miocarditis y miocardiopatÍas
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Clase Aparato Cardiovascular curso 2010-1011.
Dra. Loreto Castilla San José. HMN SANCHINARRO
MIOCARDITIS Y MIOCARDIOPATÍAS.
A. MIOCARDITIS
CONCEPTO
Es una proceso inflamatorio que afecta al músculo cardiaco.
Es más frecuente en recién nacidos, adolescentes y adultos jóvenes.
También es más frecuente en varones.
ETIOLOGÍA
Multitud de patógenos: virus, bacterias, hongos, rickettsias, espiroquetas,
helmintos, protozoos.
Su etiología más frecuente en los países occidentales es la infección vírica,
sobre todo por enterovirus (especialmente el virus Coxsackie), virus
respiratorios (Influenza), y cytomegalovirus. Otros: adenovirus en niños,
toxoplasma en inmunodeprimidos, en América del Sur la enfermedad de
Chagas (producida por un protozoo: el Trypanosoma cruzi).
Otros factores etiológicos pueden ser físicos (radiación) o químicos
(fármacos).
MECANISMO
Los agentes infecciosos producen daño miocárdico fundamentalmente por
mecanismo mediado inmunológicamente.
TIPOS
Agudo o crónico.
CLÍNICA
En la fase aguda suele ser asintomática. Puede existir clínica de proceso
inflamatorio leve (generalmente de vías respiratorias altas), dolor torácico
(suele estar en relación con pericarditis asociada), insuficiencia cardiaca
congestiva, arritmias o muerte súbita. La mayoría de las veces se establece
el diagnóstico por un cuadro de insuficiencia cardiaca subaguda que ha
desembocado en miocardiopatía dilatada.
La afectación miocárdica parece ser inicialmente un proceso focal para luego
extenderse y afectar el miocardio de manera difusa. Las consecuencias
clínicas dependen en gran medida del tamaño y distribución de las lesiones
miocárdicas.
DIAGNÓSTICO
1. CLÍNICA
2. ANALÍTICA. La necrosis de miocitos lleva a elevación de enzimas
miocárdicas (CK-MB y Troponina)
3. ECG: Múltiples alteraciones posibles: de la conducción intraventricular,
arritmias, y alteraciones de la repolarización (segmento ST y onda T).
4. PRUEBAS DE IMAGEN:
ECOCARDIOGRAMA
Permite descartar otras causas de insuficiencia cardiaca, valorar
tamaño de cavidades, alteraciones de la contractilidad, etc
CARDIO-RM
Permite visualizar el edema intersticial y la reacción inflamatoria del
miocardio. El patrón de distribución de Gadolinio es parcheada y
épicardica y se suele localizar en la pared lateral del ventrículo
izquierdo. La extensión de la captación se relaciona con el grado de
disfunción ventricular izquierda. Además, permite orientar sobre la
zona en la que realizar la biopsia.
ESTUDIO ISOTÓPICO:
1) con Galio 67 que se fija a los lisosomas de los linfocitos activados
2) con anticuerpos monoclonales antimiosina marcados con Indio 111
(los Ac se unen a la miosina en caso de que el miocito pierda la
integridad de su membrana).
5. PRUEBAS INVASIVAS:
Biopsia endomiocárdica: No siempre se realiza, pero sería la prueba que
confirmaría el diagnóstico. La clasificación de los resultados sería la
siguiente: a) ausencia de miocarditis (no hay reacción inflamatoria), b)
miocarditis limítrofe (infiltrado inflamatorio sin necrosis de miocitos), c)
miocarditis (infiltrado inflamatorio y necrosis y/o degeneración de miocitos).
Una biopsia negativa o limítrofe no excluye el diagnóstico, dado que la
afectación puede ser parcheada. La biopsia miocárdica rara vez aclara el
agente etiológico específico.
D.DIFERENCIAL
Infarto agudo de miocardio. En ambas puede existir dolor torácico y elevación
de enzimas de necrosis miocárdica. La diferencia se establecería por el ECG,
los antecedentes de cuadro infeccioso, la edad de presentación, el patrón de
captación de contraste (gadolinio) en la Cardio-RM, etc.
