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CA14: Miocardiopatías II (Miocardiopatía hipertrófica)

J 27 de Agosto07:00 – 8:40 am

Dr. Vásquez

Se habló anteriormente de las miocardiopatías, en especial de la miocardiopatía hipertrófica, sus características anatomopatológicas, morfológicas, clínicas, las alteraciones que se producen por la misma (principalmente a nivel de isquemia), disfunción diastólica, obstrucción subaórtica y muerte súbita (M.S.).

Esta muerte súbita es producida por un trastorno hemodinámico súbito o por un trastorno eléctrico agudo producto de todas las alteraciones que se generan.

Rutas de la enfermedad

El proceso patológico de la enfermedad se desarrolla y progresa a través de 3 mecanismos fundamentales o rutas de la enfermedad por los cuales el padecimiento va a producir síntomas y complicaciones:

Obstrucción subaórtica Disfunción diastólica Isquemia miocárdica

Estos mecanismos llevan a arritmias cardiacas, muerte súbita y tardíamente a insuficiencia cardiaca.

Un grupo de pacientes después de los 60 o 65 años principalmente, se dilatan y presentan adelgazamientos de segmentos hipertrofiados, un deterioro de la función sistólica y terminan con una I.C.C. dilatada y edema pulmonar, esto se asocia casi siempre a fibrilación atrial crónica por remodelado principalmente del atrio izquierdo (este se dilata y se remodela debido a que suben las presiones diastólicas y el volumen diastólico por la disfunción diastólica) y se pierde el gradiente.

Igual sucede con los hipertensos, estos hacen fibrilaciones atriales por dilatación del atrio izquierdo y remodelado del mismo, por lo que gradiente va a desaparecer y el paciente sufre una cardiopatía dilatada.

En estos casos, si al paciente se le hace un estudio gammagráfico con radioisótopos como el talio-201, donde se van a encontrar anomalías irreversibles de perfusión que reflejan cicatrices miocárdicas extensas, no son infartos, sino fibrosis extensas, causadas principalmente por la isquemia miocárdica crónica y la progresión del proceso miocardiopático intrínseco propia de la miocardiopatía.

Tratamiento médico

El tratamiento médico básicamente se lleva a cabo con betabloqueadores.

Betabloqueadores: se utiliza atenolol, propanolol y sotalol los cuales provocan una mejoría de los síntomas de aproximadamente el 30-50% de los pacientes.

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Estos provocan una:

- Disminución de la estimulación simpática y requerimientos O2 miocárdico.

- Disminución de la FC, PA, contractilidad del ventrículo izquierdo y del stress de la pared en sístole.

- Disminución de la obstrucción del tracto salida del ventrículo izquierdo.

Sin embargo estos efectos no son tan intensos o importantes, por lo que el paciente termina con otro tipo de tratamientos.

A esto hay que agregar:

Antagonistas o Bloqueadores de canales calcio: como el verapamil, tienen alta efectividad.

Estos disminuyen la obstrucción tracto salida del ventrículo izquierdo por disminución de la función sistólica, mejoría de la relajación (son inotrópicos negativos) y llenado diastólico.

Se utiliza básicamente el Verapamil, sin embargo tiene efectos secundarios como estreñimiento, congestión pulmonar, hipotensión, disfunción nodo sinusal y bloqueos AV.

Otro medicamento que se puede utilizar es la Disopiramida, para las arritmias supraventriculares y ventriculares (inotrópico negativo). También la Amiodarona para las arritmias supraventriculares y taquiarritmias ventriculares complejas, esta va a generar una mejoría función diastólica por el efecto inotrópico negativo.

También a los pacientes con congestión pulmonar se les da tratamiento con diuréticos los cuales disminuyen las presiones de llenado, y por lo tanto hay una disminución de la congestión pulmonar. Además hay que controlar las arritmias principalmente la fibrilación atrial, que se presenta en estos pacientes con mucha frecuencia y taquiarritmias ventriculares.

Hay que prevenir la endocarditis infecciosa, porque la válvula mitral en estos casos ya es una válvula fibrosada, dañada y puede generar complicaciones.

Respecto al tratamiento quirúrgico, aún se utiliza la miectomÍa, que consiste en la extirpación de una porción del septum interventricular de la parte que esta hipertrófica, la cual es una cirugía de alto riesgo.

