seminario n 02 miocardiopatías

8/16/2019 Seminario n 02 Miocardiopatías

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UNIVERSIDAD NACIONALPEDRO RUIZ GALLO

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

INTEGRANTES:

Céspedes Mora, Miguel Chavarry Rodas, Edward Chavesta Manrique, Xinthia Chumán Bustamante, Alicia Chunga Rivera, osé Carlos

Coronado !idarte, osé "uis Cortavarr#a $ére%, ames Cu&as Ca&anillas, Alida Cu&as !illegas, Mar#a del $ilar Custodio Ballena, 'pencer

CURSO:Cardiolog#a

DOCENTE:

(r) *scar Rodr#gue% +ernánde%

CICLO:-./01

Chiclayo, Junio del 2015

EMINARIO N° 02:

MIOCARDIOPATÍA

R U P O N

° 0 2

CAARDIOLOGÍA2015-I


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UNIVERSIDAD NACIONAL PEDRO RUIZ GALLO FACULTAD DE MEDICINAHUMANA

ÍNDICE

I. INTRODUCCIÓN………………………………………………………………….…….02

II. OBJETIVOS………………………………………………………………………...……03

III. CONTENIDO…………………………………………………………………………….04

1! MIOCARDIOPATÍA

DILATADA""""""""""""""""""""""""""""""

""0#

2! MIOCARDIOPATÍA

HIPERTR$FICA""""""""""""""""""""""""""""

"!15

%! MICARDIOPATÍA

RESTRICTIVA"""""""""""""""""""""""""""""""!22

#! MIOCARDIOPATÍA

ARRITMOG&NICA""""""""""""""""""""""""""

"!!2'

5! MIOCARDIOPATÍA NO

COMPACTADA"""""""""""""""""""""""""""!%

0

IV. CONCLUSIONES……………………………………………………………………….31

V. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS……………………………………………….…32

SEMINARIO DE CARDIOLOGÍA N( 02) MIOCARDIOPATÍAS


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OBJETIVOS

.) Conocer el concepto de miocardiopatia y las &ases moleculares

implicadas en el da;o al miocardio)

) Conocer la epidemiolog#a de las principales miocardiopat#as)


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P á g i n a #


MIOCARDIOPATÍAS

DEFINICIÓN

'e re3iere al compromiso miocárdico, ha&itualmente di3uso, de origen primario o

secundario a causas no cardiovasculares 6in3lamatorias, degenerativas, t4>icas, etc)7)

Esta de3inici4n e>cluye, por lo tanto, el compromiso miocárdico di3uso secundario a

isquemia o a la 3ase 3inal de un proceso de so&recarga cr4nica, como por e9emplo de

un paciente con hipertensi4n arterial sostenida o una valvulopat#a a4rtica) En estos

casos ha&lamos de una 3ase miocardiopática)

Fig: Miocardiopatías

1. MIOCARDIOPATÍA DILATADA

DEFINICIÓN

"a miocardiopat#a dilatada 6MC(7 se caracteri%a por depresi4n de la 3unci4n contráctil

ventricular, en ausencia de a3ecci4n coronaria o valvular que lo 9usti3ique) "a a3ecci4n



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del ventr#culo i%quierdo es la norma, con dilataci4n de esta cavidad e hipocontractilidad

generali%ada, e>presada en una reducci4n de la 3racci4n de eyecci4n por de&a9o del

=/? 6valores normales, @-?0@@?7) :casionalmente e>iste a3ecci4n simultánea o

secundaria del ventr#culo derecho la a3ecci4n aislada de esta 2ltima cámara es poco

3recuente)

1.1 MIOCARDIOPATÍA DILATADA PRIMARIA

! ETIOLOGIA

En un elevado porcenta9e 6hasta el /-?7 de casos de MC( no se encuentra una causa

etiol4gica clara en estos casos se ha&la de MC( idiopática) Muchos de los en3ermos

que presentan este cuadro pro&a&lemente son su9etos que han padecido una

miocarditis de origen viral que curs4 de 3orma silente y evolucion4 hacia MC() (e

hecho, en un /-? de los casos de miocarditis que cursan con depresi4n de la 3unci4n

ventricular, esta no se recupera y evoluciona hacia MC( en un istir una predisposici4n

3amiliar)

Entre un /?0


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verse in3luidas por el tipo de mutaci4n las que a3ectan al gen "M8A, que codi3ica dos

3ormas de laminina, cursan con MC( y alteraciones de la conducci4n card#aca)

"! FISIOPATOLOGIA

En las MC( con un sustrato genético, este puede ser la causa inicial de la depresi4n

de la contractilidad, al a3ectar directamente a alguno de los componentes que

intervienen en el comple9o proceso de la contracci4n miocárdica alternativamente,

puede actuar como 3actor predisponente so&re el que una agresi4n e>terna

desencadena la e>presi4n cl#nica de la en3ermedad) En la MC( de origen viral se

&ara9a una acci4n lesiva directa del virus o 3en4menos de autoinmunidad mal

conocidos) "a evoluci4n de la en3ermedad se de&e a la causa inicial, pero tam&ién a la

puesta en marcha de mecanismos Dcompensadores que, al actuar a largo pla%o,

pro3undi%an a2n más en el empeoramiento de la situaci4n) Entre estos mecanismos

ca&e citar 3en4menos in3lamatorios, activaci4n de mecanismos neurohumorales como

el sistema adrenérgico y el sistema renina0angiotensina0aldosterona y modi3icaciones

estructurales 6remodelado ventricular7 que implican hipertro3ia miocitaria, 3i&rosis

intersticial y apoptosis) En el e>amen macrosc4pico, la dilataci4n ventricular sigue un

curso progresivo con aumento de es3ericidad, de&ido en parte al incremento creciente

de la tensi4n de pared y tam&ién como consecuencia del desarrollo de insu3iciencia

mitral 3uncional por ale9amiento progresivo de los m2sculos papilares) "a dilataci4nauricular 3avorece la aparici4n de 3i&rilaci4n auricular, mientras que la 3i&rosis

predispone a arritmias ventriculares)

"a insu3iciencia card#aca derecha puede ser consecuencia de a3ecci4n por el proceso

del ventr#culo derecho, o de a3ecci4n retr4grada de la insu3iciencia card#aca i%quierda)

#! CUADRO CLÍNICO

"os pacientes con MC( pueden cursar sin s#ntomas durante tiempo, y entonces eldiagn4stico es casual como resultado de un reconocimiento médico sistemático) 8o es

in3recuente que ya entonces e>ista una importante a3ecci4n estructural card#aca con

3unci4n ventricular muy deprimida y dilataci4n ventricular) En presencia de s#ntomas,

estos son los de una insu3iciencia card#aca progresivaF disnea, que inicialmente es de

es3uer%o, pero que progresa hasta hacerse de reposo, 9unto con ortopnea y disnea

paro>#stica nocturna 3atiga&ilidad y, más tarde, edema en %onas en declive que de9a

34vea) "a trom&oem&olia peri3érica puede constituir la primera mani3estaci4n de la

en3ermedad) "a evoluci4n puede adoptar una 3orma rápidamente progresiva, conelevada mortalidad y en ocasiones necesidad de trasplante card#aco) En otros muchos



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casos las mani3estaciones cl#nicas son de evoluci4n más lenta, y tienen un me9or

pron4stico so&re todo si la 3unci4n ventricular me9ora con el tratamiento médico)

