Universidad de especialidades Espíritu Santo

Materia: Bioquímica IDocente: Dra. Yolanda Valdez

Tema: Monosacaridos, glicoproteínas, glicolípidos

Integrantes: Pamela VillacrésDayanara MesíasGustavo Álvarez

Carbohidratos generalidades

• Compuestos aldehídicos y cetónicos con múltiples grupo OH• Reserva energética• Importancia genética• Elementos estructurales en la pared celular de

bacterias y plantas• Mediación celular / Interacción celular (proteínas y

lípidos)

Monosacáridos

• Aldehídos y cetonas con múltiples grupos OH

• Fórmula general (CH2O)n

• Clasificación

Pentosas y Hexosa se ciclizan a furanosa y piranosa

• Las formas predominantes de la ribosa, fructuosa, glucosa y muchas otras azúcares no están como cadenas abiertas.

Glícolípidos• Los glucolípidos o glucoesfingolípidos son esfingolípidos com

puestos por una ceramida (esfingosina + ácido graso) y un glúcido de cadena corta; carecen de grupo fosfato.• Pueden tener entre uno y siete monosacáridos.• Glicocálix• Reconocimiento celular• Receptor antigénico• Se comportan como fosfolípidos

Tipos de glicolípidos• Cerebrósidos• Globósidos• Gangliosidos

Cerebrosidos• Los cerebrósidos son glucolípidos o glucoesfingolípidos,

importantes componentes de la membrana celular del músculo y nerviosa, moléculas del sistema nervioso central y periférico, que forman parte de la vaina de mielina de los nervios.•  Esfingosina + ácido graso. En la ceramida encontramos dos

cadenas hidrocarbonadas: una perteneciente a la esfingosina y la otra propia del ácido graso.• Puede ser glucosa o galactosa

Éster de ácido carboxílico

β-D-Galactosilceramida, un galactocerebrósido.

Enfermedad de Gaucher• 1882 por Phillip Charles Gaucher• Un grupo de enfermedades autosómicas• β –glucocerebrosidasa• Hidrólisis intracelular de la glucosilceramida• Es más frecuente en judíos de origen Askenazi. Los

hombres y mujeres son igualmente afectados. Se identifican 3 tipos de formas clínicas:

Enfermedad de Gaucher• Deterioro cognitivo• Dolor y fracturas oseas• Tendencia a la formacion de hematomas• Fatiga• Convulsiones• Edema grave al nacer• Problemas con valvulas cardíacas

Tratamiento

Globósido• Los Globósidos son oligosacáridos de ceramida que

contienen dos o más residuos de azúcar, generalmente: galactosa, glucosa y N-acetilgalactosamina. • Los oligosacáridos de ceramida son compuestos neutros

ya que no tienen carga a PH 7 y además no contienen grupos amino libres.

Enfermedad de Sandhoff• Enfermedad de Sandhoff-Jatzkewitz es una enfermedad

genética dealmacenamiento lisosómico, autosómica recesiva heterógenea que afecta el sistema nervioso, cuya causa es la deficiencia en las enzimas β hexosaminidasa A y β hexosaminidasa B de los lisosomas teniendo como resultado la acumulación de esfingolípidos (gangliósidoGM2 y globósido) en el cerebro y otros órganos del cuerpo.

Gangliósidos• Los gangliósidos son glucolípidos con

cabezas polares muy grandes formadas por unidades deoligosacáridos cargadas negativamente, y que poseen una o más unidades de ácido N-acetilneuramínico oácido siálico que tiene una carga negativa a pH 7. Los gangliósidos difieren de otros glucoesfingolípidos por poseer este ácido.

Gangliósidos• En las reacciones de los ésteres, la cadena se rompe

siempre en un enlace sencillo, ya sea entre el oxígeno y el alcohol o R, ya sea entre el oxígeno y el grupo R-CO-, eliminando así el alcohol o uno de sus derivados• Los ésteres se hidrogenan más fácilmente que los ácidos,

empleándose generalmente el éster etílico tratado con una mezcla de sodio y alcohol (Reducción de Bouveault-Blanc).

