a, reumatoidea

EVOLUCIÓN DE LA ALTERACIONES ANATÓMICAS OBSERVADAS EN LA ARTRITIS REUMATOIDE

1. Articulación

normal. El

revestimiento

sinovial normal

es una delgada

membrana que

rodea el espacio

articular. En

condiciones

normales el

espacio articular

contiene líquido

que baña la

articulación y

reduce el roce

producido por el

movimiento.


2. Articulación

inflamada (estadio

inicial). Con el inicio

de la inflamación, la

membrana sinovial

sufre un

engrosamiento y

segrega una mayor

cantidad de líquido,

que puede

permanecer dentro

de la articulación y

provocar cierta

tumefacción. El

revestimiento

inflamado puede

provocar calor,

tumefacción y dolor.


3. Articulación

inflamada (estadio

tardío). A medida

que progresa la

inflamación, la

membrana sinovial

crece más allá del

cartílago y empieza

a erosionarlo. En

esta etapa, el

engrosamiento de la

membrana sinovial

que erosiona al

cartílago recibe el

nombre de

“pannus”.


4. Articulación

inflamada

(estadio

avanzado). A

medida que la

inflamación

progresa, las

alteraciones

incluyen una

notable erosión

del cartílago,

erosión ósea,

alteraciones

quísticas y

osteoporosis.

ARTRITIS REUMATOIDEA

Enfermedad crónica articular, progresiva, a veces con manifestaciones extraarticulares, que cursa con remisiones y exacerbaciones, mayor incidencia en mujeres, adultos jóvenes y de mediana edad y aún en niños. Se desconoce etiología.Conocida como Enf.autoinmunitaria.

sinovitis

tendinitis

bursitis

SINOVITIS

REUMATOIDEA

ARTICULACIÓN

NORMAL


Patología

• Serositis:

1. Sinovitis: articulaciones, vainas tendinosas, bolsas.

2. Serositis de pleura y pericardio.

• Nódulos

• Vasculitis


Afectación articular en la presentación de la A. R.

Poliarticular 75% Monoarticular 25%

Pequeñas articulaciones de manos y pies 60%

Rodilla 50%

Grandes articulaciones 30%

Grandes y pequeñas articulaciones 10%

Hombros, cadera, muñecas, tobillos, 50%

codos.


Formas de Inicio

Insidioso 70%

Agudo 10%

Subagudo 18%

Inusual 2% (A. R. y parálisis Enf. Still)


Marcadores de mal pronóstico

a) Precoces: inicio, edad 16-20 años, sexo femenino, compromiso precoz de cadera.

b) Intermedios: deformidades de instalación rápida. Erosiones.

ARTRITIS REUMATOIDEA Criterios

1. Rigidez matutina: Rigidez matutina en y alrededor de las articulaciones, de por lo menos 1 hora de duración hasta lograr máxima mejoría.

2. Artritis de 3 o más áreas articulares: al menos 3 áreas articulares comprometidas simultáneamente (tumefacción blanda o derrame) observadas por médico. Áreas evaluables (14): IFPs, MCFs, Carpos, Codos, Rodillas, Tobillos y MTF (der. e izq.)

3. Artritis en manos: al menos un área tumefacta en Carpos, MCFs o IFPs.

4. Artritis Simétrica: compromiso simultáneo de las mismas áreas articulares en ambos lados del cuerpo (compromiso bilateral de IFPs, MCFs y MTFs aceptado sin absoluta simetría).

ARTRITIS REUMATOIDEA Criterios

5. Nódulo Reumatoide: Nódulos subcutáneos sobre prominencias óseas, superficies extensoras o en regiones yuxtarticulares, observadas por médico.

6. Factor Reumatoide: demostración de títulos elevados de factor reumatoideo sérico, por cualquier método, el el que se haya demostrado resultados positivos en menos del 5% de sujetos controles normales.

7. Cambios radiológicos típicos de AR en vista ánteroposterior de manos y

carpos, que deben incluir erosión o descalcificación ósea inequívoca localizada en áreas articulares involucradas.


Simétrica

Bilateral

Aditiva

Crónica

Erosiva

Deformante

Luxante

Anquilosante

INICIO DE LA ENFERMEDAD A. R.

