Ismael Said Criado, Marta Egea Simón, Pablo Guisado Vasco, Mª Ángeles Moreno Cobo, Guadalupe Fraile Rodríguez.

Servicio de Medicina Interna. Hospital Ramón y Cajal. Madrid.

23 de abril de 2010Hospital de Villarrobledo (Albacete)

HISTORIA CLÍNICA

Mujer de 22 años,dolor y distensión abdominal postprandial con episodios de náuseas y vómitos alimentarios,fiebre de 39ºC, predominio nocturno, con escalofríos y sudoración profusa,3 meses de evolución,pérdida de peso de unos 20 kg en las últimas 4-6 semanas,cesárea 3 meses antes.

HISTORIA CLÍNICA

Trasladada desde el aeropuerto de Barajas (agosto 2007).Procedente de Guinea Ecuatorial, vive en Malabo.Informe médico con JC de: carcinomatosis peritoneal y ascitis de etiología no filiada.

ANTECEDENTES PERSONALES

Raza negra Enfermedad del bazo desde los 6-12 años (no aporta informes). Tratamiento previo para Malaria.Síndrome febril de larga evolución sin clara filiación en 2004. El cuadro y otros similares anteriores han sido tratados con medicina tradicional. Realiza viajes al interior del país donde se encuentra en contacto con animales salvajes y productos con poco control sanitario.

EXPLORACIÓN FÍSICA

TA: 110/69; FC: 130, FR: 16, Tª: 37.7ºC; SatO2 basal 98%. Mal estado general. Caquéctica. Consciente, orientada y colaboradora. Piel bien hidratada. Palidez mucocutánea. Normoperfundida. Lesiones violáceas, no confluentes, de menos de 1 cm en la planta de los pies. Adenopatías inguinales bilaterales, semielásticas, no fijas, dolorosas. Ap: MCV. Ac: rítmica, sin soplo ni extrasístoles.

EXPLORACIÓN FÍSICA

Abdomen: Globuloso y distendido. Poco depresible en hemiabdomen superior. Hepatoesplenomegalia masiva (ambas llegan a fosa iliaca), elásticas, muy dolorosas, lisas. Signos de irritación peritoneal asociados. Cicatriz hipertrófica de laparotomía media. RHA conservados. Sin herniaciones.

EXPLORACIÓN FÍSICA

Tacto rectal: No hemorroides. Dedo de guante manchado de heces amarillentas sin productos patológicos asociado. Masa fluctuante, dolorosa, compatible con absceso perianal.

MMII: no edemas. No signos de TVP. Pulsos periféricos conservados. Neurológico: sin hallazgos patológicos.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Bioquímica:glucemia, función renal, ionograma y perfil hepático normales. GGT 185, LDH 354, FA 146. PCR 140.Perfil metabólico y proteinograma sérico normales. Función tiroidea y gasometría venosa normales. Hemostasia normal (fibrinógeno 315).

Hemograma:Hb 9.5, VCM 73.9 (en Urgencias, Hb 7,6, VCM 69,8 y transfunden 2 concentrados de htíes), HCM 23.5, plaquetas 482.000, leucocitos 7200 (N 4900, L 1200). Ferritina 378, transferrina 108, hierro sérico 50.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Frotis:serie blanca con mielocitos y metamielocitos. Refuerzo de la granulación de neutrófilos. Serie roja: microcitosis e hipocromía.

Inmunoelectroforesis: hipergammaglobulinemiapoliclonal.

ECG: taquicardia sinusal a 120 lpm, sin alteraciones de conducción ni de repolarización.Rx. de tórax: normal.

RADIOLOGÍA

Ecografía abdominal:importante hepatomegalia, con algún granuloma calcificado,ascitis perihepática. Porta y vena suprahepáticas de calibre normal. Conglomerado adenopático en hilio hepático de entre 3.5 y 4.5 cm. Esplenomegalia masiva. Líquido intraperitoneal con engrosamiento difuso del omento y peritoneo parietal más llamativo en región de FID. En región presacra se identifica área sólidaheterogénea mal delimitada.Vesícula y vía biliar sin alteraciones. Páncreas dentro de la normalidad. Riñones sin alteraciones.

