Miocardiopatías

Miocardiopatía hipertrófica (MCH)

Roberto ChvezFrancisco Rodríguez

Javier Prieto

Miocardiopatía hipertrófica

Anomalía cardíaca más habitual detectada en deportistas jóvenes que mueren de manera súbita.

Incidencia: 1 de 500 en población general.

Característica: HIPERTROFIA VENTRICULAR IZQUIERDA o hipertrofia del tabique ventricular cuya causa NO es la sobrecarga de presión crónica.

etiología

Etiología

Enfermedad familiar transmitida por herencia autosómica dominante.

Penetrancia variable

Proteínas involucradas en mutaciones:Cadena pesada de la ß miosina (MCH-ß)

PEOR pronóstico que otras mutaciones

Troponina T cardíaca y proteína C de fijación a la miosina.

Patología

Patología

Hipertrofia asimétrica del tabique ventricularMás frecuente (90% de los casos)

Histología poco comúnFibras miocárdicas DESORGANIZADAS

Fibras en direcciones caóticas + fibras rodeadas de FIBROBLASTOS cardíacos y MEC

FISIOPATOLOGÍA

FISIOPATOLOGÍACARACTERÍSTICA: hipetrofia ventricular marcada que reduce distensibilidad y relajación (función diastólica)

Px con hipertrofia asimétrica de TIV puede presentar signos de obstrucción transitoria del tracto de salida del VI durante sístole.

Fisiopatología

Mecanismo de obstrucción sistólico:La expulsión de sangre por tabique es más rápida de lo habitual

Flujo crea la fuerza de Venturi que atraen de manera anómala la valva mitral anterior hacia el tabique durante la contracción

Valva mitral anterior se acerca y colida temporalmente con tabique hipetrófico

Resultado: ligera obstrucción del flujo sanguíneo hacia la aorta.

MCH sin obstrucción del infundíbulo

La reducción de distensibilidad ventricular alerta la relación volumen-presión normal

Aumento de presión diastólica VI Elevación de la presión auricular izq, venosa pulmonar y capilar pulmonar.

DISNEAsíntoma habitual

MCH con obstrucción del infundíbulo

Presión elevada, capilar pulmonar de enclavamiento y auricular izquierda, se deben a la disminución de la distensibilidad ventricular y a la obstrucción del infundíbulo durante la contracción.

La válvula mitral no cierra bien durante la sístole (movimiento anómalo)puede dar insuficiencia mitral.

Aumenta presión auricular izquierda y venosa pulmonar. Puede empeorar síntomas de disnea.

MCH con obstrucción del infundíbulo

Situaciones que DISMINUYEN tamaño de cavidad de VI acercan la válvula mitral y al tabique y FAVORECEN la obstrucción.

Cardiotónicos positivos.

Afecciones que DILATAN el VI incrementan la distancia entre la valva anterior mitral y el tabique y REDUCEN la obstrucción.

ß-blocks y verapamilo

MCH con obstrucción del infundíbulo

Síntomas provienen básicamente de:Aumento de rigidez del VI

Deterioro de función diastólica

Resultados clínicos

Resultados clínicos

Los síntomas varían considerablemente.Síntoma más frecuente: disnea

Por elevación de presión diastólica del VI (y por consiguiente de la presión capilar pulmonar)

Empeora cuando hay insuficiencia mitral

Edad media de presentación: 25@

Suelen describir angina de pecho (incluso en ausencia de arteriopatía)

La gran demanda de O2 por parte de la masa muscular aumentada y el estrechamiento de las ramas de las arterias coronarias en la pared ventricular hipertrofiada pueden propiciar isquemia miocárdica.

La presión ventricular sistólica aumentada también aumenta la demanda de O2 del miocardio debido al incremento de la tensión parietal.

Resultados clínicos

Síncope puede ser debido a arritmias cardíacas.Puede ser también provocado por esfuerzo (obstrucción de infundíbulo)

Mareo ortostático es frecuente en px con obstrucción del infundíbulo

Retorno venoso disminuye, el tamaño del VI disminuye y la obstrucción se intensificareduce de manera transitoria el GC y perfusión cerebral.