"a e>ploraci4n 3#sica de la MC( es la que ca&r#a esperar en la insu3iciencia card#aca

de cualquier otra causa) "a presi4n venosa yugular puede estar elevada, lo que a

veces coe>iste con hepatomegalia y edema peri3érico con 34vea, todo ello como

mani3estaci4n de insu3iciencia card#aca derecha) "a auscultaci4n pulmonar permite

detectar la presencia de estertores en &ases pulmonares, aunque en los casos poco

avan%ados la auscultaci4n pulmonar en reposo puede ser normal) "a auscultaci4n

card#aca revela con 3recuencia un ritmo de galope por tercer ruido, y un soplo

pansist4lico en 3oco mitral irradiado a la a>ila, propio de regurgitaci4n o insu3iciencia

mitral)

$! E%PLORACIONES COMPLEMENTARIAS

"os análisis de sangre de&en dirigirse a detectar la presencia de anemia, anomal#as

electrol#ticas y alteraciones en la 3unci4n renal y hepática, as# como a descartar

posi&les causas de MC( secundaria) "a anemia es 3recuente en la MC( que cursa

con insu3iciencia card#aca avan%ada 6hasta un /? de los pacientes7 y constituye un

3actor agravante de la misma) "a hipopotasemia puede ser consecuencia del

tratamiento diurético y de&e vigilarse por su potencial arritmogénico) Cuando seadministran concomitantemente 1ECA y antialdoster4nicos puede aparecer

hiperpotasemia inducida) "a hiponatremia es siempre un signo de mal pron4stico) El

deterioro de la 3unci4n renal de&e evaluarse mediante aclaramiento renal, calculado

por las 34rmulas de CocGcro3t0Hault. o M(R(, y no simplemente por medida de la

urea o la creatinina) 'u empeoramiento es un signo de mal pron4stico, aunque puede

ser de&ido a la mala per3usi4n renal por e>ceso de tratamiento diurético) "a 3unci4n

hepática puede estar alterada si e>iste hepatomegalia de estasis, con elevaciones de

A'A y A"A y, más raramente, prolongaci4n del tiempo de protrom&ina e ictericia)El péptido natriurético cere&ral 6B8$7 se ha considerado recientemente como un

a;adido 2til en el diagn4stico de la 1C) "a elevaci4n del B8$ 6o su 3ragmento inactivo,

80pro B8$7 traduce un aumento de estrés intraventricular y se ha relacionado con el

pron4stico y la respuesta al tratamiento) El B8$ aumenta con la edad y las mu9eres

presentan valores más elevados, mientras que estos pueden ser arti3icialmente &a9os

en los o&esos) El valor predictivo negativo del B8$ es muy alto en la 1C, por lo que

puede servir para e>cluir causas no card#acas de disnea, mientras que su valor

predictivo positivo es menor por la e>istencia de una serie de causas de 3alsospositivos)



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El electrocardiograma 6ECH7 no presenta en la MC( patrones espec#3icos, aunque no

suele ser normal) En los casos sintomáticos la taquicardia sinusal es 3recuente, lo que

se acompa;a de una reducida varia&ilidad del intervalo RR como re3le9o de la

activaci4n del sistema simpático) "a aparici4n de 3i&rilaci4n auricular comporta un peor

pron4stico, como lo hace el &loqueo de rama i%quierda, presente en hasta un #sticos de la conducci4n ventricular)

"a radiogra3#a de t4ra> presenta cardiomegalia glo&al y a3ecta so&re todo a cavidades

i%quierdas, con signos de congesti4n venosa pulmonar)

El ecocardiograma permite detectar la hipocontractilidad ventricular y cuanti3icar su

grado) (e 3orma t#pica, la depresi4n de la 3unci4n ventricular es homogénea en la

MC(, a di3erencia de lo que sucede en la llamada miocardiopat#a isquémica) "a

3racci4n de eyecci4n es in3erior al /-? el pron4stico empeora cuando esta disminuye,

en particular si es in3erior al imo de : se emplea paradeterminar el pron4stico y seleccionar a los pacientes candidatos a trasplante

card#aco)

"a resonancia magnética detecta con precisi4n la cuant#a de la depresi4n de la

contractilidad y el grado de dilataci4n de las cavidades card#acas) El realce tard#o con

gadolinio en %onas del epicardio re3le9a la e>istencia de 3i&rosis)

"a gammagra3#a de per3usi4n con técnicas isot4picas detecta en numerosos casos

de3ectos de per3usi4n, que no necesariamente re3le9an la e>istencia de isquemia en

los casos avan%ados e>iste una reducci4n de la captaci4n miocárdica de



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metayodo&encilguanidina, que re3le9a anomal#as de la inervaci4n simpática y que se

ha relacionado con el riesgo de muerte s2&ita)

8ormalmente no suele ser necesario el cateterismo card#aco, e>cepto para con3irmar

que la MC( no es secundaria a o&strucciones coronarias el análisis del ár&ol

coronario puede hacerse con tomogra3#a computari%ada multicorte, técnica con un

elevado valor predictivo negativo) "os candidatos a trasplante card#aco requieren un

cateterismo derecho para evaluar la e>istencia, naturale%a y grado de hipertensi4n

pulmonar) "a &iopsia endomiocárdica no se reali%a de 3orma rutinaria en los en3ermos

con MC() "os halla%gos histol4gicos son inespec#3icos 63i&rosis miocárdica, hipertro3ia

miocitaria y aumento de tama;o nuclear7, aunque técnicas de hi&ridaci4n in situ

permiten detectar la presencia de genoma v#rico en casos secundarios a una

miocarditis viral, incluso cuando ya no se detectan datos de in3iltraci4n lin3oc#tica)

&! TRATAMIENTO

El tratamiento de la MC( es en la práctica el de la insu3iciencia card#aca con 3unci4n

sist4lica deprimida) 'us o&9etivos sonF

a7 prevenir la progresi4n del da;o miocárdico o la aparici4n de insu3iciencia card#aca

en casos de dis3unci4n ventricular asintomática

&7 evitar complicaciones 6reducir la mor&ilidad7, reca#das y reingresosc7 prolongar la supervivencia, y

d7 suprimir los s#ntomas y me9orar la capacidad 3uncional y la calidad de vida)

'iempre que la miocardiopat#a dilatada sea secundaria 6alcohol, t4>icos, etc)7, ha&rá

que plantear un tratamiento etiol4gico) "as medidas generales incluyen un nivel de

e9ercicio 3#sico adecuado, evitando el sedentarismo e>tremo, y restricciones dietéticas

en sal y, en general, alcohol)

El tratamiento médico incluye un 1ECA 6con dosis progresivas hasta .--0./- mg5d#ade captopril, -0=- mg5d#a de enalapril u otros agentes7 o un ARA011 6hasta /-0.--

mg5d#a de losartán o equivalente si e>iste intolerancia al primero, as# como un

&eta&loqueante a partir de dosis muy &a9as 6@,/ mg5d#a de carvedilol o .,/ mg5d#a

de &isoprolol, hasta alcan%ar / mg5. h o .- mg5d#a, respectivamente7) Estos

3ármacos de&en administrarse incluso en casos en que no e>ista insu3iciencia card#aca

3ranca, ya que disminuyen el remodelado ventricular y, con ello, la progresi4n de la

en3ermedad) 'i e>iste 1C, de&en administrarse diuréticos y se puede comen%ar por un

agente suave, como una tia%ida 6clortalidona /- mg5d#a7) 8o o&stante, en generalsuele ser necesario utili%ar un agente activo en el asa de Ienle, como 3urosemida 6=-0