Valoración electrofisiológica de la miocardiopatía hipertrófica

Se puede realizar:

Análisis intervalo “QT”. E.K.G señal promediada, para analizar la aparecieron de arritmias potencialmente letales. Variabilidad de la FC. Estimulación eléctrica programada. Fraccionamiento del E.K.G : muestra espectro variable de velocidades de conducción y de

períodos refractarios dentro del miocardio, fenómenos que pueden llevar a arritmias por reentrada.

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Valoración integral de riesgo de la miocardiopatía hipertrófica

Se debe evaluar en todo paciente con miocardiopatía hipertrófica (M.C.H), aún los de bajo riesgo, la presencia de potenciales desencadenantes de muerte súbita y dar el tratamiento adecuado.

Los antecedentes familiares de muerte súbita, el análisis del genotipo del paciente, la presencia de síncopes, entre otros, son potenciales para desencadenar una muerte súbita.

Se utilizan los siguientes medicamentos en estos casos:

Fibrilación atrial: se utiliza Amiodarona Taquicardia ventricular monomórfica sostenida: se usa Amiodarona y luego un

cardiodesfibrilador (D.C.I.) Enfermedad sistema conducción: marcapasos Vías accesorias: ablación Isquemia miocárdica: se utiliza Verapamil y betabloqueadores.

También es importante en todos los pacientes realizar un estudio familiar completo y genético, especialmente identificar a los familiares jóvenes que puedan tener un riesgo elevado de muerte súbita a pesar de no presentar sintomatología. En resumen, detectar anomalías genéticas de alto riesgo, como las de la cadena de miosina.

Además, hay que detectar en estos pacientes los factores clínicos de riesgo de muerte súbita, que son 4 (ver figura 1), si el paciente tiene dos o más de estos factores es un grupo de alto riesgo que debe recibir tratamiento profiláctico.

Figura 1. Factores clínicos de riesgo de muerte súbita*

*NOTA: La taquicardia ventricular no sostenida es tanto en adultos (principalmente) como en niños, y la respuesta anormal de la presión arterial se refiere a que no haga hipotensión.

En los adultos a partir 30-35 años, sin ningún factor de riesgo, sin hipertrofia mayor de 30mm y sin gradiente 100 mmHg, el riesgo de muerte súbita es muy bajo y no requieren tratamiento profiláctico.

En pacientes con un solo factor de riesgo, se debe realizar una evaluación individualizada. En pacientes mayores 30-40 años con un solo factor riesgo también se debe llevar a cabo una

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evaluación individualizada y son pacientes de bajo riesgo. Sin embargo, los pacientes menores 30 años con algún episodio de taquicardia ventricular no sostenida en Holter por 48 horas, hay que hacerles tratamiento profiláctico (darle amiodarona pese a los múltiples efectos secundarios que tiene y colocarle un cardiodesfribrilador) aunque no existan otros factores de riesgo.

Manejo del paciente de alto riesgo

La Amiodarona : Es u medicamento antiarrítmico, que posee múltiples efectos secundarios como la fibrosis pulmonar, depósitos en la córnea, coloración azulada en la piel al ponerse al sol, pero es una droga altamente efectiva, la mejoría es importante en el paciente con reducción significativa de muerte súbita en pacientes con taquicardia ventricular no sostenida y niños de alto riesgo.

Ejercicio y miocardiopatía hipertrófica

Un 40% de los pacientes que presentan muerte súbita, la presentaron después de realizar ejercicios moderados – intensos (como los jugadores de fútbol). La persona en riesgo NO debe realizar deportes competitivos ni ejercicios intensos.

Los pacientes con diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica no deben participar en la mayoría de los deportes competitivos independientemente de su sintomatología o de la presencia de gradiente subaórtico dinámico.

Fibrosis miocárdica en miocardiopatía hipertrófica

Ejemplo: ver figura 2, 3 y 4.

Varón de 20 años remitido a nuestra consulta de miocardiopatías para un cribado familiar. Hay antecedentes en la familia, su padre presenta una miocardiopatía hipertrófica obstructiva y es portador de un desfibrilador automático por taquicardia ventricular sostenida, y su hermano había fallecido de muerte súbita a los 12 años.