Resultados clínicos

ArritmiasLos síntomas del MHC pueden empeorar

Fib. Auricular

Puede empeorar los síntomas de congestión pulmonar

Fib. Ventricular

Resultado es la muerte cardíaca súbita

Factores de riesgo:Antecedentes de síncopeAntecedentes familiares de muerte súbitaMutaciones de alto riesgoHipertrofia extrema de pared de tabique ventricular izq. (>30 mm de grosor)

Exploración física

Los pacientes con MCH en formas leves suelen ser asintomaticos por lo que la exploración puede resultar normal

Un hallazgo frecuente es un cuarto tono (T4) que se da por la contracción de AI al VI rígido

Un impulso presistolico en el ápex (impulso apical)

El pulso carotideo aumenta en la protodiástole pero luego se reduce rapidamente cuando se produce la obstrucción y disminuye el GC

El soplo sistolico caracteristico de la obstrucción es brusco en forma creciente-decreciente

Soplo de MCH vs Soplo de EA

Maniobra de Valsalva

1. Eleva la presión intratoracica, disminuye retorno venoso y reduce el tamaño del VI

2. Esta maniobra acerca el tabique hipertrofiado y la valva anterior de la VM

3. Se genera obstrucción y sube intensidad del soplo

4. En px con EA baja la intensidad del soplo por reducción del flujo por la valvula

Soplo de MCH vs Soplo de EA

Posición en cunclillas

1. sube el retorno venoso, aumenta la precarga, aumenta la resistencia vascular sistemica, aumenta el vol. Sistolico y se genera un soplo más intenso en EA

2. En MCH baja la intensidad del soplo porque la posición en cunclillas reduce la obstrucción del infundibulo

Soplo de MCH vs Soplo de EA

Cambio de cunclillas a bipedestación

1. Sube la intensidad del soplo de MCH

2. Baja la intensidad del soplo de la estenosis aortica

Estudios Diagnósticos

ECG

1. Suele mostrar hipertrofia ventricular izquierda y dilatación auricular izquierda

2. Presencia de ondas Q altas en derivaciones laterales e inferiores

3. Inversiones difusas de la onda T

4. La fibrilación auricular es frecuente

Ecocardiografía

Es muy eficaz para evaluar la MCH

Mide el grado de hipertrofia ventricular e identifica las zonas con grosor parietal asimetrico

Pueden observarse los signos de obstrucción del tracto de salida del VI como la moviliddad anterior irregular de la valvula mitral

Cateterismo cardíaco

Reservado para pacientes con diagnostico incierto.

En el estudio el hallazgo principal es un gradiente de presion en la parte del flujo de salida del VI

Tratamiento

El Tx estándar para la MCH son los beta bloqueadores:

1. Bajan la demanda de oxigeno del miocardio, la frecuencia y la fuerza de contracción

2. Atenúan el gradiente del flujo de salida del VI durante el ejercicio disminuyendo la fuerza de contracción

3. Incrementan el tiempo de llenado ventricular diastólico pasivo

4. Bajan la frecuencia de extrasístoles ventriculares

Otros tratamientos

Antagonistas de calcio: disminuyen la rigidez ventricular

Antiarritmicos: controlan la FA (amiodarona)

Evitar digitalico porque subren la fuerza de contracción y agravan la obstrucción

Evitar ejercicio vigoroso

Profilaxis antibiotica (endocarditis infecciosa)

Pacientes que no respoinden a farmacos: Miomectomía

Ablación septal percutánea

Se inyecta etanol directamente en la arteria coronaria septal principal (infarto miocardico controlado)

1. Genera menor grosor del tabique

2. Genera menos obstrucción

Pronostico

Es importante el consejo genetico ya que los hijos de las personas afectadas tienen el 50% de probabilidad de heredar gen anómalo

La incidencia de la muerte súbita en MCH es del 2-4% anual en adultos y del 4-6% en niños

MiocardiopatíaDilatada

Landy TorreLily Anne Romero Karam A00806643Danilo Tueme A01136780

Etiología

Dilatacion

ventricular

Hipertrofia leve

EtiologíaMCD

Idiopática 50%

Hereditaria (génetica)

Inflamatoria Infecciosa-Vírica en jóvenes y sanos. Coxsackie tipo B y adenovirus, cuando no remiteNo infecciosas-Enfermedades del t. conjuntivo-Miocardipatía periparto-Sarcoidosis

