GPC MIOCARDIOPATAS DILATADAS

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GPC MIOCARDIOPATAS DILATADASCENTRO CARDIOVASCULAR Y ECOCARDIOGRAFICO CLINICA DEL CORAZONIPSCC-G-05PROCESOS PRIORITARIOSPag 2 de 16MIOCARDIOPATAS DILATADAS2013

2013

GPC MIOCARDIOPATAS DILATADAS

ContenidoGUIA CLINICA DE MIOCARDIOPATIAS DILATADAS3METODOLOGIA3OBJETIVO3Definicin y Clasificacin de Miocardiopata Dilatada3Etapas Clnicas3Etiologas con diagnstico habitual no complejo5Etiologas con diagnstico complejo6Idiopticas.6Etiologas frecuentes, potencialmente reversibles8Pronstico12Frmacos12Cardiodesfibriladores13Prevencin secundaria14Tratamiento de la IC en las MD14Conclusiones15BIBLIOGRAFA16

GUIA CLINICA DE MIOCARDIOPATIAS DILATADASMETODOLOGIA

Se realiz adaptacin de Guas de Prctica Clnica de Medicina Basada en Evidencia de Hugo Lastiri CMP S.A. Instituto de Cardiologa, con base en literatura especializada obtenida tanto en el texto como en la web.

OBJETIVO

Las siguientes recomendaciones tienen por finalidad establecer criterios de diagnstico, manejo y seguimiento de pacientes miocardiopata dilatada sintomticas. Esto, con el fin de disminuir la morbimortalidad y mejorar la calidad de vida de la poblacin objetivo.

Definicin y Clasificacin de Miocardiopata Dilatada

Las miocardiopatas dilatadas (MD) son trastornos que afectan al msculo cardaco y al citoesqueleto, y son causa frecuente del sndrome de insuficiencia cardaca y de derivacin a transplante.

DEFINICION

Aquellas enfermedades que producen dilatacin del ventrculo izquierdo o de ambos ventrculos, con disfuncin sistlica y grados diversos de disfuncin diastlica. La mayora de los pacientes se cree que son secundarios a la enfermedad coronaria aterosclertica con necrosis miocrdica. Otras etiologas han sido clasificadas por la Word Heart Organization/International Society and Federation of Cardiology [1], que curiosamente define con el trmino de miocardiopata isqumica a aquellas cuya magnitud de la enfermedad coronaria no justifica el grado de disfuncin ventricular.

Esta clasificacin comprende las formas inflamatorias definidas como miocarditis con disfuncin miocrdica.

Otras formas descriptas son las especficas, metablicas, genticas, autoinmunes, idiopticas, txicas e infecciosas. Es importante el diagnstico adecuado en cada paciente, ya que algunas etiologas tienen teraputica especfica y pronstico diferente.

Etapas Clnicas

El reconocimiento clnico de la enfermedad puede darse en diversos estadios, que se acompaan de sntomas, capacidad de ejercicio y grados de disfuncin ventricular que son propias.

Diagnstico.

Desde el paciente asintomtico en que se detecta la dilatacin ventricular izquierda hasta el sndrome completo de insuficiencia cardiaca (IC) con hospitalizacin, los estudios llevan al diagnstico claro en ms de la mitad de los casos.

La historia clnica completa personal y familiar, examen fsico, teleradiografa de trax, electrocardiograma, laboratorio bioqumico, infectolgico y molecular, ecodoppler, cmara gamma, electrofisiologa, consumo de oxgeno, estudios hemodinmicos invasivos y la biopsia miocrdica, permiten el diagnstico etiolgico y la valoracin n funcional. Nuestro grupo condujo un registro reciente [2] sobre 389 casos, con pacientes con sntomas de IC que reunan criterios de miocardiopata dilatada (MD) de ventrculo izquierdo por ecocardiografa (dimetro diastlico > 3.2 cm/m 2 sup corporal).

Tabla 2. Hallamos que la etiologa de la dilatacin ventricular izquierda fue en un 33% por Enfermedad Coronaria, Hipertensiva 12%, Idioptica 13%,Chagsica 6%, Alcohlica 3% , Valvular 2% y sin Especificar diagnstico en 28%.

Etiologas con diagnstico habitual no complejo

Enfermedad Arterial Coronaria (EAC): aunque su reconocimiento, en general, no presenta dificultades en el diagnstico, existen pacientes que se presentan clnicamente como MD sin antecedentes claros de EAC.Resulta importante excluir siempre esta causa por su implicancia teraputica, que en todas las series resulta la etiologa ms frecuente.

Hipertensin arterial: es frecuente hallarla como comorbilidad en otras causas de MD, pero la lesin de rganos blanco y cifras repetidas de Ta > 160-100 son indicios de su etiologa.

Las valvulopatas severas, la enfermedad de Chagas, la taquicardiomiopatas, el alcoholismo, los frmacos (doxorubicina, antraciclinas, litio, metisergide, mitoxantrone, clozapine), las enfermedades sistmicas del tejido conectivo y uso de corticoides, el abuso de drogas (coca na), y las bacterianas, micticas, chlamydia, espiroquetas, hongos, protozoos y metazoos, en general no ofrecen problemas mayores para el diagnstico.

