ANEMIA A CELULAS FALCIFORMESIntroduccinLa anemia segn la OMS se considera como la disminucin de la tasa de hemoglobina por debajo de su lmite normal, la misma organizacin considera como lmites normales en hombres 12 gdl ! en mujeres 1" gdl#IntroduccinSegn datos de la OMS La anemia a$ecta en todo el mundo a 1%2& millones de personas,lo 'ue corresponde al 2(,)* de la poblacin+ es un problema habitual en la pr,ctica clnica, all radica la importancia del presente seminario en el 'ue a tra-.s de un caso clnico ! la resolucin del cuestionario podremos aclarar los conceptos#/lgunas de$inicionesHemolisisBiol. Liberacin de la hemoglobina en el plasma por destruccin de los glbulos rojos#AdinamiaMed. 01tremada debilidad muscular 'ue impide los mo-imientos del en$ermo#AsteniaMed. 2alta o decaimiento de $uerzas caracterizado por apata, $atiga $sica o ausencia de iniciati-a#Historia Clnica N 1 3aciente -arn de 12 a4os de edad, 'ue re$iere presentar crnicamente adinamia, astenia ! di$icultad para respirar ante cual'uier es$uerzo $sico# 3resenta peridicamente crisis de dolor agudo en los huesos, tra1 ! abdomen 'ue simulan incluso un cuadro de apendicitis# 0l da de ho! acude al 5ospital por presentar dolor tor,1ico intenso, ! al e1amen $sico se le encuentra Examen Valores obtenidosValores de referenciaMtodo utilizadoFrecuencia cardaca120 bpm 60-100 bpm Palpacin al tactoFrecuencia respiratoria2!"minuto 16-20 #bser$acin%emperatura corporal&6'()* &6'+')* -&,'2)* %ermmetro de mercurio en la axila-emo.lobina 6'20 ."dl /ombres 0 121+-1,1+ ."dlMu2eres 0111+-1+1+Mtodo de la -i*3-emates & !+0 000 x mm&-ombre0 de !1, a 611 millones 4clulas"mc56Mu2er0 de !12 a +1! millones clulas"mc57 -emato.rama8eticulocitos +91 0'+9-1'+9 *itometra de flu2o:ilirrubina total0 6'00m."dl /asta 1 m."dl Mtodo calorimtrico:ilirrubina directa 1'00 m."dl /asta 0'2+ m."dl Mtodo calorimtricoElectroforesis de /emo.lobinabanda de /emo.lobina ;109 Electroforesis-emo.lobina fetal !9 01(9 a 29 fotocolorimtrico/67LISIS 80 8/9OS0l ele-ado ni-el de 2: puede deberse a el bajo ni-el de o1geno en la sangre por lo 'ue el corazn debe latir m,s r,pido, el conteo de retculocitos alto es una respuesta compensatoria al no haber el su$iciente nmero de eritrocitosLa bilirrubina resulta de la degradacin de la hemoglobina, su ni-el ele-ado nos podra indicar 'ue ha! una muerte abundante de los glbulos rojos, ! las causas m,s $recuentes son la anemia hemoltica ! anemia $alici$orme/67LISIS 80 8/9OSLas causas m,s $recuentes del bajo nmero de hemates son la anemia, sangrado Insu$iciencia de la m.dula sea, o de$iciencia de eritropo!etina,la presencia de la banda S, 'ue es la responsable de la ma!ora de los tipos de anemia $alci$orme junto a las otras pruebas nos hacen suponer 'ue el paciente est, su$riendo de anemia $alci$orme:uestionario 1(=:ual es la estructura o proteica de la hemoglobina>@=:uale es la $uncin de la hemoglobina>#9ransporte re-ersible de o1igeno llamado o1ihemoglobina#0l 2," bi$os$oglicerato AB3C=#3/D9I:I3/ 06 0L 9D/6S3OD90 80 :O2#9I060 2E6:IO6 BE220DF3or 'u. se produce la en$ermedad de c.lulas calici$orme>0l t.rminoenfermedad de clulas falciformesdescribe a un grupo de trastornos hereditarios de los glbulos rojos# Las personas con en$ermedad de c.lulas $alci$ormes tienen una hemoglobina anormal, llamadahemoglobina So hemoglobina $alci$orme, en sus glbulos rojos#/rtculo/nemia de c.lulas $alci$ormes? hallazgos radiolgicos de las complicaciones en el tra1Desumen0n este artculo re-isamos las mani$estaciones radiolgicas de las complicaciones en el tra1 de esta en$ermedad# :ardiomegalia ! edema pulmonares el resultado de la sobrecarga de -olumen 'ue ocurre luego de una reanimacin hdrica -igorosa para el tratamiento de las crisis $alci$ormes# 0sto es m,s acentuado en pacientes 'ue tienen una disminucin de la $uncin renal debido a microin$artos en el ri4n5ipertensin pulmonarLos hallazgos en la radiogra$a de tra1 inclu!en el aumento en el tama4o de las arterias pulmonares centrales con amputacin, as como una cardiomegalia de predominio en el -entrculo derecho/lteraciones es'uel.ticas en el tora15ematopo!esis e1tramedular se identi$ican masas homog.neas ! bien delimitadas 'ue est,n localizadas en el mediastino posterior ! menos $recuentemente en los espacios intercostales# La 9: de tra1 permite realizar una mejor caracterizacin de estas lesiones+ tambi.n, identi$icar masas para-ertebrales uni o bilaterales, con densidad de tejidos blandosGHertebras en $orma de 5ocasionadas por los in$artos de los platillos -ertebrales debido a una oclusin micro-ascular 'ue, asociada con un sobrecrecimiento de los centros de osi$icacin secundarios ad!acentes, resulta en unos platillos -ertebrales cnca-os 'ue dan la apariencia de la -.rtebra#9ambi.n puede ocurrir un aumento compensatorio de la -.rtebra, lo cual ocasiona una de$ormidad 'ue se ha descrito como -.rtebra en torre :onclusinLa anemia de c.lulas $alci$ormes es una en$ermedad con una alta mortalidad ! morbilidad# Sus complicaciones en el tra1 son numerosas ! $recuentes, por lo 'ue los radilogos deben $amiliarizarse con estos hallazgos# /un'ue los hallazgos radiolgicos no son espec$icos, es importante entender las mani$estaciones de estas complicaciones para 'ue el radilogo pueda sugerir su diagnstico# D020D06:I/Shttp?III#nlm#nih#go-medlineplusspanishsicJlecellanemia#htmlhttp?III#nlm#nih#go-medlineplusspanishenc!article&&""KK#htmhttp?III#ihrdiagnostica#comtecnicaspd$5emoglobina-2#pd$