PRONÓSTICO
La evolución más frecuente es la recuperación espontánea. Sin embargo, la
miocarditis activa puede ocasionalmente dar lugar a muerte súbita y un 5-
10% de los pacientes desarrolla miocardiopatía dilatada.
TRATAMIENTO
De soporte.
Reposo en cama en la fase aguda. Posteriormente restringir la actividad
(sobre todo el ejercicio intenso; recordemos que con frecuencia la miocarditis
se produce en adultos jóvenes) hasta la normalización de la función
ventricular, o al menos durante 6 meses.
Si existe disfunción ventricular, tratamiento de la insuficiencia cardiaca: IECA,
ARA2, b-bloq, diuréticos... Se puede dar digoxina, pero con cuidado porque
estos pacientes son especialmente sensibles a la misma. En casos muy
avanzados, no queda otro tratamiento que el trasplante cardiaco.
Si hay arritmias sintomáticas, tratamiento con fármacos antiarrítmicos.
Si la causa es bacteriana, antibióticos.
Tratamiento inmunosupresor (corticoides, azatioprima). Dado que el
mecanismo de daño es de origen inmune en la mayoría de los casos, cabría
suponer que el tratamiento inmunosupresor podría curar o retrasar la
evolución de la enfermedad. Sin embargo, las investigaciones clínicas no han
corroborado esta suposición: algunos pacientes no tratados mejoran, y otros
tratados empeoran o incluso fallecen. Por eso su empleo es controvertido.
B. MIOCARDIOPATÍAS
CONCEPTO
Son enfermedades del miocardio que causan una mala función del mismo.
ETIOLOGÍA
1. Primaria: idiopática, familiar, enfermedad endomiocárdica eosinófila,
fibrosis endomiocárdica.
2. Secundaria a otras enfermedades sistémicas: infecciosa (miocarditis),
metabólica, enfermedades de depósito (glucogenosis, mucopolisacaridosis,
hemocromatosis, enfermedad de Fabry), deficiencias (de electrolitos,
nutricional), enfermedades del tejido conectivo (LES, PAN, AR, ES,
dermatomiositis), infiltraciones y granulomas (amiloidosis, sarcoidosis,
tumores malignos), enfermedades neuromusculares (distrofia miotónica,
distrofia muscular, ataxia de Friedreich), hipersensibilidad y tóxicos (alcohol,
radiaciones, fármacos), cardiopatía del periparto.
CLASIFICACIÓN:
Existen varias clasificaciones.
Una divide las miocardiopatías en:
a) Dilatada: dilatación del ventrículo izquierdo (VI) o ambos, con alteración
sobre todo de la sístole.
b) Hipertrófica: hipertrofia desproporcionada del ventrículo izquierdo y/o
derecho, generalmente a nivel del septo interventricular. Se afecta sobre todo
la función diastólica.
c) Restrictiva: se produce fibrosis o infiltración miocárdica, lo que ocasiona
alteración del llenado ventricular (la diástole).
d) Displasia arritmogénica de ventrículo derecho (VD): progresivo
reemplazamiento de los miocitos por fibras de grasa, sobre todo en el VD.
e) Miocardiopatía no clasificada: enfermedad mitocondrial, fibroelastosis,
disfunción sistólica con mínima dilatación.
f) Miocardiopatías específicas: la isquémica, la valvular, la hipertensiva,
metabólica, inflamatoria (miocarditis), etc.
Otra clasificación sería:
A) Miocardiopatía idiopática
B) Miocardiopatía secundaria a enfermedades sistémicas
B.1. MIOCARDIOPATÍA DILATADA (MCD)
Es una causa frecuente de insuficiencia cardiaca y es el diagnóstico más
frecuente en pacientes sometidos a trasplante cardiaco.
CONCEPTO
Se caracteriza por dilatación y disfunción contráctil del ventrículo izquierdo o
de ambos ventrículos. La dilatación generalmente es severa.
ETIOLOGÍA
La mayoría es de origen idiopático.
Otras veces se detectan causas subyacentes: enfermedad coronaria oculta,
miocarditis, alcohol/tóxicos, etiología familiar/genética, otras (ver tabla).