OLIGOSACÁRIDOSMoléculas formadas por la unión, mediante enlaces glucosídicos de dos o más moléculas de monosacáridos, pero en número relativamente pequeño (Oligos: pocos).Son moléculas generalmente con un sabor dulce.Entre los oligosacáridos hay tres, formados cada uno por dos unidades, que son los que se encuentran en la naturaleza con mayor frecuencia.

OLIGOSACARIDOS

Glúcidos formados por un numero pequeño de monosacáridos, de entre 2 y 10.

Son componentes constituidos por unidades de bajo peso molecular. (2-20 moléculas de azúcares)

Son rápidamente solubles en agua y de bajo poder endulzante.

Disacáridos

La sacarosa, lactosa, y maltosa son los disacáridos mas comunes

Un disacárido consta de dos azúcares unidos por un enlace O-gicosídico. Tres disacáridos abundantes son: sacarosa, lactosa, y maltosa.

PROPIEDADES FÍSICAS Y QUÍMICAS

Los oligosacáridos son sólidos cristalinos, solubles en agua y varios de ellos tienen sabor dulce.

Todos los oligosacáridos tienen actividad óptica y muchos de ellos presentan el fenómeno de mutarrotación. Como ya se dijo pueden o no, ser reductores de iones metálicos. Los oligosacáridos que presentan mutarrotación también son reductores, porque ambas propiedades dependen de la presencia de un carbono anomérico libre.

EJEMPLOS

La inulina y oligofructosa están formados por cadenas de fructosa que pueden terminar en glucosa o fructosa. están presentes en muchos vegetales: achicoria, cebolla, puerro, ajo, plátano, alcachofa, etc.

Los galactooligosacáridos están formados por cadenas de galactosa y están presentes en la leche y en algunas plantas.

Los Carbohidratos pueden unirse a proteínas para formar glicoproteínas.

Proteinas unidas por enlaces Glucosídicos a Hidratos de Carbonos.

CARACTERÍSTICAS Superficie externa de la membrana celular eucariótica. Unión covalente de Hidratos de Carbono mediante enlace N u O-

glucosídico. Unidos a membranas y líquidos extracelulares en forma soluble. Responsables de la formación de moco en tejidos (soluciones

viscosas: lubricantes y barreras protectoras. Intervienen como componentes de ligamentos, tendones, cartílagos y

huesos. Importantes en la transferencia de información en los seres vivos.

Son glicoproteínas : Hormonas Los anticuerpos Diversas enzimas Proteinas receptoras Proteinas de adhesión celular Factores de crecimiento Proteína de identificación celular, Proteinas que confieren las

características de los grupos sanguíneo, etc.

GLUCOPROTEINAS FUNCIÓN

Colágenas Estructura molecular.

Mucinas Lubricantes-protectoras

Transferrina, ceruloplasmina Transportes

Inmunoglobulinas, Antígenos de histocompatibilidad Inmunológica

Gonadotropina coriónicaFSH

Hormonal-Reguladoras

Proteinas que participan en interacción célula-célula Reconocimiento unión celular

Ribonucleasa Enzimática

ENLACES EN LAS GLUCOPROTEINAS

Enlaces N-glucosídicos (enlaces N): Proteína ligada por asparagina y N-Acetil glucosamina.

Tipo de Glicoproteínas

CONSTITUYENTE PRINCIPAL DEL TEJIDO CONECTIVO

Son tejidos conectivos: el hueso, el cartílago, tejido adiposo, los ligamentos y tendones.

PROTEOGLICANOS(MUCOPROTEINAS)

CARACTERISTICAS

1. Los GAG se unen a proteinas centrales por enlace N-glicosídico y O-glucosídicos. Este último de 2 tipos.

2. Hacen parte de matriz extracelular o hialoplasma.3. Superficie celular.4. Las proteinas centrales se sintetizan en el retículo

endoplasmático.5. Contribuyen a la turgencia de la matriz extracelular (Atraen

agua por presión osmótica)

GLUCOSAMINOGLICANOS

Proporcionan soporte y elasticidad a los tejidos. ÁCIDO HIALURÓNICO

Retiene agua Se encuentra en el líquido sinovial, el humor vítreo No es un ester sulfato Es el principal GAG de los cartílagos.