Refería únicamente disnea de esfuerzo. En el electrocardiograma (ECG) se apreciaban signos de crecimiento ventricular izquierdo con ondas Q en V 1-2 y V6, y alteraciones en la repolarización. La ecocardiografía mostró grosores aumentados (26 mm en el septo [s] y 21 mm en la pared posterior [p]), había movimiento sistólico anterior mitral [M] y gradiente obstructivo en el tracto de salida de 91 mmHg con insuficiencia mitral de grado II.

En la ergometría, sin tratamiento, suspendida a los 2.55 mm se detectó una respuesta arterial hipotensiva (factor de riesgo importante). En el Holter-ECG no se registraron alteraciones.

Se realizó una resonancia magnética en la que se observó una hipertrofia ventricular concéntrica severa y zonas con realce tardío tras la administración de gadolinio (es un contraste), sugestivas de áreas de fibrosis.

Al presentar factores de riesgo de muerte súbita (antecedente de muerte súbita familiar, gradiente subaórtico obstructivo y respuesta tensional anormal), se implantó un desfibrilador como prevención primaria de muerte súbita.

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Recientes estudios señalan que las zonas de realce localizadas en zonas hipertrofiadas se deben a una alteración en el volumen y la composición de la matriz extracelular, y pueden seguir un patrón parcheado u homogéneo; sin embargo, a diferencia de la fibrosis típica por cardiopatía isquémica no siguen la distribución centrífuga de subendocardio a subepicardio ni tampoco la de una arteria coronaria específica. Además, se han relacionado con un peor pronóstico.

Figura 2. Ecocardiografía y RM del ejemplo anterior (se observan áreas de fibrosis).

Figura 3. ECG del ejemplo anterior, con ondas Q en las derivadas V1-V2 y V6, es un electrocardiograma completamente anormal, una T negativa en V3 simétrica y aVF.

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Figura 4. Respuesta hipotensiva en la prueba de esfuerzo, se observa isquemia subendocárdica (imagen izquierda) y Holter del paciente anterior (imagen derecha).

Aparece una imagen como anexo, donde el doctor menciona de forma global cuando hay angina de pecho y arterias coronarias normales:

- Causa extra cardiacas - Espasmo coronario- Disfunción microvascular- Isquemia

También menciona las alteraciones genéticas y los cromosomas afectados (figura 5):

Figura 5. Genes implicados en la miocardiopatía hipertrófica.

Hay otras alteraciones genéticas y metabólicas con hipertrofia del ventrículo izquierdo, con las que hay que hacer el diagnóstico diferencial y son muy extrañas, las cuales afectan principalmente a niños pequeños (ver figura 6).

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Figura 6. Otras anomalías genéticas y metabólicas con hipertrofia del ventrículo izquierdo.

A manera de repaso, se retoman las rutas de la enfermedad que se mencionaron anteriormente son (ver figura 7):

Figura 7. Rutas de la miocardiopatía hipertrófica (disarray se refiere a la histología).

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Menciona también las distintas pruebas diagnósticas que se pueden llevar a cabo (ver figura 8):

Figura 8. Pruebas diagnósticas y complementarias de la miocardiopatía hipertrófica.

Asimismo, retoma la fisiopatología del padecimiento con la siguiente imagen (ver figura 9) y rutas de la enfermedad implicadas:

Figura 9. Fisiopatología de la miocardiopatía hipertrófica.

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A manera de resumen general el doctor lee la siguiente imagen (figura 10):

Figura 10. Mecanismos patogénicos y factores implicados en la muerte súbita por miocardiopatía hipertrófica (IMPORTANTE).

Se observa el pulso bisferiens, donde aparece un soplo eyectivo que se presenta durante la estenosis aórtica (ver figura 11):

Figura 11. Pulso bisferiens.

Menciona también el ápex cardiograma en la miocardiopatía hipertrófica, donde se observa la onda A que se asocia a un 4to ruido característico y el soplo eyectivo aórtico (onda A gigante que se puede palpar, un doble impulso que es palpable) (ver figura 12):

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Figura 11. Ápex cardiograma en la miocardiopatía hipertrófica.