CUADRO CLÍNICO
La mayoría de los pacientes padecen síntomas de insuficiencia cardiaca
izquierda o derecha. En ocasiones se acompaña de dolor torácico atípico,
pero la angina de pecho típica es poco común y casi siempre indica la
presencia de cardiopatía isquémica concomitante. También puede haber
síncope por arritmias y embolias generalizadas (que a menudo provienen de
un trombo ventricular).
EXPLORACIÓN FÍSICA
Se encuentran grados variables de cardiomegalia e insuficiencia cardiaca.
Son frecuentes el tercer y cuarto ruidos cardiacos (3er ruido por ritmo de
galope por el llenado ventricular rápido o voluminoso; el 4º ruido por la
contracción de la aurícula contra un ventrículo con disminución de la
distensibilidad), y puede haber soplo de insuficiencia mitral o tricuspídea.
DIAGNÓSTICO
Clínica y exploración. Preguntar por antecedentes (casos en
familiares, cardiopatía isquémica, consumo de OH, …).
Analítica: bioquímica básica, función tiroidea, péptido natriurético
(suele estar elevado).
Radiografía de tórax: muestra cardiomegalia por dilatación del
ventrículo izquierdo, aunque con frecuencia existe una cardiomegalia
generalizada. Los campos pulmonares pueden revelar signos de
redistribución venosa pulmonar y edema intersticial y (en casos
avanzados) alveolar.
Electrocardiograma (ECG): menudo muestra taquicardia sinusal o
fibrilación auricular, arritmias ventriculares, anomalías auriculares
izquierdas, bajo voltaje, anomalías inespecíficas y difusas del
segmento ST-T y en ocasiones defectos de conducción intraventricular
o AV. Presencia de ondas Q.
Ecocardiografía: fundamental para el diagnóstico. Valora el tamaño de
las cavidades, la contractilidad segmentaria, el grado de disfunción
ventricular, la afectación valvular, y la presencia de derrame periárdico,
trombos intracavitarios.
TAC coronario: permite descartar afectación coronaria.
Resonancia magnética cardiaca muestra dilatación de ventrículo
izquierdo y disfunción sistólica. Por ejemplo: un patrón de realce tardío
(gadolinio) intramiocárdico está a favor de etiología idiopática;
subepicárido si miocarditis; subendocárdica si isquémica.
Cateterismo cardiaco y coronariografía: por lo general se realiza para
excluir la posibilidad de cardiopatía isquémica.
Otros: ventriculografía isotópica (para ver fracción de eyección y
dilatación ventricular)
TRATAMIENTO
La gran mayoría de los pacientes siguen una evolución hacia el deterioro y en
su mayor parte, en particular los individuos mayores de 55 años, fallecen en
los cuatro años siguientes al inicio de los síntomas. En casi 25% de los
pacientes ocurre mejoría espontánea o estabilización. La muerte es
ocasionada por insuficiencia cardiaca progresiva, taquicardia o bradiarritmia
ventricular. La muerte súbita de origen cardiaco es una amenaza constante.
La embolización sistémica es motivo de preocupación y debe valorarse la
anticoagulación crónica para estos pacientes.
Está indicado el tratamiento habitual para la insuficiencia cardiaca.
Debe evitarse el consumo de alcohol por sus efectos cardiotóxicos, al igual
que los antagonistas de los canales del calcio y los fármacos antiinflamatorios
no esteroideos.
El tratamiento de resincronización cardiaca y la inserción de un desfibrilador
implantable (DAI) debe emplearse en casos de MCD al igual que en
insuficiencia cardiaca de otras causas.
En pacientes con enfermedad avanzada resistente a otros tratamientos debe
considerarse el trasplante cardiaco, y, a veces, la asistencia ventricular como
puente al mismo.
En algunos casos se ha realizado cirugía (cardiomioplastia: traslocación del
músculo dorsal ancho rodeando el corazón; ventriculotomía parcial)
B.1.1. MIOCARDIOPATÍA POR ALCOHOL
Los individuos que consumen grandes cantidades de alcohol (90g/día)
durante varios años pueden desarrollar manifestaciones clínicas similares a
la MCD idiopática o familiar. El riesgo de desarrollar miocardiopatía tiene
determinantes genéticos. Los pacientes con miocardiopatía avanzada por
alcohol e insuficiencia cardiaca grave tienen mal pronóstico, en particular si
continúan bebiendo. El tratamiento consiste en abstenerse del consumo de
alcohol, lo cual puede tener la progresión o incluso revertir la evolución de la
enfermedad.