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.- mg5d#a7 o torasemida) "a dosis de diurético de&e ser la m#nima que mantenga al

paciente li&re de edema 6.-0- mg5 d#a7) "a adici4n de un &loqueante de la

aldosterona 6espironolactona o eplerenona a dosis am&as de /0/- mg5d#a7 ha

demostrado que me9ora la sintomatolog#a y reduce de 3orma aprecia&le la mortalidad

en todo el espectro de la insu3iciencia card#aca) Iay que tener en cuenta que esto

sucede en pacientes con 3unci4n renal no muy deprimida, y que e>iste el riesgo de

hiperpotasemia cuando se com&inan con 1ECA) "a digo>ina no suele emplearse en

ritmo sinusal, salvo en aquellos casos en que persisten s#ntomas pese a todo lo

anterior, a dosis de -,/ mg5d#a)

"os en3ermos con 1C y 3i&rilaci4n auricular de&en ser sometidos a tratamiento

anticoagulante, con una cumarina o con un inhi&idor de la trom&ina, como da&igatrán

6..-0./- mg5. h7) "os pacientes con depresi4n grave de la 3unci4n ventricular y

s#ntomas que presentan &loqueo de rama i%quierda 6alrededor de un


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K to>icidad de alg2n aditivo, como el co&alto que se emplea&a en algunos tipos de

cerve%a)

"as mani3estaciones histopatol4gicas y cl#nicas son indistingui&les de la MC(

idiopática) 'on 3recuentes las arritmias supraventriculares)

El tratamiento es el mismo que el de la MC(, y es vital la supresi4n de la ingesta de

alcohol con lo que, en general, suele me9orar la 3unci4n ventricular) En todo caso esta

es una medida que de&e aconse9arse en todos los casos de MC( 6e>cepto,

o&viamente, en los a&stemios7 ante la posi&ilidad de que la ingesta de alcohol, aunque

sea moderada, pueda desempe;ar un papel en la en3ermedad)

"! MIOCARDIOPATÍA PERIPARTO

"a miocardiopat#a periparto tiene lugar entre el 2ltimo mes de gestaci4n y los primeros

seis meses posparto) Es más 3recuente en mu9eres o&esas, mayores de iste riesgo de recurrencia en sucesivos em&ara%os, so&re todo en

pacientes con cierto grado residual de depresi4n de la contractilidad)

"a incidencia de em&olias es mayor que en otros tipos de cardiomiopat#a dilatada, y se

desaconse9a que tenga nuevos em&ara%os, en especial en aquellas pacientes en las

que no e>iste una recuperaci4n completa de la 3unci4n ventricular)

#! MIOCARDIOPATÍA SECUNDARIA A FÁRMACOS ANTINEOPLASICOS



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"os 3ármacos quimioterápicos empleados en oncolog#a pueden producir diversas

alteraciones cardiacas 6arritmias, pericarditis, isquemia miocardica7 entre las que se

encuentra la a3ecci4n miocárdica directa que se traduce en un cuadro cl#nico similar a

la MC()

"os agentes más cardioto>icos son las antraciclinas 6do>orru&icina, epirru&icina,

daunorru&icina7) Estos 3ármacos producen un da;o irreversi&le del miocardio que

depende de la dosis acumulada) 'e calcula que la dosis que se asocia a un /? de

riesgo de MC( es de =--0=/- mg5m para la do>orru&icina, aunque e>iste distinta

sensi&ilidad individual) Es más 3recuente cuando se usa a la ve% ciclo3os3amida y

radioterapia torácica i%quierda, o asociada a trastu%uma& 6herceptin, que puede

producir to>icidad cardiaca incluso en ausencia de antraciclinas, aunque en proporci4n

mucho más reducida y reversi&le7) El riesgo aumenta en pacientes L- a;os ancianos,

hipertensos o con cardiopat#a previa o que han reci&ido radiaci4n o u otros

tratamientos anteriores con el mismo agente) "a to>icidad parece menor con la

administraci4n lenta)

"a a3ecci4n cardiaca se mani3iesta como una reducci4n de la 3racci4n de eyecci4n del

ventr#culo i%quierdo acompa;ada de dilataci4n ventricular, que progresa hacia

insu3iciencia cardiaca) "a mediana de tiempo de aparici4n es cuatro meses tras

completar el tratamiento)

"a detecci4n y monitori%aci4n del da;o miocárdico se &asa en la reali%aci4n seriada deecocardiogra3#a, aunque no e>isten datos que permitan esta&lecer una pauta temporal

clara de monitori%aci4n, se recomienda el análisis peri4dico de la 3unci4n sist4lica

ventricular durante y después del tratamiento para detectar preco%mente su aparici4n

pues algunos pacientes han mostrado recuperaci4n de la 3uncion cardiaca cuando se

suspende el 3ármaco y se instaura el tratamiento ha&itual de la insu3iciencia cardiaca)

(e no actuar asi, el cuadro suele ser progresivo o de mal pronostico)

Alternativamente se ha propuesto la determinaci4n sérica de B8$ o troponinas

cardiacas, aunque a2n se ignora su valor predictivo)

Aunque el mecanismo no está claramente esta&lecido, parece intervenir un da;o

o>idativo producido por radicales li&res de o>#geno, por lo que se ha postulado el

empleo de antio>idantes como la vitamina C para disminuir su incidencia, aunque lo

resultados son controvertidos)

El tratamiento de la dis3unci4n ventricular, cuando es asintomática, se &asa en la

administraci4n de 1ECA y &eta&loqueantes)



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P á g i n a 1 %


1nhi&idores de la tirosin0cinasa sumatini& e imatini&, pueden producir tam&ién

depresi4n de la contractilidad ventricular, aunque de 3orma reversi&le)

Ciclo3os3amida, puede producir insu3iciencia cardiaca aguda)

$! MIOCARDIOPATÍA C'AGÁSICA

"a miocardiopat#a chagásica es una entidad 3recuente en 'udamérica, como causa

más 3recuente de MC( en esa regi4n, pero que tam&ién se o&serva en Espa;a, en

especial entre la po&laci4n inmigrante procedente de %onas donde la en3ermedad de

Chagas es endémica) El agente causal es el ripanosoma cru%i) "a miocardiopat#a

tiene una 3ase aguda 6miocarditis aguda7, con intensa parasitaci4n del miocardio,

aunque la cl#nica es poco aparente un periodo de latencia de -0tras#stoles y salvas de taquicardiasventriculares recurrentes) El -? de los casos 3allecen por muerte s2&ita)

El ecocardiograma puede mostrar aneurismas ventriculares m2ltiples, con pared muy

delgada, que son patognom4nicos) "a a3ecci4n cr4nica del miocardio se interpreta

como una miocarditis 3ocal larvada, con escasos in3iltrados in3lamatorios, destrucci4n

de 3i&ras cardiacas y 3i&rosis reparativa, de&ida posi&lemente a la persistencia del

parasito, aunque en grado m#nimo, y a una reacci4n autoinmune)

El diagnostico se con3irma mediante serolog#a y5o $CR)

&! SECUNDARIA A CARDIOPATÍA IS(U)MICA

En ocasiones la cardiopat#a isquémica se mani3iesta en 3orma de MC(, lo que o&liga a

esta&lecer el diagn4stico di3erencial) "a causa de la depresi4n de la 3unci4n ventricular

es la presencia de necrosis miocárdicas e>tensas o repetidas, aunque en otros casos

se trata de %onas amplias de miocardio hi&ernado isquémico que puede recuperar su

capacidad contráctil tras la adecuada revasculari%aci4n) En general suelen e>istir antecedentes cl#nicos de episodios coronarios agudos o angina, aunque la cl#nica



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puramente isquémica puede ser silente, lo que sucede con mayor 3recuencia en

dia&éticos, que tienen a3ecci4n vascular coronaria di3usa con circulaci4n colateral

a&undante) En estos casos es clave detectar si el miocardio no contráctil es necr4tico

o aun via&le, para lo que pueden emplearse diversas técnicas 6eco0do&utamina,

gammagra3ia cardiaca, tomogra3#a por emisi4n de positrones7) "a revasculari%aci4n

por medios percutáneos 6angioplastia0stent7 o quirurgicos suele traducirse en me9ora

de la contractilidad)

