MIOCARDIOPATÍAS

1. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

a) EPI: Causa más importante de MS en jóvenes y deportistas

b) ETIOLOGÍA• IDIOPÁTICA: Suponemos GENÉTICA

por gran asociación familiar (50%)(AD con penetrancia variable: Cr 14 – gen cadena pesada de la miosina…)

• Asociaciones: HC, NF, Feocromocitoma, Friedreich, Pompe…)

c) FISIOPATOLOGÍA• 2 tipos:

• H. asimétrica del Tabique IV o Central• H. de predominio Apical• Concéntrica

•Aumento de Ca intracelular (dificultad para la relajación)

•+ anómalo SNAS

Aumento de PTD

Fallo Diastólico

(sistólico si muy avanzada)

1º Lo más importante

Estenosis dinámica subaórtica

(obstrucción TS VI en sístole por hipertrofia septo IV+arrastre de valva anterior mitral)

SAM(Movimiento Sistólico velo Anterior mitral –

es arrastrado HACIA EL TABIQUE IV)

•Efecto Venturi por flujo elevado en sístole

•Contracción de músculos papilares anormalmente orientados por tabique hipertrófico

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…MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

Estenosis dinámica subaórtica

(obstrucción TS VI en sístole por hipertrofia septo IV+arrastre de valva anterior mitral)

AUMENTA CON:

•Disminución de la Precarga (valsalva, bipedestación)

•Disminución de la Postcarga (VDs)

•Aumento de Contractilidad (Digital, ejercicio físico)

DISMINUYE CON:

•Aumento de la Precarga y postcarga (cuclillas)

•Disminución de ContractilidadMejor sístole,

más Ef Venturi, más

SAM

Menor diámetro VI,

más obstrucción

d) CLÍNICA (comienza a los 30-40 años (dif

EAo))• Casi ½ de los pacientes presentan TRIADA (como

EAo)– Disnea– Angor– Síncope

» NO OBSTRUCCIÓN EN ¼ de los pacientes. Sólo arritmias

• MUERTE SÚBITA (Causa más frecuente de muerte en MCH) por ARRITMIAS VENTRICULARES

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Factor predictor de MS en MCH:

1.- Edad < 30 a al Dx

2.- AF de muerte súbita

3.- Genotipos desfavorables

4.- Síncopes

5.- Arritmias ventriculares en Holter

6.- Respuesta anormal de TA con el ejercicio

NO tiene relación con la MS el gradiente o la

clínica

e) DIAGNÓSTICO• EF:

– Pulso Yugular: onda a aumentada– Pulso Carotídeo: Bisferiens– AC: Si OTSVI: Soplo sistólico que varía con cambios dinámicos (ya dichos

previamente) (igual que en Barlow) -S4

• ECG, Rx tórax• Ecocardiograma: Hipertrofia septal asimétrica – SAM –

Gradiente de obstrucción del TSVI• Cateterismo:

– Aumento de PTD VI– Signo de Brockenbourg: descenso de TA tras EV– Angor Descartar patología coronaria

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e) TRATAMIENTO• MÉDICO: (FÁCIL, IC DIASTÓLICA Consistente

en disminuir demanda de O2 por miocardio y relajar el miocardio)

– ELECCIÓN: Beta Bloqueantes (Si contraindicación, Ca antag no DHP)– CUIDADO CON diuréticos– CONTRAINDICADOS VD: IECAs y Digital– Arritmias Ventriculares: Amiodarona, Dronedarona, DAI

• OTROS: (si no responden a tratamiento Médico)– Miectomía septal de Morrow en los muy sintomáticos– Ablación septal con alcohol intraarterial– Marcapasos DDD (bicameral)

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a) ETIOLOGÍA

2. MIOCARDIOPATÍA DILATADA

IDIOPÁTICASECUNDARIA A:

2ª más frecuente

(1ª, CI)

Relacionada con:

•AF: AD genes desmina, distrofina…

•AP: Miocarditis viral

Se llega al diagnóstico porque todas las pruebas (cateterismo, anamnesis alcohol, serologías…) son negativas

Cardiopatía Isquémica

(Causa más frecuente)