SULFATO DE CONDROITÍN

Ácido Urónico + N-acetil-galactosamina. Posee de 20 y 60 disacáridos Está presente en: Tejido conectivo Discos vertebrales Cartílagos.

Sulfato de condroitín

SULFATO DE DERMATÁN

Ácido L- idurónico + N-acetil Galactosamina Se encuentra en:1.El menisco2.Aorta3.Cornea4.Piel5.Esclerótica6.Cápsula articular7.Tendones

Heparina y sulfato de heparán

Tienen estructuras muy similares. La heparina no es un constituyente de los tejidos conectivos.

Se une a la anti protrombina III para inhibir la coagulación. El sulfato de heparán se encuentra en la superficie de las

células, como el pulmón y aorta.

Enlaces O-Glicosídicos. (Enlaces O): Enlaces O- Glicosídicos (enlaces O). Proteinas tipo

mucina ligadas asi: N Acetil Galactosamina + OH de Serina y treonina.

ENLACES N-GLICOSÍDICOS (ENLACES N)

Enlaces N-glicosídicos (enlaces N): Proteina ligada por asparagina y N Acetil glucosamina.

Bibliografía: • N. Sharon and H. Lis. 1993. Carbohydrates in cell recognition Sci. Am. 268: (1)

82-89. (PubMed) • L.A. Lasky. 1992. Selectins: Interpreters of cell-specific carbohydrate

information during inflammation Science 258: 964-969. (PubMed) • P. Weiss and G. Ashwell. 1989. The asialoglycoprotein receptor: Properties and

modulation by ligand Prog. Clin. Biol. Res. 300: 169-184. (PubMed) • N. Sharon. 1980. Carbohydrates Sci. Am. 245: (5) 90-116. (PubMed) • J.C. Paulson. 1989. Glycoproteins: What are the sugar side chains for? Trends

Biochem. Sci. 14: 272-276. (PubMed) • R.J. Woods. 1995. Three-dimensional structures of oligosaccharides Curr. Opin.

Struct. Biol. 5: 591-598. (PubMed)

• Varki, A., Cummings, R., Esko, J., Freeze, H., Hart, G., and Marth, J., 1999. Essentials of Glycobiology. Cold Spring Harbor Laboratory Press.

• Fukuda, M., and Hindsgaul, O., 2000. Molecular Glycobiology. IRL Press at Oxford University Press.

• El Khadem, H. S., 1988. Carbohydrate Chemistry. Academic Press. • Ginsburg, V., and Robbins, P. W. (Eds.), 1981. Biology of Carbohydrates (vols. 1

- 3). Wiley. • Fukuda, M. (Ed.), 1992. Cell Surface Carbohydrates and Cell Development.

CRC Press. • Preiss, J. (Ed.), 1988. The Biochemistry of Plants: A Comprehensive Treatise:

Carbohydrates. Academic Press.

• R.G. Spiro. 2000. Glucose residues as key determinants in the biosynthesis and quality control of glycoproteins with N-linked oligosaccharides J. Biol. Chem. 275: 35657-35660. (PubMed)

• M. Bernfield, M. Götte, P.W. Park, O. Reizes, M.L. Fitzgerald, J. Lincecum, and M. Zako. 1999. Functions of cell surface heparan sulfate proteoglycans Annu. Rev. Biochem. 68: 729-777. (PubMed)

• R.V. Iozzo. 1998. Matrix proteoglycans: From molecular design to cellular function Annu. Rev. Biochem. 67: 609-652. (PubMed)

• E.S. Trombetta and A. Helenius. 1998. Lectins as chaperones in glycoprotein folding Curr. Opin. Struct. Biol. 8: 587-592. (PubMed)

• M. Yanagishita and V.C. Hascall. 1992. Cell surface heparan sulfate proteoglycans J. Biol. Chem. 267: 9451-9454. (PubMed)

• R.V. Iozzo. 1999. The biology of small leucine-rich proteoglycans: Functional network of interactive proteins J. Biol. Chem. 274: 18843-18846. (PubMed)