1. Inicio típico

2. Poliartritis aguda

3. Artritis monoarticular agudo

4. Artritis monoarticular crónico

5. Inicio con lesión de tejido blando

6. Inicio con trastornos sensoriales

7. Inicio con trastornos viscerales

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Musculoesqueléticas:

1. Articulaciones dolorosas, tumefactas,

rígidas, derrame de grandes

articulaciones.

2. Rigidez matinal

3. Atrofia muscular

4. Deformidad

5. Nódulos subcutáneos


Manifestaciones extrarticulares:

1. Nódulos subcutáneos y superiósticos (granulomas reumatoideos). 2. Respiratorios: -Pleuresía con o sin derrame -Nódulos reumatoideos en pulmón -Neumoconiosis reumatoidea

(Síndrome de Caplan) -Fibrosis intersticial progresiva

MANIFESTACIONES CLÍNICAS 3. Cardiacos: -Pericarditis, ocasionalmente con sintomatología. -Cardiomiopatía con defectos de conducción como resultado de granulomas reumatoideos en el miocardio. -Lesiones valvulares, principalmente aórticas (granulomas). 4..Oculares: ^ Epiescleritis y conjuntivitis ^ Escleritis ^ Escleromalacia perforante ^ Iridociclitis (En la ARJ) ^ Queratoconjuntivitis seaca (15% de los casos)


5. Sistema Nervioso:

^ Granulomas reumatoideos de la duramadre

^ Neuropatía pariférica

^ Síndrome de compresión periférica: Túnel del Carpo,

Neuropatía cubital, parálisis peroneal.

6. Complicaciones Sistémicas:

^ Anemia

^ Osteoporosis generalizada

^ Síndrome Felty

^ Síndrome de Syogren

^ Amiloidosis


7. Manifestaciones asociadas a Vasculitis:

^ Fiebre, Arteritis Digital, Fenómeno de

Raynaud

^ Lesiones cutaneas (erosión, gangrena)

^ Úlceras crónicas de las piernas

^ Neuropatía periférica

^ Erosiones de mucosa tracto gastrodigestivo, con

hemorragia.

^ Arteritis Necrotizante, afectando a los vasos mesentéricos, coronarios, renales, etc.

CRITERIOS DE ACTIVIDAD EN ARTRITIS REUMATOIDEA

CRITERIOS LEVE MODERADA SEVERA

Nº horas rigidez matinal 0 1.5 >5

Nº articulaciones dolorosas 2 12 >34

Nº articulaciones tumefactas 0 7 >23

Fuerza de Presión

Varones (mmg.) >250 140 <55

Mujeres (mmg.) >180 100 <45

Nº segundos caminar 15 mts. <9 13 >27

VSG <11 41 >92

CRITERIOS DE REMISIÓN EN ARTRITIS REUMATOIDEA

La duración de la rigidez matutina no debe exceder de 15 minutos. Ausencia de fatiga. Ausencia de dolor articular (por historia) Ausencia de sensibilidad y dolor al movimiento. Ausencia de tumefacción de tejidos blandos articulares y de vainas tendinosas. VSG (método de Westergren)

Mujer <30 mm. Hombre <20 mm.

CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN DE LA CAPACIDAD FUNCIONAL EN ARTRITIS REUMATOIDE

• CLASE I 1. Capacidad funcional completa. 2. Posibilidad de desarrollar todas las actividades sin

restricciones. • CLASE II 1. Capacidad funcional adecuada para actividades

habituales de la vida diaria a pesar de molestias restrictivas o movilidad.

CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN DE LA CAPACIDAD FUNCIONAL EN ARTRITIS REUMATOIDE

• CLASE III

1. Capacidad funcional adecuada para

desempeñar pocas o ninguna de las labores

habituales o cuidados personales.

• CLASE IV

1. Incapacidad grande o total.

2. Paciente postrado en cama o confinado a silla

de ruedas.

3. No cuidados personales.

CRITERIOS DE STEINBROCKER PARA DETERMINAR LA PROGRESIÓN DE LA ARTRITIS REUMATOIDEA

• ESTADIO I. TEMPRANO 1. No cambios destructivos en estudio radiológico. 2. Puede encontrarse osteoporosis. • ESTADIO II. MODERADO 1. Evidencia radiológica de osteoporosis con o sin

destrucción de hueso subcondral. Puede haber ligera destrucción de cartílago.

2. Ausencia de deformación articular, aunque puede haber limitación de movilidad.

3. Atrofia de los músculos adyacentes. 4. Lesiones del tejido blando extraarticular tales como

nódulos o tenosinovitis.