Hay quien no la considera propia MCD por no provocar disfunción global VI sino más

bien ASC+/- extensas

CATETERISMO

Alcohólica por

toxicidad directa

(Segunda más frecuente)

Revierte con la abstinencia en

etapas precoces

ANAMNESIS

Periparto>Raza negra

Altamente embolígena

Suelen regresar

Evitar nuevo embarazo

Fármacos

Tóxicos

Antraciclinas

Ciclofosfamida

ADT

Cocaína

Infecciones

Miocarditis por virus

(VIH, enterovirus…)

Toxoplasma

Chagas

SEROLOGÍA

Enfermedades Musculares

Duchenne, Steinert,

Friedreich

DAVD

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DAVDSustitución de miocardio por tejido fibroadiposo que normalmente comienza

afectando a VD pero puede llegar a extenderse a VI y causar disfunción biventricular severa.

• EPI: Causa frecuente de MS en jóvenes (si ya DAI, muerte por ICC) por arritmias ventriculares (el sustrato ADIPOSO es muy ARRITMOGÉNICO).

• ETIOLOGÍA: normalmente herencia AD, mutaciones en genes de los desmosomas (DSG, DSP…) y canales del Calcio.

• CLÍNICA: Palpitaciones, MS, dolor torácico atípico, ICC.

• DIAGNÓSTICO: AF, Ecocardiograma, ECG, RMN, Test genético (MUY IMPORTANTE, SCREENING EN FAMILIARES).

• TRATAMIENTO: DAI, Tratamiento de IC Sistólica.

b) CLÍNICA:– ICC SISTÓLICA Global (Izquierda y derecha, por dilatación de todas las cavidades)– COMPLICACIONES:

• Embolias (ACO si encontramos trombo intracavitario y seguimiento de cerca)• Arritmias (DAI)

c) DIAGNÓSTICO:• EF: Soplo de IMi secundaria, ritmo de galope• Rx tórax: Cardiomegalia• ECG: BCRIHH• ECOCARDIOGRAMA: VI dilatado con FEVI deprimida

d) TRATAMIENTO: IC Sistólica (REPASO!)– Aumentan SV: BB, IECAs, Ahorradores de potasio– Descompensados: Diuréticos del asa– Si trombo intracavitario: ACO– Si Arritmias:

• FA: Digital• A. Ventriculares: DAI

– Otras opciones en caso de tto óptimo y mala CF:• Resincro• Tx cardiaco

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a) ETIOLOGÍA: Alteración de la distensibilidad miocárdica FALLO DIASTÓLICO

– Depósito de material intramiocárdico: AMILOIDOSIS es la causa más frecuente (primaria y MM)

– Otras (fibroelastosis endomiocárdica de Davis, Fibrosis endomiocárdica de Loeffler, Churg-Strauss, HC, Glucogenosis…)

b) CLÍNICADATOS QUE ORIENTAN A AMILOIDOSIS:

• > 50 años• Tendencia a hTA (mareos por hTA ortostática)• Edemas blandos en MMII• Macroglosia• Malabsorción• Púrpura• Proteinuria• RIESGO DE INTOXICACIÓN DIGITÁLICA AUMENTADO GRAN RIESGO DE

MS

3. MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

c) DIAGNÓSTICO• EF:

– Protodiástole CONSERVADA (como en PC y a diferencia de Taponamiento Cardiaco (Pandiástole)) En curva de P Diastólica intraV observamos DIP-PLATEAU o SIGNO DE LA RAÍZ CUADRADA

– Pulso Venoso Yugular: Signo de “W” como en PC (senos X e Y profundos)

– Signo de Kussmaul (PVC en inspiración aumenta): algo menos que en PC

– Puede haber Pulso Paradójico (disminución de > 10 mmHg de TAs en inspiración): menos que en Taponamiento

– AC: Tonos Cardiacos apagados

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M R

c) DIAGNÓSTICO• Rx Tórax: No Cardiomegalia• ECG: Bajo Voltaje de QRS• ECOCARDIOGRAMA: Miocardio de aspecto

MOTEADO• Cateterismo:

– Algo > P en cavs izdas, aunque muy igualadas– Dip-plateau

d) TRATAMIENTO• Sintomático• OJO Intoxicación Digitálica!!!

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