hiperbilirrubinemia en infantes de 35 semanas beena kamath, md university of colorado xxv congreso...

Hiperbilirrubinemia en infantes de ≥ 35 semanas

Beena Kamath, MDUniversity of Colorado

XXV Congreso Peruano de Pediatría

12 septiembre 2008

Objetivos

I: Demografía y definiciones

II: Factores de riesgo and Evaluación

III: Manejo

IV: Prevención

I: Demografía y definiciones

Fisiología de la bilirrubina Fe Protoporphyrin (Hem)

Fe (conservado) Biliverdin

Bilirrubina

Hem oxigenasa

Biliverdina reductasa

CO (exhalado)

1 gm hemoglobin 34 mg bilirrubina 1 mg% = 17 mol/ml

Fisiología de la bilirrubina

Bilirrubina Hígado Glucorónidos de bilirrubina

UDPGT

Bilis

Intestino

Bilirrubina

Reabsorbación(circulación enterohepática )

beta glucoronidasa Stercobilins(las deposiciones)

flora

Ictericia neonatal Todos los bebés desarrollan

niveles elevados de bilirrubina en suero después del nacimiento

producción aumentada (destrucción acelerada de glóbulos rojos)

eliminación disminuida (insuficiencia transitoria de enzimas hepáticas)

reabsorción aumentada (circulación enterohepática)

¿Por qué hay más riesgo de hiperbilirrubinemia hoy?

Falla en evaluar al paciente adecuadamente

Falla de medir la bilirrubina cuando la ictericia aparece adentro de 24 horas

Puede subvalorar el nivel de ictericia de un bebé con la valoración visual

Falla de reconocer los factores de riesgo

Falta de la continuidad del cuidado Descarga temprana sin visita de

seguimiento adecuado Falla de apoyo de lactancia

Falla por parte de los proveedores de atención médica en tomar las inquietudes de los padres en serio cuando el bebé no se está alimentando bien o parece letárgico

Falla para tratar al lactante de un modo lo suficientemente agresivo cuando el nivel de bilirrubina es alto

Prevalencia de hiperbilirrubinemia extrema

Bhutani, Pediatr Clin N Am 2004;51:843

Hiperbilirrubina severa

Nivel

(mg/dL)

Incidencia

>95th % >17 8.1-10% 1 in 9

>98th% >20 1-2% 1 in 50

>99.9th% >25 0.16% 1 in 700

>99.99th% >30 0.032% 1 in 10,000

Hiperbilirrubinemia severa

Tratamos la hiperbilirrubinemia severa para evitar el kernicterus, una condición neurológica que es prevenible

Se caracteriza por la impregnación de bilirrubina específicamente en los núcleos del tallo cerebral y del cerebelo

La vía al kernicterus Encefalopatía bilirrubínica

aguda (EBA) Manifestaciones agudas de

la toxicidad de la bilirrubina vistas en las primeras semanas de la vida después del nacimiento

Disfunción neurológica inducida bilirrubina(DNIB) Kernicterus es el resultado

adverso más severo del espectro del DNIB

Encefalopatía bilirrubínica aguda (EBA)

Fase inicial Dificultades para alimentarse

(letárgico o soñoliento) Ligera hipotonía (escasez de

movimiento) Llanto de tono ligeramente “el bebé tiene sueño y que no

come”

Fase intermedia Se alimenta muy poco, llanto de

tono alto Moderadamente estuporoso a

irritable Tono muscular variable

(usualmente aumentado) y algo de retrocolis u opistótonos

Encefalopatía bilirrubínica aguda (EBA)

Signos tardíos

Cesación completa de la ingesta de alimentos, con un llanto agudo

Opistótonos pronunciado, retrocolis con arqueamiento más consistente

Tono muscular aumentado

Movimientos de pedaleo

Convulsiones y apnea

Estupor profundo a coma

Encefalopatía bilirrubínica crónica (Kernicterus) Lesión cerebral devastadora e irreversible

Trastorno extrapiramidal del movimiento, incluyendo distonía y movimientos coreoatetoides

Anormalidades de la mirada, sobre todo una mirada hacia arriba Trastornos auditivos (sordera) Displasia del esmalte de los dientes caducos Defectos cognitivos moderados

Las anormalidades neuromotoras pueden ser sutiles, con las anormalidades auditivas más aparentes

www.pickonline.org--sitio de apoyo, con información para padres y proveedores de atención médica video con entrevistas a pacientes con kernicterus, sus padres y

doctores

Nuevo foco en la bilirrubina 2004—American Academy of

Pediatrics Subcomité sobre Hiperbilirrubinemia publicó sus pautas de práctica clínica sobre el manejo de la hiperbilirrubinemia

2005—European Society of Pediatric Research reunió un panel multinacional de expertos

2006-- Panel de expertos

2008—Artículos de revisión in New England Journal of Medicine y Neonatology

II: Factores de riesgo y evaluación

Principales factores clínicos de riesgo- Bilirrubina sérica total o bilirrubina transcutánea en la

zona de alto riesgo Ictericia en las primeras 24 horas Un proceso hemolítico conocido Edad gestacional de 35-36 semanas Un hermano anterior que necesitó fototerapia Un cefalohematoma o magulladura significativa Amamantamiento exclusivo, particularmente si el lactante

no se está alimentando bien o tiene excesiva pérdida de peso

Raza asiática oriental.