*! SECUNDARIA A ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES

(istro3ia muscular de (uchenne0BecGerF puede producir insu3iciencia cardiaca

rápidamente progresiva con un cuadro de cardiomiopatia dilatada) En el ECH son

caracter#sticas las ondas R altas en precordiales derechas y las ondas pro3undas en

precordiales i%quierdas) "as arritmias son 3recuentes)

Miopat#as mitocondrialesF $ueden cursar con cardiomiopatia dilatada, hipertr43ica o

coronaria di3usa, y se incluyen trastornos de conduccion)

+! SECUNDARIA A AFECCIONES DEL SISTEMA CONJUNTIVO , OTRASENFERMEDADES

"upus eritematoso sistémicoF con más 3recuencia a3ecta al pericardio, pero tam&ién

causa da;o al musculo y evoluci4n hacia dilataci4n ventricular)

$anarteritis nodosaF puede producir arteritis coronaria, con 3ormaci4n de aneurismas y

trom&os) Ademas, puede cursar con cardiomegalia e insu3iciencia cardiaca, que en

ocasiones son secundarias a in3artos o a la hipertensi4n arterial coe>istente)

'arcoidosisF puede producir alteraciones electrocardiográ3icas, cardiomiopatiadilatada, dis3unci4n de los m2sculos papilares, isquemia miocardica o aneurismas

ventriculares)



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2. MIOCARDIOPATÍA 'IPERTRÓFICA

. DEFINICIÓN

"a miocardiopat#a hipertr43ica 6MCI7 puede de3inirse como una hipertro3ia cardiaca

primaria, esto es, no secundaria o adaptativa a hipertensi4n, estenosis aortica u otra

causa) Esta hipertro3ia se acompa;a de una cavidad del ventr#culo i%quierdo no

dilatada, suele locali%arse en el ventr#culo i%quierdo, y con 3recuencia tiene una

distri&uci4n asimétrica que a3ecta predominantemente al ta&ique interventricular) "os

casos de hipertro3ia septal con 3recuencia originan o&strucci4n su&a4rtica dinámica al

tracto de salida del ventr#culo i%quierdo) En otras ocasiones, la hipertro3ia se locali%a

en la %ona apical con menor 3recuencia e>iste a3ecci4n del ventr#culo derecho) "a

hipertro3ia se acompa;a, en el nivel estructural, de una mala alineaci4n de las

mio3i&rillas y de la presencia de 3i&rosis miocárdica)

El porcenta9e de miocardio que presenta estas alteraciones, y su distri&uci4n, es

varia&le y guarda relaci4n con mani3estaciones cl#nicas, como el riesgo de muerte

s2&ita) "a prevalencia de esta entidad en las po&laciones hasta ahora estudiadas es

de 5.---, es decir, un caso entre /-- personas, lo que la convierte en una

en3ermedad relativamente 3recuente)

". ETIOLOGÍA



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"a MCI es una en3ermedad monogénica de comportamiento mendeliano, de&ida a la

mutaci4n de uno de los genes que codi3ican prote#nas cardiacas hasta la 3echa se han

descrito más de =/- mutaciones en al menos - genes di3erentes que codi3ican

prote#nas sarcoméricas)

El J-? de los casos presentan mutaciones en el gen que codi3ica la cadena &eta de la

miosina pesada o en la prote#na C de uni4n a la miosina) "a 3orma de transmisi4n es

autos4mica dominante, aunque e>isten diversos grados de penetrancia seg2n la

mutaci4n concreta, y un alto grado de heterogeneidad en la e>presi4n 3enot#pica

incluso entre miem&ros de una 3amilia a3ecta por la misma mutaci4n)

En el iste la posi&ilidad de que otras entidades, como algunas

en3ermedades de dep4sito, puedan mani3estarse 3enot#picamente como MCI) As#

sucede, por e9emplo, con las en3ermedades de $ompe o +a&ry) "as distintas

mutaciones que su&yacen a la MCI pueden tener mani3estaciones 3enot#picas

tam&ién distintas por e9emplo, las mutaciones de la troponina, en particular las que

originan un cam&io de la polaridad eléctrica del aminoácido y, por consiguiente, de lacon3iguraci4n de la prote#na, presentan un elevado riesgo de muerte s2&ita al mismo

tiempo que, con 3recuencia, mani3iestan un grado de hipertro3ia relativamente leve y

que puede no ser evidente hasta después de la pu&ertad) $or el contrario, las

mutaciones de la prote#na C de uni4n a la miosina tienen un curso relativamente

&enigno y pueden no e>presarse 3enot#picamente hasta edades avan%adas, en

particular cuando coe>iste algun otro estimulo inductor de hipertro3ia, como

hipertensi4n arterial)

#. FISIOPATOLOGÍA

"as anomal#as 3uncionales y estructurales que su&yacen a la MCI son poco

conocidas) Estudios e>perimentales han puesto de mani3iesto alteraciones 3uncionales

del sarc4mero, como reducci4n o aumento 6seg2n la mutaci4n7 de la generaci4n de

3uer%a, alteraciones del ciclo de CaNN o un empleo anormal del A$) anto en animales

de e>perimentaci4n como en humanos, la dis3unci4n diast4lica precede al desarrollo

de hipertro3ia)

"a hipertro3ia ventricular, 9unto a la mala alineaci4n de las mio3i&rillas y la 3i&rosis,condicionan una disminuci4n de la distensi&ilidad ventricular que propicia la aparici4n



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P á g i n a 1 -


de dis3unci4n diast4lica y, eventualmente, insu3iciencia cardiaca con 3unci4n sist4lica

conservada, e incluso, por lo general, aumentada) Este mismo sustrato 3avorece las

arritmias ventriculares, responsa&les en gran medida de la muerte s2&ita que pueden

presentar estos pacientes) "a hipertro3ia septal asimétrica puede dar lugar a una

o&strucci4n su&a4rtica dinámica, determinada por el engrosamiento sist4lico del

ta&ique hipercontráctil en la %ona opuesta a la valva septal de la válvula mitral, lo que

hace que contacte con ésta)

Esta o&strucci4n, que está presente en reposo en una tercera parte de los pacientes,

se desencadena con el e9ercicio en otro tercio) :tras situaciones que desencadenan o

incrementan la o&strucci4n son el aumento de contractilidad ventricular 6como sucede

tras una pausa poste>trasist4lica7, las reducciones de precarga o de postcarga

6administraci4n de vasodilatadores, diuréticos, deshidrataci4n7)

"os en3ermos con MCI pueden presentar isquemia miocárdica de&ida a un

desproporcionado aumento de la masa miocárdica en ausencia de un incremento

paralelo de la vasculari%aci4n miocárdica) En los casos en que e>iste o&strucci4n

su&a4rtica, además, la aparici4n de un gradiente sist4lico de presi4n entre la cavidad

ventricular y la aorta 6aunque realmente el gradiente se produce entre el cuerpo del

ventr#culo i%quierdo y la %ona su&valvular aortica7 hace que, mientras que la presi4n

sist4lica intraventricular esta elevada 6lo que condiciona un aumento de losrequerimientos miocárdicos de :7 la presi4n aortica no lo está)

(ado que la presi4n de per3usi4n coronaria depende de la presi4n arterial diast4lica

6que tam&ién es menor que si no hu&iese gradiente7, se dan las condiciones

des3avora&les de un aumento de las demandas miocárdicas de : sin un aumento del

aporte)