Para los otros tipos de cardiopatías, se utilizan ciertas terminologías como:

Eliminación de la cavidad ventricular: como sucede en la miocardiopatía hipertrófica, se refiere a la desaparición virtual de esa cavidad por compresión y yuxtaposición de sus paredes ventriculares.

Obliteración de la cavidad ventricular: se refiere a la reducción del volumen ventricular por material orgánico como trombos, fibrosis y elastina.

Restricción de llenado: indica los obstáculos orgánicos que se producen como resultado de la enfermedad endomiocárdica del ventrículo con fibrosis endocárdica y trombosis.

Obstrucción: se refiere a los gradientes de presión sistólica en las vías de salida del ventrículo izquierdo como ocurre en la cardiomiopatía hipertrófica.

Resistencia de llenado: Dificultad al llenado por complacencia inadecuada, usualmente por hipertrofia.

Miocardiopatías restrictivo-obliterativas

Las dos más importantes son la fibrosis endomiocárdica o enfermedad de Davies y la miocardiopatía eosinofílica o parietal eosinofílica o de Loeffler. Es inusual en nuestro país, son poco frecuentes y se caracterizan por la dificultad o limitación del llenado del ventrículo izquierdo debido al compromiso endo y/o miocárdico. Otro tipo es la fibroelastosis endomiocárdica, son 3 tipos básicamente.

Entonces, existe un material que impide el llenado ventricular que restringe la cavidad ventricular, ya sea por fibrosis, elastosis o trombos. El llenado ventricular es rápido y precoz en la primera parte de la sístole, pero se torna lento en la segunda mitad de la diástole.

El cuadro clínico es semejante al de la “pericavidad ventricularrditis constrictiva” en la cual hay una restricción al llenado ventricular, la restricción reside en el complejo miocardio-pericardio.

Se distingue de las miocardiopatías dilatadas e hipertróficas en la anatomía y la fisiopatología. Hay reducción distensibilidad ventricular secundaria a infiltración miocárdica por fibrosis y elastosis, o por eosinofilia.

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También puede haber obstrucción cámaras de entrada de los ventrículos por trombos y/o tejido fibroso. Hay insuficiencia cardiaca por obstaculización al llenado diastólico y se asemeja a la pericarditis constrictiva, al taponamiento cardiaco y a la miocardiopatía restrictiva.

Respecto a la pericarditis constrictiva, vamos a tener ecualización, aumento en las presiones diastólicas de todas las cavidades cardíacas, se van a ecualizar e igualar, lo que es típico de la pericarditis constrictiva. Se diferencia de la miocardiopatía restrictiva en que el aumento de las presiones telediastólicas, en el ventrículo izquierdo y atrio izquierdo, son superiores a las del corazón derecho, es decir, no hay ecualización de presiones.

En el ecocardiograma la cavidad del ventrículo izquierdo es normal, hay engrosamiento concéntrico marcado del ventrículo izquierdo, hay depresión de la contractilidad y dilatación del atrio izquierdo y en ocasiones del atrio derecho y ventrículo derecho, y puede haber trombos por la anomalía por la fibrosis.

1- Fibrosis endomiocárdica o Enfermedad de Davies

En el HCG en el último año ha habido 2 casos. Es una enfermedad que se da sobre todo en países tropicales como Uganda, Ceilan, Sudan y Brasil. Hay proliferación fibrosa del endocardio de causa desconocida, se cree que es por parásitos, pero no se ha logrado demostrar.

La clínica: el paciente va a presentar insuficiencia cardiaca congestiva (disnea, palpitaciones, tos, edema y dolor torácico), taquicardia, ritmo de galope e insuficiencia mitral o tricúspide.

Hay engrosamiento proliferativo del endocardio (que puede abarcar el miocardio) más trombos. Se afecta también el tracto de entrada y el ápex del ventrículo izquierdo y ventrículo derecho por esa fibrosis.

La fibrosis y los trombos murales llevan a una obliteración progresiva de la cavidad ventricular y esto termina en una reducción volumen diastólico, con aumento importante en las presiones telediastólicas. Las válvulas atrio-ventriculares van a estar afectadas, en especial el músculo papilar posterolateral y esto produce insuficiencia mitral.