CRITERIOS DE STEINBROCKER PARA DETERMINAR LA PROGRESIÓN DE LA ARTRITIS REUMATOIDEA

• ESTADIO III. GRAVE

1. Evidencia radiográfica de cartílago y hueso.

Además de osteoporosis.

2. Deformación articular, como subluxación, desviación

cubital o hiperflexión sin anquilosis fibrosa u ósea.

3. Atrofia muscular intensa.

4. Pueden estar presentes lesiones de tejidos blandos

extrarticulares, tales como nódulos o tenosinovitis.

• ESTADIO IV. TERMINAL

1. Anquilosis fibrosa u ósea.

2. Criterios del Estadío III.

DIFERENCIACIÓN ENTRE LA ARTROSIS Y LA ARTRITIS REUMATOIDE

MANIFESTACIÓN ARTROSIS A. R.

Inicio: Edad

Tipo

Afectación articular: Manos

Otras articulaciones:

Modelo

Tipo de Tumefacción

Habitualmente después de 40 años

Insidioso

IFD (Nód. Heberden)

IFP (Nód. Bouchard)

Infrecuente en MCF

Rodillas, caderas, columna cervical y lumbar

Asimétrico

Desigual, dura, irregular; derrame mínimo con escasos signos de inflamación

Habitualmente entre los 20 y 45 años

Habitualmente insidioso, aunque puede ser brusco.

Infrecuente en IFD

Corriente en MCF

Toda art. Sin. + Muñeca, codo, rodilla y tobillo

Hab. Simétrico y aditivo

Fusiforme; sinovitis pastosa con signos de inflamación (dolor, tumefacción, hipertermia, eritema)

DIFERENCIACIÓN ENTRE LA ARTROSIS Y LA ARTRITIS REUMATOIDE

MANIFESTACIÓN ARTROSIS A. R.

Manifestaciones

extra-articulares

Laboratorio

Radiología

Radiología

Atrofia muscular mínima

Ausencia de nódulos subcutáneos

Ausencia de síntomas somáticos

Velocidad de sedimentación

normal

Prueba de factor reumatoide

negativa

Pinzamiento desigual del espacio

articular

Condensación (esclerosis yuxta-

articular)

Osteofitos

Quistes subcondrales

Ausencia de anquilosis exc. En

dedos raras ocasiones.

Atrofia muscular hab. Presente y

que puede ser notable.

Nódulos presentes en un 15%

Frecuentes síntomas somáticos

(fatiga, pérdida de peso, fiebre,

adenopatías, linfadenopatías)

Habitualmente velocidad de

sedimentación elevada

Factor reumatoide positivo en

aproximadamente 85%

Pinzamiento uniforme del

espacio articular

Osteoporosis yuxta-articular

Tumefacción periarticular de

partes blandas

Erosiones

Anquilosis


• TRATAMIENTO MÉDICO 1. Es empírico (se desconoce el agente y los medicamento patogénicos). 2. Debe

ser individualizado, por curso y pronóstico. 3. Debe ser educacional desde el inicio para paciente y familiar. 4. Se requiere varios profesionales, bajo el Reumatólogo. 5. Obligado a controles de la enfermedad para evitar efectos adversos o para cambios terapéuticos.


• MEDIDAS GENERALES

1. Reposo. Adecuado, no mayor de 2 semanas, para evitar atrofias musculares y rigidez articular. Posiciones funcionales articulares. Usar férulas.

2. Rehabilitación. Hacerlo cuando haya fase de remisión del brote inflamatorio. Utilizar calor local, hidroterapia. Terapia ocupacional + apoyo psicológico. Reeducación de la marcha, a veces usando bastón, muletas.

3. Aspectos laborales, sociales, culturales. Y de entorno familiar, se evaluarán de cada paciente.

ANTIINFLAMATORIOS NO ESTEROIDES

Su uso está indicado cuando hay escaso componente inflamatorio. Mantenerlos 2-3 semanas antes de cambio o de asociación con

otro. La mayoría son ácido-orgánicos, lo que permite altas

concentraciones en el tejido inflamado. Mecanismo de acción diversos: reducir síntesis de Prostaglandinas, inhibiendo la cicloxigenasa.