Una segunda forma de presentación de la cardiotoxicidad alcohólica aparece
entre sujetos sin insuficiencia cardiaca manifiesta y consiste en taquiarritmias
supraventriculares o ventriculares recurrentes. Denominada corazón de los
días de fiesta se desarrolla normalmente los días posteriores a las juergas; lo
más frecuente es la aparición de fibrilación auricular, flutter auricular y
extrasístoles ventriculares.
A diferencia de los efectos cardiacos adversos del consumo excesivo de
alcohol, el consumo moderado (20 a 30 g/día) parece tener efectos
cardioprotectores.
B.1.2. MIOCARDIOPATÍA PUERPERAL
La dilatación cardiaca y la insuficiencia cardiaca pueden desarrollarse
durante el último trimestre del embarazo o en los seis meses siguientes al
parto. Se desconoce la causa. Los síntomas, signos y tratamiento son
similares a los de pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática.
A las pacientes que se recuperan de la miocardiopatía puerperal debe
recomendárseles evitar embarazos adicionales, en particular si persiste la
disfunción del ventrículo izquierdo.
B.1.3. ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES
La afección cardiaca es frecuente en muchas distrofias musculares. En la
distrofia muscular progresiva de Duchenne, las mutaciones de un gen que
codifica una proteína cardiaca estructural llamada distrofina ocasionan la
muerte de los miocitos. Con frecuencia se encuentran diversas formas de
arritmias ventriculares y supraventriculares. Puede desarrollarse insuficiencia
cardiaca congestiva rápidamente progresiva.
La distrofia miotónica se caracteriza por alteraciones electrocardiográficas,
sobre todo en la formación del impulso, y particularmente en la conducción
AV, pero son poco frecuentes las manifestaciones clínicas de cardiopatía.
Debido a las alteraciones de la formación y conducción del impulso, los
riesgos principales son el síncope y la muerte súbita; en algunos pacientes
puede ser eficaz la inserción de un DAI (desfibrilador automático insertable),
un marcapasos permanente o ambos.
B.1.4. FÁRMACOS
Diversos fármacos pueden lesionar en forma aguda el miocardio,
produciendo un patrón inflamatorio (miocarditis), o causando lesiones
crónicas del tipo de la que se observa en la miocardiopatía dilatada.
Entre ellos están los quimioterápicos como:
1) derivados de las antraciclinas, en particular la doxorrubicina (Adriamicina)
2) Trastuzumab se utiliza en el tratamiento de cáncer mamario.
Otros: ciclofosfamida, cocaína, …
B.2. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA (MCH)
CONCEPTO
Se caracteriza por la presencia de hipertrofia ventricular de causa
desconocida (generalmente asimétrica, de predominio septal) (no relacionada
con hipertensión arterial ni estenosis aórtica), con buena función sistólica
(función hiperdinámica). Se produce alteración diastólica por aumento de
rigidez de la pared ventricular.
Un tercio de los pacientes presenta un gradiente dinámico de presión del
tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI) relacionado con estenosis de
la región subaórtica, y con movimiento sistólico anterior (SAM) de la valva
anterior mitral contra el tabique; se produce aumento de la velocidad de
salida de VI por efecto Venturi.
CONSIDERACIONES GENÉTICAS
Casi 50% de los pacientes con MCH tienen antecedentes familiares
compatibles con transmisión autosómica dominante. Se han identificado más
de 400 mutaciones en 11 genes diferentes que codifican las proteínas de la
sarcómera.
Como la hipertrofia característica podría no ser aparente en la infancia, un
ecocardiograma normal en un niño no excluye la presencia de la enfermedad.
Los estudios ecocardiográficos han confirmado que hacia los 20 años de
edad, cuando suele ocurrir la expresión plena, casi 50% de los familiares en
primer grado de pacientes con HCM familiar tienen evidencia de la
enfermedad. Debe realizarse detección por ecocardiografía en familiares de
primer grado con edades entre 12 y 20 años.
TIPOS
Obstructiva y no obstructiva. Depende de la presencia o ausencia,
respectivamente, de gradiente de presión en TSVI basal o con maniobras
(Valsalva).