La radiografía de tórax es inespecífica. El E.K.G. va a demostrar hipertrofia ventricular izquierda con ondas “Q” en precordiales izquierdas, alteraciones secundarias de la repolarización y crecimientos atrio izquierdo, atrio derecho y ventrículo derecho.

El embolismo no es frecuente, pero se puede presentar, principalmente relacionada al cerebro. La hemodinámia es similar a la pericarditis constrictiva, curva de presión del ventrículo izquierdo en “raíz cuadrada”.

La biopsia endomiocárdica en estos casos es sumamente importante para el diagnóstico, el curso es fatal por la insuficiencia cardiaca congestiva refractaria o por endocarditis de las válvulas o los trombos. Dubost en 1975, probó la resección endocardio patológico con/sin reemplazo valvular, con lo que obtuvo un mejor y mayor resultado.

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2- Fibroelastosis endocárdica

Parecida a la fibrosis pero el material es elastina, hay infiltración ventrículo izquierdo y atrio izquierdo con tejido fibroelástico (se ve como una capa blanca brillante).

En un porcentaje muy alto (25-50%) se encuentran otras anomalías congénitas:

Coartación de aorta Estenosis aortica Atresia de la aorta Enfermedad de Pompe

Se da en recién nacidos (primer año de vida), en adolescentes y adultos jóvenes. Estos fallecen antes de llegar a adultos jóvenes. Presentan signos I.C.C. en los primeros meses de vida (4-10 meses) precedidos de infecciones respiratorias, y va a generar una insuficiencia mitral.

En la radiografía se va a poder observar: cardiomegalia y congestión e hipertensión venocapilar pulmonar. En el E.K.G. (que en este caso es bastante inespecífico) se aprecia hipertrofia del ventrículo izquierdo, trastornos secundarios en la repolarización, alteraciones primarias “T”, trastornos conducción y arritmias ventriculares.

Hay que hacer diagnóstico diferencial con: origen anómalo de arteria coronaria, enfermedad de Pompe y miocarditis.

El pronóstico es muy sombrío en el recién nacido y tiene una relación inversa con la I.C.C. El tratamiento puede ser: digital, prótesis mitral y estos pacientes son candidatos a trasplante cardíaco.

3- Endocarditis parietal fibroplástica de Löeffler

Es una verdadera eosinofilia maligna. Se caracteriza por la I.C.C. refractaria a tratamiento asociada a eosinofilia e infartos múltiples debidos a embolias.

En su fase temprana el miocardio y otros órganos como bazo, hígado y cerebro revelan endarteritis eosinofílica con infiltrados inflamatorios. Al final se produce fibrosis cicatrizal endocárdica, una cavidad ventricular izquierda rígida, inmóvil y con tamaño casi constante.

Hay presencia de trombos murales cámara entrada del ventrículo izquierdo, con compromiso cuerdas tendinosas y músculos papilares.

Como parte de la clínica el paciente presenta: pérdida de peso, tos, fiebre, erupciones cutáneas, I.C.C. refractaria e insuficiencia mitral.

Tiene una evolución rápida asociada a muerte por I.C.C., por lesiones renales, hepáticas y/o respiratorias.

La radiografía de tórax y E.K.G. son inespecíficos. A estos pacientes además del tratamiento para la I.C.C. se les da esteroides.

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Miocardiopatía dilatadaEs la miocardiopatía más frecuente, luego le sigue la miocardiopatía hipertrófica.

Según el Grupo especial de trabajo de la O.M.S.- S.I.C. se ha definido como: enfermedad del miocardio de causa desconocida que revela dilatación ventricular izquierda y/o derecha. Recibe este nombre porque la dilatación es constante en la anatomía patológica.

El diagnóstico se da ante datos positivos característicos de una miocardiopatía dilatada típica en los hallazgos en la radiografía de tórax, el E.K.G., ecocardiograma y ausencia de otras etiologías.

La historia clínica incluye la obtención de información precisa, por ejemplo la presencia de enfermedad respiratoria, carencias nutricionales, alcoholismo, chagas, amiloidosis, colagenopatías y tóxicos (como quimioterapia) que pueden afectar al miocardio. Si presenta todo esto, sería una miocardiopatía secundaria a esos padecimientos.