Los efectos adversos mas frecuentes: a. Gástricos, más que duodenal. b. Toxicidad hepática: transaminasas elevadas. c. Renal: GNF, Necrosis papilar, Nefritis Intersticial. d. SNC: indometacina. e. Hematológicos: pirazolonas.

ANTIINFLAMATORIOS NO ESTEROIDES

La elección del aine es empírica. Tener en cuenta la edad (ancianos), cefalea, tinnitus, existencia de HTA, Cardiopatía, Nefropatía, Diabetes, Hepatopatía, Úlcera Gduodenal, Embarazo.

La utilización del aine de vida media, corta o larga, dependerá del grado de actividad inflamatoria articular, de comodidad de administración o de precio.

CLASIFICACIÓN DE ANTIINFLAMATORIOS

PIRÁMIDE TERAPÉUTICA

“BAJANDO LA ESCALERA”

DROGAS DE ACCIÓN LENTA. DARALES. MODIFICADORES DE CURSO DE ENFERMEDAD

• Sales de Oro Mecanismo de acción, se desconoce: disminución de producción

de inmunoglobulinas. En lentecimiento 50-60% de progresión de la enfermedad. 210<<5 de pacientes, remite.

Su eficacia es mayor cuando se usa en fase inicial. Efectos secundarios Dérmicos: prurito, rash, en mucosas. Escaso

Dermatitis exfoliativa. El efecto secundario renal + frecuente: proteinuria.

Hematológicos: penias, aplasia medular. Exacerbación poliarticular. Polineuropatía. Diarreas. Neumopatía Intersticial.

Vías de administración: Oral, 9 mgd. Día, Auronofin, Ridaura. I. M.: 10, 25, 50 mg. Semanal (20-24 semanal, quincenal, mensual). Aurothiglucosa, Tiomalato de sodio

DROGAS DE ACCIÓN LENTA. DARALES. MODIFICADORES DE CURSO DE ENFERMEDAD

•Antimaláricos

Cloroquina (Aralen), Hidrocloroquina (Plaquinol), Dosis: 250 mg.

Día. Disminuye fases iniciales de inflamación articular.Toxicidad:

retina.

•Sulfasalazina

Conjugados de ácido 5-aminosalicílico y sulfapiridina. Se usa con

éxitos en la enfermedad inflamatoria intestinal. Inhiben

prostaglandinas. Dosis 2 g. diarios para AR. No son bien toleradas.

Tóxico gastrointestinal.

•D´Penicillamina

Aminoácido similar a la cisteína, más tóxico que el oro. Puede

producir todo lo del oro. Dosis: 125 mg. Día oral, hasta 750 mg. Día.

SULFASALAZINA EN AR

• Se incluyen 6 ensayos con 468 pacientes con diagnóstico de AR y administración de Sulfasalazina. Se comprobó primer beneficio clínico y estadísticamente significativo sobre la actividad en pacientes con AR. Sus efectos sobre el estado de salud global y progresión radiológica no están aclarados en este trabajo.

Suarez, Almanzor. Revisión Cochrane Plus Oxford Nº03 2008.

MANIFESTACIONES OCULARES EN AR ADULTO

• En un estudio oftalmológico en 100 pacientes adultos con AR se detectó 29 pacientes con afecciones oftalmológicas: 27 QCS bilateral (75%), Escleritis anterior nodular o difusa (21%), Escleroqueratitis: 1(2.77%), Uveitis anterior: 1 (2.77%).

• La presencia de manifestaciones oculares atribuibles al uso del medicamento fue baja. La presencia de manifestaciones oculares fue mayor a mayor tiempo de evolución de la enfermedad y con títulos elevados de FR y en pacientes con otras manifestaciones extrarticulares.

García Alvarez, Hernán. Revista Cubana de Oftalmología 2000.

DROGAS DE ACCIÓN LENTA. DARALES.

MODIFICADORES DE CURSO DE ENFERMEDAD

•Metrotexate

Análogo del ácido fólico. Capaz de inhibir la dihidrofosfato-reductasa,

enzima indispensable para la producción de cofactores que intervienen en

la síntesis de ARN y ADN (inmunosuspensor), pero n ose produce ese

efecto por las dosis pequeñas que se usan en AR.

Dosis: 7.5 mg. Por semana. Se piensa que esta dosis es antiinflamatoria.

Recientemente altas dosis por vía IV (500 mg.-mts2 cada 14 días), en AR de

evolución severa.