RADIOLOGÍA

TAC toraco-abdomino-pélvico:hepatoesplenomegalia, ascitis, omental cake

accesible a PAAF.adenopatías en ángulo cardiofrénico con centro hipodenso, sugerente de tuberculosis. Adenopatía inguinal derecha con centro hipodenso.

MICROBIOLOGÍA

Urocultivo:Candida tropicalis. Ziehl auramina y PCR para tuberculosis negativo.

Hemocultivos: Corynebacterium sp (1/2). Resto de hemocultivos seriados negativos.

Exudado de absceso perianal:E. coli, (Amoxicilina, Ciprofloxacino, Gentamicina, TMP/SMX, resistente), Corynebacterium SP, Staphyloccocus epidermidis (penicilina, eritromicina, ampicilina, clindamicina resistente).

MICROBIOLOGÍA

Resultados negativos en suero:serologías de VIH, VHC, VHB,Plasmodium (antigeno, PCR, Frotis y gota gruesa), yersinia, serología parasitosis tropical (cisticercosis [ELISA positivo bajo (0.68)], Trichinella, Leishmania, esquistosoma y fasciola).Parásitos en heces x3, coprocultivo.

MICROBIOLOGÍA

Resultados positivos:EBV IgG positivo (IgM negativo), CMV IgG positivo,Chlamidia pneumoniae (IgG positivo), salmonella (aglutinación Salmonella H título 1/320. Salmonella O título 1/160),toxoplasma (IgG positivo, IgM negativo), sífilis (RPR positivo; IgG positivo, hemaglutinación 1/1280), toxocara (ELISA IgG positivo, 1.46).brucella (Test de Coombs 1/160, aglutinación 40), Mantoux 15mm.

MICROBIOLOGÍA

Aspirado de líquido ascítico:cultivo para hongos, parásitos, cultivos en aerobiosis y anaerobiosis negativos. PCR positiva para Mycobacterium tuberculosis.

Médula ósea:cultivo para parásitos, hongos, aerobios, anaerobios negativos. PCR positiva para Mycobacterium tuberculosis.

OTRAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

RNM craneal y de columna cervical: sin alteraciones. Ecocardiograma transtorácico: sin imágenes sugerentes de endocarditis infecciosa.Panendoscopia oral: abundante contenido bilioso en cavidad gástrica. Resto normal.Ecografía ginecológica, abdominal y transvaginal:normal.Estudio para la detección de hemoglobinopatías:EA2 1.99%, HD fetal 1.39%, Hb DLxE.Fondo de ojo: normal.

HISTOPATOLOGÍA

Biopsia de adenopatía inguinal:granulomatosis epiteliode con necrosis gaseosa y presencia de BAAR en la tinción de Ziehl.

PAAF de masa omental:inflamación granulomatosa focalmente necrotizante compatible con infección por micobateria.

DIAGNÓSTICOS

Tuberculosis miliar (con afectación intestinal, médula ósea y hepatoesplenomegalia difusa).Absceso perianalBrucelosis.Sífilis secundaria. Posible fiebre tifoidea. Toxocariasis indeterminada (asintomática).Anemia microcítica e hipocrómica secundaria a procesos infecciosos.Hemoglobina de Lepore.

TRATAMIENTOS EMPÍRICOS

Tras drenaje del absceso perianal:Piperacilina-tazobactam 4gr/6horas. Se pasó a Augmentine 875/125mg el 4º día hasta 10 días.

Desde la confirmación de la TBC:Isoniazida + Pirazinamida + Rifampicina 50/300/120mg por gragea

Etambutol 600mg/día.

Por las serologías Brucella y Salmonella positivas:Doxiciclina 100mg/día

Ciprofloxacino 500mg/12hPor la serología de lúes positiva):

Penicilina G benzatina 2,4 millones UI im semanal, 3 semanas.

TRATAMIENTO AL ALTA

Doxiciclina 100 mg/12 horas hasta completar 6 semanas.

Etambutol y Pirazinamida hasta completar 2 meses.

Isoniazida y Rifampizina hasta completar 6 meses.