CLÍNICA
La evolución clínica varía bastante. Muchos pacientes se encuentran
asintomáticos.
Por desgracia, la primera manifestación clínica de la enfermedad puede ser la
muerte súbita, que suele afectar a niños y adultos jóvenes, a menudo durante
o después de un esfuerzo físico. La MCH es la causa más común de muerte
súbita de origen cardiaco en deportistas jóvenes.
En pacientes sintomáticos, el síntoma más común es la disnea, sobre todo
por disfunción ventricular diastólica, lo que afecta el llenado ventricular y
conduce a incremento de las presiones diastólicas del ventrículo izquierdo, en
aurícula izquierda y en los capilares pulmonares. Otros síntomas incluyen
síncope, angina de pecho y fatiga.
Los síntomas no tienen relación con la presencia o gravedad de un gradiente
de presión en el TSVI.
EXPLORACIÓN FÍSICA
Muchos pacientes presentan un choque de punta precordial apical doble o
triple y un cuarto ruido cardiaco. Aquellos con gradiente de presión
intraventricular pueden tener un incremento rápido en la presión del pulso
arterial. En la MCH obstructiva puede haber un soplo sistólico, que suele ser
rudo. El soplo se oye mejor en la parte inferior del reborde esternal izquierdo
y también en la punta, donde con más frecuencia es holosistólico y de
carácter silbante, por la insuficiencia mitral que suele acompañar a la
miocardiopatía hipertrófica. El soplo aumenta con la bipedestación y la
maniobra de Valsalva; y disminuye con la posición de cuclillas.
DIAGNÓSTICO
CLÍNICA Y EXPLORACIÓN
ECG: Muestra signos de hipertrofia ventricular izquierda (HVI), o
presencia de arritmias (fibrilación auricular sobre todo).
RX TÓRAX: Puede ser normal.
ECOCARDIOGRAMA: Es fundamental en el diagnóstico. Permite
establecer el grado de hipertrofia, y la presencia o no de obstrucción
del TSVI.
CARDIO-RM: Permite realizar mediciones precisas de la hipertrofia y
su localización, e identifica localización de zonas de fibrosis.
OTROS: Cateterismo cardiaco (presiones intracavitarias), Holter ECG
(descarta taquicardia ventricular), ergometría (valora la respuesta
tensional con el esfuerzo).
TRATAMIENTO
Prevención de la muerte súbita: Evitar los deportes de competición y la
actividad física agotadora. Tampoco se recomienda de deshidratación.
Si angina, síncope, disnea o MCH obstructiva: b-bloqueantes. También
pueden usarse los bloqueadores de los canales del calcio no
hidropiridínicos (verapamilo y diltiazem). La digoxina debe emplearse
con cuidado.
La fibrilación auricular es mal tolerada. Debe reestablecerse y
mantener el ritmo sinusal. Si es preciso, se realizará una cardioversión
eléctrica. Se pueden emplear b-bloqueantes. En ocasiones es
necesaria la ablación del nódulo AV y la colocación de un marcapasos.
En pacientes sintomáticos con gradientes de presión elevados y que
no responden al tratamiento médico puede plantearse la miomectomía
quirúrgica del tabique hipertrofiado o incluso la ablación de la arteria
septal con alcohol (con producción de infarto del tabique ventricular).
En pacientes con alto riesgo de muerte súbita de origen cardiaco debe
plantearse la implantación de un DAI o la administración de
amiodarona. Los pacientes con incremento del riesgo de muerte súbita
de origen cardiaco son: antecedente de parada cardiaca, síncope
recurrente, taquicardia ventricular en el Holter o en pruebas
electrofisiológicas, hipertrofia ventricular importante, hipotensión con el
esfuerzo, antecedente familiar de muerte súbita de origen cardiaco y
ciertas mutaciones genéticas.
B.3. MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
CONCEPTO
Se caracteriza por excesiva rigidez de la pared ventricular, lo que impide el
llenado ventricular y produce alteración de la función diastólica. Los
volúmenes diastólicos son normales, o incluso están disminuidos. En etapas
avanzadas la función sistólica también se ve afectada.