$. CUADRO CLÍNICO

Muchos casos siguen un curso relativamente &enigno, y son solo diagnosticados de3orma casual con motivo de un reconocimiento médico) En otras ocasiones, seg2n el

tipo de mutaci4n y pro&a&lemente de 3actores modi3icadores mal conocidos, la

en3ermedad presenta s#ntomas preco%mente, lo que comporta un peor pron4stico)

"a disnea es un s#ntoma relativamente 3recuente, suele desencadenarse con el

es3uer%o, y puede ser secundaria a un aumento de la presi4n diast4lica ventricular por

di3icultad del llenado diast4lico) En los casos en que e>iste o&strucci4n su&aortica,

puede me9orar cuando se reduce esta)



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20/33

P á g i n a 1 '


i%quierdo) "a presencia de ondas estrechas y pro3undas, más evidentes en (11, (111,

a!+, !/0@, y seguidas de ondas R de alto volta9e es sugestiva de MCI) am&ién

pueden detectarse ondas d, con o sin $R corto, que la mayor#a de las veces no se

acompa;an de taquicardias por macroreentrada) En estos casos hay que sospechar

que se trata de en3ermedades de dep4sito 6en3ermedad de (annon, $ompe, +a&ry7, y

no verdaderas MCI) En otras ocasiones se encuentran trastornos de conducci4n

intraventricular, so&re todo &loqueo de rama i%quierda) 'on 3recuentes las arritmias

ventriculares, en particular e>trasistolia ventricular o taquicardia ventricular no

sostenida, que constituyen un signo de mal pron4stico, y cuya presencia de&e

investigarse mediante monitori%aci4n con Iolter) "a radiogra3#a de t4ra> suele ser

normal, aunque puede aparecer dilataci4n de la aur#cula i%quierda) El ecocardiograma

es la prue&a diagn4stica clave en la MCI) El diagn4stico cl#nico de la MCI se

esta&lece 3ácilmente mediante ecocardiogra3#a para mostrar hipertro3ia ventricular

i%quierda 6t#picamente de distri&uci4n asimétrica, aunque el aumento de grosor de

pared puede presentar un patr4n di3uso o segmentario7) "a ecocardiogra3#a permite

o&9etivar este aumento de grosor de pared que aparece en ausencia de otra

en3ermedad card#aca o sistémica que pueda causar hipertro3ia 6hipertensi4n arterial o

estenosis a4rtica7 y que se asocia a una cavidad no dilatada e hiperdinámica 6a

menudo con o&literaci4n sist4lica de la cavidad7) Aunque el criterio cl#nico diagn4stico

usual para la MCI es un grosor de pared de ventr#culo i%quierdo má>imo mayor oigual a ./ mm, las correlaciones genotipo03enotipo han mostrado que un grosor de

pared normal es compati&le con la presencia de un gen mutante) El halla%go de una

relaci4n septo5pared posterior superior a .,< se asocia 3uertemente a la MCI y, si se

aumenta a .,/ la especi3icidad, aumenta de 3orma marcada) "igeros aumentos en el

grosor parietal de .< a .= mm de&idos potencialmente a MCI de&en ser di3erenciados

de ciertas e>presiones e>tremas de cora%4n 3isiol4gico en atletas 6el ? de los atletas

de élite presentan grosores de entre .< y .@ mm7) am&ién de&e ser distinguido de la

presencia de un septo sigmoide limitado a la porci4n más &asal del mismo 6no e>cedelos < cm de longitud7 que se puede o&servar en pacientes ancianos, que además no

se acompa;a de otros halla%gos caracter#sticos de la MCI) El ecocardiograma detecta

tam&ién si e>iste o&strucci4n al 3lu9o del tracto de salida del ventr#culo i%quierdo y

permite cuanti3icar la e>istencia en su caso de regurgitaci4n mitral asociada) El

(oppler tisular puede detectar una anormal 3unci4n diast4lica en pacientes con MCI,

incluso antes del desarrollo de hipertro3ia ventricular i%quierda) 'in em&argo, se ha de

tener en cuenta que e>isten individuos que presentan la en3ermedad y no la e>presan

3enot#picamente hasta determinados momentos de su ciclo vital, lo cual e>plicar#a quela sensi&ilidad diagn4stica del ecocardiograma puede ser adecuada para la detecci4n



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P á g i n a 2 0


de hipertro3ia en pacientes con determinadas mutaciones, pero escasa en otras

variantes en las que la hipertro3ia es menos aparente o más tard#a) "as imágenes

o&tenidas con RM permiten una detecci4n y cuanti3icaci4n de la hipertro3ia incluso en

aquellos casos, como sucede en la MCI apical, en que la %ona a3ecta puede ser más

di3#cil de identi3icar con ecocardiogra3#a)

*. PRONOSTICO

Aunque la MCI en su con9unto es una en3ermedad relativamente &enigna, con una

mortalidad anual de alrededor del -,/?0.? en adultos, e>iste un su&grupo de

pacientes con elevado riesgo de muerte s2&ita) Ona de las la&ores diagn4sticas clave

es la identi3icaci4n de este grupo, que puede &ene3iciarse de la implantaci4n

pro3iláctica de un des3i&rilador automático) Con este 3in, los en3ermos con MCI de&en

ser sometidos a una prue&a de es3uer%o y a una monitori%aci4n con Iolter del ECH)

"a respuesta anormal de la presi4n arterial durante la prue&a de es3uer%o y la

detecci4n de arritmias ventriculares en el Iolter, permiten seleccionar a los pacientes

de más alto riesgo) "os 3amiliares en primer grado de los en3ermos con MCI de&en

ser sometidos a estudio, que incluya ECH y ecocardiograma, para detectar posi&les

casos silentes) El estudio de&e repetirse cada / a;os en los su9etos en los que es

normal, ya que la en3ermedad puede no mani3estarse 3enot#picamente hasta la /)P o

@)P década de vida en adolescentes de entre . y .J a;os, el e>amen de&e repetirseanualmente) $ara el diagn4stico reglado en 3amiliares de a3ectos de MCI se ha

propuesto el uso de criterios eléctricos y ecocardiográ3icos, mediante los cuales el

diagn4stico se reali%ar#a por la presencia de un criterio mayor eléctrico o

ecocardiográ3ico, dos criterios menores ecocardiográ3icos o uno de estos y dos

menores electrocardiográ3icos) "os criterios ecocardiográ3icos mayores ser#anF .7

grosor de pared aumentado mayor o igual a .< mm en septo anterior o pared posterior,

o igual o superior a ./ mm en septo posterior o pared li&re, y 7 movimiento sist4lico

anterior intenso de la válvula mitral 6contacto de valva anterior con septo7) "os criteriosmenores ser#anF .7 grosor de pared de . mm en septo anterior o pared posterior o de

.= mm en septo posterior o pared li&re, y 7 movimiento sist4lico anterior moderado

6sin contacto de valva anterior con septo7) El estudio genético puede completar el

análisis 3amiliar mediante detecci4n de una de las mutaciones conocidas lo que, en el

me9or de los casos, sucede en un @-? de los pacientes)

+. TRATAMIENTO

8inguno de los tratamientos que se han ensayado en la MCI me9ora el pron4stico 6ae>cepci4n de la implantaci4n ya comentada de un des3i&rilador automático implanta&le



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Q(A17, por lo que s4lo está 9usti3icado emplearlos en pacientes sintomáticos) "os

pacientes con MCI de&en seguir las normas ha&ituales de pro3ila>is de endocarditis

in3ecciosa, y de&en evitar reali%ar e9ercicios e>tenuantes, con especial atenci4n a la

posi&ilidad de deshidrataci4n)