La Miocardiopatía “peripartum”, es otro tipo de miocardiopatía dilatada, en donde se desconoce su causa, se cree que la persona o mujer ya era portadora de una miocardiopatía que se desconocía y se descompenso con el embarazo, y en el último trimestre de embarazo donde la volemia aumenta en un 50-60% aproximadamente.

La aparición de todas estas causas ha producido la reducción frecuencia de miocardiopatía dilatada idiopática con el tiempo.

Anatomía patológica

En la miocardiopatía dilatada se presenta:

Un corazón agrandado y aumentado de peso (375-800g). Dilatación e hipertrofia cavidades (principalmente del ventrículo izquierdo). Válvulas normales, dilatación anillo ventral, esto produce un estiramiento y distorsión en

los músculos papilares y genera un cierre inadecuado de los aparatos valvulares y esto lleva a soplos de insuficiencia mitral.

Pueden haber trombos murales (principalmente del ventrículo izquierdo) y se puede asociar a alteraciones en la capa media de las arterias intramurales pequeñas y medianas.

En la microscopía óptica se presentan elementos inespecíficos como hipertrofia miofibrilar, focos de miocitolisis, y edema con áreas de fibrosis intersticial y perivascular.

Algunos focos fibróticos circunscritos simulan microinfartos debido a la trombosis vasos pequeños.

En la microscopía electrónica se aprecia: hipertrofia miofibrilar, aumento tamaño núcleos y aparato de Golgi, mitocondrias degenerativas, edema celular y gránulos de Lipofucina.

Miocardiopatía dilatada – Biopsia endomiocárdica

No brinda la información esperada o datos importantes como en las otras miocardiopatías. Se realiza una Toracotomía, punción percutánea y catéteres intracavitarios trasvasculares.

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Miocardiopatía dilatada – Inmunopatología

Infecciones virales y los mecanismos inmunológicos son elementos que se han considerado como factores que pueden producir la enfermedad.

Inmunofluorescencia directa: IgG – C3 elevados.

Fisiopatología de la miocardiopatía dilatada

Hay un compromiso difuso del miocardio (daño miocárdico) que lleva a un deterioro de la contractilidad.

Hay dilatación ventricular con hipertrofia compensatoria. Siempre la hipertrofia es inadecuada, siempre insuficiente y no alcanza a compensar la I.C.C.

Sin embargo a mayor hipertrofia mayor sobrevida. A mayor hipertrofia menor consumo de O2 por disminución del radio de la cavidad en base a la

ley de Laplace. La dilatación del ventrículo izquierdo va a producir una insuficiencia mitral por el

desplazamiento músculos papilares en sentido lateral y caudal. Aumento en las presiones telediastólicas, presión media del atrio izquierdo y presión capilar

pulmonar y caída del volumen sistólico. El aumento en la presión capilar pulmonar conlleva congestión pasiva crónica, disnea,

redistribución flujo y edema intersticial y/o alveolar por radiografía. Presencia de hipertensión arterial pulmonar en forma asociada que produce disfunción del

ventrículo derecho y soplos de insuficiencia tricuspídea.

Clínica

Desde el punto de vista clínico muchos pacientes están asintomáticos, sin embargo la mayor cantidad de paciente van a manifestar clínica.

Los asintomáticos no tienen disnea, fatiga, palpitaciones, hay cardiomegalia en la radiografía de tórax, el E.K.G. hay hipertrofia del ventrículo izquierdo y alteraciones inespecíficas en ST y T.

En la etapa sintomática la sobrevida promedio de 2 a 3 años. Los síntomas que el paciente va a presentar son: disnea, fatigabilidad, dolor precordial, disnea paroxística nocturna, edema agudo de pulmón, I.C.C., embolismo pulmonar, pueden haber sincopes y arritmias ventriculares.

Pueden causar la muerte: I.C.C. congestiva refractaria y embolismo pulmonar y/o sistémico y arritmias ventriculares letales.

Ocasionalmente: se puede presentar tromboembolismo pulmonar múltiple, hipertensión arterial pulmonar, claudicación del ventrículo derecho e I.C.C. severa

NOTA: el paciente puede presentar hemoptisis en I.C.C, tromboembolismo pulmonar e infarto pulmonar.