TRATAMIENTO AL ALTA

Ingreso durante 40 díasGanancia ponderalMejoría de la anemiaDesaparición de la ascitisDisminución de las megaliasDesaparición de la fiebre

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

Fiebre de origen tropicalVIH agudaleptospirosismalariafiebre tifoidea (fiebre entérica)tripanosomiasis africanaDenguetuberculosisrickettsiosis, Tifus de las malezasmononucleosis (virus de Epstein-Barr), CMVhepatitis A, B o Eamebiasis o absceso hepático amebianoleishmaniasis visceral, filariasisfiebre amarilla, rabiaendocarditis, histoplasmosis, Esquistosomiasis aguda.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

Síndrome Linfoadenopático:1. Infecciones:

a. viralb. bacteriana (estreptococos, estafilococos, enfermedad por arañazo de gato,

brucelosis, tularemia, peste, chancro blando, tuberculosis, infección por micobacterias atípicas, sífilis primaria y secundaria, difteria, lepra),

c. Fúngica: histoplasmosis, coccidioidomicosis, paracoccidioidomicosis.

d. Linfogranuloma venéreo por chlamidia, tracomae. Parasitarias: toxoplasmosis, leishmaniasis, tripanosomiasis, filariasis,

f. Rickettsias: Tifus de las malezas, rickettsiosis, la fiebre Q.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALESSíndrome Linfoadenopático:

2) Enfermedades Inmunológicas:a. Artritis reumatoideb. Artritis reumatoidea juvenilc. enfermedad mixta del tejido conectivod. lupus eritematoso sistémicoe. Dermatomiositisf. Síndrome de Sjögreng. Enfermedad del sueroh. Hipersensibilidad a fármacos

(difenilhidantoína, hidralazina, alopurinol, primidona, oro, carbamazepina , etc).

i. linfadenopatía angioinmunoblásticaj. cirrosis biliar primariak. injerto contra el huéspedl. síndrome autoinmune linfoproliferativo

3) Enfermedades malignasa. Linfoma de Hodgkin, linfomas no Hodgkin, leucemia linfocítica crónica o

aguda, leucemia de células peludas, histiocitosis maligna, amiloidosis,b. metastásico de numerosos sitios primarios

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALESSíndrome Linfoadenopático:

4) Enfermedades de almacenamiento de lípidos (Gaucher, Niemann-Pick, de Fabry, Tánger).

5) Enfermedades endocrinas, hipertiroidismo.6) Otros trastornos:

a. Enfermedad de Castleman.b. Sarcoidosisc. linfadenitis dermatopática (enfermedad de Kimura),d. granulomatosis linfomatoidee. Linfadenitis histiocítica necrotizante (enfermedad de Kikuchi),f. histiocitosis con linfadenopatía masiva (Rosai Dorfman)g. síndrome de ganglios linfáticos mucocutáneos (enfermedad de Kawasaki),h. Histiocitosis Xi. Fiebre mediterránea familiarj. Hipertrigliceridemia severak. Transformación vascular de los senosl. Pseudotumor inflamatorio de los ganglios linfáticosm. insuficiencia cardíaca congestiva

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALESEsplenomegalia

InfeccionesAnemia hemolítica crónicaLeucemia y LinfomasHematopoyesis extramedular, por ejemplo, mielofibrosispolicitemia vera y trombocitosis esencialcirrosis o hipertensión portal no cirróticainsuficiencia cardíaca congestivaTrombocitopenias inmunesTrombosis de la vena esplénicaartritis reumatoide (síndrome de Felty)lupus eritematoso sistémicosarcoidosisenfermedad de Wilsonamiloidosissíndrome de Budd-Chiarienfermedad de Gaucher, Niemann-PickBazo quistes, hemangiomas, hamartomas, fibromasmetástasis, por ejemplo, melanomaGranuloma eosinofílico (Histiocitosis de células de Langerhans, histiocitosis X)Esplenomegalia tropical (esplenomegalia malárica hiperreactiva).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

FIEBRE + ESPLENOMEGALIA en paciente de procedencia tropical:

- Brucelosis- Tuberculosis- Malaria- Fiebre tifoidea- Borreliosis- Leishmaniasis- Tripanosomiasis africana