-. T/&/ *#5+#

"os &eta&loqueantes reducen el e3ecto de las catecolaminas so&re la contractilidad

ventricular, que incrementa la o&strucci4n, y disminuyen la 3recuencia card#aca, con lo

que prolongan el tiempo de llenado diast4lico ventricular) 'uelen utili%arse como

primera opci4n de tratamiento 3armacol4gico en pacientes sintomáticos, y se siguen de

me9or#a de los s#ntomas en alrededor de un -? de los casos) "as dosis de&en

a9ustarse a la me9or#a sintomática llegando a .-- mg5d#a de atenolol, /0/- mg5d#a de

carvedilol, o dosis equivalentes de otros agentes) Ona alternativa a los

&eta&loqueantes en pacientes que no toleran estos 3ármacos es el antagonista del

calcio verapamil 6


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rama i%quierda, para conseguir que e>ista un des3ase temporal entre la activaci4n del

ta&ique 1! y de la pared li&re del ventr#culo i%quierdo) "a implantaci4n de un (A1, como

ya se ha comentado, puede evitar la muerte s2&ita en los pacientes de alto riesgo) En

algunos casos, y en las 3ases 3inales de su evoluci4n, la MCI puede evolucionar hacia

una 3ase dilatada, en la que se deprime la contractilidad ventricular y aparece

insu3iciencia card#aca) El tratamiento en este caso es el de la insu3iciencia card#aca en

los casos adecuados se incluirá el trasplante card#aco)

3. MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA.

! DEFINICIÓN

"a miocardiopat#a restrictiva es menos 3recuente en los pa#ses industriali%ados en

comparaci4n con la miocardiopat#a dilatada e hipertr43ica) Algunos tipos espec#3icos de

miocardiopat#a restrictiva como la en3ermedad endomiocardica son causas relevantes

de mor&imortalidad en determinadas %onas geográ3icas, so&re todo en pa#ses en v#as

de desarrollo) "a caracter#stica 3isiopatol4gica que de3ine la miocardiopat#a restrictiva

es la rigide% de las paredes ventriculares que provoca insu3iciencia cardiaca

congestiva por deterioro del llenado diast4lico ventricular) En las 3ases iniciales la

3unci4n sist4lica puede ser normal, aunque suele deteriorarse al avan%ar la

en3ermedad) Iay que distinguir la miocardiopat#a restrictiva de la pericarditis

constrictiva, que tam&ién se caracteri%a por una 3unci4n sist4lica normal o casi normal

con llenado ventricular anormal) Este es un reto diagnostico clásico con trascendencia

cl#nica porque la pericardiectomia corrige la pericarditis constrictiva)

Alrededor del /-? de los casos de miocardiopat#a restrictiva se de&en a trastornos

espec#3icos y el resto son idiopáticos) "a causa especi3ica más 3recuente de

miocardiopat#a restrictiva es la in3iltraci4n causada por amiloidosis 6genética o

adquirida7) Aunque hay otros tipos anatomopatologicos de miocardiopat#a restrictiva,

su etiolog#a es desconocida) 1gual que la MC(, e>isten 3actores in3lamatorios y

genéticos relevantes con implicaciones pronosticas y terapéuticas)



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P á g i n a 2 %


"a identi3icaci4n de procesos in3iltrantes espec#3icos puede tener implicaciones

pronosticas y terapéuticas) "as propiedades diast4licas anormales del ventr#culo se

de&en a 3i&rosis miocárdica, in3iltraci4n o 3i&rosis de la super3icie endomiocardica) Es

3recuente la hipertro3ia del miocito, so&re todo en la miocardiopat#a restrictiva

idiopática)

"! E68#5 #9#

Es di3#cil di3erenciar la miocardiopat#a restrictiva de la pericarditis constrictiva porque

comparten signos cl#nicos y hemodinámicos) El cateterismo cardiaco es clave en esta

evaluaci4n) Aunque en la pericarditis constrictiva las presiones diast4licas tienden a

igualarse 6di3ieren menos de /mmIg7, en la miocardiopat#a restrictiva pueden di3erir

más) "a hipertensi4n pulmonar es más pronunciada en la miocardiopat#a restrictiva

con una presi4n pulmonar sist4lica que a menudo supera los /- mmIg) En la

pericarditis constrictiva la meseta de la presi4n diast4lica del ventr#culo derecho es

ha&itualmente al menos un tercio de la presi4n sist4lica má>ima, mientras que en la

miocardiopat#a restrictiva es más &a9a) Iemodinamicamente am&os trastornos

presentan un descenso diast4lico prematuro rápido seguido de un ascenso rápido y

meseta en protodiastole denominado signo de la ra#% cuadrada) El tra%ado de la

presi4n auricular sigue el patr4n clásico de ra#% cuadrada o en 3orma de M o S cuando

el seno > tam&ién es rápido) "as ondas a y v son prominentes y a menudo de la mismaamplitud) "as presiones de llenado derechas e i%quierdas están elevadas, aunque en

la miocardiopat#a restrictiva la presi4n de llenado ventricular i%quierda es

ha&itualmente / mmIg, o más, mayor que la presi4n diast4lica ventricular derecha)

Esta di3erencia aumenta por la manio&ra de !álsala, e9ercicio o so&recarga de l#quido)

"a &iopsia endomiocardica tam&ién puede ser util para evaluar a estos pacientes a 3in

de e>cluir un proceso in3iltrante o la presencia de miocitos de aspecto miocardiopatico)

Ona &iopsia normal apoya el diagnostico de en3ermedad pericárdica) "a e>ploraci4n

quir2rgica es necesaria con poca 3recuencia gracias a la &iopsia y a las técnicas deimagen)

"a miocardiopat#a restrictiva se caracteri%a por una anormal 3unci4n diast4lica

ventricular, con un miocardio r#gido o engrosado pero no marcadamente hipertr43ico,

donde lo que predomina es la di3icultad al llenado ventricular) Ello origina un

incremento de las presiones diast4licas en ventr#culo i%quierdo y5o derecho que se

mani3iesta cl#nicamente como insu3iciencia cardiaca) A di3erencia de lo que sucede en

la pericarditis constrictiva, entidad que puede plantear dudas en cuanto al diagn4sticodi3erencial, las presiones diast4licas de am&os ventr#culos no se comportan de manera



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idéntica) "as miocardiopat#as restrictivas pueden clasi3icarse como primarias y

secundarias) "a endocarditis de "T33ler se caracteri%a por eosino3ilia, 3i&rosis

miocárdica e in3iltraci4n eosino3ila que a3ecta a las regiones apicales de am&os

ventr#culos y al aparato su&valvular mitral o tric2spide, por lo que es 3recuente la

regurgitaci4n valvular tam&ién son 3recuentes los 3en4menos trom&oem&olicos) "as

causas son diversas, e incluyen en3ermedades autoinmunes, artritis reumatoide,

parasitosis y hemopat#as) "a 3i&rosis endomiocárdica es una en3ermedad rara en

Europa, aunque no tanto en U3rica) 'e caracteri%a por engrosamiento 3i&rotico del

endocardio en ápe> ventricular y aparato su&valvular) "as mani3estaciones cl#nicas de

estas dos entidades están dominadas por s#ntomas y signos de insu3iciencia cardiaca)

