Fisiopatologia y Clinica

Interno UNMSM Pedro Ocros Polo

Instituto de Salud del Niño

Lima – Perú 2009

Epidemiología Herrick 1910 hematíes “falcifomes”.

Hemoglobinopatía mas común.

Afroamericanos: I nacidos vivos 1/625

Protección P. falciparum 30%

Laboratorio Hemograma:

Reticulocitos: ↑ 5-15%

Recuento leucocitario: 12000-20000

VCM normal

Anemia ligera o moderada.

Anemia intensa: hematíes nucleados (cuerpos de Howell-Jolly), células en diana, células falciformes.

Electroforesis (HPLC)

Médula ósea: hiperplasia ↑serie roja

Tratamiento:R1 Pediatria UNMSM: Arcelia Reyes Barriga

Instituto de Salud del Niño

Lima – Perú 2009

A QUIEN DAR

Reduce las crisis dolorosas a la mitad.

Reduce la estancia hospitalaria por dolor a la mitad.

Reduce los ACV a la mitad.

Reduce la necesidad de transfusiones sanguineas

Multicenter Study of Hydroxyurea

in Sickle Cell Anemia.

HIDROXIUREA

Eligibility for Hydroxyurea Clinical Indications for Hydroxyurea

18 years of age or older

Not pregnant

Recurrent vaso-occlusive pain crises. Patients with

three or more pain crises per year should be

considered for hydroxyurea management.

Recurrent acute chest syndrome.

Frequent or chronic transfusion requirement.

HIDROXIUREA

A los pacientes que se les inicia el tto debe verificarse la eficacia del tto de lo contrario suspender.

Es seguro en niños mayores de 5 años.

No hay evidencia de su efecto.

HIDROXIUREA

Son usados intermitentemente para controlar los ataques.

Debe haber un control de la función renal

ANTIINFLAMATORIOS NO ESTEROIDEOS

Muchas veces el dolor crónico no esta asociado a la obstrucción.

Debe haber una reeevaluación constante de la efectividad y de la necesidad del tto por la dependencia.

OPIODES

El valor de Hcto no debe ser el indicador de transfusión a menos que el valor sea menor o igual de 5 donde se evidencia una alteración en el transporte de oxigeno.

Por otro lado Hcto mayor de 30 puede incrementar la viscosidad y precipitar las crisis vasooclusivas.

Eritropoyetina en pac con cierto grado de disfunción renal.

TRANSFUSIONES

La etiologia del dolor crónico aún no esta clara.

La injuria y necrosis producida por años de isquemia intermitente juega un rol importante.

Es un arte.

MANEJO DEL DOLOR

Limitada por aloinmunización y sobrecarga de hierro.

Para sobrecarga se usa quelantes de hierro.

Unica indicación que se ha demostrado que disminuye la incidencia es en ACV

POLITRANSFUSIONES

Frente a antigenos menores : Kell A C

ALOINMUNIZACION

Hydroxyurea

Penicillin prophylaxis.

Hydroxyurea should be considered in patients where

pain significantly restricts lifestyle.

Daily penicillin or equivalent in children from ages

6 months to 7 years.

MANEJO

Pneumococcalimmunization,

Hepatitis B immunization.

Viral influenza immunization

Limited phenotype-matched

red cell transfusion

Children and adults. Repeat every 5–7 years.

Children and adults.

Adults every year.

Children and adults. Reduces the risk of red cell

alloimmunization.

MANEJO

Severe acute pain crisis Parenterally administered short-acting opioids for

immediate pain control.

Patient controlled analgesia when possible.

Avoid meperidine for long-term pain management

due to potential of triggering seizures

MANEJO

Renal dysfunction Monitor BUN and creatinine regularly.

Assess glomerularfiltration rate if the creatinine is

persistently greater than1.0.

Consider interventions to spare renal function

including ACE inhibitors and protein restriction.

Avoid chronic NSAID use.

MANEJO

Retinopathy Yearly ophthalmology examination with indirect

ophthalmoscopy.

Laser treatment of early proliferative lesions.

MANEJO

Avascular necrosis of bone

Avoid chronic NSAID use to prevent renal disease.

Minimize weightbearing.

Intra-articular injectionof cortisol.

Consider marrow decompression of femoral head.

Prosthesis as last resort.

MANEJO

Strokes Transcranial dopler beginning at 2–3 years of age,

repeated every 6–12 months through age 12.

MANEJO