Efectividad es significativa, pero escasa remisión prolongada. Cuando se

suspende, la enfermedad rebrota.

Efectos secundarios: más frecuente: hepatotoxicidad-transaminasas altas,

fibrosis. GI: náuseas, vómitos. Hematológicas: Leucopenia, Trombopenia.

Pulmonares: Neumonitis Fibrosa. Neurológicas: cefalea, convulsiones,

pérdida de conocimiento. Dermatológicas. Se recomienda Hemograma,

Hepáticas y Renales una vez mensual.


MODIFICADORES DE CURSO DE ENFERMEDAD

•Inmunosuspensores

Se emplea en forma severa de AR resistente a otros

tratamientos y también en complicaciones de otros sistemas.

AZATIOPRINA. Precursor de la 6-Mercaptopurina, con efecto

citotóxico. Efectos tóxicos = Mtx. (Excepto los neurológicos).

Mayor incidencia de efectos malignos. Dosis: 50-150 MG./día.

CICLOFOSFAMIDA. Actúa como alquilante del ADN. Se usa

para las complicaciones sistémicas de la AR, Vasculitis y

Neumonitis Intersticial que no responden a los conrticoides.

Dosis: 2 mg/kg/día. Toxicidad= a otros inmunosuspensores.

Además Cistitis Hemorrágica, Toxicidad Gonadal y una mayor

incidencia de infecciones.


MODIFICADORES DE CURSO DE

ENFERMEDAD •Inmunosuspensores

CICLOSPORINA. Péptido producido por algunos hongos. Actividad

inmunosupresora se basa en su capacidad para inhibir la producción de

IL-Z por los linfocitos T cooperadores, mejoran los parámetros clínicos

de AR. Alta toxicidad renal.

CORTICOIDES. Se asocian dcon DARALES a dosis de 5-10 mg/día de

Prednisona o 4-8mg/día de 6-metil-Pednisolona, en aquellos pacientes

que no responden bien al uso de AINES + DARALES.

Se debe evitar su uso en lo posible. La toma única matutina es menos

tóxica que la dividida. Reducción debe ser lenta.

El uso de dosis medias y elevadas: AR con curso grave, sistémica y

afección visceral. En la Vasculitis Necrotizante: O.5-1g. De

MetilPrednisolona en pulso, asociado o no a la Ciclofamida.

TERAPIAS RADICALES Y BIOLÓGICAS

• RADICALES: Plasmaféresis, Linfagéresis y la irradiación Linfoidea Total, tienen indicaciones escasas y muy individualizadas.

• BIOLÓGICAS: Prometedoras en la investigación actual. Conocimiento de las moléculas que median la presentación de antígeno, aparecen como respuesta y las que facilitan el acceso de las células inflamatorias a la membrana sinovial, permiten mediante anticuerpos monocionales y péptidos sintéticos bloquear de forma más específica que con los fármacos empleados hasta la actualidad. El único anticuerpo monocional administrado intravenoso en AR con reconocifa eficacia es el anti-CD4. Todo es experimental.

AGENTES BIOLOGICOS UTILIZADOS EN AR.

• Etanercept (Embrel ) • Infliximab ( Remicade ) • Adalimumab ( Humira )

• Llamados modificadores de la respuesta biológica. Atacan

elementos químicos específicos del sistema inmunológico involucrados en la A.R.

• Estos agentes bloquean la acción del factor de necrosis tumoral (FNT ) este es un elemento importante en la inflamación y en los daños de los tejdos. Pueden usarse también en ARJ.

INDUCCION DE REMISION EN AR: CRITERIOS Y OPORTUNIDADES

• El autor refiere que todo paciente con AR es candidato a la combinación DMARD como base. La remisión es importante para prevenir la destrucción articular, preservar adecuada calidad de vida y prevenir discapacidad. Esto es factible con la administración de agentes biológicos, pero por el alto costo, contraindicaciones e intolerancias, no se puede llevara a efecto como se desea.

Valesini G Di Franco. Rheumatology Journal, 2006-setiembre.

CIRUGÍA

• Se agrupan en 3 categorías:

– Preventiva: Sinovectomía

– Correctiva: Tenorrafía, Osteotomía, Artrodesis

– Reemplazo: Artroplastía

La Sinovectomía se puede realizar en cualquier momento de la evolución de AR, ayudando a prevenir deformación.