Tóxica Consumo crónico alcoholAntineoplásicos

Metabólica HipotiroidismoHipocalcemia o hipofosfatemia crónica

Neuromuscular Disfrotia miotónica o muscular

Etiología

Miocardiopatía Dilatada Alcohólicaetanol deteriora la función celular al inhibir la fosforilación oxidativa mitocondrial y la oxidación de ácidos grasos,

el abandono del alcohol puede mejorar mucho la función ventricular

Otras causas reversibles de MCD Toxinas, alteraciones metabólicas (hipotiroidismo), sarcoidosis o enfermedades del tejido conjuntivo

Etiología

Mutaciones genéticas en la MCD hereditariaDES (Desmina)

SGCD (Delta-sarcoglucano)

DMD (Distrofina)

MYH7 (Cadena pesada de betamiosina)

ACTC (Actina cardiaca)

TNNT2 (Troponina cardiaca T)

LMNA (Lamina A/C)

ABCC (Sur2A)

Patología

Dilatación acentuada de las 4 cavidades

Grosor parietal ventricular puede estar aumentado

Degeneración miocítica, hipertrofia irregular y atrofia de las miofibras

Fibrosis perivascular e intersticial generalizada

Normal DCM

Relación Presión Sitólica Final:Volumen de corazón normal (A) y en DCM (B)

Lesion miocitica contractilidad Volumen

sistolico

Presion de llenado

ventricular

Congestion

pulmonar: disnea, ortopnea

, estertore

s

Congestion sistemica:

ascitis, ingurgitcion

yugular, edema

Dilatacion VI

Gasto cardiaco

Fatiga + RAA

volumen circulatorio

Activacion neurohumoral

Mecanismo de Frank Starling

Fisiopatología

Dilatación ventricular con disminución de la función contráctil

Al ir disminuyendo el volumen sistólico ventricular y el GC por el deterioro de la contractibilidad se activan 2 efectos compensatorios:

Mecanismo de Frank-Starling en el cual el volumen diastólico ventricular elevado aumenta la tensión de las miofibrillas y aumenta el volumen sistólico

Activación neurohormonal donde el SN simpático actúa como mediador

Fisiopatología

Con la reducción continua del GC, el descenso del flujo sanguíneo renal estimula a los pulmones a segregar grandes cantidades de renina, ésta activación del eje renina-angiotensina-aldosterona incrementa la RVP y el volumen intravascular

La vasoconstricción arteriolar y el aumento de la resistencia sistémica dificultan la expulsión anterógrada de sangre del VI y el incremento del volumen intravascular llena en mayor medida los ventrículos, lo cual lleva a congestión sistémica y pulmonar

Además la elevación crónica de los niveles de angiotensina II y aldosterona contribuyen directamente al remodelado miocárdico y a la fibrosis

Fisiopatología

dilatación de los ventrículos insuficiencia valvular

insuficiencia valvular cargas excesivas de volumen y presión en las aurículas dilatacion más riesgo de FA

El reflujo de sangre hacia la AI disminuye el volumen sistólico anterógrado hacia la aorta y la circulación sistémica

Cuando el volumen de regurgitación regresa al VI en cada sístole, el VI dilatado recibe una carga de volumen mayor

Resultados Clínicos

manifestaciones clínicas = ICC

GC bajo Fatiga, mareo y disnea de esfuerzo asociada a hipoperfusión tisular

congestión pulmonar disnea, ortopnea y disnea paroxística nocturna

congestión venosa sistémica crónica ascitis y edema periférico

Px puede referir solamente un reciente aumento de peso (debido a edema intersticial) y disnea de esfuerzo

Exploracion Física

Bajo gasto hipotermia en extremidades inferiores, hipotension arterial, taquicardia

Congestion venosa pulmonar crepitantes o estertores, si hay derrame pleural hay matidez toracica a la percusion

Desplazamiento choque de punta hacia la izquierda

T3 cardiaco indicando mala funcion sistolica

Soplo de insuficiencia valvular mitral

Congestion venosa sistemica IY, hepatomegalia, ascitis, edema periferico

Estudios diagnosticos

Radiografia de torax

Silueta cardiaca agrandada

Signos de redistribucion vascular pulmonar, edema alveolar e intersticial y derrames pleurales