El ECH muestra alteraciones inespec#3icas no es rara la 3i&rilaci4n auricular) En la

radiogra3#a de t4ra>, la cardiomegalia es discreta en relaci4n con el importante grado

de congesti4n venosa pulmonar) El ecocardiograma, que es la clave del diagn4stico,

muestra engrosamiento de uno o los dos ventr#culos, incluso hasta la o&literaci4n

apical, y regurgitaci4n mitral y5o tric2spide) El tratamiento es el de la insu3iciencia

cardiaca diast4lica, mediante diuréticos de 3orma prudente e 1ECA para reducir la

precarga) "a 3i&rilaci4n auricular puede requerir digo>ina o &eta&loqueantes para el

control de la respuesta ventricular) (e&e considerarse el tratamiento anticoagulante

cr4nico, so&re todo en la endocarditis de "o33ler y, por supuesto, si e>iste 3i&rilaci4n

auricular) En ocasiones se ha propugnado la intervenci4n quir2rgica, que consiste endecorticacion endocardica ventricular acompa;ada o no de sustituci4n valvular mitral)

En las miocardiopat#as restrictivas de origen in3iltrativo, la in3iltraci4n de sustancias

diversas es la que provoca la mayor rigide% del miocardio) "a amiloidosis es qui%á la

más 3recuente y se de&e a la acumulaci4n de prote#nas e>tracelulares solu&les que se

depositan en diversos te9idos, entre ellos el cora%4n) (e entre las distintas 3ormas de

amiloidosis, la a3ecci4n cardiaca es más 3recuente en la amiloidosis primaria, en la

sistémica senil y en algunas 3ormas hereditarias) El cuadro cl#nico, aparte de las

mani3estaciones de&idas a dis3unci4n de otros 4rganos, está dominado por insu3iciencia cardiaca es 3recuente la presencia de 3i&rilaci4n auricular y trastornos de

conducci4n auriculoventricular el ECH revela &a9o volta9e de los comple9os R' y en

el ecocardiograma se aprecia hipertro3ia ventricular y dis3unci4n diast4lica ventricular)

El diagnostico de amiloidosis cardiaca se reali%a mediante &iopsia) El tratamiento,

aparte del proceso sistémico, es el de la insu3iciencia cardiaca o las arritmias

acompa;antes, sin olvidar que en estos pacientes e>iste un riesgo elevado de

to>icidad digitalica)



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"a hemocromatosis, además de a3ectar a h#gado, páncreas y articulaciones, puede

a3ectar al cora%4n y adopta la 3orma de miocardiopat#a dilatada o restrictiva) "as

arritmias supraventriculares son 3recuentes, y el tratamiento incluye las 3le&otom#as

peri4dicas) am&ién puede adoptar la 3orma de miocardiopat#a restrictiva la

en3ermedad de +a&ry, de&ida a la de3iciencia de a0galactosidasa A, que otras veces se

mani3iesta como miocardiopat#a hipertr43ica) "a radioterapia so&re el t4ra> puede

a3ectar a cualquier estructura cardiaca la a3ecci4n miocárdica se de&e a alteraci4n de

la microcirculaci4n y a to>icidad por radicales li&res) $uede aparecer tiempo después

de la radioterapia y se mani3iesta como miocardiopat#a dilatada o restrictiva)

#! P7/#

"a miocardiopat#a restrictiva tiene un pron4stico varia&le que depende de la causa) "a

mayor#a de las veces, especialmente en el caso de la amiloidosis, es invaria&lemente

progresiva, con una mortalidad elevada) En un estudio longitudinal de tracci4n del hierro en la hemocromatosis o reposici4n

en%imática en la en3ermedad de +a&ry7)

$! M*&7/#&7 #9#7

"os pacientes con miocardiopat#a restrictiva presentan a menudo intolerancia al

e9ercicio por deterioro de la capacidad de aumentar el gasto cardiaco al su&ir la

3recuencia cardiaca por la restricci4n al llenado diast4lico) :tros s#ntomas destacados

son de&ilidad, disnea y edema, as# como dolor torácico de es3uer%o en algunospacientes) Al avan%ar la en3ermedad empeora el edema con edema peri3érico,

hepatomegalia, ascitis y anasarca) Estos pacientes plantean más di3icultad para

controlar el volumen por el equili&rio entre volumen e hipotensi4n que puede aparecer

durante la diuresis por el menor llenado de precarga de los ventr#culos) En la

e>ploraci4n 3#sica se detecta un pulso venoso yugular elevado, a menudo con signo de

Vussmaul, y una elevaci4n de la presi4n yugular durante la inspiraci4n por la

restricci4n de llenado) 'on 3recuentes los galopes 's y '= y es palpa&le el pulso apical

6a di3erencia de la pericarditis constrictiva7) "os pacientes con miocardiopat#arestrictiva son muy propensos a la 3i&rilaci4n auricular)



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P á g i n a 2 ,


&! T/&/

En los pacientes con miocardiopat#as restrictivas secundarias, el tratamiento de&e ir

dirigido tanto a la en3ermedad sistémica su&yacente como a la insu3iciencia card#aca)

"a diuresis es clave, pero ha de tratarse con cuidado para no reducir las presiones de

llenado del ventr#culo i%quierdo hasta el punto de que apare%ca hipotensi4n) "os

3ármacos que suelen recomendarse son los inhi&idores de la en%ima convertidora de

la angiotensina y los &eta&loqueantes a pesar de que los datos so&re su e3ectividad

son menores que en la miocardiopat#a dilatada) En la miocardiopat#a restrictiva

idiopática, la 2nica opci4n es tratar la insu3iciencia card#aca)

*! S9$&7 #99#7 &7*#7

; S#$77

Aunque la a3ectaci4n card#aca se encuentra hasta en el /-? de las autopsias de los

pacientes con sarcoidosis, la a3ectaci4n cl#nica del cora%4n solo se detecta en menos

del .-? de ellos) "a presentaci4n suele consistir en de3ectos de conducci4n o

taquiarritmias ventriculares, aunque los granulomas pueden alterar tam&ién la

circulaci4n coronaria y provocar isquemia o un in3arto) En el ecocardiograma, la

miocardiopat#a puede ser dilatada o restrictiva) "a &iopsia de locali%aciones

e>tracard#acas suele permitir el diagn4stico, pero una gammagra3#a con galio tam&iéndemuestra a menudo la in3lamaci4n card#aca) "a &iopsia de miocardio puede revelar la

presencia de granulomas o no ser diagn4stica de&ido a la distri&uci4n 3ocal de las

lesiones) El tratamiento con corticosteroides puede me9orar las arritmias, pero la

insu3iciencia card#aca puede empeorar a pesar del tratamiento) En las arritmias

ventriculares suele estar indicado el C(1)

; A$77

"a amiloidosis, que es la causa más 3recuente de miocardiopat#a restrictiva, puedede&erse a una amiloidosis primaria en pacientes con mieloma m2ltiple o con

amiloidosis 3amiliar en en3ermos en los que una transtirretina anormal se deposita en

el ri;4n, el h#gado y a veces el cora%4n) $or el contrario, la amiloidosis secundaria rara

ve% a3ecta al cora%4n) "a amiloidosis senil, en la que transtirretina es normal, produce

a veces una insu3iciencia card#aca en pacientes ancianos pero su evoluci4n es mucho

más lenta que la de la amiloidosis primaria) "as 3i&ras de amiloide in3iltran el intersticio,

endurecen los ventr#culos, sustituyen a algunos elementos contráctiles y a menudo

a3ectan al sistema de conducci4n dando lugar a &radiarritmias) Cuando el amiloiderodea tam&ién a las arteriolas, puede dar lugar a dolor torácico anginoso e incluso a un