Periparto: la incidencia de miocarditis vara entre 15% y 50% segn las series. Pacientes con remisin clnica y recuperacin de la funcin sistlica del ventrculo izquierdo, deben ser evaluadas con eco-dobutamina para determinar la reserva contrctil. En pacientes con antecedentes de MD periparto [3], un nuevo embarazo es un factor de riesgo para insuficiencia cardaca y muerte; el uso de inhibidores de enzima convertidora est contraindicado en el perodo anteparto, donde la alternativa es la hidralacina. La asociacin de dficit sistlico con el estado protrombtico del embarazo, es un problema complejo y plantea el uso de anticoagulantes.

Hipocalcemia: en la insuficiencia renal crnica una simple determinacin de calcemia puede determinar una causa posible de curar; lo mismo con la hipofosfatemia

Radiacin Mediastinal: la exposicin a la radiacin mediastinal puede originar aos o dcadas despus pericarditis constrictivas totales o parciales, asociadas a disfuncin ventricular, que luego de la decorticacin quirrgica desarrollan cuadros de MD de difcil manejo postoperatorio inmediato.

Hiper-Hipotiroidismo: las arritmias supraventriculares rpidas, el cuadro clnico y el laboratorio adecuado son indicativos de hipertiroidismo. Es poco frecuente la miocardiopata del mixedema, habitualmente asociada con derrame pericrdico y enfermedad coronaria. No es infrecuente en la IC crnica de larga evolucin el sndrome de disfuncin tiroidea, que consiste en niveles bajos de triiodotironina libre, con tiroxina y tirotrofina normal, y que puede revertir con el ejercicio aerbico. No es claro si este sndrome contribuye al desarrollo de la IC o es una epifenmeno de la enfermedad.

Etiologas con diagnstico complejo

Idiopticas.

En nuestro registro [2] de pacientes con MD, el 13% fue catalogado como idioptica y sin especificar el diagnstico en el 28%. Este dato nos muestra que 4 de cada 10 pacientes en la prctica cotidiana no tienen una etiologa definida.

Las MD de origen desconocido ha sido tradicionalmente agrupadas como una entidad nica y designadas como idiopticas. Probablemente, sean la expresin fenotpica similar de un conjunto de afecciones distintas.

Representan un reto diagnstico difcil.

En estos casos excluir la EAC, por sus implicancias teraputicas, a veces es problemtico. En las MD con coronarias angiogrficamente sanas, los estudios de perfusin miocrdica radioisotpica pueden mostrar reas isqumicas pequeas y patrn difuso, o con ecostress las reas hipoquinticas se confunden con el patrn isqumico. Cuando los estudios no invasivos no son concluyentes, y ante la presencia de dos o ms factores de riesgo cardiovascular, la cinecoronariografa selectiva permite establecer o descartar la EAC.

La incidencia de la etiologa viral vara entre 7-20% dependiendo de la poblacin estudiada y de las tcnicas empleadas para el diagnstico. Las ms frecuentes son: coxsackievirus A y B, echovirus, citomegalovirus y adenovirus. La pandemia con el virus HIV de la inmunodeficiencia humana a despertado un gran inters en su compromiso miocrdico - se acompaa de disfuncin miocrdica ventricular derecha o izquierda en 15% de los casos [4] segn nuestra experiencia - , lo mismo con los virus de la hepatitis B y C.

Los recursos utilizados para virus son la medicin de ttulos de anticuerpos IgM en fase aguda e IgG en fase crnica, serologa especfica, biopsia endomiocrdica y determinacin de la secuencia del genoma viral en los tejidos. La captacin miocrdica radioisotpica de galio 67 determina el componente inflamatorio de la

miocarditis activa, y los anticuerpos monoclonales antiomiosina marcados con In111 captados por el miocito determinan el componente de necrosis de la inflamacin por prdida de la integridad de la membrana celular.

La persistencia del genoma viral en el tejido miocrdico aporta informacin pronstica similar superior a la capacidad funcional o las presiones de llenado ventricular.

Autoanticuerpos: la presencia de autoanticuerpos contra diversas estructuras del corazn genera la hiptesis que pueden inducir, mantener o promover la progresin de la enfermedad. En las MD idiopticas, el anticuerpo cardaco especfico contra antgenos de la cadena pesada de Alfa y Beta miosina se obtuvieron en el 30% de las MD, versus 3.5% de individuos normales y 1.5% en otras enfermedades cardacas.

Especficamente, la eliminacin por inmuno adsorsin de anticuerpos anti-Beta1 de receptores adrenrgicos ha demostrado remisin clnica y funcional de la enfermedad en una serie pequea de casos [5] .

Gentica: la historia clnica del paciente junto a la ecocardiografa, la historia clnica familiar de casos fallecidos y el estudio de los familiares de primer grado con la misma afeccin aportan el primer dato importante para la sospecha de la enfermedad. Una proporcin significativa, en el 7 al 25% de las MD, tienen un patrn de herencia familiar autosmico dominante, y menos frecuente son las formas recesivas y ligadas al sexo masculino.

La gentica molecular ha mapeado el locus cromosmico de la enfermedad en varias formas de MD familiar, as como determinado la asociada a dfici