PRONÓSTICO

• La mayor parte cursan intermitente.

• 20-25% Remisión Prolongada

• 10% Anquilosan

• FR+ Nódulos, Mujer joven: manifestaciones sistémicas, Amiloidosis, Oseoporosis, Vasculitis, Linfoadenia: Mal Pronóstico.

N.Genérico N.Comercial Indicaciones Presentación

Vía de Adm. Dosis Efectos Colaterales

Aurothioglucosa Mychrysine AR Tempr., Artritis Fco-amp IM 1ºdosis:10mg.

Proteinuria, trombocitopenia, reacción dérmica,

crónica juvenil 500mg/10cc. 2ºdosis:25mg. neumonitis inter., fibrosis

Aurothioglucosa Solganal

Artropatía proriástica Fco-amp IM

3ºdosis a 20 d: 50mg.

Proteinuria, trombocitopenia, reacción dérmica,

500mg/10cc. neumonitis inter., fibrosis

Cloroquina Aralen

Lupus denoide, LES, AR, Tab.x 250 mg. Oral 4mg/kg/d R. cutáneo, GI, Toxicidad ocular (depósitos

ARJ, Reumat.

polinetrómico corneales y retinopatía)

Hidroxicloroquina Plaquenil Fascitis eosinofílica,

Sd Sjogren, Cap.x 200mg. Oral 6mg/kg/d R. cutáneo, GI, Toxicidad ocular (depósitos

Dermatomiositis juv. corneales y retinopatía)

D-Penicilina Cuprimire AR, Esclerosis Sistémica Cap.x250mg. Oral 250-750mg/d GI dermatológica, hematológicas

ARJ, Reumatismo

Palindrómico

Auranofín Ridaura Tab.x3mg. Oral 3mg.c/12h. GI dermatológica, hematológicas

Sulfasalazina Azulfidine AR (-) Comp.x500mg. Oral 500-1000mg 2-

3v/d

Metotrexato Metotrexat

o

AR, Artropatía proriásica, Tab.x2.5mg. Oral 7.5a15mg./sem GI dermatológica, hematológicas

miopatía inflam.

Idiopática Amp.x50mg.

AGENTES REMISIVOS EN REUMATOLOGÍA

FÁRMACOS QUE MODIFICAN LA ENFERMEDAD UTILIZADOS EN TRATAMIENTO DE A. R.

TIPO DE FÁRMACO DOSIS RECOMENDADA

COMP. DE ORO

Tiomalato sódico de oro

Aurotioglucosa

Auranofín

1 dosis de IM de 10mg. Seguida de 25mg. 1 sem. Después para probar hipersensibilidad, mantenimiento 50mg./sem. X 20 sem., luego disminuir a cada 4 sem.

Igual que el anterior

3-9mg. Diario. Disponible en tab. De 3 mg.

F. ANTIMALÁRICOS

Cloroquina

Hidroxicloroquina

10mg/kg/d. x la noche. Disponible en tab. De 400mg.

6mg/kg/d. x la noche. Disponible en tab. De 250 mg.

PENICILLAMINA 125-250mg/día, aumentando a un máx. de 750-1000mg. Disponible en tab. De 250mg.

METOTREXATO 7.5-15mg/sem. Se puede a 17.5-25mg. Disponible en tab. De 2.5mg. En pacientes que no responden o en pacientes con toxicidad gástrica, cambiar a vía subcut. IM o EV.

FÁRMACOS QUE MODIFICAN LA ENFERMEDAD

UTILIZADOS EN TRATAMIENTO DE A. R.

TIPO DE FÁRMACO DOSIS RECOMENDADA

AZATIOPRINA 50-100mg/día. Dosis máxima 2.5mg/kg/día, disponible en tab. De 50mg.

SULFASALAZINA 500mg/día, luego aumentar a 300mg/día en 2 dosis divididas, con alimentos. Disponible en tab. Con capa entérica.

AG. ALQUILANTES Ciclofosfamida

500-100mg/d. Dosis máxima 2.5mg/g/d. disponible en tab. 50mg. En caso de intolerancia o severidad de cuadro clínico utilizar en pulso IV.

CICLOSPORINA 2.5-5mg/kg/día. Disponible en cá`sulas de 50mg., 100mg. Solución oral 2mg. Por ml.