Electrocardiograma

Dilatacion auricular y ventricular

Arritmias: FA y taq. Ventricular

Bloqueos de rama

Anomalias en repolarizacion (ST y onda T)

Zonas de fibrosis ondas Q que remedan infarto

EcocardiografíaDilatacion de 4 cavidades (normalmente)

Escasa hipertrofia

Disfuncion contractil

Insuficiencia mitral o tricuspídea

Cateterismo cardiacoDeterminar si arteropatia coronaria isquemica es causa de MCD

Presiones diastolicas elecadas en cavidades der. E izq. y GC disminuido

Biopsia transvenosa VD esclarecer etiologia, procedimiento limitado.

TratamientoInsuficiencia cardiaca

Restricción salina

Diuréticos

VasodilatadorIECA: captopril

ARA II: losartán

B-bloqueador

IC avanzada: espironolactona

*Digoxina (no hay pruebas de que mejore esperanza de vida)

Prevención y tx de Arritmias

40% de la mortalidad

AmiodaronaMas seguro de los antiarritmicos

Implante de un cardio-desfibriladorReduce mortalidad, mejor para sintomatología crónica

Marcapasos

Sincronizacion biventricular

Prevención de episodios Tromboembólicos

Warfarina en caso de:FAepisodio tromboembólico previo o uno detectado por EKGPacientes manifiestan FEVI <30%

Trasplante Cardiaco

Mejora expectativa de vida 74% a 5 años

Sin trasplante: esperanza de vida se reduce <50%

Miocardiopatía restrictiva

La miocardiopatía restrictiva (MR) se define como :

una enfermedad del miocardio/endocardio que produce disfunción diastólica secundaria a aumento de la rigidez ventricular, con volúmenes diastólicos normales o disminuidos en uno o ambos ventrículos.

La función sistólica suele estar preservada y el espesor de la pared conservado o incrementado dependiendo de la etiología.

Consecuencia de fibrosis del endocardio o inflitrado del miocardio por alguna sustancia (AMILOIDE)

De los tres tipos fisiopatológicos de miocardiopatía, la MR es la menos común en nuestro medio, < 5% de todas las miocardiopatías.

Fisiopatología

Distensibilidad reducida de los ventrículos desplazamiento hacia arriba de la curva de llenado ventricular pasivo con aumento de las presiones diastólicas.

Lo que aumenta presión sistémica y venosa pulmonar con signos de congestión vascular bilateral reducción del tamaño de la cavidad con reducción del volumen de eyección y gasto cardíaco

Miocardio rígido presión ventricular diastólica aumentada congestión venosa ingurgitación yugular, hepatomegalia, ascitis, edema periférico.

Llenado ventricular disminuido disminución del gasto cardíaco debilidad y fatiga

ECG puede mostrar alteraciones como bloqueo de rama o bloqueo AV por la fibrosis

Signos similares a los de pericarditis constrictiva (esta si se puede corregir)

Terapia= uso de diuréticos y restricción de sal para mejorar síntomas d congestión

Bibliografía

Libby, et al. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th edition. (2007) EUA: Saunders, An Imprint of Elsevier.

Lilly, Leonard. Fisiopatología de las cardiopatías. 4. Mexico: Wolters Kluwer, 2009.

Mitchell. Compendio de Robbins & Cotran patología. 7. México: Masson Doyma México, 2010.

Papadakis MA, McPhee SJ, “Cardiomyopathy, Dilated.” Quick Medical Diagnosis & Treatment: http://0-www.accessmedicine.com.millenium.itesm.mx/quickam.aspx.

Stevenson L.W.x Loscalzo J. (2012). Chapter 238. Cardiomyopathy and Myocarditis. In D.L. Longo, A.S. Fauci, D.L. Kasper, etc. Harrison´s Principles of Internal Medicine, 18e. Retrieved January 13, 2013.

Ravenel J.G. Chapter 3. Imaging of the Heart and Great Vessels. Basic Radiology, 2e. Retrieved January 13, 2013.

Radiopaedia.org. http://radiopaedia.org/articles/dilated-cardiomyopathy