Es poco común en nuestro medio. Su respuesta terapéutica es
decepcionante, y conviene diferenciarla de la pericarditis constrictiva que sí
tiene un tratamiento quirúrgico.
ETIOLOGÍA
Infiltración o fibrosis. Las causas más frecuentes son: amiloidosis,
sarcoidosis, hemocromatosis, glucogenosis, enfermedad de Fabry,
miocardiopatía idiopática, fibrosis endomiocárdica, radiación, efecto tóxico de
la antraciclina.
CLÍNICA
Disnea e intolerancia al ejercicio, y clínica de insuficiencia caridaca (disnea,
disnea paroxística nocturna, ortopnea, edemas, ascitis, fatiga). Pueden
presentar complicaciones tromboembólicas y arritmias auriculares.
EXPLORACIÓN FÍSICA
Signos por aumento de las presiones de llenado: elevación de la presión
venosa, ascitis, edemas, hepatomegalia, soplos de regurgitación mitral, 3º y
4º ruido.
DIAGNÓSTICO
CLÍNICA Y EXPLORACIÓN
ECG: Bajo voltaje y anomalías inespecíficas en los segmentos ST y
onda T . También puede presentar arritmias, sobre todo auriculares.
ECOCARDIOGRAFÍA: Engrosamiento simétrico de las paredes
ventriculares izquierdas con volúmenes y función sistólica ventriculares
normales o ligeramente reducidos; suele haber dilatación de las
aurículas. Disfunción diastólica.
CARDIO-RM: Permite obtener datos similares a la ecografía.
CATETERISMO CARDIACO. Muestra reducción del gasto cardiaco,
elevación de las presiones telediastólicas de los ventrículos derecho e
izquierdo y una configuración de depresión y estabilización o "en W"
(dip-and-plateau) de la porción diastólica del pulso de presión
ventricular que es similar al de pericarditis constrictiva.
OTROS: Descartar causa subyacente
D. DIFERENCIAL
Con la pericarditis constrictiva que se puede curar con tratamiento quirúrgico.
Para la diferenciación entre estos dos trastornos es de utilidad la biopsia
endomiocárdica ventrículo derecho (que revela infiltración miocárdica o
fibrosis en casos de miocardiopatía restrictiva) o cardio-RM/TAC (que
demuestra engrosamiento del pericardio en la pericarditis constrictiva pero no
en la miocardiopatía restrictiva).
TRATAMIENTO
Suele ser desalentador.
Es sintomático.
Además, el de la causa subyacente:
-amiloidosis: fármacos alquilantes (melfalán), en combinación con
glucocorticoides
-hemocromatosis: deferoxamina
-sarcoidosis: glucocorticoides
B.4. OTRAS MIOCARDIOPATÍAS
DISPLASIA ARRITMOGÉNICA DE VENTRÍCULO DERECHO
Es una miocardiopatía familiar caracterizada por sustitución fibroadiposa
progresiva del ventrículo derecho.
Los pacientes pueden manifestar insuficiencia ventricular derecha y/o
taquiarritmias ventriculares, que pueden ser letales.
MIOCARDIOPATÍA DE ESFUERZO (TAKO-TSUBO)
También conocido como síndrome de disfunción ventricular transitoria, se
caracteriza por cuadro de inicio súbito con dolor torácico intenso precedido
por un evento físico o emocional que implica gran tensión. Ocurre más a
menudo en mujeres mayores de 50 años de edad y se acompaña de
alteraciones del ECG sugestivas de infarto. En la angiografía no se observa
obstrucción de las arterias coronarias epicárdicas. Existe acinesia grave de la
porción distal del ventrículo izquierdo con reducción de la fracción de
eyección. Las troponinas por lo común presentan elevación leve. Todos estos
cambios, se corrigen en tres a siete días y no causan disfunción cardiaca o
incapacidad a largo plazo.
CARDIOPATÍA NO COMPACTADA
La ausencia de compactación ventricular izquierda es una miocardiopatía
congénita poco común, identificada en fechas recientes ocasionada por la
interrupción de la embriogénesis normal, con presencia de una red esponjosa
desorganizada. En la ecocardiografía se demuestran múltiples trabéculas
profundas en el miocardio, y se asocia con disfunción contráctil del ventrículo
izquierdo.