Examen físico

Choque de la punta desplazado izquierda, abajo y amplio. Estadios finales es totalmente hipokinético.

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Presencia de ruidos: puede haber un 3-R, 1-R hipofonético y 2- P. hiperfonético, y desdoblamiento paradójico del segundo ruido por presencia de bloqueo de la rama izquierda.

Presencia de soplos por insuficiencia mitral y tricuspídea. Pulso alternante: aumento de la presión venosa central con ausencia del valle “X” y

presencia onda “V” por insuficiencia tricuspídea.

Radiografía de tórax

Hallazgos típicos como:

Cardiomegalia (grado II, grado III o grado IV), índice cardiotorácico (I.C.T.) mayor a 0.50, hipertensión arterial pulmonar e hipertensión venosa capilar pulmonar.

Aumento de la presión venosa centra genera dilatación de la vena pulmonar por redistribución del flujo.

Aumento de la presión capilar pulmonar que genera edema alveolar- intersticial. Edema intersticial en los tabiques interalveolares lleva a líneas septales “B” de Kerley. Derrames interlobulares y derrames pleurales.

E.K.G.

Lo más frecuente es que hayan bloqueos de rama izquierda (casi que el 100% lo presentan).

En el E.K.G. se puede hallar hipertrofia ventricular izquierda, ST y T alteradas, puede haber bajo voltaje, hay trastornos de conducción atrio ventricular, crecimientos atriales izquierdos y derechos, hemibloqueos, fibrilación atrial y ondas Q en algunas precordiales o en derivaciones inferiores.

Hay Incidencia de un 60-90% de arritmias ventriculares. La taquicardia ventricular no sostenida se da en un 40-60% y puede llevar a una muerte súbita.

Hallazgos ecocardiográficos

Cambios en la motilidad y dilatación de cavidades. Elementos de bajo gasto: reducción apertura de las sigmoideas aórticas y la válvula mitral. Permite diferenciarla de la cardiopatía isquémica.

Estudios radioisotópicos

Estudios con radioisótopos por lo general no se utilizan, con la ecocardiografía es suficiente.

Estudio hemodinámico

Principalmente angiografía coronaria únicamente para descartar que la miocardiopatía dilatada este producida por cardiopatía isquémica.

Diagnóstico diferencial de la miocardiopatía dilatada

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Derrame Pericardio (que produce una gran silueta cardiaca) y fase miocardiopática de las valvulopatías.

Hipertensión arterial, embolismo pulmonar y alteraciones específicas del miocardio. En presencia de insuficiencia cardiaca derecha y cardiomegalia, debe descartarse el

derrame pericárdico. Presencia de pulso alternante, soplos, cardiomegalia e hipertensión venosa capilar

pulmonar. Tomar en cuenta si el paciente tiene antecedente de fiebre reumática e historia de

cardiopatía isquémica, historia de hipertensión arterial con repercusión órgano “blanco” (riñón, retina o S.N.C.).

Debe descartarse que sea producida por un tromboembolismo pulmonar recidivante.

Evolución e historia natural de la miocardiopatía dilatada

No se conoce en detalle su historia inicial, porque el paciente cuando llega o consulta ya está en una fase de insuficiencia cardiaca congestiva, pero cuando se desarrollan síntomas pronóstico es sombrío.

Un 30-40% fallecen en el primer año, más del 50% a los dos años y 60-80% en los tres o cinco años posteriores al diagnóstico.

La Muerte se da por I.C.C. refractaria, embolias sistémicas y/o pulmonares o por muerte súbita (que se puede presentar en un 35-40%).

Hay un aumento de la actividad de Renina plasmática.

Tratamiento médico-quirúrgico

Esta miocardiopatía tiene un tratamiento, se han probado tratamientos quirúrgicos, resecciones principalmente en Brasil, basándose en la ley de Laplace reduciendo el radios se reduce el consumo de oxígeno, por lo tanto se han hecho resecciones de porciones del ventrículo izquierdo, sin embrago los resultados no fueron buenos.

Cuando existe daño miocárdico lo que se impone es un trasplante cardiaco.

Transcrito por Gerald Barrantes

Cualquier corrección, duda o sugerencia: [email protected]

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