SINDROME DE SJOGREN • DEFINICIÓN

1. Queratoconjuntivitis Sicca. Test Schirmer.

Test Rojo de Bengala. Ex. Lámpara Hendidura.

2. Xerostomía: Estudio flujo salival. Sialografía.

3. Enfermedad de Colágeno: AR, LES, ESP, DM, DPM,

Poliarteritis nodosa.

4. Trastornos linfoproliferativos: Linfomas,

Seudolinfomas, Macroglobulinemia de Waldestrom.

• OCASIONALMENTE ASOCIADAS S. S.

– Púrpura no trombocitopénica

– Fenómeno de Raynand

– Miositis Focal

– Arteritis Necrotizante

– Neuropatía Periférica

– Nefritis Intersticial

SINDROME DE SJOGREN

• PATOLOGÍA El epietelio de los jugos prolifera y asume una apariencia

estratificada y polimorfa, perdiendo el citoplasma su oxifilia normal, mostrando los ductos apariencia sólida con células amontonadas conocidas como islotes epidermoepiteliales.

Existe infiltración d linfocitos alrededor de los ductos interlobulares y obliteración de los acinis.

La biopsia de glándulas salivales labiales, demuestra linfoides localizados y sialoadenitis.

En algunas glándulas lacrimales examinadas histológicamente se ha encontrado infiltración intralobular de linfocitos.

SINDROME DE SJOGREN

• HALLAZGOS EN GLANDULAS SALIVALES Y BOCA -Sequedad de labios y cavidad oral, dificultad para

formar saliva y para deglutir aumento de la ingesta de líquidos y tendencia a caries dental.

-Crecimiento de las glándulas parótidas en 50% de los casos, episódica o crónica, a menudo bilateral y simétrica. Ocasionalmente --crecimiento de submaxilares.

-Disminución del flujo salival colectado (normal en reposo y estimulación: 0.1 y 0.5 ml. Por minuto, respectivamente.

SINDROME DE SJOGREN

SINDROME DE SJOGREN

HALLAZGOS OCULARES

-Sensación de cuerpo extraño en los ojos, ardor,

prurito, fotosensibilidad.

-Exceso de secreción mucosa espesa,

especialmente en el ángulo interno del ojo.

Imposibilidad de producción de lágrimas, aún

con estímulo.

-Disminución de la secreción lacrimal: Test de

Schirmer (humedad de papel a los 5 minutos:

15mm.)

-Alteraciones conjuntivales o corneales,

demostradas por el Test de Rojo de Bengala.

-Queratitis filamentosa o punteada.

SINDROME DE SJOGREN

LABORATORIO

Leucopenia eventual-Eosinofilia:40%

Anemia rara. VSG: acelerada, Hipergammaglobulinemia.

Inmunoglobulinas aumento policional.

F. R. positivo. Factores antinucleares moteado y nucleolar. Fenómeno y células I. E.

Anticuerpos precipitantes no órgano específico.

Autoanticuerpos órgano específico.

Autoanticuerpos órgano específico: Antiglandular, salivales, antitiroideos, antiglandular lagrimales, etc.

• TRATAMIENTO

La mayoría no necesita terapia sistémica.

La queratoconjuntivitis: lágrimas artificiales.

La Xerostomía: metilcelulosa en enjuagatorios, alimentos con abundantes líquidos,

Artritis, con AINES.

El severo crecimiento de las glándulas parótidas responde a la radioterapia.

SINDROME DE SJOGREN

INSUFICIENCIA GLANDULAR EXÓGENA

• Queratoconjuntivitis Sicca. Disminución secreción lacrimal. • Xerostomía. Disminución de saliva. • Sinusitis, rinitis, faringitis. Sequedad de mucosas. • Otitis. Disminución de secreción mucosa y oclusión de trompa de

Eustaquio. • Traqueobronquitis, Pleuritis, neumonitis y atelectasias. Disminución

de secreciones y sequedad de mucosas del tracto resp. Inferior. • Disfagia, aclorhidria, gastritis atrófica. Disminución de secreciones

de aparto gastrointestinal. • Lesiones cutáneas. Sequedad de piel sin sudor. • Dispareunia y vaginitis agtrófica. Dism. De secreciones. • Alteración de función renal. Defecto en concentración, acidosis

hiperclorémica y aminociduria. • Hipersensibilidad a drogas. Oro y Penicillamina. • Presencia de anticuerpos circulantes.

a, reumatoidea

Documents