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in3arto de miocardio) Algunos pacientes pueden mostrar hipotensi4n ortostática

secundaria a la neuropat#a vegetativa amiloidea) :tros cuadros que pueden hacer

pensar en la amiloidosis son la macroglosia, el s#ndrome del t2nel del carpo con

emaciaci4n hipotenar, la 3ria&ilidad de la piel, el s#ndrome ne3r4tico o el mieloma

m2ltiple) El registro ECH muestra una nota&le disminuci4n del volta9e a pesar del

aumento del grosor de la pared que se o&serva en la ecocardiogra3#a) En algunos

casos puede hacerse un diagn4stico espec#3ico gracias al caracter#stico patr4n de

re3racci4n centelleante que se o&serva en el ecocardiograma) Iasta un J-? de los

pacientes tienen una prote#na monoclonal que se identi3ica en el suero o la orina) "a

&iopsia de la grasa su&cutánea o del recto revela a menudo la amiloidosis, por lo que

la &iopsia endomiocárdica rara ve% es necesaria)

El porcenta9e de respuesta al tratamiento con colchicina o con una com&inaci4n de

mel3alán y cortisona es del - al


29/33

P á g i n a 2 .


tratamiento quelante del hierro con de3ero>amina pueden me9orar la 3unci4n card#aca

antes de que las lesiones celulares sean irreversi&les) En general se recomienda un

tratamiento estándar de la insu3iciencia card#aca) "os 3allecimientos por

hemocromatosis se de&en con mayor 3recuencia a la cirrosis que a la cardiopat#a)

; E*&&$$ $& F"<

En la en3ermedad de +a&ry y en las glucogenosis, la 3isiolog#a restrictiva se asocia a

un aumento de la masa del ventr#culo i%quierdo 6v) Miocardiopat#a hipertr43ica7) El

tratamiento es el de la en3ermedad sistémica su&yacente, con una atenci4n cuidadosa

a la insu3iciencia card#aca secundaria a miopat#a restrictiva)

+! M#$/97 &7/#/67 # *"77

"a radioterapia por en3ermedades torácicas malignas puede producir una

miocardiopat#a restrictiva, en general varios a;os e incluso en algunos casos hasta ./

a;os después, asociada a veces a una pericarditis constrictiva) En la a3ectaci4n

card#aca de la esclerodermia, la 3i&rosis intersticial es ha&itual, qui%á de&ido a la

isquemia con microin3artos relacionada con vasos peque;os la dilataci4n ventricular

i%quierda es in3recuente y es posi&le que los s#ntomas congestivos no respondan al

tratamiento)

-! P8&"7 #&&/7

"a tomogra3#a computari%ada y la RMC son 2tiles para di3erenciar entre proceso

constrictivo y restrictivo 6v) caps) .J y .W7) El engrosamiento pericárdico apoya el

diagnostico de pericarditis constrictiva) am&ién puede ser 2til la radiogra3#a de t4ra>

porque permite detectar calci3icaci4n pericárdica) El electrocardiograma puede

detectar la 3i&rilaci4n auricular) (e&e reali%arse una ecocardiogra3#a a todos los

pacientes con sospecha de miocardiopat#a restrictiva o pericarditis constrictiva porque

revela dilataci4n &iauricular y aumento del grosor parietal asociados a in3iltraci4nmiocárdica, as# como alteraciones miocárdicas 6p) e9), 9aspeado7) "a ecocardiogra3#a

(oppler complementada con (oppler tisular revela signos de rela9aci4n miocárdica con

aumento prematuro de la velocidad de llenado ventricular, descenso de la velocidad de

llenado auricular y acortamiento del tiempo de rela9aci4n isovolumetrica) Estos

halla%gos son 2tiles para distinguirla de un proceso constrictivo) Iace poco tiempo se

ha propuesto la concentraci4n de B8$ para distinguir entre miocardiopat#a restrictiva y

proceso constrictivo ya que es cinco veces mayor en la miocardiopat#a restrictiva)



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4. MIOCARDIOPATÍA ARRITMOG)NICA

"a displasia arritmogenica del ventr#culo derecho, o miocardiopat#a arritmogénica, es

una entidad que se caracteri%a por una sustituci4n del te9ido miocárdico ventricular por

te9ido 3i&roadiposo) $uede ser di3usa o locali%ada, y a3ecta so&re todo al ventr#culo

derecho, aunque puede a3ectar tam&ién al i%quierdo e incluso se han descrito casos

de a3ecci4n de este 2ltimo en e>clusiva) 'u origen es genético, con transmisi4n

autos4mica, por lo general dominante, y se han descrito mutaciones en los genes que

codi3ican prote#nas relacionadas con las uniones intracelulares, como la placoglo&ina y

la desmoplaquina)

am&ién está relacionada con el s#ndrome de 8a>os 6isla griega donde este s#ndrome

es muy prevalente7) 'e trata de una en3ermedad que a3ecta más a varones y que

suele mani3estarse en la adolescencia o en la edad adulta) Es de herencia dominante

y penetrancia del .--? se asocia a queratodermia palmo0plantar)

"as mani3estaciones cl#nicas son varia&les inicialmente no e>isten s#ntomas, salvo los

derivados de arritmias ventriculares o supraventriculares la primera mani3estaci4n

puede ser un episodio de muerte s2&ita) Con el paso del tiempo pueden aparecer

signos y s#ntomas de insu3iciencia cardiaca derecha) El diagnostico cl#nico no es 3ácil

la e>ploraci4n 3#sica no aporta datos) El ECH puede ser inicialmente normal, aunque

con el paso del tiempo tiende a presentar anomal#as) "as alteraciones ECH más

3recuentes son la inversi4n de las ondas en precordiales derechas 6!.0!istencia de



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$otenciales tard#os) $or desgracia este halla%go solo se detecta en un


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con el espesor de la pared, que ayudan a esta&lecer un diagn4stico preciso) "a

resonancia magnética es otro medio 2til de diagn4stico) "a monitori%aci4n con Iolter

es necesaria para detectar la presencia de arritmias)

El tratamiento es el correspondiente a la dis3unci4n ventricular o a la insu3iciencia

card#aca cuando estas aparecen) "os en3ermos con taquicardia ventricular no

sostenida y 3unci4n ventricular normal pueden ser tratados con &eta&loqueantes o

amiodarona, pero cuando la 3unci4n ventricular está deprimida 63racci4n de eyecci4n

in3erior a iste historia de

s#ncopes recidivantes no e>plicados, de&e implantarse un des3i&rilador) "a

anticoagulaci4n oral está indicada en caso de 3i&rilaci4n auricular, antecedentes

trom&oem&4licos o ventr#culos muy dilatados con importante depresi4n de la 3unci4n

sist4lica)

CONCLUSIONES

1. "a cardiomiopat#a es la alteraci4n estructural y 3uncional del miocardio en

ausencia de trastornos como en3ermedad coronaria, las valvulopatias, y la

cardiopat#a hipertensiva) En cuanto a las &ases moleculares que quede &ien

claro que mutaciones en genes de prote#nas sarcoméricas van estar más

implicados con una cardiomiopat#a hipertr43ica y mutaciones en genes de

prote#nas citoesqueléticas, sarcoméricas o de las &andas Y, de la mem&rana

nuclear, de los discos intercalares y algunas citopatias mitocondriales con

miocardiopat#a dilatada)

2. "a Miocardiopat#a (ilatada es la más com2n, pues representa el @-? de las

miocardiopat#as)

3. Cada una de las di3erentes miocardiopatias tiene una 3isiopatolog#a

caracter#stica, como en la 3orma hipertr43ica donde hay engrosamiento de las

paredes ventriculares, lo que genera una dis3unci4n diast4lica que a la larga se

convertirá en insu3iciencia cardiaca)



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4. "os principales métodos diagn4sticos son los e>ámenes de imagen, siendo el

principal la ecocardiogra3#a, seguida de la Resonancia Magnética y de la

tomogra3#a Computari%ada)

BIBLIOGRAFÍA:

Cecil, ratado de medicina interna,

seminario n 02 miocardiopatías

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