AAP Clinical Practice Guideline, Pediatrics 2004;114:297

Evaluación visual de la bilirrubina NO ES SUFICIENTE!!

Zona 1: 4-6 mg/dl

Zona 2: 8-10 mg/dl

Zona 3: 12-14 mg/dl

Zona 4: 15-18 mg/dl

Zona 5: 15-20 mg/dl

Bilirrubina transcutánea(Reyes, 2008)

Una efectiva herramienta de detección de hiperbilirrubinemia para identificar a aquellos lactantes que necesitan una investigación adicional con un nivel de bilirrubina en suero.

Estos medidores a menudo tienen una desviación negativa, lo que quiere decir que a menudo dan una lectura inferior a la de la bilirrubina sérica.

Nomograma horario específico de bilirrubina

De acuerdo con la bilirrubina total del suero

AAP, Pediatrics 2004;114:297

Evaluación de la hiperbilirrubinemia severa

Historial Dificultad para alimentarse Pérdida significativa de peso Historia adecuada de las excretas

La evaluación clínica Signos de deshidratación Examen en busca de un

cefalohematoma o magulladura Valoración neurológica en busca

de signos de encefalopatía bilirrubínica aguda

Evaluación de la hiperbilirrubinemia severa Evaluación de laboratorio

Bilirrubina total en suero Tipo de sangre y prueba

directa de anticuerpos (o prueba de Coombs)

Nivel de albúmina en suero Biometría hemática completa,

con frotis y cuenta de reticulocitos

Detección de deficiencia de glucosa 6- fosfato dehidrogenasa

Evaluación de sepsis si está clínicamente indicado

III. Manejo de la hiperbilirrubinemia

Hidratación Administre líquidos

intravenosos si el paciente parece deshidratado y es incapaz de alimentarse

Continua el amamantamiento e incluso complementar la leche materna con fórmula Disminuirá la circulación

enterohepática de bilirrubin Agua o glucosa no es

suficiente

Fototerapia intensiva

Irradiación en el espectro azul-verde de por lo menos 30 micro-vatios por centímetro cuadrado

Más área de piel del bebé sea expuesta, mejores los resultados.

Fototerapia intensiva Una manta de fibra óptica

para fototerapia no es suficiente en un lactante a término, pero está bien cuando se usa como terapia adjunta.

La bilirrubina total en suero debe caer aproximadamente 0.5-1 mg % por hora, y más de 30-40% en 24 horas.

Albúmina e inmunoglobulina intravenosas Albúmina

A tiempo (>38 semanas), saludable: 8.0 35-37semana, o

>38 semana + riesgo, hemolisis: 7.2 <38 semana, enfermo, + riesgo: 6.8

Inmunoglobulina intravenosa Se usa específicamente en aquellos lactantes que tienen

hemólisis y en quienes la bilirrubina sérica está subiendo a pesar de la fototerapia intensiva

La dosis es 0.5 a 1 gramo durante 2 horas y puede repetirse en 12 horas.

Exanguino-transfusión Se retira la sangre circulante del

lactante, con sus altos niveles de bilirrubina, y se la reemplaza con sangre de donante que tiene bajos niveles de bilirrubina

Una exanguino-transfusión de volumen doble, (160 ml por kilo) reducirá el nivel de bilirrubina del bebé en aproximadamente 85%.

Se debe usar sangre tipo O que sea Rh específica

Pequeños incrementos

Deben determinarse la tensión arterial, frecuencia respiratoria, frecuencia cardiaca y condición general del bebé

IV. Prevención

DIEZ pautas prácticas para la prevención y manejo de la hiperbilirrubinemia severa

Promover y apoyar un exitoso amamantamiento

Establecer protocolos de servicio de recién nacidos para el lactante ictérico

Medir la bilirrubina en suero o transcutánea si hay ictericia antes de las 24 horas

Reconocer las limitaciones de la estimación visual

Interpretar la bilirrubina en suero según la edad en horas, no en días

No tratar a los lactantes casi-término (35-38 semanas) como si fueran término

Hacer una valoración sistemática de riesgo pre-alta en todos los lactantes

Proporcionar información a los padres sobre la ictericia

Proporcionar seguimiento basado en tiempo de alta y en el riesgo

Tratar la hiperbilirrubinemia según se necesite.

From AAP Clinical Practice Guideline, 2004Bhutani, Neonatology, 2008

Recursos en español

P.I.C.K.—sitio web fundado por las familias de pacientes con kernicterus

P.I.C.K en español www.pickonline.org

Centro de Control de Enfermedades Folletos útiles en español sobre una

variedad de defectos de nacimiento y también sobre kernicterus

http://www.cdc.gov/ncbddd/Spanish/kernicterus/materials.htm

Preguntas??