dentro del tmpano, la movilidad es

    mxima, es decir la complianza es mxima. Por tanto, la impedancia es mnima (no

    hay ninguna resistencia a la conduccin de la energa sonora).

    Impedancia y complianza se pueden considerar inversas: mxima impedancia =

    mnima complianza y viceversa.

    Pg. 51: Si la trompa est bloqueada por la inflamacin o la infeccin, no se puede

    equilibrar la presin de esta forma y la presin disminuyeaumenta.

    Pg. 53: Es el tema 6 (y no el 5).

    Pg. 70: Aunque la OM secretora pertenece al tema 5, lo hemos incluido en el 6

    por su relacin con la otitis crnica.

    Pg. 86: En la fisiopatologa de la otosclerosis, el paso 2 sobra. En el paso 1 se

    explica que hay una reabsorcin sea actividad osteoclstica, que ir seguido de

    una osificacin reactiva (otosclerosis) que dar lugar a la anquilosis del estribo.

    Como habris visto, nos hemos saltado el tema 7. Esto es porque las

    complicaciones de la otitis la hemos incluido al final del tema 6. Luego hemosseguido correlacionando el temario con el tema 8.

    El da martes 21 de octubre no hubo clase por ausencia del profesor.